过敏性紫癜

过敏性紫癜

过敏性紫癜，又称舒-亨综合征是小儿时期最常见的一种血管炎，以毛细血管变态反应性炎症为病理基础。

临床特点除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血和血尿等。主要见于学龄期儿童，病程有时迁延反复，但预后多良好。

（一）病因及发病机制

病因不清，目前认为与某种致敏因素引起的自身免疫反应有关。

致敏原可为病原体（细菌、病毒或寄生虫等）、药物（抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥钠等）、食物（鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等）及其他（花粉吸入、昆虫叮咬、疫苗注射等）。

机体对这些因素产生不恰当的免疫应答，形成免疫复合物沉积于小血管，引起皮肤、胃、肠、关节的广泛性毛细血管炎，导致水肿和出血。

（二）临床表现

多为急性起病，病前1～3周常有上呼吸道感染史。约半数患儿出现不规则低热和乏力、精神委靡、纳差等全身症状。皮肤、关节、消化道和肾脏是主要累及部位，并出现相应的临床表现。

1.皮肤紫癜常为首发症状，几乎所有患儿均见典型皮肤紫癜，常见于下肢和臀部，以下肢伸面为多，对称分布。

典型紫癜变化规律为初起出现紫红色荨麻疹及各型红斑、斑丘疹，压之褪色，高出皮肤，可有轻度痒感，此后红斑中心发生点状出血，颜色加深呈紫红色，压不褪色。

2.消化道症状

约有2/3患儿可出现消化道症状，多出现在皮疹发生1周内。

患儿突发腹痛，伴恶心、呕吐或便血，腹痛位于脐周或下腹部，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。

此型临床称为“腹型”。

3.关节疼痛及肿胀约1/3患儿出现关节肿痛，多累及膝、踝、肘等关节，可单发亦可多发，呈游走性，一般无红、热，有积液，不遗留关节畸形。偶尔关节炎出现在紫癜前1～2日。此型临床称“关节型”。

4.肾脏症状约30%～60%。多数患儿出现血尿、蛋白尿及管型，伴血压增高和水肿，称为紫癜性肾炎。

一般患儿肾损害较轻，个别重症出现大量蛋白尿、氮质血症、高血压或高血压脑病，极少数因急性肾衰竭死于尿毒症。此型临床称为“肾型”。

同时存在几种临床表现时称“混合型”。

（三）辅助检查

约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。

外周血白细胞数正常或轻度增高，可伴嗜酸性粒细胞增高。血小板计数、出血和凝血时间、血块退缩试验和骨髓检查均正常。

尿液检查与肾小球肾炎相类似，可有血尿、蛋白尿、管型。粪便隐血试验可呈阳性反应。

血清IgA浓度往往增高，IgG、IgM水平升高或正常。

（四）治疗原则

本病无特效疗法。急性发作期注意卧床休息，控制感染，对症处理和积极寻找并避免过敏原。

1.应用肾上腺糖皮质激素与免疫抑制剂

皮质激素能缓解腰痛和关节痛，有效缓解免疫损伤，解除肠道痉挛，减轻肠壁水肿，因此，对腹型紫癜最有效。但不能阻止病变发生或缩短病程，也不能防止复发。一般仅于急性发作症状明显时服用泼尼松。

若并发肾炎且经激素治疗无效者，可试用环磷酰胺治疗，以抑制严重免疫损伤。

2.止血、脱敏等对症处理

卡巴克洛可增加毛细血管对损伤的抵抗力；用大剂量维生素C（2～5g/d）、抗组胺药物或静脉滴注钙剂可减轻一些过敏反应强度，恢复毛细血管内壁完整性，缓解部分患儿腹痛症状。

对于单纯皮肤和关节症状者应用阿司匹林，可使关节消肿减痛，但要注意防止引起肠道出血。

（五）护理措施

1.促进皮肤恢复正常功能

（1）观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，是否反复出现

（2）保持皮肤清洁，防擦伤和小儿抓伤，如有破溃及时处理，防出血和感染；

（3）避免接触可能的各种致敏原，同时遵医嘱使用止血药、脱敏药等。

2.减轻或消除关节肿痛与腹痛

（1）对关节型病例应观察疼痛及肿胀情况，根据病情使用热敷或冷敷，患儿腹痛时应卧床休息，尽量守护在床边。

（2）遵医嘱使用肾上腺皮质激素，以缓解关节痛和解除痉挛性腹痛。

3.密切观察病情

（1）观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时报告和处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。

（2）观察尿色、尿量、尿液性状及尿比重的改变，定时做尿常规检查，若有血尿和蛋白尿，提示紫癜性肾炎，按肾炎护理。

4.健康教育做好出院指导，有肾及消化道症状者宜在症状消失后3个月复查。