原发性中枢神经系统淋巴瘤

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病理学
PCNSL是一广泛浸润脑实质、脊髓及软脑膜等 多个部位的弥漫性病变，镜下PCNSL呈典型的环 血管生长模式,有的甚至侵犯血管壁。除AIDS相 关PCNSL外,出血坏死和血管生成均不常见，病变
处常见反应性小T淋巴细胞和星形细胞， 90%以上PCNSL是生发中心来源的CD20+B细胞
淋巴瘤,共表达B细胞标记L2, 常见病理分型为弥
CNSPML生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜 下葡匐生长,如为结节状,切面一般为黄白色。
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发生机制
中枢神经系统既无淋巴循环,也无淋巴组织集聚,那 么CNSPL是怎样发生的?
1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑 组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。
年,也有的延至5年"发病时即已累及眼或软脑膜者复发率更
高"
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诊断与鉴别诊断
下列特征为PCNSL的诊断依据: (1)病史与临床表现:临床表现多变,诊断困难，若病程为进行 性,对激素治疗反应好,并有器官移植,AIDS及各种先天免疫 缺陷等基础疾病时,应特别警惕该病 (2)影像学:颅内多发或单发肿块,特别是位于脑室周围或邻近 蛛网膜下腔,增强后呈等密度或高密度强化,用激素后戏剧 化消退,应高度怀疑PCNSL“50%的AIDS2PCNSL呈环型 增强,而非AIDS2PCNSL几乎没有该现象 (3)CSF生化常规无特异改变,病理细胞阳性率不到30%，若 找到单克隆淋巴细胞可基本确诊
根据病因，PCNSL分为两大类： １.免疫功能正常的PCNSL ２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)，
器官
二者临床及影像表现有所不同
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认为以下3种患者具有易患性:
①器官移植接受者;
②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich 综合征);
③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、 EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。
为肿瘤,这些瘤细胞在血液内发生迁移,进入CNS而成为淋巴瘤
最近有作者认为肿瘤是起源于脑网膜细胞和小胶质细胞 而石群立等人则认为bcl-2基因产物表达介导的细胞凋亡障碍与中
枢神经系统淋巴瘤的发生有关。
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发病机制与病因
有两种假说: (1)在中枢神经系统的感染过程中,一群反应性淋巴细胞进入脑 组织,其中某一克隆在一系列转化机制中恶变; (2)外周淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞,随血流转移并集结 于中枢神经系统,但原发部位的病灶仍很微小而无法检测到 “中枢神经系统为相对的免疫特免区,恶性细胞在外周可被健 全的免疫系统清除,在中枢神经系统却得到相对的保护而存留 所以,即使在进展期,PCNSL也很少累及外周器官” 此外,已发现一系列表面抗原同时存在于造血细胞及神经细胞 上,如类主要组织相容性抗原(HLA2DR或Ia样抗原)及 Leu7/HNK21分子!神经细胞粘附分子!神经胶质细胞粘附分子! 少突胶质细胞粘附分子"上述分子可能参与淋巴瘤细胞与中枢 神经系统的特异粘附"
漫性大细胞型、免疫母细胞型或淋巴母细胞3种。 病变周围反应性淋巴细胞往往是良性的T淋巴细 胞“T细胞PCNSL(CD3+,CD45RO+)仅占不到10%,
且易浸润脑脊膜
特点是多发生于脑脊液通路的邻近部位
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临床表现
１.发病年龄：免疫系统正常者为５０－６０岁 免疫系统缺陷者为３０岁左右
男女比例为3:2 ２.症状：头痛，癫痫、神经功能异常等
胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见,其中部分为Ki21 抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相 比更具侵袭性,好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜， Ki21+PCNSL以病情进展迅速,对激素缺乏反应,预后极差 为特点
大体病理为孤立或多发的圆形病灶，也可为境界不清的 侵润或弥漫分布。多发病灶者并不少见。爱滋病者多发型 常见。
绝大多数病前有历时数周至数月甚至数年的潜伏 期,表现为非特异性的神经或视觉症状，认知能力及性格 改变是其最常见的早期临床表现
３.预后：较差，病变对放疗敏感，但易复发。
４.发病率：PCNSL在人免疫缺陷病毒(HIV)感染人群 中的发病率为1.6%~9.0%, 占AIDS患者颅 内肿瘤的第2位，近年其发病率也在不断上 升
2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿 着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。
但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于
CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成
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５.诊断：PCNSL确诊需立体定位下的脑组织活检。影像学 检查是其极为重要的辅助手段,主要包括CT、MRI、 脑血管造影和125I2IMP正电子发射断层扫描(PET),其 中PET对PCNSL诊断与其他颅内肿瘤的鉴别以及判 断早期复发更有价值。
６．PCNSL常见转移途径有两条： 一是肿瘤细胞的直接浸润,
另一是通过脑脊液(CSF)沿着蛛网膜下腔的播散“PCNSL 累及脊髓往往是脑实质的肿瘤细胞沿着白质神经干从延髓 髓质直接浸润至脊髓以及通过Virchow2Robin间隙沿着蛛 网膜下腔广泛播散所致
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７治疗
1） 手术
手术不能根治,对延长生存期无益“其作用仅限于明
确
组织学诊断,降低颅压。
2 ）糖皮质激素
糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应
用后症状迅速缓解,肿瘤体积明显缩小,因此本病确诊
前一般禁用激素”Hayabuchi等
3） 放疗
联合应用全脑放疗(WBRT)和糖皮质激素
4） 化疗
５）联合治疗
6） 难治或复发PCNSL治疗
联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高,但仍
有10%~15%患者难治,35%~60%复发"复发常见于治疗后2
原发性中枢神经系统淋巴瘤
(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)
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➢原发性中枢神经系统淋巴瘤－指中枢系统以外体内 各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤
➢继发性中枢神经系统淋巴瘤－中枢系统以外还有淋 巴瘤
二者在病理及影像学上表现是一致的．但继发者以脑 膜转移为多见．
故而对上述3类人员,罹患CNS疾病时,应格外 警惕本病的发生。
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PCNSL
ＰＣＮＳＬ为较为罕见的中原发性中枢神经系统恶性肿瘤，
ＷＨＯ分类为Ⅲ、Ⅳ级。过去的命名较乱，曾称为淋巴肉 瘤、网状细胞肉瘤等。目前认为它与体内其他部位的非何 杰金淋巴瘤属同一性质。
病理分型光镜下多为大Ｂ细胞型（７０％），少数为Ｔ细