原发性中枢神经系统淋巴瘤
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原发性中枢神经系统淋巴瘤病人的护理PPT课件
介绍淋巴瘤
这种类型的淋巴瘤通常发生在 头部区域，包括脑、脊髓和眼 睛。
原发性中枢神 经系统淋巴瘤
的症状
原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
头痛 意识障碍
原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
运动和感觉障碍 眩晕和平衡障碍
原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
眼部问题
护理治疗措施
护理治疗措施
根据患者的状况，包括年龄、 基础健康状况和病情进展，制 定个性化的护理计划。
原发性中枢神 经系统淋巴瘤
病人的护理 PPT课件
目录 介绍淋巴ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ 原发性中枢神经系统淋巴 瘤的症状 护理治疗措施 护理注意事项
介绍淋巴瘤
介绍淋巴瘤
淋巴瘤是一种由恶性淋巴细胞引起 的肿瘤形式，它通常会影响淋巴组 织，如淋巴结、脾脏和骨髓。
原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种 罕见的淋巴瘤，它发生在中枢神经 系统中的淋巴组织中。
护理注意事项
监测患者的体温、脉搏、呼吸 和血压，并记录每日的数字变 化，以便及时反应和调整。
对于患者的康复疗法，如物理 治疗、理疗等，应严格遵医嘱 执行，并注意操作安全。
护理注意事项
定期与患者交流，了解他们的 情绪和需求，并在必要时给予 情感上的关注和支持。
谢谢您的 观赏聆听
观察患者神经系统的反应，确 保药物治疗的安全有效。
护理治疗措施
确保患者注意休息，避免过度 劳累和精神紧张。 提供营养均衡的食物，维护患 者健康的体重。
护理治疗措施
提供情感上的支持，帮助患者 缓解心理压力。
监测患者药物治疗的副作用， 并在必要时向医生汇报。
护理注意事项
护理注意事项
考虑到患者神经系统疾病的严重性 ，每日的护理应该非常细致和仔细 。 防止误吸和窒息，特别是对于不能 控制咳嗽和吞咽的患者。
原发性中枢神经系统淋巴瘤健康宣教PPT课件
如何进行康复与预防？
如何进行康复与预防？
康复治疗
治疗后，患者可能需要进行物理治疗、心理咨询 和营养支持等。
康复治疗旨在帮助患者恢复功能，提高生活质量 。
如何进行康复与预防？ 定期复查
康复后的患者应定期进行复查，以监测复发和并 发症。
早期发现复发有助于及时调整治疗方案。
如何进行康复与预防？ 预防措施
该疾病通常由B细胞淋巴瘤引起，且在免疫功能 低下的患者中更为常见。
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 发病机制
PCNSL的发生与多种因素有关，包括病毒感染、 免疫抑制和遗传易感性。
EB病毒被认为是一个重要的致病因素。
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？
流行病学
PCNSL在成年人中较为常见，尤其是老年人和免 疫系统受损的患者。
原发性中枢神经系统淋巴Βιβλιοθήκη 健康 宣教演讲人：目录
1. 什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时应就医？ 4. 如何进行治疗？ 5. 如何进行康复与预防？
什么是原发性中枢神经系统淋 巴瘤？
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？
定义
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种起 源于脑或脊髓的淋巴系统恶性肿瘤。
谁会受到影响？
地理分布
不同地区的发病率存在差异，发达国家的发 病率通常高于发展中国家。
这可能与医疗条件、感染病的流行及健康管 理有关。
何时应就医？
何时应就医？
症状表现
PCNSL的常见症状包括头痛、视力模糊、癫痫发 作和认知障碍等。
症状可能因肿瘤位置而异，常常影响患者的生活 质量。
何时应就医？
其发病率在近几年有所增加，尤其是在HIV阳性 患者中。
中枢神经系统淋巴瘤 概述及影像学特点、诊治流程(最新)
弥漫浸润性淋巴瘤主要应与病毒性脑炎区别 鉴别要点包括:
①病毒性脑炎呈弥漫性分布时，常有灰质受累较严重或以脑回侵犯为主的表现，T1WI呈 弥漫性脑回样高信号是其特征，而淋巴瘤不会表现为脑回样高信号；
②淋巴瘤在CT平扫时多呈等密度或稍高密度，而病毒性脑炎呈低密度； ③淋巴瘤增强扫描时显著均质强化，而病毒性脑炎一般不强化，或病灶周围.仅有轻度
线状强状。
累及胼胝体而侵犯双侧半球的原发淋巴瘤需要与胶质母细胞瘤区别 鉴别要点包括:
①原发淋巴瘤CT密度和MR信号较均匀，而胶质母细胞瘤CT密度和MR信号不均匀； ②原发淋巴瘤通常呈均质显著强化，而胶质母细胞瘤通常呈不均质、不规则环形强化； ③氢质子波谱检查，肿瘤实质部分出现明显的Lip波提示可能为淋巴瘤； ④胶质母细胞瘤在磁敏感加权成像时可见明显的磁敏信号，而淋巴瘤无。
临床表现与其他颅内肿瘤类似，头痛、恶心、呕吐、颅压增等，无特征性。病程较短， 如不治疗，多在症状发生后3-5个月内死亡。由于恶性淋巴瘤对放、化疗敏感，及时放射 治疗能明显改善病人的预后。但手术治疗不能改善该病预后，故早期正确诊断有重要意义， 也因此影像诊断非常重要。
影像学特点
中枢神经系统淋巴瘤多起自血管周围间隙内的单核吞噬细胞系统，因为脑内靠近脑表面 及脑室旁血管周围间隙较明显，故肿瘤常发生在近中线深部脑组织，其一侧常与脑室室管 膜相连，或肿瘤靠近脑表面，也容易累及胼胝体而侵犯对侧半球。肿瘤内一般无钙化。
均质强化的脑原发淋巴瘤，有时需要与结核瘤鉴别 氢质子波谱对两者的鉴别有重要意义。结核瘤和淋巴瘤均可在0.9-1.6ppm处出现明
显的Lip波，但结核瘤脑正常代谢物质明显降低或缺乏，包括NAA波、Cr波、Cho波和 MI波，而淋巴瘤表现为Cho波升高。
中枢淋巴瘤CNSL
The periventricular contrast-enhancing tumor (A ) in the left parietal lobe has restricted diffusion with high signal intensity on DWI (C ) with corresponding low signal intensity on the ADC map(arrows, D ). Perfusion MR imaging shows low perfusion within the contrast-enhancing tumor on the rCBV map (arrows, E ).
鉴别
①胶质瘤：为颅内最常见的肿瘤。CT 多呈混 杂低密度灶；MRI 呈长T1长T2信号，易出 现囊变、出血及坏死，增强呈不规则斑片状 或花环样强化，环壁厚薄不均。均匀强化的 胶质瘤与淋巴瘤较难鉴别，PWI 呈低灌注、 1H-MRS 出现异常高耸的脂质峰
② 脑膜瘤：与PCNSL 的密度及信号特点相似， 靠近脑膜的PCNSL 亦可浸润脑膜引 起脑膜尾征，鉴别困难。脑膜瘤属于脑外肿 瘤，可见“白质挤压征”、MR 灌注成像多 呈高灌注等有利于鉴别。
镜下见瘤细胞多围绕在血管周围呈簇状分布； 细胞体积偏大，核仁明显，核分 裂像多见（HE 染色，×200）
瘤细胞侵犯血管壁使血脑屏障( blood brain barr ier, BBB) 破坏， 血管通透性 vascular permeability (Ktrans)增加。 肿瘤沿血管周围间隙生长，因此可沿VR间隙 播散。 据报道，75%淋巴瘤可累及室管膜或硬膜 或二者同时受累。
Contrast-enhancing lesions on CT scans (A–D ) in 4 patients with AIDS-related PCNSL. Note irregularly enhancing lesions in the right parietal lobe (A ), right occipital lobe (B ), and right periventricular white matter (C and D ); most of the lesions show ring enhancement (A, B, and C ).
原发性中枢神经系统淋巴瘤
MRI表现
肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应不成比 例可能是该类肿瘤最具特征性的影像学改 变，即肿瘤体积较大而占位效应和瘤周水 肿均较轻，尤其是位于中线以及深部靠近 脑室周围病例。 水肿两极化，无明显水肿或显著水肿。
接受过激素治疗病人MRI可不强化。
MRI：与灰质信号相似
典型征象
图1 轴位T1WI增强扫描示右枕叶不规则团块状强化病灶， 有切迹及棘状突起。（棘征）
CT表现
病灶单发或多发，多呈类圆形，不规则团 块状或点状，显示为等或稍高密度，增强 扫描呈轻中度强化，少数免疫正常或50%免 疫缺陷环形强化，延迟后强化更明显，部 分病灶内可见血管影。
瘤周水肿程度不一。 钙化、出血、坏死、囊变少见 MSCT灌注成像
CT
可见血管穿行其内 延迟1分钟增强
PCNSL对激素、放化疗敏感
激素
PCNSL对激素高度敏感，激素有抗淋巴毒 性作用。 用激素48小时内可检测到病变缩小，撤去 激素后疾病迅速复发。有“幽灵瘤”之称。 对激素治疗快速反应不具备PCNSL的诊断 意义，神经类肉瘤或多发性硬化患者也可 以出现。 属于姑息性治疗措施
活检前尽量避免使用激素
临床表现
侵袭性高度恶性淋巴瘤，数周内进展性神经 系统症状。
表现：局灶性神经系统损害、颅内压升高、 癫痫、眼部症状。 认知和行为改变是最常见的首发症状。 10-20%患者眼部受累，病变通常为双侧， 表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物。
诊断
无统一诊断标准
以中枢神经系统为首发表现 影像学支持 无淋巴造血系统疾病 病理诊断 术后（放化疗后）3个月以上未发现颅外有 淋巴瘤发生
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识2024年版解读PPT课件
针对具体缺损类型进行康复训练 ，如语言训练、肢体运动训练等
。
神经功能缺损处理
癫痫发作处理
立即给予抗癫痫药物控制发作， 并调整药物剂量以维持稳定血药
浓度。
根据感染类型和药敏试验结果选 用敏感抗生素进行治疗，同时注
意支持治疗和免疫调节。
感染处理
06
患者管理与康复支持
患者心理支持和情绪调节方法
提供专业的心理咨询
通过专家共识的制定，推广和应用，提高临床医生对PCNSL的认识和诊断能力，减少 误诊和漏诊。
规范PCNSL的治疗方案
制定统一、规范的治疗方案，提高PCNSL的治疗效果，改善患者预后。
促进多学科协作
通过共识的制定和推广，促进神经科、血液科、放疗科等多学科之间的协作和交流，提 高综合诊治水平。
共识制定过程
治疗原则
PCNSL的治疗以化疗为主，辅以放疗和手术治疗。化疗方案应根据患者具体情况制定， 常用药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷等；放疗可作为化疗的辅助治疗，有助于缩小肿瘤、缓 解症状；手术治疗主要用于活检或减压。
未来发展趋势预测
新型药物研发
随着对PCNSL发病机制的深入研究， 未来有望研发出更加高效、低毒的新 型药物，提高患者的生存率和生活质 量。
关键信息回顾
疾病概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见且高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主 要发生于脑、脊髓、眼和软脑膜等中枢神经系统部位。
诊断标准
PCNSL的诊断基于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括颅内压增高、局 灶性神经功能障碍等；影像学检查如CT和MRI可显示肿瘤部位、大小及与周围组织的关 系；病理学检查是确诊的金标准。
预防措施建议
定期颅内压监测
。
神经功能缺损处理
癫痫发作处理
立即给予抗癫痫药物控制发作， 并调整药物剂量以维持稳定血药
浓度。
根据感染类型和药敏试验结果选 用敏感抗生素进行治疗，同时注
意支持治疗和免疫调节。
感染处理
06
患者管理与康复支持
患者心理支持和情绪调节方法
提供专业的心理咨询
通过专家共识的制定，推广和应用，提高临床医生对PCNSL的认识和诊断能力，减少 误诊和漏诊。
规范PCNSL的治疗方案
制定统一、规范的治疗方案，提高PCNSL的治疗效果，改善患者预后。
促进多学科协作
通过共识的制定和推广，促进神经科、血液科、放疗科等多学科之间的协作和交流，提 高综合诊治水平。
共识制定过程
治疗原则
PCNSL的治疗以化疗为主，辅以放疗和手术治疗。化疗方案应根据患者具体情况制定， 常用药物包括甲氨蝶呤、阿糖胞苷等；放疗可作为化疗的辅助治疗，有助于缩小肿瘤、缓 解症状；手术治疗主要用于活检或减压。
未来发展趋势预测
新型药物研发
随着对PCNSL发病机制的深入研究， 未来有望研发出更加高效、低毒的新 型药物，提高患者的生存率和生活质 量。
关键信息回顾
疾病概述
原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是一种罕见且高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，主 要发生于脑、脊髓、眼和软脑膜等中枢神经系统部位。
诊断标准
PCNSL的诊断基于临床表现、影像学检查和病理学检查。临床表现包括颅内压增高、局 灶性神经功能障碍等；影像学检查如CT和MRI可显示肿瘤部位、大小及与周围组织的关 系；病理学检查是确诊的金标准。
预防措施建议
定期颅内压监测
原发性中枢神经系统淋巴瘤
2 ）糖皮质激素
糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应
用后症状迅速缓解,肿瘤体积明显缩小,因此本病确诊
前一般禁用激素”Hayabuc和糖皮质激素
4） 化疗
５）联合治疗
6） 难治或复发PCNSL治疗
联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高,但仍
根据病因，PCNSL分为两大类： １.免疫功能正常的PCNSL ２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)，
器官
二者临床及影像表现有所不同
2021/3/27
CHENLI
2
认为以下3种患者具有易患性:
①器官移植接受者;
②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich 综合征);
③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、 EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。
2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿 着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。
但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于
CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成
CNSPML生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜 下葡匐生长,如为结节状,切面一般为黄白色。
2021/3/27
CHENLI
4
发生机制
中枢神经系统既无淋巴循环,也无淋巴组织集聚,那 么CNSPL是怎样发生的?
1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑 组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。
胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见,其中部分为Ki21 抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相 比更具侵袭性,好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜， Ki21+PCNSL以病情进展迅速,对激素缺乏反应,预后极差 为特点
原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
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原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
➢ 淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，由于 淋巴组织分布于人体全身的各个部位，因此淋巴瘤可 累及全身各个组织器官
➢ 原发性中枢神经系统淋巴瘤属于结外淋巴瘤，发病率 低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。
➢ 好发于50-70岁免疫正常人群，而对于免疫缺陷者， 30-40岁是常见发病年龄段。
小结
➢ 中枢神经系统淋巴瘤是一类特殊类型结外淋巴瘤，发 病率低，具有高度侵袭性
➢ 好发部位：脑室周围白质，胼胝体及基底节、丘脑 ➢ CT平扫病灶多为均匀的高或等密度，MR上T2WI信号稍
低，DWI/ADC扩散受限，增强明显强化，灌注不高， Lip峰高耸 ➢ 肿瘤进展快，预后较差，手术获益不明显，但对放射、 化学治疗敏感。及早获得病理诊断，尽早开始抗肿瘤 治疗尤为重要
临床表现
➢ 一般亚急性或慢性起病 ➢ 早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有认知
下降、性格改变 ➢ 表现为局灶性神经功能缺损，体征取决于肿瘤的部位
和范围，可出现瘫痪、肢体麻木、失语和共济失调等 ➢ 癫痫少见
影像学表现-体及基底节、丘脑。幕下的小 脑和脑干相对较少见
➢ CT平扫病灶多为均匀的高或等密度，周围轻中度水肿，原因可 能与瘤细胞小且多，细胞核/浆比高，细胞排列紧密导致X射线 吸收较多有关。
➢ 增强CT常可见病灶明显强化
影像学表现-MRI
➢ T1WI呈等/低信号，T2WI呈等/稍低信号，DWI/ADC呈高/低信号。 肿瘤的信号多较均匀，内部的坏死、囊变及钙化、出血少见。
病理
➢ 约95%的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），肿瘤细胞沿血 管分布，因此常容易累及血管、破坏血脑屏障。CD20常阳性。
原发性中枢神经系统淋巴瘤的影像诊断与鉴别诊断
概述
➢ 淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，由于 淋巴组织分布于人体全身的各个部位，因此淋巴瘤可 累及全身各个组织器官
➢ 原发性中枢神经系统淋巴瘤属于结外淋巴瘤，发病率 低，占中枢神经系统肿瘤的1%～3%。
➢ 好发于50-70岁免疫正常人群，而对于免疫缺陷者， 30-40岁是常见发病年龄段。
小结
➢ 中枢神经系统淋巴瘤是一类特殊类型结外淋巴瘤，发 病率低，具有高度侵袭性
➢ 好发部位：脑室周围白质，胼胝体及基底节、丘脑 ➢ CT平扫病灶多为均匀的高或等密度，MR上T2WI信号稍
低，DWI/ADC扩散受限，增强明显强化，灌注不高， Lip峰高耸 ➢ 肿瘤进展快，预后较差，手术获益不明显，但对放射、 化学治疗敏感。及早获得病理诊断，尽早开始抗肿瘤 治疗尤为重要
临床表现
➢ 一般亚急性或慢性起病 ➢ 早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状，并可伴有认知
下降、性格改变 ➢ 表现为局灶性神经功能缺损，体征取决于肿瘤的部位
和范围，可出现瘫痪、肢体麻木、失语和共济失调等 ➢ 癫痫少见
影像学表现-体及基底节、丘脑。幕下的小 脑和脑干相对较少见
➢ CT平扫病灶多为均匀的高或等密度，周围轻中度水肿，原因可 能与瘤细胞小且多，细胞核/浆比高，细胞排列紧密导致X射线 吸收较多有关。
➢ 增强CT常可见病灶明显强化
影像学表现-MRI
➢ T1WI呈等/低信号，T2WI呈等/稍低信号，DWI/ADC呈高/低信号。 肿瘤的信号多较均匀，内部的坏死、囊变及钙化、出血少见。
病理
➢ 约95%的PCNSL为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），肿瘤细胞沿血 管分布，因此常容易累及血管、破坏血脑屏障。CD20常阳性。
原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的护理PPT课件
合患者的膳 食方案，保证营养摄入，增强 机体抵抗力。 并发症预防：及时采取措施预 防并发症，如脑积水、脑疝等 。
护理措施
综合治疗：结合手术、放疗、化疗等治 疗手段制定个体化的治疗方案。
长期随访与 教育
长期随访与教育
定期复查：监测疾病复发情况，评 估治疗效果。 康复指导：提供康复锻炼指导，帮 助患者尽快恢复身体功能。
原发性中枢神经系统淋巴瘤 患者的护理PPT课件
目录 简介 诊断和评估 护理措施 长期随访与教育
简介
简介
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，可累及多 个器官系统，包括中枢神经系统。 原发性中枢神经系统淋巴瘤是指起 源于中枢神经系统的淋巴瘤。
简介
本PPT将介绍原发性中枢神经系统淋巴 瘤患者的护理要点。
诊断和评估
诊断和评估
临床症状和体征的观察与记录 影像学检查：颅脑磁共振成像 和脊髓磁共振成像
诊断和评估
脑脊液检查：淋巴瘤细胞检测 骨髓检查：排除全身淋巴瘤转移
诊断和评估
病理检查：确诊和分型
护理措施
护理措施
病情观察和及时记录：监测病情变化、 观察症状与体征、定期检查血常规、肝 肾功能等指标。 心理护理：提供良好的心理支持、鼓励 患者积极面对病情。
长期随访与教育
生活指导：提供恢复期生活护理、饮食 指导等。 定期健康教育：加强患者对疾病的认识 和患者家属的关心和支持。
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护理措施
综合治疗：结合手术、放疗、化疗等治 疗手段制定个体化的治疗方案。
长期随访与 教育
长期随访与教育
定期复查：监测疾病复发情况，评 估治疗效果。 康复指导：提供康复锻炼指导，帮 助患者尽快恢复身体功能。
原发性中枢神经系统淋巴瘤 患者的护理PPT课件
目录 简介 诊断和评估 护理措施 长期随访与教育
简介
简介
淋巴瘤是一种恶性肿瘤，可累及多 个器官系统，包括中枢神经系统。 原发性中枢神经系统淋巴瘤是指起 源于中枢神经系统的淋巴瘤。
简介
本PPT将介绍原发性中枢神经系统淋巴 瘤患者的护理要点。
诊断和评估
诊断和评估
临床症状和体征的观察与记录 影像学检查：颅脑磁共振成像 和脊髓磁共振成像
诊断和评估
脑脊液检查：淋巴瘤细胞检测 骨髓检查：排除全身淋巴瘤转移
诊断和评估
病理检查：确诊和分型
护理措施
护理措施
病情观察和及时记录：监测病情变化、 观察症状与体征、定期检查血常规、肝 肾功能等指标。 心理护理：提供良好的心理支持、鼓励 患者积极面对病情。
长期随访与教育
生活指导：提供恢复期生活护理、饮食 指导等。 定期健康教育：加强患者对疾病的认识 和患者家属的关心和支持。
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原发性中枢神经系统淋巴瘤护理查房PPT课件
为何需要针对性护理？
为何需要针对性护理？
疾病复杂性
疾病的治疗过程复杂，患者常需要多学科协 作。
护理人员需要了解药物副作用和并发症管理 。
为何需要针对性护理？
心理支持
诊断和治疗过程可能对患者心理造成影响， 需要提供有效的心理支持。
提供心理咨询和支持小组的接入是护理的重 要组成部分。
为何需要针对性护理？
营养支持
评估患者的营养状况，提供个性化的营养方 案。
营养支持能够改善患者的总体健康和治疗效 果。
如何实施护理干预？ 康复护理
提供物理治疗和职业治疗支持，帮助患者恢 复功能。
康复护理是患者恢复生活质量的重要部分。
护理质量评估与持续改进
护理质量评估与持续改进 数据收集
定期收集护理质量相关数据，分析护理效果。
患者教育
患者及其家属需要了解疾病和治疗过程，以 提高依从性。
通过教育患者识别并发症和副作用，促进早 期干预。
何时进行护理评估？
何时进行护理评估？ 入院时评估
入院时需进行全面评估，包括病史、体检和实验 室检查。
及时了解患者的基础健康状况和治疗需求。
何时进行护理评估？ 治疗期间评估
治疗过程中定期监测患者的生理指标和心理状态 。
通常与免疫系统相关，且多见于免疫抑制患者。
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 流行病学
此病在免疫功能正常人群中的发生率较低，但在 HIV阳性患者中较为常见。
男性患者的发生率高于女性患者。
什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 症状
患者常表现为头痛、癫痫发作、认知障碍等神经 系统症状。
早期识别症状有助于及时治疗。
根据治疗反应和副作用调整护理计划。
何时进行护理评估？
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024版)解读PPT课件
诊断治疗重要性
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早期诊断
由于PCNSL早期症状不典型，容易误诊。因此， 早期诊断对于提高患者生存率和生活质量至关重 要。
治疗方案选择
PCNSL对放化疗敏感，但易复发。选择合适的治 疗方案可以延长患者生存期，减少不良反应。
3
随访与监测
治疗后的随访和监测对于及时发现并处理复发和 转移病灶具有重要意义，有助于改善患者预后。
评估内容
生活质量评估通常包括躯体功能、角色功能、情绪功能、社会功能以及 总体健康状况等多个维度。通过评估，可以及时发现患者存在的问题， 并采取相应的干预措施以提高其生活质量。
08
总结与未来展望
本次共识主要成果回顾
明确了原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）的定义、分类及诊断标准 通过综合临床表现、影像学特征和病理学检查，制定了详细的诊断流程， 提高了诊断的准确性。 更新了治疗策略与方案 根据最新的研究进展和临床经验，优化了治疗策略，包括手术、放疗、化 疗等多种方法的综合运用，以改善患者的生存质量和预后。 强调了多学科协作的重要性 本次共识强调神经内科、神经外科、病理科、放射科等多个学科的紧密合 作，共同为患者提供全方位的诊疗服务。
定期复查
建议患者定期进行影像 学、血液学等相关检查 ，以便及时发现并处理 复发或转移病灶。
康复治疗
针对患者具体情况，制 定个性化的康复治疗方 案，包括物理治疗、心 理治疗等，以提高患者 生活质量。
生活指导
对患者进行生活指导， 包括合理饮食、规律作 息、适当运动等，以增 强患者体质，预防疾病 复发。
07
CT扫描
可发现较大的规则团块影或不规则形高密度影，强化明显，周围 水肿带显著。
MRI检查
是诊断PCNSL的首选影像学检查方法，能够更清晰地显示肿瘤的 部位、形态及与周围组织的毗邻关系。
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(2024)
原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024）近日，《原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（2024 年版）》（下文简称共识）发布于《白血病·淋巴瘤》。
本共识的制定主要参考已发表的临床研究证据，结合国内外相关指南或共识以及专家建议，旨在进一步完善PCNSL的诊断、治疗和评估规范化。
临床表现PCNSL 病程大多在半年内，主要症状和体征因神经系统受累区域而异，但系统性淋巴瘤的常见 B 组症状（发热、盗汗和体质量减轻）在PCNSL 中罕见。
脑部受累症状（占30%～50%）：主要表现为头痛、神经功能缺损症状（肌力下降、感觉变化、意识水平下降、共济失调）、神经精神和行为变化（抑郁、人格改变、淡漠、思维迟钝、冲动行为、幻觉）、颅内压升高、癫痫发作等。
软脑膜受累症状（占10%～25%）：主要表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、颈背部僵硬等。
眼受累症状（占10%～20%）：主要表现为视物模糊、视力下降、飞蚊症等。
脊髓受累症状（＜1%）：通常表现为亚急性脊髓病、脊柱疼痛、下运动神经元综合征等。
诊断：PCNSL的诊断需要综合患者的临床、影像学及组织病理学检查结果。
1、若患者出现上述症状，提示患者可能出现CNS病变。
共识推荐：优选头颅磁共振增强扫描明确是否有颅内病变。
2、影像学检查仅能提示PCNSL可能，疾病的确诊需要依靠组织病理学和免疫组化检查结果。
共识推荐：优选立体定向导航脑组织穿刺活组织检查，部分病人需要脑脊液（CSF）检查、和/或玻璃体活组织检查明确诊断。
3、对于整合病理诊断为淋巴瘤的患者，将继续对其进行病理诊断确认是否为DLBCL。
而对于整合病理诊断为非淋巴瘤的患者，则根据其此前糖皮质激素的使用情况决定再次进入PCNSL诊治流程或进入其他神经系统疾病诊治流程。
共识推荐：颅内病变活检前尽量避免使用糖皮质激素。
4、病理诊断确诊为DLBCL或其他CNS淋巴瘤的患者均将继续接受评估，以确认患者CNS以外的病变情况。
原发性中枢神经系统淋巴瘤科普讲座课件
定义：原发性中枢神经系统淋巴瘤 是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，起 源于中枢神经系统（脑、脊髓等部 位）的淋巴组织。
特点：该疾病常见于中老年人，发 病率较低，且病情进展较快。早期 症状常常不明显，容易被忽视。
2. 原发性中 枢神经系统淋
巴瘤的症状
2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
头痛与颅内压增高症状：患者常常出现 剧烈头痛、呕吐、眩晕等症状。 神经功能障碍：患者可出现偏瘫、失语 、记忆力下降等中枢神经功能障碍。
2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
视力和听力障碍：患者可能出 现视力模糊、听力减退等症状 。
3. 原发性中 枢神经系统淋 巴瘤的诊断和
治疗
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗
神经影像学检查：如MRI、CT等可以帮 助医生发现中枢神经系统淋巴瘤的异常 。
脑脊液检查：通过腰椎穿刺获取脑脊液 进行细胞学和免疫组化检查，以确诊中 枢神经系统淋巴瘤。
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗
综合治疗方案：手术切除、放疗和 化疗是常见的治疗方法，综合治疗 效果较好。
4. 原发性中 枢神经系统淋 巴瘤的预后和
护理
4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的ห้องสมุดไป่ตู้后和护 理
预后：原发性中枢神经系统淋巴瘤的预 后与病情分期、治疗方法选择等因素相 关。早期诊断和积极治疗有助于改善预 后。
护理：患者需要定期复诊，遵守医生的 治疗建议，保持良好的生活习惯和心态 ，充分休息，注意营养均衡。
谢谢您的观赏聆听
原发性中枢神 经系统淋巴瘤 科普讲座课件
目录 1. 什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状 3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗 4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后和护 理
特点：该疾病常见于中老年人，发 病率较低，且病情进展较快。早期 症状常常不明显，容易被忽视。
2. 原发性中 枢神经系统淋
巴瘤的症状
2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
头痛与颅内压增高症状：患者常常出现 剧烈头痛、呕吐、眩晕等症状。 神经功能障碍：患者可出现偏瘫、失语 、记忆力下降等中枢神经功能障碍。
2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状
视力和听力障碍：患者可能出 现视力模糊、听力减退等症状 。
3. 原发性中 枢神经系统淋 巴瘤的诊断和
治疗
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗
神经影像学检查：如MRI、CT等可以帮 助医生发现中枢神经系统淋巴瘤的异常 。
脑脊液检查：通过腰椎穿刺获取脑脊液 进行细胞学和免疫组化检查，以确诊中 枢神经系统淋巴瘤。
3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗
综合治疗方案：手术切除、放疗和 化疗是常见的治疗方法，综合治疗 效果较好。
4. 原发性中 枢神经系统淋 巴瘤的预后和
护理
4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的ห้องสมุดไป่ตู้后和护 理
预后：原发性中枢神经系统淋巴瘤的预 后与病情分期、治疗方法选择等因素相 关。早期诊断和积极治疗有助于改善预 后。
护理：患者需要定期复诊，遵守医生的 治疗建议，保持良好的生活习惯和心态 ，充分休息，注意营养均衡。
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原发性中枢神 经系统淋巴瘤 科普讲座课件
目录 1. 什么是原发性中枢神经系统淋巴瘤？ 2. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的症状 3. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治 疗 4. 原发性中枢神经系统淋巴瘤的预后和护 理
原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)
原发性中枢神经系统淋巴瘤 (primary central nervous system lymphoma，PCNSL)是指发生于大脑、小脑、脑干、软脑(脊)膜、脊髓和眼，而无全身其他淋巴结和淋巴组织浸润的非霍奇金淋巴瘤(NHL)，这是一种罕见的浸润性、多源性恶性肿瘤。
约占颅内原发性肿瘤的0.13%~1.15%，占全身淋巴瘤的1%左右。
此病临床表现复杂，诊断和治疗困难，病人预后差，近20～30年发病率呈上升趋势，已引起广泛关注。
组织病理学及免疫表型特点：PCNSL瘤细胞形态与颅外恶性淋巴瘤相似，瘤体主要由B 淋巴细胞性非霍奇金淋巴瘤组成，来源于T细胞的比较少见。
免疫表型特点：研究显示其大部分为弥漫大B细胞淋巴瘤，表达LCA，Bcl-6，CD10，CD19，CD20，CD79a，MUM-1和Ki-67等。
B细胞来源约占90%以上，少部分为T细胞来源，不足10%。
临床特征男性多见，中位年龄4l～50岁，在艾滋病患者中发病年龄较轻，中位年龄31岁左右。
临床上起病急，进展迅速。
主要表现为：(1)局灶性神经功能缺损，其中颅神经功能障碍较多见，如眼睑下垂、失语或偏瘫等;(2)精神状态改变，如幻听、幻视、失眠、嗜睡、焦虑等;(3)癫痫发作，随着病情进展，发作次数增加，发作时间逐渐延长;(4)颅内压升高，表现为头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿等。
诊断PCNSL的诊断主要依据患者的临床、影像表现，确立诊断需要病理活检。
对PCNSL的诊断需要对中枢神经系统和全身多系统进行检查。
通常认为PCNSL不伴有全身的淋巴结病变和其他部位的转移，根据AnnArbor分期，PCNSL均为IE期。
治疗新诊断的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者，如未经治疗，中位生存期仅为3个月。
该病具有弥漫性浸润性之特点，单纯手术效果欠佳，术后很快复发进展。
但已经肯定，有些治疗干预对原发性中枢神经系统淋巴瘤有效，如皮质类固醇激素治疗、外放射治疗、药物化疗、免疫靶向治疗等。
原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理学观察
原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤临床病理学观察
原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤是一种罕见的NHL
亚型，通常位于脑或脊髓组织中。
在临床上，它通常表现为神经系统症状，如头痛、意识障碍、癫痫和肢体瘫痪等。
本文报告了一例该亚型淋巴瘤的临床病理学观察。
病例：本例病人，女性，年龄为53岁。
她的既往病史没有明
显的特别之处。
近6个月来头痛、偏瘫和言语不清。
CT扫描
显示她的左侧大脑半球有一个约3厘米的低密度区域。
病人接受了手术切除，术后病理诊断为弥漫大B细胞淋巴瘤。
病理：该瘤细胞呈现大B淋巴细胞的形态，核染色体较大，
核浆比例高，胞浆中有多个星形染色质。
免疫组织化学检测显示瘤细胞表达CD20、CD79a、CD45和Bcl-6，而不表达CD3、CD10、CD30和ALK。
Ki-67 LI指数高达70%。
组织学分级
为III级。
治疗及后续：术后病人接受了较有副作用的化疗方案，包括培美曲塞(Cytoxan)、多柔比星(Adriamycin)、长春新碱(Vincristine)和甲氨蝶呤(Methotrexate)。
病人在治疗中完成抗
癫痫和扩血管治疗。
在治疗和随访中，她的神经系统症状逐渐减轻。
她的生活质量得到了显著改善，并在1年后的MRI检
查中未见复发。
结论：本例病人的原发性中枢神经系统弥漫大B细胞淋巴瘤
在病理学上符合免疫组织化学特征和分级III级的准则。
综合
治疗包括化疗和辅助治疗可以取得良好的疗效，并得到了长期的随访。
这有助于为该病的临床治疗提供新的见解。
原发性中枢神经系统淋巴瘤病人的护理
原发性中枢神经系统淋巴瘤病人 的护理
演讲人：
目录
1. 了解原发性中枢神经系统淋巴瘤 2. 护理目标与评估 3. 日常护理措施 4. 并发症的预防与处理 5. 患者教育与家庭支持
了解原发性中枢神经系统淋巴 瘤
了解原发性中枢神经系统淋巴瘤
什么是原发性中枢神经系统淋 原 巴发瘤性中？枢神经系统淋巴瘤是一种在脑和脊髓内
患者教育与家庭支持
如何促进患者自我管理？
鼓励患者参与决策，制定个人健康管理计划，提 升自我效能感。
自我管理能力的提升有助于患者更好地应对疾病 。
谢谢观看
使用标准化评估工具可以提高评估的准确性 。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
护理目标与评估
评估的频率如何？
评估应根据患者的病情波动而定，通常建议 每周进行一次全面评估。
在病情变化或治疗调整时，需增加评估频率 。
日常护理措施
日常护理措施
如何进行身体护理？
帮助患者保持良好的个人卫生，避免感染，定期 更换床单和衣物。
保持环境清洁，有助于提高患者的舒适度。
患者可能出现感染、神经功能障碍和心理问 题等并发症。
早期识别并发症有助于及时干预。
并发症的预防与处理 如何预防感染？
加强手卫生，避免与感染者接触，定期监测 体温和其他感染标志。
确保患者接种必要的疫苗，降低感染风险。
并发症的预防与处理
如果发生并发症应该怎么办 ？ 一旦发现并发症，需立即采取相应措施并与
发生的淋巴系统恶性肿瘤。
这种疾病较为罕见，通常与免疫功能低下有关， 如艾滋病或器官移植患者。
了解原发性中枢神经系统淋巴瘤
为什么需要特别护理？
由于病人可能面临认知障碍、运动功能障碍等问 题，护理的复杂性增加。
演讲人：
目录
1. 了解原发性中枢神经系统淋巴瘤 2. 护理目标与评估 3. 日常护理措施 4. 并发症的预防与处理 5. 患者教育与家庭支持
了解原发性中枢神经系统淋巴 瘤
了解原发性中枢神经系统淋巴瘤
什么是原发性中枢神经系统淋 原 巴发瘤性中？枢神经系统淋巴瘤是一种在脑和脊髓内
患者教育与家庭支持
如何促进患者自我管理？
鼓励患者参与决策，制定个人健康管理计划，提 升自我效能感。
自我管理能力的提升有助于患者更好地应对疾病 。
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护理目标与评估
评估的频率如何？
评估应根据患者的病情波动而定，通常建议 每周进行一次全面评估。
在病情变化或治疗调整时，需增加评估频率 。
日常护理措施
日常护理措施
如何进行身体护理？
帮助患者保持良好的个人卫生，避免感染，定期 更换床单和衣物。
保持环境清洁，有助于提高患者的舒适度。
患者可能出现感染、神经功能障碍和心理问 题等并发症。
早期识别并发症有助于及时干预。
并发症的预防与处理 如何预防感染？
加强手卫生，避免与感染者接触，定期监测 体温和其他感染标志。
确保患者接种必要的疫苗，降低感染风险。
并发症的预防与处理
如果发生并发症应该怎么办 ？ 一旦发现并发症，需立即采取相应措施并与
发生的淋巴系统恶性肿瘤。
这种疾病较为罕见，通常与免疫功能低下有关， 如艾滋病或器官移植患者。
了解原发性中枢神经系统淋巴瘤
为什么需要特别护理？
由于病人可能面临认知障碍、运动功能障碍等问 题，护理的复杂性增加。
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识(完整版)
2024原发性中枢神经系统淋巴瘤诊断及治疗专家共识（完整版）原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）是罕见类型的结外非霍奇金淋巴瘤，病灶范围局限于脑实质、脊髓、软脑膜和眼。
95%以上患者的病理类型为弥漫大B细胞淋巴瘤。
世界卫生组织（WHO）将PCNSL归类为弥漫大B 细胞淋巴瘤的一个独特亚型，属于免疫豁免部位的大B细胞淋巴瘤。
PCNSL是所有非霍奇金淋巴瘤中预后最差的类型。
PCNSL的诊断和治疗已有一些共识、指南，包括欧洲神经肿瘤学会（EANO）（2023年）及英国血液学学会（BSH）（2019年）发布的指南。
美国国家综合癌症网络（NCCN）指南将PCNSL作为中枢神经系统肿瘤的一部分定期更新。
中国临床肿瘤学会（CSCO）指南将PCNSL作为淋巴瘤指南的一部分制定和发布。
2022年发表的《原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗的中国专家循证共识》（英文版）对诊断和治疗中的重要临床问题进行了循证推荐。
由于PCNSL临床罕见，对该疾病的认识尚未统一，诊治有待进一步规范。
为加强我国临床医师对PCNSL的认知，提高诊断和治疗水平，中华医学会血液学分会淋巴细胞疾病学组、中国临床肿瘤学会（CSCO）淋巴瘤专家委员会相关专家参考国内外指南及共识并结合最新的研究进展，讨论并制定本共识。
1 概述PCNSL是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，病灶仅累及脑实质、脊髓、软脑膜或眼，而无全身性淋巴瘤的证据。
年发病率为（0.4~0.5）/10万，占新诊断脑肿瘤的3%~4%、结外淋巴瘤的4%~6%。
可发生在任何年龄段，中位发病年龄65岁。
PCNSL的病理生理机制尚未完全清楚，最新研究认为B细胞受体（BCR）和Toll样受体（TLR）信号通路，以及免疫逃逸和免疫抑制性肿瘤微环境是其关键的发病机制。
先天或后天获得性免疫缺陷患者PCNSL的发病率远高于免疫正常者。
PCNSL的神经功能和体能状态恶化通常较快，临床症状亦缺乏特异性，早期快速诊断一般比较困难，然而PCNSL高侵袭、病程进展较快且预后差，因此早期快速诊断和及时有效治疗尤为重要。
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CNSPML生长方式可呈结节状或在脑室周围和软脑膜 下葡匐生长,如为结节状,切面一般为黄白色。
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4
发生机制
中枢神经系统既无淋巴循环,也无淋巴组织集聚,那 么CNSPL是怎样发生的?
1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑 组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)
精选课件
1
➢原发性中枢神经系统淋巴瘤－指中枢系统以外体内 各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤
➢继发性中枢神经系统淋巴瘤－中枢系统以外还有淋 巴瘤
二者在病理及影像学上表现是一致的．但继发者以脑 膜转移为多见．
糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应
用后症状迅速缓解,肿瘤体积明显缩小,因此本病确诊
前一般禁用激素”Hayabuchi等
3） 放疗
联合应用全脑放疗(WBRT)和糖皮质激素
4） 化疗
５）联合治疗
6） 难治或复发PCNSL治疗
联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高,但仍
有10%~15%患者难治,35%~60%复发"复发常见于治疗后2
故而对上述3类人员,罹患CNS疾病时,应格外 警惕本病的发生。精来自课件3PCNSL
ＰＣＮＳＬ为较为罕见的中原发性中枢神经系统恶性肿瘤，
ＷＨＯ分类为Ⅲ、Ⅳ级。过去的命名较乱，曾称为淋巴肉 瘤、网状细胞肉瘤等。目前认为它与体内其他部位的非何 杰金淋巴瘤属同一性质。
病理分型光镜下多为大Ｂ细胞型（７０％），少数为Ｔ细
漫性大细胞型、免疫母细胞型或淋巴母细胞3种。 病变周围反应性淋巴细胞往往是良性的T淋巴细 胞“T细胞PCNSL(CD3+,CD45RO+)仅占不到10%,
且易浸润脑脊膜
特点是多发生于脑脊液通路的邻近部位
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7
临床表现
１.发病年龄：免疫系统正常者为５０－６０岁 免疫系统缺陷者为３０岁左右
男女比例为3:2 ２.症状：头痛，癫痫、神经功能异常等
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8
５.诊断：PCNSL确诊需立体定位下的脑组织活检。影像学 检查是其极为重要的辅助手段,主要包括CT、MRI、 脑血管造影和125I2IMP正电子发射断层扫描(PET),其 中PET对PCNSL诊断与其他颅内肿瘤的鉴别以及判 断早期复发更有价值。
６．PCNSL常见转移途径有两条： 一是肿瘤细胞的直接浸润,
2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿 着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。
但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于
CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成
年,也有的延至5年"发病时即已累及眼或软脑膜者复发率更
高"
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10
诊断与鉴别诊断
下列特征为PCNSL的诊断依据: (1)病史与临床表现:临床表现多变,诊断困难，若病程为进行 性,对激素治疗反应好,并有器官移植,AIDS及各种先天免疫 缺陷等基础疾病时,应特别警惕该病 (2)影像学:颅内多发或单发肿块,特别是位于脑室周围或邻近 蛛网膜下腔,增强后呈等密度或高密度强化,用激素后戏剧 化消退,应高度怀疑PCNSL“50%的AIDS2PCNSL呈环型 增强,而非AIDS2PCNSL几乎没有该现象 (3)CSF生化常规无特异改变,病理细胞阳性率不到30%，若 找到单克隆淋巴细胞可基本确诊
另一是通过脑脊液(CSF)沿着蛛网膜下腔的播散“PCNSL 累及脊髓往往是脑实质的肿瘤细胞沿着白质神经干从延髓 髓质直接浸润至脊髓以及通过Virchow2Robin间隙沿着蛛 网膜下腔广泛播散所致
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9
７治疗
1） 手术
手术不能根治,对延长生存期无益“其作用仅限于明
确
组织学诊断,降低颅压。
2 ）糖皮质激素
根据病因，PCNSL分为两大类： １.免疫功能正常的PCNSL ２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)，
器官
二者临床及影像表现有所不同
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2
认为以下3种患者具有易患性:
①器官移植接受者;
②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich 综合征);
③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、 EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。
为肿瘤,这些瘤细胞在血液内发生迁移,进入CNS而成为淋巴瘤
最近有作者认为肿瘤是起源于脑网膜细胞和小胶质细胞 而石群立等人则认为bcl-2基因产物表达介导的细胞凋亡障碍与中
枢神经系统淋巴瘤的发生有关。
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5
发病机制与病因
有两种假说: (1)在中枢神经系统的感染过程中,一群反应性淋巴细胞进入脑 组织,其中某一克隆在一系列转化机制中恶变; (2)外周淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞,随血流转移并集结 于中枢神经系统,但原发部位的病灶仍很微小而无法检测到 “中枢神经系统为相对的免疫特免区,恶性细胞在外周可被健 全的免疫系统清除,在中枢神经系统却得到相对的保护而存留 所以,即使在进展期,PCNSL也很少累及外周器官” 此外,已发现一系列表面抗原同时存在于造血细胞及神经细胞 上,如类主要组织相容性抗原(HLA2DR或Ia样抗原)及 Leu7/HNK21分子!神经细胞粘附分子!神经胶质细胞粘附分子! 少突胶质细胞粘附分子"上述分子可能参与淋巴瘤细胞与中枢 神经系统的特异粘附"
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6
病理学
PCNSL是一广泛浸润脑实质、脊髓及软脑膜等 多个部位的弥漫性病变，镜下PCNSL呈典型的环 血管生长模式,有的甚至侵犯血管壁。除AIDS相 关PCNSL外,出血坏死和血管生成均不常见，病变
处常见反应性小T淋巴细胞和星形细胞， 90%以上PCNSL是生发中心来源的CD20+B细胞
淋巴瘤,共表达B细胞标记L2, 常见病理分型为弥
胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见,其中部分为Ki21 抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相 比更具侵袭性,好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜， Ki21+PCNSL以病情进展迅速,对激素缺乏反应,预后极差 为特点
大体病理为孤立或多发的圆形病灶，也可为境界不清的 侵润或弥漫分布。多发病灶者并不少见。爱滋病者多发型 常见。
绝大多数病前有历时数周至数月甚至数年的潜伏 期,表现为非特异性的神经或视觉症状，认知能力及性格 改变是其最常见的早期临床表现
３.预后：较差，病变对放疗敏感，但易复发。
４.发病率：PCNSL在人免疫缺陷病毒(HIV)感染人群 中的发病率为1.6%~9.0%, 占AIDS患者颅 内肿瘤的第2位，近年其发病率也在不断上 升
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4
发生机制
中枢神经系统既无淋巴循环,也无淋巴组织集聚,那 么CNSPL是怎样发生的?
1.最早有人认为是起源于软脑膜血管的膜母细胞,后期侵入邻近脑 组织,并扩展到穿支血管周围间隙,最终侵犯半球深部组织。
原发性中枢神经系统淋巴瘤
(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)
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1
➢原发性中枢神经系统淋巴瘤－指中枢系统以外体内 各处均无淋巴瘤而只发生于中枢神经系统的淋巴瘤
➢继发性中枢神经系统淋巴瘤－中枢系统以外还有淋 巴瘤
二者在病理及影像学上表现是一致的．但继发者以脑 膜转移为多见．
糖皮质激素的肿瘤溶解及消肿作用使超过40%患者应
用后症状迅速缓解,肿瘤体积明显缩小,因此本病确诊
前一般禁用激素”Hayabuchi等
3） 放疗
联合应用全脑放疗(WBRT)和糖皮质激素
4） 化疗
５）联合治疗
6） 难治或复发PCNSL治疗
联合治疗的发展使PCNSL患者的CR率有了明显提高,但仍
有10%~15%患者难治,35%~60%复发"复发常见于治疗后2
故而对上述3类人员,罹患CNS疾病时,应格外 警惕本病的发生。精来自课件3PCNSL
ＰＣＮＳＬ为较为罕见的中原发性中枢神经系统恶性肿瘤，
ＷＨＯ分类为Ⅲ、Ⅳ级。过去的命名较乱，曾称为淋巴肉 瘤、网状细胞肉瘤等。目前认为它与体内其他部位的非何 杰金淋巴瘤属同一性质。
病理分型光镜下多为大Ｂ细胞型（７０％），少数为Ｔ细
漫性大细胞型、免疫母细胞型或淋巴母细胞3种。 病变周围反应性淋巴细胞往往是良性的T淋巴细 胞“T细胞PCNSL(CD3+,CD45RO+)仅占不到10%,
且易浸润脑脊膜
特点是多发生于脑脊液通路的邻近部位
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7
临床表现
１.发病年龄：免疫系统正常者为５０－６０岁 免疫系统缺陷者为３０岁左右
男女比例为3:2 ２.症状：头痛，癫痫、神经功能异常等
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8
５.诊断：PCNSL确诊需立体定位下的脑组织活检。影像学 检查是其极为重要的辅助手段,主要包括CT、MRI、 脑血管造影和125I2IMP正电子发射断层扫描(PET),其 中PET对PCNSL诊断与其他颅内肿瘤的鉴别以及判 断早期复发更有价值。
６．PCNSL常见转移途径有两条： 一是肿瘤细胞的直接浸润,
2.而Shibata认为本病起源于蛛网膜下腔或脉络丛的淋巴细胞,其沿 着Virchow-Robin间隙浸润生长直至形成脑实质内肿瘤。
但是通过近几年的研究,提出两种新学说: １.是非肿瘤性淋巴细胞在CNS反应性集聚所致。淋巴细胞集聚于
CNS,可能发生于感染或炎性过程,很可能是由病毒诱导。 ２.认为淋巴结和淋巴结以外的B淋巴细胞被激活,并发生间变而成
年,也有的延至5年"发病时即已累及眼或软脑膜者复发率更
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10
诊断与鉴别诊断
下列特征为PCNSL的诊断依据: (1)病史与临床表现:临床表现多变,诊断困难，若病程为进行 性,对激素治疗反应好,并有器官移植,AIDS及各种先天免疫 缺陷等基础疾病时,应特别警惕该病 (2)影像学:颅内多发或单发肿块,特别是位于脑室周围或邻近 蛛网膜下腔,增强后呈等密度或高密度强化,用激素后戏剧 化消退,应高度怀疑PCNSL“50%的AIDS2PCNSL呈环型 增强,而非AIDS2PCNSL几乎没有该现象 (3)CSF生化常规无特异改变,病理细胞阳性率不到30%，若 找到单克隆淋巴细胞可基本确诊
另一是通过脑脊液(CSF)沿着蛛网膜下腔的播散“PCNSL 累及脊髓往往是脑实质的肿瘤细胞沿着白质神经干从延髓 髓质直接浸润至脊髓以及通过Virchow2Robin间隙沿着蛛 网膜下腔广泛播散所致
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9
７治疗
1） 手术
手术不能根治,对延长生存期无益“其作用仅限于明
确
组织学诊断,降低颅压。
2 ）糖皮质激素
根据病因，PCNSL分为两大类： １.免疫功能正常的PCNSL ２.免疫功能有缺陷者的PCNSL－如爱滋病(AIDS)，
器官
二者临床及影像表现有所不同
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2
认为以下3种患者具有易患性:
①器官移植接受者;
②先天性免疫功能缺限者(如Wiskott-Aldrich 综合征);
③后天性免疫功能缺限者(如系统性红斑狼疮、 EB病毒感染者和类风湿疾病以及艾滋病等)。
为肿瘤,这些瘤细胞在血液内发生迁移,进入CNS而成为淋巴瘤
最近有作者认为肿瘤是起源于脑网膜细胞和小胶质细胞 而石群立等人则认为bcl-2基因产物表达介导的细胞凋亡障碍与中
枢神经系统淋巴瘤的发生有关。
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发病机制与病因
有两种假说: (1)在中枢神经系统的感染过程中,一群反应性淋巴细胞进入脑 组织,其中某一克隆在一系列转化机制中恶变; (2)外周淋巴细胞被激活并转化成肿瘤细胞,随血流转移并集结 于中枢神经系统,但原发部位的病灶仍很微小而无法检测到 “中枢神经系统为相对的免疫特免区,恶性细胞在外周可被健 全的免疫系统清除,在中枢神经系统却得到相对的保护而存留 所以,即使在进展期,PCNSL也很少累及外周器官” 此外,已发现一系列表面抗原同时存在于造血细胞及神经细胞 上,如类主要组织相容性抗原(HLA2DR或Ia样抗原)及 Leu7/HNK21分子!神经细胞粘附分子!神经胶质细胞粘附分子! 少突胶质细胞粘附分子"上述分子可能参与淋巴瘤细胞与中枢 神经系统的特异粘附"
精选课件
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病理学
PCNSL是一广泛浸润脑实质、脊髓及软脑膜等 多个部位的弥漫性病变，镜下PCNSL呈典型的环 血管生长模式,有的甚至侵犯血管壁。除AIDS相 关PCNSL外,出血坏死和血管生成均不常见，病变
处常见反应性小T淋巴细胞和星形细胞， 90%以上PCNSL是生发中心来源的CD20+B细胞
淋巴瘤,共表达B细胞标记L2, 常见病理分型为弥
胞型。T细胞淋巴瘤(T2PCNSL)极少见,其中部分为Ki21 抗原(CD30)阳性的T2PCNSL，T2PCNSL与B2PCNSL相 比更具侵袭性,好发于青年男性,更易累及后颅窝及软脑膜， Ki21+PCNSL以病情进展迅速,对激素缺乏反应,预后极差 为特点
大体病理为孤立或多发的圆形病灶，也可为境界不清的 侵润或弥漫分布。多发病灶者并不少见。爱滋病者多发型 常见。
绝大多数病前有历时数周至数月甚至数年的潜伏 期,表现为非特异性的神经或视觉症状，认知能力及性格 改变是其最常见的早期临床表现
３.预后：较差，病变对放疗敏感，但易复发。
４.发病率：PCNSL在人免疫缺陷病毒(HIV)感染人群 中的发病率为1.6%~9.0%, 占AIDS患者颅 内肿瘤的第2位，近年其发病率也在不断上 升