国际头痛疾患分类第3版_试用版_原发性头痛部分解读_冯智英

三 使用方法
试用版沿用了 ICHD-2 的分级编码分类体系，依 据相关信息 的 多 少 进 行 不 同 级 别 的 分 类，分 级 的 多 少则取决于目的，全科医师只需分到第 1 或 2 级（ 即 头痛类型） ，而专科医师及头痛中心则需达到第 4 或 5 级（ 即亚型或亚形式） 。试用版指出： “在临床工作 中，对 偏 头 痛、紧 张 型 头 痛 等 典 型 病 例，无 需 参 考 分 类标准，但诊断不明时则有帮助； 对研究，则分类标 准是必不可少的，每例患者均须符合诊断标准”。
神经病学与神经康复学杂志 2013 年 6 月第 10 卷第 2 期 J Neurol Neurorehabil，June 2013，Vol． 10，No． 2
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偏头痛双侧 更 为 常 见，偏 侧 头 痛 多 始 于 青 年 或 成 年 早期。偏头 痛 的 头 痛 常 位 于 额 和 颞 部，儿 童 枕 部 头 痛极罕见，诊 断 时 需 谨 慎。 有 些 其 他 表 现 典 型 的 患 者 的 疼 痛 位 于 颜 面 部，在 文 献 中 称 为‘颜 面 性 偏 头 痛’，没有证 据 提 示 这 些 患 者 为 独 立 的 偏 头 痛 亚 型。 在年幼儿 童，可 从 其 行 为 推 断 有 畏 光 和 畏 声。 偏 头 痛发作可伴随有头部自主神经症状和皮肤异常疼痛 （ allodynia） 症状。
无先兆偏头痛常与月经有关。ICHD-3 试用版给 出了 A1. 1. 1 单纯月经性偏头痛和 A1. 1. 2 月经相关 性偏头痛的 诊 断 标 准，但 由 于 不 能 确 定 它 们 是 否 应 视作单独的疾病实体而列在附录中。
非常频繁 的 偏 头 痛 发 作 现 归 为 1. 3 慢 性 偏 头 痛。当与药物过度使用有关时，则应同时诊断为 1. 3 慢性偏头痛和 8. 2 药物过度使用性头痛。当频繁使 用症状性药物治疗时，1. 1 无先兆偏头痛是最易于导 致频繁使用对症药物的情况。
四 原发性头痛分类
（ 一） 偏头痛 1. 1 无先兆偏头痛
旧称： 普通偏头痛、简单偏侧头痛。 描述： 反复发生的头痛，每次持续 4 ～ 72 h。头 痛的典型特征为偏侧分布、搏动性性质、中或重度程 度、日常活动加重头痛，伴随恶心和（ 或） 畏光、畏声。 诊断标准: A. 至少有 5 次满足标准 B-D 的头痛发作 B. 发作持续 4 ～ 72 h( 未经治疗或治疗无效) C. 头痛至少具有下列 4 项特征中的 2 项: ①偏 侧分布; ②搏动性; ③中或重度疼痛程度; ④日常活 动导致头痛加重或头痛导致日常活动受限( 如走路 或登楼) D. 头痛发作时至少有下列 1 项: ①恶心和( 或) 呕吐; ②畏光和畏声 E. 无法用另一种 ICHD-3 的头痛疾患诊断来更 好地解释 注： 一次或数次偏头痛发作可能与症状性偏头 痛样发作 难 以 区 分。 而 且，单 次 或 个 别 发 作 的 性 质 可能难以确定，故至少要有 5 次发作。对于满足 1. 1 无先兆偏头痛的标准但 ＜ 5 次发作的个体，应该诊断 为 1. 5. 1 很可能的无先兆偏头痛。若患者于偏头痛 发作时入睡，醒来后偏头痛消失，则偏头痛发作持续 时间计算到醒来时为止。在儿童和青少年（ 年龄 ＜ 18 岁） 中，偏头痛发作可持续 2 ～ 72 h（ 有关未经治疗 儿童的头痛持续时间 ＜ 2 h 的证据还不充分） 。 说明： 对比成人，儿童和青少年（ 年龄 ＜ 18 岁） 的
一 背景介绍
如同前两版，ICHD-3 的主席仍然由来自丹麦的 国际著名头痛专家 Olesen 教授担任，分类委员会的 专家主要来自欧美国家，第 3 版中唯一的亚洲国家 专家是来自我国台湾的王署君教授。我国北京解放 军总院神经科于生元和上海交通大学医学院附属仁 济医院神经科的李焰生也受邀成为其中 2 个分类工 作组的专家参加工作。
paroxysmal hemicranias”就应翻译为“阵发性发作性 偏侧头痛”。⑤偏头痛分有先兆和无先兆两类，英文 表述为“with aura”和“without aura”，以往翻译有多 种，如“有先兆偏头痛”或“偏头 痛 伴 先 兆”，将“先 兆”作为定语更符合中文的描述习惯，故选择“先兆 偏头 痛”和“无 先 兆 偏 头 痛”。⑥ 按 照 国 际 惯 例， “headache”和“cephalagia ”没 有 很 多 差 别，故 虽 然 ICHD-3 中 两 者 皆 使 用，中 文 还 是 统 一 用“头 痛”。 “hemicrania ”翻 译 为“偏 侧 头 痛 ”。 ⑦“Epicrania fugax”是 2008 年报道的新型头痛，表现为自一处（ 多 位于枕部） 向前快速移动的针刺痛为特点，疼痛起始 和结束的 部 位 固 定，也 有 报 道 由 前 向 后 的 移 动 痛。 “Epicrania”意为“头皮”（ 颅骨外的结构） ，“fugax”意 为“一过性”，故翻译为“头皮闪痛”。
试用版 专 门 花 了 大 量 笔 墨 来 仔 细 介 绍 如 何 使 用，其中大量 内 容 就 是 如 何 正 确 了 解 病 史 及 诊 断 决 策，对广大 医 师 特 别 有 指 导 意 义，值 得 认 真 学 习 和 遵循。
患者可能 有 多 种 亚 型 或 亚 形 式 的 头 痛，应 分 别 进行诊断和 编 码，且 按 照 病 程 先 后 或 临 床 重 要 性 予 以排列。若患者的头痛同时符合两种不同类型头痛 的诊断标准，应 尽 量 收 集 各 种 临 床 信 息 以 明 确 哪 一 种更为可能。符合一种诊断，就不将之归为“很可能 的”另一种诊断。当然，患者也可有一些头痛发作符 合一种诊断，而另一些发作符合另一种诊断，对此则 应予以同时两种诊断和编码。
新版纳入 了 大 量 证 据 以 指 导 分 类 工 作，较 之 既 往主要基于专家共识的版本有着显著不同。同时， 仅对有明确证据支持的部分予以修改。首次尝试先 发表试用版，目的是希望能与世界卫生组织（ WHO） 的第 11 版国际疾病分类（ ICD-11） 相统一，而 ICD-11 正处于试用阶段。预计经过 2 ～ 3 年的测试，可以发 表正式版本。
由于缺乏 足 够 的 证 据，还 有 不 少 相 关 的 其 他 头 痛诊断被列于附录，通常不做诊断之用，目的主要是 鼓励对其因果关系及诊断标准进行研究。
本文在结合以往我国的 ICHD 翻译版本基础上， 对部分术语予以统一以避免因用语不一致而导致的 混乱，也避 免 中 文 词 义 与 英 文 词 义 的 误 解： ① 英 文 “attack”是指疾患或头痛的“发作”，不是指“发作性” （ paroxysmal） 。② 英 文 的“episodic”和“chronic ”是 指头痛 疾 患 在 整 个 病 程 的 表 现，而 非 指 每 次 发 作 （ attack） 的持续时间长短，应以“阵发性”和“慢性”较 为准确，故紧张型头痛就分为“阵发性”和“慢性”，而 非传统翻译的“发作性”和“慢性”。阵发性紧张型头 痛，依据频率分为“稀疏”（ infrequent） 和“频繁”（ frequent） ，故应翻译为“稀疏的阵发性紧张型头痛”和 “频繁的阵发性紧张型头痛”，以往翻译的“偶发性” 和“频发性”意思没有错误，但将阵发的含义掩盖了。 ③“paroxysmal”和“continua”是指每次发作 （ attack） 持续的时间，应以“持续性”和“发作性”较为准确，故 “benign paroxysmal vertigo”翻 译 为“良 性 发 作 性 眩 晕”、“hemicrania continua”翻译为“持续偏侧头痛”。 “status”是指症状持续且非常严重，并非仅仅是持续 时间长（ continua） ，类似情况见于癫 持续状态，故 翻译 为“持 续 状 态”。④ 按 照 上 述 原 则，“episodic
也应编码为相应疾患所致的继发性头痛。若原有的 原发性头痛 慢 性 化 或 显 著 恶 化，且 与 可 导 致 此 变 化 的某种疾患 存 在 密 切 的 时 间 关 联，应 诊 断 为 原 发 性 头痛和继发性头痛。
许多患者 的 头 痛 发 作，可 能 部 分 发 作 完 全 符 合 诊断标准，部分发作则不完全符合诊断标准，原因可 能与接受 了 治 疗、无 法 准 确 回 忆 或 其 他 原 因 有 关。 应请患者描述一次典型的未经治疗或治疗失败的发 作，确立诊 断 后，可 将 不 典 型 发 作 纳 入 发 作 频 率 统 计。高度推 荐 患 者 做 头 痛 日 记，记 录 每 次 头 痛 发 作 的特点，能很好地帮助诊断。
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二 主要分类和制定原则
ICHD-3 试用版主要框架基本与之前版本相同， 分 4 大部分，包括原发性头痛、继发性头痛以及疼痛 性颅神经病、其他面痛及其他头痛 3 个主要分类和 1 个分类附录。继发性头痛包括归因于下列情况所
导致的头痛： 创伤或头部和（ 或） 颈部外伤、颅部或颈 部血 管 疾 患、非 血 管 性 颅 内 疾 患、物 质 或 其 戒 断、感 染、内 环 境 紊 乱、颅 骨、颈 部、眼、耳、鼻、鼻 窦、牙 齿、 嘴或其他面部或颈部结构疾患、心理疾患。
关于继发性头痛，受篇幅限制，各章节只列出了 最常见及 研 究 最 充 分 的 病 因，而 非 所 有 病 因。 继 发 性头痛的诊断不再要求潜在病因缓解或明显改善后 方能做出。ICHD-3 测试版中，只要潜在疾患存在或 一经确认即可做出诊断。继发性头痛的诊断标准基 本包括头痛临床表现、病因、两者存在因果关系的证 据，但最重要也是临床最难操作的是，所有情况下都 必须符合最 后 一 条 诊 断 标 准，即 不 能 更 好 地 由 另 一 种 ICHD-3 诊断来解释。