骨关节发育异常
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【影像学表现】
X线:距骨扁而宽,近端关节面呈切迹 状,距骨中轴线(正位观)的延长线向外 偏离第一跖骨(正常应穿过第一跖骨)。 跟骨短而宽,有内翻及上移位,几乎与胫 骨后缘接触。舟骨呈楔状。前足内翻并呈 马蹄形。足弓凹陷,跖骨相互靠拢。第五 跖骨肥大,第一跖骨萎缩。
二、躯干骨畸形
(一)脊柱畸形
【影像学表现】 X线:髋臼发育异常表现为髋臼浅,发育不 规则,股骨头较对侧发育小,常出现骨骺的缺 血坏死。髋臼的发育情况可测量髋臼角,其正 常值为30°~12°,随年龄增长逐渐变小。出 生时为30°,1岁时23°,2岁20°,以后每增 加1岁,髋臼角减少1°,到10岁时为12°左右 (即成人的髋臼角)。髋臼角增大为发育异常。
【影像学表现】
X线:肩胛骨高位症一般为单侧, 也可双侧。肩胛骨位置较高,较正常 小。在肩胛骨与脊柱间有时出现三角 形异位骨块。常合并颈胸椎畸形.
(三)马德隆畸形
马德隆畸形(Madelung deformity)为常染色体显性遗 传病变。
(三)马德隆畸形
【临床与病理】 本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍,而外侧骨 骺和尺骨发育正常,致使桡骨变短弯曲,下尺桡 关节脱位和继发性腕骨排列异常等。 此种畸形常双侧发病,女性多于男性。至青春 期,症状开始明显,表现为前臂短而弯曲,手腕 无力,尺骨远端向背侧脱位,脱位易复位但不能 维持。腕关节背伸、尺偏和旋后活动受限,活动 后腕关节疼痛。 若双侧马德隆畸形合并肢中段短肢型侏儒症, 即称为软骨骨生成障碍(dyschondrosteosis)。
【临床与病理】 此病多发生于20岁~40岁的成年人,男比女 为2∶1。绝大多数发生于第五腰椎(90%),多 发者占15%。峡部缺损可为单侧性或双侧性。 主要临床症状为下腰痛,并向髋部或下肢放射。
【影像学表现】
X线:前后位片上椎弓峡部不连可表现为椎弓峡部裂隙、 密度增高、结构紊乱等改变;侧位片上,椎弓峡部缺损位于椎 弓的上、下关节突之间,为自后上斜向前下方的裂隙样骨质缺 损,边缘可有硬化,有时,因滑脱而使裂隙两边的骨质有分离 和错位。但前后位或侧位片一般不能作为确诊的依据。左、右 后斜位片上峡部显示最清楚、最可靠,并可确定哪一侧不连。 左后斜位显示的是左侧椎弓峡部,右后斜位显示的是右侧椎弓 峡部。在斜位片上,正常附件的投影形似“猎狗” :被检侧 横突的投影似“猎狗” 的嘴部;椎弓根的轴位投影似一只 “狗眼” ;上关节突的投影似“狗耳朵” ;上下关节突之间 的峡部似“狗的颈部” ;椎弓为“狗的体部” ;同侧和对侧 的下关节突似“狗的前后腿” ;对侧横突为“狗的尾巴” 。 当峡部出现椎弓裂时,“猎狗” 的颈部(即峡部)出现一纵 行的带状透亮裂隙。多有峡部骨质发育不良,此为先天学说的 根据 。
骨关节发育障碍
一、软骨发育不全
软骨发育不全(achondroplasia)为常染色体显性遗传的全身 性对称性软骨发育障碍。本病四肢发育短,以肱骨和股骨为著, 是 一 种 失 比 例 、 肢 根 型 侏 儒 ( disproportionate rhizomelic dwarfism)。 【临床与病理】 本病的病理为软骨内化骨不能正常进行,因而影响了骨长轴 的增长,而膜内化骨正常,骨皮质、髓腔及骨的横径生长仍正 常。颅底骨的生长也受阻。 本病生后即见躯体不成比例,以长管状骨对称性变短为明显, 尤以近侧节段(股骨和肱骨)为显著。手指粗短,第3指和第4 指自然分开,即“三叉手”(trident hand)畸形。头颅为短头型, 颅大面小,塌鼻,下颌突出。腹膨隆、臀翘。智力和性发育正 常。
股骨头骨骺出现之后,还可用下述方法测量: ① Perkin方格:自两侧“Y” 形软骨的中央划一横行 线,称为Hilgenreiner线,再经髋臼的外侧缘划其垂线, 称为Perkin线。二者形成的象限称为Perkin方格。正常 股骨头骨骺位于内下象限。正常股骨干骺端向上不应 超过Hilgenreiner线,并且两侧对称。从Perkin线到股 骨干骺端的最高点的水平距离两侧应对称;
本病病因不清楚。病理上,该病可累及骨骼、 肌腱、韧带、神经、血管、脂肪和皮肤等成分, 表现为其中一种或多种成分的体积异常增大。 【影像学表现】
X线:患肢骨和软组织均明显增大,骨纹理 表现正常。X线平片的价值首先是排除其他病 变引起的肢体局部过度增长,如肿瘤、创伤和 感染等;其次是可为手术方案提供准确的数据。
关节半脱位或脱位的测量有多种方法,在 股骨头骨骺出现之前可用: ①内侧关节间隙(即泪滴距):即测量干骺端 的内侧面与相邻髋臼壁的距离,两侧相差不超 过1.5mm。此法用于检查髋关节向外侧脱位; ②外侧线(也叫Calve线):即髂翼的外侧面与 股骨颈外侧面的弧形连线,正常为连续的; ③Shenton线:为上耻骨支的下缘与股骨颈的内 侧缘的弧形线,正常为连续的,对髋的旋转改 变敏感。
(二)先天性肩胛高位症
先天性肩胛高位症(congenital elevation of the scapula)又称Sprengel畸形。正常成人肩胛 骨位于第2至第7、8胸椎之间。本病患侧肩胛 骨可较正常侧升高2cm~10cm。
【临床与病理】 病因不明。妊娠第3周,上肢胚芽从第4颈椎 至第1胸椎节段胚胎长出,第5周出现肩胛骨。 此后肩胛骨一边发育,一边下移,如下降不完 全,即形成本病。高位肩胛常有骨、软骨或纤 维组织与颈椎、上胸椎连接。病人可伴有肩关 节外展受限。
【影像学表现】
患儿常在2岁以后出现X线改变;
桡骨短而弯,尺骨相对地增长并向远端和背侧突出, 二者形成“V” 形切迹; 桡骨远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜(内倾角正 常值为20°~35°),内侧有缺损;
近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形,并嵌入桡骨和 尺骨形成的“V” 形切迹内。腕骨角(正常值130°) 变小。
2.环枕融合:环枕融合为枕骨和环 椎间分节不完全所致,可完全或部分融合, 有时只累及后弓,有些则累及前弓或侧块。 严重的畸形可使齿状突上移而压迫脊髓。 断层摄影与CT横断面扫描后行矢状面和冠 状面重建显示最佳。
3.半椎体及矢状椎体裂:胎儿的椎体和椎 弓分别由左右两个软骨化骨中心组成,如果成 对的椎体软骨化骨中心的一个发育不完全则形 成半椎体(hemivertebra),在正位照片上呈楔形, 可累及一个或数个椎体,常引起不同程度的脊 柱侧弯。椎体内若有胎生时期的脊索残存,则 椎体中央出现较大范围的缺损,造成椎体矢状 裂。在正位照片上,椎体中央很细,或者由两 个不相连的楔形骨块组成,形似蝴蝶的两翼, 故称蝴蝶椎。
常用的脊柱侧弯角度测量方法有两种: Lippman-Cobb法是在前后位照片上沿原发侧弯 的上端椎体的上缘和下端椎体的下缘各划一条 直线,上述二线的垂直线的交角即侧弯角度。 这种方法适于测量侧弯角大于50°者; Ferguson法是原发侧弯两端的椎体中心点和侧 弯顶点椎体中心点之连线的交角。此法适于测 量小于50°的侧弯角。
骨关节发育畸形
一、四肢骨畸形
(一)先天性巨肢症
先天性巨肢症(macromelia)为上肢或/和下 肢一侧过度增长,是偏身肥大(hemihypertrophy) 中的一部分。临床上少见。 【临床与病理】 偏身肥大为一个肢体或一侧身体较对侧增 大,超过了正常变异的范围。一个肢体肥大即 为先天性巨肢症,右侧多见。肥大肢体软组织 似水肿样外观,皮肤粗糙,毛发粗长,关节因 负重过大,早期可出现骨性关节病
6.椎弓峡部不连及脊椎滑脱 椎弓峡部不连 (spondylolysis)是指脊椎的椎弓峡部骨不连接,也 称为椎弓崩裂。多数学者认为是先天发育不良,也有 人认为是应力性骨折所致,还有人认为是在先天发育 薄弱的基础上,再加上多次微小骨折所致。如果由于 椎弓峡部不连而导致椎体向前不同程度移位则称为脊 椎滑脱(spondylolisthesis)。
(四) 先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位(congenital dislocation of the hip) 有两种含义,其一为髋臼发育不良,其二为髋关节不 稳定。为了更好体现病变发展过程,命名为髋关节发 育异常(development dysplasia of the hip,DDP)更 为确切。
②C-E角(center-edge angle):划一条连接两股骨头 中心点的线,再划其垂线通过股骨头中心点,由中心 点再划一条髋臼外缘的切线,后两条线的交角即为CE角。5岁~8岁时C-E角正常值为19°,9岁~12岁为 12°~25°,13岁~30岁为26°~30°。C-E角减小提示 髋关节脱位。
(五) 马蹄内翻足
马蹄内翻足为最常见的足部畸形,约占 足部畸形的90%,发病率为0.1%,男比女 为2∶1,双侧多见,可单独发生,亦可 与并指、多指、多关节挛缩等畸形并存。
【临床与病理】
病因不明,有遗传、神经异常和子宫 内体位异常等学说。 多数患儿生后即有明显畸形,学走 路之后逐渐加重,表现为前足内收、内 翻,后足内翻、跖屈等。患儿用足尖或 足外缘甚至足背行走,步态不稳。
1.椎体融合 (vertebral coalition)又称为阻 滞椎(vertebral blocks),是发育过程中脊椎分节 不良所致,最常见于腰椎和颈椎。两个或两个 以上的椎体之间融合,可完全Leabharlann Baidu合或部分融合, 前者椎间盘消失;后者残留部分椎间盘痕迹, 或只残留骨性终板。可只累及椎体或椎体与附 件同时受累。融合的椎体高径不变或稍增加 (见于颈椎),前后径稍变小,应与边缘型结 核鉴别。
5.脊柱侧弯 脊柱侧弯(scoliosis)有原发 性和继发性两种,前者原因不明,后者继发于 先天性脊椎畸形(如半椎体、椎体联合等)、 小儿麻痹和胸部病变等。
原发性脊柱侧弯多见于女性,一般在6岁~7 岁发病。侧弯畸形常伴有脊柱扭转畸形,导致 胸廓畸形和驼背。 脊柱侧弯多发生在胸椎上部,其次为胸腰 段。侧弯一般呈“S” 形,在中间有一个大的原 发性侧弯(主弯曲),上下端各有一个代偿性 小弯。
4.移行椎 移行椎(transitional anomalies)为常见脊柱先天性
异常,由脊柱错分节所致。整个脊柱的脊椎总数不变,在颈、 胸、腰、骶和尾椎交界处脊椎变异,出现相邻节段脊椎的特点。
常见的为第五腰椎出现骶椎的特点,称为腰椎骶化,表现为 一侧或两侧横突宽而过长,与髂骨骨性融合或形成假关节,椎 体间亦可融合,可引起下腰疼。骶椎出现与骶翼分离的横突, 甚至骶1-2间出现椎间隙,则为骶椎腰化。 颈胸椎之间移行异常有颈7胸椎化,表现为横突过长或颈7有 颈肋。胸腰椎之间移行异常有胸12腰化(肋骨缺如),或腰椎 胸化,腰1出现肋骨(腰肋)。 对移行椎辨认的一个重要价值是手术定位。如对局部移行 椎的判定有困难,可投照上部脊椎,从上至下逐一辨认。
【临床与病理】
新生儿发病率在1%左右,女孩是男孩的5倍,有家族史的则 增加20%的机会,多双侧发病。 发病原因包括机械因素与功能因素:98%的病变发生在怀 孕后期,多为羊水过少和臀位使髋关节受力异常所致;功能性 的是指DDP的新生儿的雌激素水平较高。本病还可并发斜颈、 多发性关节弯曲、脊柱发育异常等。 生后4个月内(即能行走前),可表现为大腿内侧皮纹不 对称,下肢不等长。患儿行走之后,可出现会阴部增宽、跛行 和“鸭步” 等表现,患肢外展受限,两下肢不等长。 病理改变主要表现在以下四个方面:(1)、髋臼角增大, (2)、股头发育小,(3)、股骨颈发育短小,(4)、髋关 节周围肌腱、韧带松驰。
显示椎体向前移位以侧位片为准,测量滑脱程度以 Meyerding测量法较适用,即将下一椎体上缘由后向前 分为四等份,根据前移椎体后下缘在下一椎体上缘的 位置,将脊椎滑脱分为四度:例如位于第一等份内的 为Ⅰ度滑脱,位于第二等份的为Ⅱ度滑脱,依此类推。 CT:上位椎体向前移位,使椎体后缘与其椎弓的 间距增宽,椎管前后径增加,因椎间盘未移位在椎体 后缘形成条带影,易被误认为椎间盘膨出,在椎弓峡 部层面可显示不连。