烟雾病影像诊断最新版
烟雾病的临床表现及影像学分析
烟雾病的临床表现及影像学分析什么是烟雾病烟雾病，也称酸雾病，是由于二氧化硫、氮氧化物和其他有机物质等构成的各种污染物长期大量排放进入人体，引起的一种新型职业性肺疾病。
烟雾病通常是产生于化学厂、锅炉、黄烟（石油、天然气开采）等行业和职业中。
烟雾病的危害非常严重，会严重影响患者的工作和日常生活。
因此，本文将从烟雾病的临床表现及影像学分析两个方面来介绍这种疾病。
烟雾病的临床表现1. 呼吸系统表现•呼吸困难•咳嗽、痰黏稠或有血丝•胸痛、胸闷•气喘、气促•反复呼吸道感染2. 神经系统表现•头晕、头痛•失眠、多梦•心悸•四肢无力、麻木或疼痛•精神状态不稳定3. 消化系统表现•食欲不振•腹部胀痛、腹泻或便秘•恶心、呕吐4. 皮肤表现•皮肤瘙痒、干燥、脱屑•皮疹、皮肤发红•汗液分泌异常5. 其他表现•头发变干、脱发增多•全身乏力、易疲劳•性功能减退、月经紊乱烟雾病的影像学分析1. X线胸片烟雾病患者的X线胸片表现多样化，可见单侧或双侧肺纹理增多、肺纹理粗细不均、呈“爆米花样”的改变、磨玻璃影、小圆结、斑片状阴影、肺部气肿等。
在严重病例中可见肺泡壁塌陷、气胸、肺间质纤维化等病理改变。
2. CT影像随着医疗技术的发展，CT技术已经成为诊断烟雾病的首选影像学检查方法之一。
CT检查可以清晰地显示肺的解剖结构和病变部位，以及肺纹理的增加、肺泡壁增厚、磨玻璃影、小结节状病变、肺部气肿等。
3. PET-CT检查PET-CT检查是将PET和CT两种检查方法组合在一起的检查方法，可以通过荧光素探针显影肺部病变。
其优势在于可以非常清晰地呈现肺部的膜性增厚、肺泡壁增厚以及局灶结节，其敏感性和特异性均高于传统X线片和CT检查。
结论烟雾病是一种职业性肺疾病，它会给患者带来很大的危害。
因此，了解烟雾病的临床表现及影像学分析对其预防和诊断非常重要。
X线胸片、CT影像和PET-CT 检查是诊断烟雾病的常规影像学检查方法，对肺部病变的诊断和鉴别诊断有着重要的意义。
最新：烟雾病诊断标准修订版
最新：烟雾病诊断标准修订版摘要:该诊断标准中,烟雾病（Wi1IiS环自发性闭塞）研究委员会详细阐述了《烟雾病诊断标准——2023修订版》的变化及其科学依据,便于对2023修订版诊断标准更好地普及和推广。
该修订版覆盖了烟雾病的方方面面,包括烟雾病的概念、影像学诊断标准、类烟雾病（烟雾综合征）的概念等。
20世纪50年代,日本开始了对烟雾病的报道,20世纪60年代末烟雾病正式被认定为一种独立的疾病［1-3］。
1969年,Suzuki和TakakU［4］以英文首次将该疾病报道为"Moyamoyadisease",距今已有50多年的历史。
随着相关研究和治疗成果的相继报道,现在烟雾病已逐渐被人们熟知。
因此,对烟雾病做出准确的诊断是基于所有的这些研究成果［5］。
1974年,烟雾病（WiIIiS环自发性闭塞）研究委员会在日本成立,对烟雾病诊断和治疗的相关研究已有45年的历史。
1978年,委员会最先制定了烟雾病的诊断标准。
随着对该病的不断了解和影像学技术的进步,烟雾病的诊断标准分别于1987、1995、2009、2015年进行了4次修订［6-8］。
为进一步提高诊断的准确度,2023年该委员会再次对烟雾病的诊断标准进行了修订O为了用通用的语言把烟雾病的诊断标准分享给全世界,委员会于1997年首次发布了1995版诊断标准英文版⑹,并于2012年再次发布了2009版诊断标准英文版［7］。
但2015版诊断标准未发表英文版［8］。
因此,本修订版同时包含了2015修订版和2023修订版的诊断标准,并讨论了修订原因。
1烟雾病在脑血管造影中的定义此外启1987版诊断标准发布以来,一直有"确诊病例"与"可能病例"的区分,2015版诊断标准取消了这一区分［8］。
在烟雾病被发现之初对于存在双侧狭窄"确诊病例”与仅单侧狭窄"可能病例"的发病机制是否相同尚不清楚。
烟雾病的影像表现
the narrowing of both middle cerebral arteries, particularly on the right
大脑中动脉(cerebral middle artery，MCA)起始段狭窄或闭塞； 2、闭塞或狭窄邻近部位异常血管网； 3、上述表现应为双侧。 B、当MRI及磁共振血管成像(MRA)清晰显示所有下述表现时，不推荐传统脑血管造影检查。 1、MRA提示颈内动脉终末段狭窄或闭塞和大脑前动脉、大脑中动脉狭窄或闭塞； 2、MRA提示基底节区异常血管网。注：MRI对显示同侧基底节区2支以上明显血管流空现象可以诊断异常血管网； 3、(1)和(2)表现为双侧(根据“MRI和磁共振血管成像影像诊断指南”)。 C、由于该病病因未知，有下述基础疾病或情况的脑血管疾病应排除： 1．动脉硬化；2．自身免疫疾病；3．脑膜炎；4．脑肿瘤；5．Down综合症；6．Recklinghausen病；7．头外伤；
Hyperthyroidism 甲亢
值得提出的是moyamoya病引起原发性脑室出血较多，是原发性脑室 出血的主要原因，该处容易出血除脑室壁的异网血管及粟粒型动脉瘤破 裂出血外，很重要的原因是梗死性出血，因脑室周围的血液是由一组从 脑室表面向脑实质方向扩展的，由脉络膜前，后动脉末梢分支组成的， 离脑室分布的血管，和另一组由穿过脑实质向脑室周围分布的末梢动脉 所供应，两组血管均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同 时这些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出现病变后 增生，代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软化，发生梗死性出血。
烟雾病的CT血管成像诊断
烟雾病的CT血管成像诊断摘要】目的分析20例烟雾病的CT血管造影（CTA）特征，旨在提高对烟雾病诊断水平。
方法收集行CTA检查确诊为烟雾病患者20例，在ADW4.5工作站上做容积再现(VR)、最大密度投影（MIP）和多平面容积重建(MPVR)。
结果本组病例CTA均可清晰显示发生狭窄、闭塞的颈内动脉、Willis环血管近侧端以及明显增多、扩张的脑底部侧支血管影。
结论 CTA可显示烟雾病患者脑血管的病理特点, 可作为烟雾病的首选影像检查。
【关键词】烟雾病；体层摄影术；X线计算机；血管造影【中图分类号】R445【文献标识码】A【文章编号】1001-5213(2016)09-0444-01 【Abstract】 Objective: To analyze the CT angiography characteristics of moyamoya disease ,in order to improve the level of diagnosis of moyamoya disease. Methods: 20 cases of moyamoya disease were examined by CTA examnation. Volume reproducility(VR), Maximum intensity projection（MIP）and Multiplanar volume reconstruction(MPVR) were performed on the adw4.5 workstation.Results: CTA clearly showed the occurrence of internal carotid artery stenosis or occlusion,blood vessels proximal end of the circle of Willis, As well as the obvious increased number, and the expansion of the base of the brain collateral vessels shadow.Conclusions: CTA can display the pathological features of moyamoya disease. It can be used as the preferred imaging examination for moyamoya disease.【Key words】 Moyamoya Disease;Multi-slice spiral CT;Angiography烟雾病即moyamoya病，又称脑底异常血管网症，是一组以颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，管腔逐渐狭窄或闭塞，脑底出现异常的血管网形成为特点的脑血管病。
烟雾病影像诊断
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层柔脑膜分布。
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烟雾病的典型核磁表现：基底节 部位可见点状的血管留空影。
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病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞
（黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
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病理
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病理
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分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
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临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引 起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂 诱发的脑出血两种类型 。
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1.脑缺血
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少
年，急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。
(3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不
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间接血管重建术
➢ ：包括多处钻孔术、脑- 硬脑膜- 动脉贴敷术（EDAS）、 脑- 颞肌贴敷术（EMS）、脑- 硬脑膜- 动脉- 颞肌贴敷术 （EDAMS）、脑- 颞肌- 动脉贴敷术、脑- 动脉贴敷术、脑 - 帽状腱膜(骨膜) 贴敷术等。主要用于儿童患者和不宜进 行直接血管吻合术的成年患者。
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%-90%， 少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引起的颅 内出血多为部位体征不典型的出血。
PC-MRI技术对烟雾病的诊断价值及在血管重建术后复发中的应用
·21CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, NOV. 2023, Vol.21, No.11 Total No.169【通讯作者】孙素真，女，主任医师。
主要研究方向：小儿神经系统的疾病。
E-mail：********************Diagnostic Value of PC-MRI Technique for中国CT和MRI杂志 2023年11月 第21卷 第11期 总第169期选择同期健康体检者80例作为对照组。
其中对照组男46例，女34例，年龄2~12岁，平均(7.32±2.16)岁；研究组男43例，女37例，年龄3~10岁，平均(6.89±1.40)岁。
两组基线资料均衡可比(P>0.05)。
本研究经我院伦理委员会审批通过。
纳入标准：符合《烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)》诊断标准[7]；单侧受累，DSA显示大脑中动脉起始段、颈内动脉终末端、大脑前动脉起始段狭窄或闭塞；存在偏瘫、抽搐发作等主要症状；DSA确诊闭塞动脉周围可见侧支血管、烟雾血管。
存在头晕头痛、活动障碍等神经功能缺失症状；患者及近亲属均了解本研究并签订知情同意书。
排除标准：颈内动脉狭窄率＞50%；存在严重颅脑外伤；伴有心血管栓塞、神经纤维瘤病、脑膜炎；存在重要脏器病变、恶性肿瘤；存在血管炎、夹层等动脉粥样硬化病变；伴有免疫系统疾病；预计生存时间＜3个月；精神异常。
对照组入选标准：心率60~100次/分，律齐；无心脑血管既往病史；无颅内病变、高血压、颈椎病及血液系统相关疾病。
1.2 方法1.2.1 PC-MRI技术 行常规颅脑MRI扫描，之后先行矢状面T1磁化预备梯度回波序列扫描(MPRAGE)，扫描颅顶至颈窝，定位三维时间飞跃法MRA的扫描位置，颈总动脉分叉处稍下缘至胼胝体上缘，获得轴位图像，经后处理，以容积重建法、最大密度投影重建头颈部MRA图像，定位PC-MRI扫描位置，分别扫描术侧颈内动脉、颈外动脉、颞浅动脉及椎动脉。
烟雾病的诊断标准和治疗方法
烟雾病的诊断标准和治疗方法烟雾病，又称为烟雾病变，是一种由于长期吸入烟雾或其他有害气体而引起的肺部疾病。
烟雾病是一种常见的职业病，严重影响着患者的生活质量和健康状况。
因此，及时准确地诊断和治疗烟雾病对于患者的康复至关重要。
一、诊断标准。
1. 临床症状。
患者出现咳嗽、胸闷、呼吸困难等症状，伴有胸痛、咳痰等情况。
2. 影像学表现。
X线胸片或CT检查显示肺部出现斑点状、网状或结节状影像，以及肺气肿、纤维化等病变。
3. 肺功能检查。
患者的肺功能检查显示限制性通气功能障碍，以及气道阻塞、弥散功能障碍等异常。
4. 病史。
患者有长期吸入烟雾或其他有害气体的工作史或生活史。
二、治疗方法。
1. 戒烟。
对于吸烟者来说，戒烟是治疗烟雾病的首要措施。
吸烟会加重烟雾病的症状，增加患者的病情恶化风险。
因此，患者应积极戒烟，避免二手烟暴露。
2. 药物治疗。
患者可口服或吸入糖皮质激素、支气管扩张剂等药物，以缓解炎症、扩张气道，改善肺功能。
3. 氧疗。
对于严重呼吸困难的患者，可进行氧疗，以保证血氧饱和度，缓解呼吸困难。
4. 支持性治疗。
患者可进行营养支持、呼吸康复训练等支持性治疗，以提高免疫力，增强身体抵抗力。
5. 肺移植。
对于病情严重、无法控制的烟雾病患者，可考虑进行肺移植手术，以换取新的健康肺部组织。
总之，烟雾病的诊断和治疗需要综合考虑患者的临床表现、影像学检查、肺功能检查和病史等因素，采取综合治疗方案，包括戒烟、药物治疗、氧疗、支持性治疗等措施，以期达到减轻症状、改善肺功能、提高生活质量的目的。
同时，患者在日常生活中应注意避免接触烟雾和有害气体，保持良好的生活习惯和健康饮食，以预防烟雾病的发生和复发。
成人烟雾病的临床特点及影像分析
成人烟雾病的临床特点及影像分析高新疆;赵云辉;漆松涛【期刊名称】《中风与神经疾病杂志》【年(卷),期】2003(020)004【摘要】目的研究成人型烟雾病的临床特点、影像表现及其两者的关系.方法 61例经常规血管造影(包括DSA)和MRA确诊的成人型烟雾病患者(＞16岁).分析其临床表现及血管造影结果.结果主要临床表现为突发剧烈头痛、意识障碍,伴呕吐、失语及一侧肢体瘫痪.在CT和MRI上,脑出血41例(67.2%),脑梗死15例(24.6%),脑萎缩2例,无异常表现3例.在DSA和MRA上,双侧病变者32例,单侧病变29例,51例可见到烟雾状异常血管网,尤其在出血型患者中.后交通动脉增粗38支、眼动脉增粗31支及软脑膜吻合支增多44侧.5例大面积脑梗死侧支循环很差或缺乏.结论成人型烟雾病以脑出血多见,在发病率和血管造影上和儿童无明显差异.治疗应首选血管重建手术.DSA为诊断金标准,为术前必要检查;MRA无创伤性,为本病筛选、诊断、随访的首选方法.【总页数】3页(P357-359)【作者】高新疆;赵云辉;漆松涛【作者单位】解放军第11医院神经外科,新疆,伊犁,835000;解放军第11医院神经外科,新疆,伊犁,835000;第一军医大学南方医院神经外科,广东,广州,510515【正文语种】中文【中图分类】R743【相关文献】1.成人烟雾病的临床和影像分析 [J], 王莹;金笑平;周元林;王恩2.成人出血型烟雾病的临床特点及诊治探讨 [J], 李舜;王向宇;李辉;刘晓;文朋3.成人烟雾病的临床特点及预后与非遗传因素的相关性研究 [J], 王兆平;刘洁一;庄雷;吴纪霞4.不同症状成人烟雾病临床特点的比较 [J], 陆晓莲;石际俊;尤寿江;端光鑫;朱伟;曹勇军5.39例成人烟雾病TCD诊断及临床特点分析 [J], 李芳;张晨;董亮艳;陈景云因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
烟雾病MRA诊断及鉴别诊断
病史：患者，女性，48岁，因间断性言语笨拙3个月入院。
影像学检查：如图1-4 MRA-3D TOF MRA：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位基础解剖影像:图5 大脑动脉正位正常图6 大脑动脉正位彩色示意图图7 大脑动脉正常顶面观图8 大脑动脉顶面观彩色示意图图9 颈内动脉正常图10 椎基底动脉正常图5-10所示为正常颅脑脑内动脉3D TOF MRA图像，5-6所示为顶面观，显示wills环，7-8所示为正面观，9所示为颈内动脉（棕色箭头）及大脑前动脉（蓝色箭头）、大脑中动脉（黄色箭头），10 所示为椎动脉（白色箭头）、基底动脉（浅绿色箭头）及大脑后动脉（蓝绿色箭头）。
示意图中蓝色血管为大脑前动脉，棕色血管为大脑中动脉，绿色血管为大脑后动脉，红色血管为颈内动脉C2-C4段。
详细分段如下：图1 颈内动脉正位图2 颈内动脉斜位图3 椎动脉正位图4 椎动脉斜位图1-4所示MRA可见双侧颈内动脉颅内段管腔不同程度变窄，以右侧颈内动脉为著。
双侧大脑中动脉、前动脉未见确切显影，相应区域可见多发迂曲细小血管影。
右侧大脑后动脉显影纤细、浅淡。
余动脉血管显影清晰、走行自然，未见增宽、变窄，未见异常斑块影。
诊断及分析:影像诊断：双侧颈内动脉血管改变，考虑烟雾病。
临床诊断：烟雾病。
分析思路本系列病变鉴别诊断比较简单，主要重在熟练掌握脑内动脉解剖结构，正常位置、血管走行、先天变异、异常交通血管特点。
本例颈内动脉不同程度狭窄，双侧大脑中动脉、前动脉未见显影，相应区域可见大小不等迂曲细小血管影。
年龄提示意义，老年患者多以动脉粥样硬化致血管狭窄；年轻人多以动脉炎症、夹层或药物滥用，小儿需要考虑先天发育异常。
脑缺血结合心脏疾病如房颤等高度提示栓子脱落所致。
腔隙性脑梗塞多为小血管闭塞所致，临床症状轻微或没有症状。
小知识点之3D TOF MRA（Time of flight时间飞跃法）是高场强磁共振的一个优势。
烟雾病的诊断概述
烟雾病的诊断概述王洋【摘要】烟雾病是双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞,在脑底形成异常的血管网,导致脑出血性或者缺血性疾病.该病分为成年型和儿童型两类;成人以脑出血为主要表现,儿童则以脑缺血为主要表现.烟雾病诊断中常用的影像技术包括:数字减影血管造影(DSA)、多层螺旋CT、CTA及血管成像常用的图像后处理技术(包括多平面重建、最大密度投影、容积再现及曲面重建等)、核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)、经颅多普勒,描述各检查中烟雾病的影像表现,分析其各自特点,从而加深对本病的认识,早期发现无症状患者,并且针对不同的患者,采用适宜的检查方法,提高诊断的准确率,为临床的个体化治疗提供重要的指导意义,使越来越多的患者受益,对此进行了综述.【期刊名称】《继续医学教育》【年(卷),期】2018(032)010【总页数】3页(P105-107)【关键词】烟雾病;影像技术;诊断【作者】王洋【作者单位】天津市泰达医院功能检查科,天津 300457【正文语种】中文【中图分类】R441烟雾病是指双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部进行性狭窄或闭塞，以及颅底软脑膜和穿通动脉形成细小密集的吻合血管网为特征的脑血管疾病，因脑血管造影中，异常血管网模糊不清，酷似吸烟时吐出的烟雾，故又称Moyamoya disease。
烟雾病近年来越来越常见，以原因不明、特发性及脑血管病变进行性加重为特点。
流行病学调查显示，烟雾病在东亚地区特别是日本最为高发，但随着检查技术和检查手段的不断发展，我国的发病率也逐渐提高。
本病病因不清，可能是先天性疾病，或者有家族史，也可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。
好发于两个年龄段，5～10岁即少年型，30～45岁即成年型。
发病人群女性多于男性，儿童及青年人发病率高于成年人。
成年烟雾病患者的症状主要以脑出血为主，例如侧脑室出血、蛛网膜下腔出血、脑内血肿等，其中侧脑室出血占大多数；儿童烟雾病患者主要表现为脑缺血，急性发病者主要表现为短暂性脑缺血发作，亚急性发病者可有多种表现，如癫痫、头痛、肢体无力和偏身感觉障碍等。
烟雾病诊断及治疗
梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
H为57岁女性，于右侧枕叶皮质区发生脑梗死，血管级别5级 I为45岁男性，于左侧颞叶及枕叶区发生脑梗死，血管级别5级
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梗死型烟雾病缺血灶分布模式与Suzuki分级的关系
第三页，编辑于星期日：十四点 十六分。
临床表现
本病是以颅内血管慢性进行性狭窄或闭塞、颅内新生 异常血管形成为特征。故在儿童常是因血管慢性闭塞 而以缺血为主要临床表现，成人因新生血管或动脉瘤 破裂出血更为多见。（缺血性多，TIA）
有两个发病高峰年龄，分别是6-15岁，31-40岁。虽 然本病定义为颅内血管的慢性狭窄或闭塞，不累及颈 外动脉。但2000年报道了一组86例MMD中7例肾动 脉病变:6例狭窄，1例囊状动脉瘤
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Suzuki 血管6级分级标准
4级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉明显扩张，且 通过异常新生的血管吻合支逆向供应大脑前循环区域 的血供，基底节区新生血管网减少。除大脑前动脉及 大脑中动脉明显受累，后循环亦可受累；
5级，眼动脉以远闭塞，基底节区新生血管网、大脑 前动脉及大脑中动脉几乎不显影；
Suzuki 血管6级分级标准
3级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉轻度扩张（C) 4级，脉络膜前动脉和(或)后交通动脉明显扩张(D，黑箭头)，且 通过异常新生的血管吻合支(D，白箭头）
第十四页，编辑于星期日：十四点 十六分。
Suzuki 血管6级分级标准
5级：眼动脉以远闭塞(E，箭头) 6级：且经双侧颈动脉造影证实颅底存在颈内动脉起始部争眼动脉段血管严重塌陷或闭塞(F，双黑箭头)，由颈 外动脉分支(如脑异常新生血管网；(2)年龄≥18岁； 膜中动脉及颞浅动脉)(F，单黑箭头)提供大脑前循 环的大部分的血液(F，白箭头)
烟雾病的MRA影像学诊断
临床辅助检查中国社区医师・医学专业半月刊2008年第16期(第10卷总第193期)133 烟雾病的MRA 影像学诊断秦福双 张 强455000河南安阳地区医院磁共振室摘 要 目的:探讨烟雾病的MRA 诊断价值。
方法:回顾性分析15例烟雾病的MRA 表现和DS A 表现。
结果:MRA 显示狭窄或闭塞的血管,表现为多支或双侧受累,MR I 平扫表现脑基底部狭窄,闭塞血管的流空效应减弱甚至消失,侧支循环血管形成所致的点状、条状迂曲低信号影。
大脑前、中动脉失去正常形态,其远端见扩张的侧支血管影。
结论:MRA 作为一种无创性的血管成像技术,能准确诊断烟雾病,结合MR I 平扫可同时显示脑组织病变。
关键词 脑底异常血管网病 磁共振成像 血管造影术资料与方法1996年9月～2000年12月诊断烟雾病患者15例,其中10例行MRA 检查,5例行DS A 并MRA 检查,男10例,女5例,年龄14～60岁,平均30岁。
临床表现:肢体活动障碍,头痛,头晕,突然言语不清,昏倒并昏迷,发热,意识障碍等。
使用0.5T 超导核磁共振扫描仪(GYREX ・0.5T ・Elscint ),梯度曲波序列、扫描参数:3D -T OF -MRA 法,TR /TE /T A =53m s/9m s/35,连续无间隔扫描,层厚为1mm,原始图像经后处理重建得到三维血管图像。
一般情况下都进行MR I 平扫,视野(F OV )为20c m ×20cm,成像后能清楚显示颅内血管主干及主要分支。
结 果MR I 平扫:本组15例中均系双侧受累,T 2W 1上示双侧大脑中动脉变细,流空效应减弱,侧裂池、豆状核、尾状核下丘脑见不规则细点状、细条状低信号影,大脑后动脉代偿性血管增生、紊乱,其中4例伴颅内出血异常信号影。
MRA:烟雾病的MRA 显示多种多样,有的显示双侧颈内动脉明显狭窄,椎-基底动脉正常,双侧大脑中、后动脉血管紊乱;有的显示双侧颈内动脉虹吸部明显狭窄,双侧大脑后动脉明显代偿增生,血管紊乱,似“烟雾”状;有的显示颈内动脉床窦上段,大脑前、中动脉近段明显狭窄、闭塞表现,脑基底部较明显异常增多的血管网形成,呈团状模糊,似“烟雾”样。
烟雾病
烟雾病定义：又称自发性基底动脉环闭塞症，是一种以颈内动脉末梢及大脑前动脉、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以至于闭塞，脑底穿支动脉代偿性扩张为特征的疾病。
扩张的血管在血管造影时形态如烟囱里冒出的炊烟，故日本人称之为烟雾病。
病因：尚不十分清楚，过去曾有学者认为头颈部感染（如扁桃体炎、咽炎、鼻窦炎、中耳炎、颈部淋巴结炎等）以及中枢神经系统感染（例如结核性脑膜炎、化脓性脑膜炎）是烟雾病的诱因。
也有人认为与钩端螺旋体感染有关，而且有研究显示烟雾病患者的EB病毒DNA 和病毒抗体检出率显著高于正常人。
不过，大样本病例报告分析显示：烟雾病的发生与这些感染没有相关性，而是全身性疾病的一种局部反映。
流行病学研究提示：我国南京15家医院进行的一项多中心区域性流行病学调查发现：2000年至2007年期间的烟雾病患病人数为202例，平均患病率为10万。
发病年龄有两个高峰，一是4岁左右儿童期，二是在30—40岁时的中年期，我国成人发病率高于儿童，且男性多于女性。
我国多数患者集中在河南、河北籍山东等的地县级中小城市。
6%—12%的烟雾病患者有家族史，患者同胞间的烟雾病发生率比普通人高出42倍，患者子女的烟雾病发生率比正常人高出37倍，从而提示遗传因素在烟雾病的发病过程中起着极其重要的作用。
发病机制：病理生理：主要病理学改变是ICA内膜弹力纤维增生，逐渐使ICA管腔狭窄，最终发生闭塞。
血管内膜病变多发生在ICA末端以及ACA和MCA起始段，偶尔波及ACA和MCA主干以及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。
国内的一项组织病理学研究显示：烟雾病患者病变动脉内膜表现为增厚伴纤维增生，增生的弹力层卷曲折叠逐渐填充血管腔，血管壁无炎性改变，该变化在成人和儿童之间没有明显差异。
临床表现：、韩国成人烟雾病多以出血发病，在日本，半数以上的烟雾病患者已TIA发病，我国以脑梗死起病更常见。
超过80%以脑缺血发病，其中%为脑梗死，TIA占%首发症状：一般而言，儿童的首发症状主要表现为脑缺血症状，而成年患者除了脑缺血症状还可表现为脑出血症状。
成人烟雾病不同临床表现患者全脑CTP与CTA影像特征研究
㊃657㊃检验医学与临床2024年3月第21卷第6期 L a b M e d C l i n,M a r c h2024,V o l.21,N o.6㊃论著㊃D O I:10.3969/j.i s s n.1672-9455.2024.06.007成人烟雾病不同临床表现患者全脑C T P与C T A影像特征研究*徐佳佳,舒进鹏,陈晓荣ә湖北医药学院附属国药东风总医院医学影像部,湖北十堰442000摘要:目的通过观察分析成人烟雾病的脑动脉C T血管成像(C T A)及全脑C T灌注成像(C T P)图像的特点,探讨成人烟雾病出血型㊁缺血型及无症状型患者的影像学特征㊂方法回顾性分析82例成人烟雾病患者的临床资料㊁全脑C T A和C T P图像,以20例健康人作为对照组㊂根据82例成人烟雾病患者临床表现分为脑出血组(32例,64个大脑半球)㊁脑缺血组(26例,52个大脑半球)和无症状组(24例,48个大脑半球),分析各组C T A改良法S u z u k i分级差异㊁C T P灌注参数值[脑血容量(C B V)㊁脑血流量(C B F)㊁平均通过时间(MT T)㊁达峰时间(T T P)]的差异㊂结果 C T A改良法S u z u k i分级结果为无症状组患者多为Ⅰ级(39.6%),脑缺血组患者多为Ⅳ级(59.6%),脑出血组患者多为Ⅱ~Ⅲ级(68.7%),无症状组㊁脑缺血组㊁脑出血组任意两组间改良法S u z u k i分级情况比较,差异均有统计学意义(P<0.05)㊂无症状组C B V㊁C B F㊁MT T及T T P与对照组比较,差异均无统计学意义(P>0.05)㊂脑缺血组C B V㊁C B F明显低于对照组,MT T㊁T T P较对照组明显延长,差异均有统计学意义(P<0.05)㊂脑出血组C B V㊁C B F与对照组比较,差异均无统计学意义(P>0.05),但MT T㊁T T P较对照组明显延长(P<0.05)㊂脑缺血组C B V㊁C B F与脑出血组相比,差异均有统计学意义(P<0.05);无症状组的C B V㊁C B F㊁MT T㊁T T P与脑缺血组相比,差异均有统计学意义(P<0.05);无症状组MT T㊁T T P 与脑出血组相比,差异均有统计学意义(P<0.05)㊂结论成人烟雾病出血型㊁缺血型及无症状型患者的脑动脉C T A改良法S u z u k i分级及全脑C T P灌注参数具有一定的差异,对临床个性化诊疗具有指导意义㊂关键词:C T血管成像; C T灌注成像;成人烟雾病;脑卒中;S u z u k i分级;脑灌注参数中图法分类号:R743.3文献标志码:A文章编号:1672-9455(2024)06-0756-06 S t u d y o n i m a g i n g c h a r a c t e r i s t i c s o f w h o l e b r a i n C T P a n d C T A i n a d u l t p a t i e n t sw i t h d i f f e r e n t c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n s o f m o y a m o y a d i s e a s e*X U J i a j i a,S HU J i n p e n g,C H E N X i a o r o n gәD e p a r t m e n o f M e d i c a l I m a g i n g,A f f i l i a t e d S i n o p h a r m D o n g f e n g G e n e r a l H o s p i t a l,H u b e i U n i v e r s i t y o f M e d i c i n e,S h i y a n,H u b e i442000,C h i n aA b s t r a c t:O b j e c t i v e T o i n v e s t i g a t e t h e i m a g e c h a r a c t e r i s t i c s o f h e m o r r h a g e t y p e,i s c h e m i a t y p e a n d a-s y m p t o m a t i c t y p e i n a d u l t p a t i e n t s w i t h m o y a m o y a d i s e a s e b y o b s e r v i n g a n d a n a l y z i n g t h e c h a r a c t e r i s t i c s o f t h e c e r e b r a l a r t e r i a l C T a g i o g r a p h y(C T A)a n d w h o l e b r a i n C T p e r f u s i o n i m a g e s.M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a o f82a d u l t p a t i e n t s w i t h m o y a m o y a d i s e a s e,w h o l e b r a i n C T A a n d C T P i m a g e s w e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z e d. T w e n t y h e a l t h y s u b j e c t s s e r v e d a s t h e c o n t r o l g r o u p.A c c o r d i n g t o t h e c l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n s,e i g h t y-t w o a d u l t p a t i e n t s w i t h m o y a m o y a d i s e a s e w e r e d i v i d e d i n t o t h e c e r e b r a l h e m o r r h a g e g r o u p(32c a s e s,64c e r e b r a l h e m i-s p h e r e s),c e r e b r a l i s c h e m i c g r o u p(26c a s e s,52c e r e b r a l h e m i s p h e r e s)a n d a s y m p t o m a t i c g r o u p(24c a s e s,48 c e r e b r a l h e m i s p h e r e s).T h e d i f f e r e n c e s o f C T A S u z u k i c l a s s i f i c a t i o n a n d C T P p e r f u s i o n p a r a m e t e r v a l u e[b r a i n b l o o d v o l u m e(CB V),c e r e b r a l b l o o d f l o w(C B F),m e a n t r a n s i t t i m e(MT T),t i m e t o p e a k(T T P)]a m o n g t h e v a r i o u s g r o u p s w e r e a n a l y z e d.R e s u l t s T h e m o d i f i e d S u z u k i g r a d i n g r e s u l t s o f C T A s h o w e d t h a t t h e m o s t p a-t i e n t s i n t h e a s y m p t o m a t i c g r o u p w e r e t h e g r a d eⅠ(39.6%),w h i l e t h e p a t i e n t s i n t h e c e r e b r a l i s c h e m i ag r o u p w e r e t h e g r a d eⅣ(59.6%),a n d t h e p a t i e n t s i n t h e c e r e b r a l h e m o r r h a g e g r o u p w e r e t h e g r a d e sⅡ-Ⅲ(68.7%).T h e c o m p a r i s o n o f t h e i m p r o v e d S u z u k i g r a d i n g r e s u l t s b e t w e e n a n y t w o g r o u p s i n t h e s y m p t o mg r o u p,c e r e b r a l i s c h e m i a g r o u p a n d c e r e b r a l h e m o r r h a g e g r o u p s h o w e d s t a t i s t i c a l l y s i g n i f i c a n t d i f f e r e n c e(P<*基金项目:湖北省十堰市引导性科研项目(22Y84)㊂作者简介:徐佳佳,男,副主任医师,主要从事中枢神经系统影像学诊断相关研究㊂ә通信作者,E-m a i l:158772897@q q.c o m㊂网络首发h t t p s://l i n k.c n k i.n e t/u r l i d/50.1167.R.20240131.0907.002(2024-01-31)0.05).C B V,C B F,MT T a n d T T P h a d n o s t a t i s t i c a l d i f f e r e n c e s b e t w e e n t h e a s y m p t o m a t i c g r o u p a n d c o n t r o lg r o u p(P>0.05);C B V a n d C B F h a d s t a t i s t i c a l d i f f e r e n c e b e t w e e n t h e c e r e b r a l i s c h e m i a g r o u p a n d c o n t r o lg r o u p(P>0.05),w h i l e MT T a n d T T P w e r e s i g n i f i c a n t l y p r o l o n g e d c o m p a r e d w i t h t h e c o n t r o l g r o u p(P<0.05).C B V a n d C B F h a d s t a t i s t i c a l d i f f e r e n c e b e t w e e n t h e c e r e b r a l i s c h e m i c g r o u p a n d c e r e b r a l h e m o r r h a g eg r o u p(P<0.05).C B V,C B F,MT T a n d T T P h a d s t a t i s t i c a l d i f f e r e n c e s b e t w e e n t h e a s y m p t o m a t i c g r o u p a n d c e r e b r a l h e m o r r h a g e g r o u p(P<0.05).MT T a n d T T P h a d s t a t i s t i c a l d i f f e r e n c e b e t w e e n t h e a s y m p t o m a t i c g r o u p a n d c e r e b r a l h e m o r r h a g e g r o u p(P<0.05).C o n c l u s i o n T h e m o d i f i e d S u z u k i C T A c l a s s i f i c a t i o n a n d t h e w h o l e b r a i n C T P p e r f u s i o n p a r a m e t e r s h a v e c e r t a i n d i f f e r e n c e s a m o n g c e r e b r a l h e m o r r h a g e t y p e,c e r e b r a l i s c h e m i a t y p e a n d a s y m p t o m a t i c t y p e i n t h e a d u l t p a t i e n t s w i t h m o y a m o y a d i s e a s e,w h i c h h a s t h e g u i d i n g s i g-n i f i c a n c e f o r c l i n i c a l p e r s o n a l i z e d d i a g n o s i s a n d t r e a t m e n t.K e y w o r d s:C T a n g i o g r a p h y; C T p e r f u s i o n i m a g i n g;a d u l t m o y a m o y a d i s e a s e;c e r e b r a l a p o p l e x y; S u z u k i r a t i n g;c e r e b r a l p e r f u s i o n p a r a m e t e r s烟雾病又称颅底异常血管网病,是一种原因未明,以颈内动脉虹吸部及大脑前㊁中动脉起始部进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的脑血管病㊂烟雾病发病年龄为8个月至71岁,发病呈5岁及40岁双峰分布㊂根据其临床表现,可分为缺血型和出血型㊂缺血型多见于儿童患者,而出血型则以成人患者多见,约占所有成人烟雾病的50%[1-2]㊂有研究表明烟雾病脑出血以脑室旁出血居多,且成人烟雾病自发性出血往往起病较急,无明显预兆,病情危重,具有较高的致死率和致残率,而且容易反复出血,通常预后较差[3]㊂虽然目前数字减影血管造影(D S A)检查仍是烟雾病诊断的金标准,但血管介入存在较大风险,而且对微循环的血流动力学变化显示不够直观与精确㊂本研究拟采用目前应用广泛㊁快捷㊁可靠且无创的影像学检查 C T血管成像(C T A)及C T灌注成像(C T P)进行相关研究[4-6],对成人烟雾病颅底异常血管扩张㊁新生血管网情况及脑灌注异常区域血流动力学参数进行观察分析,为不同临床表现的成人烟雾病患者实施早期手术或制订个体化治疗方案提供参考㊂1资料及方法1.1一般资料回顾性分析2018年1月至2021年12月在本院经D S A检查或(和)临床确诊的成人烟雾病患者82例,根据临床表现分为3组:无症状组24例(48个大脑半球),其中男13例(54.2%)㊁女11例(45.8%),年龄27~77岁㊁平均(54.38ʃ12.49)岁;脑缺血组26例(52个大脑半球),其中男12例(46.2%)㊁女14例(53.8%),年龄33~76岁㊁平均(55.34ʃ9.76)岁;脑出血组32例(64个大脑半球),其中男17例(53.1%)㊁女15例(46.9%),年龄34~ 76岁㊁平均(56.94ʃ11.24)岁㊂患者的纳入标准:(1)年龄超过18岁;(2)符合‘烟雾病与烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2017)“中的烟雾病诊断标准;(3)未行颅内外血管吻合术治疗;(4)已行全脑C T P 和头颈部C T A检查㊂排除标准:(1)全脑C T P或头颈部C T A等影像检查结果不完善;(2)头颈部C T A 或全脑C T P图像不理想,不能完整显示所需要观察血管和组织灌注的情况;(3)病史及影像学检查提示可能存在与以下脑血管烟雾样改变相关的疾病,如动脉粥样硬化㊁自身免疫性疾病㊁脑膜炎㊁脑肿瘤㊁唐氏综合征㊁神经纤维瘤病㊁颅外伤等㊂选择同期在本院行全脑C T P和头颈部C T A检查且结果正常㊁年龄匹配的20例(40个大脑半球)受检者作为对照组,其中男10例(50%)㊁女10例(50%),年龄32~75岁㊁平均(53.29ʃ14.02)岁㊂各组性别㊁年龄比较,差异均无统计学意义(P>0.05)㊂本研究经本院医学伦理委员会批准(L W-2023-56)㊂1.2方法1.2.1全脑C T P检查采用荷兰P h i l i p公司256层i C T执行C T P检査,检查前将身体金属物去除,患者取仰卧位和平静呼吸状态,尽量避免活动㊁吞咽动作,参数设置管电压80k V,管电流量150~200m A s,层厚5mm,矩阵512ˑ512,先行平扫,扫描4s后使用双筒高压注射器经肘静脉注射对比剂(碘帕醇或优维显),碘浓度为370m g/m L,注射速率4.0~4.5 m L/s,总量40m L,后续等量生理盐水;灌注扫描覆盖范围包括颅底至颅顶,保持扫描层面与听眦线平行,共扫描25期,灌注扫描总时间约50s㊂灌注检查完成后将数据信息传入P o r t a l工作站,使用B r a l l i a n p e r f u s i o n4.5软件来标记动㊁静脉,分别标记大脑中动脉或大脑前动脉起始处和上矢状窦后部,再逐层调整中线㊂软件自动生成脑血容量(C B V)㊁脑血流量(C B F)㊁平均通过时间(MT T)㊁达峰时间(T T P)等血流动力学参数值及相应的伪彩图㊂1.2.2脑C T A检查在完成全脑C T P检查后5m i n进行头颈部C T A检查,C T A检查所用仪器亦采用256层i C T机(荷兰P h i l i p公司),检查前将身体金属物去除,患者取仰卧位和平静呼吸状态,尽量避㊃757㊃检验医学与临床2024年3月第21卷第6期 L a b M e d C l i n,M a r c h2024,V o l.21,N o.6免活动㊁吞咽动作,采用双筒高压注射器,经肘静脉注入对比剂(碘帕醇或优维显),碘浓度为370m g /m L ,总量45~55m L ,注射速率为4.0~4.5m L /s,后续40m L 生理盐水;扫描参数:管电压120k V ,管电流量150~200m A s ,矩阵512ˑ512,扫描层厚为5m m ,螺距1,容积扫描(范围:从主动脉弓下缘至颅顶,以足侧至头侧为扫描方向);将数据信息传入P o r t a l 图像后处理工作站,选择动脉时相数据,采用曲面重建(C P R )㊁最大密度投影重建(M I P )㊁容积再现技术(V R )㊂由2位有经验的高年资影像科医师双盲读片,判读烟雾病的S u z u k i 分级,参照改良法的S u z u k i 分级标准,且双侧血管改变单独分开进行分级㊂0级:无烟雾病征象;Ⅰ级:颈内动脉分叉部轻到中度狭窄,无或仅出现少许异常增生血管;Ⅱ级:颈内动脉分叉部重度狭窄或大脑前/中动脉近端闭塞不伴明显增生的血管网;Ⅲ级:大脑前动脉及中动脉闭塞,伴明显增生的血管网[大脑前动脉或(及)中动脉分支顺行通过明显增生的血管网隐约显影];Ⅳ级:大脑前及中动脉完全闭塞,无或仅出现少许异常增生血管(不伴大脑前或中动脉分支顺行通过明显增生的血管网显影)㊂1.3 统计学处理 采用S P S S 26.0软件进行数据分析㊂计数资料以例数㊁百分率表示,组间比较采用χ2检验;呈正态分布的计量资料以x ʃs 表示,两组间比较采用独立样本t 检验,多组间比较采用单因素方差分析,多组间两两比较采用L S D -t 检验;等级资料比较采用秩和检验,多组间比较采用K r u s k a l -W a l l i s H检验,多组间两两比较采用M a n n -W h i t n e y U 检验㊂检验水准α=0.05,以P <0.05为差异有统计学意义㊂2 结 果2.1 各组烟雾病患者改良法S u z u k i 分级情况比较 经C T A 检查,82例烟雾病患者改良法S u z u k i 分级为0级15个大脑半球,Ⅰ级26个大脑半球,Ⅱ级41个大脑半球,Ⅲ级37个大脑半球,Ⅳ级45个大脑半球㊂无症状组㊁脑缺血组㊁脑出血组间改良法S u z u k i 分级情况比较,差异有统计学意义(H =25.024,P <0.05)㊂随后进行多组间两两比较,结果显示:脑出血组与脑缺血组间㊁无症状与脑出血组间㊁无症状与脑缺血组间改良法S u z u k i 分级情况比较,差异均有统计学意义(Z =-3.405,P =0.001;Z =-2.865,P =0.004;Z =-4.488,P <0.001),且脑出血组病变血管以改良法S u z u k i 分级Ⅱ~Ⅲ级(68.7%)居多,脑缺血组以Ⅳ级(59.6%)居多,无症状组以Ⅰ级(39.6%)较多㊂见表1及图1㊁2㊂2.2 烟雾病患者各组与对照组C T P 图像参数比较无症状组C B V ㊁C B F ㊁MT T 及T T P 与对照组比较,差异均无统计学意义(P >0.05)㊂脑缺血组C B V ㊁C B F 明显低于对照组,MT T ㊁T T P 较对照组明显延长,差异均有统计学意义(P <0.05)㊂脑出血组C B V ㊁C B F 与对照组比较,差异均无统计学意义(P >0.05),但MT T ㊁T T P 较对照组明显延长(P <0.05)㊂脑缺血组C B V ㊁C B F 与脑出血组相比,差异均有统计学意义(P <0.05);无症状组C B V ㊁C B F ㊁MT T ㊁T T P 与脑缺血组相比,差异均有统计学意义(P <0.05);无症状组MT T ㊁T T P 与脑出血组相比,差异均有统计学意义(P <0.05)㊂见表2及图3㊁4㊂表1 各组烟雾病患者改良法S u z u k i 分级情况比较[n (%)]组别n0级(n =15)Ⅰ级(n =26)Ⅱ级(n =41)Ⅲ级(n =37)Ⅳ级(n =45)无症状组487(14.6)19(39.6)10(20.8)9(18.8)3(6.3)脑缺血组522(3.8)4(7.7)10(19.2)5(9.6)31(59.6)脑出血组646(9.4)3(4.7)21(32.8)23(35.9)11(17.2)H 25.024P<0.05 注:n 表示大脑半球数量㊂注:患者1,女,67岁;A 为C T 平扫显示右侧额颞叶及基底节区梗塞;B ㊁C 分别为M I P 及V R 显示右侧大脑中动脉起始部狭窄㊁闭塞,颅底见少许烟雾血管形成,右侧大脑中动脉走行区侧支循环稀少,改良法S u z u k i 分级为Ⅳ级㊂图1 成人烟雾病缺血型患者颅脑C T 平扫及脑动脉C T A 检查㊃857㊃检验医学与临床2024年3月第21卷第6期 L a b M e d C l i n ,M a r c h 2024,V o l .21,N o .6注:患者2,男,54岁;A 为C T 平扫显示右侧基底节区出血破入脑室;B ㊁C 分别为M I P 及V R 显示双侧颈内动脉末端狭窄㊁闭塞,颅底见丰富的烟雾血管形成,双侧大脑中动脉走行区侧支循环血管较多,改良法S u z u k i 分级为Ⅲ级㊂图2 成人烟雾病出血型患者颅脑C T 平扫及脑动脉C T A 检查表2 各组患者全脑C T 灌注数值比较(x ʃs )组别nC B V(m L /100g)C B F [m L /(100g ㊃m i n)]M T T (s )T T P (s )对照组402.79ʃ0.2157.67ʃ5.183.04ʃ0.498.79ʃ1.17无症状组482.74ʃ0.2558.13ʃ3.993.34ʃ0.358.98ʃ1.29脑缺血组521.57ʃ0.31*ә18.97ʃ1.97*ә9.62ʃ1.11*ә20.18ʃ2.19*ә脑出血组642.76ʃ0.47#54.09ʃ6.17#9.99ʃ1.34*ә18.59ʃ2.44*әF 68.870404.305297.639193.641P<0.001<0.001<0.001<0.001注:n 表示大脑半球数量;与对照组比较,*P <0.05;与无症状组比较,әP <0.05;与脑缺血组比较,#P <0.05㊂注:患者3,男,49岁;A 为C T 平扫示右颞叶脑梗死;B ㊁C ㊁D ㊁E 分别为C B V ㊁C B F ㊁M T T ㊁T T P 表现;C T P 灌注伪彩图示右侧颞叶区域C B F 及C B V 明显下降,MT T 及T T P 明显延长,血流呈低灌注高阻力的表现㊂图3 成人烟雾病缺血型患者颅脑C T 平扫及全脑C T P检查注:患者4,女,58岁;A 为C T 平扫显示左侧颞叶出血破入脑室;B ㊁C ㊁D ㊁E 分别为C B V ㊁C B F ㊁M T T ㊁T T P 表现;C T P 灌注伪彩图示左侧颞叶区域C B F ㊁C B V 轻度下降,M T T ㊁T T P 明显延长,血流呈高灌注高阻力的表现㊂图4 成人烟雾病出血型患者颅脑C T 平扫及全脑C T P 检查3 讨 论烟雾病是临床较为少见的脑血管闭塞性疾病,以单侧或双侧颅内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞以及颅底出现异常血管扩张等为主要病理特征㊂烟雾病早期因脑血管供血减少出现头昏㊁头痛㊁肢体乏力,或者一过性脑缺血发作,当血管狭窄或闭塞严重时出现偏瘫等脑梗死症状㊂当病变进一步发展,为保证脑部血供,其深穿支血管普遍扩张增生,形成丰富的侧㊃957㊃检验医学与临床2024年3月第21卷第6期 L a b M e d C l i n ,M a r c h 2024,V o l .21,N o .6支循环及密集的毛细血管网,随着血流冲击,镜下见侧支血管内弹力层的严重破坏,中膜萎缩,导致管壁变薄,管腔增大或形成粟粒状㊁囊状小动脉瘤,血流压力突然变化,可能会引起小动脉瘤的破裂出血[7-8]㊂根据改良法S u z u k i分级烟雾病可以分为侧支循环丰富的Ⅱ级㊁Ⅲ级和侧支循环匮乏的Ⅰ级㊁Ⅳ级㊂成人烟雾病可分为缺血型和出血型,缺血型常见于Ⅰ级和Ⅳ级,而出血型则多为Ⅱ级和Ⅲ级㊂而且较多研究表明脑底脉络膜前动脉及其分支髓动脉的扩张㊁脑底异常新生血管网㊁微动脉瘤形成和病变区域血流灌注情况,均与自发性出血有紧密的联系[9-12]㊂基于目前成人烟雾病中自发性脑出血的病因学研究的现状,笔者认为有必要对烟雾病自发性脑出血的责任血管进行更加深入的分类研究,以探明何种异常表现的血管具有更高的破裂危险性,同时对相应供血区域的脑血流动力学情况进行监测,找出何种血流动力学参数的变化是引起异常血管破裂的直接推手,以此来进一步阐明成人烟雾病出血型的病因并通过影像学手段筛选出具有较高自发性出血风险的成人烟雾病患者㊂随着对脑卒中病因诊断和治疗的重视,MR A㊁D S A和C T A检查越来越多地应用于非高血压性脑出血㊁不明原因脑梗死和蛛网膜下腔出血(S A H)的病因检查㊂有研究认为在中枢神经血管检查中,直径较大动脉瘤的脑血管造影检查准确性与3D-C T A检查相同;而对特殊形状及微小动脉瘤的显像效果,则3D-C T A检查优于脑血管造影检查;后交通动脉起始部壶形扩张常遮挡紧邻的微小动脉瘤[13-14]㊂此外,3D-C T A检查在显示瘤体形状㊁瘤颈开口大小,以及与载瘤动脉及周围结构解剖关系上优于D S A检查,可作为无创评估烟雾病血管情况的重要方法㊂汤韬等[15]研究表明成人出血型烟雾病约48.6%是由于脉络膜前动脉破裂出血,35.1%是由于增生的烟雾样血管破裂出血所致,16.2%是由于动脉瘤破裂出血所致㊂韩广淞等[16]认为脉络膜前动脉及其分支髓动脉主要供应侧脑室脉络丛及脑室壁,烟雾病出血部位多位于脑室周围及脑室内,研究表明烟雾病脑出血的概率与烟雾样异常血管丰富程度有关,血管越是丰富,脑出血的概率越大,而且同种血管扩张的患者脑出血率明显高于脑缺血率㊂以上报道说明烟雾病出血型的原因与脑底的脉络膜前动脉及其分支髓动脉的异常扩张,脑底异常的新生血管网和微动脉瘤的形成有关,杂乱无章的新生血管网构架往往比较脆弱,血流动力学异常的变化易引起自发性脑出血,症状相对严重,往往预后较差㊂本研究确诊成人烟雾病中脑出血患者为32例,脑出血组改良法S u z u k i分级为Ⅱ~Ⅲ级的比例(68.7%)高于其他各组㊂当颈内动脉与大脑中动脉发生狭窄时,病变初期的患者机体可以通过控制脑内小动脉和毛细血管平滑肌的代偿性收缩与扩张来维持脑血流的相对稳定,此时颈内动脉或大脑前/中动脉狭窄程度尚不严重,机体的储备能力尚能弥补脑血流灌注的不足,处于此阶段的烟雾病患者可表现为无症状或可能仅表现为一过性轻微的短暂性脑缺血发作(T I A)发作[17-18]㊂本研究中无症状组患者24例,约占总人数的29.3%,改良法S u z u k i分级多为Ⅰ级㊂当烟雾病病程发展至后期时脑循环储备失代偿,烟雾状侧支血管数量减少,脑组织血管灌注压力严重下降时,则易引起局部或者大范围脑组织不可逆性的缺血坏死,症状较重可表现为患侧大脑皮层的大片梗塞灶,典型的可表现为多灶性分布,基底节区的梗塞少见,也可偶尔发现有脑干和小脑的梗塞灶㊂本组研究中脑缺血患者26例,改良法S u z u k i分型多为Ⅳ级㊂C T P检查能在C T A血管成像的宏观检查前提下反映脑实质的微循环血管构架情况,分析患侧脑室脑实质是处于高通低阻㊁高通高阻㊁低通高阻㊁低通低阻中的哪一种状态㊂有研究报道烟雾病患者易合并颅内动脉瘤,且是出血型烟雾病的重要病因,动脉瘤形成的可能原因是烟雾病血管代偿引起的压力负荷增加或血流重新分配所引起的局部血流量增加㊂樊延龙等[19]研究表明D S A或C T A等影像学检查虽然能够从脑血管形态上确诊烟雾病,却不能评估患者的灌注情况㊂对于经D S A或C T A证实的烟雾病患者,还需要结合灌注成像结果和患者症状综合判断是否需要进行血管重建术㊂逯瑶等[20]研究表明C T A检查显示无症状组侧支循环代偿良好,而卒中组侧支循环少,代偿不良,C T P检查显示无症状组和轻微T I A组的灌注参数与正常对照无明显差异,卒中组则表现为明显的C B V㊁C B F下降,MT T㊁T T P明显延长,没有讨论缺血性脑卒中和出血性脑卒中的差异㊂由于颅底新生的异常血管网管壁有不同程度的玻璃样变性,弹力层断裂和中膜退变,管壁变性薄弱,可形成粟粒样微动脉瘤,当血流动力学发生变化时导致血管压力变化,可引起颅底新生血管的破裂出血,因此高通高阻状态的血流压力相对较高,引起新生血管破裂出血的风险较高,低通高阻的低灌注状态往往容易引起脑梗死㊂高通高阻是指C B V和C B F轻度增加,MT T 和T T P延长的灌注特点;低通高阻是指C B V和C B F 下降,MT T和MT T延长的灌注特点㊂因此,术前了解烟雾病患者的血流动力学状态,评估脑缺血或出血区域灌注情况,对于临床手术决策具有重要意义㊂本研究探讨脑缺血组㊁脑出血组及无症状组患者血流动力学的差异,对烟雾病的血流动力学特点做进一步的探索㊂脑出血组的C B V㊁C B F较对照组略有下降,但㊃067㊃检验医学与临床2024年3月第21卷第6期 L a b M e d C l i n,M a r c h2024,V o l.21,N o.6差异均无统计学意义(P>0.05),MT T㊁T T P较对照组明显延长,所表现的血流动力学特点是高通高阻型,此类型患者的烟雾状增生血管内压力较高,若血压波动较大,易导致血管及微动脉瘤的破裂出血㊂脑缺血组的C B V㊁C B F较对照组明显下降,MT T㊁T T P 明显延长,所表现的血流动力学特点是低通高阻型,长期脑组织血流灌注严重下降,从而容易出现脑梗死㊂无症状组的脑灌注各参数与对照组无明显差异,尚处于脑循环储备能力的代偿期㊂C T P和C T A两种检查方式均可在一定程度上对脑血管异常情况及脑组织灌注情况进行反映,临床上也有将上述两种检查方式联合应用来判断烟雾病的血管侧支循环和脑灌注情况的研究,但是以往在烟雾病病变血管的分型研究上较为粗放,未进行细化分级,且对于不同临床表现的患者脑灌注特点分析不够深入,或者只针对缺血型烟雾病脑灌注参数进行分析,而忽视了出血型及无症状型烟雾病患者的灌注参数特点分析㊂但本研究纳入的病例数较少,可能会对研究结果产生一定影响,在接下来的研究中需要更大样本量做进一步的研究㊂综上所述,成人烟雾病出血型㊁缺血型及无症状型患者的脑动脉C T A改良法S u z u k i分级及全脑C T P灌注参数具有一定差异,能够辅助判断成人烟雾病患者病情的发展阶段和临床分型等,对临床个性化诊疗具有指导意义,值得进一步深入研究㊂参考文献[1]烟雾病治疗中国专家共识编写组.烟雾病治疗中国专家共识[J].国际脑血管病杂志,2019,27(9):645-650. 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烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗中国专家共识(2024版)
烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病，目前病因尚不明确。该疾病表现为双侧颈内动 脉(ICA)末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成，由于这种颅底异常血管网在脑血管造影上形似"烟 雾"，故称为"烟雾病"。
烟雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病。近年来，烟雾病在我 国的发病率和患病率均有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议。
2 诊断及评估
(二) 烟雾病分期
目前，使用最广泛的是Suzuki分期，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期，双侧的病变分期可能不同。此 分期系统的优势在于结构简明、易于理解，为临床医生提供了一种观察疾病进展的便捷工具。然而该分级无法 充分反映症状的严重程度。此外，随着影像学技术的进步，更高分辨率的影像学提供了对疾病更精细的评估手 段。因此，虽然Suzuki分期仍被广泛应用于临床实践中，但其在现代医学研究和诊疗中的作用正逐渐被更为全 面和详细的评估方法所补充和完善。
2017年，由全国20多家临床医学中心的专家共同制定了烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共 识。本次专家共识结合了近年烟雾病诊治的新进展，对前一版共识内容进行增补及更新。
一、流行病学 二、诊断及评估 三、治疗 四、围手术期管理
1 流行病学
(一) 发病率和患病率 (二) 年龄分布 (三) 性别分布 (四) 遗传特征
烟雾病侧支循环分级是近年来提出的烟雾病新分级。该分级以颅内侧支循环为切入点，提出基于颅内侧支循 环代偿途径和范围，结合颅底Willis环周围病变进展情况的新分级系统。该分级基于全脑血管造影这一诊治烟雾 病的"金标准"，按Suzuki分期Ⅰ～Ⅵ期分别记6～1分，后循环向大脑前动脉(ACA)供血区、大脑中动脉(MCA)顶 枕部供血区、MCA颞部供血区不同代偿范围记为后循环血供的1～6分，同时纳入前循环、后循环的血供情况形 成1～12分的新型评分系统。其中1～4分代表侧支循环代偿不良(Ⅰ级)，5～8分为侧支循环代偿一般(Ⅱ级)， 9～12分为侧支循环代偿良好(Ⅲ级)。该分级系统与患者的临床症状、缺血严重程度及血流动力学状态密切相关。
烟雾病的影像表现及诊断
烟雾病的影像表现及诊断烟雾病（moyamoya disease, MMD）又称自发性颅动脉环闭塞症，最先由Takeuchi 和Shimizu报道，是一种以颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部动脉内膜缓慢增厚，动脉管腔逐渐狭窄以致闭塞，脑底穿通动脉代偿性扩张为特征的疾病。
1临床与病理MMD的临床表现根据颅内供血动脉血管内膜增厚、管腔狭窄导致脑血流量减少的速度与代偿性侧支循环形成增加脑血流的速度的情况而有所不同，轻者以TIA发病，表现为头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野改变等，重者则以脑梗死或脑出血起病。
成年人MMD超过66%以脑出血为主要表现，可以表现为脑内血肿、侧脑室出血和蛛网膜下腔出血，以侧脑室出血多见。
儿童仅约10%表现为脑出血，绝大多数表现为脑缺血，40%左右表现为TIA，约30%表现为脑梗死，还有少部分表现为头痛、癫痫等。
MMD分为缺血型、出血型和其他症状型。
2影像表现（1）典型病例CT增强上可以识别烟雾状血管，大多数病例可以看到受损的大脑中动脉，还可见缺损的颈内动脉末端及大脑前动脉的起始端，晚期整个基底动脉环消失。
CTA 可显示颈内动脉末端闭塞，伴烟雾状血管形成。
烟雾病的CTA左侧大脑中动脉闭塞（箭）烟雾病CTA-MIP颅底烟雾状血管形成（箭）（2）常规MRI能够直接显示MMD的脑出血、梗死、软化、脑萎缩及脑白质脱髓鞘等征象，但无特征性。
MRI于矢状位T1WI显示的从鞍上向基底节区呈纵行排列的迂曲、扩张的异常血管团及T1WI、T2-FLAIR序列显示的柔脑膜征是MMD的特征性征象。
（3）MRA 直接显示血管狭窄、闭塞情况及异常血管团，并可显示MMD的多样式侧支循环形式。
烟雾病3D-TOF-MRAMRA示左侧颈内动脉终末段闭塞（4）DSA是MMD诊断的金标准，基本表现是双侧颈内动脉末端闭塞伴颅底烟雾状血管形成。
烟雾病DSA女性，28岁，短暂性脑缺血发作，DSA示左侧颈内动脉终末段狭窄阻塞（箭），伴周围烟雾状血管形成3诊断诊断标准：目前国际上普遍采用是1997年日本国立卫生署和福利社MMD研究委员会修订的诊断标准。
烟雾病的临床特征及诊断分析
异常血管的 筛选检 查， 对需要手术治疗患者， Ａ仍 为必需的检查方法。 ＤＳ
【 关键词 】烟 雾病
ＭＲ Ｄ Ａ Ｃ Ａ Ｓ Ｔ Ｄ
烟雾病
烟雾病的影像学检查
• 狭窄改变：
– 双侧颈内动脉末端狭窄可通过颞窗检测到，当狭窄累及颈内 动脉虹吸段时，通过眼窗检测到高血流速度的紊乱频谱。可 同时检测到大脑中、前动脉起始部的血管狭窄。 – 大脑中动脉闭塞，而烟雾血管不明显时，可检测到低平的大 脑中动脉主干血流。 – 大脑中动脉闭塞而又有大量烟雾血管时，除上述低血流速度 的频谱之外，还混杂有不同血流速度和方向的烟雾血流信号。
• 排除其他原因所致的血管病
– – – – – – – – – (1)动脉粥样硬化； (2)自身免疫性疾病； (3)脑膜炎； (4)脑肿瘤； (5)唐氏综合症； (6)神经纤维瘤病； (7)颅外伤， (8)放射线头部照射， (9)其他原因。
烟雾病的诊断内容-4
• 病理发现
– (1)TICA内膜增厚导致管腔狭窄或闭塞，通常没有 炎性细胞或粥样硬化改变。 – (2)与TICA 相连的Willis环周围动脉，如大脑前、 中和后动脉有不同程度的狭窄或闭塞，造成狭窄或 闭塞的原因为内膜纤维增生、内弹力和中层变薄； – (3)Willis环周围大量小血管网成(穿通动脉和吻合 血管)； – (4)软脑膜上也常见到密集的小血管网。
烟雾病的诊断标准-1
• 如果未行动脉造影而行病理检查者，则 符合上述病理改变即可诊断。
烟雾病的诊断标准-2
• 确诊的Moyamoya病(definite Moyamoya)
– 须全部符合DSA或MRA／MRI特征性改变的3条， 并排除了以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾 病、脑膜炎，脑肿瘤、唐氏综合症、神经纤维瘤病、 颅外伤、放射线头部照射等。 – 如果是儿童患者，其中一侧符合DSA或MRA／ MRI特征性的(1)和(2)，另一侧TICA严重狭窄也可 以作为确诊病例。
烟雾病影像表现
烟雾病的病因至今尚未阐明，可能与遗传、环境、感染、免疫等多种因素有关 。
临床表现与分型
临床表现
烟雾病患者的临床表现复杂多样，包括缺血性和出血性两大类症状。缺血性症状 主要表现为短暂。
分型
根据烟雾病的临床表现和影像学特征，可将其分为短暂性脑缺血发作型、梗死型 、癫痫型、出血型等类型。
广泛脑缺血及脑梗死
在晚期，烟雾病患者常出现广泛脑缺血及脑梗死，表现为大片状 低密度影或信号异常。
脑萎缩
由于长期脑缺血，患者可能会出现脑萎缩表现，如脑室扩大、脑沟 增宽等。
烟雾状血管减少或消失
随着病情进展至晚期，部分烟雾状血管可能会减少或消失，代之以 侧支循环建立。
并发症与合并症影像表现
颅内出血
烟雾病患者可能并发颅内出血，表现为脑实质内高密度影或信号 异常，常合并脑室出血或蛛网膜下腔出血。
临床表现多样
烟雾病临床表现复杂多样，包括认 知功能障碍、癫痫、不随意运动或 头痛等，缺乏特异性，容易导致误 诊。
影像学检查不全面
部分医生在初步诊断时仅依靠单一 的影像学检查（如CT或MRI），未 能进行全面、细致的脑血管评估， 从而导致误诊。
提高诊断准确率策略
加强烟雾病宣传教育
提高医生对烟雾病的认识和警惕性，减少误诊的发生。
06
总结回顾与展望未来
本次汇报内容总结回顾
01
烟雾病的基本概念和定义
明确了烟雾病是一种脑血管疾病，特征为双侧颈内动脉末端及大脑前、
中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞，伴随颅底异常血管网形成。
02
烟雾病的影像表现
详细介绍了烟雾病在脑血管造影、CT、MRI等影像学检查上的特征性表
现，包括烟雾状血管的形态、分布及代偿作用等。
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1997年日本Moyamoya病研究委员修订了Moyamoya 病诊断标准
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欧美少见,亚洲多发,日本：3/100000,美国 0.86/100000
亚裔:黑人:西班牙人:白人：4.6:2.2:0.5:1 好发于儿童及青少年,亦可见于成人,以5岁和40岁
失（异常血管网缩小期） Ⅵ期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消
失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支 循环）
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A 正常 B 1-2 期 C 3-4 期 D 5-6 期
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A 第1期：右侧颈内动脉末端、大脑前动脉 （ACA）狭窄 B 第2期：左侧颈内动脉末端、大脑中动脉 （MCA）和ACA严重狭窄，但远端分支良好
文献报道这种征象出现率约70% , 并提出其对烟雾病的诊断具 有特异性。
其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后, 颈外动脉及椎基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管, 包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉, 沿双侧大 脑皮层柔脑膜分布。
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烟雾病的典型核磁表现：基底节 部位可见多发点状的异常血管留空 影。
第四条旁路：“穹窿moyamoya”，Moyamoya病可造成从颅顶部 硬膜血管到软脑膜血管的异常血管网状吻合，称之为“穹窿 moyamoya” 。通常可见于进展型的Moyamoya病患者。
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侧支循环示意图
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病理
病变血管内膜明显增厚, 内弹力层弯曲, 间质萎缩变薄, 血管壁上出现附壁血栓及脂质沉积等现象。
随着年龄的增大，扩张的血管可进行性变细，数量 减少，狭窄动脉增加。
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侧支循环
第一条旁路： “脑底moyamoya”，包括异常扩张的穿支动脉， 如位于基底节和丘脑的豆纹动脉及丘脑穿通动脉。
第二条旁路：扩张的脉络膜前动脉和后胼周动脉，这为大多数 Moyamoya病患者提供了侧支循环。
第三条旁路：“筛骨 moyamoya” ， 包括扩张的筛前和筛后 动脉，起到重要的侧支旁路代偿功能,其主要源自眼动脉到大 脑前动脉的各分支。
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临床表现
烟雾病的症状表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血
管破裂诱发的脑出血两种类型 。
最常见临床类型：
TIA；最多见，约见于全部特发性烟雾病的70%。
脑梗塞；
癫痫发作：
脑出血，特别是不典型部位脑出血；
蛛网膜下腔出血；
一部分烟雾病病人无临床症状；在常规MRI或DSA意外发现。
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颈内动脉闭塞
引起的脑缺血
症状
轻者表现为 短暂性一过性脑缺血、 头疼、癫痫、肢体无力、 感觉异常及视力视野改变等
代偿扩张的 烟雾状血管 破裂诱发的
脑出血
重者则 以脑梗塞或脑出血起病
而危及生命
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烟雾病分型 10%
30%
30% 30%
缺血TIA型 梗死型 出血型 癫痫+其他
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1.脑缺血
(1)发病年龄相对较轻，平均18.4岁，多见于儿童及少年，
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铃木六分期法
DSA表现为六期： Ⅰ期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄,
无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期） Ⅱ期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期） Ⅲ期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管
网增多期） Ⅳ期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期） Ⅴ期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消
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病理生理
(1)大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄—脑缺血
： 颈内动脉分叉部、大脑前动脉和大脑中动脉起始
部的脑底动脉环管腔狭窄、闭塞；
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(2)异常血管网——脑出血
主要位于脑底部及基底节区，异常血管网为来自 Willis环前、后脉络膜动脉，大脑前动脉，大脑中 动脉和大脑后动脉的扩张的中等或小的肌型血管， 管壁变薄，扩张，数量增多，易破裂出血等.
②在基底节处有显著的毛细血管扩张网。 ③有广泛而丰富的侧支循环形成，包括颅内、外
吻合血管的建立。基底节区形成十分丰富的异常 血管网是本病的最重要的侧支循环通路。
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颈内动脉造影显示烟雾状血管
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1969年由铃木 (Suzuki等)根据Moyamoya病 脑血管造影的表现定将其分为6期
(1)发病年龄多较缺血组晚，平均33.1岁，青壮年为多。 (2)多以头痛、恶心呕吐起病，可伴意识障碍。 (3)血压多正常，发病突然，常见：蛛网膜下腔出血，
原发性脑室出血及脑叶出血，共占本病颅内出血的78%90%，少数为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血，故MMD引 起的颅内出血多为部位体征不典型的出血。
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C 第3期：右侧ACA闭塞，MAC重度狭窄，远 端分支显示不良 D 第4期：右侧ACA闭和MAC闭塞，起源于颈 内动脉的胚胎型大脑后动脉（PCA）狭窄
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E 第5期：颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到 整条颈内动脉，从起始部开始狭窄； F 第6期：颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完 全由颈外动脉通过侧支供应
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概述
烟雾病是以颈内动脉虹吸部或大脑前、中 动脉起始部缓慢的进行性的自发性狭窄或闭塞、 并在脑底出现异常的小血管网为特点的一种脑血 管病。
在脑血管造影时，脑底异常小血管网呈现出类似 吸烟吐出的烟雾，烟雾的日语为“moyamoya”， 故名烟雾病。
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烟雾病
1955 年,日本学者首先报道了MMD 的脑血管造影 情况
左右为两个高发年龄组； 女：男 2:1 烟雾病患者8.82 %-12.1%有家族史。
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病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚。因其在同 胞间的发病率比普通人高出42倍，患者子女的发 病率比正常人高出37倍； 最近又发现烟雾病的发生与3号染色体3p24.2-26;6 号染色体D6s441及17号染色体的基因异常有关。 故有些学者认为烟雾病的发生可能与遗传有一定 的关系。
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烟雾病引起原发性脑室出血较多，该处容易出血除脑
室壁的烟雾血管及粟粒型动脉瘤破裂出血外，很重要的原
因是梗死性出血，因脑室周围由两组血管供血，两组血管
均为终末支，基本上不发生吻合，即构成边缘带，同时这
些末梢支距离心脏最远，又是在Willis动脉环主干血管出
现病变后增生、代偿的细小动脉，故易导致脑室壁缺血软
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CT表现
① 多发性脑梗死：多发性脑梗死可为陈旧性，亦 可为新近性，并可有大小不一的脑软化灶。 ② 继发性脑萎缩：多为局限性的脑萎缩,好发于颞 叶、额叶、枕叶，2～4周达高峰，以后逐渐好转。 ③ 脑室扩大：约半数以上的病人出现脑室扩大， 扩大的脑室与病变同侧，亦可为双侧。脑室扩大 常与脑萎缩并存，
急性亚急性起病
(2)临床表现为脑梗塞、TIA等，常有多次卒中发作史。 (3)前驱症状有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，
言语不清等，可表现为肢体交替性瘫痪，多为不全瘫，也有 全瘫。优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球 麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫
发作。
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2.脑出血
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图2 患者女, 69 岁 A. MRA图像 左侧大脑中动脉闭塞, 右侧大脑中动脉狭窄; B. 轴位FLAIR 图像 右侧枕叶梗死灶, 双侧大脑半球皮层未见常春
藤征
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烟雾病如何诊断？
发现双侧颈内动脉末端狭窄 或闭塞伴有烟雾状血管形成 行MRA 或DSA检查 CT和 MRI 影像可见脑缺血或脑出血性改变
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MRI
DWI:急性脑梗塞 常规MRI：基底节区异常流空血管影大于2个以上
应考虑脑底异常血管网； MRA:大脑基底部的大血管闭塞或极度狭窄,异常血
管网的形成 增强MRI:Ivy sign(常春藤征）
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MRI
常春藤征(ivy sign)是指烟雾病患者MR 检查增强扫描时图像 上观察到沿软脑膜分布的点状或线状强化信号影, 由Ohta 等 首次报道,因类似爬行在石头上的常春藤而命名。
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④ 颅内出血：以蛛网膜下腔出血最多见，约 占60%。脑室内出血亦较常见，多合并蛛网 膜下腔出血。
⑤ 增强CT扫描：可见基底动脉环附近的血管 变细，显影不良或不显影。基底节区及脑 室周围可见点状或弧线状强化的异常血管 团，分布不规则。
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男 28 岁，头痛、头晕伴恶心、呕吐半天
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M 42， 发作性头痛伴短暂性失神
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病理
A :狭窄的双侧大脑中动脉，右侧为重。B:Moyamoya病引起的急性梗塞 （黑箭头），陈旧梗塞（白箭头）
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病理
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病理
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分型
松岛将烟雾病的临床症状从轻到重分为6型： I型（TIA型）； II型（频发TIA型）； III型（TIA梗塞型）； IV型（梗塞TIA型）； V型（梗塞型）； VI型（烟雾状血管破裂型或其他类型）。
烟雾病临床和影像诊断
liugr
1
男性， 20 岁 突发剧烈头痛1小时
2
脑室穿刺 引流后增
强CT
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MRI
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MRA
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6
病例2
F、38Y，右侧肢体无力伴言语不清24天
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MRI
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9
病例1 DSA
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病例2 脑底异 常血管 网
烟雾病
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烟雾病
概述 病理 分型、分期 临床表现 影像表现 诊断 鉴别诊断 治疗
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MRI
图3 患者女, 69 岁, 轴位增强扫描图像 右侧大脑额顶叶沿柔脑膜点状、
线状强化信号( 常春藤征, 箭头)