天然免疫系统的分子

2.参与成分 C1～C9
3.激活过程（三个阶段）
识别阶段
活化阶段
膜攻击阶段
1. 识别阶段
C1脂酶形成
Ag-Ab复合物 → C1q → C1r活化 → C1s 活化
2.活化阶段
C3转化酶和C5 转化酶的形成
3. 膜攻击阶段：
膜攻击复合体（C5b6789n）形成
C5a C4b2b3b → C5 → C5b + C6 + C7 → C5b67+C8 →C5b678 + C9 → C5b6789n (膜攻击复合体)→细胞裂解
Hale Waihona Puke Baidu
2.免疫复合物清除作用
Ag-Ab复合物（可溶性）→ C3b或C4b →与血细胞（如红细胞、血小板）CR结合 →吞噬清除。
3.炎症介质作用
(1)过敏毒素作用 过敏毒素 C5a、C3a和C4a
C5a、C3a → 肥大细胞和嗜碱性 粒细胞（C5aR、C3aR)→ 释放活 性介质( 如组胺、白三烯及前列 腺素等)→过敏反应性病理变化。
急性期蛋白（acute phase proteins） 是一组异质的，再对抗微生物的先天防御和 在减少因感染、创伤、恶性肿瘤和某些疾病 引起的组织损伤上起重要作用的血浆蛋白。
一、急性期蛋白的产生和种类
1.产生 病原微生物 → 巨噬细胞、中性粒细胞→ 炎性细胞因子（TNFa，IL- 1，IL-6）→ 肝脏 → 急性期蛋白
serine protease-1） MASP-2
补体激活途径
经典（传统） 途径
抗体依赖
甘露糖凝集素 途径
替代（旁路） 途径
非抗体依赖
激活C3形成C5转化酶
激活C5 细胞裂解
三、补体系统激活的调节
(一) 补体的自身调节 1.未结合的C4b、C3b易被水解失活。 2.与细胞膜结合的C4b、C3b易衰变。 3.与病原体结合的C4b、C3b稳定。
(二) 补体系统的组成及命名
1. 补体系统组成 （1）固有成分 C1(C1q，C1r，C1s)－C9、B、 D、 P 因子、MBL、丝氨酸蛋白酶。 （2）调节分子 ①可溶性调节因子。 ②膜结合性调节分子。 （3）受体成分 C1qR，CR1，CR2，CR3，C3aR.，C5aR 等。
2. 补体成分命名 (1)固有成分：用C后加阿拉伯数字表示，如
(2)趋化作用 趋化因子C5a、C3a、 C4a 和 C5b67 C5a、C3a →吞噬细胞向感染部位聚集→ 炎症反应。
(3)激肽样作用 C2a、C4a能增强血管的通透性→ 炎性渗出、水肿。
4.免疫调节作用
(1)C3b促吞噬细胞作用； (2)C3b与B细胞表面CR1结合
促B细胞增殖分化。
第二节 急性期蛋白
C1,C4,C2等。 (2)其他成分：用英文大写字母表示，如B因子、D
因子、P因子、H因子等。 (3)裂解片段：小片段用a表示,如C3a;大片段用b表
示,如C3b。 (4)酶活性成分：符号上划一横线,如C3bBb。 (5)灭活补体片段：符号前加 i 表示，如iC3b。
(三)一般性质
1. 主要产生细胞为肝细胞和巨噬细胞。 2. 多数组分为糖蛋白。 3. 血清中各成分含量不等，C3含量最多，D因子最
2.种类 (1)C-反应蛋白（C-reactive protein, CRP） (2)甘露糖结合蛋白（mannose-binding protein, MBP） (3)血清淀粉样蛋白（serum amyloid A, SAA） (4)补体成分：C2. C3. C4. C5. C9等等。
第三章 天然免疫系统的分子
主要的天然免疫系统分子
补体系统 急性期蛋白 细胞因子
其它的天然免疫系统分子
胃酸 蛋白溶解酶（泪，唾液、血浆、组织液中） 乳酸和脂肪酸（汗液）等
第一节 补 体
一、基本概念 (一)补体系统（complement system)
是由存在于人和脊椎动物血清及组织液中 的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质，以及其 调节蛋白和相关膜蛋白（受体）共同组成的系统。
（二）CR2（CD21） 1.配体 iC3b和C3dg 2.生物学功能
(1)调节B细胞增殖、分化、记忆和抗体 的产生
(2)作为EB病毒受体，与某些疾病相关
（三）CR3（Mac-1 、CD11b/CD18） 1.配体 iC3b 2.主要生物学功能
(1)介导粘附 (2)增强吞噬细胞功能 (3)具有凝集素活性
（二）调节因子的作用
四、补体受体(complement receptor,CR)
细胞膜上存在的能与补体活性分子相结 合的糖蛋白。
（一）CR1（CD35） 1.配体 C3b、C4b 2.生物学功能
(1)抑制补体激活，协助I因子裂解C3b和 C4b
(2)调理作用 (3)促进免疫复合物清除 (4)免疫调节
少。 4. 正常生理情况下，以非活化形式存在。 5. 性质不稳定，加热56℃，30min失活。
二、补体系统的三条激活途径
经典途径（classical pathway） 旁路途径（alternative pathway） MBL途径（MBL pathway）
(一) 经典（传统）激活途径
1.激活剂 Ag-Ab复合物( IgG、IgM )
五、补体的生物学功能 主要包括 MAC的生物生物效应； 活化补体片段的生物效应。
(一) MAC介导的细胞裂解作用 补体系统活化 → 膜攻击复合物 →溶解靶
细胞（如奈瑟细菌等G阴性菌，异型红细胞 等）。
(二) 补体活化片段介导的生物学作用
1. 调理作用 Ag（颗粒性）-Ab 复合物 →C3b、 C4b、iC3b → 结合于吞噬细胞CR→ 吞噬免疫复合物。
（四）CR4（P150/95 、CD11c/CD18） 1.配体 iC3b和C3dg 2.生物学功能 增强Fc受体介导的吞噬作用
（五）C3a/C4a受体和C5a受体 1.配体 C3a/C4a和C5a 2.生物学功能 介导补体激活的炎症效应
（六）C1q受体 1.配体 C1q 2.生物学功能
(1)免疫调节作用 (2)调节血小板功能
(二)旁路（替代）激活途径
1.激活剂 酵母、细菌的多糖成分（LPS）； 凝聚的 IgA、IgE等。
2.参与成分 B、 D、 P因子、C3、C5～C9
(三)MBL（甘露糖结合凝集素）激活途径 1.激活剂 MBL(mannan-binding lectin)
2.MBL复合物
MBL MASP-1（MBL-associated