白塞病诊疗指南(2014)
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白塞病诊疗指南
广州中医药大学第一附属医院 风湿病科 林昌松
概念
白塞病( Behcet’s disease，BD)，又称白塞 综合征，是以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色 素膜炎为主要临床表现的一种综合征。属中 医“狐惑病”范畴。
流行病学
• 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较 高，欧美较低。
• 中国、日本、伊朗等国患病率为13.5100/10万人口；土耳其患病率最高，约 100-370/10万人口。
• 治法：清热除湿，柔肝和脾； • 方药：龙胆泻肝汤合五苓散加减。 • 中成药：龙胆泻肝汤
辨证论治
• 2.肝气郁结证
• 证候：反复发生口腔及外阴溃疡，皮肤红斑结节， 胸胁胀满，双目干涩，视物不清，月经前或行经期 如重，经色暗红，或夹血块，舌质紫暗，或瘀斑， 苔少，脉细涩。
• 治法：疏肝理气，活血化瘀。 • 方药：柴胡清肝饮加减。 • 中成药：逍遥丸
鉴别诊断
以某一系统为突出表现时易误诊 • 关节：与RA、Reiter综合征、AS等鉴别； • 皮肤：与SLwenku.baidu.com、结节红斑、痤疮等鉴别； • 消化道：与克罗恩病或溃疡性结肠炎等鉴别 • 神经系统：与感染性脑病、多发性硬化等鉴
别 • 附睾炎：与附睾结核鉴别
辨证论治
1.肝脾湿热证
• 证候：皮肤黏膜溃疡灼热疼痛。或有下肢红斑结 节，潮红灼热而痛。急性期可见发热畏寒，少数 有高热，心烦，汗出，关节酸痛，胸胁闷胀，纳 呆，口苦咽干。舌质淡红，苔黄腻。脉濡数或弦 数。
• 治法：健脾补肾，益气温阳。 • 方药：四君子汤合金匮肾气丸加减。 • 中成药：金匮肾气丸
辨证论治
• 本病以肝、脾、肾三脏受损为本，湿 热蕴毒为标。
• 病期短，多肝脾湿热蕴毒，以清肝利湿解 毒为主
• 病程长，多为肝肾亏虚或脾肾阳虚之症， 应以滋补肝肾，健脾益气为主。
其他治法
• 1. 单方验方
白塞方、治惑丸、温清饮、熊胆蒙花散等。
谢 谢
• 白塞方：附子先煎、半夏、党参、白术、茯苓、三棱、归尾 、赤芍各10g，肉桂、干姜、红花、甘草各6g水煎服。
• 治惑丸：槐花、苦参各60g，芦荟30g，干漆2g，木香、桃 仁各60g,青葙子、雄黄、水牛角各30g，研细末，水泛为丸 如绿豆大，滑石为衣，口服，l次6-10g，1日2~3次。
• 4.外用药
①辨证选用青黛膏、黄连膏、金黄膏、生肌膏，外涂 溃疡处，1日1次。
②鸡蛋黄油外搽溃疡处，1日1次。 ③西瓜霜、锡类散或冰硼散外掺溃疡处。 ④苦参30g，千里光、鱼腥草各60g，煎水外洗患处，
1日2次。 ⑤金银花、板蓝根各20g，煎水500ml，漱口用。
西医治疗
• 1.非甾体抗炎药； • 2.秋水仙碱； • 3.糖皮质激素； • 4.免疫抑制剂：沙利度胺，甲氨蝶呤等； • 5.雷公藤制剂； • 6.生物制剂：TNF-α拮抗剂，α-干扰素。
系统受累多见。 • 消化道损害：发病率5%-50%，全消化道均
可受累。 • 心血管损害：较少见。 • 肺部损害：发生率较低，约5%-10%，但大
多病情严重
实验室检查
• 1.血清非特异性检查：可有贫血、白细胞增 多、血沉快、C反应蛋白升高等
• 2.针刺试验：无菌针头在前臂屈侧斜行刺入 约0.5cm，退出或注射生理盐水，24-48小 时后局部出现直径2-5cm毛囊炎样红点或脓 疱样改变为阳性。
• 温清饮：当归、生地黄各4g，赤芍、黄芩各3g，黄连、黄 柏各1.5g水煎服。
• 熊胆蒙花散：熊胆粉、黄连、密蒙花、蒺藜、木贼、黄柏 、淡竹叶。研细末，1次5g，1日3次。
• 3.病理：基本病理为血管炎，所有血管均可 累及，以小血管和静脉为主。
诊断标准
• 1.复发性口腔溃疡：＞3次/年； • 2.复发性外阴溃疡； • 3.眼损害：前和（或）后葡萄膜炎、玻璃体浑浊
、视网膜血管炎； • 4.皮肤损害：结节性红斑、毛囊炎样损害等； • 5.针刺试验阳性。
• 有反复口腔溃疡伴其余4项中2项以上，可 诊断。
• 2.中成药
①雷公藤片：口服，1次2片，1日3次。 ②昆明山海棠片：口服，1次2~3片，1日2次。
其他治法
3.针刺与拔罐
①体针：取穴合谷、肺俞、内关、少冲、风池、足三 里、列缺、三阴交，实证针用泻法，虚证针用补法 或平补平泻法。
②在局部麻醉下，用三棱针在大椎穴进行挑刺，再以 火罐拔出皮下瘀血。
其他治法
辨证论治
• 3.肝肾阴虚证
• 证候：病程日久，口腔及外阴溃疡时轻时重，头目 眩晕，月经不调，遗精，口干口苦，手足心热，舌 质红或红绛，少苔或无苔，脉细数。
• 治法：滋补肝肾，养阴清热。 • 方药：六味地黄丸加减。 • 中成药：六味地黄丸
辨证论治
• 4.脾肾阳虚证
• 证候：病程较长，乏力，少气懒言，手足不温，纳 差，五更泻，下肢浮肿，月经不调，遗精阳痿，长 期反复出现口腔溃疡及外阴溃疡，伴有结节性红斑 ，病情有遇寒加重、冬季尤甚的倾向，多种合并症 相继发生，舌质淡红，苔薄白或少苔，脉细弱。
4.眼部病变：发生率平均50%，常见虹膜睫状 体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎等。
临床表现
5.皮肤损害：①结节性红斑样损害：好发于 下肢； ②毛囊炎样损害； ③针刺反应（同 形反应）阳性者达40%~70%，对本病诊断 有价值。
临床表现
• 6.其他系统表现： • 神经系统损害：发病率5%-50%，中枢神经
• 因本病多发生于丝绸之路地域国家，故又 称之为丝绸之路病（Silk Route disease）
临床表现
• 1.一般症状：发热、头痛、乏力、食欲不振 和关节疼痛等。
• 2.口腔溃疡：表现为复发性口腔溃疡，1年 至少发作3次，见于98%的患者。
临床表现
3. 生殖器溃疡：发生率约75%，好发于龟头、 阴道、阴唇和尿道口，也见于阴囊、肛周和 会阴等处。
广州中医药大学第一附属医院 风湿病科 林昌松
概念
白塞病( Behcet’s disease，BD)，又称白塞 综合征，是以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色 素膜炎为主要临床表现的一种综合征。属中 医“狐惑病”范畴。
流行病学
• 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较 高，欧美较低。
• 中国、日本、伊朗等国患病率为13.5100/10万人口；土耳其患病率最高，约 100-370/10万人口。
• 治法：清热除湿，柔肝和脾； • 方药：龙胆泻肝汤合五苓散加减。 • 中成药：龙胆泻肝汤
辨证论治
• 2.肝气郁结证
• 证候：反复发生口腔及外阴溃疡，皮肤红斑结节， 胸胁胀满，双目干涩，视物不清，月经前或行经期 如重，经色暗红，或夹血块，舌质紫暗，或瘀斑， 苔少，脉细涩。
• 治法：疏肝理气，活血化瘀。 • 方药：柴胡清肝饮加减。 • 中成药：逍遥丸
鉴别诊断
以某一系统为突出表现时易误诊 • 关节：与RA、Reiter综合征、AS等鉴别； • 皮肤：与SLwenku.baidu.com、结节红斑、痤疮等鉴别； • 消化道：与克罗恩病或溃疡性结肠炎等鉴别 • 神经系统：与感染性脑病、多发性硬化等鉴
别 • 附睾炎：与附睾结核鉴别
辨证论治
1.肝脾湿热证
• 证候：皮肤黏膜溃疡灼热疼痛。或有下肢红斑结 节，潮红灼热而痛。急性期可见发热畏寒，少数 有高热，心烦，汗出，关节酸痛，胸胁闷胀，纳 呆，口苦咽干。舌质淡红，苔黄腻。脉濡数或弦 数。
• 治法：健脾补肾，益气温阳。 • 方药：四君子汤合金匮肾气丸加减。 • 中成药：金匮肾气丸
辨证论治
• 本病以肝、脾、肾三脏受损为本，湿 热蕴毒为标。
• 病期短，多肝脾湿热蕴毒，以清肝利湿解 毒为主
• 病程长，多为肝肾亏虚或脾肾阳虚之症， 应以滋补肝肾，健脾益气为主。
其他治法
• 1. 单方验方
白塞方、治惑丸、温清饮、熊胆蒙花散等。
谢 谢
• 白塞方：附子先煎、半夏、党参、白术、茯苓、三棱、归尾 、赤芍各10g，肉桂、干姜、红花、甘草各6g水煎服。
• 治惑丸：槐花、苦参各60g，芦荟30g，干漆2g，木香、桃 仁各60g,青葙子、雄黄、水牛角各30g，研细末，水泛为丸 如绿豆大，滑石为衣，口服，l次6-10g，1日2~3次。
• 4.外用药
①辨证选用青黛膏、黄连膏、金黄膏、生肌膏，外涂 溃疡处，1日1次。
②鸡蛋黄油外搽溃疡处，1日1次。 ③西瓜霜、锡类散或冰硼散外掺溃疡处。 ④苦参30g，千里光、鱼腥草各60g，煎水外洗患处，
1日2次。 ⑤金银花、板蓝根各20g，煎水500ml，漱口用。
西医治疗
• 1.非甾体抗炎药； • 2.秋水仙碱； • 3.糖皮质激素； • 4.免疫抑制剂：沙利度胺，甲氨蝶呤等； • 5.雷公藤制剂； • 6.生物制剂：TNF-α拮抗剂，α-干扰素。
系统受累多见。 • 消化道损害：发病率5%-50%，全消化道均
可受累。 • 心血管损害：较少见。 • 肺部损害：发生率较低，约5%-10%，但大
多病情严重
实验室检查
• 1.血清非特异性检查：可有贫血、白细胞增 多、血沉快、C反应蛋白升高等
• 2.针刺试验：无菌针头在前臂屈侧斜行刺入 约0.5cm，退出或注射生理盐水，24-48小 时后局部出现直径2-5cm毛囊炎样红点或脓 疱样改变为阳性。
• 温清饮：当归、生地黄各4g，赤芍、黄芩各3g，黄连、黄 柏各1.5g水煎服。
• 熊胆蒙花散：熊胆粉、黄连、密蒙花、蒺藜、木贼、黄柏 、淡竹叶。研细末，1次5g，1日3次。
• 3.病理：基本病理为血管炎，所有血管均可 累及，以小血管和静脉为主。
诊断标准
• 1.复发性口腔溃疡：＞3次/年； • 2.复发性外阴溃疡； • 3.眼损害：前和（或）后葡萄膜炎、玻璃体浑浊
、视网膜血管炎； • 4.皮肤损害：结节性红斑、毛囊炎样损害等； • 5.针刺试验阳性。
• 有反复口腔溃疡伴其余4项中2项以上，可 诊断。
• 2.中成药
①雷公藤片：口服，1次2片，1日3次。 ②昆明山海棠片：口服，1次2~3片，1日2次。
其他治法
3.针刺与拔罐
①体针：取穴合谷、肺俞、内关、少冲、风池、足三 里、列缺、三阴交，实证针用泻法，虚证针用补法 或平补平泻法。
②在局部麻醉下，用三棱针在大椎穴进行挑刺，再以 火罐拔出皮下瘀血。
其他治法
辨证论治
• 3.肝肾阴虚证
• 证候：病程日久，口腔及外阴溃疡时轻时重，头目 眩晕，月经不调，遗精，口干口苦，手足心热，舌 质红或红绛，少苔或无苔，脉细数。
• 治法：滋补肝肾，养阴清热。 • 方药：六味地黄丸加减。 • 中成药：六味地黄丸
辨证论治
• 4.脾肾阳虚证
• 证候：病程较长，乏力，少气懒言，手足不温，纳 差，五更泻，下肢浮肿，月经不调，遗精阳痿，长 期反复出现口腔溃疡及外阴溃疡，伴有结节性红斑 ，病情有遇寒加重、冬季尤甚的倾向，多种合并症 相继发生，舌质淡红，苔薄白或少苔，脉细弱。
4.眼部病变：发生率平均50%，常见虹膜睫状 体炎、前房积脓、结膜炎和角膜炎等。
临床表现
5.皮肤损害：①结节性红斑样损害：好发于 下肢； ②毛囊炎样损害； ③针刺反应（同 形反应）阳性者达40%~70%，对本病诊断 有价值。
临床表现
• 6.其他系统表现： • 神经系统损害：发病率5%-50%，中枢神经
• 因本病多发生于丝绸之路地域国家，故又 称之为丝绸之路病（Silk Route disease）
临床表现
• 1.一般症状：发热、头痛、乏力、食欲不振 和关节疼痛等。
• 2.口腔溃疡：表现为复发性口腔溃疡，1年 至少发作3次，见于98%的患者。
临床表现
3. 生殖器溃疡：发生率约75%，好发于龟头、 阴道、阴唇和尿道口，也见于阴囊、肛周和 会阴等处。