婴幼儿听力损失的评估及干预

婴幼儿听力损失的评估及干预婴幼儿听力损失的发生率为0.1-0.347％，位列六大残疾之首。早筛查、早诊断及早干预，能使听障患儿获得最大限度的听觉、言语、语言和认知能力的发展，从而使其步入正常的学校和社会环境。我国新生儿听力筛查工作历经20多年的发展历程，已进入到深化和全面推进阶段，现已在全国范围内普遍开展。2004年卫生部颁发了《新生儿听力筛查技术规范》，2010年专家组对其进行了修订。该规范要求所有筛查未通过的婴儿，应该在出生后3个月内接受全面的听力学及医学评估；确诊为永久性听力损失的婴儿均应该在6个月内尽快接受干预服务。2018年，经过国家卫生和计划生育委员会“新生儿疾病筛查听力诊断治疗组”专家多次讨论和修订，共同编写了《婴幼儿听力损失诊断与干预指南》。指南分为听力损失诊断和听力损失干预两大部分，内容包含诊断标准、原则、方法及综合评估，干预指导原则、方法和效果评估。国际上，国际耳鼻喉科学联合组织于2017年6月在法国巴黎召开了首届国际听力筛查、诊断及评估会议，并形成了2018版婴幼儿听力损失评估国际共识（International consensus on audiological assessment of hearing loss in children, ICON）。

婴幼儿听力损失诊断与干预工作是一项艰巨的工程，涉及临床医学、听力学及言语病理学、生物医学工程学、教育学、心理学和社会学等诸多领域，需要临床医师、听力师、

听觉言语康复专业相关人员及家长密切合作，协同开展工作，全面提高听障患儿的诊断率和康复率。

1 新生儿听力早筛查

“新生儿听力筛查技术规范”提出：①正常出生新生儿实行两阶段筛查，出生后48小时至出院前完成初筛，筛查覆盖率应达到95%以上，未通过者及漏筛者于42天内进行双耳复筛。②复筛仍未通过者应在出生后３月龄内转诊至省级卫生行政部门指定的听力障碍诊治机构进行诊断。③新生儿重症监护病房（NICU）婴儿出院前进行自动听性脑干反应（automatic auditory brainstem response, AABR）筛查，未通过者直接转诊至听力障碍诊治机构。

1.1 OAE

临床上根据刺激方式的不同，将OAE主要分为以下几种类型：①瞬态诱发耳声发射（TEOAE）：可以采用短声（Click）、Chirp、或短纯音（tone-burst）诱发；刺激声的强度设定在80dBSPL。②畸变产物耳声发射（DPOAE）：采用具有一定频率比的纯音信号，刺激频率f1和f2的强度设定为65dBSPL和55dBSPL。

TEOAE和DPOAE是目前最常用的新生儿听力筛查的方法，其结果反映的测试频率范围仍存在争议，目前研究普遍认为，TEOAE主要反映耳蜗中频段1000-2000Hz范围的耳蜗外毛细胞功能，DPOAE测试的频率范围比TEOAE宽，可以反映高频4000Hz及以上频段的耳蜗外毛细胞功能，但

对于低频段耳蜗外毛细胞功能准确性欠佳。临床上对两者的结果判读，ICON给出了以下几点共识：①TEOAE通过，表明该频率的听阈等于或好于20dBHL。②TEOAE未通过，表明听力损失超过40dBHL或者可能存在中耳病变。③对于听力为25-35dBHL的新生儿，TEOAE可能通过，也可能不通过。④对于听力为25-60dBHL的新生儿，DPOAE可能通过，导致假阴性增多，推荐采用TEOAE进行新生儿听力筛查。由于新生儿自身生理性和测试环境背景噪声的干扰，新生儿采用Chirp声耳声发射（CEOAE）进行检测时会产生相对更高的假阳性率，从而增加听力筛查的假阳性的转诊率，尤其对于低频听力范围1000Hz以下者，因此，在减少筛查假阳性率方面，TBOAE或许可以产生更高的信噪比，使筛查的准确率提高。ICON专家们提出了一个新的筛查模式建议，推荐可以结合CEOAE和TBOAE进行筛查，减少转诊率和假阳性率的发生。

1.2 AABR

听性脑干反应（auditory brainstem response, ABR）为1-10ms潜伏期内出现的一系列反应波。传统的ABR在听阈评估上存在测试耗时长、费用高、波形难鉴别等缺点，近年来多用AABR进行新生儿的快速听力筛查。

新生儿听力筛查可以早期发现先天性听力损失，由于耳声发射（OAE）筛查不能判定听力阈值，而且它只能反映外毛细胞的功能，即使新生儿通过了OAE筛查，也无法排除发

病率约为0.3‰的蜗后病变。另外，对于听力损失超过20dBHL或存在中耳积液或病变的新生儿，OAE无法通过，导致假阳性率增高。因此开展AABR和OAE联合筛查十分必要。

1.3 听力筛查模式

《新生儿听力筛查技术规范》要求采用OAE-OAE和OAE-AABR两种筛查模式。对于新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit, NICU）的新生儿推荐采用AABR进行筛查，以减少听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder, ANSD的漏诊。对于存在高危因素的新生儿，第一阶段采用TEOAE或AABR，第二阶段复筛只采用AABR。对于两阶段筛查均未通过的新生儿，需要在一个月内进行转诊，接受全面的听力学诊断及医学评估。

2 婴幼儿听力早诊断

2.1 诊断方法

婴幼儿听力诊断的听力学测试包括主观听力测试和客观听力测试两大类。目前婴幼儿主观听力测试包括行为观察测试（BOA）、视觉强化测听（VRA）、游戏测听（PA）、纯音听阈测试以及言语测听等；客观听力测试包括声导抗、诱发性耳声发射、ABR以及听觉稳态诱发反应（ASSR）等。

《婴幼儿听力损失诊断与干预指南》推荐的“听力正常范围”标准如下：①声导抗测试（含1000Hz探测音）鼓室

图正常；②短声听性脑干反应（ABR）测试Ｖ波反应阈≤35dBnHL；③OAE测试，畸变产物耳声发射（DPOAE）各分析频率点幅值在正常范围内且信噪比≥６dB，瞬态诱发耳声发射（TEOAE）各频率段相关系数大于50%，总相关系数大于70%；④行为测听听阈在相应月（年）龄的正常范围内。

2.1.1 声导抗

声导抗测试包括鼓室图（226Hz和1000Hz探测音）与镫骨肌声反射，主要用于评估中耳和听觉通路功能。７月龄以下婴儿对低频（226Hz）探测音的敏感性差，即使中耳功能异常也会呈现正常的鼓室图，因此７月龄以下的婴儿推荐采用1000Hz高频探测音进行测试，建议有条件者226Hz 和1000Hz探测音联合使用。声反射消失要考虑以下几种情况：中耳积液、鼓膜穿孔、耵聍栓塞、超过80dBHL的耳蜗性听力损失以及蜗后病变。

2.1.2 电生理学测试

气导ABR：包括短声（click）ABR和短纯音（tone-burst）ABR。ABR是目前最为成熟的听觉电生理测试，能够反映从外耳至低级脑干听觉通路的完整功能。临床上常规采用的是短声ABR，其Ⅴ波反应阈在一定程度上反映了2000-4000Hz的行为听阈，当短声ABR检测结果异常时，需结合短纯音ABR测试测试结果，明确其他频段的听力损失情况，以全面了解听力图构型。

骨导ABR：对判断是否为传导性听力损失以及了解先天