嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案
嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
2024/6/18
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治疗 2024/6/18
药物治疗
使用α受体拮抗剂：如酚苄明，可以降 低血压，缓解症状 使用β受体拮抗剂：如普萘洛尔，可以 控制心动过速 使用钙通道阻滞剂：如维拉帕米，可以 用于治疗心律失常 使用其他药物：如氨苄西林、甲基多巴 等，可以辅助控制症状
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治疗
其他治疗方式
对于无法进行手 术的患者：可以 考虑放射治疗或 化学治疗
对于出现转移的 患者：可以考虑 进行免疫治疗或 靶向治疗
2024/6/18
9
Part 3
总结
总结
嗜铬细胞瘤是一种能够产生儿茶 酚胺的肿瘤，其诊断主要依据临 床表现和实验室检查，而治疗则 以手术切除为主，药物治疗为辅
02
同时，患者需要定期进行随访， 以便及时发现并处理可能出现的 复发情况
对于无法进行手术的患者，可以
20XX
嗜铬细胞瘤的诊断和 治疗
-
1
诊断
2
治疗
3
总结
4
预后与预防
5
患者教育
Part 1
诊断
诊断
临床特点
典型的嗜铬细胞 瘤患者会出现血 压波动：伴随头 痛、出汗、心悸 等症状，甚至有 可能会出现休克
肿瘤大多位于肾 上腺：但也可能 出现在身体其他 部位，如膀胱、 卵巢等
2024/6/18
4
诊断
辅助检查
14
Part 5
患者教育
患者教育
了解疾病
患者和家属应该了解嗜铬细 胞瘤的基本知识：包括病因 、症状、诊断方法、治疗方 法以及可能的预后等
通过了解疾病：患者和家属 可以更好地理解治疗方案， 做好心理准备，积极配合治 疗
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤治疗
手术治疗 1、术前准备 （1）a肾上腺受体阻滞剂：至少2周，小剂量 开始，逐渐递加，手术前1天止。 （2） ß肾上腺受体阻滞剂：不能单独使用， 只能在使用a－肾上腺受体阻滞剂后使用。 （3）适当补充血容量。
嗜铬细胞瘤治疗
2、手术条件 血压控制到正常或大致正常(120/80±) 阵发性高血压停止 高代谢症状改善 体重增加、出汗减少 血容量恢复(红细胞压积＜45%) 酚妥拉明滴注血压不再下降
病例二 尸检记录：后腹膜主 动脉旁可见一直经为 7.5cm的肿块，重约 150g，包膜完整，切 面实性质软，可见小 灶出血。 病理诊断：腹膜后副 神经节瘤伴囊性变。
嗜铬细胞瘤
定义：起源于肾上腺髓质、交感神经节 或其他部位的嗜铬组织，持续或间断地 释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发 性高血压、交感神经兴奋和代谢紊乱； 但为可治愈性继发性高血压。
性较高，对于肾上腺肿瘤的种类较为困难。
MRI：无放射线，可用于妊娠者，有助于鉴别
嗜铬细胞瘤和肾上腺皮质肿瘤。
B超：无创，方便，初筛，直径＞1cm的肾上腺
肿瘤定位，鉴别肿瘤质地。
131I间碘苄胍扫描：显示分泌CA的肿瘤、转移
灶、复发灶、肾上腺外肿瘤。
嗜铬细胞瘤CT
嗜铬细胞瘤MRI
嗜铬细胞瘤诊断
恶性嗜铬细胞瘤诊断：
病例一
入院诊断：心肌炎（考虑病毒性心肌炎可能性大） 治疗：吸氧，抗感染，硝普钠减轻心脏负荷（急 诊有过高血压），护肝，病情稍有好转。 体征：血压100-110/60-70mmHg，心率100-120次/ 分，出汗多（1天换几套衣服）。 检查结果：BR：WBC：14.4*10^9/L，N80.7%巨 细胞病毒：弱阳性。肝酶及心肌酶仍高。 治疗：停用硝普钠（血压稳定后），减慢心率， 护肝，补气强心，加强抗感染。 病情发展：停用硝普钠约8小时后出现血压突然升 高（220-230/130-140mmHg）。患者血压波动范 围大，伴有心悸、乏力，且大量出汗无好转。
嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案_ppt课件
P治疗方 案
定义：
PPGL临床表现
• PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压 及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不 同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。 • 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基 础上阵发性加重:阵发性高血压为25% ~40%;持续 性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; 约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患者血 压正常。 • 头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见 的三联征,对诊断具有重要意义。
PPGL 临床表现
手术治疗
1.术前准备： 建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL 外,其余患 者均应服用α受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性 α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压,如 血压仍未能满意控制, 则可加用钙通道阻滞剂。 用α受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速, 则 再加用β受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α受体阻 滞剂之前使用β受体阻滞剂,因为PPGL 患者先服用β 受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心衰的发生。
2.手术
• 推荐对大多数PCC患者行腹腔镜微创手术。 如肿瘤直径>6cm或为侵袭性PCC,则应进行 开放式手术以确保肿瘤被完整切除;
恶性PPGL的治疗
特殊病情的诊断治疗
• (二)PPGL危象 PPGL危象发生率约为10%,临床表现可 为严重高血压或高、低血压反复交替发作; 出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。 PPGL高血压危象发作时,应从静脉泵入α 受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血 压、心率变化, 根据患者对药物的降压反应, 逐渐增加和调整剂量;当高血压危象被控制, 患者病情平稳后,再改为口服α受体阻滞剂治 疗做手术前准备。
嗜铬细胞瘤诊疗指南
嗜铬细胞瘤诊疗指南嗜铬细胞瘤是一种由嗜铬细胞肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺引起的疾病。
大多数肿瘤细胞来自肾上腺髓质，少部分来自肾上腺外的嗜铬细胞。
由于肿瘤或增生细胞阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺和其他激素，导致血压异常和代谢紊乱症群。
在初诊的高血压病人中，本病占0.1%至0.5%。
诊断】一、临床表现本病可发生于任何年龄，但发病高峰年龄为20至50岁，男性较女性发病者多。
一)心血管系统：1.高血压：为本病的主要症状，有阵发性和持续性型。
1)阵发性高血压型：占40%至50%，为本病的特征性表现。
发作时收缩压可达20至300mmHg，舒张压可达130至180mmHg，伴有剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速、心律紊乱等症状。
2)持续性高血压型：占50%至60%，伴有低热、怕热、多汗、心悸、心动过速、心律紊乱、头痛、烦躁、焦虑、体重下降等症状。
2.直立位低血压：病人由卧位转为立位时血压下降30/20mmHg以上。
3.低血压及休克：本病可出现低血压及休克，亦可出现低血压与高血压交替表现。
4.心脏表现：儿茶酚胺性心脏病，可出现心律紊乱、心力衰竭、心肌梗塞等症状。
二)代谢紊乱：血糖升高、发热、血游离脂肪酸增高、低血钾等症状。
三)其他症状：1.消化系统：便秘、肠梗死、溃疡出血穿孔、胆石症等症状。
2.泌尿系统：长期高血压可致尿蛋白出现及肾功能减退，2%的病人嗜铬细胞瘤发生在膀胱。
3.肿块：约5%的病人在腹部可及肿块，挤压肿块时可诱发高血压发作。
二、辅助检查1.尿儿茶酚胺(CA)测定：本病发作时尿儿茶酚胺排量超过正常的两倍。
2.尿3-甲氧基4-羟基苦杏仁酸(VMA)：本病发作时明显升高。
3.尿甲氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)：嗜铬细胞瘤患者发作时其排量为正常的2-3倍。
MN及NMN的灵敏性及特异性较尿CA及VMA高。
4.尿多巴胺(DA)及其代谢产物高香草酚(HVA)：升高提示恶性嗜铬细胞瘤。
5.CT扫描、MRI扫描、B型超声检查。
嗜铬细胞瘤的临床表现
1 甲状腺机能亢进
具有类似的症状，但嗜 铬细胞瘤伴有持续高血 压。
2 心脏瓣膜病
3 甲状旁腺功能亢进
嗜铬细胞瘤可同时影响 多个瓣膜，而心脏瓣膜 病一般为单个瓣膜病变。
不会伴随嗜铬细胞瘤特 有的高血压和肾上腺素 分泌增加。
疾病的发病机制
多巴胺过多
嗜铬细胞瘤通常由多巴胺合成 酶过度表达引起，导致多巴胺 过多。
恶心和呕吐
肿瘤分泌的激素刺激消化系统，导致恶心和 呕吐。
诊断方法和检查
1
初步诊断
根据症状和体征，以及血尿、血肾上腺素和去甲肾上腺素检测初步诊断。
2
成像检查Βιβλιοθήκη 通过CT扫描、MRI或正电子发射断层扫描等进行肿瘤的定位和评估。
3
血样确认
抽取血样进行24小时尿儿茶酚胺测定和血浆儿茶酚胺测定，明确诊断。
嗜铬细胞瘤与其他疾病的区分
嗜铬细胞瘤的临床表现
嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，一般发生在肾上腺。 它会导致多种症状和体征，包括持续高血压、心悸、头痛、出汗过多等。
常见症状和体征
持续高血压
由于肿瘤分泌过多的肾上腺素和去甲肾上腺 素，导致高血压不易控制。
多汗和发热
交感神经兴奋导致多汗和体温升高。
心悸和心绞痛
交感神经活动过剩引起的心悸和缺血性心绞 痛。
4
术后随访
术后需要定期复查肿瘤标志物和成像检查，以及监测血压和症状。
预后和并发症
预后较好
早期诊断和治疗可以明显改善预后，大多数患者能够获得良好的生存率。
高血压并发症
嗜铬细胞瘤可导致高血压并引发心脑血管等并发症。
转移和复发
部分患者可能会发生肿瘤转移和复发，需密切监测。
嗜铬细胞瘤健康宣讲PPT
生活方式和预防措施
压力管理：通过学习放松技巧和寻找支 持，有效管理压力有助于预防嗜铬细胞 瘤的发作。
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
嗜铬细胞瘤的并发症和预后
并发症：嗜铬细胞瘤可引发高血压危机 、心绞痛、中风等严重并发症。 预后：早期发现嗜铬细胞瘤并进行适当 的治疗可以改善预后，但在晚期诊断时 ，预后可能较差。
嗜铬细胞瘤健康宣讲 PPT
目录 引言 嗜铬细胞瘤的诊断与治疗 生活方式和预防措施 嗜铬细胞瘤的并发症和预后 如何与医生合作 常见问题解答 总结
引言
引言
什么是嗜铬细胞瘤？：嗜铬细胞瘤是一 种罕见的肿瘤，起源于肾上腺髓质，会 产生过多的儿茶酚胺类物质。
嗜铬细胞瘤的症状：体征方面，常见的 症状包括高血压、心悸、出汗增多等。 其他症状还包括头痛、恶心、体重减轻 等。
嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
诊断方法：通过影像学检查，如CT扫描 和MRI，以确定肿瘤的位置和大小。 治疗方法：嗜铬细胞瘤的主要治疗方法 是手术切除肿瘤。如果手术不可行，还 可以考虑药物治疗和放射治疗等。
生活方式和预防措施
生活方式和预防措施
饮食：建议多摄入新鲜蔬菜和水果，减 少摄入咖啡因和酒精等刺激物。 锻炼：适量的有氧运动可以提高身体的 代谢和免疫功能。
如何与医生合作
如何与医生合作
生活记录：及时记录自己的症状、血压 等健康情况，向医生提供准确的数据。 遵循医嘱：按医生的建议定时服药，定 期复诊等。
如何与医生合作
寻求支持：若有疑问或遇到困难，不要 犹豫与医生沟通，并考虑加入嗜铬细胞 瘤患者支持群体。
常见问题解答
常见问题解答
嗜铬细胞瘤可以遗传吗？：是的，嗜铬 细胞瘤有遗传倾向，若家族中有患者， 其他成员应定期进行相关检查。
老年人嗜铬细胞瘤危象的症状有哪些？
老年人嗜铬细胞瘤危象的症状有哪些？
一、概述
我家里有个爷爷，今年70多岁了，前几天查出；额患有嗜铬细胞瘤危象，刚开始我们家里人都不知道这个是什么病，因为都没听说过，一般都只听过高血压高血脂之类的老人病，后来到网上去查也查不到什么，医生也没跟我们说太多，身边也没有什么学医的朋友，所以在这里我想问问医生，老年人嗜铬细胞瘤危象的症状有哪些？嗜铬细胞瘤危象这个病严重吗，是不是很难治？
二、步骤/方法：
1、
嗜铬细胞瘤危象，又叫做老年人嗜铬细胞瘤危象，多数分布于肾上腺髓质、神经节等人体组织里，用于储存和释放人体的肾上腺素。
因成熟嗜铬细胞起源而造成的肿瘤称为嗜铬细胞瘤，临床上多表现为过量儿茶酚胺所引起的一系列症群。
2、
临床上，老年人嗜铬细胞瘤危象较为罕见，患者病发时可产生多种症状，包括：嗜铬细胞瘤典型表现，即高血压；高血压危象型；低血压休克型；严重心律失常型以及其他方面的症状。
当发现患者病发时应及时就医。
3、
在临床治疗上，对于该类疾病的治疗，多采用危象急诊处理，如：高血压危象治疗、严重心律失常治疗、低血压休克治疗、急性左心衰竭，肺水肿治疗、心绞痛，心肌梗死治疗和低血糖，酮症酸中毒治疗。
三、注意事项：
对于患者的病后护理，应让病人坚持清淡饮食为主，多食蔬菜，合理均衡膳食，保证营养充足。
另外还应该积极控制患者血压，防止产生并发症等。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤围手术期的观察与护理曾慧嗜铬细胞瘤是一种来源于交感神经系统的能分泌和释放大量儿茶酚胺的肿瘤。
临床表现为儿茶酚胺增多的症状，患者有阵发性或持续性高血压和代谢紊乱等。
目前治疗嗜铬细胞瘤根本有效的方法是手术。
嗜铬细胞瘤患者常发生高血压危象。
高血压危象是指高血压患者在短期内血压明显升高，并出现头痛，烦躁、心悸、多汗、恶心、呕吐、面色苍白或潮红，视力模糊等征象。
其发生机制为交感神经活性亢进和循环儿茶酚胺过多。
一般认为舒张压超过120～130mmHg时，称为高血压危象。
高血压危象的危险在于并发左心衰竭，肺水肿，脑血管破裂以及伴有呼吸衰竭的惊厥和高血压后的严重休克。
因此，如何在术前有效地预防嗜铬细胞瘤患者发生高血压危象，有效的手术前护理，是使手术顺利进行的重要保证。
一.临床表现：嗜铬细胞瘤多见于青壮年，高发年龄为30～50岁，患者性别间无明显差别。
1.心血管系统由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。
发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿等高血压危象。
发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。
发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发。
发作频率及持续时间个体差异较大，并不与肿瘤的大小呈正相关。
有的患者可表现为持续性高血压。
嗜铬细胞瘤引起的高血压可分三类：1. 阵发性高血压发作，占30%～50%。
发作时伴剧烈头痛、心悸、气短、心前区痛、恶心、呕吐，同时伴体温升高、血糖升高、血及尿儿茶酚胺增多。
发作终止时常大汗淋漓及极度衰弱。
2. 持续性高血压，无阵发性发作，表现头痛、多汗、颤抖及衰弱等症状。
3. 在持续性高血压的基础上，血压波动很大。
据报道，约90%的儿童患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。
嗜铬细胞瘤科普讲座
第三部分：嗜铬细胞瘤的治疗方法
治疗嗜铬细胞瘤的方法包括手 术、放疗和化疗 手术是治疗嗜铬细胞瘤最常用 的方法之一
第三部分：嗜铬细胞瘤的治疗方法
放疗可能被用来治疗那些无法完全切除 的嗜铬细胞瘤 化疗对嗜铬细胞瘤的有效性不太明确
第四部分：预 防和排查嗜铬
细胞瘤
第四部分：预防和排查嗜铬细胞瘤
它可以是单侧或双侧的 它可能会产生一些症状，如高血压、心 悸和头痛
第二部分：嗜 铬细胞瘤的症状Βιβλιοθήκη 第二部分：嗜铬细胞瘤的症状
高血压是最常见的症状 头痛、心悸和出汗等症状也可 能出现
第二部分：嗜铬细胞瘤的症状
症状可能会根据肿瘤是否分泌激素而不 同 肿瘤越大，症状可能越明显
第三部分：嗜 铬细胞瘤的治
目前尚无特定的预防策略可用 于预防嗜铬细胞瘤
对于那些可能患有嗜铬细胞瘤 的人，建议进行定期体检以便 及早发现肿瘤的存在并及时治 疗
第四部分：预防和排查嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤可以通过各种影像学检查、 尿液和血液检查来诊断
谢谢您的观 赏聆听
嗜铬细胞瘤科 普讲座
目录 第一部分：什么是嗜铬细胞瘤 ？ 第二部分：嗜铬细胞瘤的症状 第三部分：嗜铬细胞瘤的治疗 方法 第四部分：预防和排查嗜铬细 胞瘤
第一部分：什 么是嗜铬细胞
瘤？
第一部分：什么是嗜铬细胞瘤？
嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经 内分泌肿瘤 它通常产生在肾上腺髓质中
第一部分：什么是嗜铬细胞瘤？
嗜铬细胞瘤最佳的治疗方法是什么
嗜铬细胞瘤最佳的治疗方法是什么
一、概述
嗜铬细胞瘤不算是一种特别大众化的疾病，很多人甚至没有听过这个疾病，其实这种病主要是由于嗜铬细胞所引起的，对于患者的主要伤害就是持续性的高血压所导致的对心脏、肾脏的伤害，情况严重的患者甚至会导致死亡。
但是嗜铬细胞瘤的患者一般经过正确的诊断、及时的治疗，情况都会大大改善。
所以患者可以不用有那么大的心理压力，下面介绍一些嗜铬细胞瘤的最佳治疗方法。
二、步骤/方法：
1、首先最重要的一点是，如果患者一旦确定了病情，就要及时
切除肿瘤。
不然如果肿瘤突然分泌大量的物体外，可能会引起危险。
现在医学技术飞速发展，一般的诊断什么的都是比较可靠地。
2、如果PHEO的诊断一旦明确了，就应该在医生的同意下，用药物控制，否则可能会出现高血压的急性症状，如果病人一旦承受不住，很容易会因为高血压的症状伤害到心脏、肾脏等器官。
3、一般手术后患者的血压都会很快下降，但是有一部分的患者
可能还存在持续性高血压的症状，这个时候可能是肿瘤没有切除干净，一定要用药物控制，手术后也要及时观测身体的情况，以免有其他变化。
三、注意事项：
对于嗜铬细胞瘤这样的恶性肿瘤疾病来说，最好的就是切除病变
的部位，但是手术后不代表就没事了，患者要及时去医院复检，因为嗜铬细胞瘤属于继发性的疾病，有复发的可能性。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部分的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多器官功能异常及代谢紊乱。
2临床评估临床表现高血压：可伴有头痛、大量出汗、心悸。
常规降压药治疗无效。
阵发性或持续习惯高血压、体位性低血压、高/低血压交替性发作，部分患者可出现高血压危象。
高血压危象：伴恶性高血压、高血压性脑病，甚至主动脉破裂和心梗。
约一半的患者出现阵发性发作：骤然起病，血压极高，持续时间不一（从几分钟到数小时不等），伴有头痛、出汗、心悸三联征，恐惧、烦躁、胸痛或腹痛、恶心、呕吐，面色潮红或苍白，甚至惊厥。
体位变换、压迫腹部、活动情绪激动、排便等可能诱发高血压发作。
低血压：多数持续性高血压患者常伴有体位性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。
心脏异常：可出现心律失常，心绞痛，心梗，心衰。
心电图可出现非特异性ST-T改变。
其他临床表现：腹部肿块：少数病人在腹部可触及肿块。
消化系统症状：便秘、腹胀、腹痛，甚至结肠扩张，或胃肠壁增殖性及闭塞性动脉内膜炎导致急腹症。
泌尿系统异常：病程久，病情重者可发生肾功能减退。
膀胱嗜铬细胞瘤病人排尿时常引起高血压发作。
伴发其他内分泌疾病：如甲状腺髓样癌、甲状旁腺病变（腺瘤或增生）、库欣综合症等，称为多发性内分泌腺瘤病。
（MEN）。
有些患者伴有代谢亢进（可引起发热等表现）、糖尿病、脂代谢紊乱（导致体重下降）。
特别部位的嗜铬细胞瘤可有特别症状，如直肠后者多于排便时发作；位于膀胱者经常于排尿时发作。
实验室检查：血、尿液儿茶酚胺及其代谢产物测定：患者尿中儿茶酚胺及其代谢产物常在正常上限2倍以上。
测定至少2种指标，以提高诊断的准确性。
阵发性发作者仅在发作后才升高，应嘱咐患者在贮尿器内放5ml的6mol/L的盐酸（酸化尿液），发作后收集血压升高期间（3-24小时）尿液及时送检。
同时测定去甲肾上腺素及其代谢产物二羟苯丙醇（DHPG），可提高诊断的特异性。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤临床表现
临床表现多样性，异质性
1、高血压
阵发性高血压 持续性高血压伴阵发性加重 BP 200－250/100-150mmHg 常规抗高血压药物无效 发作诱因：精神刺激、剧烈运动、体位改变、大小便、 压迫或按摩肿瘤
头痛、心悸、多汗三联征 高血压危象
20－40%有高血压危象发作 发作前多有诱因 BP 可达300/180mmHg 可与低血压反复交替发作
2)24小时尿儿茶酚胺 （正常值为13～42μg/24h）测定：反映CA
释放量，超过正常值2倍以上有诊断意义
3)血浆NMN和MN测定(为NE中间代谢产物)
正常NMN：90～570pmol/L(18～102pg/ml) 正常MN：60～310pmol/L(12～61pg/ml)
4)影响因素(判断结果时参考)：
病因
1、散发性嗜铬细胞瘤
2、肾上腺髓质增生 3、家族性嗜铬细胞瘤 （1）多发性内分泌腺瘤综合症
MEN-2A（Sipple’s综合症）：嗜铬细胞瘤，甲状旁腺瘤，甲 状腺髓样癌 MEN-2B：神经结神经瘤表现型（类马凡氏体形，多发性粘 膜神经瘤），甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤
（2）Von-Hippel-Lindau(VHL)综合症
酚妥拉明(肾上腺素能受体阻滞剂) 试验：
Regitin 1～5mg, iv, 每分钟测一次BP, 连续20
分 钟 注 射 后 2 分 钟 内 , BP 下 降 >35 ～ 30mmHg/25 ～ 20mmHg，维持3～5分钟，有助于诊断。 病程较长或合并肾动脉硬化时血压下降不明显， 可呈假阴性
嗜铬细胞瘤定位检查
3.治疗儿茶酚胺心肌病 1） α受体阻滞剂。
嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案
(二)PPGL危象
PPGL危象发生率约为10%,临床表现可为严重高血压或高、低血压反复交 替发作;出现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。
PPGL高血压危象发作时,应从静脉泵入α受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密 监测血压、心率变化, 根据患者对药物的降压反应,逐渐增加和调整剂量;当高血 压危象被控制,患者病情平稳后,再改为口服α受体阻滞剂治疗做手术前准备。
PPGL的诊治流程
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嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案
定义：
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL)
分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的 肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾 上腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者 血压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾等 严重并发症。肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤PCC, 位于肾上腺外则称为副神经节瘤PGL。
PCC 占80% ~85%,PGL 占15% ~20%,二者合 称为PPGL。
参考文献：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识（2016）
PPGL临床表现
PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压 及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不 同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。
可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基 础上阵发性加重:阵发性高血压为25% ~40%;持 续性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加 重;约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患 者血压正常。
头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见 的三联征,对诊断具有重要意义。
PPGL 临床表现Leabharlann 手术治疗1.术前准备：
建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL 外,其余 患者均应服用α受体阻滞剂做术前准备。可先用选择 性α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压, 如血压仍未能满意控制, 则可加用钙通道阻滞剂。
小儿嗜铬细胞瘤的科普知识
一些患者可能会出现频繁的夜间排尿。
如何诊断小儿嗜铬细胞瘤？
如何诊断小儿嗜铬细胞瘤？ 临床评估
医生会根据症状和体征进行初步评估，并询问家 族史。
高血压的反复出现是重要的临床表现。
如何诊断小儿嗜铬细胞瘤？ 实验室检查
通过尿液或血液检测儿茶酚胺及其代谢物来辅助 诊断。
小儿嗜铬细胞瘤科普知识
演讲人：
目录
1. 什么是小儿嗜铬细胞瘤？ 2. 小儿嗜铬细胞瘤的症状有哪些？ 3. 如何诊断小儿嗜铬细胞瘤？ 4. 小儿嗜铬细胞瘤的治疗方法 5. 小儿嗜铬细胞瘤的预防与展望
什么是义
小儿嗜铬细胞瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在 肾上腺或其附近的神经组织中。
小儿嗜铬细胞瘤的治疗方法 药物治疗
在手术前后可能需要使用降压药物控制高血 压。
药物治疗也可以缓解症状，改善生活质量。
小儿嗜铬细胞瘤的治疗方法
随访观察
术后需要定期随访，监测病情和可能的复发 。
定期检查尿液和血液中的儿茶酚胺水平是重 要的随访措施。
小儿嗜铬细胞瘤的预防与展望
小儿嗜铬细胞瘤的预防与展望
多种支持性资源可以帮助家庭应对治疗过程中的 挑战。
谢谢观看
24小时尿液儿茶酚胺测定是常用的检测方法。
如何诊断小儿嗜铬细胞瘤？ 影像学检查
超声、CT或MRI可以帮助确定肿瘤的位置和大小 。
影像学检查在诊断和手术规划中非常关键。
小儿嗜铬细胞瘤的治疗方法
小儿嗜铬细胞瘤的治疗方法 手术治疗
手术是主要的治疗方式，通常在确诊后尽早 进行。
手术可以完全切除肿瘤，降低复发风险。
小儿嗜铬细胞瘤的症状有哪些 ？
小儿嗜铬细胞瘤的症状有哪些？ 常见症状
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗
嗜铬细胞瘤和副神经节瘤的分类、诊断及治疗（一）定义嗜铬细胞瘤（PCC）和副神经节瘤（PGL）合称为PPGL，是由神经嵴起源的嗜铬细胞产生的肿瘤，分布于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种肿瘤持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多脏器功能异常及代谢紊乱。
PPGL中80%~85%来源于肾上腺髓质，称为嗜铬细胞瘤，其余来源于肾上腺外的交感或副交感神经，称为副神经节瘤。
PPGL中10%~17%为转移性，35%~40%为遗传性。
（二）临床表现1.高血压可为阵发性、持续性或持续性高血压基础上的阵发性加重，常规降压药物治疗效果不佳。
可因体位变换、压迫腹部、情绪激动、排尿排便等因素诱发，发作持续时间不等，发作频度不等，发作时血压可明显升高达（200~300）/（150~180）mmHg，可伴有头痛、心悸、大汗三联征，严重者可出现恶性高血压、高血压性脑病、眼底出血等严重并发症。
2.直立性低血压多数持续性高血压患者常伴有直立性低血压，少数患者有低血压甚至休克，或高血压与低血压交替出现。
3.代谢异常儿茶酚胺为升糖激素，大量释放可导致血糖升高，出现糖耐量异常或糖尿病；儿茶酚胺还能促进脂肪分解，升高血中FFA浓度，增加代谢率；少部分患者可出现发热、白细胞升高等表现。
4.其他系统异常表现（1）心血管系统：可有儿茶酚胺心肌病、心律失常、心绞痛、心梗或心衰等。
（2）消化系统：便秘、腹胀、腹痛、肠梗阻、胆石症等，如肿瘤位于盆腔或直肠附近，用力排便时因腹压升高可诱发高血压发作。
（3）泌尿系异常：病程长、病情重者因高血压可导致肾功能损害；位于膀胱的副神经节瘤可因排尿引起高血压发作。
（4）神经系统：部分患者在高血压发作时出现精神紧张、烦躁、焦虑，甚至恐怖或濒死感，部分患者出现晕厥、抽搐、症状性癫痫发作等神经精神症状。
（5）伴发其他内分泌疾病：可作为MEN的一部分，同时合并甲状腺髓样癌、甲状旁腺功能亢进等；若为Von Hippel-Lindau病或神经纤维瘤病1型的一部分，还可同时合并其他部位肿瘤的相关临床表现。
嗜铬细胞瘤疾病详解
疾病名：嗜铬细胞瘤英文名：pheochromocytoma缩写：别名：chromophile tumor疾病代码：ICD：M8700/0概述：嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质，交感神经节，旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织，故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。
这些细胞产生血管活性的胺类。
肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤，而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。
绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为 4～6cm，切面呈棕黄至浅褐色，被受压的正常肾上腺组织完整包绕，有出血或囊性坏死区。
镜下检查很难鉴别为良性或恶性，主要根据临床，如有复发或转移，则认为是恶性。
在小儿很少是恶性，但较成人更多见肾上腺外病变，约占30%，常见部位是主动脉分叉部及主动脉旁体。
术中及术后即刻死亡多由于未发现有第2 个肿瘤。
在小儿嗜铬细胞瘤另一特点是，有更多家族遗传及并发多发内分泌肿瘤。
流行病学：本病占儿童高血压 1%，嗜铬细胞瘤精确的发病率不清楚。
国外统计尸检发现率为0.094%～0.25%，占高血压的0.4%～20%，国内发病率估计不低于国外水平。
以20～50 岁为多见。
病因：发病原因尚不清楚，与神经外胚层细胞的发育生长有直接关系。
有些嗜铬细胞瘤与遗传因素有关，且常伴其他疾病，如多发性内分泌肿瘤。
多发性神经纤维瘤、节性硬化症、Sturge-Weber 综合征，von Hippel-Lindau 病等。
发病机制：嗜铬细胞瘤多为良性，多数为单发，也可以多发，肿瘤呈圆形或卵圆形，表面光滑，有完整包膜，周围血管丰富，直径一般在2～6cm，重量多在100g 以内，但有体积很大者。
镜下肿瘤细胞较大，形态不规则，胞浆中颗粒较多，可被重铬酸盐染色，嗜铬细胞瘤的良、恶性单从形态上不能鉴别，只有广泛浸润邻近脏器或组织，以及在正常无嗜铬细胞的器官和组织内发生转移才能确诊为恶性。
嗜铬细胞瘤诊断金标准
嗜铬细胞瘤诊断金标准一、概述嗜铬细胞瘤嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质、交感神经系统或其他部位的嗜铬细胞。
该病的主要特点是分泌大量儿茶酚胺，引起持续或阵发性的高血压、心悸、出汗等症状。
嗜铬细胞瘤的发病率约为1-2/100,000，好发于30-50岁之间。
二、诊断嗜铬细胞瘤的方法1.临床表现嗜铬细胞瘤的临床表现主要包括：持续或阵发性高血压、心悸、多汗、头痛、焦虑、恶心、呕吐等。
但这些症状缺乏特异性，易与其他疾病混淆。
2.实验室检查（1）血液检查：嗜铬细胞瘤患者血清中儿茶酚胺水平升高，尿中香草扁桃酸（VMA）增多。
（2）尿液检查：尿中儿茶酚胺代谢产物增多，如香草扁桃酸（VMA）、5-羟吲哚醋酸（5-HIAA）等。
（3）影像学检查：B超、CT、MRI等影像学检查有助于发现肾上腺肿瘤。
对于可疑肿瘤，可进行核素标记的儿茶酚胺代谢物扫描（MIBG），以定位肿瘤部位。
3.确诊手段确诊嗜铬细胞瘤主要依赖病理检查。
手术切除肿瘤后，病理检查发现肿瘤细胞含有嗜铬粒蛋白A，即可确诊。
三、嗜铬细胞瘤的治疗与预防1.外科手术治疗：手术是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，尤其是对于早期、局限性的肿瘤。
手术切除肿瘤后，患者的生活质量明显改善。
2.内分泌治疗：对于不能手术或术后复发的患者，可采用内分泌治疗，如生长抑素类似物、多巴胺激动剂等。
3.靶向药物治疗：针对肿瘤细胞的特定分子靶点，如RET、EGFR等，采用相应的靶向药物进行治疗。
4.预防措施：定期体检，尤其是有高血压、心悸、多汗等症状的患者，及时就医，早期发现、早期治疗。
四、总结嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，诊断依赖临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗以手术为主，辅以内分泌治疗、靶向药物治疗等。
预防措施包括定期体检，及时发现和治疗早期症状。
嗜铬细胞瘤诊疗指南共22页
（二）定性诊断
▪ 1．24小时尿CA（推荐） ▪ 2．血浆游离MNs（推荐） ▪ 3．24h尿分馏的MNs（推荐） ▪ 4．24h尿总MNs（MN+NMN）（可选） ▪ 5． 24h尿VMA（可选） ▪ 6．血浆CA（可选）
（三）定位诊断
▪ （1） CT 平扫 + 增强（推荐首选） ▪ （2） MRI（推荐） ▪ （3）超声检查（可选择）
临床表现
▪ 部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血 尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至 视力下降等原因就诊。
临床表现
▪ 少见情况以急症形式出现：如高血压危象、 休克、急性心衰、肺水肿、心肌梗死、严 重心律失常、急性肾功能不全、高热等。
诊断
▪ （一）可疑病例的筛查指征 ▪ （二）定性诊断 ▪ （三）定位诊断 ▪ （四）遗传性综合征的诊断和基因筛查
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手术治疗
手术切除是PHEO最有效的治疗方法。 （1）腹腔镜手术（推荐）：与开放手术 相比，腹腔镜嗜铬细胞瘤切除术具有术中 CA释放少、血压波动幅度小、创伤小、术 后恢复快、住院时间短等优点，是肾上腺 PHEO推荐首选的手术方式 （2）开放手术：推荐于肿瘤巨大、疑恶 性、肾上腺外PGL、多发需探查者。
随访
1.随访内容：包括临床症状（如高血压）、生化指 标（如血浆游离MNs、24h尿CA和分馏的MNs）、 CT扫描等。
2．随访方案 （1）推荐术后10～14天复查血尿生化指标，判 断肿瘤是否残留、有无转移等。 （2）散发病例单侧肾上腺切除者每年一次，至 少连续10年。 （3）高危群体（SDHB突变、肿瘤体积巨大） 和遗传性PHEO者每6～12个月复查1次临床和生 化指标，终生随访。
小儿嗜铬细胞瘤科普讲座
这些指标能帮助确认是否存在嗜铬细胞瘤。
如何诊断小儿嗜铬细胞瘤？ 影像学检查
CT或MRI可以帮助确定肿瘤的位置和大小。
影像学检查是确诊的重要环节，能够提供清晰的 肿瘤信息。
小儿嗜铬细胞瘤的治疗方法有 哪些？
小儿嗜铬细胞瘤的治疗方法有哪些？ 手术治疗
及时的检查和评估能够提高患者的生存率和生活 质量。
小儿嗜铬细胞瘤的预后如何？
小儿嗜铬细胞瘤的预后如何？ 生存率
早期诊断和治疗能显著提高生存率，通常预后良 好。
在手术后，大多数儿童能恢复正常生活。
小儿嗜铬细胞瘤的预后如何？ 长期影响
部分患者可能会有长期的心理和生理影响，需要 定期评估。
症状是什么？ 症状持续时间
症状可能会时好时坏，通常在情绪激动或体力活 动后加重。
医生会通过监测症状来评估病情发展。
如何诊断小儿嗜铬细胞瘤？
如何诊断小儿嗜铬细胞瘤？ 初步检查
医生通常会通过体检和病史询问来初步判断病情 。
高血压和心悸是重要的提示症状。
如何诊断小儿嗜铬细胞瘤？ 实验室检查
小儿嗜铬细胞瘤科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是小儿嗜铬细胞瘤？ 2. 小儿嗜铬细胞瘤的症状是什么？ 3. 如何诊断小儿嗜铬细胞瘤？ 4. 小儿嗜铬细胞瘤的治疗方法有哪些？ 5. 小儿嗜铬细胞瘤的预后如何？
什么是小儿嗜铬细胞瘤？
什么是小儿嗜铬细胞瘤？
定义
小儿嗜铬细胞瘤是一种发生在肾上腺或神经系统 的肿瘤，通常影响儿童。
嗜铬细胞瘤来源于嗜铬细胞，负责产生肾上腺素 和去甲肾上腺素。
什么是小儿嗜铬细胞瘤？ 病因
该疾病的确切原因尚不明确，但与遗传因素和某 些综合征有关。
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PPGL 临床表现
手术治疗
1.术前准备： 建议除头颈部PGL和分泌DA的PPGL 外,其余患 者均应服用α受体阻滞剂做术前准备。可先用选择性 α1受体阻滞剂或非选择性α受体阻滞剂控制血压,如 血压仍未能满意控制, 则可加用钙通道阻滞剂。 用α受体阻滞剂治疗后,如患者出现心动过速, 则 再加用β受体阻滞剂,但是绝对不能在未服用α受体阻 滞剂之前使用β受体阻滞剂,因为PPGL 患者先服用β 受体阻滞剂可导致急性肺水肿和左心衰的发生。
PPGL的诊治流程
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2.手术
• 推荐对大多数PCC患者行腹腔镜微创手术。 如肿瘤直径>6cm或为侵袭性PCC,则应进行 开放式手术以确保肿瘤被完整切除;
恶性PPGL的治疗
• 1. 131I-MIBG（间碘苄胍 ）治疗 • 2. 化疗 (1)环磷酰胺、长春新碱和达卡巴嗪方案 (2) 依托泊苷和顺铂方案 • 3.其他治疗 对肿瘤及转移病灶的局部放疗、伽马刀、 射频消融和栓塞治疗等。
• (二)PPGL危象 PPGL危象发生率约为10%,临床表现可 为严重高血压或高、低血压反复交替发作;出 现心、脑、肾等多器官系统功能障碍。 PPGL高血压危象发作时,应从静脉泵入α 受体阻滞剂,可从小剂量开始并严密监测血压、 心率变化, 根据患者对药物的降压反应,逐渐 增加和调整剂量;当高血压危象被控制,患者病 情平稳后,再改为口服α受体阻滞剂治疗做手 术前准备。
嗜铬细胞瘤的症状及治疗方案
定义：
• 嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（PPGL)
分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的 肿瘤,主要合成和分泌大量儿茶酚胺(CA),如去甲肾上 腺素(NE)、肾上腺素(E)及多巴胺(DA),引起患者血 压升高等一系列临床症候群,并造成心、脑、肾等严 重并发症。肿瘤位于肾上腺称为嗜铬细胞瘤PCC,位 于肾上腺外则称为副神经节瘤PGL。 PCC 占80% ~85%,PGL 占15% ~20%,二者合称 为PPGL。
参考文献：嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识（2016）
PPGL临床表现
• PPGL的主要临床表现为高CA分泌所致的高血压 及其并发症,由于肿瘤持续性或阵发性分泌释放不 同比例的E和NE,故患者的临床表现不同。 • 可表现为阵发性、持续性或在持续性高血压的基 础上阵发性加重:阵发性高血压为25% ~40%;持续 性高血压约占50%,其中半数患者有阵发性加重; 约70%的患者合并体位性低血压;另有少数患者血 压正常。 • 头痛、心悸、多汗是PPGL高血压发作时最常见 的三联征,对诊断具有重要意义。
特殊病情的诊断治疗
• (一)CA心肌病
高CA血症引起的心脏损害称为CA心脏病。
由于部分 CA 心肌病因冠脉收缩和心肌缺血所致, 故使用α受体阻滞剂及甲基酪氨酸治疗后不仅能控制 患者血压,并能有效逆转心脏损害。在用α受体阻滞 剂治疗后,如患者发生心动过速或快速型心律失常,可 用β受体阻滞剂减慢心率,但应注意用药后可能出现 心脏失代偿及心衰加重等。