第六篇 第六章 溶血性贫血ppt课件
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溶血性贫血演示课件
处理措施
一旦发生心力衰竭，应立即给予强心、利尿 、扩血管等药物治疗；同时控制患者液体入 量，减轻心脏负担；对于严重病例，可考虑 进行心脏辅助装置或心脏移植等手术治疗。
血栓形成等并发症预防与处理
要点一
预防措施
要点二
处理措施
鼓励患者进行适当的运动锻炼，促进血液循环；避免长时 间卧床或静坐，减少血栓形成的风险；对于高危患者，可 使用抗凝药物进行预防。
骨髓活检
可进一步了解骨髓组织结构、造血细胞分布和异常细胞浸润 情况。
特殊实验室检查
红细胞渗透脆性试验
01
用于检测遗传性球形红细胞增多症等红细胞膜缺陷引起的溶血
性贫血。
酸化血清溶血试验（Ham试验）
02
用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
抗人球蛋白试验（Coombs试验）
03
用于检测温抗体型自身免疫性溶血性贫血。
了解疾病。
自我监测与管理
教育患者如何进行自我监测，如 观察症状变化、定期检测相关指 标等，以便及时发现病情变化并
采取相应的治疗措施。
并发症预防与处理
指导患者如何预防和处理溶血性 贫血可能引起的并发症，如感染 、血栓形成等，以降低疾病对患
者生活质量的影响。
加强心理干预和情绪调节能力培训
心理评估与干预
脾切除等手术治疗
脾切除
对于部分溶血性贫血患者，如遗传性球 形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫 血等，脾切除可有效改善病情。但需注 意手术风险及术后并发症的预防。
VS
其他手术治疗
根据患者病情，还可选择其他手术治疗方 式，如异基因造血干细胞移植等。需在专 业医生指导下进行评估和选择。
05
并发症预防与处理措施
溶血性贫血演示课件
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者情感支持和关心，共同应 对疾病带来的挑战。
ABCD
认知行为疗法
通过认知行为疗法，帮助患者改变不良的思维和 行为习惯，提高自我调控能力。
社交互动
鼓励患者参加社交活动，与他人交流分享经验， 减轻心理压力。
定期复查计划安排
血常规检查
定期监测血红蛋白、红细胞计数等指标，以 评估贫血程度。
预后评估指标和方法
预后评估指标
溶血性贫血患者的预后评估指标包括血红蛋白水平、网织红细胞计数、胆红素水平、肝肾功能等。医生需定期监 测这些指标的变化，以评估患者的治疗效果和预后情况。
预后评估方法
除了实验室检查指标外，医生还需结合患者的临床症状和体征进行综合评估。如观察患者的面色、精神状态、体 力状况等，以了解患者的病情改善情况。同时，医生还需关注患者的心理状况和社会功能恢复情况，以全面评估 患者的预后。
血液学检查项目
01
02
03
04
血常规
包括血红蛋白、红细胞计数、 网织红细胞计数等，用于评估 贫血程度和红细胞生成情况。
血清胆红素
溶血性贫血时，血清胆红素水 平通常升高，以间接胆红素为
主。
血清结合珠蛋白
溶血时，血清结合珠蛋白水平 降低，反映血管内溶血的严重
程度。
尿液分析
尿胆原排出量增加，隐血试验 阳性，提示血管内溶血。
冷凝集素试验
检测血清中冷凝集素，用于诊断冷凝集素综合征。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）相关检测
包括酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞术检测CD55、CD59等，用于诊断PNH 。
遗传学诊断方法
1 2
红细胞酶缺陷相关基因检测
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）基因检测，用 于诊断G6PD缺乏症。
《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
溶血性贫血ppt课件
黄素试验中有两项阳性 4. CD55、CD59 表达下降 鉴别：自免溶、再障
第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
PNH 是一种造血干细胞良性克隆性疾 病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活 补体异常敏感。临床表现与睡眠有关、间 歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿， 可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。
【病因和发病机制】
红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应性 溶解的蛋白质共十余种，均通过糖化肌醇磷 脂（GPI）连接蛋白锚连在细胞膜上，统称为 GPI锚连膜蛋白，其中以 CD55、CD59 最重 要。
胆红素增高为主 （2）尿常规：尿胆原增多，而胆红素阴性 （3）24小时粪胆原和尿胆原：排出增多
2. 血管内溶血
胆红素 → (肝脏) → (肠道) →粪胆原
(血管外溶血) (红细胞 胞)→ (血管内溶血)
血浆游离游 结合珠蛋白 血红蛋白 游离血红蛋白
↓ (血浆)
↓ 肾
↓ 尿
↓ 尿胆原
(肾
血红蛋白尿 (尿
含铁血黄素尿
血管内溶血的实验室检查 （1）血清游离血红蛋白大于40mg|L （2）血清结合珠蛋白降低 （3）尿常规：隐血阳性，尿蛋白阳性，
红细胞阴性（血红蛋白尿） （4）含铁血黄素尿
（二） 红系代偿性增生 （1） 网织红细胞增多 （2） 周围血液中出现幼红细胞 （3） 骨髓内幼红细胞明显增多
（以中、晚幼红为主） （三） 红细胞具有缺陷或寿命缩短
第六章 溶血性贫血
制 作: 袁 宇 宁 广东医学院附属医院血液内科
【概 念】
溶血 ( hemolytic anemia , HA ) 溶血性疾病 溶血性贫血
【临 床 分 类】
按发病机制分类
(一) 红细胞自身异常所致的HA 1. 红细胞膜异常 (1) 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形、椭圆形、口形、棘形 细胞增多症
第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
PNH 是一种造血干细胞良性克隆性疾 病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活 补体异常敏感。临床表现与睡眠有关、间 歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿， 可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。
【病因和发病机制】
红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应性 溶解的蛋白质共十余种，均通过糖化肌醇磷 脂（GPI）连接蛋白锚连在细胞膜上，统称为 GPI锚连膜蛋白，其中以 CD55、CD59 最重 要。
胆红素增高为主 （2）尿常规：尿胆原增多，而胆红素阴性 （3）24小时粪胆原和尿胆原：排出增多
2. 血管内溶血
胆红素 → (肝脏) → (肠道) →粪胆原
(血管外溶血) (红细胞 胞)→ (血管内溶血)
血浆游离游 结合珠蛋白 血红蛋白 游离血红蛋白
↓ (血浆)
↓ 肾
↓ 尿
↓ 尿胆原
(肾
血红蛋白尿 (尿
含铁血黄素尿
血管内溶血的实验室检查 （1）血清游离血红蛋白大于40mg|L （2）血清结合珠蛋白降低 （3）尿常规：隐血阳性，尿蛋白阳性，
红细胞阴性（血红蛋白尿） （4）含铁血黄素尿
（二） 红系代偿性增生 （1） 网织红细胞增多 （2） 周围血液中出现幼红细胞 （3） 骨髓内幼红细胞明显增多
（以中、晚幼红为主） （三） 红细胞具有缺陷或寿命缩短
第六章 溶血性贫血
制 作: 袁 宇 宁 广东医学院附属医院血液内科
【概 念】
溶血 ( hemolytic anemia , HA ) 溶血性疾病 溶血性贫血
【临 床 分 类】
按发病机制分类
(一) 红细胞自身异常所致的HA 1. 红细胞膜异常 (1) 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形、椭圆形、口形、棘形 细胞增多症
《溶血性贫血》课件
腹痛和背痛
由于肝脾肿大引起的 腹部不适。
肝脾肿大
肝脾增大可触及于腹 部。
溶血性贫血的诊断
血液学检查
包括血红蛋白、红细胞计数、血小板计数等。
免疫学检查
检测特定抗体或免疫球蛋白。
细胞学检查
检查红细胞形态、大小、结构。
分子生物学检查
分析相关基因的突变。
溶血性贫血的治疗和预防
1
药物治疗
使用对症治疗的药物，如免疫抑制剂、
手术治疗
2
抗病毒药物。
对于特定类型的溶血性贫血，可以考虑
手术治疗，如脾切除。
3
免疫治疗
通过免疫调节剂或干预免疫系统的治疗
预防措施
4
方法。
注意避免暴露于环境因素，并遵医象 • 感染 • 血栓栓塞
小结
溶血性贫血的定义和分类
溶血性贫血是血液细胞破坏大于生成导致贫血 的疾病，可分为遗传性和后天性。
《溶血性贫血》PPT课件
溶血性贫血是一种血液疾病，血液细胞的破坏快于生成，导致贫血。本课件 将介绍溶血性贫血的定义、病因、症状、诊断、治疗及预防等相关知识。
什么是溶血性贫血？
定义
溶血性贫血指血液细胞的破坏速度大于生成速 度，导致贫血状态。
分类
根据溶血性贫血的病因和机制，可分为遗传性 溶血性贫血和后天性溶血性贫血。
病因和症状及体征
遗传、药物、免疫和环境因素导致的症状包括 贫血、黄疸、腹背痛等。
诊断和治疗
通过血液学和分子生物学检查进行诊断，药物、 手术和免疫治疗进行治疗。
并发症及预防措施
脾功能亢进、贫血危象、感染、血栓栓塞是并 发症，注意预防环境因素。
溶血性贫血的病因
1 遗传因素
第六篇溶血性贫血课件
根据病情严重程度，合理安排休息和活动， 避免过度劳累。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的心理支持 和疏导。
饮食护理
提供营养丰富的饮食，保证足够的能量和营 养摄入。
病情监测
密切观察病情变化，及时发现并处理溶血性 贫血的并发症。
注意事项
遵医嘱治疗
遵循医生的建议，按时服药，不擅自 更改治疗方案。
定期复查
抗感染治疗
针对溶血性贫血合并感染的情况， 选用适当的抗生素进行治疗。
特殊治疗
免疫抑制治疗
对于免疫性溶血性贫血患者，可 采用免疫抑制剂如糖皮质激素等
进行治疗。
脾切除
对于某些类型的溶血性贫血，如 遗传性球形细胞增多症、自身免 疫性溶血性贫血等，脾切除可能
有效。
其他特殊疗法
如针对某些特殊病因的特殊疗法 ，如酶替代治疗等。
溶血性贫血的干细胞移植
干细胞移植是治疗溶血性贫血的一种有效方法，目前已经 在临床试验中取得了一定的成果，未来有望成为治疗溶血 性贫血的重要手段。
研究展望
深入探究溶血性贫血的发病机制
01
进一步研究溶血性贫血的发病机制，有助于发现新的治疗靶点
，为溶血性贫血的治疗提供新的思路。
开发新型诊断和治疗方法
02
按照医生的建议定期进行复查，以便 及时了解病情变化。
注意观察症状
留意自身症状，如出现头晕、乏力、 黄疸等症状时，应及时就医。
避免自行购药
不要自行购买和使用治疗溶血性贫血 的药物，以免延误治疗或加重病情。
05
溶血性贫血的案例分析
典型案例介绍
案例一
新生儿溶血性贫血
案例二
自身免疫性溶血性贫血
案例三
阵发性睡眠性血红蛋白尿
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的心理支持 和疏导。
饮食护理
提供营养丰富的饮食，保证足够的能量和营 养摄入。
病情监测
密切观察病情变化，及时发现并处理溶血性 贫血的并发症。
注意事项
遵医嘱治疗
遵循医生的建议，按时服药，不擅自 更改治疗方案。
定期复查
抗感染治疗
针对溶血性贫血合并感染的情况， 选用适当的抗生素进行治疗。
特殊治疗
免疫抑制治疗
对于免疫性溶血性贫血患者，可 采用免疫抑制剂如糖皮质激素等
进行治疗。
脾切除
对于某些类型的溶血性贫血，如 遗传性球形细胞增多症、自身免 疫性溶血性贫血等，脾切除可能
有效。
其他特殊疗法
如针对某些特殊病因的特殊疗法 ，如酶替代治疗等。
溶血性贫血的干细胞移植
干细胞移植是治疗溶血性贫血的一种有效方法，目前已经 在临床试验中取得了一定的成果，未来有望成为治疗溶血 性贫血的重要手段。
研究展望
深入探究溶血性贫血的发病机制
01
进一步研究溶血性贫血的发病机制，有助于发现新的治疗靶点
，为溶血性贫血的治疗提供新的思路。
开发新型诊断和治疗方法
02
按照医生的建议定期进行复查，以便 及时了解病情变化。
注意观察症状
留意自身症状，如出现头晕、乏力、 黄疸等症状时，应及时就医。
避免自行购药
不要自行购买和使用治疗溶血性贫血 的药物，以免延误治疗或加重病情。
05
溶血性贫血的案例分析
典型案例介绍
案例一
新生儿溶血性贫血
案例二
自身免疫性溶血性贫血
案例三
阵发性睡眠性血红蛋白尿
《溶血性贫血》ppt课件
酸溶血试验 (Ham)
正常人：阴性 临床意义：阳性主要见于PNH。 某些自身免疫性溶血性贫血发作严 重时可呈阳性
PNH不同时间尿样
含铁血黄素（尿Rous试验）
Ham试验
（2）蔗糖溶血试验
（3）蛇毒因子溶血试验
原理：蛇毒因子（C3b）可通过旁路途 径激活补体，PNH患者的红细胞补体系统被 激活后，促使PNH补体敏感细胞破坏溶血
教材136页
管号 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
10g/L NaCl (ml)
1.7 1.6 1.5 1.4 1.3 1.2 1.1 1.0 0.9 0.8 0.7 0.6
蒸馏水 0.8 0.9 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8 1.9
（ml）
（4）自身溶血试验及其纠正试验 离体的红细胞仍能依靠自身能量代谢 维持一定的生存时间。正常人红细胞37℃ 、48h孵育后，红细胞体积增大，逐渐产生 轻度溶血。溶贫时，自身溶血程度明显增 强，但加入葡萄糖或三磷酸腺苷（ATP） 后，若葡萄糖代谢的酶无缺陷，可获得不 同程度的纠正。该试验有助于溶贫的鉴别 诊断，但不能作为确诊试验，可作为丙酮 酸激酶缺乏症的筛选试验。
• （2）骨髓象
• 红系统增生活跃，有核红细胞高达25～ 60%。
（3）红细胞渗透脆性试验 原理：正常红细胞在低渗盐水中膨胀的
适应性较大，对低渗盐水有抵抗力，氯化钠 浓 度 为 3.8~4.6g/L 时 开 始 溶 血 ， 2.8~3.2g/L 时 完全溶血。当红细胞膜有缺陷时，红细胞在 低渗盐水中的适应性降低，即脆性增加。病 人与正常对照相差0.4g/L以上为阳性。遗传性 球形红细胞增多症时为阳性，阳性还见于自 身免疫性溶血性贫血伴球形红细胞增多。
溶血性贫血概述PPT课件
M g2+ 葡糖酸内
H C OH
酯水化酶
CH 2 O P 6 -磷 酸 葡 糖 酸
NA DP +
6 -磷 酸 葡 糖
酸脱氢酶
CHO
H C OH
H C OH
② 转酮糖酶
T P P+ M g2+
CH 2 O P 赤 藓 糖 -4 -P
CH 2 O H CO
CO HO C H
H C OH H C OH H C OH
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
二、病因和发病机制分类
血管外溶血：
• 红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统。 • 主要发生于脾脏，临床表现一般较轻。 • 有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
* 原位溶血：又称无效性红细胞生成，指骨髓 内的幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏， 其本质是一种血管外溶血。常见于MA、MDS。
多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 2. 红细胞酶缺陷
糖代谢酶、嘌呤及嘧啶代谢酶异常。 如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 3. 珠蛋白和血红素异常
肽链结构异常、肽链合成异常、血红素异常 如：异常血红蛋白病、海洋性贫血、铅中毒
附：血红蛋白的种类
类型
HbA
肽链
α2β2
临床意义
正常成人
HbF
二、病因和发病机制
红细胞本身的内在缺陷和/或红细胞外部因素异常 ↓
红细胞寿命缩短 ↓
溶血性贫血（血管内、血管外溶血） 骨髓红系造血代偿性增生
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷 ㈡ 红细胞外部因素异常 详见表6-6-1
红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之一：糖酵解途径
溶血性贫血(PPT)
02
溶血性贫血的类型
红细胞自身异常引起的溶血性贫血
01
02
03
红细胞膜异常
如遗传性球形细胞增多症、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。
红细胞酶缺乏
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺 乏症等。
珠蛋白生成障碍
如镰状细胞贫血、地中海 贫血等。
红细胞外部异常引起的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血
01
如温抗体型、冷抗体型等。
定期检查
建议定期进行血液检查，以便 及时发现并处理溶血性贫血。
避免诱发因素
了解并避免可能诱发溶血性贫 血的因素，如某些药物、化学 物质、感染等。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均 衡饮食、适量运动、规律作息 等。
遗传咨询与生育选择
如有家族史，建议进行遗传咨 询，并在生育时选择合适的生
育方式以降低遗传风险。
溶血性贫血(ppt)
目录
• 溶血性贫血概述 • 溶血性贫血的类型 • 溶血性贫血的治疗 • 溶血性贫血的预防与护理 • 溶血性贫血的案例分析
01
溶血性贫血概述
定义与分类
定义
溶血性贫血是由于红细胞破坏速 率增加，超过骨髓造血的代偿能 力而发生的贫血。
分类
根据病因和发病机制，溶血性贫 血可分为遗传性和获得性两大类 。
护理方法
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持，帮助患者缓解 焦虑、抑郁等情绪问题。
生活指导
指导患者保持良好的生活习惯 ，如避免过度劳累、注意保暖
等。
饮食调整
根据患者的具体情况，提供个 性化的饮食建议，以满足营养 需求并避免不适当的饮食。
病情监测
定期监测患者的病情变化，以 便及时发现并处理任何异常情
溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
溶血性贫血的介绍ppt课件
• 珠蛋白肽链数量异常—地中海贫血
-
9
血红素异常
• 先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成
性血卟啉病，原卟啉型、尿卟啉型和粪卟 啉型
• 铅中毒可影响血红素的合成发生HA
-
10
（二）红细胞外部异常所致的HA
• 免疫性HA • 血管性 • 生物因素 • 理化因素
-
11
免疫性HA
• 自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型（冷凝
-
24
温抗体型AIHA
• 抗体为IgG或C3，少数为IgM，370C时最活
跃
• 为不完全抗体，吸附与红细胞表面，致敏
的红细胞易被巨噬细胞所破坏，可形成球 形红细胞
• IgG和C3抗体同时存在时溶血最重
-
25
一、病因
• 原发性或特发性即原因不明的占45% • 继发性或症状性有：①淋巴增殖性疾病如
慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 ②风湿病：SLE、 类风湿关节炎和溃疡性结肠炎等 ③慢性炎 症：慢性肝病、溃结 ④非淋巴系肿瘤：卵 巢囊肿、肝癌等 ⑤药物：青霉素类、奎尼 丁、甲基多巴、头孢菌素和福达拉宾等
-
4
二、临床分类
• 红细胞自身异常所致的HA • 红细胞外部异常所致的HA
-
5
（一）红细胞自身异常所致的 HA
• 红细胞膜异常 • 遗传性红细胞酶的缺乏 • 遗传性珠蛋白生成障碍 • 血红素异常
-
6
红细胞膜异常
• 遗传性红细胞膜缺陷
遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形 红细胞增多症、遗传性棘性细胞增多症、 遗传性口形细胞增多症
第六篇 血液系统疾病
-
1
第六章 溶血性贫血
弋矶山医院血液内科 黄东平
-
9
血红素异常
• 先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成
性血卟啉病，原卟啉型、尿卟啉型和粪卟 啉型
• 铅中毒可影响血红素的合成发生HA
-
10
（二）红细胞外部异常所致的HA
• 免疫性HA • 血管性 • 生物因素 • 理化因素
-
11
免疫性HA
• 自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型（冷凝
-
24
温抗体型AIHA
• 抗体为IgG或C3，少数为IgM，370C时最活
跃
• 为不完全抗体，吸附与红细胞表面，致敏
的红细胞易被巨噬细胞所破坏，可形成球 形红细胞
• IgG和C3抗体同时存在时溶血最重
-
25
一、病因
• 原发性或特发性即原因不明的占45% • 继发性或症状性有：①淋巴增殖性疾病如
慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等 ②风湿病：SLE、 类风湿关节炎和溃疡性结肠炎等 ③慢性炎 症：慢性肝病、溃结 ④非淋巴系肿瘤：卵 巢囊肿、肝癌等 ⑤药物：青霉素类、奎尼 丁、甲基多巴、头孢菌素和福达拉宾等
-
4
二、临床分类
• 红细胞自身异常所致的HA • 红细胞外部异常所致的HA
-
5
（一）红细胞自身异常所致的 HA
• 红细胞膜异常 • 遗传性红细胞酶的缺乏 • 遗传性珠蛋白生成障碍 • 血红素异常
-
6
红细胞膜异常
• 遗传性红细胞膜缺陷
遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形 红细胞增多症、遗传性棘性细胞增多症、 遗传性口形细胞增多症
第六篇 血液系统疾病
-
1
第六章 溶血性贫血
弋矶山医院血液内科 黄东平
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红细胞
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
因免疫识别功能紊乱，产生红细胞自身抗体，自 身抗体吸附于红细胞表面，使红细胞破坏加速所引起 的溶血性贫血。
临床分型
温抗体型AIHA
冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞 膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型， 其次为非凝集性IgM，偶有IgA型
2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿 （paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
血管外溶血的机理及相关检查：
常见于遗传性球形细胞症、温抗体自身 免疫性溶血性贫血等，红细胞在脾脏被 破坏，由单核-巨噬细胞吞噬消化后释放 血红蛋白，血红蛋白再分解为珠蛋白及 血红素。血红素参与机体代谢。
③骨髓幼红细胞增生,红系比例升高，以中 幼和晚幼红细胞为主，粒红比例可倒置。
④红细胞形态异常：多染性、部分红细胞 含有核碎片，如Howell-Jolly小体、cabot环、 红细胞碎片。
Howell-Jolly小体
cabot环
红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）Ham试验阳性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
临床表现
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
诊断要点
（一）临床表现 1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发 作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可 无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以 中青年女性多见
病因
原发性：病因不明，约占45%。
继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于 红细胞表面，激活补体，引起红细胞破坏。 常见药物：青霉素、利福平、头孢菌素、甲基多巴等。
（2）慢性：
慢性溶血发病缓慢。临床表现三大特 征。
①贫血
②黄疸
③肝脾肿大
长期高胆红素血症可引起胆石症及肝功 能损伤。
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（.遗传性：
（1）遗传性红细胞膜的缺陷：
遗传性球形细胞增多症。
遗传性椭圆形细胞增多症。
遗传性棘形细胞增多症。
遗传性口形细胞增多症。
获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连蛋白异常。如阵发 性
睡眠性血红蛋白尿。
（2）遗传性红细胞酶的缺乏： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 丙酮酸激酶缺乏症
⑤血管内溶血的检查：
•血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血 浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重 的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3. 血 清 胆 红 素 ： 一 般 在 42.75 ～ 85.50μmol/L （ 2.5mg% ～
血管外溶血的实验室检查特点：
1. 血清胆红素升高，以游离胆红素升高 为主。结合胆红素/总胆红素<15%。
2. 尿胆原增多，呈强阳性。尿胆红素阴 性。
3. 24小时粪胆原、尿胆原排泄增加。
HA的诊断
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
HA的治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
讲授目的和要求
1.掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床 表现、实验室检查特点
2. 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟 悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
讲授主要内容
HA的定义 病因
临床表现 实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
因免疫识别功能紊乱，产生红细胞自身抗体，自 身抗体吸附于红细胞表面，使红细胞破坏加速所引起 的溶血性贫血。
临床分型
温抗体型AIHA
冷抗体型AIHA
温抗体型AIHA
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞 膜抗原的亲和力最强而得名，这种自身抗体主要是IgG型， 其次为非凝集性IgM，偶有IgA型
2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿 （paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）
（二）红细胞外在因素
1.免疫性因素： （1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）同种免疫性溶血性贫血：
①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应 2.物理和机械损伤： （1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜 （2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害 3.化学药物和生物因素： （1）磺胺类、苯类、砷和铅等 （2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏，窦状隙被球形 红细胞塞满了
血管外溶血的机理及相关检查：
常见于遗传性球形细胞症、温抗体自身 免疫性溶血性贫血等，红细胞在脾脏被 破坏，由单核-巨噬细胞吞噬消化后释放 血红蛋白，血红蛋白再分解为珠蛋白及 血红素。血红素参与机体代谢。
③骨髓幼红细胞增生,红系比例升高，以中 幼和晚幼红细胞为主，粒红比例可倒置。
④红细胞形态异常：多染性、部分红细胞 含有核碎片，如Howell-Jolly小体、cabot环、 红细胞碎片。
Howell-Jolly小体
cabot环
红细胞碎片
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA） （2）Ham试验阳性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）
正常红细胞代谢
单核巨噬细胞系统
循环血液
血红蛋白
红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
临床表现
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
诊断要点
（一）临床表现 1. 发病较缓慢，可先有头昏、软弱，渐出现贫血，可呈反复发 作 2. 贫血：为主要表现，一般为慢性轻至中度贫血，而稳定期可 无贫血 3. 黄疸：肝脾可呈轻至中度肿大 4. 继发性者，有原发病的表现，易忽视本病 5. 急性发病者，多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血的表现 6. 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征
温抗体型是AIHA中最常见的类型，可见于任何年龄，以 中青年女性多见
病因
原发性：病因不明，约占45%。
继发性：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、 SLE、感染、肿瘤、药物等
药物与血浆蛋白形成免疫复合物，产生抗体，非特异性吸附于 红细胞表面，激活补体，引起红细胞破坏。 常见药物：青霉素、利福平、头孢菌素、甲基多巴等。
（2）慢性：
慢性溶血发病缓慢。临床表现三大特 征。
①贫血
②黄疸
③肝脾肿大
长期高胆红素血症可引起胆石症及肝功 能损伤。
实验室检查
1.确定是否为溶血性贫血： （1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞 （2）红细胞破坏增多：
①RBC↓、Hb↓，且无出血 ②血清间接胆红素增高 ③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ④血清结合珠蛋白减少
溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（.遗传性：
（1）遗传性红细胞膜的缺陷：
遗传性球形细胞增多症。
遗传性椭圆形细胞增多症。
遗传性棘形细胞增多症。
遗传性口形细胞增多症。
获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连蛋白异常。如阵发 性
睡眠性血红蛋白尿。
（2）遗传性红细胞酶的缺乏： 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏 丙酮酸激酶缺乏症
⑤血管内溶血的检查：
•血红蛋白血症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血 浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重 的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别
•含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内 溶血，如PNH
（3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高
②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3. 血 清 胆 红 素 ： 一 般 在 42.75 ～ 85.50μmol/L （ 2.5mg% ～
血管外溶血的实验室检查特点：
1. 血清胆红素升高，以游离胆红素升高 为主。结合胆红素/总胆红素<15%。
2. 尿胆原增多，呈强阳性。尿胆红素阴 性。
3. 24小时粪胆原、尿胆原排泄增加。
HA的诊断
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
HA的治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成份输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
讲授目的和要求
1.掌握溶贫的诊断步骤，血管内溶血与血管外溶血的临床 表现、实验室检查特点
2. 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟 悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
讲授主要内容
HA的定义 病因
临床表现 实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿 命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损