尿崩症的诊治进展ppt课件
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•遗传性：可能为渗透压感受器缺陷 20号染色体上编码AVP-NPⅡ基因突变 Wolfram综合征
垂体手术后:半数出现尿崩, 多一过性, 3-7天恢复
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9
肾性尿崩症的病因和发病机理
肾脏对AVP反应的各环节损害
AVP受体缺陷(基因突变)
酶或细胞膜钠泵的抑制
腺苷环化酶活性降低
靶细胞数目减少
钙在肾沉积
Po2↓,Pco2↑→促进AVP释放
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8
中枢性尿崩症的病因和发病机理
血浆渗透压感受器敏感性受损
下丘脑视上核、室旁核合成AVP-NPⅡ↓或异常
轴突通路或垂体后叶受损
•原发性：占1/2～1/3：神经元数目减少， AVP合成酶缺陷,抗分泌AVP细胞抗体
•继发性：外伤(10%)、鞍区肿瘤、感染、浸润性 疾病、自身免疫性疾病
尿渗透压降低:〈300mOsm/kgH2O 高渗盐水试验:
3%盐水0.1ml/kg/min滴注
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13
辅助检查
禁水加压素试验 原理: 正常人:禁水→血容量↓→AVP分泌↑→尿
量减少,尿渗透压↑,血渗透压无改变
中枢性尿崩:禁水→血容量↓→AVP分泌不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素有反应
V1bR:垂体ACTH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层 V2R:肾小管—调节体内水代谢 基因突变—致肾性尿崩症
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5
AVP的作用
调节体内水代谢，维持水平衡 促进平滑肌收缩：周围及内脏小动脉
失血和失水时
催产、排乳作用（微弱） 直接促进ACTH释放 其它：增加记忆功能、促进肝糖原分解
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6
AVP的作用
调节体内水代谢,维持水平衡
AVP→远曲小管和集合管→AVPR结合
→激活蛋白激酶，膜蛋白磷酸化→
水孔蛋白2表达→水份重吸收
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7
AVP 分泌的调节
血浆渗透压感受器（主要） 血钠浓度？
血浆渗透压<280mOsm,Avp停止分泌 >295mOsm,AVP分泌达最大值
容量感受器（血容量剧烈变化时） 化学感受器（颈动脉体）
尿崩症的诊治进展
中山大学附二院内分泌科
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1
定义和分类
下丘脑-神经垂体分泌AVP不足:中枢性 肾脏对AVP反应缺陷:肾性
― 临床综合征 ●主要表现:多尿、烦渴、多饮、低比重
尿、低渗透压尿
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2
AVP的结构和合成
精氨酸血管加压素, 9肽, 分子量1084 AVP-NPII:信号肽、AVP序列、神经垂体素转
21
鉴别诊断
高渗性多尿:
糖尿病、尿素增高(高蛋白、高能营养时)、 肾上腺皮质功能减退
低渗性多尿:
肾功能不全、高钙血症、失钾性肾病、 肾性尿崩症、精神性烦渴
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22
诊断思路
多尿
↓尿比重
高渗性多尿 ↓
糖尿病等
低渗性多尿 ↓
测尿量、 禁水加压素试验 ↓
正常、中枢性、 肾性 ↓
影像学检查(病因鉴别)
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23
治疗
中枢性尿崩症
病因治疗
替代治疗
①垂体后叶素水剂:皮下， 5-10U/次， bid 或tid， 适用于暂时性
②长效尿崩停(鞣酸加压素油剂):5U/ml 从每次0.1ml起，深部肌注，约维持1
ຫໍສະໝຸດ Baidu
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14
辅助检查
禁水加压素试验 肾性尿崩症:禁水→血容量↓→对AVP反应不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素无反应
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15
辅助检查
禁水加压素试验 方法:
①先测3天尿量以估计禁水时间 ②禁水前测:体重,血压, 尿比重, 血尿渗透压 ③每1～2h检测体重,血压, 尿比重, 尿渗透压
•遗传性：X 连锁隐性遗传:编码肾AVP受体基因突变(90%) 常染色体隐性遗传:编码水孔蛋白2基因突变(10%)
•继发性：肾小管功能损害，慢性肾盂肾炎，药物，电解质 紊乱
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10
妊娠期尿崩症
妊娠中期开始,分娩后终止 可能原因
肾小管对AVP敏感性下降 肾脏产生PG增加, 拮抗AVP 胎盘产生AVP酶, AVP代谢廓清增加 未妊娠前已有轻的中枢性尿崩症
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11
临床表现
多尿：2.5～20L/24h 烦渴，多饮：饮水量5～20L/24h 部份病人失水征，高钠血症
部份病人水中毒
原发病的临床表现 20y前发病多伴生长发育迟缓, 不同程度
垂体前叶功能↓
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12
辅助检查
尿比重： 多〈1.005， 部份达1.010 血渗透压正常或增高
1次, 最长维持18h ④至:血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显
精神症状, 或至“平台期” ⑤检测所有指标后,加压素5U皮下注射,1h后
再测所有指标
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16
辅助检查
禁水加压素试验
注意事项: ①与病人充分沟通, 取得病人配合 ②试验过程密切观察病人 ③不禁食 ④检测尿比重时,注意进行室温校正 ⑤明显高血压或有心脏病慎用加压素 怀孕或未排嗜铬瘤者禁用
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18
辅助检查
禁水加压素试验
结果分析: ③部份性中枢性尿崩症: 血渗透压〈300mOsm/kgH2o 尿渗透压/血渗透压〉1,〈1.5 注射加压素后尿渗透压↑9～50% ④肾性尿崩症: 禁水反应与中枢性相同 注射加压素后尿渗透压↑〈9%
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19
辅助检查
DDAVP治疗试验 2～4ug, 皮下注射,12h一次, 共2d
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17
辅助检查
禁水加压素试验
结果分析: ①正常人:禁水后尿量渐少,尿渗透压渐高, 血渗 透压不变, 可耐受18h, 注射加压素后 尿渗透压不变 长期精神性烦渴患者可呈现不正常反应 ②完全性中枢性尿崩症: 血渗透压〉300mOsm/kgH2o 尿渗透压〈血渗透压 注射加压素后尿渗透压↑〉50%
运蛋白II序列、残基多肽(39a)
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3
AVP的结构和合成
下丘脑视上核,室旁核 ↓
AVP-NPII分泌颗粒 ↓
纤维束通路 ↓
垂体后叶贮存 ↓ 血浆容量,血渗透压感受器
释放入血
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4
AVP受体
G蛋白偶联受体, 加压素/催产素受体家 族成员
V1aR:血管和肝脏 参与调节器节血管活性和肝糖原代谢
无烦渴和多尿, 且无水中毒→9:1可能为中枢性 无多尿仍烦渴,且水中毒→20:1可能精神性烦渴 无反应→肾性尿崩症
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20
辅助检查
血AVP检测 影像学检查
蝶鞍X光检查 垂体CT或MRI(诊断价值更高)
垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变
其它检查:电解质、肾功能、激素
眼底检查
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垂体手术后:半数出现尿崩, 多一过性, 3-7天恢复
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9
肾性尿崩症的病因和发病机理
肾脏对AVP反应的各环节损害
AVP受体缺陷(基因突变)
酶或细胞膜钠泵的抑制
腺苷环化酶活性降低
靶细胞数目减少
钙在肾沉积
Po2↓,Pco2↑→促进AVP释放
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8
中枢性尿崩症的病因和发病机理
血浆渗透压感受器敏感性受损
下丘脑视上核、室旁核合成AVP-NPⅡ↓或异常
轴突通路或垂体后叶受损
•原发性：占1/2～1/3：神经元数目减少， AVP合成酶缺陷,抗分泌AVP细胞抗体
•继发性：外伤(10%)、鞍区肿瘤、感染、浸润性 疾病、自身免疫性疾病
尿渗透压降低:〈300mOsm/kgH2O 高渗盐水试验:
3%盐水0.1ml/kg/min滴注
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13
辅助检查
禁水加压素试验 原理: 正常人:禁水→血容量↓→AVP分泌↑→尿
量减少,尿渗透压↑,血渗透压无改变
中枢性尿崩:禁水→血容量↓→AVP分泌不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素有反应
V1bR:垂体ACTH细胞、肾脏、肾上腺、子宫肌层 V2R:肾小管—调节体内水代谢 基因突变—致肾性尿崩症
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5
AVP的作用
调节体内水代谢，维持水平衡 促进平滑肌收缩：周围及内脏小动脉
失血和失水时
催产、排乳作用（微弱） 直接促进ACTH释放 其它：增加记忆功能、促进肝糖原分解
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6
AVP的作用
调节体内水代谢,维持水平衡
AVP→远曲小管和集合管→AVPR结合
→激活蛋白激酶，膜蛋白磷酸化→
水孔蛋白2表达→水份重吸收
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7
AVP 分泌的调节
血浆渗透压感受器（主要） 血钠浓度？
血浆渗透压<280mOsm,Avp停止分泌 >295mOsm,AVP分泌达最大值
容量感受器（血容量剧烈变化时） 化学感受器（颈动脉体）
尿崩症的诊治进展
中山大学附二院内分泌科
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1
定义和分类
下丘脑-神经垂体分泌AVP不足:中枢性 肾脏对AVP反应缺陷:肾性
― 临床综合征 ●主要表现:多尿、烦渴、多饮、低比重
尿、低渗透压尿
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2
AVP的结构和合成
精氨酸血管加压素, 9肽, 分子量1084 AVP-NPII:信号肽、AVP序列、神经垂体素转
21
鉴别诊断
高渗性多尿:
糖尿病、尿素增高(高蛋白、高能营养时)、 肾上腺皮质功能减退
低渗性多尿:
肾功能不全、高钙血症、失钾性肾病、 肾性尿崩症、精神性烦渴
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22
诊断思路
多尿
↓尿比重
高渗性多尿 ↓
糖尿病等
低渗性多尿 ↓
测尿量、 禁水加压素试验 ↓
正常、中枢性、 肾性 ↓
影像学检查(病因鉴别)
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23
治疗
中枢性尿崩症
病因治疗
替代治疗
①垂体后叶素水剂:皮下， 5-10U/次， bid 或tid， 适用于暂时性
②长效尿崩停(鞣酸加压素油剂):5U/ml 从每次0.1ml起，深部肌注，约维持1
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14
辅助检查
禁水加压素试验 肾性尿崩症:禁水→血容量↓→对AVP反应不
足→尿量不明显减少,尿渗透压不↑, 血渗透压可升高→对加压素无反应
精选ppt
15
辅助检查
禁水加压素试验 方法:
①先测3天尿量以估计禁水时间 ②禁水前测:体重,血压, 尿比重, 血尿渗透压 ③每1～2h检测体重,血压, 尿比重, 尿渗透压
•遗传性：X 连锁隐性遗传:编码肾AVP受体基因突变(90%) 常染色体隐性遗传:编码水孔蛋白2基因突变(10%)
•继发性：肾小管功能损害，慢性肾盂肾炎，药物，电解质 紊乱
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10
妊娠期尿崩症
妊娠中期开始,分娩后终止 可能原因
肾小管对AVP敏感性下降 肾脏产生PG增加, 拮抗AVP 胎盘产生AVP酶, AVP代谢廓清增加 未妊娠前已有轻的中枢性尿崩症
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11
临床表现
多尿：2.5～20L/24h 烦渴，多饮：饮水量5～20L/24h 部份病人失水征，高钠血症
部份病人水中毒
原发病的临床表现 20y前发病多伴生长发育迟缓, 不同程度
垂体前叶功能↓
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12
辅助检查
尿比重： 多〈1.005， 部份达1.010 血渗透压正常或增高
1次, 最长维持18h ④至:血压明显↓, 或体重↓〉3%, 或有明显
精神症状, 或至“平台期” ⑤检测所有指标后,加压素5U皮下注射,1h后
再测所有指标
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16
辅助检查
禁水加压素试验
注意事项: ①与病人充分沟通, 取得病人配合 ②试验过程密切观察病人 ③不禁食 ④检测尿比重时,注意进行室温校正 ⑤明显高血压或有心脏病慎用加压素 怀孕或未排嗜铬瘤者禁用
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18
辅助检查
禁水加压素试验
结果分析: ③部份性中枢性尿崩症: 血渗透压〈300mOsm/kgH2o 尿渗透压/血渗透压〉1,〈1.5 注射加压素后尿渗透压↑9～50% ④肾性尿崩症: 禁水反应与中枢性相同 注射加压素后尿渗透压↑〈9%
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19
辅助检查
DDAVP治疗试验 2～4ug, 皮下注射,12h一次, 共2d
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17
辅助检查
禁水加压素试验
结果分析: ①正常人:禁水后尿量渐少,尿渗透压渐高, 血渗 透压不变, 可耐受18h, 注射加压素后 尿渗透压不变 长期精神性烦渴患者可呈现不正常反应 ②完全性中枢性尿崩症: 血渗透压〉300mOsm/kgH2o 尿渗透压〈血渗透压 注射加压素后尿渗透压↑〉50%
运蛋白II序列、残基多肽(39a)
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3
AVP的结构和合成
下丘脑视上核,室旁核 ↓
AVP-NPII分泌颗粒 ↓
纤维束通路 ↓
垂体后叶贮存 ↓ 血浆容量,血渗透压感受器
释放入血
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4
AVP受体
G蛋白偶联受体, 加压素/催产素受体家 族成员
V1aR:血管和肝脏 参与调节器节血管活性和肝糖原代谢
无烦渴和多尿, 且无水中毒→9:1可能为中枢性 无多尿仍烦渴,且水中毒→20:1可能精神性烦渴 无反应→肾性尿崩症
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20
辅助检查
血AVP检测 影像学检查
蝶鞍X光检查 垂体CT或MRI(诊断价值更高)
垂体后叶高信号消失:中枢性尿崩特征改变
其它检查:电解质、肾功能、激素
眼底检查
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