格林巴利综合征的治疗

医学PPT
7
血浆交换
• 血浆交换过程中一些体液因素如抗体、免疫复 合物、补体、其他炎性介质等被机械清除。
• 6个大的随机对照试验证明血浆交换在 Hughes’scale 提高1级所需时间，1~6月后 Hughes’scale 提高1级的病人比例以及需要机械 通气的时间等方面均明显优于对照组。1年随 访，肌力完全恢复的病人数目高于对照组。
次PE的有效性未见明显差异 ➢ 血浆交换液：应用白蛋白+晶体与胶体液交替优于使用新鲜冰冻血浆（有效性
相似，但易于疾病传播）
医学PPT
9
脑脊液滤过法
• 在GBS病人的血清及脑脊液中发现许多 炎性介质水平升高，如：TNF-α、IL-6、 抗神经节苷脂抗体，补体激活产物C3a C5a，五肽(Gln-Tyr-Asn-Ala-Asp,关闭 钠通道等，它们通过血-脑脊液屏障，造 成神经损害。
医学PPT
14
• 另人失望的是6个设计良好的随机对照试 验证实使用激素或安慰剂治疗的两组间 临床疗效未见显著差异。
• 其中最大的随机对照试验（1993 GBS Trial Group）包括242例入组病人，随机 接受静脉甲基强的松龙（IVMP）500mg （124例）或安慰剂（118例）用5天，两 组间临床疗效未见显著差异。
格林巴利综合征的治疗
袁晶 2003年12月
医学PPT
1
急性格林巴利综合征（GBS）
急性格林巴利综合征是以人名命名的一组疾病， 至少包括以下五种不同的分类： • 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经（AIDP） • 急性运动感觉性轴索性神经病（AMSAN） • 急性运动轴索性神经病（AMAN） • Fisher 综合征 • 急性全自主神经不全性神经病
医学PPT
4
• 年发病率1-2/100，000
• 10%--30%的病人累及呼吸肌，需要机械 通气
• 病后1年约20%的病人遗留严重的功能障 碍，10%病人死亡。
医学PPT
5
治疗
• 支持治疗
在GBS病人的治疗过程中非常重要，尤其是以 运动受累为主的病人。
➢ 呼吸情况：如果出现颈肌力弱，头不能对抗重力， 此时膈肌也通常受累；出现缺氧症状，肺活量 〈20~25ml/kg,动脉氧分压〈70mmHg,应机械通气
• 电生理检查：F波延迟或消失，NCV减慢，波幅正常或 异常等。
医学PPT
3
Hughes’ Scale
0. 健康 1. 轻微神经症状和体征，仍能够胜任日常工作 2. 能独立行走，不需要外界扶助，但不能胜任
日常工作 3. 需要在外界扶助下行走 4. 活动受限，需轮椅或卧床 5. 需要机械通气支持 6. 死亡
医学PPT
12
病例
• 1993年美国报道2例使用IVIG过程中发生ARF的病例
病例1
主要诊断
慢性格林巴利综合征
合并症
糖尿病
IVIG治疗前肌酐水 1.6 平（mg/dL）
IVIG剂量
1g/kg 3天
输注速度
150ml/hr
IVIG治疗后肌酐水 8.7 平（mg/dL）
病例2 原发性血小板减少性紫癜 双肾动脉狭窄 1.6
医学PPT
Hale Waihona Puke Baidu
15
• 两组基线水平情况
Sex(M/F)
IVMPgroup (n=124) 67/57
Age(yr)
50
Radomisation 7.0 delay(days)
Disabitity grade 3.9
Arm grade
2.1
Vital capacity(L) 2.3
医学PPT
2
临床特点
• GBS常为快速进展的单相病程，多于数日至2周达高峰， 4周开始恢复。病前常有前驱感染史或疫苗接种史（常 见：空肠弯曲菌）；
• 神经功能缺失因神经受累不同表现为肢体力弱、弛缓 性瘫痪，颅神经麻痹，呼吸肌麻痹，感觉异常或缺失， 自主神经功能失调，腱反射减低或消失等；
• 脑脊液检查：蛋白细胞分离：蛋白含量增高，细胞数 正常或轻度升高（〈50/uL），病后3周明显；
• 每次交换血浆量一般40ml/kg
• PE组病人疾病复发率高于对照组，PE治疗几周 内应仔细观察病情变化
医学PPT
8
• 亚组分析：
➢ PE的有效性不受年龄影响 ➢ 发病7天内接受 PE将更有效，发病30天接受PE仍将受益 ➢ 病情严重程度（0~2级）：2次PE； （3~6级）：4次PE；重度病人接受4次与6
• 大规模随机对照试验证实IVIG与PE同样有效，各自单 一治疗与二者联合治疗，疗效无显著差异
• 目前的临床试验使用剂量为400mg/kg* 5天，但尚无随 机对照试验比较不同剂量IVIG的疗效
• IVIG的副作用〈5%，常见为：低热、寒战、肌痛、皮 疹、过敏反应、无菌性脑膜炎等。尤应注意严重并发 症：急性肾衰。其发生机制认为是造成肾小管高容量 负荷，发生ATN，尤其对患有其他导致肾功能不全疾 病的病人。为避免少见的IgA缺乏病人发生过敏反应， 使用IVIG前应做IgA定量检测
➢ 球部症状
➢ 自主神经的稳定性
➢ 预防深静脉血栓、肺栓塞：穿弹力袜，皮下注射低 分子肝素，2次/日
医学PPT
6
• 病因治疗：GBS的确切病因尚不清楚。 目前认为与异常的自身免疫反应有关。 病理学发现约75%的病人存在周围神经 脱髓鞘，血管周围淋巴细胞浸润，为最 常见的形式；一些病例表现为轴索周围 巨噬细胞炎性反应，揭示对轴索抗原的 免疫攻击。
0.4g/kg 6天 150ml/hr 5.5
急救措施
血液透析
血液透析
• 病例1经过透析后肌酐正常，以后每隔3周接受0.5g/kg
IVIG治疗,输注速度50m医l/学hPrP，T 无不良反应发生。
13
皮质类固醇激素
• GBS目前被认为是一种急性炎性多神经 根病，理论上皮质类固醇激素被认为可 减轻炎症反应，在炎性神经病中减轻神 经损害。GBS的动物模型实验性自身免 疫性神经炎，应用激素可加速康复。另 一方面，激素使用过程中有发生多种副 作用的可能，应用激素的利弊应仔细评 估。
• 通过脑脊液滤过机械清除这些致病因子， 应当理论上有效。
医学PPT
10
• 2001，Wollinsky通过37例临床随机对照 试验比较CSFF与PE的疗效发现：CSFF同 样有效，且并发症少于PE
• CSFF与IVIG联合应用作为新的、更为有 效的方法，有待进一步研究。
医学PPT
11
静脉免疫球蛋白（IVIG）