疯牛病ppt
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疯牛病
应对疯牛病危机有三难 去年10月，新一轮疯牛病危机在欧洲爆发。欧盟殚
精竭虑，推出一系列措施，试图消除人们的“恐牛 症”和阻止危机进一步发展。几个月过去了，危机 不仅未见缓解，欧盟养牛业反而在危机中越陷越深， 消费者对牛肉更加不敢问津。欧盟农业部长会议日 前得出结论：疯牛病危机对欧盟的经济和社会压力 已经达到“紧急状态”。 目前，欧盟在与疯牛病的较量中主要面临三大难题
人类疯牛病 “克——雅二氏病” “克-雅二氏病”(CLD)病毒示意图 多年来，英国的专家宣称，有10例新发现的克——雅二氏病患者，据说是吃了 患疯牛病的牛肉引起的，由此引起了全球对疯牛病的恐慌。克——雅二氏病简称 CJD，是一种罕见的致命性海绵状脑病，据专家们统计，每年在100万人中只有 一个会得CJD。 食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人，有可能染上致命的克罗伊茨费尔德— 雅各布氏症（简称克－雅氏症），其典型临床症状为出现痴呆或神经错乱，视觉 模糊，平衡障碍，肌肉收缩等。病人最终因精神错乱而死亡。 医学界对克－雅氏症的发病机理还没有定论，也未找到有效的治疗方法。 该病首发于某岛土著人食用死者内脏后，由于该岛土著人有食用死者遗体内脏的 习俗，故该病高发。后由于欧美各国纷纷用“牛肉骨粉”饲养菜牛，牛发生相同 症状并导致大面积播散，故克-雅氏症便以“疯牛病”为人群所知。其致病原称 “朊毒体”、“朊病毒”，朊病毒是小团的蛋白质。利用正常细胞中氨基酸排列 顺序一致的蛋白进行复制，其过程尚不十分清楚。它是不同于细菌和病毒的生物 形式，没有（不利用）DNA或RNA进行复制，目前并无针对性治疗。由于其结 构简单之特性，朊毒体的复制传播都较细菌、病毒更快。
首先，落实“斗牛”措施困难重重 按照欧盟的有关计划，从今年1月1日起，要对所有
山东版必修1《课外阅读疯牛病与朊病毒》ppt课件
另外，检测方法还有：
• • • • • 4、蛋白质错误折叠循环扩增 5、毛细管电泳法 6 、Protein A磁珠检测朊病毒 7、双色强荧光目标扫描法 8、红细胞分化相关因子水平检测方法
朊病毒病治疗的思路
• 朊病毒在机体内复制的分子基础是PrP6与PrP&间 构象转化，故而阻断PrPc向着PrP＆转化是朊病 毒病治疗的一个切入点。此外，朊病毒病主要特 征是朊病毒在中枢神经系统聚集，引起患病个体 脑组织的病理变化，凶此，减少PrP&的蓄积也是 治疗过程中经常考虑到的另外一个方面。
疯牛病（BSE）
• BSE的病程一般为14～90天，潜伏期长达4～6年 。这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状 不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行 为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头 部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒 、抽搐。发病初期无上述症状，后期出现强直性 痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓 慢(平均50次/分)，呼吸频率增快，体重下降，极 度消瘦，以至死亡。
下图为朊病毒的结构
朊病毒的危害
• 朊病毒病可以是遗传性的，也可以是传染性的。 朊病毒的传播途径包括，食用动物肉骨粉饲科、 牛骨粉汤；医源性感染，如使用脑垂体生长激素 、促性腺激素和硬脑膜移植、角膜移植、输血等 。 • 由朊病毒引起的病统称朊病毒病或传染性海绵脑 病，它们都为致死性中枢神经系统的慢性退化性 脑病，感染朊病毒后有超长的潜伏期，平均20年 ，最长可达到50年，发病前无法检测和诊断。
朊病毒病治疗的研究进展
• 1、化学治疗
• 常常使用一些具有抗朊病毒作用的化合物来治疗。然而， 这些物质在体外培养接种朊病毒的细胞模型中有效，有的 且对动物模型有毒性，或在体内治疗效率极低，甚至无效 。
第六节 疯牛病
Ⅳ类
疯牛病的控制
TSE病原体是有传染性，但不是接触传染。也没 有确定CJD病是职业性感染。 TSE因子对外界灭活的抵抗力很强，对各种消毒 （煮沸、冷冻、高压灭菌、乙醇、双氧水、过锰 酸盐、碘、甲醛、紫外线外线、γ 射线等）均有 耐受性。 已污染TSE因子样品尽可能焚烧处理； 推荐使用≥132℃高压蒸汽灭菌至少2h； 利用5.25%次氯酸钠(未稀释的漂白粉)和氢氧化钠 (2mol/L或更浓)可降低其感染性；
1986年英国发现第一例疯牛病，之后 有149位疯牛病患者，120人死亡，约4000 人携带疯牛病毒。爱尔兰发现576例疯牛 病；西班牙513例。加拿大、美国、波兰、 德国、日本相继发现疯牛病患者。全世界 确诊有167人死于疯牛病。
朊病毒病的感染途径
朊病毒病感染有三种可能途径： 1、遗传突变，使朊病毒蛋白失去细胞型而易 于折叠成致病型 2、医源性感染，如角膜转移手术中的捐献者 为朊病毒的感染者，注射用的人生长激素和促 性腺激素是提取于朊病毒病患者的腺垂体 3、饮食感染，如食用朊病毒病患者的脑组织
朊病毒
疯牛病是1985年4月最早在英国出现的一种新病。 1996年确诊，1997年Weels等正式报道，疯牛病 的致病因子是朊蛋白（Prion）。 朊蛋白是一种以糖蛋白为主体的特殊病原因子， 其分子量很小。它是一种传染性蛋白因子，主要 成分是一种蛋白酶抗性蛋白（PrP）。
生物学特性：
可滤过性，增殖非常缓慢； 与已知病毒特征明显不同，不具有病毒结构，未 检出核酸； 对福尔马林、蛋白酶、加热、电离辐射、紫外线 抵抗力强；
受疯牛病危害的不仅是牛，人若食用了被 污染了的牛肉、牛脊髓等，也有可能染上致命 的新型克－雅氏症。患者脑部会出现海绵状空 洞，先是表现为焦躁不安，后导致记忆丧失， 身体功能失调，最终精神错乱甚至死亡。新型 克－雅氏症患者以年轻人为主，发病时间平均 为14个月。截至2003年底累计已有至少137人 死于新型克雅氏症，其中多数在英国。
克雅病ppt课件
克雅病ppt课件
汇报人：
202X-XX-XX
目录
Contents
• 克雅病概述 • 克雅病的流行病学 • 克雅病的治疗与护理 • 克雅病的科学研究 • 克雅病的社会影响
01 克雅病概述
定义与特点
定义
克雅病是一种罕见的神经系统退 行性疾病，也称为人类疯牛病。
特点
该病主要侵犯大脑，导致神经元 死亡和认知功能减退，病情发展 迅速，预后较差。
对社会经济的影响
医疗资源占用
克雅病患者需要长期治疗 和护理，大量占用医疗资 源，可能导致其他疾病患 者的医疗资源不足。
劳动力缺失
克雅病可能导致患者丧失 劳动能力，对社会经济发 展造成一定影响。
经济增长减缓
由于患者无法参与社会经 济活动，克雅病的流行可 能对经济增长产生负面影 响。
对公共卫生的挑战与应对
免疫功能低下
免疫功能低下的人群更容易感染克雅病，如接受器官移植 、长期使用免疫抑制剂的患者。
预防与控制措施
健康教育
提高公众对克雅病的认识，了 解其传播途径和风险因素，以
减少感染风险。
个人防护
避免直接接触患者或携带者的 体液、血液、分泌物等。使用 个人防护用品，如手套、口罩 、护目镜等。
清洁与消毒
对可能被患者体液污染的物品 进行彻底清洁和消毒，尤其是 医疗设施和公共场所。
一定的效果。
研究方向与挑战
病因研究
尽管已经发现与克雅病相关的基 因突变，但对其具体发病机制仍 需进一步研究，以提供更有效的
治疗方法。
诊断技术
目前克雅病的诊断主要依赖于脑组 织活检，寻找更简便、无创的诊断 方法是一个重要的研究方向。
预防措施
由于克雅病具有遗传性，研究如何 预防该疾病的遗传传递对于下落发 病率具有重要意义。
汇报人：
202X-XX-XX
目录
Contents
• 克雅病概述 • 克雅病的流行病学 • 克雅病的治疗与护理 • 克雅病的科学研究 • 克雅病的社会影响
01 克雅病概述
定义与特点
定义
克雅病是一种罕见的神经系统退 行性疾病，也称为人类疯牛病。
特点
该病主要侵犯大脑，导致神经元 死亡和认知功能减退，病情发展 迅速，预后较差。
对社会经济的影响
医疗资源占用
克雅病患者需要长期治疗 和护理，大量占用医疗资 源，可能导致其他疾病患 者的医疗资源不足。
劳动力缺失
克雅病可能导致患者丧失 劳动能力，对社会经济发 展造成一定影响。
经济增长减缓
由于患者无法参与社会经 济活动，克雅病的流行可 能对经济增长产生负面影 响。
对公共卫生的挑战与应对
免疫功能低下
免疫功能低下的人群更容易感染克雅病，如接受器官移植 、长期使用免疫抑制剂的患者。
预防与控制措施
健康教育
提高公众对克雅病的认识，了 解其传播途径和风险因素，以
减少感染风险。
个人防护
避免直接接触患者或携带者的 体液、血液、分泌物等。使用 个人防护用品，如手套、口罩 、护目镜等。
清洁与消毒
对可能被患者体液污染的物品 进行彻底清洁和消毒，尤其是 医疗设施和公共场所。
一定的效果。
研究方向与挑战
病因研究
尽管已经发现与克雅病相关的基 因突变，但对其具体发病机制仍 需进一步研究，以提供更有效的
治疗方法。
诊断技术
目前克雅病的诊断主要依赖于脑组 织活检，寻找更简便、无创的诊断 方法是一个重要的研究方向。
预防措施
由于克雅病具有遗传性，研究如何 预防该疾病的遗传传递对于下落发 病率具有重要意义。
《朊病毒与疯牛病》课件
目前对于变异克雅氏病还没有有 效的治疗方法，因此预防疯牛病 的传播对于保护人类健康至关重
要。
04 朊病毒与疯牛病的防治
疯牛病的预防措施
严格控制饲料来源
避免使用来自有疯牛病疫情国 家的进口牛肉和骨粉，以及未
经高温消毒的骨粉等。
规范动物检疫
加强动物检疫，对进口动物进 行严格的健康检查，确保没有 携带朊病毒。
朊病毒的复制过程是疯牛病发病 的关键环节，目前科学家们正在 研究如何阻止朊病毒的复制，以
预防和治疗疯牛病。
朊病毒对人体的影响
人类在食用感染了朊病毒的牛肉 或其制品后，可能会感染一种名 为"变异克雅氏病"的人类神经系
统疾病。
变异克雅氏病的症状包括失眠、 肌肉萎缩、失语、视觉模糊和昏
迷等，最终可能导致死亡。
养殖场管理
加强养殖场管理，定期对养殖 场进行消毒，保持养殖环境卫 生，防止病毒传播。
宣传教育
加强对养殖户、屠宰场工人等 高危人群的宣传教育，提高他 们的防控意识和自我保护能力
。
疯牛病的治疗方法
药物治疗
目前尚无特效药物治疗疯牛病，但可 以使用一些抗病毒药物来缓解症状， 如利巴韦林等。
隔离与护理
将患者隔离，减少与外界的接触，避 免病毒传播。同时对患者进行精心护 理，减轻症状，提高生活质量。
制
可在宿主体内不断累积，导致 疾病发生
可在不同物种间传递，引发跨 物种感染
可在食品、饲料等物质中存活 ，造成环境污染和传播风险
02 疯牛病的概述
疯牛病的起源
1981年，英国发现 首例疯牛病病例
1996年，发现人类 克-雅氏病与疯牛病 有关
1986年，证实了疯 牛病是由朊病毒引起
兽医传染病学-疯牛病
24
PrP基因及其编码产物
25
朊病毒蛋白形成过程
26
朊病毒的复制模式 A：传染型和散发型的朊病毒复制模式； B：遗传型的朊病毒复制模式。
27
28
五、临床症状
发病初期
——非常隐蔽，不易察 觉。
——主要表现为走路落 伍、不愿过水泥地 和门槛、挤奶时踢 腿、反刍减少、走 路时高抬后腿、逐 渐消瘦。
疯牛病可突破种属屏障传播 给人，引起人克雅病（vCJD ），此病100%死亡率，目前 无特效的预防和治疗方法， 带来空前恐慌。
8
1、食物： 污染BSE病原的食品；
2、医源性： 手术、牛源性医疗器械、 药品；
3、化妆品： 口红（污染BSE）；
9
二、病原
源于肉骨粉中的痒病因子 能抵抗PK酶的作用 很难灭活 Prion，宿主神经元表面
29
五、临床症状
发病后期
食欲不振、明显消瘦、行走时左右摇摆，易倒地、起来 困难，怕光、怕触摸、怕刺耳的声音，经常甩头、具有 明显的攻击性，时有瘙痒、颤抖、踢腿明显，神经症状 明显、不愿过障碍物
30
31
32
33
病羊以一种古怪的 方式在进食
患羊搔痒症的病羊
34
六、病理变化
正常牛脑组织切片
患牛延脑孤束病变
三、流行病学
1、传染源 患痒病的绵羊、患疯牛病 的种牛及带毒牛是本病的 传染源
15
三、流行病学
2、易感动物
16
三、流行病学
3、传播途径
PrPSc
nvCJD
PrPSc
PrPSc
含PPrrPPSSc肉c 骨粉
17
患病人畜各器官带毒情况
宿主组织 人类库鲁病 瘙痒病/疯牛病
PrP基因及其编码产物
25
朊病毒蛋白形成过程
26
朊病毒的复制模式 A：传染型和散发型的朊病毒复制模式； B：遗传型的朊病毒复制模式。
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28
五、临床症状
发病初期
——非常隐蔽，不易察 觉。
——主要表现为走路落 伍、不愿过水泥地 和门槛、挤奶时踢 腿、反刍减少、走 路时高抬后腿、逐 渐消瘦。
疯牛病可突破种属屏障传播 给人，引起人克雅病（vCJD ），此病100%死亡率，目前 无特效的预防和治疗方法， 带来空前恐慌。
8
1、食物： 污染BSE病原的食品；
2、医源性： 手术、牛源性医疗器械、 药品；
3、化妆品： 口红（污染BSE）；
9
二、病原
源于肉骨粉中的痒病因子 能抵抗PK酶的作用 很难灭活 Prion，宿主神经元表面
29
五、临床症状
发病后期
食欲不振、明显消瘦、行走时左右摇摆，易倒地、起来 困难，怕光、怕触摸、怕刺耳的声音，经常甩头、具有 明显的攻击性，时有瘙痒、颤抖、踢腿明显，神经症状 明显、不愿过障碍物
30
31
32
33
病羊以一种古怪的 方式在进食
患羊搔痒症的病羊
34
六、病理变化
正常牛脑组织切片
患牛延脑孤束病变
三、流行病学
1、传染源 患痒病的绵羊、患疯牛病 的种牛及带毒牛是本病的 传染源
15
三、流行病学
2、易感动物
16
三、流行病学
3、传播途径
PrPSc
nvCJD
PrPSc
PrPSc
含PPrrPPSSc肉c 骨粉
17
患病人畜各器官带毒情况
宿主组织 人类库鲁病 瘙痒病/疯牛病
疯牛病概述及防治PPT课件
朊病毒能引起哪些疾病
• 朊病毒能够引起20多种人与动物共患的疾 病。侵犯人的包括有早老性痴呆（克雅氏 症）、库鲁病、吉•斯综合症、致死性家族 性失眠症，还有疯牛病（变异型克雅氏 症）。与通常的克雅氏症不同，疯牛病侵 犯的主要是年轻人，平均年龄28岁，最小 的14岁。
人感染疯牛病
• 食用被疯牛病污染了的牛肉、牛脊髓的人， 有可能染上致命的克罗伊茨费尔德—雅各 布氏症（简称克－雅氏症），其典型临床 症状为出现痴呆或神经错乱，视觉模糊， 平衡障碍，肌肉收缩等。病人最终因精神 错乱而死亡。 • 医学界对克－雅氏症的发病机理还没有定 论，也未找到有效的治疗方法。
朊病毒Prion的发现
• 通过对患疯牛病牛死后脑解剖病理组 织分析结果表明，牛脑灰质中有与羊 痒症（Scrapie）相关的原纤维存在， 感染因子含于其中。普鲁西内尔在 1982年将感染因子命名为Prion，它是 一种有自我复制且有传染性的蛋白感 染颗粒，由于朊蛋白的错误折叠导致 其本身构象变化而使疯牛病有传染性， 是一种抗蛋白酶作用的糖蛋白PrP。它 具有病毒的特征，但很多使病毒失活 的方法、试剂都对它无效。它与病毒 的区别在于它比病毒更小，不含核酸， 不会在患病体中诱发产生抗体。 美国生物学家普鲁西内尔（Stanley B．Prusiner）因发现引起疯牛病的朊 病毒而获得1997年诺贝尔医学奖。图 17左是人类正常蛋白分子电脑图像， 图17右为会引起疯牛病的不正常蛋白 模型。
10确诊疯牛病新方法德国诺贝尔奖获得者曼弗雷德艾根和大学教授勒夫里斯纳发明了一种早期确认疯牛病的方法通过测试骨髓确诊不仅适用于活畜而且适用于人其精确性比现行方法高上千倍相比惯用的一旦怀疑某一畜群有病就全部屠杀的方法相比新方法能及早在活畜身上检测出病原体避免了不必要的损失11土壤可以降解朊病毒发表在环境科学与技术杂志上的一项研究中研究人员说朊病毒在草原上堆积可以引起草原土壤表面中的酶起反应而降解这些朊病毒12娱乐一下13后面内容直接删除就行资料可以编辑修改使用资料可以编辑修改使用14主要经营
疯牛病和朊蛋白感染教学演示课件
02 朊蛋白感染概述
朊蛋白结构与功能
朊蛋白是一种具有特殊结构的蛋 白质，存在于多种生物体内。
它具有高度的稳定性和耐蛋白酶 解的特性，因此能够在生物体内
长期存在。
朊蛋白在细胞内的功能尚未完全 明确，但已知与细胞信号传导、 基因表达调控等过程密切相关。
感染途径与机制
朊蛋白感染主要通过食物链传播，如食用受污染的牛肉或牛奶制品。
病理变化
疯牛病会导致牛只的脑组织出现海绵 状病变，神经细胞逐渐死亡。随着疾 病的进展，受感染的牛只可能出现严 重的神经系统损伤和死亡。
传播途径及危害
传播途径
疯牛病主要通过被朊蛋白污染的饲料传播。当牛只食用了含有朊蛋白的动物尸体、骨骼或下脚料等制成的饲料时 ，就可能感染疯牛病。
危害
疯牛病不仅对畜牧业造成巨大经济损失，还可能对人类健康构成威胁。人类食用受疯牛病感染的牛肉或其制品后 ，可能患上类似疾病，称为克雅氏病。克雅氏病是一种罕见但致命的神经系统疾病，其症状包括记忆力减退、行 为异常、视觉障碍和肌肉痉挛等。
探索有效治疗方法
积极寻找和开发针对疯牛 病和朊蛋白感染的有效治 疗方法，降低疾病的危害 程度。
06 总结与展望
当前存在问题和挑战
诊断方法不足
目前对于疯牛病和朊蛋白感染的 诊断方法仍不够准确和灵敏，需 要加强研究，提高诊断的准确性
和及时性。
疫苗研发困难
疯牛病和朊蛋白感染的疫苗研发难 度较大，目前尚未有有效的疫苗问 世，需要加强疫苗研发工作。
酶联免疫吸附试验
利用生物化学方法检测 疯牛病和朊蛋白感染， 主要是通过检测组织或 体液中的异常蛋白质或 代谢产物。这些方法包 括蛋白质印迹、酶联免 疫吸附试验等。
采集疑似感染疯牛病或 朊蛋白的动物组织或体 液样本。
《牛海绵状脑病》课件
临床症状
实验室检测
出现行为异常、运动失调、消瘦等症 状。
利用免疫学和分子生物学方法检测血 液或脑组织中的朊病毒。
病理学诊断
通过病理学检查发现大脑组织的海绵 状病变和免疫反应。
03
牛海绵状脑病对畜牧业的影响
经济影响
牛海绵状脑病会导致患病牛只死亡或丧 失劳动力，给养殖户带来直接的经济损
失。
由于BSE疾病的传染性，政府需要采取 措施控制疾病的传播，这可能涉及到对 患病牛只的扑杀和销毁，以及对养殖场 的封锁和消毒等措施，这些都会给养殖
THANKS
感谢观看
病程
病程通常为1-4周，但有时 可能更短或更长。
02
牛海绵状脑病的病因与病理
病因分析
01
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ02
03
04
病毒感染
牛海绵状脑病的主要病因是朊 病毒（Prion）感染，这是一 种不同于常规病毒的感染因子
。
基因易感性
某些品种的牛可能存在基因上 的易感性，使其更容易感染朊
病毒。
饲料因素
某些饲料成分，如骨粉、肉骨 粉等，可能含有朊病毒，从而
。
国际经验与教训
1 2
加强国际合作与交流
各国应加强在疯牛病防控方面的合作与交流，共 同应对疯牛病的挑战。
重视科学研究和技术创新
不断推进疯牛病相关的基础和应用研究，探索更 加有效的防控技术和方法。
3
提高公众意识和加强宣传教育
加强对公众的宣传教育，提高公众对疯牛病的认 识和防范意识，形成群防群控的良好局面。
05
未来展望与研究方向
研究进展
病原学研究
深入探究BSE病原的分子结构、 遗传特性和变异规律，为预防和
《牛海绵状脑病》PPT课件
6.1 病理学方法
病理组织解剖及动物传递传染实验多用于 发病后期及死后诊断，用任何新方法做出 的阳性结果均需用此方法作以最终判定。
6. 1.1 组织病理学方法
是对BSE 感染的脑超薄切片进行电子显微 镜观察，从而确诊BSE 疾病的一种方法。 但这种检查一般是在疾病发展的后期进行， 难以实现BSE 的活体检测。
4、临床症状
BSE 和痒病在临诊上有许多相似的地方, 最大的区 别是BSE 很少出现搔痒症状。神经症状可分为三个 类型。
一型 通常出现恐惧、暴怒和神经质
二型 三型
3% 的病例姿势和运动异常,后 肢共济失调、颤抖和倒下
90% 的病例有感觉异常, 触觉 和听觉减退
惊恐不安，有攻击性
恐惧不安，狂奔
5、病理变化
arientCreutzfeldt-Jakob disease, NV -CJD ), 因此, 疯牛病不仅对经济造成严重损失, 而 且引起了全球对疯牛病的恐慌。
2、病原学
朊病毒( Prion, 有人译为朊粒或朊蛋白) 是 一种特殊传染因子, 它不同于一般病毒, 也 不同于类病毒, 它没有核酸, 而是一种特殊 的糖蛋白。用PrP 代表( Pr 代表Prion, P 代 表Protein) 。
核浓缩
运动神经障碍
脑组织
分子病理学变化: 除了痒病家族应有特征性 组织病理变化外, 牛脑组织提取液中还含有 大量的异常纤维( SAF) , 可用电镜负染技术 观察到, 这对牛感染牛海绵状脑病的确诊非 常重要。
6、诊断
机体感染BSE后既无任何炎症, 也不产生免 疫应答, 所以该病至今尚无血清学诊断方法, 病牛的血液生化指标也无显著异常。因此 本病的诊断主要依据流行病学、临床症状 和组织病理学进行初诊, 通过死后脑组织采 样, 检测SAF以确诊BSE。
疯牛病病毒
朊蛋白性质
朊病毒对高温、酸碱以及常见消毒剂具有较强的抵抗力。在脑组织中的朊病毒经过138℃的高温作用，仍然 能够存活超过1h。在20%的福尔马林中也能够存活超过2年。对氢氧化钠、苯酚以及次氯酸钠均有较强的耐受性。 杀灭朊病毒的方法是采用焚烧 。
人完整朊病毒蛋白hPrP(23~230)三维结构示意图 正常结构的朊蛋白（PrPC）由宿主染色体PrnP编码，是 正常哺乳动物细胞的重要组成部分。它由254个氨基酸残基组成，分子量约为33~35kDa，依次包括氨基末端22个 氨基酸残基组成的信号肽序列；51~59位富含甘氨酸的氨基酸残基组成的八肽重复序列（Octarepeat），可以结 合金属离子；之后连接一段腺嘌呤富集区域和C末端的跨膜区。经核糖体合成之后，朊蛋白沿细胞分泌途径被转运 至高尔基体完成翻译后修饰过程，即去除羧基端的疏水序列(231~254)，同时在Ser231处安装糖基磷脂酰肌醇 （Glycosylphosphatidylinositol, GPI）受体结合位点，形成二硫键以及Asn(181，197)位点糖基化。PrPC 在其构象形成过程中具有向PrpSc构象转变的倾向，但是N端的糖基可以有效阻止这一转变 。
疯牛病病毒
无免疫性疏水蛋白质
01 朊蛋白性质
03 病理变化 05 预防
目录
02 致病机制 04 流行病学特点 06 疯牛病简介
疯牛病病毒是一种朊病毒（prion，又称为朊毒体），它是一种没有核酸的感染性致病因子，它在细胞中以 两种形式存在，即细胞型和异常型。细胞型是正常细胞内所含有的，没有传染性。而异常型属于异构体，具有感 染性。会引起动物和人类发生致命性传染的传染性海绵状脑病。病毒最早在1936年被发现。由于发现朊病毒以及 对其新传染模式的研究，史坦利·布鲁希纳获得了1997年的诺贝尔生理学或医学奖。
疯牛病
龙岩学院生命科学学院2006级动物医学专业
动物传染病学
动物传染病学
龙岩学院生命科学学院2006级动物医学专业
疯 牛 病 风 靡 整 个 欧 洲
动物传染病学
龙岩学院生命科学学院2006级动物医学专业
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
动物传染病学
龙岩学院生命科学学院2006级动物医学专业
动物传染病学
龙岩学院生命科学学院2006级动物医学专业
龙岩学院生命科学学院2006级动物医学专业
2、痒病（Scrapie）
驴跑病、搔痒病，成年绵羊，偶尔发生于山羊的
一种缓慢发展的传染性的中枢神经系统疾病，表 现剧痒，肌肉震颤，运动失调，瘫痪终归死亡， 是最古老的朊病毒病，朊病毒病的许多重大进展 大多是借鉴痒病的研究经验取得的，我国1983年从 英国进口的边区莱斯特羊（Brode Leicefer）中发现 5例，于1988年被扑灭。
是在中枢神经特定区域出现光学显微镜下 可见的海绵状空泡变化。 潜伏期很长，动物约为半年至数年，人为 10—50年。目前尚无治疗方法，病死率为 100％。
动物传染病学
龙岩学院生命科学学院2006级动物医学专业
TSE的概述
最早发现的TSE是绵羊痒病，大约在200 多年前。 疯牛病是1986年最早于英国发现 1992~1993年达到最高峰。 现已清楚，疯牛病的发病原因是牛吃了 被痒病污染的肉骨粉，而牛吃了被疯牛 病污染的肉骨粉又将该病迅速传播开来。 许多动物都可通过饲料或人工感染而发 生TSE。
龙岩学院生命科学学院2006级动物医学专业
动物传染病学
病原
是一类奇特的无核酸的蛋白因子朊粒或称 朊病毒(Prions)。它是人与动物神经和淋巴 细胞表面一种正常蛋白的异构体。
动物传染病学
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龙岩学院生命科学学院2006级动物医学专业
疯 牛 病 风 靡 整 个 欧 洲
动物传染病学
龙岩学院生命科学学院2006级动物医学专业
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
动物传染病学
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动物传染病学
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2、痒病（Scrapie）
驴跑病、搔痒病，成年绵羊，偶尔发生于山羊的
一种缓慢发展的传染性的中枢神经系统疾病，表 现剧痒，肌肉震颤，运动失调，瘫痪终归死亡， 是最古老的朊病毒病，朊病毒病的许多重大进展 大多是借鉴痒病的研究经验取得的，我国1983年从 英国进口的边区莱斯特羊（Brode Leicefer）中发现 5例，于1988年被扑灭。
是在中枢神经特定区域出现光学显微镜下 可见的海绵状空泡变化。 潜伏期很长，动物约为半年至数年，人为 10—50年。目前尚无治疗方法，病死率为 100％。
动物传染病学
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TSE的概述
最早发现的TSE是绵羊痒病，大约在200 多年前。 疯牛病是1986年最早于英国发现 1992~1993年达到最高峰。 现已清楚，疯牛病的发病原因是牛吃了 被痒病污染的肉骨粉，而牛吃了被疯牛 病污染的肉骨粉又将该病迅速传播开来。 许多动物都可通过饲料或人工感染而发 生TSE。
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动物传染病学
病原
是一类奇特的无核酸的蛋白因子朊粒或称 朊病毒(Prions)。它是人与动物神经和淋巴 细胞表面一种正常蛋白的异构体。
人兽共患病4-疯牛病 PPT课件
(2)库鲁病(Kuru) 发生于巴布亚新几内亚山区高地人群的TSE,1955年首次报道。 发病人颤抖或发抖。
(3)运动失调症的GSS病(gerstmann- straussler-scheinker) 是一种常染色体显性疾患。先失去协调，然后变成痴呆。50 多个家族被证实是遗传性PrP基因突变。
(4)致死性家族失眠症(fatal familial insomnia, FFI) 1986年意 大利家族首次报道。严重失眠和自主性衰竭；丘脑神经胶质 增生。
绵羊/山羊瘙病感染性 +++ +++ +++ +++ +++ +++ +++ +++ NT宿主组织 人类/库鲁感染性血清(0)
血球 血浆
0
骨髓
(0)
肺
+
肝
+
肾
+
肠
(0)
卵巢
NT
子宫
NT
绵羊/山羊瘙病感染性 0 ± 0 ± + 0
+++ + +
注: +++ 总是存在, ++ 经常, + 不规律, ± 罕见, 0 未发现, ( ) 少量样本结果, NT 示检查
截至2003年12月底，中国尚未发现疯牛病。
受疯牛病危害的不仅是牛，人若食用了被污染 了的牛肉、牛脊髓等，也有可能染上致命的新 型克－雅氏症。患者脑部会出现海绵状空洞， 先是表现为焦躁不安，后导致记忆丧失，身体 功能失调，最终精神错乱甚至死亡。新型克－ 雅氏症患者以年轻人为主，发病时间平均为14 个月。截至2003年底累计已有至少137人死于 新型克雅氏症，其中多数在英国。
疯牛病
希望同学们努力学习、刻 苦专研，今后在这个领域 做出重大贡献
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和化学环境，支持脑血屏障，为神经组织提供 营养物质，并在大脑瘢痕修复中起重要作用）
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摄入能诱导其增殖。 此外，细胞内的PrPSc可能还抑制tau调节的微 管蛋白的聚合,导致L-型钙通道（提高心肌收缩 功能）发生改变，进而使细胞骨架失去稳定性， 最终都可使神经细胞发生凋亡并形成空泡状结 构，进而使各种信号传导发生紊乱。 外在表现为自主运动失调、恐惧、生物钟紊乱 等症状。
疯牛病
又称克罗伊茨费尔特-雅各布病 (Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)
海绵状脑病
• 疯牛病学名牛海绵状脑病， 是由朊病毒引起的一种可 传递性海绵状脑病。朊病 毒在感染动物脑内形成不 溶性的、抗蛋白酶的积聚 物而引起动物发病 .
发病机制
• 人等哺乳动物的身体中存在有正常的朊蛋白，称为PrPc蛋白，它和 PrPsc蛋白（变异朊蛋白）是同分异构体，PrPC是可溶的单体，以α 螺旋为主，易被蛋白水解酶K降解；PrPSc高度不溶，β折叠含量高， 极易形成抗蛋白酶K水解的多聚体 。
克罗伊茨费尔特至几个月的前驱症状，如疲劳感、纳差、 睡眠欠佳、情绪抑郁、表情淡漠，有时有幻觉、妄想等。逐渐记忆 缺损、视力模糊或减退。继之病情进行性恶化，表现为进行性，出 现小脑、锥体及锥体外症候，常见明显的肌阵挛，肢体强直、无力、 震颤和舞蹈样动作。构音障碍或失语，共济失调等。进一步恶化则 呈昏迷状，各种肌阵挛及僵直消失。绝大部分病人于起病后1年内 死亡，少数可存活2年或以上。
正常朊蛋白
• 主要在脑和脊髓神经元和胶质细胞内表达 • 随着胚胎发育，其mRNA水平逐步升高 • 与细胞粘附、识别、和递呈配体以及跨膜信号传 递有关 • 是由大约250个氨基酸组成的蛋白质
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疯牛病监 管协会采 取措施， 预防羊爆 发疯牛病.
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案例分析
教训
不听忠告，自欺欺人 南辕北辙，错上加错 目光短浅，造成后患 反应迟钝，管理滞后 机制缺陷，无人问津
案例分析
成功之处
较重视沟通信息 重视危机研究及各部门间的合作管理 采取了一系列具体有效的措施，保障食品安全 与欧盟和欧洲其他国家协调，防止危机扩大与恶 化
案例分析 疯牛病
案例分析
About
疯牛病
Lesson
教训
Success
成功之处
Inspration
启示
目录
Contents
2
案例分析
疯牛病
预警期 爆发期 缓解期 善后期
案例分析
疯牛病
疯牛病，即牛脑海绵状病，简称BSE。1986 年11月将该病定名为BSE，首次在英国报刊 上报道。 1986年 “疯牛病”始发于英国，发现了第一头 患疯牛病的牛 1992年 疯牛病到达最高值44544例 1996年 欧洲理事会禁止英国出口牛肉及相关 产品 2000年 在德国、法国爆发新一轮的疯牛病危 机，西欧大陆陷入恐慌 迄今为止死于此疫的人数为69人，另有7例 死亡事件可能与疯牛病有关。英国一位科学家预 测：因疯牛病死亡的人数将以每年30%左右的速 度逐年上升，最终每年可造成成千上万人丧生。
构建
当代公共危 机管理 新机制 提升公共危机 前置预警能力
构建公共危 机前置管理 规范构建公 共危机前置 管理规范
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谢 谢!
组员：
严年
开始实施关于处理动物肥料的“严格 加工标准
2000年
疯牛病危机对欧盟的经济和社会压 力已经达到“紧急状态”
6
案例分析
缓解期
2002年
欧盟15个成员国中的疯牛病总病例只 有数百例
2003-2004年
只有少量的疯牛病病例
现在
今年发现的仅为20例
7
案例分析
善后期
欧盟食品安 全局接管了 欧盟委员会 对疯牛病/传 染性海绵状 脑病相关问 题并做出科 学建议工作， 生物性危 害专家小 组提供与 之前科学 指导委员 会等数量 的意见和 报告
4
案例分析
预警期
1986年
始发于英国的疯牛病，最初只是被认 为是一种普通的动物疫情
1996年
政府公开证实了它对人类的致命
1997年
共有185000 件诊断病例，在欧盟其 他国家共有5500 件诊断病例，英国已 有约2 万只感染该病的牛进入人类的 食物链中
5
案例分析
爆发期
1996年
整个英国乃至整个欧洲“谈牛色变”， 欧洲理事会禁止英国出口牛肉及相关 产品
案例分析
危机管理 中专家的 作用非常 重要
要重视食品 安全危机
转轨国家因 灰色经济泛 滥而容受到 危机冲击
启示
对此类危机需要综合的能力，既需要深入的 科学研究，科学对待危机；又需要提高政府 职能，有效管理；更需要加强与公众的及时 沟通
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案例分析
强化公共危机前 置管理意识
建立公共危机 前置管理平台