视神经脊髓炎课件

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临床表现
•1、任何年龄均可发病。 女：男比例（5-10）：1
•2、起病前数日至数周有上呼吸道、消化 道感染史，
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•3、单侧或双侧视神经炎（ON）以及急性脊髓 炎是本病主要变现。
• 表现视力下降可至失明，伴眼眶内疼痛，眼 底可见是乳头水肿。
• 表现双侧下肢瘫痪、双侧下肢感觉障碍和尿 潴留，伴有根性疼痛。也可累及脑干。
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治疗
•急性发作期治疗： 甲基强地松龙大剂量冲击之后泼尼松 口服。可加速NMO病情缓解。 激素使用反应较差者，使用血浆置换 或使用免疫球蛋白。
•缓解期其治疗： 通过抑制免疫达到降低复发率。 一线：硫唑嘌呤、利妥昔单抗 二线：环磷酰胺。
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•利妥昔单抗：一种针对B细胞表面CD20的单克隆 抗体。
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辅助检查
•脑脊液：CSF细胞数增多（>5／mm³ 脑脊液蛋白电泳可检出寡克隆 带，但检出率较低，20-40%阳 性。
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•血清NMO-IgG(AQP4抗体): 91-100%患者（+）。 AQP4位于中枢神经系统血脑屏障上的 星形胶质细胞足突上，它的发现可能标 志着视神经脊髓炎作为一种新的中枢神 经系统自身免疫性离子通道病。
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• NMO是一种以严重的视神经炎和长节段横贯性 脊髓炎,发作为特征的中枢神经系统炎症性疾病。 过去的几十年里，我们对NMO的认识已取得巨 大的进步。这主要得益于疾病特异性的自身抗
体，NMO-IgG，以及随后其主要的自身靶抗原， 水通道蛋白4（AQP-4）抗体的发现，从而使得 NMO与MS区别开来，成为一个独立的疾病。
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病理
•NMO的病理改变是皮质与白质脱髓鞘、坏死， 脊髓病灶长于3个椎体节段，病灶位于脊髓中央， 脱髓鞘及急性轴索损伤较重。 •主要累及视神经和视交叉；脊髓好发于胸段和 颈段。
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病因
• 近年来发现CNS水通道蛋白（AQP4)的抗体，是 NMO较为特异标志物，称为NMO-IgG。以体 液免疫为主、细胞免疫为辅的CNS炎性脱髓鞘 病。
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• 复发型患者脊髓MRI检查，发现脊髓纵向融合病 变超过3个或以上脊柱节段的发生率，约为88％， 通常为6～10个节段，脊髓肿胀和钆强化也较常 见。
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A：累及胸髓的长节段病变； B：灰质选择性受累[H形脊髓病变]
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4.累及具备颅内病灶（下丘脑、脑干、脑室）
5.亚洲类型视神经脊髓型多发性硬化（OSMS)
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诊断
•必备条件： 1）视神经炎 2）急性脊髓炎
•支持条件： 1） 》3个椎体节段的连续长脊髓病灶 2）血清NMO-IgG阳性
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3）脑部MRI不符合MS诊断标准 诊断满足所有绝对条件和至少2个支持条件。
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•80-90%的NMO呈反复发作，为复发型NMO。
•与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其中 NMO-IgG阳性率较高，提出视神经脊髓炎谱系 疾病（NMOSDs）
1.NMO
2.病变限定于视神经和脊髓，可复发。（MRI 病灶》3个椎体节段）
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3.合并自身免疫性疾病（甲状腺炎、干燥综合 征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎）
每周一次小剂量静滴，连用四周为一疗程， 间隔6-9月进行第二疗程。
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预
后
• NMO临床表现较MS严重，多因一连串发作而 加剧；MS发作后常进入缓解期。
• 复发型NMO预后更差，阶梯式进展，发生全盲 或截瘫等严重残疾，死因多为呼吸衰竭。
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视神经脊髓炎
Devic 病 Neulomyelitis optica NMO
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定义
• 视神经脊髓炎（NMO）是免疫介导的主要累及 视神经和脊髓的原发性中枢神经系统炎性脱髓 鞘病。
• Devic 病:Devic在1894年提出NMO具体的临床 特征为
• 1）急性或亚急性起病的单眼或双眼失明， • 2）其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎。