先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形
先天性心脏病有哪几种类型
先天性心脏病有哪几种类型大家都知道先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一种，这种病发病率不容忽视，今天我们就来了解一下先天性心脏病有哪几种类型，患儿家长们速来围观评论了。
先天性心脏病有哪些类型在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于先天性心脏病病因心脏病是遗传和环境因素等复杂关系相互作用的结果，下列因素可能影响到胎儿的发育而产生先天性性畸形。
1.胎儿发育的环境因素:(1)感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。
(2)其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2.遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。
3.其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。
在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素，对预防先天性心脏病具有积极意义。
先天性心脏病症状一、心衰新生儿心衰被视为一种急症，通常大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。
其临床表现是由于肺循环、体循环充血，心输出量减少所致。
新生儿先天性心脏病的护理常规
新生儿先天性心脏病的护理常规一、定义先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）简称先心病，是胎儿时期心脏血管发育异常而致心血管的畸形，是小儿最常见的心脏病，发病率为活产婴儿的7%a～8%o，而在早产儿中的发生率为成熟儿的2～3倍，在死胎中的发病率为活产儿的10倍。
二、评估/观察要点1.健康史评估发病时间、有无青紫、喂养困难、反复呼吸道感染；有无阵发性呼吸困难、晕厥及生长发育滞后、蹲踞等。
2.身体状况观察精神状态、皮肤黏膜有无紫绀及其程度、有无周围血管征；有无呼吸急促、心率加快、鼻翼扇动，以及肺部啰音、肝脏增大等心力衰竭的表现；有无杵状指（趾），胸廓有无畸形。
了解X线、心电图、超声心动图、血液检查结果。
3.心理-社会状况评估患儿是否因疾病影响正常活动、学习，而出现抑郁、焦虑、自卑等心理。
了解家长是否因本病的检查和治疗比较复杂、风险较大、预后难以预测、费用高而出现焦虑。
三、护理措施1.保证休息根据病情安排适当活动量，减少心脏负担。
养成定时排便的良好习惯，保持大便通畅。
护理操作集中进行，避免引起情绪激动和哭闹，病情严重的患儿绝对卧床休息。
2.供给充足营养给予高蛋白质和高维生素饮食，以增强体质，提高对手术的耐受。
对喂养困难的小儿要耐心喂养，少量多餐。
有水钠潴留者，给予低盐或无盐饮食。
3.预防感染注意体温变化，避免受凉引起呼吸系统感染。
注意保护性隔离，以免交叉感染。
4.心理护理关心爱护患儿，建立良好的护患关系。
四、并发症的护理1.缺氧发作防止法洛氏四联症患儿因活动、哭闹、便秘引起缺氧发作，发作后立即置于膝胸卧位（此体位可增加体循环阻力，使右向左分流减少），给予吸氧，吗啡及普萘洛尔治疗。
2.脑血栓法洛氏四联症患儿血液黏稠度高，发热、出汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓，注意供给充足体液，必要时静脉输液。
3.心力衰竭观察有无心率增快、呼吸困难、端坐呼吸、吐泡沫样痰、浮肿、肝大等心力衰竭的表现，如出现上述表现，立即给半卧位，吸氧，及时通知医生。
先心病的护理 ppt课件
• 6．健康教育 • 指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量； 重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。 • 维持营养增强抵抗力； • 掌握观察病情变化的知识；患儿出现蹲踞现象时不能强 行拉起。 • 向患儿家长介绍防止感染的知识；避免与感染性疾病患 者接触； • 心功能较好者可按时预防接种； • 定期到医院就诊检查，使患儿能安全达到适合手术的年 龄。
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【病因和预防】
• 加强孕妇的保健特别是在妊娠早期适量 补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒 性疾病，以及避免与发病有关的因素接 触，保持健康的生活方式等都对预防先 天性心脏病具有积极的意义。
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临 床 常、房间隔缺损（ASD) 三、动脉导管未闭（PDA)
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（PDA） 辅助检查
X线： 肺血管影增多、 肺动脉干凸出、肺门舞蹈征、左 房、室增大。
心电图：左房、室肥厚。
超声心动图：可显示未闭动脉导管管径、长度与血流 方向。 心导管检查：肺动脉血氧含量高于右心室，异常通 道。 29
PDA并发症和治疗
并发症
肺炎、心衰、亚急性细菌性心内膜炎
治疗
新生儿期服消炎痛，学龄期手术。
内在因素主要与遗传有关，可为染色 体异常或多基因突变引起。同一家庭中 可有数人同患某一种先天性心脏病也说 明其与遗传因素有关。
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【病因和预防】
• 外在因素中较重要的为宫内感染，特别是母 孕早期患病毒感染如：风疹、流行性感冒、流 行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等。 • 其他如：孕母缺乏叶酸，接触放射线，服用 药物（抗癌药，抗癫痫药等），代谢性疾病 （糖尿病、高钙血症、苯丙酮尿症等），宫内 缺氧等均可能与发病有关。
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• ②应严格按时按剂量给药，注射时用lml 注射器吸药，再以10-25%GS稀释后缓慢 静推 ( 不少于 5 分钟 ) ，口服药则要与其它 药物分开服用。 • ③钙剂与洋地黄制剂有协同作用，应避 免同时使用。
先天性心脏病
预防
1.适龄婚育 医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做 到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。 2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节 如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。 3.加强对孕妇的保健 特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在 医生指导下进行。 4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。 5.孕期避免去高海拔地区旅游 因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。
诊断
一般通过症状、体征、心电图和超声心动图等即可作出诊断，并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围， 以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，专科医生会根据情况，有选择地采取三维CT检查、 心导管检查或心血管造影等检查手段，了解其病变程度，类型及范围，综合分析作出明确的诊断，并指导制定治 疗方案。
先天性心脏病
先天性心脏病先目录
02 临床表现 04 治疗
先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血 管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。 先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先 天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终 身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病 可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分 流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。
小儿贫血的健康行为指导
小儿贫血、佝偻病、腹泻的健康行为指导1. 幼儿期：自1周岁后到满3周岁前为幼儿期。
2. 小儿计划免疫：是根据小儿的免疫特点和传染病发生的情况制定的免疫过程。
通过有计划地使用生物制品进行预防接种，以提高人群的免疫水平、达到控制和消灭传染病的过程。
3. 先天性心脏病：是胎儿时期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形。
4. 生理性贫血：出生后由于自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时降低;而胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多;婴儿生长发育迅速，血循环量增加等因素，红细胞数及血红蛋白量逐渐降低，至2～3个月时，红细胞数降至3.0×10/L血红蛋白量降至110g/L左右出现轻度贫血。
5. 肾病综合征：是由多种病因引起肾小球基底膜通透性增高、大量血浆蛋白从尿中丢失导致一系列病理生理改变的一种临床症后群，其特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的浮肿。
6. 胎儿期：从受精卵形成到胎儿出生为止称胎儿期，约40周。
7. 生长发育：又称成长发展，是小儿不同于成人的基本特点。
生长是指小儿身体各器官、系统的长大，可有相应的测量值来表示其量的变化;发育指细胞、组织、器官的分化完善和功能成熟，为质的变化。
生长发育两者紧密相关，不能截然分开，生长是发育的物质基础，而发育成熟又反映在生长的量的变化上。
8. 高危儿：指已经发生或可能发生危重。
9. 人工喂养：指母亲因某种原因不能给婴儿不喂需以其他代乳品完全代替母乳喂养。
10. 贫血：是指单位容积血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常。
标准是：新生儿期Hb<145g/L，1~4月Hb<90g/L，4~6月Hb<100g/L，6月~6岁Hb<110g/L，6~14岁Hb<120g/L为贫血。
11. 婴儿期：自出生到满1周岁之前为婴儿期。
12. 小儿健康教育：是通过有计划、有组织、系统的教育活动使小儿建立健康信念和健康行为的活动，从而提高患儿的独立、勇敢、合作能力，促进患儿战胜疾病、恢复健康。
《一例复杂先天性心脏病患儿围术期护理的个案研究》
《一例复杂先天性心脏病患儿围术期护理的个案研究》一、疾病概述先天性心脏病是指胎儿时期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病。
复杂先天性心脏病是指具有多种心脏畸形、病情严重、手术难度大、预后相对较差的一类先天性心脏病，如法洛四联症、完全性大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等。
这些疾病严重影响患儿的生长发育和生活质量，甚至危及生命。
因此，对复杂先天性心脏病患儿进行及时有效的治疗和护理至关重要。
二、病因及发病机制（一）病因1. 遗传因素：部分先天性心脏病具有遗传倾向，家族中有先天性心脏病患者的人群患病风险较高。
2. 环境因素：孕妇在孕期接触某些有害物质，如病毒感染（风疹病毒、巨细胞病毒等）、药物（抗肿瘤药物、抗癫痫药物等）、放射线等，可能增加胎儿患先天性心脏病的风险。
3. 其他因素：孕妇患有糖尿病、苯丙酮尿症等疾病，孕期营养不良、高龄孕妇等也可能与先天性心脏病的发生有关。
（二）发病机制先天性心脏病的发病机制目前尚未完全明确，一般认为是在胎儿心脏发育的关键时期，由于遗传因素和环境因素的共同作用，导致心脏及大血管的发育异常。
具体机制可能包括以下几个方面：1. 心脏发育过程中的基因突变或染色体异常，影响心脏结构和功能的正常发育。
2. 孕妇在孕期接触有害物质，干扰了胎儿心脏的正常发育过程，导致心脏畸形的发生。
3. 胎儿心脏发育过程中的血流动力学异常，如动脉导管未闭、房间隔缺损等，可能影响心脏的正常发育，导致复杂先天性心脏病的发生。
三、临床表现（一）紫绀是复杂先天性心脏病的常见症状之一，主要表现为口唇、指甲床等部位呈现青紫色。
紫绀的程度与心脏畸形的类型和严重程度有关。
（二）呼吸困难患儿在活动后或哭闹时可出现呼吸困难，表现为呼吸急促、鼻翼扇动、三凹征等。
严重者可出现端坐呼吸、大汗淋漓等症状。
（三）生长发育迟缓由于心脏功能不全，影响了全身的血液循环和营养供应，患儿可出现生长发育迟缓，表现为体重不增、身高增长缓慢等。
先天性心脏病
先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）（一）概述先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性畸形，是小儿时期最常见的心脏病。
发病率约为6‰~8‰，早产儿发病率为未成熟儿的2~3倍。
若未经治疗，约1/3患儿在生后1月内夭折，严重影响了儿童的身心健康。
近半个世纪来，由于各种心血管检查技术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体外循环下心内直视手术的发展，先心病介入治疗进展，临床上对复杂先心病的诊断和治疗发生了很大变化，许多先心病得到及时准确诊断，多数彻底根治。
（二）先天性心脏病的病因和预防（etiology and prevention of CHD）1.病因：在胎儿心脏胚胎发育时期2~8周或3月内，若有任何因素影响了心脏发育，使心脏在某一部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。
内在因素：主要与遗传有关，某些染色体异常常合并有先天性心血管畸形；外来因素：妊娠早期的宫内感染，如风疹病毒、流行性感冒病毒、流行性腮腺炎病毒和柯萨奇病毒的感染；妊娠早期遭受物理化学的影响，如接触大剂量的放射线和某些化学药物和毒物；妊娠早期母亲患有某些特殊的疾病，如糖尿病等。
2.加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防病毒感染，避免接触有害的物理化学因素，对预防先天性心血管畸形的发生有着重要的意义。
（三）分类（classification）先心病根据血流动力学、解剖特点、分流方向分为三大类（1）左向右分流型(潜伏青紫型)：正常情况下体循环压力大于肺循环压力，只有左向右分流而无青紫，当屏气或病理情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，出现右向左分流可出现青紫。
梗阻性肺动脉高压时出现双向或右向左分流称艾森曼格综合征（（Eisenmenger Syndrome)。
见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭等。
（2）右向左分流型(青紫型)：因心脏结构异常使血流从右向左分流或因大动脉起源异常使大量静脉血流入体循环，可出现持续性紫绀。
2020年护士资格考试练习题及答案解析第四节 先天性心脏病病人的护理
2020第四节先天性心脏病病人的护理一、A11、房间隔缺损患儿如需外科手术，手术时机一般选择在A、＜1岁B、1～3岁C、1～5岁D、3～5岁E、出现持续青紫后2、先天性心脏病在活产婴儿中的发病率为A、1‰～2‰B、3‰～4‰C、5‰～8‰D、7‰～8‰E、9‰～10‰3、房间隔缺损患儿如行胸部X线检查，可发现A、左房明显增大B、主动脉弓抬高C、左室增大D、肺门舞蹈征E、心脏外形无改变4、对先天性心脏病患儿，不正确的健康宣教是A、以休息为主，适量活动B、积极参加各种体育运动C、注意保暖，防止受凉D、按时接种疫苗E、营养支持，给予高蛋白、高热量、易消化的饮食5、动脉导管未闭患儿说话声音嘶哑的原因是A、扩大的左心房压迫喉返神经B、扩大的右心房压迫喉返神经C、扩张的主动脉压迫喉返神经D、扩张的肺动脉压迫喉上神经E、扩张的肺动脉压迫喉返神经6、法洛四联症患儿青紫轻重取决于A、主动脉骑跨程度B、卵圆孔是否关闭C、室间隔缺损大小D、右心室肥厚程度E、肺动脉狭窄程度7、2～3岁小儿的正常心率为每分钟A、120～140次B、110～130次C、100～120次D、80～100次E、70～90次8、法洛四联征患儿缺氧发作时，使用普萘洛尔（心得安）进行治疗的目的是A、控制惊厥B、减慢心率C、减少水钠潴留D、抑制呼吸中枢E、纠正代谢性酸中毒9、7岁患儿，出生时即被诊断患有先天性心脏病，平时生活中多有乏力、气短、生长发育缓慢，为保证其营养需要，应给予A、高热量、高蛋白B、充足能量、蛋白质、维生素C、低热量、低蛋白D、高热量、低蛋白E、低热量、高蛋白二、A21、患儿，2岁，室间隔缺损，发热、咳嗽、呼吸困难1天，以“肺炎”收入院。
查体：患儿全身发绀、精神差。
其发绀的主要原因是A、肺炎致气体交换受损B、体循环血流量减少C、肺炎致肺循环血流量增多D、肺动脉高压致血液右向左分流E、室间隔缺损致血液左向右分流2、患儿男，1岁，诊断为室间隔缺损8个月。
先天性心脏病
特殊检查—X线(1)
• 小室缺可无异常征象 • 中等及大室缺可见肺动
脉段凸出，肺血增多， 左室增大或双室增大，
特殊检查—X线(2)
• 晚期梗阻性肺动脉 高压表现为肺动脉 及其主要分支扩张 ，但在肺野外1/3血 管影突然减少，左 房、左室、右室大 或者左室缩小，右 室增大为主
特殊检查—超声心动图(1)
• 对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观 查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入 治疗和外科手术治疗两种方法
介入封堵术—适应症
• 肌部或部分膜部VSD（上 缘离主动脉瓣至少1mm， 离三尖瓣隔瓣至少3mm， 室缺最窄直径小于14mm ）
• 缺损口中点距主动脉瓣的 距离大于缺损直径的2倍 以上
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect
（VSD）
室间隔缺损 Ventricular Septal Defect（VSD）
• 由胚胎期室间隔(流入道,小梁部和流出道)发育 不全所致,是最常见的先天性心脏病,约占我国先 心病的30%.最多见为膜部缺损.
分类
（1）膜部缺损：约占 78%，分为单纯膜部缺 损、嵴下型和隔瓣下型 三个亚型
●充血性心力衰竭 Congestive heart failure
●肺水肿
Pulmonary edema
●感染性心内膜炎 Infective endocarditis
室间隔缺损的诊断
• 病史与症状 • 体征 • 超声心动图、胸片、心电图 • 严重肺动脉高压-右心导管
治疗
• 先心病室缺的自然闭合率在21%--63%之间，小 的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高 ，5岁以上闭合机会较少
介入封堵术—禁忌症、并发症
先天性心脏病中文解说
先天性心脏病先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。
轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。
症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。
二、左至右分流类。
三、右至左分流类。
疾病简介在人胚胎发育时期（怀孕初期2-3个月内），由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的心脏，称为先天性心脏病。
除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。
临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。
其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60％于＜1 岁死亡。
发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。
随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。
编辑本段分类传统分类方法主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。
包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
（2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。
早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。
当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。
如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。
（3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。
右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。
10本复习题10.11.12.章儿科
第十章循环系统名词解释1．潜伏青紫型先心病 2．青紫型先心病 3．无青紫型先心病 4。
法洛四联症5．先天性心脏病 6.艾森曼格综合征 7.差异性青紫 8. 蹲踞现象1。
潜伏青紫型先心病：这种先心病在正常情况下由于体循环压力高于肺循环，所以血液从左向右分流而不出现青紫。
当屏气、剧烈哭闹或任何病理情况致肺动脉和右心室压力增高并超过左心压力时,则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现青紫,故此型又称潜伏青紫型。
2.青紫型先心病：由于心脏畸形的存在,致右心压力增高并超过左心而血液从右向左分流或大动脉起源异常时，使大量氧含量低的静脉血流人体循环,出现青紫.3。
无青紫型先心病：在心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流存在的先心病，如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
4.法洛四联症:是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，法洛四联症由以下4种畸形组成：①肺动脉狭窄（右心室流出道狭窄）；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。
其中右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素。
5。
先天性心脏病(congenital heart disease,CHD):是胎儿时期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病。
6。
艾森曼格综合征（Eisenmenger Syndrom）：发生在分流量大的左向右分流型先天性心脏病，大量左向右分流量使肺循环血流量增加。
随着肺血管病变进行性发展变为不可逆的阻力性肺动脉高压,当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即称为艾森曼格综合征。
7。
差异性紫绀（DifferentialCyanosis)：动脉导管未闭的患儿当肺动脉压力超过主动脉压力时，左向右分流明显减少或停止，产生肺动脉血流逆向分流入主动脉，患儿呈现差异性紫绀,下半身青紫,左上肢有轻度青紫，右上肢正常。
称为差异性紫绀。
8.蹲踞现象:法洛四联症患儿多有蹲踞症状,每于行走、游戏时，常主动下蹲片刻。
父母环境危险因素暴露与儿童先天性心脏病的关系
父母环境危险因素暴露与儿童先天性心脏病的关系先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是胎儿期心脏及大血管发育异常引起的先天畸形，是最为常见的先天畸形之一，由于病情严重、并发症多、治疗复杂，死亡率较高。
在全球范围内，先心病的发病率约为8‰，且呈逐年上升趋势。
[1]。
常见的先心病包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉狭窄、法洛氏四联症、完全性大动脉转位等。
[2]我国1岁以下婴儿和1～5岁幼儿的死因分析结果显示，先天性心脏病的死亡率在城市和农村地区均居前两位[3]，给个人、家庭和社会造成了严重的经济、精神和医疗负担。
国内外很多文献报道过先心病的危险因素，但病因至今不明确，其发生是基因、染色体异常和环境致畸物等相互作用、相互影响的结果[4]。
遗传因素是先心病的发病的主要因素之一，除此之外，有研究认为复杂繁多的后天因素也参与先心病的发生，其中父亲孕前半年、母亲妊娠早期暴露于危险因素是胎儿先心病发生的重要原因。
[5]本文通过计算机检索（中文数据库包括万方数据库、中国知网数据库，英文数据库包括Pubmed），使用关键词：“先天性心脏病”、“危险因素”、“congenital heart disease”、“risk factors”等进行检索，对父母环境危险因素暴露与儿童先天性心脏病发病关系的研究进行综述。
1.环境危险因素母亲孕期、孕前吸烟暴露，父亲孕前，母亲孕前、孕期接触工农业用化学物以及重金属暴露都是先心病的危险因素。
（1）吸烟暴露烟雾中的有害物质有致畸、致突变作用，可损伤胎盘屏障，引起胚胎发育异常，导致出生缺陷的发生。
[6]刘瑶等[7]对30名吸烟孕妇和60名不吸烟孕妇进行调查发现，吸烟孕妇所生胎儿出生时体重、身长及头围均明显小于不吸烟孕妇所生胎儿。
吸烟使血液中碳氧血红蛋白浓度升高、引起胎儿的葡萄糖供给减少，导致胎儿生长缓慢。
该研究有59名孕妇孕期家庭中他人吸烟，多在每天10支以上，先心病发生风险提高3.798。
先天性心脏病
室缺易并发支气管炎、充血 性心力衰竭、肺水肿及感染性心 内膜炎。
（三）辅助检查
1．X线检查 小型室缺无明显改 变；中型缺损时，心影轻度到中 度增大，左、右心室增大，以左 室增大为主，主动脉弓影较小， 肺动脉段扩张，肺野充血；
大型缺损时，心影中度以上增大， 呈二尖瓣型，左、右心室增大， 多以右室增大为主，肺动脉段明 显突出，肺野明显充血。
4．磁共振 年龄较大患者，剑突 下超声透声窗受限，图像不够清 晰。磁共振可以清晰地显示缺损 的位置、大小及其肺静脉回流情 况而建立诊断。
5．心导管检查 一般不需要做心 导管检查，当合并肺动脉高压、 肺动脉瓣狭窄或肺静脉异位引流 时可行右心导管检查。
（四）治疗原则
小于3mm的房间隔缺损多在3个月 内自然闭合，大于8mm的房缺一般 不会自然闭合。手术治疗一般在 3-5岁时。反复呼吸道感染、发生 心力衰竭或合并肺动脉高压者应 尽早手术治疗。房间隔缺损也可 通过介入性心导管术应用双面蘑 菇伞关闭缺损。
5～7月时解剖上关闭
动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭 80%于3个月内解剖上关闭 95%1年内解剖上关闭
静脉导管
6～8周内闭锁形成韧带
胎儿与出生后血液循环比较
A胎儿期 由母体循环完成气体交换 多为混合血，心、脑、上 半身血氧含量高于下半身 卵圆孔、动脉导管、静脉 导管开放 肺动脉压与主动脉相似， 肺循环阻力高 右心室高负荷 B出生后 由肺循环完成气体交换 静脉血和动脉血分开
可分为完全性和部分性两种：完 全性冠状窦隔缺损，常合并左侧 上腔静脉残存，左、右侧房室瓣 狭窄或闭锁、完全性房室间隔缺 损、无脾综合征、多脾综合征等。
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
主动脉
儿科护理学名词解释 (2)
儿科护理学名词解释1. 幼儿期：自1周岁后到满3周岁前为幼儿期。
2. 小儿方案免疫：是根据小儿的免疫特点和传染病发生的情况制定的免疫过程。
通过有方案地使用生物制品进行预防接种，以提高人群的免疫水平、到达控制和消灭传染病的过程。
3. 先天性心脏病：是胎儿时期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形。
4. 生理性贫血：出生后由于自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时降低；而胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多；婴儿生长发育迅速，血循环量增加等因素，红细胞数及血红蛋白量逐渐降低，至2～3个月时，红细胞数降至3.0×10/L,血红蛋白量降至110g/L左右,出现轻度贫血.5. 肾病综合征：是由多种病因引起肾小球基底膜通透性增高、大量血浆蛋白从尿中丧失导致一系列病理生理改变的一种临床症后群，其特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的浮肿。
6. 胎儿期：从受精卵形成到胎儿出生为止称胎儿期，约40周。
7. 生长发育：又称成长开展，是小儿不同于成人的根本特点。
生长是指小儿身体各器官、系统的长大，可有相应的测量值来表示其量的变化；发育指细胞、组织、器官的分化完善和功能成熟，为质的变化。
生长发育两者紧密相关，不能截然分开，生长是发育的物质根底，而发育成熟又反映在生长的量的变化上。
8. 高危儿：指已经发生或可能发生危重疾病而需要特殊监护的新生儿。
9. 人工喂养：指母亲因某种原因不能给婴儿不喂,需以其他代乳品完全代替母乳喂养.10. 贫血：是指单位容积血液中红细胞数或血红蛋白量低于正常。
标准是：新生儿期Hb〈145g/L，1～4月Hb〈90g/L，4～6月Hb〈100g/L，6月～6岁Hb〈110g/L，6～14岁Hb〈120g/L为贫血。
11. 婴儿期：自出生到满1周岁之前为婴儿期。
12. 小儿健康教育：是通过有方案、有组织、系统的教育活动使小儿建立健康信念和健康行为的活动，从而提高患儿的独立、勇敢、合作能力，促进患儿战胜疾病、恢复健康。
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先天性心脏病是胎儿期心脏及大血管发育异常而致的先天畸形，是小儿最常见的心脏病，国内调查资料显示：本病在生后第一年的发病率为0.69％，我国每年约10～15万患有先天性心脏病的新生儿出生，由于严重和复杂畸形的患儿在生后数周或1月内夭折（约占死亡的1/3），因此，复杂的心血管畸形在年长儿比婴儿期少见。
怎么会得先天性心脏病？
在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性心脏畸形。
这类有关因素很多，可分为内在因素和外在因素两类，以后者为多见。
内在因素主要与遗传有关，可为染色体异常或多基因突变引起。
外在因素中较重要的为宫内感染，特别是母孕早期患病毒感染如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等，其他如孕母缺乏叶酸、接触放射线、服用药物(抗癌药，抗癫痫药物）等、患有代谢性疾病(糖尿病，高钙血症，苯丙酮尿症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等均可能与发病有关。
虽然如此，绝大多数先天性心脏病患者的病因仍然不清楚，目前认为先天性心脏病的发生可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用的结果。
在孕期就应该积极预防
加强孕妇的保健特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒感染性疾病，以及避免接触与发病有关的因素（如接触射线、服用对胎儿有害的药物等）对预防先天性心脏病具有积极的意义。
有以下症状需警惕
轻症的先天性心脏病患儿在临床上可无特殊症状；重症患儿大都在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇、气促、易呕吐和大量出汗、易激惹；体重不增，如扩大的左心房或肺动脉压迫喉返神经则自幼哭声嘶哑、易气促、咳嗽。
有青紫者往往发育迟缓，可有蹲踞现象等，缺氧严重者常在哺乳哭闹或大便时突然发生昏厥。
一般在3岁以前发现的心脏病以先天性畸形的可能性为大，婴幼儿期反复出现心力衰竭，提示先天性心脏病的存在，活动或哭闹后出现短暂或持续性青紫，均为先天性心脏病的重要症状。
孩子发育有影响
轻症患儿多正常，重症患儿生长发育较同龄儿差，有青紫者不仅体格发育落后，严重时智能发育也可能受影响，患儿呼吸急促、青紫，在鼻尖口唇指（趾)甲床最明显，可有杵状指（趾),一般在青紫出现后1－2年逐渐形成。
心力衰竭者肝脏增大，肝颈静脉回流征阳性。
肺部反复出现“肺炎”样体征。
同时还有可能伴随先天性畸形如白内障、唇裂、腭裂、多指（趾）等。
诊断依据有标准
对先天性心脏病的正确诊断必须将病史、症状、体征及其他辅助检查经过精密的综合分析，才能得到正确的结论。
患儿病史和体征是提示先天性心脏病可
能的重要线索，而辅助检查，尤其是心脏彩超、心导管检查及造影术是先天性心脏病的确诊依据。
未经治疗的严重复杂畸形先天性心脏病患儿大约有1／3在生后1个月内死亡，大约有2/3的患儿在1岁以内死亡，因此早期诊断、早期治疗显得十分重要。
手术根治效果好
由于低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展使临床上对复杂先天性心脏病的诊断和治疗状况发生了很大的变化。
先天性心脏病的根治主要是手术治疗，随着介入手术学的发展及体外循环机的使用，心脏病的治疗有了很大的发展，体外循环机下的心内直视手术提高了手术的安全性及手术的成功率。
单纯的室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭手术已经成了心外科的普通手术，作为一门新兴的医学，先天性心脏病介入导管关闭动脉导管、房间隔缺损和室间隔缺损，应用球囊导管扩张狭窄的瓣膜(如肺动脉瓣狭窄)和血管等技术的发展为先天性心脏病的治疗开辟了崭新的途径。
昌吉州人民医院自2008年开展心脏外科手术以来，已经成功完成了室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、动脉导管结扎术及联合瓣膜臵换术，其中年龄最小的为1岁患者。
心脏外科手术方面，体外循环下心脏直视手术的发展以及带瓣管道的使用不仅使大多数常见先天性心脏病根治手术效果大为提高，而且对某些复杂心脏畸形也能在婴儿期（1岁以内）、甚至新生儿期（出生28天内）进行手术，因此先天性心脏病的预后已大为改观。