克雅氏病介绍
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克雅氏病介绍
背景
• 朊病毒病（Prion disaese）或可传播性海绵状脑病（TSE）是一类侵 袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%病死 率。 • 人类的朊病毒病有克雅氏病（CJD），包括散发型(85-90%) 、家族遗 传型(5-15%) 、医源型(1%) 、变异型CJD，另外还有库鲁病（Kuru）、 吉斯特曼-施特劳斯综合征 （GSS ）、致死性家族型失眠症（FFI）。 • 它们曾经被称为慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已经明确， 它们均是由朊病毒所致。 • 1730年首次报道羊瘙痒病（Scrapie）以来，目前已经在人类以及20余 种动物中发现有自然发生或感染的传染性海绵状脑病 （TSE）。 • 这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变，在神经组织中可以检 出有异常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明显的“毒株” 差异，主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒（Prion）的分 布以及Prion的分子特征等。
在散发型CJD诊断的基础上具有: （1）接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行 性小脑综合征；或 （2）确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角 膜移植等手术。
遗传型CJD
分类： 1. 家族型CJD (FCJD) 2. 吉斯特曼-施特劳斯综合征（GSS） 3. 家族型致死性失眠症（ FFI） 诊断： 确立诊断或临床诊断CJD病人，具有一级亲属中的肯 定或可疑的CJD病人，和/或本病特异的PrP基因突变。
监测目的
（一）主要工作内容：
• • • • • • 统一使用“克-雅氏病诊断标准和处理原则”，统一使用CJD报告表 格 监测散发型CJD的发病病例和发病率，了解我国CJD发病的状况 严密监测在我国是否有vCJD病例出现 对我国CJD病人进行必要的流行病学调查 对CJD病例进行分型 建立我国CJD病人脑组织、脑脊液和血液标本库
• 美洲狮（Puma） • 猎豹（Cheetah） • 虎
人类可传播性海绵样脑病
疾病名称 • • • • • • • 第一次报告时间 证明可传播时间
克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob病） 散发型 1921 家族型 1924 变异型 1996 库鲁病（kuru） 1955 GSS综合征 1936 致死性家族性失眠症 1986
监测医院工作职能：
• 发现可疑CJD病人； • 一旦诊断为CJD疑似或确诊病例，即可收集病人临床资料，填写相应 表格，临床医生在作出疑似或临床CJD病例诊断后3个工作日内报告监 测点医院CJD监测负责人和联系人；后者3个工作日内报告省CDC CJD 监测负责人和联系人； • 采集可疑CJD病人标本，每种样本采集两份（脑组织0.5 g×2， 20℃或-70℃保存、脑脊液 2 ml×2，-20℃保存、EDTA抗凝血 5ml×2 ，4℃保存和病人DNA 1-5 μg -20℃保存），填写相应检测 表格报所在省（市）CDC。有条件时对标本进行初步筛查或检测，检 测结果报所在省（市）CDC； • 临床医生采集标本后应在1个工作日内送所在省CDC，省CDC在3个工作 日内将样本送往国家CDC CJD监测实验室； • 配合省CDC追踪疑似CJD病人转归； • 参与或组织本地区CJD病人的临床诊断。
结节部高信号病例的诊断有意义。
诊断---vCJD
确诊诊断：
1. 进行性神经精神障碍 2. vCJD神经病理学诊断（大脑和小脑广泛的空泡样变及“花 瓣样”的PrP斑块沉积）
临床诊断：
具有特征性病史，临床表现中的任意4项，和临床检测具有特 征性病史和扁桃体活检阳性。
疑似诊断---vCJD
1. 特征性病史 2. 临床表现中的任意4项
变异型CJD（variant CJD, vCJD）
1. 病史 （1）进行性神经精神障碍 （2）病程≥6个月 （3）常规检查不提示其它疾病 （4）无医源性接触史 2. 临床表现 （1）早期精神症状（抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想） （2）持续性疼痛感（疼痛和/或感觉异常） （3）共济失调 （4）肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱 （5）痴呆
变异型CJD（variant CJD, vCJD）
3. 临床检测 （1）脑电图无典型的散发型CJD波型（约每秒出现一次的三相周期性 复合波） （2）MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号
4. 扁桃体活检 阳性 扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样 波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后
谢谢！
监测目的
（二）监控目的：
• CDC和各CJD监测机构统一使用CJD诊断标准和CJD报告表格，收集各种 反馈意见 • 收集各种CJD疾病相关临床标本，进行CJD实验室诊断 • 初步调查监控地区的CJD发病病例数，进行相关临床、流行病学和实 验室资料的分析 • 进一步完善实验室诊断条件
克雅氏病监测报告方式：
CJD的病理学特征
• • • • 海绵样变（空泡变性） 神经元丢失 星形细胞增生 淀粉样斑沉积
临床特点
•临床表现： • 进行性痴呆 • 肌阵挛 • 视觉或小脑障碍 • 锥体/锥体外系功能异常 • 运动不能性哑症 •脑电图改变： • 60-80%的病例出现特征性的0.5-2 Hz的双相/三相周期性复合波 •病理学改变： • 海绵状变性 • 淀粉样斑块 • 神经元丢失 • 星状胶质细胞增生 •病程： • <2年
3. 脑电图无典型的散发型 CJD波型（约每秒出现一次
的三相周期性复合波）
百度文库
CJD诊断流程
可疑病人
临床表现 脑电图 疑似诊断 脑组织 脑组织 PrP-res 蛋白 病理学 Western blot HE 染色 脑脊液 14-3-3蛋白 Western blot 脑脊液 S100 蛋白 ELISA 血液 PRPN 基因 PCR/ 酶切 / 影象学检测 实验室检测
（3）锥体/锥体外系功能异常
（4）无动性缄默 5.以及临床病程短于2年。
疑似诊断---sCJD
1. 进行性痴呆
2. 以及至少具有以下4种临床表现中的2种: （1）肌阵挛
（2）视觉或小脑障碍
（3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默
3.以及临床病程短于2年。
所有诊断应排除其他痴呆相关疾病
医源型CJD
监测病例定义
监测对象：
• 出现进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异 常、视觉障碍等临床症状和体征的病人。 • 50岁以下出现精神症状和进行性痴呆病人
监测病例定义
克雅氏病（CJD)诊断标准和处理原则
诊断处理总原则
根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障 碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原 学检查等结果，予以诊断。 CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他 组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组 织时应注意防护。 尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。
诊断标准
散 发 型 CJD
确诊
1. 具有典型/标准的神经病理学改变； 2. 蛋白酶抗性PrP； 3. 瘙痒病相关纤维。
临床诊断---sCJD
1. 进行性痴呆 2. 典型的脑电图改变 3. 和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，
4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种：
（1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍
潜伏期长 发病后临床病程短
病死率100％
CJD的临床表现
（前驱症状）
• • • • • 注意力不集中健忘 疲乏 抑郁 头晕 下肢无力等
约1/3病人可出现上述前驱症状，可持续数周。
CJD的临床表现
（早期症状）
• • • • • • 行为变化 情感反应异常 智能减退 持物和行走不稳 视觉障碍（如视觉模糊、视力减退等） 幻觉和妄想
密切接触者无需进行医学隔离或医学观察。
感染清除原则
器械使用 尽量使用一次性器械和用品，焚烧 接触体表器械无需特殊消毒 接触组织器械必须特殊消毒 病人用品 尽量使用一次性器械和用品，焚烧 衣服被褥等如污染有血液，焚烧 病人排泄物 无明确感染性，无需特殊处理 病房处理 无需特殊处理 局部污染血液等可用NaOH或次氯酸纳溶液表面浸泡处理
动物可传播性海绵样脑病
疾病名称 首次报告时间 疾病名称 首次报告时间
• • • • • • • • •
瘙痒病 野生反刍动物 绵羊 1730 海绵样脑病 山羊 1872 菽羚（Nyala） 1987 摩弗仑羊（Moufflon） 1992 南非大羚羊（Gemsbok） 1988 可传播性水貂脑病 1965 阿拉伯直角的羚羊（Arabian oryx）1989 慢性消瘦性病（糜和黑尾鹿）1967 非洲旋角大羚羊（Eland） 1989 牛海绵样脑病 1986 弯角羚羊（Kudu） 1989 猫科海绵样脑病 短弯角大羚羊（Scimitar-horn oryx） 1993 家猫 1990 Ankole 1995 1992 1992 1996 美洲野牛(Bison) 1996
免疫组化
确诊诊断 临床诊断
序列分析
家族性 CJD
处理原则
鉴于目前对CJD病人无任何特异性治疗和预防 方法，所有治疗和护理手段均按常规对症处理。
防护隔离原则
医疗防护
尽量避免直接接触CJD病人血液；
避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤； 一旦出现意外应立即用大量清水冲洗。
隔离原则
无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间；
一旦出现智能减退则病情迅速进展，数月甚至数周内进入痴呆。
CJD的临床表现
（常见症状和体征）
• 锥体系和锥体外系体征（如轻偏瘫、手足徐动、指画样动 作等） • 小脑体征（如眼球震颤、共济失调、轮替动作不灵活等） • 肌阵挛，约90%以上病例出现。从单侧某组肌群开始，如 手指急速抽动等，继而发展为双侧肢体某些肌群发生肌振 挛。常可由外界刺激诱发，如感觉刺激或声音刺激等。
采取3+3+3的病例报告模式：
• 临床医生在作出疑似或临床CJD病例诊断后3个工作日内报告给监测点 医院CJD监测负责人和联系人； • 监测点医院CJD监测联系人在3个工作日内报告省CDC CJD监测负责人 和联系人； • 省CDC 3个工作日内完成流行病学调查后，3个工作日内报告国家CJD 监测负责人和联系人； • 临床医生采集标本后应在1个工作日内送省CDC，省CDC在3个工作日送 往国家CDC CJD监测实验室（中国疾病预防控制中心病毒病预防控制 所）； • 国家CDC CJD监测实验室接到报告后，分析收集的各种数据、进行临 床标本检测，一周内向中国疾病预防控制中心（CDC）疾病控制与应 急处理办公室汇报，并反馈给各地CDC。
1968
1966 1981 1995
CJD的流行病学
• CJD呈世界范围发病，据统计在50多个国家发现本病，迄 今为止已报告2000多例。 • 本病在世界范围内的发病率是1-2/百万/年 • CJD发生率的年龄曲线是35岁开始上升，50岁为高峰，而 后急剧下降。起病后数月至1年内死亡。
病因
• 朊蛋白是一种糖蛋白，正常脑组织中也含有朊蛋白，并存在朊蛋白基 因，位于20号染色体短臂上。正常组织朊蛋白（PrPc）没有致病性。 感染性朊蛋白为朊蛋白的一种变异型（PrPres），可导致脑组织的海 绵样变性。PrPres沉积在脑组织中，会引起神经细胞退行性改变，导 致海绵样脑病。PrPres可以在哺乳类动物之间传播，也可以由遗传及 基因突变产生，它们与PrPc结合以后，可以促进PrPc发生结构改变而 转化为PrPres，从而达到复制、传染的目的。
背景
• 朊病毒病（Prion disaese）或可传播性海绵状脑病（TSE）是一类侵 袭人类及多种动物中枢神经系统的退行性脑病，潜伏期长，100%病死 率。 • 人类的朊病毒病有克雅氏病（CJD），包括散发型(85-90%) 、家族遗 传型(5-15%) 、医源型(1%) 、变异型CJD，另外还有库鲁病（Kuru）、 吉斯特曼-施特劳斯综合征 （GSS ）、致死性家族型失眠症（FFI）。 • 它们曾经被称为慢病毒病（slowvirusdis-eases），目前已经明确， 它们均是由朊病毒所致。 • 1730年首次报道羊瘙痒病（Scrapie）以来，目前已经在人类以及20余 种动物中发现有自然发生或感染的传染性海绵状脑病 （TSE）。 • 这些TSE具有相似的临床特征、神经病理学改变，在神经组织中可以检 出有异常的致病蛋白存在。另一方面，不同的TSE也具有明显的“毒株” 差异，主要表现在临床特征、潜伏期、脑组织中朊病毒（Prion）的分 布以及Prion的分子特征等。
在散发型CJD诊断的基础上具有: （1）接受由人脑提取的垂体激素治疗的病人出现进行 性小脑综合征；或 （2）确定的暴露危险，例如曾接受过硬脑膜移植、角 膜移植等手术。
遗传型CJD
分类： 1. 家族型CJD (FCJD) 2. 吉斯特曼-施特劳斯综合征（GSS） 3. 家族型致死性失眠症（ FFI） 诊断： 确立诊断或临床诊断CJD病人，具有一级亲属中的肯 定或可疑的CJD病人，和/或本病特异的PrP基因突变。
监测目的
（一）主要工作内容：
• • • • • • 统一使用“克-雅氏病诊断标准和处理原则”，统一使用CJD报告表 格 监测散发型CJD的发病病例和发病率，了解我国CJD发病的状况 严密监测在我国是否有vCJD病例出现 对我国CJD病人进行必要的流行病学调查 对CJD病例进行分型 建立我国CJD病人脑组织、脑脊液和血液标本库
• 美洲狮（Puma） • 猎豹（Cheetah） • 虎
人类可传播性海绵样脑病
疾病名称 • • • • • • • 第一次报告时间 证明可传播时间
克-雅氏病（Creutzfeldt-Jakob病） 散发型 1921 家族型 1924 变异型 1996 库鲁病（kuru） 1955 GSS综合征 1936 致死性家族性失眠症 1986
监测医院工作职能：
• 发现可疑CJD病人； • 一旦诊断为CJD疑似或确诊病例，即可收集病人临床资料，填写相应 表格，临床医生在作出疑似或临床CJD病例诊断后3个工作日内报告监 测点医院CJD监测负责人和联系人；后者3个工作日内报告省CDC CJD 监测负责人和联系人； • 采集可疑CJD病人标本，每种样本采集两份（脑组织0.5 g×2， 20℃或-70℃保存、脑脊液 2 ml×2，-20℃保存、EDTA抗凝血 5ml×2 ，4℃保存和病人DNA 1-5 μg -20℃保存），填写相应检测 表格报所在省（市）CDC。有条件时对标本进行初步筛查或检测，检 测结果报所在省（市）CDC； • 临床医生采集标本后应在1个工作日内送所在省CDC，省CDC在3个工作 日内将样本送往国家CDC CJD监测实验室； • 配合省CDC追踪疑似CJD病人转归； • 参与或组织本地区CJD病人的临床诊断。
结节部高信号病例的诊断有意义。
诊断---vCJD
确诊诊断：
1. 进行性神经精神障碍 2. vCJD神经病理学诊断（大脑和小脑广泛的空泡样变及“花 瓣样”的PrP斑块沉积）
临床诊断：
具有特征性病史，临床表现中的任意4项，和临床检测具有特 征性病史和扁桃体活检阳性。
疑似诊断---vCJD
1. 特征性病史 2. 临床表现中的任意4项
变异型CJD（variant CJD, vCJD）
1. 病史 （1）进行性神经精神障碍 （2）病程≥6个月 （3）常规检查不提示其它疾病 （4）无医源性接触史 2. 临床表现 （1）早期精神症状（抑郁、焦虑、情感淡漠、退缩、妄想） （2）持续性疼痛感（疼痛和/或感觉异常） （3）共济失调 （4）肌阵挛、舞蹈症、肌张力紊乱 （5）痴呆
变异型CJD（variant CJD, vCJD）
3. 临床检测 （1）脑电图无典型的散发型CJD波型（约每秒出现一次的三相周期性 复合波） （2）MRI质子密度相出现双侧丘脑后结节部高信号
4. 扁桃体活检 阳性 扁桃体活检不应作为常规检查，在脑电图出现典型的散发型CJD样 波型后不应进行。对临床表现与vCJD相似，而MRI未出现双侧丘脑后
谢谢！
监测目的
（二）监控目的：
• CDC和各CJD监测机构统一使用CJD诊断标准和CJD报告表格，收集各种 反馈意见 • 收集各种CJD疾病相关临床标本，进行CJD实验室诊断 • 初步调查监控地区的CJD发病病例数，进行相关临床、流行病学和实 验室资料的分析 • 进一步完善实验室诊断条件
克雅氏病监测报告方式：
CJD的病理学特征
• • • • 海绵样变（空泡变性） 神经元丢失 星形细胞增生 淀粉样斑沉积
临床特点
•临床表现： • 进行性痴呆 • 肌阵挛 • 视觉或小脑障碍 • 锥体/锥体外系功能异常 • 运动不能性哑症 •脑电图改变： • 60-80%的病例出现特征性的0.5-2 Hz的双相/三相周期性复合波 •病理学改变： • 海绵状变性 • 淀粉样斑块 • 神经元丢失 • 星状胶质细胞增生 •病程： • <2年
3. 脑电图无典型的散发型 CJD波型（约每秒出现一次
的三相周期性复合波）
百度文库
CJD诊断流程
可疑病人
临床表现 脑电图 疑似诊断 脑组织 脑组织 PrP-res 蛋白 病理学 Western blot HE 染色 脑脊液 14-3-3蛋白 Western blot 脑脊液 S100 蛋白 ELISA 血液 PRPN 基因 PCR/ 酶切 / 影象学检测 实验室检测
（3）锥体/锥体外系功能异常
（4）无动性缄默 5.以及临床病程短于2年。
疑似诊断---sCJD
1. 进行性痴呆
2. 以及至少具有以下4种临床表现中的2种: （1）肌阵挛
（2）视觉或小脑障碍
（3）锥体/锥体外系功能异常 （4）无动性缄默
3.以及临床病程短于2年。
所有诊断应排除其他痴呆相关疾病
医源型CJD
监测病例定义
监测对象：
• 出现进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异 常、视觉障碍等临床症状和体征的病人。 • 50岁以下出现精神症状和进行性痴呆病人
监测病例定义
克雅氏病（CJD)诊断标准和处理原则
诊断处理总原则
根据进行性痴呆、肌阵挛、锥体/锥体外系功能异常、视觉障 碍等临床症状和体征，脑电图、脑脊液、神经病理学以及病原 学检查等结果，予以诊断。 CJD病人中枢神经系统组织、眼球组织具有高度感染性，其他 组织如扁桃体、脾脏、淋巴结等也具有感染性。在接触上述组 织时应注意防护。 尚无任何资料显示CJD可通过接触传染。
诊断标准
散 发 型 CJD
确诊
1. 具有典型/标准的神经病理学改变； 2. 蛋白酶抗性PrP； 3. 瘙痒病相关纤维。
临床诊断---sCJD
1. 进行性痴呆 2. 典型的脑电图改变 3. 和/或脑脊液14-3-3蛋白阳性，
4.以及至少具有以下4种临床表现中的两种：
（1）肌阵挛 （2）视觉或小脑障碍
潜伏期长 发病后临床病程短
病死率100％
CJD的临床表现
（前驱症状）
• • • • • 注意力不集中健忘 疲乏 抑郁 头晕 下肢无力等
约1/3病人可出现上述前驱症状，可持续数周。
CJD的临床表现
（早期症状）
• • • • • • 行为变化 情感反应异常 智能减退 持物和行走不稳 视觉障碍（如视觉模糊、视力减退等） 幻觉和妄想
密切接触者无需进行医学隔离或医学观察。
感染清除原则
器械使用 尽量使用一次性器械和用品，焚烧 接触体表器械无需特殊消毒 接触组织器械必须特殊消毒 病人用品 尽量使用一次性器械和用品，焚烧 衣服被褥等如污染有血液，焚烧 病人排泄物 无明确感染性，无需特殊处理 病房处理 无需特殊处理 局部污染血液等可用NaOH或次氯酸纳溶液表面浸泡处理
动物可传播性海绵样脑病
疾病名称 首次报告时间 疾病名称 首次报告时间
• • • • • • • • •
瘙痒病 野生反刍动物 绵羊 1730 海绵样脑病 山羊 1872 菽羚（Nyala） 1987 摩弗仑羊（Moufflon） 1992 南非大羚羊（Gemsbok） 1988 可传播性水貂脑病 1965 阿拉伯直角的羚羊（Arabian oryx）1989 慢性消瘦性病（糜和黑尾鹿）1967 非洲旋角大羚羊（Eland） 1989 牛海绵样脑病 1986 弯角羚羊（Kudu） 1989 猫科海绵样脑病 短弯角大羚羊（Scimitar-horn oryx） 1993 家猫 1990 Ankole 1995 1992 1992 1996 美洲野牛(Bison) 1996
免疫组化
确诊诊断 临床诊断
序列分析
家族性 CJD
处理原则
鉴于目前对CJD病人无任何特异性治疗和预防 方法，所有治疗和护理手段均按常规对症处理。
防护隔离原则
医疗防护
尽量避免直接接触CJD病人血液；
避免在护理、检查和治疗时的直接贯通伤； 一旦出现意外应立即用大量清水冲洗。
隔离原则
无需特殊病区，无需负压病房，但最好使用单间；
一旦出现智能减退则病情迅速进展，数月甚至数周内进入痴呆。
CJD的临床表现
（常见症状和体征）
• 锥体系和锥体外系体征（如轻偏瘫、手足徐动、指画样动 作等） • 小脑体征（如眼球震颤、共济失调、轮替动作不灵活等） • 肌阵挛，约90%以上病例出现。从单侧某组肌群开始，如 手指急速抽动等，继而发展为双侧肢体某些肌群发生肌振 挛。常可由外界刺激诱发，如感觉刺激或声音刺激等。
采取3+3+3的病例报告模式：
• 临床医生在作出疑似或临床CJD病例诊断后3个工作日内报告给监测点 医院CJD监测负责人和联系人； • 监测点医院CJD监测联系人在3个工作日内报告省CDC CJD监测负责人 和联系人； • 省CDC 3个工作日内完成流行病学调查后，3个工作日内报告国家CJD 监测负责人和联系人； • 临床医生采集标本后应在1个工作日内送省CDC，省CDC在3个工作日送 往国家CDC CJD监测实验室（中国疾病预防控制中心病毒病预防控制 所）； • 国家CDC CJD监测实验室接到报告后，分析收集的各种数据、进行临 床标本检测，一周内向中国疾病预防控制中心（CDC）疾病控制与应 急处理办公室汇报，并反馈给各地CDC。
1968
1966 1981 1995
CJD的流行病学
• CJD呈世界范围发病，据统计在50多个国家发现本病，迄 今为止已报告2000多例。 • 本病在世界范围内的发病率是1-2/百万/年 • CJD发生率的年龄曲线是35岁开始上升，50岁为高峰，而 后急剧下降。起病后数月至1年内死亡。
病因
• 朊蛋白是一种糖蛋白，正常脑组织中也含有朊蛋白，并存在朊蛋白基 因，位于20号染色体短臂上。正常组织朊蛋白（PrPc）没有致病性。 感染性朊蛋白为朊蛋白的一种变异型（PrPres），可导致脑组织的海 绵样变性。PrPres沉积在脑组织中，会引起神经细胞退行性改变，导 致海绵样脑病。PrPres可以在哺乳类动物之间传播，也可以由遗传及 基因突变产生，它们与PrPc结合以后，可以促进PrPc发生结构改变而 转化为PrPres，从而达到复制、传染的目的。