儿童免疫
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是否有免疫缺陷？ 加强临 原发性或继发性？(Primary or secondary 床思维 ) 持续性或暂时性？(durative or transient) 能力！ 免疫系统缺陷的部位与程度？(Place or degree)
病史采集(History collection)
感染史(infectious history)：起病时间？ 免疫接种史 (vaccinal vaccination history)：(疫苗病？) 其他异常症状：(共济失调ataxia，抽搐convulsion) 其他病史：包括肿瘤(tumour)、自身免疫病、扁桃体 和脾切除术(lienectomy),放疗(radiotherapy )、免疫 抑制剂(Immunity inhibitor)治疗。 传染病史：麻疹(Measles)和水痘水痘(chicken pox) 出生及母孕史(history of pregnancy and dilivery)： 家族史(family history)： (自身免疫病、免疫缺陷、肿 瘤)
微(Tiny)，增高提示宫内感染(Intrauterine infection) 与Ι型变态反应(Immediate hypersensitivity)有关。
IgD：难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极
微，生物学功能不清。
免疫缺陷病的定义
免疫缺陷病 immunodeficiency diseases，ID 是指由于免疫器官(Immunity apparatus)、免疫活性 细胞(Immunocompetent cell)、免疫活性分子 (Immunocompetent molecule)在发生(Occur)、分化 (differentiation)或在其相互作用中发生缺陷 (Deficiency)而引起免疫功能低下性的一组临床综合 征(Clinical syndrome)
原发性免疫缺陷病的分类(Classify)
（二）、抗体（体液）免疫缺陷病
（50%）
（humoral immunity deficiency） 全丙种球蛋白低下血症 (Panhypogammaglobulinemia) X连锁无丙种球蛋白血症 G.ppt (X-linked agammaglobulinemia) 变异型免疫缺乏症 (Common variable immunodeficiency disease) 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 (Transient hypogamma Disease of infancy)
免疫缺陷病的定义
原发性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency diseases ,PID：因遗传因素如基因突变 ( Gene break)、基因缺失(Gene lack)所致免疫功能低下 继发性免疫缺陷病 secondary immunodeficiency diseases ,SID ：因后天因素 如理化(Physics and chemistry factor)、感染 (Infection)、营养(Nutrition)、疾病(Disease )、年龄 (Age)等因素所致的免疫功能低下 人类免疫缺陷病毒（HIV）:获得性免疫缺陷综合征 （AIDS）
原发性免疫缺陷病的分类(Classify)
选择性免疫球蛋白缺乏症 (Selective globulindeficiency disease) 选择性IgA缺乏症 (Selective serum IgA deficiency disease) 选择性IgM缺乏症 (Selective serum IgM deficiency disease) 选择性IgG亚类缺乏症 (Selective serum IgG subclass deficiency disease)
⑵新生儿的细胞免疫功能(Neonatal cellular immunity function)
已发育，其皮肤迟发型超敏反应( delayed type hyperseneitivity)在初生后不久即已形成，接种卡介苗 (Bacille Calmette-Guerin BCG)数周后，结核菌素试验 (Tuberculin skin test)即呈阳性反应(Positive)。但婴幼 儿期细胞因子(Cytokines) 表达量低于成人。
原发性免疫缺陷病的分类(Classify)
（三）、细胞免疫缺陷病 （10%）
(cellular immunity deficiency) 先天性胸腺发育不全(DiGeorge 综合征） 伴核苷 磷酸化酶(Adenosine deaminase)缺乏的免疫缺陷症 （四）、伴有其他特征的免疫缺陷病 湿疹血小板减少伴免疫缺陷（WAS） 伴共济失调和毛细血管扩张的免疫缺陷 (Immunodeficiency with ataxia-telaniec-tasia) 原发性非特异性免疫缺陷病 (Primary non-specific immunodeficiency disease)
床上以易反复发生严重的感染性疾病(Severe infectious disease)为特征。
研究水平：器官 组织 细胞 分子 基因
原发性免疫缺陷病的分类(Classify)
百度文库
（一）、联合免疫缺陷病 （20%） （combined immunity deficiency） F.ppt
1、T细胞缺陷 ２、 T和B细胞均缺如 3、高IgM综合征 ４、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷 ５、其他联合免疫缺陷病
免疫系统(Immunity system)多环节受损、功 能部分低下、一过性 (Transient)、祛除(Get rid of)不利因素可恢复正 常。 发病见于任何年龄、 程度轻、并发肿瘤 (Tumour)和自身免疫性 疾病(Autoimmune disease)机会少。
PID总发病率(morbidity)在1/8000左右，其 病因(pathogeny)尚未充分明了，可能与免疫 器官先天发育不全(immunity apparatus congenital aplasis)、宫内感染(Intrauterine infection)和遗传(Heredity)等因素有关。临
小儿非特异性免疫( Non-specific immunity) 特 点
⑴小儿处于生长发育阶段(Develop and growth phase)，非特异性免疫功能发育尚未成熟。 ⑵新生儿皮肤薄嫩，屏障作用(Barrier function) 差。 ⑶新 生 儿及 婴 儿肠 壁 通透 性(wall of intestines permeability)高，胃酸(Gastric acid)少，杀菌 力(Sterilize force) 弱。 ⑷婴幼儿淋巴结(Lymph nodes)功能尚未 发育成熟。 ⑸血清补体(Serum complement)含量较低。
小儿特异性免疫(Specific immunity) 体液免疫(Humoral immunity)特点
IgG：是唯一通过胎盘(Placenta)的Ig,是婴儿
出生后数月内抵御病毒、细菌、外毒素(Resist virus bacterium) 的 主 要 抗 体 (Primary antibody)。分为IgG1 、IgG2、 IgG3 、IgG4四 个生物学功用不同的亚类(Subclass) ，以IgG1 含 量最 多 。来 自 母体 的IgG生 后 因代 谢 分解 (Metabolize and decompose)而逐渐下降消失 （Gradually fall and disappear)，3个月后自身 IgG产生逐渐增加(Gradually increase)，6-7岁 达成人水平。
小儿特异性免疫(Specific immunity) 细胞免疫(Cellular immunity)特点
⑴胎儿的细胞免疫功能(Fetus cellular immunity function)
尚未成熟，T细胞(T cell)绝对数量少，CD4/CD8 比值高，因而对宫内病毒感染（Intrauterine virus ） 如CMV不能产生足够的免疫力，可造成胎儿长期带病 毒现象。
临床表现(clinical manifestation)
机会性 常发生低致病力的细菌感染（Bacterium infection) 关联性 体液免疫缺陷—G+菌感染 细胞免疫缺陷—G-菌、真菌(Fungi )、原虫(Fungal) 病毒(Virus )分支杆菌感染 补体缺陷(Complement deficiency)—奈瑟氏菌感染 中性粒细胞缺陷—金黄色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus)感染
儿童免疫
儿科教研室
概述
• 免疫（immunity）：
机体的生理性保护机制，本质识别自身，排除异 己．
• 功能：
防御感染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别 和清除突变细胞。
• 免疫功能失调：异常免疫反应。
变态反应、自身免疫反应、免疫缺陷病、恶性肿 瘤。
机 体 免 疫 系 统
特 异性 细胞免疫 体液免疫 非特异性 吞噬系统 补体 系统 补 体
临床表现(clinical manifestation)
１、反复性 感染次数多 严重性 不常见的严重感染如败血症(septicemia)、脑膜 炎(Meningitis) 难治性 感染迁延不愈，治疗效果不佳，抑菌剂效果差 多重性 可同时感染细菌(bacterium).真菌(Fungi)、寄 生虫(parasitic)、 病毒(Virus)、分支杆菌
原发性免疫缺陷病的临床表现(clinical manifestation)：
1．感染(Infection)： 反复性(Repeation) 严重性(Severity) 多重性(Multifarious) 难治性(Treatment resistent) 机会性(Opportunity) 关联性(Relation)
IgA:
小儿特异性免疫(Specific immunity) 体液免疫(Humoral immunity)特点
IgM ：难以通过胎盘屏障(Placenta barrier)。
脐血(Umbilical blood)中含量增高提示宫内感染 (Intrauterine infection) 。
IgE ：难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极
小儿特异性免疫(Specific immunity) 体液免疫(Humoral immunity)特点
脐血IgA很少超过0.05g/L,如含量增高提示 宫内感染( Intrauterine infection )可能性. 血清 IgA(Serum IgA)于少年时期(Adolescent stage)达 到成人水平.分泌型IgA(Secretory IgA)是粘膜局部 ( Local mucosa )抗感染的重要因素( Important factor).它的合成(Synthesis)与粘膜部位受到抗原 刺激(Antigen stimulate)有关.分泌型IgA不易被蛋 白酶所破坏,婴儿可从母乳(Breast)中摄取(Absorb) 后,在肠道发挥作用.
MC/M⊙单核/巨噬细胞
T细胞
细胞因子 亚群失衡
B细胞 免疫球蛋白
PMN中性粒细胞
趋化、吞噬、杀菌
B细胞量减少
IL IFN TFN
IgG IgM IgA IgD
放大 吞噬
免疫系统和免疫反应
• 免疫反应组成：免疫器官A.ppt 免疫细胞B.ppt 免疫分子C.ppt 免疫反应：免疫细胞对抗原分子的识别、 使之活化和分化、发挥效应的过程。分四 个阶段。D.ppt 异常免疫反应E.ppt
原发性免疫缺陷病的分类(Classify)
(五)、吞噬功能缺陷病(Disorders of phagocyte function) （18%） （六）、补体缺陷病(Disorders of the complement system)（2%）
诊 断 篇
免疫缺陷病的诊断思路(Diagnose approach)
原发性免疫缺陷病PID 与 继发性免疫缺陷病SID 的区别(Difference)
单基因缺失、功能受损 严重、不可逆(Beyond retrieve)、终身性(For life)、需免疫重建 (Immune reconstitution therapy)方可恢复正常。 发病早、程度重、并发 肿瘤(Tumour)和自身免 疫性疾病(Autoimmune disease)机会多。
病史采集(History collection)
感染史(infectious history)：起病时间？ 免疫接种史 (vaccinal vaccination history)：(疫苗病？) 其他异常症状：(共济失调ataxia，抽搐convulsion) 其他病史：包括肿瘤(tumour)、自身免疫病、扁桃体 和脾切除术(lienectomy),放疗(radiotherapy )、免疫 抑制剂(Immunity inhibitor)治疗。 传染病史：麻疹(Measles)和水痘水痘(chicken pox) 出生及母孕史(history of pregnancy and dilivery)： 家族史(family history)： (自身免疫病、免疫缺陷、肿 瘤)
微(Tiny)，增高提示宫内感染(Intrauterine infection) 与Ι型变态反应(Immediate hypersensitivity)有关。
IgD：难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极
微，生物学功能不清。
免疫缺陷病的定义
免疫缺陷病 immunodeficiency diseases，ID 是指由于免疫器官(Immunity apparatus)、免疫活性 细胞(Immunocompetent cell)、免疫活性分子 (Immunocompetent molecule)在发生(Occur)、分化 (differentiation)或在其相互作用中发生缺陷 (Deficiency)而引起免疫功能低下性的一组临床综合 征(Clinical syndrome)
原发性免疫缺陷病的分类(Classify)
（二）、抗体（体液）免疫缺陷病
（50%）
（humoral immunity deficiency） 全丙种球蛋白低下血症 (Panhypogammaglobulinemia) X连锁无丙种球蛋白血症 G.ppt (X-linked agammaglobulinemia) 变异型免疫缺乏症 (Common variable immunodeficiency disease) 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症 (Transient hypogamma Disease of infancy)
免疫缺陷病的定义
原发性免疫缺陷病 Primary immunodeficiency diseases ,PID：因遗传因素如基因突变 ( Gene break)、基因缺失(Gene lack)所致免疫功能低下 继发性免疫缺陷病 secondary immunodeficiency diseases ,SID ：因后天因素 如理化(Physics and chemistry factor)、感染 (Infection)、营养(Nutrition)、疾病(Disease )、年龄 (Age)等因素所致的免疫功能低下 人类免疫缺陷病毒（HIV）:获得性免疫缺陷综合征 （AIDS）
原发性免疫缺陷病的分类(Classify)
选择性免疫球蛋白缺乏症 (Selective globulindeficiency disease) 选择性IgA缺乏症 (Selective serum IgA deficiency disease) 选择性IgM缺乏症 (Selective serum IgM deficiency disease) 选择性IgG亚类缺乏症 (Selective serum IgG subclass deficiency disease)
⑵新生儿的细胞免疫功能(Neonatal cellular immunity function)
已发育，其皮肤迟发型超敏反应( delayed type hyperseneitivity)在初生后不久即已形成，接种卡介苗 (Bacille Calmette-Guerin BCG)数周后，结核菌素试验 (Tuberculin skin test)即呈阳性反应(Positive)。但婴幼 儿期细胞因子(Cytokines) 表达量低于成人。
原发性免疫缺陷病的分类(Classify)
（三）、细胞免疫缺陷病 （10%）
(cellular immunity deficiency) 先天性胸腺发育不全(DiGeorge 综合征） 伴核苷 磷酸化酶(Adenosine deaminase)缺乏的免疫缺陷症 （四）、伴有其他特征的免疫缺陷病 湿疹血小板减少伴免疫缺陷（WAS） 伴共济失调和毛细血管扩张的免疫缺陷 (Immunodeficiency with ataxia-telaniec-tasia) 原发性非特异性免疫缺陷病 (Primary non-specific immunodeficiency disease)
床上以易反复发生严重的感染性疾病(Severe infectious disease)为特征。
研究水平：器官 组织 细胞 分子 基因
原发性免疫缺陷病的分类(Classify)
百度文库
（一）、联合免疫缺陷病 （20%） （combined immunity deficiency） F.ppt
1、T细胞缺陷 ２、 T和B细胞均缺如 3、高IgM综合征 ４、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷 ５、其他联合免疫缺陷病
免疫系统(Immunity system)多环节受损、功 能部分低下、一过性 (Transient)、祛除(Get rid of)不利因素可恢复正 常。 发病见于任何年龄、 程度轻、并发肿瘤 (Tumour)和自身免疫性 疾病(Autoimmune disease)机会少。
PID总发病率(morbidity)在1/8000左右，其 病因(pathogeny)尚未充分明了，可能与免疫 器官先天发育不全(immunity apparatus congenital aplasis)、宫内感染(Intrauterine infection)和遗传(Heredity)等因素有关。临
小儿非特异性免疫( Non-specific immunity) 特 点
⑴小儿处于生长发育阶段(Develop and growth phase)，非特异性免疫功能发育尚未成熟。 ⑵新生儿皮肤薄嫩，屏障作用(Barrier function) 差。 ⑶新 生 儿及 婴 儿肠 壁 通透 性(wall of intestines permeability)高，胃酸(Gastric acid)少，杀菌 力(Sterilize force) 弱。 ⑷婴幼儿淋巴结(Lymph nodes)功能尚未 发育成熟。 ⑸血清补体(Serum complement)含量较低。
小儿特异性免疫(Specific immunity) 体液免疫(Humoral immunity)特点
IgG：是唯一通过胎盘(Placenta)的Ig,是婴儿
出生后数月内抵御病毒、细菌、外毒素(Resist virus bacterium) 的 主 要 抗 体 (Primary antibody)。分为IgG1 、IgG2、 IgG3 、IgG4四 个生物学功用不同的亚类(Subclass) ，以IgG1 含 量最 多 。来 自 母体 的IgG生 后 因代 谢 分解 (Metabolize and decompose)而逐渐下降消失 （Gradually fall and disappear)，3个月后自身 IgG产生逐渐增加(Gradually increase)，6-7岁 达成人水平。
小儿特异性免疫(Specific immunity) 细胞免疫(Cellular immunity)特点
⑴胎儿的细胞免疫功能(Fetus cellular immunity function)
尚未成熟，T细胞(T cell)绝对数量少，CD4/CD8 比值高，因而对宫内病毒感染（Intrauterine virus ） 如CMV不能产生足够的免疫力，可造成胎儿长期带病 毒现象。
临床表现(clinical manifestation)
机会性 常发生低致病力的细菌感染（Bacterium infection) 关联性 体液免疫缺陷—G+菌感染 细胞免疫缺陷—G-菌、真菌(Fungi )、原虫(Fungal) 病毒(Virus )分支杆菌感染 补体缺陷(Complement deficiency)—奈瑟氏菌感染 中性粒细胞缺陷—金黄色葡萄球菌 (Staphylococcus aureus)感染
儿童免疫
儿科教研室
概述
• 免疫（immunity）：
机体的生理性保护机制，本质识别自身，排除异 己．
• 功能：
防御感染，清除衰老、损伤或死亡的细胞，识别 和清除突变细胞。
• 免疫功能失调：异常免疫反应。
变态反应、自身免疫反应、免疫缺陷病、恶性肿 瘤。
机 体 免 疫 系 统
特 异性 细胞免疫 体液免疫 非特异性 吞噬系统 补体 系统 补 体
临床表现(clinical manifestation)
１、反复性 感染次数多 严重性 不常见的严重感染如败血症(septicemia)、脑膜 炎(Meningitis) 难治性 感染迁延不愈，治疗效果不佳，抑菌剂效果差 多重性 可同时感染细菌(bacterium).真菌(Fungi)、寄 生虫(parasitic)、 病毒(Virus)、分支杆菌
原发性免疫缺陷病的临床表现(clinical manifestation)：
1．感染(Infection)： 反复性(Repeation) 严重性(Severity) 多重性(Multifarious) 难治性(Treatment resistent) 机会性(Opportunity) 关联性(Relation)
IgA:
小儿特异性免疫(Specific immunity) 体液免疫(Humoral immunity)特点
IgM ：难以通过胎盘屏障(Placenta barrier)。
脐血(Umbilical blood)中含量增高提示宫内感染 (Intrauterine infection) 。
IgE ：难以通过胎盘屏障。在新生儿血中含量极
小儿特异性免疫(Specific immunity) 体液免疫(Humoral immunity)特点
脐血IgA很少超过0.05g/L,如含量增高提示 宫内感染( Intrauterine infection )可能性. 血清 IgA(Serum IgA)于少年时期(Adolescent stage)达 到成人水平.分泌型IgA(Secretory IgA)是粘膜局部 ( Local mucosa )抗感染的重要因素( Important factor).它的合成(Synthesis)与粘膜部位受到抗原 刺激(Antigen stimulate)有关.分泌型IgA不易被蛋 白酶所破坏,婴儿可从母乳(Breast)中摄取(Absorb) 后,在肠道发挥作用.
MC/M⊙单核/巨噬细胞
T细胞
细胞因子 亚群失衡
B细胞 免疫球蛋白
PMN中性粒细胞
趋化、吞噬、杀菌
B细胞量减少
IL IFN TFN
IgG IgM IgA IgD
放大 吞噬
免疫系统和免疫反应
• 免疫反应组成：免疫器官A.ppt 免疫细胞B.ppt 免疫分子C.ppt 免疫反应：免疫细胞对抗原分子的识别、 使之活化和分化、发挥效应的过程。分四 个阶段。D.ppt 异常免疫反应E.ppt
原发性免疫缺陷病的分类(Classify)
(五)、吞噬功能缺陷病(Disorders of phagocyte function) （18%） （六）、补体缺陷病(Disorders of the complement system)（2%）
诊 断 篇
免疫缺陷病的诊断思路(Diagnose approach)
原发性免疫缺陷病PID 与 继发性免疫缺陷病SID 的区别(Difference)
单基因缺失、功能受损 严重、不可逆(Beyond retrieve)、终身性(For life)、需免疫重建 (Immune reconstitution therapy)方可恢复正常。 发病早、程度重、并发 肿瘤(Tumour)和自身免 疫性疾病(Autoimmune disease)机会多。