先天性心脏病患者鉴别诊断及护理

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先天性心脏病诊断及鉴别诊断zsh

动脉导管未闭的诊断与鉴别
要点一
动脉导管未闭（PDA）的诊断
要点二
动脉导管未闭的鉴别
心脏听诊可闻及杂音，心电图可显示电生理异常，超声心动图可观察到心脏结构异常，这些检查结果均可用于诊断 PDA。
需与其他类型的心脏疾病如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄等相鉴别，主要依据症状、体征、心电图和超声心动图检查结果进行鉴别。
先天性心脏病诊断及鉴别诊断
汇报人：可编辑 2024-01-11
• 先天性心脏病概述 • 先天性心脏病的诊断方法 • 先天性心脏病的鉴别诊断 • 先天性心脏病的治疗与预防 • 先天性心脏病的研究进展与未来展望
01
先天性心脏病概述
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胎儿发育过程中，由于心脏及大血管的结构异常或发育障碍导致的疾病。
跨学科合作
加强跨学科合作，包括儿科、心血管科、遗传学、影像学等多个领域，共同推进先天性心脏病的研究和治疗进展。
THANKS
感谢观看
血流动力学评估
评估心脏血流情况，了解是否存在异常分流或反流。
心脏磁共振成像
心脏结构显像
心脏磁共振成像能够清晰显示心脏内部结构，对复杂先天性心脏病诊断具有重要价值。
组织成像
了解心肌厚度、心肌活性等，有助于判断心脏功能和预后。
心脏CT检查
血管成像
心脏CT检查能够清晰显示心脏血管形态和血流情况，对冠状动脉先天性畸形等具有诊断价值。
病史询问
了解家族史、既往病史、孕期情况等，有助于判断先天性心脏病的可能性。
心电图检查
心电图波形分析
通过心电图波形分析，了解心脏电生理活动是否正常，是否存在心律失常。
心电图诊断

婴幼儿先天性心脏病筛查是什么？

如对您有帮助，可购买打赏，谢谢
生活常识分享婴幼儿先天性心脏病筛查是什么？
导语：先天性的心脏病是很严重的一种疾病，但是如果这种疾病更够尽早的发现，那么在婴幼儿的时候就进行治疗，身体的康复和伤口的恢复是比较快的，
先天性的心脏病是很严重的一种疾病，但是如果这种疾病更够尽早的发现，那么在婴幼儿的时候就进行治疗，身体的康复和伤口的恢复是比较快的，治疗的效果也是比较好的。

但是并不是所有人都能很早的发现，所以做好心脏病的筛查就很重要。

那么婴幼儿先天性心脏病的筛查到底应该如何做呢？
1、心肌酶学检查(抽血化验)：是急性心肌梗塞的诊断和鉴别诊断的重要手段之一。

临床上根据血清酶浓度的序列变化和特异性同工酶的升高等，可诊断出急性心梗。

2、多排CT(256层极速螺旋CT)检查：用于冠心病早期诊断以及可疑患者的筛查等，可大体上了解冠脉血管病变情况，但对较细小的血管不敏感。

3、运动平板心电图：就是让受测者在平板上运动以增加心脏负荷。

在此过程中测试者若胸痛发作，且监护的心电图出现明显改变并达到相应的诊断标准，就可为疾病诊断提供依据。

4、常规心电图：即静息心电图，是最常用的无创检查方法。

这种检查方式在患者症状发生时检出率比较高，如果错过发作期进行检查，可能显示为正常心电图。

5、心脏超声：可以对心脏形态、心室功能等进行检查。

对于风湿性心脏病、先天性心脏病、心肌病、心力衰竭的诊断具有独到之处。

6、冠状动脉造影：是冠心病诊断的“金标准”。

但需通过介入技术，从患者的股动脉或桡动脉到冠状动脉建立一个通路，向冠状动脉内注。

临床常见的先天性心脏病讲解ppt课件

晚期症状
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活动耐力下降
随着年龄的增长，患儿逐渐出现活动耐力下降，容易疲劳，
活动后气促、胸闷等。
紫绀
由于心脏疾病导致血氧饱和度降低，患儿出现口唇、甲床、
四肢末梢的紫绀。
心力衰竭
晚期先天性心脏病患者可能出现心力衰竭的症状，如呼吸困
难、水肿等。
生长发育迟缓
由于长期缺氧和心功能不全，患儿可能出现生长发育迟缓，身高和体重均低于同龄儿。
分类
根据心脏结构异常的类型，先天性心脏病可分为简单型和复杂型，简单型包括房间隔缺损、室间隔缺损等，复杂型包括法洛四联症、大动脉转位等。
发病原因
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遗传因素
部分先天性心脏病具有遗传倾向，家族中有先天性心脏病患者的人群患病风险较高。
环境因素
孕期母体患病毒感染、接触放射线、化学物质等环境因素也可能导致胎儿心脏发育异常。
体征表现
心脏杂音
医生在听诊时可以听到心脏杂音，这是先天性心脏病最常见
的体征之一。
紫绀
患儿出现口唇、甲床、四肢末梢的紫绀，尤其是在活动或哭闹后加重。
心界扩大
由于心脏肥厚或扩大，医生在触诊时可以感觉到心界扩大。
水肿
晚期先天性心脏病患者可能出现水肿，主要出现在下肢和腰
骶部。
04 先天性心脏病的诊断与鉴别
预防策略
加强公众对先天性心脏病的认识，通过早期筛查和干预，降低先天性心脏
病的发病率。
新型治疗手段
未来可能会有更多的新型治疗手段，如细胞治疗、基因治疗等，为先天性心脏病的治疗带来更多希望。
国际合作与交流
加强国际间的合作与交流，共同推进先天性心脏病的研究和治疗水平的提高。

先天性心脏病诊断及鉴别诊断

校正型大动脉错位

基本知识即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病例为心房转位.
校正型大动脉错位

Definition
RA→Morphologic LV→PA LA→Morphologic RV→Aorta
Associated Anomalies (I)
VSD 发生率 1/3-1/2 ASD 20% PDA

Associated Anomalies (II)

大动脉位置: 主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道. 大动脉关系:
– 右位型大动脉错位: 即右前左后关系, 最常见, 60%. – 左位型大动脉错位: 其次, 主要见于校正型大动脉错位.
Transposition
(RV → Aorta; LV → PA)
心室右袢 – TGA: RA → RV → Aorta; LA → LV → PA – fTGA: LA → RV → Aorta; RA → LV → PA 心室左袢
– fTGA: RA → LV → PA; LA → RV → Aorta – TGA: LA → LV → PA; RA → RV → Aorta
法乐氏四联症: 投照体位

右室正位右室侧位左室长轴斜肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影
右室双出口

Definition: 两大动脉完全起自解剖学右室 Classification
– 艾森曼格型 (肺血多) – 四联症型 (肺血少) – Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上

先天性心脏病术后的护理查房

定期进行呼吸道检查，
5
及时发现并处理呼吸道感染问题
指导患者进行深呼吸、
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咳嗽等呼吸锻炼，增强呼吸道抵抗力
循环系统护理
心电监护
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目的：监测心脏功能，及时发现异常情况
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方法：使用心电监护仪，持续监测心率、心律、血压等指标
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频率：根据病情和医生建议，定期进行心电监护
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注意事项：保持心电监护仪的完好和清洁，避免干扰信号，及时记录监护数据
先天性心脏病术后的护理查房
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汇报时间：20XX/XX/XX
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目录
CONTENTS
1 术后病情观察 2 呼吸道护理 3 循环系统护理 4 术后常见并发症观察及护
理 5 康复与心理护理
术后病情观察
生命体征的监测
心率：观察心率变化，判断心脏功能
血压：监测血压变化，了解循环系统状况
03
康复训练计划应遵循循序渐进的原则，逐渐增加训练强度和难度
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康复训练计划应注重患者的心理状态，提供心理支持和鼓励，帮助患者建立信心和勇气
心理疏导及康复教育
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心理疏导：了解患者的心理状态，提供心理支持和安慰，帮助患者缓解焦虑和恐惧。
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康复教育：向患者及其家属讲解术后康复知识，包括饮食、运动、生活习惯等方面的注意事项。
感染症状：发热、咳嗽、呼吸急促、胸痛等
预防措施：保持伤口清洁、定期更换敷料、避免接触感染源等
治疗方法：抗生素治疗、支持治疗、必要时进行手术清创等
出血及血栓栓塞
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磁共振成像对先天性心脏病的鉴别诊断

磁共振成像对先天性心脏病的鉴别诊断
目录
• 先天性心脏病概述 • 磁共振成像技术原理及应用 • 先天性心脏病磁共振表现 • 鉴别诊断思路与策略 • 案例分析与实践经验分享 • 未来发展趋势及挑战
先天性心脏病概述
01
定义与分类
定义
先天性心脏病是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合的情形。
结合其他检查结果进行综合分析
03
将MRI检查结果与其他影像学、实验室检查结果进行对比分析
，确定最终诊断。
各类先天性心脏病鉴别要点
房间隔缺损
MRI可显示房间隔的连续性中断和左向右分流，同时可评估
右心容量负荷增加的情况。
室间隔缺损
MRI可显示室间隔的连续性中断和左向右分流，同时可评估左心室和右心室的容量和压力变化。
危险因素
包括母体因素（如高龄产妇、孕期感染、药物使用不当等）和胎儿因素（如断方法
临床表现
先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。
诊断方法
包括详细询问病史、体格检查、心电图、X线检查、超声心动图、心导管检查、心血管造影、磁共振成像等。
治疗手段及预后评估
治疗手段
包括手术治疗、介入治疗和药物治疗等。手术治疗是主要的治疗方式，适用于各种简单先天性心脏病及复杂先天性心脏病。
预后评估
取决于心脏畸形的类型和严重程度，以及是否及时诊断和治疗。一般来说，及时诊断和治疗可以显著改善患者的预后。同时，患者的年龄、身体状况、合并症等也会影响预后。
02 03
案例二

先天性心脏病

TOF 病理生理
非青紫型：肺动脉狭窄较轻,呈左向右分流青紫型：肺动脉严重狭窄,呈右向左分流伴发PDA的TOF,随着动脉导管的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成
青紫型TOF病理生理
①VSD分流
肺循环缺血气体交换减少
狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静脉血
肺静脉回流血减少
VSD血液循环途径
VSD分流
肺循环充血
肺动脉充血
右心室
右心房
上下腔静脉
肺静脉回流增多
左心房扩大
左心室扩大
主动脉搏血减少
体循环缺血
为什么VSD左心房会增大
LV
RV
LA
RA
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压,出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损,右向左分流中止,将导致右心衰
法洛四联症
法洛四联症tetrology of Fallot ,TOF 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形
TOF的四种畸形
右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见,也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变
TOF常合并的畸形
右位主动脉弓25% 左上腔静脉残留房间隔缺损动脉导管未闭冠状动脉异常三尖瓣异常肺动脉及分支异常
主动脉
冠状静脉窦型
原发孔型约占15%,也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见,约占75%,也称中央型静脉窦型约占5% 冠状静脉窦型约占2%
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性

常见先天性心脏病的鉴别诊断

常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。中度：年长后劳力后易疲乏、气促。重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%，女性较多见。

小儿心内科疾病鉴别诊断

一）感染性心肌炎据患儿病史短，发病前体健，运动耐力佳，生长发育良好，呼吸道感染后出现乏力、活动耐力下降，而后出现心肌酶明显升高，心电图ST-T改变，心脏彩超提示左室内径中度增大，收缩功能下降，血常规示白细胞总数升高，故诊断感染性心肌炎成立。

鉴别诊断1、扩张性心肌病患儿以左室内径中度增大，EF下降为主要表现，应考虑本病。

不支持点为，扩张性心肌病起病隐匿，病史长，以全心扩大为主，一般状态差。

本患儿病史短，平素活动耐力佳，短期内出现心脏增大，收缩功能下降，与扩张性心肌病过程不符，不支持。

入院后需观察疗效进一步确诊。

2、心内膜弹力纤维增生症本病亦表现为心大、心衰，多为婴幼儿期发病，与宫内感染有关，心脏彩超可提示心内膜增粗，心脏扩大，心功能减低；本患儿以心大、心功能减低为主要表现，彩超提示心内膜增粗，应注意有无心内膜弹力纤维增生症可能。

不支持点：患儿年龄偏大，病史偏短，且平素身体佳，感染性心肌炎的孩子心内膜亦可有增粗表现，入院后需观察疗效进一步确诊。

3、其它如甲亢、高血压、遗传代谢病等，均可出现左室增大、心功能衰竭表现。

患儿年龄偏小、并缺乏相应临床表现，可除外。

(二）支气管炎据患儿有发热咳嗽，有痰，查体双肺呼吸音粗，未及啰音，胸片提示双肺纹理粗重，未见片影，故诊断支气管炎成立。

感染性心内膜炎根据患儿为学龄前儿童，表现为发热。

乏力，病史长，查体：周身无皮疹，心前区可闻及II/6级收缩期吹风样杂音，结合患儿有先天性心脏病：室间隔缺损病史，外院及我院心脏彩超均提示心脏内有赘生物形成，其白细胞及CRP明显升高，以中性粒细胞为主，血沉增快，血培养提示为草绿色链球菌，故诊断感染性心内膜炎成立。

鉴别诊断:1、无菌性心内膜炎患儿为学龄前儿童，临床发热为主要表现，既往有先天性心脏病:室间隔缺损病史，心脏彩超曾提示有赘生物形成，需考虑本病可能。

但患儿血培养提示草绿色链球菌，血常规、CRP明显升高，血沉明显增快，抗感染治疗有效，故不支持。

先天性心脏病的超声诊断

及三尖瓣发育异常 • 血流动力学为房、室水平均有分流及房室
瓣返流，四个心腔相互交通
主要超声表现
部分型
• 房间隔下部回声中断，残端增粗，二尖瓣前叶纵裂
• 左室流出道狭窄，双房、双室增大 • 房间隔下部红色穿隔分流束及收缩期起
自二尖瓣的蓝色返流束入左、右心房
完全型
• 心内膜垫缺如，十字交叉结构消失，二尖瓣前叶及三尖瓣隔叶无处附着，四个心腔相互交通
合併畸形
• ASD（卵圆孔未闭） VSD PDA PS
鉴别诊断
• ASD TR F4 F3 等
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常见的有：
ASD VSD PDA PS ECD
乏氏窦瘤破裂
三尖瓣下移
房间隔缺损 (ASD)
房间隔缺损在国内占先心病首位，约26％。由于临床表现较轻，患者寿命可较长
病理解剖及分型
卵圆孔未闭原发孔继发孔混合型
继发孔分四型
中央型（卵圆孔型）下腔型上腔型（静脉窦型）混合型
血流动力学
先天性心脏病的超声诊断
先天性心脏病是胎儿心脏在母体内发育缺陷造成的先天性心血管畸形，发病率占出生率的7~8 %。
各种常见先心病的发病率依次为：
ASD VSD PDA PS F4 根据血流动力学，病理解剖学及分流方向等特点，可将先心病分为三类：
1. 左 ⇒ 右分流（临床上属非紫绀型）
由于左心压力 > 右心主A压力 > 肺A及右心腔动脉血从左心系统右心系统
• 右房巨大，右室缩短 • 三尖瓣关闭延迟，闭合不严 • 三尖瓣口蓝色反流束及反向频谱 • 可有房水平右向左分流
临床及其他检查

先天性心脏病诊断治疗指南

先天性心脏病诊断治疗指南一、房间隔缺损【概述与分型】房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。

根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。

原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。

继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。

继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型：1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。

缺损距离传导系统较远，术后良好。

但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。

3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。

4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。

【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。

缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。

缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。

一般。

房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。

心悸，可有劳力性呼吸困难。

患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。

在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。

随着右心容量负荷的长期加重。

病程的延长，成年后，这些情况则多见。

先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断(全文)

先天性心脏病之室间隔缺损的超声诊断（全文）室间隔缺损（室缺）是常见先心病，可为单独畸形，占所有先心病的25 ％；也可为其他复杂型心血管畸形的组成部份，约占所有先心病的50 ％，包括法洛四联症、永存动脉干、大动脉转位、心室双出口、肺动脉闭锁、房室间隔缺损等。

或合并于其他先心病，如主动脉缩窄、房间隔缺损、动脉导管未闭等。

一、病理解剖1．膜周部室间隔缺损约占室缺的70％~80％，在室间隔膜部及其附近，缺损的中心位于室间隔膜部。

该型室缺可向肌部室间隔的流入道、心尖和流出道部延伸，根据其延伸方向，膜周部室间隔缺损又分为三种亚型：（1）膜周流出道缺损缺损由室间隔膜部向前上方延伸至右室流出道肌部。

（2）膜周流入道缺损缺损由室间隔膜部向后下方延伸至右室流入道肌部。

（3）膜周小梁部缺损缺损由室间隔膜部向前下方延伸至肌小梁部。

2．肌部室间隔缺损约占室缺的5％~10％，缺损位于室间隔较低部位，四周均为肌肉组织，也分为三种亚型：（1）流出道肌部缺损缺损位于右室流出道肌部。

（2）流入道肌部缺损缺损位于三尖瓣隔叶下的右室流入道肌部。

（3）小梁部肌部缺损缺损位于肌小梁部。

3．双动脉干下型室间隔缺损（又称干下型室间隔缺损）约占室缺的20％~30％，位于两条大动脉瓣环下，缺损上缘无肌性组织，由主动脉瓣环和肺动脉瓣环的纤维连接构成，是最高位的室缺。

4．混合型室间隔缺损指以上三种基本类型的缺损中有两型以上合并存在。

二、血流动力学小的室间隔缺损其缺口对左向右分流有限制作用，由于缺损小，分流量少，左房室大小多属正常。

较大的室隔缺损患者，缺口对左向右分流无限制作用，左房流入左室的血液一部分由主动脉进入体循环，另一部分经室间隔缺损处大量入右室及肺动脉，然后经肺循环流入左房、左室，致使左心因血容量增加而扩大。

而右室不仅接受腔静脉血液，也接受左室分流到右室的血液，致使右室容量增加，右室也可扩大。

长期持续的肺循环血流量增加，首先导致容量性肺动脉高压，最终发展为阻力性肺动脉高压，心室压力逆转，右室压力高于左室压力，出现心室水平右向左分流——艾森曼格综合征。

先天性心脏病

先天性心脏病
目录
正常心血管生理解剖儿童心血管疾病检查方法先天性心脏病总论房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症常见先天性心脏病鉴别诊断
正常心血管生理解剖
心脏结构
心脏结构
小儿常发心脏病：先天性心脏病（congenital heart disease, CHD）
成人常发心脏病：粥样硬化性心脏病（athero-sclerotic heart disease ）
儿童心血管疾病检查方法
主要检查方法
病史及体格检查：就诊主要原因 X线检查心电图
辅助诊断
超声心动图
心脏导管检查：有创
明确诊断
心血管造影：有创
病史
母妊娠史：孕期3个月内感染、使用药物、
接触射线、毒物史，家族遗传病史
先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、反复肺炎史、呼吸困难、发育迟缓、心功能不全、出汗、疲乏、胸痛心悸、声嘶、蹲踞.
发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心病。
基因和环境因素共同作用
4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体单个基因变异
基因和环境共同作用
多基因遗传环境作用
药物宫内感染放射线宫内缺氧孕母疾病
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 • 房间隔缺损 • 室间隔缺损 • 动脉导管未闭
PDA病理生理
主动脉压>肺动脉压左向右的持续分流左向右分流的大小取决于：导管的大小主肺动脉压差
心脏传导情况
心房心室肥大
心肌缺血
小儿心电图特点
心率与年龄成反比
婴儿QRS波以右室占优

先天性心脏病诊断治疗指南

根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。

继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。

缺损距离传导系统较远，术后良好。

但个别病例的缺损，可呈筛孔形。

4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。

【临床表现和辅助检查】（一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。

缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。

缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。

一般。

房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。

心悸，可有劳力性呼吸困难。

患儿容易发育不良.易发生呼吸道感染。

在儿童时期，房性心律失常、肺动脉高压、肺血管栓寒和心力衰竭发生极少见。

随着右心容量负荷的长期加重。

病程的延长，成年后，这些情况则多见。

《先天性心脏病》

精选ppt
精选ppt
VSD 发病率及自然闭合率
室间隔缺损是小儿先天性心脏病中最常见的类型，约占25-50%；
膜部和肌部的室间隔缺损有自然闭合的可能，一般发生在5岁以下，尤其是1岁以内
干下型缺损无自然闭合的可能
精选ppt
VSD
病理解剖及分型
Ⅰ型膜周部：最常见，位于室上嵴下方的膜部或膜部周围以及三尖瓣隔瓣后 Ⅱ型干下型：位于室上嵴上方的肺动脉或主动脉瓣下 Ⅲ型肌肉部：位于肌部
R2
精选ppt
ASD
精选ppt
房间隔缺损
精选ppt
ASD的治疗
宜在学龄前期手术治疗也可通过介入性心导管关闭缺损
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问题
▪ ASD患者L2、3闻及Ⅱ-Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，呈喷射性，机制是什么？
▪ ASD P2亢进伴固定分裂，为什么？
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PDA
▪发病率第三位占15-20% ▪自然闭合率于生后10-15小时内在功能上闭合，多数在生后3个月左右解剖上关闭
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第2孔未闭
第1孔未闭
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ASD
•发病率是小儿CHD的第二位常见类型 20-30%
•自然闭合率部分可能在 1岁内闭合，1岁以后自然闭合的可能性极小
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中央型
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下腔型
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上腔型
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混合型
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ASD
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1岁内110-130次，2-3岁为100-120次，4-7 岁为80-100次，8-14岁为70-90次。
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三、CHD的病因

先天性心脏病诊断及鉴别诊断

02 诊断方法与技术
体格检查与症状分析
01
02
03
心脏杂音听诊
通过听诊器听取心音，判断心脏杂音的性质、部位和传导情况。
生长发育评估
观察患者的生长发育情况，如身高、体重、营养状况等。
呼吸困难与紫绀
评估患者是否存在呼吸困难、紫绀等缺氧症状。
影像学检查技术
超声心动图
利用超声波检查心脏结构和功能，包括M型超声、二维超声、彩色多普勒超声等。
心动图等。
对疾病认识不足
医生应加强对先天性心脏病相关知识的学习和培训，提高对疾病的认知水平和诊断能力。同时，医生之间应保持密切沟通和交流，共同提
高诊疗水平。
04 先天性心脏病治疗策略选择
药物治疗方案及适应症
药物治疗主要针对先天性心脏病的症状进行缓解，如控制心率、
降低血压、减轻心脏负荷等。
感染性心内膜炎的处理
一旦确诊感染性心内膜炎，应立即给予抗生素治疗，并根据病情调整药物剂量和疗程。对于严重感染或抗生素治疗无效的患者，可考虑手术治疗。
心律失常的处理
根据心律失常的类型和严重程度，可选择药物治疗、电复律、射频消融或手术治疗等方法。对于严重心律失常且药物治疗无效的患者，可考虑植入心脏起搏器或进行手术治疗。
各类先天性心脏病的鉴别要点
房间隔缺损
室间隔缺损
动脉导管未闭
法洛四联症
心脏听诊可有第二心音固定分裂，心电图可表现为右心房、右心室增大，X线检查可见右心房、右心室增大，肺
动脉段突出。
心脏听诊可有胸骨左缘第3~4 肋间响亮的全收缩期杂音，心电图可表现为左心室、左心房增大，X线检查可见左右心室增大，肺动脉段突出，

先心病诊疗指南

临床诊疗指南先心病部分目录第一章症状篇 (1)第一节呼吸困难 (1)第二节青紫 (1)第二章疾病篇 (3)第一节动脉导管未闭 (3)第一节房间隔缺损 (5)第三节卵圆孔未闭 (7)第四节室间隔缺损 (8)第五节主动脉瓣狭窄 (12)第六节先天性冠状动脉瘘 (17)第三章基本操作技术 (20)第一节心脏导管术 (20)第二节先天性心脏病心血管造影 (22)第三节经皮球囊血管成形术 (23)第一章症状篇第一节呼吸困难呼吸困难（Dyspnea）是心脏病最常见的症状之一。

患儿安静休息时常无呼吸困难，而在活动后出现呼吸困难，重者休息或轻度活动都出现呼吸困难。

除有呼吸频率增加外，尚有强度和节律的改变。

婴儿表现为呼吸浅快，吸吮乏力，吃奶数口就停歇，且易呕吐、呛奶，出汗多，常喜欢竖抱。

年长儿则表现为呼吸短促，费力，自觉空气不够。

小儿突发性呼吸困难要注意急性肺水肿和左心衰竭。

可出现端坐呼吸、夜间发作性呼吸困难、心源性哮喘等表现。

主要见于患大量左向右分流的先天性心脏病患儿，如室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性心内膜垫缺损等。

第二节青紫青紫（Cyanosis）是青紫型先天性心脏病（如大血管错位，法乐氏四联症等）的突出表现。

可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。

而潜伏青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。

青紫有中央型、周围型及差异性之分。

中央型青紫是由于动脉血氧饱和度下降所引起，常低于85%，表现为全身皮肤、粘膜均青紫，以四肢末端、面颊及口腔粘膜明显，并有眼结膜充血。

中央型青紫有心源性及肺源性之分，心源性为先天性心脏病中右心系统的血液分流入左心系统，如法乐氏四联症、肺静脉畸形引流、三尖瓣闭锁等均见明显青紫，吸氧后不能缓解。

而因呼吸系统的疾患如肺炎、肺气肿、肺泡通气不足、氧弥散障碍等情况，因低氧饱和度的血回流入左心至动脉系统，亦可以出现中央青紫，吸氧后可缓解或减轻，为肺源性，可以此鉴别。