小舞蹈病PPT课件
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小舞蹈病
医者人之司命，如大将提兵，必谋定而后战。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
神经病学（第8版）
小舞蹈病
一、基本概念
➢ 小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病，是风湿热在神经系统的常见表现 ➢ 多见于儿童和青少年
舞蹈样动作 ➢ 临床特征 肌张力降低
肌力减退和（或）精神症状
神经病学（第8版）
小舞蹈病
二、病因及发病机制
➢ 与A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应有关 ➢ 机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底核神经元抗原存在交叉
反应，引起免疫炎性反应而致病
神经病学（第8版）
小舞蹈病
三、病理
➢ 主要部位：黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质 ➢ 主要改变：充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性
小舞蹈病
六、诊断及鉴别诊断
（一）诊断
➢ 儿童或青少年起病 ➢ 风湿热或链球菌感染史 ➢ 亚急性或急性起病的舞蹈症 ➢ 伴肌张力低下、肌无力或（和）精神症状
（二）鉴别诊断
➢ 少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、其他原因引起的症状性舞蹈症、抽动秽语 综合征等
神经病学（第8版）
小舞蹈病
七、治疗
（三）精神障碍
➢ 有时精神症状先于舞蹈症出现
（四）其他
➢ 约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现
神经病学（第8版）
小舞蹈病
五、辅助检查
（一）血清学检查
➢ 白细胞增多 ➢ 血沉加快 ➢ C反应蛋白效价升高 ➢ 抗链球菌溶血素“O”滴度增加
（二）喉拭子培养
➢ 可检出A组溶血型链球菌
神经病学（第8版）
小舞蹈病
神经病学（第8版）
小舞蹈病
四、临床表现
（一）舞蹈症
➢ 可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端 ➢ 精神紧张时加重，睡眠时消失 ➢ 舞蹈症常在发病2~4周内加重，3~6个月内自发缓解 ➢ 约20%的患儿会在2年内复发
神经病学（第8版）
小舞蹈病
四、临床表现
（二）肌张力低下和肌无力
➢ 旋前肌征，挤奶妇手法或盈亏征
（一）对症治疗 ➢ 舞蹈症状：多巴胺受体拮抗剂，多巴胺耗竭剂，增加GABA含量药物，苯二氮䓬类药 （二）病因治疗
➢ 均需应用抗链球菌治疗：青霉素
（三）免疫疗法
➢ 理论上免疫治疗可能有效 ➢ 可应用糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射
感谢观看
五、辅助检查
（三）脑电图及影像学检查
➢ 脑电图无特异性 ➢ 头颅CT：尾状核区低密度灶及水肿 ➢ 头颅MRI：尾状核、壳核、苍白球增大，T2加
权信号增强
头颅MRI显示患者右侧尾状核内T2高信号
Arzu Ekici, et al.. Iran J Pediatr 2014;24(3): 300-6
神经病学（第8版）
小舞蹈病
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神经病学（第8版）
小舞蹈病
一、基本概念
➢ 小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病，是风湿热在神经系统的常见表现 ➢ 多见于儿童和青少年
舞蹈样动作 ➢ 临床特征 肌张力降低
肌力减退和（或）精神症状
神经病学（第8版）
小舞蹈病
二、病因及发病机制
➢ 与A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应有关 ➢ 机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底核神经元抗原存在交叉
反应，引起免疫炎性反应而致病
神经病学（第8版）
小舞蹈病
三、病理
➢ 主要部位：黑质、纹状体、丘脑底核、小脑齿状核及大脑皮质 ➢ 主要改变：充血、水肿、炎性细胞浸润及神经细胞弥漫性变性
小舞蹈病
六、诊断及鉴别诊断
（一）诊断
➢ 儿童或青少年起病 ➢ 风湿热或链球菌感染史 ➢ 亚急性或急性起病的舞蹈症 ➢ 伴肌张力低下、肌无力或（和）精神症状
（二）鉴别诊断
➢ 少年型亨廷顿病、神经棘红细胞增多症、肝豆状核变性、其他原因引起的症状性舞蹈症、抽动秽语 综合征等
神经病学（第8版）
小舞蹈病
七、治疗
（三）精神障碍
➢ 有时精神症状先于舞蹈症出现
（四）其他
➢ 约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现
神经病学（第8版）
小舞蹈病
五、辅助检查
（一）血清学检查
➢ 白细胞增多 ➢ 血沉加快 ➢ C反应蛋白效价升高 ➢ 抗链球菌溶血素“O”滴度增加
（二）喉拭子培养
➢ 可检出A组溶血型链球菌
神经病学（第8版）
小舞蹈病
神经病学（第8版）
小舞蹈病
四、临床表现
（一）舞蹈症
➢ 可以是全身性，也可以是一侧较重，主要累及面部和肢体远端 ➢ 精神紧张时加重，睡眠时消失 ➢ 舞蹈症常在发病2~4周内加重，3~6个月内自发缓解 ➢ 约20%的患儿会在2年内复发
神经病学（第8版）
小舞蹈病
四、临床表现
（二）肌张力低下和肌无力
➢ 旋前肌征，挤奶妇手法或盈亏征
（一）对症治疗 ➢ 舞蹈症状：多巴胺受体拮抗剂，多巴胺耗竭剂，增加GABA含量药物，苯二氮䓬类药 （二）病因治疗
➢ 均需应用抗链球菌治疗：青霉素
（三）免疫疗法
➢ 理论上免疫治疗可能有效 ➢ 可应用糖皮质激素、血浆置换、免疫球蛋白静脉注射
感谢观看
五、辅助检查
（三）脑电图及影像学检查
➢ 脑电图无特异性 ➢ 头颅CT：尾状核区低密度灶及水肿 ➢ 头颅MRI：尾状核、壳核、苍白球增大，T2加
权信号增强
头颅MRI显示患者右侧尾状核内T2高信号
Arzu Ekici, et al.. Iran J Pediatr 2014;24(3): 300-6
神经病学（第8版）