重症肌无力相关抗体的检测和其临床意义
抗乙酸胆碱受体抗体(anti-AchR)
抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR）抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR）介绍：抗乙酰胆碱受体抗体可引起神经一肌肉间的信号传导发生障碍，导致骨骼肌运动无力，即重症肌无力。
重症讥无力(MG)是一种以肌肉无力和易疲劳为特点的神经肌肉性疾病,发病率为1/20,000~1/30,000。
1973年Patr‘ick和Lindstrom(卫)首先在实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)动物体内检测到了抗乙酸胆碱受体的抗体(AChR一Ab),抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR）正常值：酶联免疫吸附试验 (ELISA)：阴性或小于0.03nmol／L。
抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR）临床意义：异常结果：增高或阳性需要检查人群：重症肌无力、胆汁性肝硬化、癫痫、强直性肌营养不良等患者抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR）注意事项：异常人群：一般无特殊人群检查前禁忌：检验前请告知医生近期用药情况及特殊生理改变。
1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物，避免大量饮酒。
血液中的酒精成分会直接影响检验结果。
2、体检前一天的晚八时以后，应开始禁食12小时，以免影响检测结果。
检查时要求：抽血时应放松心情，避免因恐惧造成血管的收缩，增加采血的困难。
抗乙酸胆碱受体抗体（anti-AchR）检查过程：ELISA的基础是抗原或抗体的固相化及抗原或抗体的酶标记。
结合在固相载体表面的抗原或抗体仍保持其免疫学活性，酶标记的抗原或抗体既保留其免疫学活性，又保留酶的活性。
在测定时，受检标本(测定其中的抗体或抗原)与固相载体表面的抗原或抗体起反应。
用洗涤的方法使固相载体上形成的抗原抗体复合物与液体中的其他物质分开。
再加入酶标记的抗原或抗体，也通过反应而结合在固相载体上。
此时固相上的酶量与标本中受检物质的量呈一定的比例。
加入酶反应的底物后，底物被酶催化成为有色产物，产物的量与标本中受检物质的量直接相关，故可根据呈色的深浅进行定性或定量分析。
重症肌无力的诊断与治疗
重症肌无力的诊断与治疗一、流行病学MG 的全球患病率约为15~25/10 万，发病率为0.4~1.0/ 10万。
MG在各个年龄阶段均可发病，30岁和50岁左右呈现发病双峰，中国儿童及青少年MG（juvenile myasthenia gravis，JMG）构成第3 个发病高峰。
JMG 以眼肌型为主，很少向全身型转化。
2020年，中国MG的发病率、死亡率和经济负担首次发布，该研究以国家卫生健康委员会医院质量监测系统数据库为基础，覆盖全国31 个省市1 665 家收治MG 患者的医院。
研究发现：中国MG 发病率为0.68/ 10 万，70~74 岁年龄组人群发病率最高。
女性发病率为0.76/10万，男性为0.60/10万。
住院病死率为14.69‰，主要死亡原因包括呼吸衰竭、肺部感染等。
成人及儿童合并胸腺瘤比例分别为26.5% 和7.1%，其中63.7% 的患者接受了胸腺切除手术。
平均住院日为8 d，住院费用中位数为6 859元，医保覆盖率为67.4%。
二、病因和发病机制自身免疫功能紊乱与MG发病密切相关，自身反应性B 细胞及AChR抗体在MG发病中发挥着重要作用。
AChR抗体与突触后膜AChR结合后可激活补体，形成膜攻复合物，导致AChR破坏，NMJ传导障碍，不能产生足够的终板电位引发肌肉收缩。
除体液免疫之外，细胞免疫也参与了MG的发病，病理性自身抗体的产生离不开CD4 + 辅助T（T helper，Th）细胞的辅助。
在不同转录因子的作用下，CD4 + Th细胞可分化为不同细胞亚群，分泌促炎性及抑炎性细胞因子，从而发挥不同功能。
研究发现：MG外周血中促炎性Th细胞亚群增多，如Th1 细胞、Th2 细胞、Th17 细胞和滤泡辅助T（T follicular helper，Tfh）细胞，而抑炎性调节T细胞（regulatory T cells）减少，从而造成B细胞过度活化产生病理性自身抗体。
然而，引起MG免疫应答的始动环节仍不清楚。
临床心得：重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会
临床心得：重症肌无力的诊断和鉴别诊断——临床体会重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是累及神经肌肉接头的自身免疫病，其特征性临床表现为受累肌群病态疲劳，症状波动。
眼肌最常受累，尚可影响面肌、延髓肌、躯干和肢体肌。
由于大部分MG患者需要较长时间的免疫治疗，因此正确诊断就显得尤为重要，可避免因漏诊而延误治疗，也可避免因误诊而带来的长期免疫治疗的不良反应。
01MG的临床诊断1.1 病史和查体 MG临床特点鲜明，详询病史和查体是诊断的关键。
病史中最重要的是无力的分布和波动性，MG绝大部分以眼肌起病，因此临床医生碰到垂睑和复视的患者通常都会考虑MG，但若以其他肌群，特别是单纯肢体肌无力起病时就容易漏诊。
MG的症状特别在病初具有明显的波动性，不仅表现为一天中的晨轻暮重，也表现为一个时间阶段内的波动，病程长的患者有可能症状波动不明显。
查体中重要的是定位，仔细查体可以帮助医生区别出其他部位病变所致的无力，如眼外肌麻痹伴眼内肌受累的、单侧眼外肌麻痹符合神经支配的、眼外肌麻痹伴长束征或共济失调或腱反射低下者，均不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。
同样，延髓麻痹的患者若伴舌肌萎缩或掌颌反射阳性，亦不考虑或不首先考虑病变定位于神经肌肉接头。
MG的肢体无力主要累及近端肌群，不过仍有少部分患者出现远端肌无力，特别是上肢的伸腕和伸指无力。
疲劳试验是临床实践中诊断MG操作性很强的查体方法，尽管该方法评价是否阳性带有一定人为因素，但仍能甄别出大部分的新发MG。
医生可以根据患者的主诉选择做持续上视、侧视、睁闭眼、数数、上肢平举、下蹲站起等动作，一般观察1-2min。
1.2 新斯的明试验新斯的明试验是最经典、价廉易行而又能提供重要诊断信息的临床辅助手段。
试验方法为肌注新斯的明1-1.5mg （0.02mg/kg）及阿托品1mg，在注射前及注射后20、30、40、50、60min观察体征变化。
国内曾有数篇文章阐述试验结果的定量判定方法。
重症肌无力患者血乙酰胆碱酯酶活性测定及其临床意义
ａｖ ｎｅ ｒｈＮ ｕｏ，９ ９ ５ （ ） １ ３—１７ ｄ ａｃ．Ａ ｃ ｅ ｒｌｌ９ ，６ ２ ：６ ６
（ 收稿 ：０４—０ ２０ ７—１ ） ９
腰神经丛及坐骨神经 阻滞致局麻药急性 中毒 ２例
李勇帅 鲁开智 曹 剑
随 着腰 丛及 坐骨 神经 阻滞 在临 床麻 意识逐渐恢 复 ， 不能记 忆刚才所发生 的情 过快。 这就提醒我们 以后作 神经 阻滞 时虽 同时在 醉中的应用越来越 广泛 ， 其麻醉并发症也 况。 后再次作 坐骨神经 阻滞 ， 效果好 ， 顺利 然回抽 无血也应注意局麻药 中毒 ， 就相应增多 ， 院在进行腰丛及坐骨神经 完成 手术 。术后 病 人无不 良记 忆及 并发 麻醉前必须作好急 救药物及物 品的准备 ， 我 阻滞过 程中共出现 ２ 例局麻药急性中毒 。 现介绍如下 。 １ 临床资料
２ 许贤豪 ， ．神经免疫学 ．北 京： 京医科大学 巾囤协和医科大学 著 北 联合 出版社 ， ９２： ｌｌ—ｌ ５ ｌ９ ｌ３ １０
３ Ｈｅ ｚ ｎ ｅＴ．Ｔ ｅａ ｙｏ ａｔ ｅ ｉ ｍｖｓｗｉ ｈ ｌｎ ｓｅ ｅｉｈｂｔｒ— ｈ ｒｐ ｆＭｙ ｓｈ ｎａｇ ｉ ｔ ｃ ｏｉｅｔｍｓ ｎ ｜ｉ Ｓ ｈ ｏ
作 者单位 ： ４０ ８ 湖北省十堰 市郧阳医学 院附属东 风医院 （ ４２０ 张润 希 ） ３００ 杭 州市第一人 民医院 （ ； １０６ 李保 华 ） ４０ ２ 武 汉市华 中科 ； ３０２ 技 大学 附属同济医院 （ 徐金枝 ）
乙酰胆碱酯 酶活性 升高见 于脂肪肝 、肾病综 合 征、 甲状腺机能亢进 、 糖尿病 、 高脂血症 、 支气管哮喘 、 多发性硬化、 高血压 、 妊娠 、 癫痫 ， 女性在月经期或长
维普资讯
实用医学杂志 ２ ０ 年第 ２ 卷第 １ ０５ １ 期
重症肌无力
重症肌无力病因病理病因重症肌无力(myasthenia gravis, MG)是一种神经一肌肉接头传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病。
主要由于神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（acetylcholine recep-tor, AChR)受损引起。
重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜AChR的损害有关。
主要依据有：①动物实验发现，将电级鱼放电器官提纯的AChR注入家兔，可制成重症肌无力的实验性自身免疫动物模型，其血清中可检测到AChR抗体，可与突触后膜的AChR结合。
免疫荧光发现实验动物突触后膜上的AChR的数目大量减少。
②将重症肌无力患者的血清输人小鼠可产生类重症肌无力的症状和电生理改变。
③80 % -90%的重症肌无力患者血清中可以检测到AChR抗体，并且其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善。
④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似的改变，80％患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生，10％-20％的患者有胸腺瘤。
胸腺切除后70％患者的临床症状可得到改善或痊愈。
⑤重症肌无力患者常合并甲状腺功能亢进、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎和天疱疮等其他自身免疫性疾病。
研究表明重症肌无力是一种主要累及神经一肌肉接头突触后膜AChR的自身免疫性疾病，主要由AChR抗体介导，在细胞免疫和补体参与下突触后膜的AChR被大量破坏，不能产生足够的终板电位，导致突触后膜传递功能障碍而发生肌无力，骨骼肌烟碱型AChR 分子量为250kD，由αβγδ”4种同源亚单位构成五聚体（α2 βγδ）跨膜糖蛋白，α亚单位上有一个与ACh结合的特异结合部位，也是AChR抗体的结合位点。
AChR抗体是一种多克隆抗体，主要成分为IgG, 10％为Igm 。
在AChR抗体中，直接封闭抗体可以直接竞争性抑制Ach和AChR的结合；间接封闭抗体可以干扰ACh与AChR结合。
细胞免疫在MG的发病中也发挥一定的作用，MG患者周围血中辅助性T细胞增多，抑制性T细胞减少，造成B细胞活性增强而产生过量抗体。
神经系统疾病相关自身抗体
重症肌无力相关抗体-- 抗骨骼肌抗体（ASMA）一、临床意义抗骨骼肌抗体（ASMA）最常见于成年型重症肌无力患者，阳性检出率约30%～60%，在少年发病的重症肌无力患者中阳性检出率较低。
重症肌无力及胸腺瘤的患者：ASMA的阳性检出率可高达80%～90%，单纯MG患者：年龄<40岁，ASMA的阳性检出率仅为5%，ASMA对判断重症肌无力并发胸腺瘤具有一定的特异性，AMSA与抗AchR抗体的联合检测对MG的诊断及鉴别诊断具有更高的临床价值。
二、检测方法方法：间接免疫荧光分析（最常用）靶抗原：肌动蛋白、α辅肌动蛋白、肌球蛋白、链接素、肌浆网钙释放通道蛋白基质：灵长类（猴）骨骼肌组织冷冻切片荧光模型：骨骼肌细胞浆典型的横纹荧光抗骨骼肌抗体阳性鉴别要点：骨骼肌细胞浆特异性横纹荧光，但横纹本身无特异性荧光副肿瘤性神经系统相关自身抗体一、抗-Amphiphysin抗体（一）临床意义：神经疾病：亚急性感觉性周围神经病，多发性感觉运动神经病、副肿瘤性僵人综合征相关肿瘤是：小细胞肺癌、乳腺肿瘤（二）检验方法：方法：间接荧光法基质：大鼠小脑组织观察部位：大鼠额叶组织分子层及颗粒层荧光模型：观察部位显示弥漫性神经毡着色，浦肯野细胞胞浆经度着色，小脑颗粒层细胞核周围区域可见致密颗粒样着色（三）鉴别要点小脑分子层的突触呈致密的荧光着色，在小脑颗粒层的神经毡（神经终末）有斑片样的着色。
二、抗-CV2/CRMP5抗体（一）临床意义：神经相关疾病：亚急性感觉性周围神经病，边缘性脑炎、小脑性共济失调、帕金森综合征、多发性感觉运动神经病、肌病相关肿瘤：小细胞肺癌（77%）、胸腺瘤（6%）（二）检验方法：方法：间接荧光法基质：灵长类（猴）小脑组织观察部位：猴的小脑、脑干、脊髓、视交叉荧光模型：小脑组织上沙粒状荧光，以分子层较为突出（三）鉴别要点小脑全层呈沙粒样荧光三、抗-Ma抗体（一）临床意义：神经疾病：边缘叶脑炎、亚急性小脑变性相关肿瘤：睾丸生殖细胞肿瘤、肺癌、腮腺癌、乳腺癌、结肠癌（二）检测方法：方法：间接荧光法靶抗原：Ma1、Ma2/Ta、Ma3基质：大鼠小脑组织观察部位：神经元的核仁荧光模型:中枢神经系统神经元核仁荧光阳性，而细胞核与细胞浆弱着色（三）鉴别要点：基质上的小脑组织各种神经元核仁均着色（四）注意：抗-Ma2/Ta抗体阳性：（1）年轻人居多，边缘叶脑炎，并78%伴有睾丸生殖细胞肿瘤，预后好；（2）亚急性小脑变形，40%伴有肺癌抗-Ma1与Ma3抗体阳性：老年人常见，小脑功能障碍，睾丸生殖细胞癌，肺癌，腮腺癌，乳腺癌，结肠癌。
重症肌无力的诊断和治疗
重症肌无力的诊断和治疗重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是一种由神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导的自身免疫病。
AChR抗体可降低突触后肌肉的去极化，从而导致典型的波动性肌无力。
眼外肌、延髓肌和四肢近端肌较易受累，所有年龄段均可发病。
MG是一种少见病，患病率大约为20/100000，年发病率为 10/1 000 000-20/1 000 000。
50 岁以上男性和40岁以下女性的发病率高于同龄异性，而青春期前的发病率在两性之间相当。
MG的典型临床表现为波动性和肌无力，可局限于眼外肌，也可累及眼外肌、延髓肌和四肢肌等全身肌肉，前者为眼肌型MG，后者为全身型MG。
诊断MG的诊断需要全面整合临床病史、体格检查和实验室检查。
作者推荐的诊断流程见图1，鉴别诊断见框1。
治疗MG的治疗通常采用双重途径（表1）。
乙酰胆碱酯酶抑制剂可减轻疲劳肌无力的症状，但不能改变病程。
免疫抑制剂和胸腺切除可调节免疫系统并可改变众多重症患者的病程。
乙酰胆碱酯酶抑制剂乙酰胆碱酯酶抑制剂可增加神经-肌肉接头ACh的数目并增加MG患者突触后膜ACh 与有限AChR竞争结合的效率，由此引起患者肌无力短暂的改善。
轻症和单纯眼肌型患者有时仅需单用胆碱酯酶抑制剂即可，而中至重症患者则需要免疫抑制剂治疗。
吡啶斯的明是最常用的胆碱酯酶抑制剂（见表1），其用药剂量和用药频率以获得最大疗效和最少副作用为原则。
本类药物的副作用通常较轻，与拟胆碱活性有关（见表1）。
在少数情况下，日剂量超过450mg可引起胆碱能危险，有时与肌无力危象较难区分。
胆碱能危象常伴发其他胆碱能副作用，但偶尔也可见单独发生危象者。
糖皮质激素泼尼松和泼尼松龙（见表1）是一线免疫抑制治疗药物。
患者的肌无力症状常于使用激素后2~3周出现改善，一般在治疗3个月后方能体现激素的充分疗效。
严重的肌无力患者，尤其是累及延髓肌者，在使用激素治疗前常需静脉丙球或血浆置换治疗，这是因为约有15%的患者在使用激素治疗后早期会出现明显的肌无力加重。
重症肌无力诊断和治疗指南
3.相关血清抗体的检测:
(1) 骨骼肌乙酰胆碱受体(AChR)抗体: 为诊断MG 的特异性抗体。约50%-60%的单纯 眼肌型MG 患者血中可检测到AChR 抗体；约 85%-90%的全身型MG 患者血中可检测到AChR 抗体。
结合肌无力病史，如抗体检测结果阳性则可以 确立MG 诊断。如检测结果为阴性，不能排除 MG 诊断。
二、流行病学资料
年平均发病率约为8.0-20.0/10 万人。MG 在各个年龄阶段均可 发病。在40 岁之前,女性发病率高于男性;在40-50 岁之间男女 发病率相当;在50 岁之后,男性发病率略高于女性。
三、临床表现 骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性,晨轻暮重,活动后加
重,休息和应用胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻。 全身骨骼肌均可受累。 颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更易受累。 发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力。 经常从一组肌群无力开始,逐渐累及到其他肌群,直到全身 肌无力。 部分患者短期内出现全身肌肉收缩无力,甚至发生肌无力危 象。
五、实验室检查
1、甲基硫酸新斯的明试验：
成人肌内注射1.0-1.5mg，如有过量反应，可予以肌肉注射
阿托品0.5mg，以消除其M 胆碱样不良反应；儿童可按 0.02-0.03mg/kg，最大用药剂量不超过1.0mg。 注射前可参照MG 临床绝对评分标准。选取肌无力症状最 明显的肌群，记录一次肌力，注射后每10 分钟记录一次， 持续记录60 分钟。以改善最显著时的单项绝对分数，依照 公式计算相对评分作为试验结果判定值。相对评分=(试验 前该项记录评分-注射后每次记录评分) /试验前该项记录评 分×100%，作为试验结果判定值。其中≦25%为阴性， >25%-<60%为可疑阳性，≥60%为阳性 。 如检测结果为阴性，不能排除MG的诊断。
2023重症肌无力的诊断和治疗
2023重症肌无力的诊断和治疗摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病,但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1o虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MGI重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000人中增加了约20人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，ThomasWi11is首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病,其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Da1e.Otto1oewi和Fe1dberg对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
重症肌无力患者血清titin抗体
W AI++’$ZI(e)(* ,U%&I+ @’[i =9=!C>G:CBD9M k,li =9=!C>9GF;D>M 4!!,)[i eIf%I+[)"Rm",&IIPfI!Pf(
’G*
中国医学ห้องสมุดไป่ตู้学院学报
!" 卷
胸腺瘤组（#$%&）： ’ 例 经 外 科 手 术 诊 断 胸 腺 瘤 但 临 床 上 无 任 何 $% 表 现 患 者 ， 年 龄 (" ) *+ 岁 ， 平 均 "* 岁 ； 男 性 ( 例 ， 女 性 , 例 ； 按 $-./-0/ 分 级 均 为 !)"期 ；（(） 健 康 对 照 组 （12）： 选 取 无 任 何 疾 病 的 查 体 患 者 血 清 标 本 共 3+ 例 。
!"!"# 抗 体 测 定 采 用 由 上 海 复 旦 张 江 生 物 医 药 有 限 公 司 提 供 的 45456 抗 体 的 789:; 诊 断 试 剂 盒 。 取 <* 孔 酶 标 板 加 重 组 $%&!,+ 抗 原 （=+ #>"?@），3A过 夜，甩干后加入 =B=+ 稀释的待检血清 =++ #@，,’C温 箱中孵育 ! D，再加 =B=+++ 1EF!:F; 孵育 ,+ ?56， 甩 干 后 加 =BG+ &$H 显 色 ， =" ?56 后 加 ! ?-@"8 硫 酸 终 止 反 应 。 在 酶 标 仪 上 测 定 波 长 3"+ 6? 处 的 吸 光 度 ， 所 得 值 除 以 阴 性 对 照 值 ， 即 为 待 测 标 本 的 45456 抗 体 F"# 值。测定结果以试剂盒设定 F"#! =I<< 为阴性JKL。
重症肌无力
（4）三角肌疲劳试验：令患者双上肢用力持续侧平举90°，观察维持侧平举的时间。正常人应该超过120秒。MG患者三角肌受累时侧平举时间明显缩短。
（2）胆碱能危象（cholinergic crisis）：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
（3）反拗危象（brittle crisis）：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。
AchR抗体滴度的检测
AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80～90%的全身型和60% 的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。此外，较低滴度的AchR抗体还可见于无MG的胸腺瘤患者、胆汁性肝硬变、线粒体肌病、红斑性狼疮、多发性肌炎以及骨髓移植后的患者。
危象
是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。
（1）肌无力危象（myasthenic crisis）：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。
重症肌无力患者抗乙酰胆碱受体抗体的测定及意义
中 图分 类 号 Ｒ ４ ． ７６１
文 献标 识 码
Ａ
文 章 编 号 １ ０ ０５—７ ２ （ ０６ ０ ０ １ ２ ０ ）５—０ ０ —０ ０９ ２
Ｄｅ ｅ ｔｏ ｆＳ ｒ ｍ ｔ－ ｅ ｙ ｃ ｌ ｃ ｐｔ ｒ Ａｎｔｂ ｄｙ ｉ ｔｅ ｔ ｔ ｃ ｉ ｎ ｏ ｅ ｕ Ａｎ ｉＡｃ ｔ ｌｈｏ ｉ Ｒｅ ｅ ｏ ｎｅ ｉ ｏ ｎ Ｐａ ｉ ｎ ｓ ｗｉｈ Ｍ ｙ ｓ ｈｅ ａ Ｇｒ ｖ ｓ ａ ｄ Ｉ ｓ Ｓ ｇ ｆｃ ｎ ｅ ｔ ａ ｔ ｎｉ ａ ｉ ｎ ｔ ｉ ｎｉｉ ａ ｃ
２ Ｙ ｎ ｉｎｌｓ．ｏ Ｍｙｓ ｅ ｉ Ｇｒｖｓ ａ ｊ １３ ０ ） ａ ｂａ ｎｔ ｆ ａｔ ｎａ ａ ｉ，Ｙ ｎｉ ３０ ０ ｈ
Ａ ｓ ａｔ Ａ ｔａｅｙ ｈ ｌ ｅ ｅｅｔｒ Ａ ｈ ｂｔ ｃ ｒ ｎｉ ｃｔｌ ｏｉ ｃｐｏ （ ｃＲ）ａｔ ｏｉ ｒ ｆ ａｉ ｔ ｗｉ ａ ｈｎ ｒ ｉ ＭＧ ． ｃ ｎｒ ｎｉ ｄ ｓｎｓ ａｏ ｔ ｎｓ ｔ ｍｙｓ ｅｉ ｇａ ｓ（ ）ｗｅ ｅ ｂ ｅｉ ｅ ｐ ｅ ｈ ｔ ａ ｖ ｒ ｄ— ｅ
ｔｃ ｅ ｔ ｅ ｔｄ ｗｉ ＥＬＩ Ａ ．Ｔｈ ｅ ｕｔ ｆｔ ｅ ｄ ｔｃ ｉｎ ｓ ｏ ｄ ｔ ａ ｅ ｕ Ａｃ Ｒ ａ ｔ ｏ ｙ ｐ ｓｔ ｅｒ ｔ ｆＭ Ｇ ｐ ｔ ｎ ｓｂ — ｈ Ｓ ｅｒ ｓ ｌ ｏ ｈ ｅ ｅ ｔ ｈ ｗｅ ｈ ｔｓ ｒ ｍ ｈ ｎ ｉ ｄ ｏ ｉ ｖ ａ ｅ ｏ ａ ｉ ｔ ｅ ｓ ｏ ｂ ｉ ｅ ｆｒ ｎ ｆｅ ｈ ｒ ｐ ｓａ ｄ ４ ４％ ａ ｄ ｉ ｃ ｅ ｓ ｄ ｗｉ ｈ ｇ ；ｔ ｅ ｓ ｒ ｍ ｈ ｎ ｉ ｏ ｙ ｌｖ ｌ ｅ ｒ ａ ｅ ｉ ｏ ｅ ａ ｄ ａ ｔ ｒｔ ｅ ａ ｙ ｗａ ｎ ６． ｎ ｎ ｒ ａ ｅ ｔ ｔ ｅ ａ ｅ ｈ ｅ ｕ Ａｃ Ｒ ａ ｔｂ ｄ ｅ ｅ ｃ ｅ ｓ ｄ ｗｈ ｌ ｈ ｄ ｅ ｔ ｅ ｄ ｒｔ ｎ ｏ ｈ ｉ ａ ｅ ｉ ｃ ｅ ｓ ｄ．Ａｃ Ｒ ａ ｔｂ ｄ ｏ ｉ ｖ ａ ｅ ｏ Ｇ ａ ｉｎ ｓ ｗｉｈ ｔ ｙ ｍａ ｗａ ｉ ｈ ｒ ｔ ａ ｈ ｕ ａ ｉ ｆｔ ｅ ｄｓ ｓ ｎ ｒ ａ ｅ ｏ ｅ ｈ ｎ ｉｏ ｙ ｐ ｓｔ ｅ ｒ ｔ ｆＭ ｉ ｐｔ ｔ ｅ ｔ ｈ ｍｏ ｓ ｈ ｇ ｅ ｈ ｎ ｔ ｏ ｅ ｏ ａｉ ｎ ｓｗｉ ｏ ｍａ ｈ ｍ ｕ ，ａ ｄ ｔ ｅ ｐ ｓ ｉ ｅｒ ｔ ｆ ｙ ｔ ｍｉ Ｍ Ｇ ａ ｉｎ ｓ ｓｔ ａ ｈ ｓ ｆ ｃ ｌｒ Ｇ ａ ｈ ｓ ｆ ｔｅ ｔ ｔ ｎ ｒ ｌ ｙ ｓ ｎ ｈ ｏ ｉ ｖ ａ ｅｏ ｓｅ ｃ ｐ ｈ ｔ ｔ ｓ ｐ ｔｅ ｔ ｈ ｎｔ ｏ ｅ ｕａ ｗａ ｏ ｏ Ｍ ｐ—
重症肌无力 诊断标准
重症肌无力诊断标准重症肌无力的诊断标准主要包括以下几点：患者表现出部分或全身肌肉无力、疲劳等症状，这些症状在适当休息后会有所缓解，但经过适当运动后会加重。
此外，患者的受累肌肉在活动后出现疲劳无力，特征性表现为肌无力“晨轻暮重”的波动现象。
通过肌电图检查，观察低频重复刺激下肌肉波幅是否递减，如果出现波幅递减的情况，可能说明患有重症肌无力。
此外，重症肌无力患者的新斯的明试验结果通常为阳性，即注射新斯的明后，患者在短时间内肌无力的症状有所改善。
重症肌无力患者血清ACh受体抗体浓度明显升高。
此外，通过乙酰胆碱抗体检查，可以发现乙酰胆碱传递神经和肌肉之间的重要递质出现异常。
疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验结果阳性。
请注意，以上标准仅供参考，具体诊断需由专业医生结合患者的具体情况进行判断。
如果出现疑似重症肌无力的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。
一些区别。
病因：肌营养不良症是一种遗传性疾病，患者体内的抗肌萎缩蛋白基因突变，从而导致肌肉收缩无力。
而重症肌无力是一种自身免疫性疾病，与自身抗体介导的突触后膜抗乙酰胆碱受体损害有关。
症状：肌营养不良患者比较常见的症状表现为进行性对称性肌肉无力、萎缩、走路慢、脚尖着地、易跌跤等。
重症肌无力患者较为常见的症状为易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难等。
治疗方法：肌营养不良症目前没有特效的治疗方法，主要是进行对症治疗和康复训练。
而重症肌无力则需要通过药物治疗、免疫治疗和胸腺切除术等方法进行治疗。
预后：肌营养不良症的预后因个体差异而异，部分患者可能无法完全治愈，但通过积极的治疗和康复训练可以改善症状。
而重症肌无力的预后与治疗时机、个体差异和治疗方法等因素有关，早期治疗和积极配合医生的治疗方案有助于提高治愈率和生活质量。
病因、症状、治疗方法等方面存在差异。
如果出现疑似肌无力和肌营养不良的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。
重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识(2022版)解读PPT课件
AChR抗体在疾病监 测中的应用
定期监测AChR抗体滴度变化可反 映疾病活动度和治疗效果，有助 于指导临床治疗方案调整。
MuSK抗体检测
01
MuSK抗体检测方 法
MuSK抗体检测主要采用CBA法 ，该方法具有较高的敏感性和特 异性。
02
MuSK抗体与临床 表型关系
MuSK抗体阳性患者多表现为严 重全身型重症肌无力，且常伴有 胸腺增生或胸腺瘤。
进一步深入研究重症肌无力的自身免疫机制，探 索新的自身抗体标志物，为实验室诊断提供更多 的选择。
提高检测技术的敏感性和特异性
不断改进和优化现有检测技术，提高检测的敏感 性和特异性，减少假阳性和假阴性的发生。
3
加强质量控制和标准化建设
建立完善的质量控制体系，推动实验室诊断的标 准化建设，确保实验室诊断结果的准确性和可靠 性。
电生理检查
重复神经电刺激（RNS）检查
RNS是MG的敏感检测方法之一，通过低频和高频刺激神经，观察肌肉动作电位的波幅递减程度，以判断神经肌 肉接头处的传导功能。
单纤维肌电图（SFEMG）检查
SFEMG是一种高灵敏度的电生理检查方法，能够检测到单个肌纤维的动作电位，对于MG的早期诊断和病情评估 具有重要价值。
自身抗体在重症肌无力发病中起重要作用，针对自身抗体的实验室检测是重症肌无力诊断的重要手段。
制定重症肌无力自身抗体实验室诊断专家共识，对于规范实验室检测流程、提高检测准确性和可靠性、 指导临床诊断和治疗具有重要意义。
重症肌无力概述
重症肌无力是一种罕见的、慢性自身免疫性疾病，任何年龄均可 发病，女性略高于男性，绝大多数患者通过治疗可以维持正常生 活。
AChR抗体
是重症肌无力患者中最常见的自身抗体，与AChR结合后激 活补体和免疫细胞，导致AChR破坏和突触后膜损伤。
重症肌无力患者血清四种抗体的检测及意义
中国神经免疫学和神经病学杂志 ２０１０年 ９ 第 ！鲞箜 ５期
！
塾 ！ ！ ！ ！： ！！ ！：
· ３５５ ·
重 症 肌无 力 患 者 血 清 四种 抗 体 的检 测 及 意 义
ｉｎａ
Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：ＧＡＯ Ｆｅｎｇ， Ｅｍａｉｌ：ｍｉｎｄｙ．２００３＠ １６３．ｃｏｍ ＡＢＳＴＲＡＣＴ： Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｓｔｕｄｙ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｖａｌｕｅｓ ｏｆ ｔｈｅ ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ ａｇａｉｎｓｔ ａｃｅｔｙｌｃｈｏｌｉｎｅ ｒｅｃｅｐｔｏｒ
．
ＡＣｈＲ，ＡＣｈＥ，ｔｉｔｉｎ ａｎｄ ＲｙＲ ａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ ｗｅｒｅ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｉｎ ５３．９％ ，２０．２ ，６４．０％ ａｎｄ ５５．０ ＭＧｐａｔｉｅｎｔｓ，
ｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ，ｗ ｈｉｃｈ ｗｅｒｅ ｈｉｇｈｅｒ ｔｈａｎ ｔｈｏｓｅ ｉｎ ｃｏｎｔｒｏｌ ｇｒｏｕｐｓ （Ｐ＜ Ｏ．０５ ）． Ｔｈｅ ｃｏｍ ｂｉｎａｔｉｏｎ ｏｆ ｔｈｅ ｆｏｕｒ ａｎｔｉｂｏｄｙ ａｓｓａｙｓ ｐｒｏｖｉｄｅｄ ９４．４ ｓｅｎｓｉｔｉｖｉｔｙ ａｎｄ ８４．０ ｓｐｅｃｉｆｉｃｉｔｙ ｆｏｒ ｔｈｅ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ Ｍ Ｇ ． Ａ ＣｈＥ ａｎｔｉｂｏｄｖ ｗ ａｓ ｍｏｒｅ ｃｏｍ ｍ ｏｎ ｉｎ Ａ ＣｈＲ ａｎｔｉｂｏｄｙ ｎｅｇａｔｉｖｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ， ｗｈｏ ｗ ｅｒｅ ｉｎｓｅｎｓｉｔｉｖｅ ｔｏ ｎｅｏｓｔｉｇｍ ｉｎｅ ｔｅｓｔ． Ｔ ｈｅ Ｍ Ｇ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｗｉｔｈ ｔｈｙｍｏｍａ （Ｍ ＧＴ） ｈａｄ ｈｉｇｈｅｒ ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｒａｔｅ ｏｆ ｔｉｔｉｎ ａｎｔｉｂｏｄｙ ｔｈａｎ ｔｈｏｓｅ ｗｉｔｈｏｕｔ ｔｈｙｍｏｍａ（ｎＭＧＴ） （Ｐ＜ ０．０５）
三种血清抗体型别重症肌无力的临床特征探讨
三种血清抗体型别重症肌无力的临床特征探讨目的：探讨并研究三种血清抗体检测对于重症肌无力患者的临床诊断价值，并分析不同类型抗体临床特征表现。
方法：抽取我院接诊45例重症肌无力患者设作观察组，再取正常体检者45例设作对照组，根据酶联免疫吸附试验法，检测两组的血清抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体，抗连接素（Titin）抗体，抗Ryanodine 受体（RyR）抗体。
结果：观察组抗AChR抗体阳性率68.9%，抗Titin抗体阳性率66.7%，抗RyR抗体阳性率68.9%;对照组抗AChR抗体阳性率17.8%，抗Titin 抗体阳性率13.3%，抗RyR抗体阳性率11.1%;与对照组相比，观察组阳性率更高，对比有显著差异（P＜0.05）。
结论：血清3种抗体检测利于诊断出重症肌无力，尤其是3种抗体均呈阳性时，可高度怀疑为重症肌无力，要及早接受治疗。
标签：血清抗体;重症肌无力;临床特征;研究重症肌无力属于自身免疫性疾病，由于抗乙酰胆碱受体抗体介导，引起的细胞免疫依赖性、与神经、肌肉接头传递发生障碍，病变会累及到神经、肌肉等接头突触后膜AChR[1]。
本文对3种血清抗体检测结果与健康体检者的检测结果进行对比，以此分析3种血清抗体阳性率与重症肌无力发病机制间的关系，用于临床准确确诊疾病，及早制定有效的治疗方案，指导临床诊断治疗，分析如下。
1 资料与方法1.1一般资料抽取2017年1月-2019年5月期间，我院接诊45例重症肌无力患者设作观察组，再取正常体检者45例设作对照组。
观察组男22例，女23例;年龄18-80岁，平均（49.5±12.8）岁;病程1个月-10年，平均（1.0±2.5）年;对照组男21例，女24例;年龄18-82岁，平均（50.6±13.0）岁;病程1個月-10年，平均（1.2±2.4）年;两组数据比较无显著差异（P>0.05），具可比性。
纳入标准：重症肌无力均符合相关诊断标准，肌无力并伴随典型活动后果症状加重，经肌疲劳检测呈阳性，肌电图检测发现波幅明显递减或颤抖增宽，检测抗AChR抗体滴度明显升高。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
抗体阳性率没有显著差异（Ｐ＞０．０５）（见图一）。
图一：早发型和晚发型ＭＧＡＣｈＲＡｂ阳性率比较
３．合并不同胸腺病变ＭＧ患者ＡＣｈＲＡｂ检测结果
ＭＧ合并胸腺瘤患者中ＡＣｈＲ阳性占７３％（１６／２１），ＭＧ合并胸腺增生者阳性占８０％（８／１０），胸部ＣＴ示正常者阳性占７２．７％（１６／２２），三种阳性率无显著性差异（Ｐ＞０．０５）（见图二）。
图二：ＭＧ合并胸腺瘤、胸腺增生和胸部ｃＴ正常ＡＣｈＲＡ障Ｉ性率
４．不同肌无力严重程度患者ＡＣｈＲＡｂ检测结果
２５
ＭＧ中不同Ｏｏｓｔｅｒｈｕｉｓ肌无力严重程度评分患者ＡＣｈＲＡｂ阳性者分别为１分８０．８％（１６／２０）、２分７８，３％（１８／２３）、３分６６．７％（１２／１８）、４或５分８４．６％（１１／１３）。
（Ｐ＞Ｏ．０５）（见图三）
图三：ＭＧ不同肌无力严重程度患者Ａｃｈｅ３２３的阳性率
二、ｔｉｔｉｎ抗体：
１．ＭＧ患者中不同发病年龄ｔｉｔｉｎＡｂ检测结果
ＭＧ患者ｔｉｔｉｎ抗体阳性率３９．２％（２９／７４）。
发病年龄小于５０岁抗体阳性者占２３，】％（１２／５２），发病年龄大于５０岁抗体者占阳性７７．３％（１７／２２），不同发病年龄抗体阳性率有统计学差异（Ｐ＜０．００１）。
（见图四）
图四：早发型和晚发型ＭＧｔｉｔｉｎＡｂ阳性率比较
２．合并不同胸腺病变ＭＧ患者ｆｉｆｉｎＡｂ检测结果
ＭＧ合并胸腺瘤的患者中ｔｉｄｎＡｂ阳性占７１．４％，合并胸腺增生者中无ｆｉｔｉｎＡｂ阳性，胸部ＣＴ正常者ｔｉｆｉｎＡｂ阳性占３６．４％（８／２２）。
（Ｐ＜０．００１）（见图五）。
图五：Ｍｏ台并胸腺瘤、胸腺增生和胸部ｃＴ正常
ｔｉｔｉｎＡｂ阳性率
３．不同肌无力严重程度患者ｔｉｔｉｎＡｂ检测结果
ＭＧ中不同Ｏｏｓｔｅｒｈｕｉｓ肌无力严重程度评分患者ｆｉｆｉｎＡｂ阳性者分
别为１分２５％（５／２０）、２分２１．７％＜５／２３）、３分４４．４％（８／１８）、４或５分８４．６％（１１／１３）。
（Ｐ＜０．００１）（见图六）
图六：不同肌无力严重程度ＭＧ患者ｔｉｔｉｎＡｂ阳性率
三、ＲｙＲ抗体：
１．Ｗｅｓｔｅｒｎｂｌｏｔ验证所提取肌浆网中ＲｙＲ通道的存在，在３００－４００ＫＤ处ＲｙＲ单克隆抗体可与之反应产生特异性条带。
２．ＥＬＩＳＡ法检测ＲｙＲＡｂ：
统计学差异（Ｐ＜０。
０５）。
图七：早发型和晚发型ＭＧ患者ＲｙＲＡｂ阳性率比较
３）合并不同胸腺病变ＭＧ患者ＲｙＲＡｂ检测结果
ＭＧ合并胸腺瘤的患者中抗体阳性占５２．４％（１１／２１），ＭＧ合并胸腺增生患者中无抗体阳性者，胸部ＣＴ结果正常ＭＧ患者抗体阳性占２２．７％（５／２２）（Ｐ＜０．０５）（见图Ａ－）。
图八：ＭＧ合并胸腺瘤、胸腺增生、或胸部ｃ｜，ｒｉＥ常的ＭＧ
患者ＲｙＲＡｂ阳性率
４）不同肌无力严重程度患者ＲｙＲＡｂ检测结果
３０
ＭＧ中不同Ｏｏｓｔｅｒｈｕｉｓ肌无力严重程度评分患者ＲｙＲａｂ阳性者分别为１分１０％（２／２０）、２分２６．１％（６／２３）、３分４０．９％（８／１８）、４或５分４４．４％（８／１３），患者病情严重程度不同，其ＲｙＲＡｂ抗体阳性率有明显不同（Ｐ＜０．０１）。
（见图九）
图九：不同肌无力严重程度ＭＧ患者ＲｙＲＡｂ阳性率
三、联合分析ＡＣｈＲＡｂ、ｔｉｔｉｎＡｂ和ｇｙＲＡｂ：
１．三种抗体在ＭＧ患者不同分组的阳性率
７４例ＭＧ患者三种抗体阳性率联合分析如表七所示。
发病年龄小于５０岁者三种抗体均阳性者占１３．５％（７／５２），均为阴性者占８０％（８／１０）；发病年龄大于５０岁患者三种抗体均阳性者占４５．５％（１０／２２），均阴性的占２０％（２／１０）；ＭＧ合并胸腺瘤患者中３８％（８／２１）三种抗体均阳性，１例（５％）三种抗体均阴性；Ｔｉｔｉｎ抗体和ＲｙＲ抗体均阳性占４２．９％（９／２１）。
１７例ＡＣｈＲ抗体阴性患者中有６例ｔｉｔｉｎＡｂ阳性。
３例ＲｙＲＡｂ阳性，２例ｔｉｔｉｎ和ＲｙＲ均阳性。
三种抗体相关性比较如表八所示。
ＲｙＲ与Ｔｉｔｉｎ和ＡＣｈＲ抗体两两相关（Ｐ值分别为Ｏ．００１、Ｏ．０３）。
１Ｉ
３．ＲｙＲｎｂ和ｔｉｔｉｎＡｂ阳性或阴性与ＡＣｈＲＡｂ水平的关系
ＲｙＲＡｂ和ｔｉｔｉｎＡｂ阳性组和阴性组之间ＡＣｈＲＡｂ水平无明显差异（见表九）
表九：ＲｙＲＡｂ和ｔｉｔｉｎＡｂ阳性、阴性组之间ＡＣｈＲＡｂ水平比较
ＲｙＲｎｂＴｉｔｉｎＡｂ
璺丝塑丝堕堡塑丝
ＡＣｈＲＡｂ平均Ｓ／Ｎ值（３Ｄ）１．０９（Ｏ，２９）１．２３（Ｏ．３）１．１５（０．２５）１，１３（０．３３）Ｐ值Ｐ＞ｏ．０５Ｐ＞０．０５
五、胸部ＣＴ检查与ＭＧ相关抗体检查
１．术前胸部ＣＴ检查结果与术后病理诊断
２ｌ例病理示胸腺瘤患者中１９例ＣＴ报告为胸腺瘤，１例ＣＴ报告胸腺增生，还有１例未行ＣＴ检查，ＣＴ诊断胸腺瘤的敏感性为９０。
５％。
１０例病理示胸腺增生患者中４例ＣＴ报告胸腺增生，５例ＣＴ报告胸腺瘤，１例ＣＴ报告胸腺正常，ＣＴ诊断胸腺增生的敏感性为４０％。
１例病理示胸腺正常者ＣＴ报告胸腺瘤。
（见表十、图十一）图十一：ＭＧ患者胸腺病理与术前胸部ｃＴ检查结果比较。