374-9-14代谢及营养障碍性疾病影像诊断1精品资料

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(二) 肾小管性骨病(4) 第十四节
抗维生素D型佝偻病伴糖尿病 病 理 : 先 天 性 肾 小 管 对 磷 和 葡 萄 糖 回 收 障
碍,至低血磷和糖尿病,糖尿与胰腺无关 临床:低血磷+糖尿病,骨骼为骨质软化 X线表现:佝偻病或软骨病
肾小管性骨病
抗VD型佝偻病伴糖尿病(图)
假骨折线(图)—抗VD型骨质软化症
Fra Baidu bibliotek
二、维生素D缺乏症(9) 第十四节
骨质软化(Osteomalacia) 【影像学表现】
骨矿化不足:骨密度减低,骨小梁模 糊,骨皮质变薄
骨变形:四肢弯曲,椎体双凹,三角 或漏斗骨盆等
假性骨折线:又称Looser带
骨质软化症(图)——漏斗骨盆、 耻骨上下支假骨折线
钟形胸廓和鱼椎(图)
三、维生素C缺乏症(1) (vitamin C deficiency) 第十四节
一、骨质疏松(3) 第十四节
【临床与病理】 单位体积内骨量减少,同时累及小
梁骨和皮质骨,表现为皮质变薄, 小梁稀少、变细 临床症状轻微,严重者腰背痛、畸 形和病理骨折
一、骨质疏松(4) 第十四节
【影像学表现】 X线: 骨质密度减低,骨皮质变薄 骨小梁变细、数量减少、骨髓腔和小梁间隙增宽 椎体常出现双凹变形或压缩性骨折 CT:表现同X线平片 MRI :骨髓T1和T2时间缩短
二、维生素D缺乏症(3) 第十四节
佝偻病 【临床与病理】
早期为睡眠不安,夜惊及多汗——肌 肉松弛、肝脾肿大,出牙迟缓等
方 颅 、 串 珠 肋 、 鸡 胸 、 Harrison 沟 、 “O”形或“X”腿等
实验室:血磷低,血钙减低或正常, 碱性磷酸酶增高
二、维生素D缺乏症(4) 第十四节
佝偻病
二、维生素D缺乏症(1)
(Vitamin D deficiency) 第十四节
由于维生素D及其活性代谢产物缺 乏,引起钙、磷代谢紊乱,导致骨 基质缺乏钙盐沉着,而引起的佝偻 病和骨质软化症
二、维生素D缺乏症(2) 第十四节
佝偻病(Rickets) 病因
饮食中缺乏维生素D 日光照射不足 对维生素需要量增加(婴儿) 消化道疾病及肾病等
【临床与病理】 病变易出现在成长较快的干骺端 (腕、踝、膝和肋骨前端) 为软骨和新生的类骨钙化不足,类骨 增多而软化 异常骨板内毛细血管不能正常长入形 成骨小梁——骨骺板和干骺端部分由 钙化不足的软骨和未钙化的类骨形成
二、维生素D缺乏症(5) 第十四节
佝偻病
【影像学表现】 X线:
骨骼矿化不足表现 骨密度减低、骨小梁模糊、骨皮质变薄 先期钙化带不规则变薄、模糊或消失;干骺 端两侧膨大、中央凹陷呈杯口状;干骺端小 梁稀疏、粗燥、紊乱,呈毛刷状;骺板增宽 而不规则;骨骺出现延迟,边缘模糊
【影像学表现】 肾性佝偻病或软骨病,病理性骨折 继发性甲状旁腺机能亢进:骨质疏松, 骨膜下骨吸收,纤维囊性骨炎(棕色 瘤),软组织钙化 肾性骨硬化:弥漫性、斑片状或夹心椎
肾小球性骨病:佝偻病(图)
肾小球性骨病(图):继发性甲旁亢(棕色瘤)
肾小球性骨病:肾性骨硬化(图)
肾小球性骨病(图)
骨质疏松(图1)
骨质疏松(图2)
腰椎骨质疏松并压缩性骨折(图)
一、骨质疏松(5) 第十四节
骨质疏松X线变化出现较晚,需丢失 骨量30%~50%才能显示阳性X线征
如精确判断骨量丢失程度宜采用骨矿 定量测量检查(QCT、DXA)
一、骨质疏松(6) 第十四节
【诊断与鉴别诊断】 ①骨质软化 ②骨髓瘤 ③转移瘤
(二) 肾小管性骨病(3) 第十四节
抗维生素D型佝偻病 病理:X染色体显性遗传,因先天性近曲小管对磷回
收障碍引起 临床:多见于儿童,血磷低、尿磷高,骨骼疼痛,
肌无力和侏儒等,骨骼表现为骨质软化 对一般剂量的VD治疗无效,必须用大剂量方能治愈 X线表现:佝偻病或软骨病
抗维生素D佝偻病(图)
(二) 肾小管性骨病(1)
( renal tubular osteopathy)
第十四节
肾小管性骨病多见于先天性肾小管功能 失常
包括肾近曲小管和、或远曲肾小管病变
(二) 肾小管性骨病(2) 第十四节
【临床与病理】 抗维生素D型佝偻病 抗维生素D型佝偻病伴糖尿病 Fanconi综合征 肾小管性酸中毒
【临床与病理】
亦称坏血病(scurvy) , 主要由食物中维生素C 缺乏引起,也见于消化道吸收障碍
多见于8个月~2岁人工喂养小儿 主要表现精神不振、皮肤苍白,皮肤粘膜出
血、尿血、便血、血清碱性磷酸酶低下等
三、维生素C缺乏症(2) 第十四节
【影像学表现】 X线: 普遍性骨质疏松 坏血病线、坏血病透亮带 骨刺征 骺板骨折变形 角征、环状骨骺 骨膜下出血
妨碍25羟维生素D—1,25双羟维生素D 肾小球对磷过滤减低—血磷增高,血钙降低 低血钙刺激甲状旁腺素分泌增多—纤维囊性
骨炎
(一)肾小球性骨病(3) 第十四节
【临床与病理】 全身症状有浮肿、尿少、血压增高、 腹水和酸中毒等 骨骼症状有骨质软化等表现
(一)肾小球性骨病(4) 第十四节
(二) 肾小管性骨病(5) 第十四节
(二) 肾小管性骨病 Fanconi综合征 病理:常染色体隐性遗传疾病,先天 性肾近曲小管多方面损害,对磷、葡 萄糖、氨基酸回收发生障碍。对维生 素D的抵抗性大 临床:佝偻病、糖尿病和蛋白尿等 X线表现:佝偻病或软骨病
Fanconi综合征(图1)
Fanconi综合征(图2)
(二) 肾小管性骨病 肾小管性酸中毒 临床:佝偻病或软骨病和酸中毒表现, 常出现肾小管钙化和肾结石 X线表现:佝偻病或软骨病及肾钙化
肾小管性酸中毒(图)
(二) 肾小管性骨病(8) 第十四节
(二) 肾小管性骨病 【影像学表现】 主要表现骨质密度减低,骨关节畸形
及假骨折等骨质软化表现 少数表现:骨质硬化;继发性甲状旁
二、维生素D缺乏症(6) 第十四节
佝偻病 【影像学表现】 X线: 骨变形:如方颅、“O”和“X”形腿畸形 假性骨折(Looser 带) CT:与X线平片表现相同 MRI:应用较少
维生素D缺乏症(佝偻病图)
干骺端变化
串珠肋
维生素D缺乏症(佝偻病图)
鱼椎变形
方颅
维生素D缺乏症(佝偻病图)
骨变形(O形腿)
2.影像学表现的相同点及不同点
一、骨质疏松(1) (Osteoporosis)
第十四节
单位体积内骨组织含量减少(骨有机 成分和无机成分等比例减少),引起 骨微结构改变,导致骨脆性增大,骨 折危险性增加的一种疾病
一、骨质疏松(2) 第十四节
【临床与病理】 全身性 原发性:原因不明,如老年性,绝经后 继发性:内分泌、胃肠道、骨髓及结缔 组织疾病,营养缺乏,先天性或遗传性 疾病,血液病等 局限性:废用、局部充血等
(二) 肾小管性骨病(6) 第十四节
(二) 肾小管性骨病 肾小管性酸中毒 多为先天性遗传疾病,也可由后天性 疾病或中毒等引起 病理:肾远曲小管功能异常,肾小管 上皮不能排出氢离子或形成氨离子, 结果形成碱性尿,且自尿中失去钙、 钾、钠阳离子,引起高血氯性酸中毒
(二) 肾小管性骨病(7) 第十四节
腺功能亢进
第九章 骨骼肌肉系统
第十四节 代谢及营养障碍性疾病
了解、熟悉和掌握的知识点 第十四节
1.掌握骨质疏松、维生素D缺乏症及肾性骨 病的影像学表现
2.熟悉维生素C缺乏症的影像学表现 3.了解各种病变的病理过程及临床表现
学习难点
第十四节
1.骨质疏松、维生素D缺乏症、维生素C缺 乏症及肾性骨病的临床及发病机制不同
维生素D缺乏症(佝偻病图):假性骨折
佝偻病(图)
二、维生素D缺乏症(7) 第十四节
佝偻病恢复期 先期钙化带先出现并逐渐增厚 干骺端边缘清楚而规则 骨骺骨化中心相继出现 严重畸形多不能恢复
佝偻病治疗前后
治疗前
治疗六个月后
二、维生素D缺乏症(8) 第十四节
骨质软化(Osteomalacia) 成人营养不良性软骨病 日晒不足和食物维生素D缺乏 肝胆疾病和消化道疾病 多次妊娠和长期哺乳可加速发病
坏血病(图)
四、肾性骨病(1) (Renal Osteopathy) 第十四节
是由各种慢性肾脏疾病所引起的钙磷代谢障 碍,酸碱平衡失调,维生素D代谢异常及继发 性甲状旁腺功能亢进等造成的骨骼损害
儿童期为肾性佝偻病;成人期为肾性软骨病
四、肾性骨病(2) 第十四节
肾性骨病可因肾小球功能衰竭和肾小管 功能障碍引起,根据病因分为 肾小球性骨病——骨软化或佝偻病、纤 维囊性骨炎、骨硬化 肾小管性骨病——骨软化或佝偻病
(一)肾小球性骨病(1) 第十四节
【临床与病理】 先天性:多囊肾、输尿管瓣膜、迷走血 管压迫输尿管——先天性下尿路梗阻伴 发肾盂输尿管返流 后天性:慢性肾小球肾炎、肾盂肾炎、 肾结核及其他引起尿路梗阻的疾病
(一)肾小球性骨病(2) 第十四节
【临床与病理】 一般认为与磷潴留、VD代谢障碍、继发甲旁 亢及酸中毒等因素有关
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