肺朗格汉斯组织细胞增生症的CT表现
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝肺的影像学表现
儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症累及肝肺的影像学表现孙帆;李惠民【摘要】目的:探讨儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)累及肝和(或)肺的影像特征,以提高对本病的认识.方法:34例确诊LCH并临床综合诊断累及肝和(或)肺的患儿纳入研究,男26例,女8例;年龄4 ～ 48月,中位数21.5月;所有病例均行胸部CT和腹部CT或MRI检查.结果:肝脏受累共29例,影像学表现可分为:中央型(19/29,66％),表现为沿着中央汇管区分布的树枝样条状低密度病变为主;周围型(2/29,7％),表现为与汇管区走行一致的周边肝实质内的结节样低密度病灶为主;以及混合型(8/29,27％),同时有上述2种表现;同时有肝脏增大(21/29,73％),脾大(21/29,73％),肝内胆管扩张(10/29,34％).肺部受累共12例,CT上主要表现为沿着支气管血管束分布、大小不等的结节(50％)和(或)囊腔(83％),病变以两肺上叶为著,11例(92％)累及肋膈角肺组织.结论:儿童LCH累及肝脏沿汇管区侵犯,表现为中央树枝状或周围多发小结节灶;累及肺则主要沿支气管分布,表现为结节和囊性灶,并累及肋膈角区.认识这些特征有助于定性诊断.【期刊名称】《中国医学计算机成像杂志》【年(卷),期】2018(024)006【总页数】5页(P532-536)【关键词】朗格汉斯细胞组织细胞增生症;儿童;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】孙帆;李惠民【作者单位】上海交通大学医学院附属新华医院放射科;上海交通大学医学院附属新华医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R445.2;R445.3朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histocytosis，LCH）是一组病因不明且以树突状细胞异常克隆增生和浸润为特点的疾病，多见于小儿，1～3岁为发病高峰年龄，国外文献报道发病率约(2.6～4.6)/100万例[1-5]，最常见的受累部位为骨骼，其他受累部位包括皮肤、肝、肺、脾和血液系统等。
肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）
肺朗格汉斯组织细胞增生症（PLCH）肺朗格汉斯组织细胞増生症肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）影像表现肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）的典型 CT表现为多发囊肿和小结节。
囊肿为最常见表现，而结节几乎总是与囊肿伴行。
囊肿不累及肺底（图1?图4）且通常呈不规则形。
囊壁的范围可从相对厚壁到几乎看不到。
典型肺结节直径为1?5mm,也不累及肺底。
典型结节在疾病早期较多（图1）,而晚期以囊肿为主（图1?图4）。
重点仅根据CT典型表现即可做出PLCH的诊断。
戒烟可使病变消退。
相关临床知识PLCH是一种好发于年轻成人的少见疾病，几乎所有患者（90%?100%）为正在吸烟者。
约1/4患者无症状，仅经影像学检查发现。
出现症状时一般较轻，即使X线检查上有弥漫受累。
症状包括咳嗽、发热和体重减轻。
10%?20%患者出现自发性气胸。
鉴别诊断结节为主要表现时，主要鉴别应考虑尘肺、肉芽肿性疾病（包括结节病）和肉芽肿感染。
与尘肺和结节病比PLCH淋巴结肿大少见。
结节病中的结节呈淋巴管周围分布。
肉芽肿感染可为空洞，但不呈典型的不规则形囊肿。
囊肿为主要表现时，主要鉴别考虑淋巴管肌瘤病（LAM）。
然而，LAM 为一种肺部弥漫性囊肿疾病，而PLCH的囊肿不累及肺底。
其他肺部囊性疾病如淋巴细胞型间质性肺炎和Birt-Hogg-Dubé有其他临床和（或）影像表现可供鉴别。
教学要点在吸烟者中，上肺结节和不规则囊肿并存且肺底未受累是PLCH不可缺少的特异性表现。
图1ABPLCH女性患者，胸部CT于主动脉弓水平（A）和肺底部（B）显示结节为主，伴几个散在囊肿（白箭），肺底未累及（B）图2PLCH女性患者的胸部CT冠状位图像显示结节和嚢肿混杂，肺底部未受累图3ABPLCH女性患者的胸部CT。
朗格汉斯细胞组织增生症影像诊断
v病人的超过90%是吸烟者 v60%咳嗽 v40% 呼吸困难 v10-25% 无征状的 v20%胸痛-最常由于气胸
病例
v14岁男性有厌 食，咳嗽，并 且重量减轻,断 断续续的发烧 持续了3-4月时 间。物理的检 查除了瘦弱没 有显蓍异常。
v 42岁的男性有严 重的咳嗽，呼吸困 难，疲劳2年历史。
临床表现
v 外耳道溢脓多呈慢性反复发作，对抗生素不敏感，可能由于外 耳道组织细胞皮肤浸润所致。
v 脏器浸润（肺、肝、脾等）合并有功能衰竭的约占20％左右。 组织细胞在肝和脾窦浸润可致肝脾明显肿大、肝功异常和黄疸。 由于胆汁淤积和肝细胞损伤，偶出现门脉高压。
v 肺部浸润多见于婴儿，患儿常伴咳嗽，每于合并呼吸道感染时， 症状急剧加重，可发生肺气肿，甚至出现气胸或皮下气肿，导 致呼吸衰竭而死亡。
谢谢
v由于本症的临床形式表现复杂，预后差别很大 ，一些病理学家提出是否有一种以上的LCH存 在和是否局限形式为"良性"而弥漫性形式为" 恶性"等新的研究课题。
v 病因尚不明确，近年来多认为本症是一种免疫性疾病。自从 Basset等首次在本症患者的病变组织中发现Birbeck颗粒，并 经多种免疫组织化学方法检查，进一步证实了此种细胞的特异性 非常接近正常的LC，由此确立了本症是由于LC异常增生的结果 。LC是单核-巨噬细胞系统中的表皮树状突细胞，虽然它的吞噬 功能较弱，但在免疫传入系统中起重要作用。它具有T细胞抗原 表达和诱发延迟性超敏反应的作用，可分泌具有生物活性的细胞 因子，如白细胞介素I（IL-1）和PGE2等，促使破骨细胞功能亢 进而发生溶骨现象，造成典型的骨损害症状。
影像表现
临床表现
v眶骨破坏多为单侧，可致眼球突出或眼睑下 垂。
肺朗格汉斯细胞增生症
02
环境因素：接 触有害物质或 感染病毒可能 导致疾病发生
03
免疫因素：自 身免疫系统异 常可能导致疾 病发生
04
其他因素：如 药物、辐射等 可能导致疾病 发生
临床表现
04
实验室检查可发现血常规
异常、血清学检查异常等
03
肺部X线检查可见弥漫
性浸润影
02
发热、乏力、体重下降
等全身症状
01
咳嗽、胸痛、呼吸困难
等呼吸道症状
2
诊断与治疗
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诊断方法
临床表现：咳 嗽、胸痛、呼
吸困难等 1
实验室检查： 4
血常规、生化 指标等
影像学检查：
2 X线、CT等
治疗方法：主要以糖皮质激素和免疫抑制剂 为主，部分患者需要接受化疗
预后：预后较差，多数患者在诊断后5年内 死亡
治疗新进展
01
靶向治疗：针 对特定基因或 蛋白进行治疗， 提高疗效
02
免疫治疗：通 过激活或增强 免疫系统来治 疗疾病，如 PD-1/PD-L1 抑制剂
03
干细胞治疗： 利用干细胞的 再生能力来修 复受损组织， 如间充质干细 胞
04
加强体育锻炼，提高身体免疫力
4
研究进展
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研究现状
发病机制：尚不明确，可能与遗传、环境因 素有关
朗格汉斯细胞组织细胞增生症诊断与治疗指南
九江市第一人民医院血液科 OUY
发病机制 50%以上的LCH 病例中存在致癌基因BRAF V600E突变。BRAF在 MAPK （RAS-RAF-MEK-ERK）信号通路中起重要作用，并参与细胞的发育、分裂、 增殖、迁移、分化及凋亡等多种生物学功能。V600E是BRAF中最常见的突 变。表明BRAF V600E突变可能是预测 LCH 疾病进展的一个重要标志，并 可作为疾病复发和多系统疾病的靶向治疗候选。
诊断标准
1．初诊：仅依据病理检查光镜见典型LCH细胞。
2．诊断：光镜初诊基础上，以下4项中≥2项指标 阳性：①ATP酶阳性；②CD31/S-100蛋白阳性；③ α -D-甘露糖酶阳性；④花生凝集素受体阳性。
3.确诊：光镜初诊基础上，3项中≥1项指标阳性： ①郎格素阳性；②CDla抗原阳性；③电镜检查发现 病变细胞内含Birbeck颗粒。
②VBL+泼尼松第2疗程方案：对无“危险器官”受累但治疗后为“中度反应”者、有“危险器 官”受累治疗后有“较好反应”者，接着应用6周的第2疗程。在第43、50、57、64、7l、78天 静脉推注VBL，剂量同上。每周在静脉推注VBL当天开始口服3d泼尼松，剂量同上。
③维持治疗：在上述治疗后6-12周后达到NAD的患者，进入维持治疗。在第7～52周(总疗程的 第12个月末)，或在第13周到总疗程的第12个月末，每3周1次应用VBL，方法同上；应用VBL的 每周中，口服5d泼尼松，剂量同上；每天口服6-巯基嘌呤(6-MP)，每日50 mg／m2，口服12个 月。
2.SS-LCH伴有可危及CNS的损害或多病灶骨骼损害(MFB)或特别部位损害： ①应用上述VBL+泼尼松6周初治方案，接或不接第2疗程，然后应用上述维持治疗， 但不用6-MP。总疗程12个月。
朗汉斯细胞的组织细胞增多症需要做哪些检查？
朗汉斯细胞的组织细胞增多症需要做哪些检查？朗汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是一种罕见的疾病，特点是朗汉斯细胞的异常增殖和浸润。
LCH可以发生在全身各个器官，临床表现多种多样。
为了确诊和确定病情，医生通常会进行一系列的检查。
1. 临床检查：当患者出现相应症状时，如皮肤病变、骨骼病变或全身症状，医生会首先进行全面的体格检查和病史询问，包括详细询问症状的特点、持续时间和进展情况。
这有助于医生了解患者的病情和指导进一步的检查。
2. 影像学检查：常用的影像学检查包括X线、CT和MRI。
这些检查可以显示受累器官的病变部位、数量和严重程度。
例如，胸部X线片可以显示肺部病变，骨骼X线片可以显示骨骼病变。
CT和MRI可以提供更详细的信息，对于内脏病变的诊断和定位更加准确。
3. 组织学检查：组织学检查是确诊LCH的关键环节。
常见的方式是通过活检技术获得病变组织，然后由病理学家进行显微镜下的观察和分析。
组织学检查可以显示朗汉斯细胞的典型特征，如蓝色细胞、胞漏和泡沫细胞等。
4. 免疫组化检查：免疫组化检查可以帮助鉴定朗汉斯细胞的来源和特性。
通过检测特定标记物，如CD1a、S100等，可以确认组织细胞的起源并排除其他病变。
5. 骨髓穿刺检查：对于存在全身性病变的患者，骨髓穿刺是必要的。
通过骨髓穿刺，可以观察骨髓中是否存在朗汉斯细胞浸润。
此外，还可以进行其他相关检查，如骨髓细胞学和流式细胞仪分析，以确定疾病的严重程度和进展情况。
6. 生化学检查：生化学检查可以评估患者的一般健康状况和器官功能。
常见的生化指标包括肝功能、肾功能、电解质、血液学指标等。
这些指标可以帮助医生评估LCH对身体其他器官的影响程度。
总之，对于朗汉斯细胞组织细胞增多症的诊断和鉴定，临床医生会结合患者的症状、体格检查结果、影像学和组织学检查等多种手段进行综合分析。
只有通过全面而系统的检查才能准确地诊断并确定病情的严重程度和进展情况，从而为患者制订合理的治疗方案。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾
朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例报道及文献回顾摘要：本文报道了一例朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）患者的病例，介绍了其临床表现、诊断、治疗和预后，并对LCH的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行了回顾和总结。
关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症；病因；发病机制；临床表现；诊断；治疗一、引言朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种少见的以朗格汉斯细胞组织细胞增生为特征的全身性疾病，其发病机制尚不明确。
LCH 可累及多个器官和组织，临床表现多样化，诊断和治疗都具有一定的难度。
本文通过一例LCH患者的病例报道和文献回顾，对LCH的病因、发病机制、临床表现、诊断和治疗等方面进行了探讨。
二、病例报告1.基本情况患者，女性，28岁，因皮肤瘙痒、皮疹、发热、胸痛等症状于2018年6月来我院就诊。
2.临床表现患者于近两年内出现多发性皮疹、瘙痒、发热、乏力等全身症状，近3个月来有胸痛、咳嗽、咳痰等症状。
体检发现皮肤有多个大小不等的红斑、斑丘疹，呈散在分布，以躯干为主，有轻度瘙痒。
肺部听诊可闻及双侧肺部干湿性啰音，胸部X线片示双肺弥漫性浸润。
血常规示白细胞总数13.6×10^9/L，中性粒细胞比例升高，C反应蛋白（CRP）升高。
3.诊断患者经过全面检查，结合病史和实验室检查结果，确诊为朗格汉斯细胞组织细胞增生症。
4.治疗和预后患者接受了化疗、皮质类固醇、静脉免疫球蛋白等治疗，症状得到一定缓解。
目前病情稳定，随访中。
三、文献回顾1.病因LCH的病因尚不明确，目前认为可能与遗传、环境、免疫等多种因素有关。
研究显示，LCH与某些HLA基因、BRAF基因突变等遗传因素有关；环境因素如病毒感染、化学物质暴露等也可能是其发病原因之一；免疫因素也在LCH的发病机制中扮演着重要角色。
2.发病机制LCH的病理特征是朗格汉斯细胞组织细胞的增生和浸润，但其发病机制尚不明确。
目前认为，LCH的发生可能与朗格汉斯细胞的异常增殖和分化、炎症反应、免疫异常等多种因素有关。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）【概述】朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组原因未明的以属于单核巨噬细胞系统的特定树突细胞和网状细胞增生为共同特点的疾病，以往曾称为组织细胞增生症X（histiocytosis X）。
这类疾病较少见，但在儿童组织细胞增生症中是最常见的一种。
根据累及部位的不同，将其分为3种类型：①孤立性嗜酸性肉芽肿；② Hand-Schuller-Christian病；③ Letterer-Siwe病。
正常情况下人体内有一定数量的但分布局限的朗格汉斯细胞，其主要出现在表皮和黏膜的复层鳞状上皮基底层内，也可见于胃肠黏膜上皮、真皮、淋巴结、脾脏等。
但当朗格汉斯细胞出现克隆性增生时，就表现出本病。
【流行病学】本病发病率估计为（0.5--5）/100万，儿童发病率每年约为1/250万。
LCH可发生于任何年龄，但大多发生在婴儿和儿童，诊断的高峰年龄在1--3岁，也可见于成人，甚至老人。
以男性多见，男女比例为3.7：1。
孤立性嗜酸性肉芽肿多见于大龄儿童和青年（常近30岁），发病高峰出现在5--10岁；Hand-Schuller-Christian 病多见于2--6岁的儿童；Letterer-Siwe病一般见于3个月--3岁的男童。
【病因】病因不明。
有人认为与接触石棉、儿童期未接种牛痘有关；偶见婴儿出生时已有本病，又很早死亡，故有人认为本病可能与宫内感染有关；也有人认为发病可能与感染有关，其理由是抗生素治疗有时能使病情好转或延长缓解时间，甚至“治愈”。
但在病变组织中一般均未能证实有细菌、真菌或病毒存在。
成人肺LCH几乎均与吸烟有关，因为部分患者戒烟后症状即可缓解。
关于LCH属于良性增生性疾病还是恶性肿瘤，鉴于多数病例病程急剧，常致死亡，大量增生的组织细胞形态又像是恶性细胞，少数病例最后可演变成单核细胞白血病，因此世界卫生组织（WHO）造血和淋巴组织肿瘤（2001）及骨和软组织分类（2002）把LCH明确定位为肿瘤性疾病。
儿童肺朗格罕氏细胞组织细胞增生症的高分辨率CT特征分析
·77CHINESE JOURNAL OF CT AND MRI, FEB. 2024, Vol.22, No.2 Total No.172【通讯作者】侯 欣，女，主治医师，主要研究方向：CT、MR诊断。
E-mail：****************Pediatric Lung Langerhan Cell Histiocytic78·中国CT和MRI杂志 2024年2月 第22卷 第2期 总第172期3 讨 论3.1 临床与病理增殖、浸润和肉芽肿形成为特征，并导致肺脏功能障碍的一种间质性肺疾病。
发病原因不明，多种学说尚无定论。
有报道表明：PLCH患儿体内分泌的TNF-α、IL-1、IL-4、IL-17A等细胞因子的表达，都与LCH疾病活动性相关[3]。
PLCH既仅累及肺部，并且肺常作为多系统受累的脏器。
本组病例中25例PLCH患者均累及多个系统，其中患儿双肺多发结节(52%)、肺间质改变(52%)、双肺多发囊腔(28%)、气胸(8%)、纵隔积气(4%)，实质脏器(肝脏、脾、肺部)受累预后较差，可见系统性LCH常见于年幼儿童。
PLCH临床表现：临床症状随病变时期不同而表现各异；1岁以内大多患儿以发热、皮疹、肝脏、脾脏增大及淋巴结肿大就诊，皮疹者多见，若肺部受累时，患儿出现呼吸道症状，胸痛、咳血极少见；肝脏、脾脏受累时，患者出现肝功能异常、腹痛、脾肿大等；淋巴结肿大、疼痛，提示表浅淋巴结受累；中枢神经系统下丘脑-垂体受累时，患儿会出现烦渴、尿崩等症状[4]。
PLCH病理表现为：病变早期，小气道周围肺间质和小叶间隔出现细胞结节，结节内细胞减少形成小囊腔，称囊性结节；随着病变进展，结节内小囊腔进一步扩大形成壁厚薄不均的囊腔，进而演变成薄壁囊腔，相邻囊腔融合成形状不规则的囊疱(怪异囊腔)，最后随着病变的进展累及肺泡壁，进而导致肺间质普遍纤维化，并呈蜂窝状改变[5]，PLCH病理表现随病程变化而改变。
多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像学表现及诊断价值
多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像学表现及诊断价值李㊀鹏１ꎬ蔡㊀莹２ꎬ何继敏１ꎬ唐永华３ꎬ钟㊀捷４１.四川省成都市龙泉驿区第一医院放射科㊀四川㊀成都㊀６１０１００ꎻ２.四川省成都市龙泉驿区妇幼保健院超声科㊀四川㊀成都㊀６１０１００ꎻ３.上海交大医学院附属瑞金医院放射科㊀上海㊀２０００００ꎻ４.上海交大医学院附属瑞金医院消化内科㊀上海㊀２０００００㊀㊀ʌ摘㊀要ɔ㊀目的㊀探讨多系统受累的朗格汉斯细胞组织细胞增生症(ＭＳＬＣＨ)影像学表现及诊断价值ꎮ方法㊀回顾性分析９例上海交大医学院附属瑞金医院确诊的多系统ＬＣＨ的临床和影像学表现ꎮ结果㊀累及骨骼５例ꎬ其中２例颅骨㊁１例眼眶骨病变Ｘ线或ＣＴ呈穿凿样骨质破坏ꎬ２例ＭＲＩ增强颅内病灶侵犯脑膜或引起脑实质水肿ꎮ１例胸椎骨损害ＣＴ表现为扁平椎ꎮ１例双下肢长骨骨损害以骨质硬化为主要改变ꎮ下丘脑￣垂体轴受累４例ꎬＭＲＩ表现为神经垂体Ｔ１ＷＩ信号消失ꎬ受累部位增粗㊁明显强化ꎮ甲状腺受累２例ꎬ１例ＣＴ表现为甲状腺弥漫性增大ꎬ密度减低ꎬ轻度强化ꎬ１例彩色超声多普勒表现为低回声结节ꎬＣＤＦＩ示其内血供程度低ꎮ肺脏受累３例ꎬＨＲＣＴ表现为双肺上中肺叶形态不一的囊性病变ꎬ合并边界不清的小结节ꎬ病变不累及肋膈角区ꎮ肝脏受累１例ꎬＭＲＩ增强检查显示肝内弥漫分布大小不一结节ꎬ均匀或环形强化ꎮ结论㊀熟悉ＭＳＬＣＨ影像学特点ꎬ综合实验室检查ꎬ有利于本病早期诊断ꎬ但确诊依靠病理学检查ꎮʌ关键词ɔ㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症ꎻ多系统ꎻ影像诊断中图分类号:Ｒ５９ꎻＲ４４５㊀㊀㊀文献标识码:Ａ㊀㊀㊀文章编号:１００６￣９０１１(２０２０)０７￣１１４５￣０４Ｉｍａｇｉｎｇｆｅａｔｕｒｅｓａｎｄｖａｌｕｅｓｏｆｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｗｉｔｈｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍｒｅｆｅｒｒｅｄ(ＭＳＬＣＨ)ＬＩＰｅｎｇ１ꎬＣＡＩＹｉｎｇ２ꎬＨＥＪｉｍｉｎ１ꎬＴＡＮＧＹｏｎｇｈｕａ３ꎬＺＨＯＮＧＪｉｅ４１.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＴｈｅＦｉｒｓｔＰｅｏｐｌｅ'ｓＨｏｓｐｉｔａｌｏｆＬｏｎｇｑｕａｎｙｉＤｉｓｔｒｉｃｔꎬＣｈｅｎｇｄｕ６１０１００ꎬＰ.Ｒ.Ｃｈｉｎａ２.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＵｌｔｒａｓｏｕｎｄꎬＬｏｎｇｑｕａｎｙｉＤｉｓｔｒｉｃｔＭａｔｅｒｎａｌＡｎｄＣｈｉｌｄＨｅａｌｔｈＨｏｓｐｉｔａｌꎬＣｈｅｎｇｄｕ６１０１００ꎬＰ.Ｒ.Ｃｈｉｎａ３.ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＲａｄｉｏｌｏｇｙꎬＲｕｉｊｉｎＨｏｓｐｉｔａｌꎬＳｈａｎｇｈａｉＪｉａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｃｉｎｅꎬＳｈａｎｇｈａｉ２０００００ꎬＰ.Ｒ.Ｃｈｉｎａ４.ＤｅａｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙꎬＲｕｉｊｉｎＨｏｓｐｉｔａｌꎬＳｈａｎｇｈａｉＪｉａｏｔｏｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＳｃｈｏｏｌｏｆＭｅｄｃｉｎｅꎬＳｈａｎｇｈａｉ２０００００ꎬＰ.Ｒ.ＣｈｉｎａʌＡｂｓｔｒａｃｔɔ㊀Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ㊀ＴｏｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅｔｈｅＩｍａｇｉｎｇｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓａｎｄｖａｌｕｅｓｏｆＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｗｉｔｈｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓ￣ｔｅｍｒｅｆｅｒｒｅｄ(ＭＳＬＣＨ).Ｍｅｔｈｏｄｓ㊀Ｃｌｉｎｉｃａｌｄａｔａａｎｄｉｍａｇｉｎｇｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓｏｆ９ｃａｓｅｓｗｉｔｈｐａｔｈｏｌｏｇｙｐｒｏｖｅｄｍｕｌｔｉｓｙｓｔｅｍｌａｎｇｅｒ￣ｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｗｅｒｅｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙａｎａｌｙｚｅｄｉｎＲｕｉｊｉｎＨｏｓｐｉｔａｌ.Ｒｅｓｕｌｔｓ㊀Ｂｏｎｅｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｗａｓｆｏｕｎｄｉｎ５ｃａｓｅｓꎬｗｉｔｈ２ｉｎｓｋｕｌｌａｎｄ１ｉｎｏｒｂｉｔａｌ.ＰｅｒｆｏｒａｔｅｄｂｏｎｅｄｅｓｔｒｕｃｔｉｏｎｗａｓｓｈｏｗｎｉｎＸ￣ｒａｙｏｒＣＴｆｉｎｄｉｎｇｓ.Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ２ｃａｓｅｓｉｎｅｎｃｅｐｈａｌｉｃｌｅｓｉｏｎｓｗｉｔｈｍｅｎｉｎｇｅｓｉｎｖａｄｅｄｏｒｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｅｄｅｍａｏｎｅｎｈａｎｃｅｄＭＲＩ.ＦｌａｔｖｅｒｔｅｂｒａｅｏｎＣＴｗａｓｆｏｕｎｄｉｎ１ｃａｓｅｏｆｔｈｏｒａｃｉｃｖｅｒｔｅｂｒａｌｂｏｎｅｌｅｓｉｏｎ.Ｏｓｔｅｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓｗａｓｔｈｅｍａｉｎｃｈａｎｇｅｏｆｌｏｎｇｂｏｎｅｌｅｓｉｏｎｉｎ１ｃａｓｅ.Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ４ｃａｓｅｓｏｆｈｙｐｏｔｈａｌａｍｉｃ￣ｐｉｔｕｉｔａｒｙａｘｉｓｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ.Ｔ１ＷＩｓｉｇｎａｌｏｆｎｅｕｒｏｈｙｐｏｐｈｙｓｉｓｄｉｓａｐｐｅａｒａｎｃｅａｎｄｔｈｅｉｎｖｏｌｖｅｄａｒｅａｔｈａｔｂｅｃａｍｅｔｈｉｃｋｅｒａｎｄｓｔｒｏｎｇｅｒｗｅｒｅｍａｉｎＭＲＩｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎｓ.Ｔｈｙｒｏｉｄｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎ２ｃａｓｅｓ.ＣＴｓｈｏｗｅｄｄｉｆｆｕｓｅｅｎｌａｒｇｅｍｅｎｔꎬｄｅｃｒｅａｓｅｄｄｅｎｓｉｔｙａｎｄｓｌｉｇｈｔｅｎ￣ｈａｎｃｅｍｅｎｔｉｎ１ｃａｓｅ.ＣｏｌｏｒＤｏｐｐｌｅｒｕｌｔｒａｓｏｕｎｄｓｈｏｗｅｄｈｙｐｏｅｃｈｏｉｃｎｏｄｕｌｅｓｉｎ１ｃａｓｅꎬａｎｄＣＤＦＩｓｈｏｗｅｄｌｏｗｂｌｏｏｄｓｕｐｐｌｙ.Ｔｈｅｒｅｗｅｒｅ３ｃａｓｅｓｏｆｌｕｎｇｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔ.ＨＲＣＴｓｈｏｗｅｄｃｙｓｔｉｃｌｅｓｉｏｎｓｏｆｄｉｆｆｅｒｅｎｔｓｈａｐｅｓｉｎｔｈｅｕｐｐｅｒａｎｄｍｉｄｄｌｅｌｏｂｅｓｏｆｂｏｔｈｌｕｎｇｓꎬｗｉｔｈｓｍａｌｌｎｏｄｕｌｅｓｗｉｔｈｕｎｃｌｅａｒｂｏｕｎｄａｒｙ.Ｔｈｅｌｅｓｉｏｎｓｄｉｄｎｏｔｉｎｖｏｌｖｅｔｈｅｃｏｓｔａｌｄｉａｐｈｒａｇｍａｎｇｌｅ.Ｈｅｐａｔｉｃｉｎｖｏｌｖｅｍｅｎｔｏｃｃｕｒｒｅｄｉｎ１ｃａｓｅ.ＥｎｈａｎｃｅｄＭＲＩｓｈｏｗｅｄｄｉｆｆｕｓｅｎｏｄｕｌｅｓｏｆｄｉｆｆｅｒｅｎｔｓｉｚｅｓꎬｕｎｉｆｏｒｍｏｒｃｉｒｃｕｌａｒｅｎｈａｎｃｅｍｅｎｔ.Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ㊀ＡｃｑｕａｉｎｔａｎｃｅｏｆｔｈｅｆｅａｔｕｒｅｏｆｉｍａｇｉｎｇｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｏｆＭＳＬＣＨｃｏｍｂｉｎｅｄｗｉｔｈｌａｂｏｒａｔｏｒｙｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎｍａｋｅｓｆｏｒｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓꎬｂｕｔｔｈｅｆｉｎａｌｄｉ￣ａｇｎｏｓｉｓｄｅｐｅｎｄｓｏｎｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｅｘａｍｉｎａｔｉｏｎ.ʌＫｅｙｗｏｒｄｓɔ㊀ＬａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓꎻＭｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍｒｅｆｅｒｒｅｄꎻＩｍａｇｉｎｇｄｉｇｎｏｓｉｓ基金项目:国家自然科学基金项目(编号:８１６７０５０３)作者简介:李鹏(１９８６￣)ꎬ男ꎬ河北定州人ꎬ毕业于川北医学院ꎬ本科学历ꎬ主治医师ꎬ主要从事放射影像诊断工作通信作者:唐永华㊀副主任医师ꎬ医学博士㊀Ｅ￣ｍａｉｌ:ｔｙｈ１０６３６＠ｒｊｈ.ｃｏｍ.ｃｎ㊀㊀朗格汉斯细胞组织细胞增生症(ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓꎬＬＣＨ)为一种以朗格汉斯细胞增殖㊁浸润为特征的疾病ꎻ其发病机制复杂ꎬ临床表现多样ꎬ既可累及单系统ꎬ亦可多系统受累(ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌ５４１１ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｗｉｔｈｍｕｌｔｉｐｌｅｓｙｓｔｅｍｒｅｆｅｒｒｅｄꎬＭＳＬＣＨ)ꎬ临床诊断面临较大的挑战ꎮ近年来影像学发展迅速ꎬ超声检查㊁Ｘ线摄影㊁ＣＴ及ＭＲ成像等手段越来越多地在辅助临床诊治中扮演着重要的角色ꎬ然而现阶段对ＭＳＬＣＨ的影像学诊断仍是一个难点ꎬ故本文拟通过回顾性分析９例ＭＳＬＣＨ病例临床及影像检查资料ꎬ总结其影像学表现特征ꎬ以期提高对本病的诊断水平ꎮ１㊀资料与方法１.１㊀一般资料收集２００７年１月~２０１７年１２月期间的９例确诊ＭＳＬＣＨ患者临床和影像资料ꎬ均经临床㊁病理检查确诊ꎮ其中男性５例ꎬ女性４例ꎬ男女比例１.３:１ꎻ年龄２~４８岁ꎬ平均年龄２９.２岁ꎮ临床主要表现牙龈肿胀㊁眶周组织肿胀㊁多饮多尿㊁皮疹㊁颈部包块等ꎬ临床病程２~７年ꎮ１.２㊀检查方法ＭＲＩ检查:采用ＧＥ１.５ＴＳｉｇｎａＥｘｃｉｔｅＨＤｘ超导型磁共振仪ꎬ平扫采用横轴位ＦＳＥＴ１ＷＩ㊁Ｔ２ＷＩꎬ冠状位或矢状位ＦＳＥＴ１ＷＩ㊁Ｔ２ＷＩ㊁短时间反转恢复抑制序列(ｓｈｏｒｔ￣ｔｉｍｅｉｎｖｅｒｓｉｏｎｒｅｃｏｖｅｒｙꎬＳＴＩＲ)层厚４ｍｍꎬ层距１ｍｍꎻＬＡＶＡ动态增强层厚１.４~２.２ｍｍꎬ对比剂采用ＧＤ￣ＤＰＴＡꎬ剂量０.１ｍｍｏｌ/ｋｇꎬ速率２ ０ｍｌ/ｓꎮＣＴ检查:采用ＳｉｍｅｎｓＳｏｍａｔｏｍＳｅｎｓｔｉｏｎ６４层ＭＳＣＴ扫描仪ꎬ胸部㊁骨骼行常规５ｍｍ层厚螺旋扫描ꎬ管电压１２０ｋＶꎬ管电流１００ｍＡꎬ以层厚１.５ｍｍꎬ层距１.５ｍｍꎬ行轴位肺窗㊁矢状位或冠状位骨窗重建ꎮ彩色超声多普勒检查:采用全数字化飞利浦ｉＵ２２彩色多普勒超声诊断仪ꎬ探头为Ｌ１２￣５５０ｍｍ及Ｌ１１￣Ｕ３超宽频带线阵ꎮＸ线摄影检查:采用西门子ＡＸＩＯＭＡｒｉｓｔｏｓＭＸ数字Ｘ线摄影ꎮ１.３㊀图像分析所有影像资料由两名高年资医师阅读分析ꎬ当两者意见分歧时ꎬ通过讨论达成一致ꎮ对以下方面内容进行分析和评价:病变位置㊁形态㊁大小㊁密度或信号及强化特征㊁病变周围软组织及骨质密度㊁信号等ꎮ２㊀结果㊀㊀骨骼系统受累５例ꎬ颅盖骨２例ꎬＸ线摄影或ＣＴ检查表现为多发穿凿样骨质破坏ꎬＭＰＲ重建骨损害区呈 斜面征 (图１)ꎬ部分病灶旁丘状软组织影ꎮ１例ＭＲＩ增强检查显示病变内出血(图２)ꎬ并侵犯硬脑膜㊁合并脑水肿ꎮ眼眶骨１例ꎬＣＴ表现眶尖外侧壁骨质吸收㊁破坏ꎬ软组织肿块位于肌锥内ꎬ向下累及颞下窝ꎬ向颅内延伸累及右侧海绵窦结构ꎻＭＲＩ增强检查显示颞下窝㊁海绵窦区及颞部皮下强化ꎬ额部脑膜增厚伴明显强化ꎬ额叶水肿ꎮ胸椎骨１例ꎬＣＴ检查表现为连续多个椎体溶骨性骨质破坏㊁椎旁软组织肿块ꎬ１个椎体表现为 扁平椎 (图３)ꎬ邻近椎间隙不对称狭窄ꎮ双下肢长骨１例ꎬＣＴ表现为双侧股骨及胫骨上段骨损害边缘骨质硬化ꎮ肺脏受累３例ꎬ１例ＣＴ表现双肺弥漫分布囊腔影及微小结节影(图４)ꎬ以上中肺野分布为主ꎻ２例ＣＴ表现弥漫分布大小不等㊁形态不一囊腔影ꎬ部分融合ꎬ１例囊壁增厚ꎮ肝脏受累１例ꎬＭＲＩ增强检查表现肝内弥漫分布大小不一结节ꎬ边缘模糊ꎬ增强后病灶均匀强化或环形强化(图５)ꎮ垂体￣下丘脑轴受累４例ꎬＭＲＩ增强扫描均表现为神经垂体信号消失ꎬ垂体柄增粗２例(图６)ꎬ下丘脑增粗１例ꎬ增强扫描明显强化ꎻ１例处于治疗期间ꎬ垂体柄形态信号未见异常ꎮ甲状腺受累２例ꎬＣＴ检查１例表现为甲状腺左侧叶弥漫性增大(图７)ꎬ右叶低密度结节ꎮ彩色超声多普勒检查１例表现为甲状腺左侧叶上极见低回声结节(图８)ꎬＣＤＦＩ显示其内血供程度低ꎮ３㊀讨论㊀㊀ＬＣＨ是一种少见的组织细胞疾病ꎬ起源于骨髓的前体细胞ꎬ病理为异常的郎格汉斯细胞单克隆增殖ꎬ可以侵犯几乎所有器官ꎬ临床表现与异常组织细胞浸润器官或组织病理分期及程度有关ꎬ因此影像学不同部位㊁不同病期表现较为复杂[１]ꎮ目前临床根据郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南(以下简称 指南 )[２]ꎬ依照受累器官或系统不同分为:１)单系统ＬＣＨꎻ２)多系统ＬＣＨꎬ根据伴或不伴造血系统㊁肝脏㊁脾脏㊁肺脏受累ꎬ分为高危组㊁低危组ꎮ影像学检查可以对治疗方案的选择㊁疗效的评估提供重要的影像学依据ꎮ本组病例均为多系统ＬＣＨꎬ４例属高危ꎮ３.１㊀ＭＳＬＣＨ影像学表现及诊断价值骨骼系统为ＭＳＬＣＨ最常受累的部位ꎬ其主要影像学表现以溶骨性骨质破坏为特征ꎬ可由单骨破坏发展为多骨破坏ꎬ由骨内发展至骨外浸透骨膜出现软组织肿块[３]ꎮ本组３例颅骨病变处于肉芽肿期ꎬ由于板障内朗格汉斯细胞聚集ꎬ并向内㊁外板侵犯ꎬ并伴有大量炎性细胞ꎬ肉芽肿形成ꎮ通过研究发６４１１图１㊀男ꎬ２岁ꎮ颅骨ＬＣＨꎮ图１Ａ额骨穿凿样骨质破坏(白箭所示)ꎮ图１ＢＣＴ矢状位重建图像ꎬ额骨内外板骨质破坏程度不一ꎬ呈 斜面征 (白箭)ꎬ骨损害旁见丘状软组织突起㊀图２㊀男ꎬ１９岁ꎮ颅骨ＬＣＨꎮ图２ＡＴ２ＷＩ￣ＦＬＡＩＲ横断位平扫ꎬ右侧额部㊁顶部病变呈稍低信号ꎬ左侧顶部病变呈混杂信号ꎮ图２ＢＴ１ＷＩ横断位平扫ꎬ病变以低信号为主ꎬ左侧顶部病变内见斑片状高信号ꎮ图２ＣＴ１ＷＩ横断位增强扫描病变显著不均匀强化ꎬ邻近脑膜增厚㊁强化(白箭)㊀图３㊀女ꎬ１０岁ꎮ胸椎ＬＣＨꎮＣＴ矢状位重建图像显示Ｔ７椎体变扁ꎬ中央凹陷㊀图４㊀男ꎬ２１岁ꎮ肺脏ＬＣＨꎮＨＲＣＴ横断位平扫ꎬ双肺广泛分布囊泡影ꎬ以上中肺野分布为主ꎬ并间杂微小结节㊀图５㊀男ꎬ４２岁ꎮ肝脏ＬＣＨꎮ图５ＡＤＷＩ横断位ꎬ肝右叶弥漫分布结节状弥散受限信号ꎮ图５Ｂ压脂Ｔ２ＷＩ横断位ꎬ肝右叶结节呈高信号㊀图６㊀女ꎬ４４岁ꎮ垂体柄漏斗部ＬＣＨꎮ图６ＡＴ１ＷＩ矢状位ＭＲＩ平扫ꎬ正常神经高信号消失ꎬ垂体柄漏斗部增粗ꎮ图６ＢＴ１ＷＩ矢状位ＭＲＩ增强扫描ꎬ增粗的垂体柄漏斗部明显强化㊀图７㊀女ꎬ３４岁ꎮ甲状腺ＬＣＨꎮ图７ＡＣＴ横断位平扫ꎬ甲状腺左侧叶明显增大ꎬ密度减低ꎬ未见出血㊁钙化ꎬ推压气管ꎬ与邻近组织分界不清ꎮ图７ＢＣＴ横断位增强扫描ꎬ病变呈不均匀强化㊀图８㊀男ꎬ４２岁ꎬ甲状腺ＬＣＨꎮ超声检查显示甲状腺左侧叶低回声结节(白箭所示)现ꎬＸ线摄影能够显示溶骨性骨质破坏ꎬ但对板障破坏程度及软组织肿块显示不及ＣＴꎬ但在对脑实质受压程度㊁硬脑膜浸润范围㊁软组织肿块延伸范围及与邻近结构关系判断上二者均不及ＭＲＩꎬ此外ＭＲＩ对于病灶内亚急性期出血敏感性优于ＣＴꎮ１例颅骨病变在随访中新发颞骨乳突部病灶合并外耳道软组织影ꎬ因临床病史提供不详细㊁影像科医师诊断经验不足ꎬ误诊为胆脂瘤ꎬ耳部活检证实受累ꎬ治疗后好转ꎮ本组１例胸椎病变亦处于肉芽期ꎬ随访期间椎体高度略恢复ꎬ与既往文献报道相符ꎬＣＴ对胸椎病变骨质破坏形式㊁程度的评价优于Ｘ线摄影检查ꎮ长骨病变处于修复期ꎬ临床与影像表现缺乏特异性ꎬ且与其他部位病变进程不符ꎮ肺脏:肺ＬＣＨ的典型胸部表现以结节㊁囊泡和伴发的肺间质性改变为主ꎬ多种病变可以混合出现在同一病例中[４]ꎬ各期病灶分布均以中上肺野为主ꎬ肋膈角区很少累及[５]ꎮ高分辨率ＣＴ显示肺内囊泡㊁小结节及间质性改变优于常规ＣＴ检查ꎬ因此是ＭＳＬＣＨ怀疑肺脏受累的首选检查ꎮ本组病例属病程中晚期ꎬ具有典型的影像学表现ꎬ且有肺外病理证实ꎬ符合指南肺脏受累诊断标准ꎮ病理基础为细支气管及动脉周围结缔组织肉芽肿组织退行性病变ꎬ形成弥漫性大小不一肺囊泡ꎬ并可相互融合ꎬ因此影像表现形态不一ꎮ病程进展造成肺纤维化㊁蜂窝肺㊁气胸[４]ꎬ本组均未发现ꎮ肝脏:本例为ＭＳＬＣＨ对肝脏直接侵犯ꎬ郎格汉斯细胞具有选择性浸润肝内胆管及门静脉周围实质的特征ꎬ因此肝内形成以胆管为中心的实性结节ꎬ本例肝脏部分结节Ｔ１ＷＩ低信号Ｔ２ＷＩ高信号ꎬ环形强化ꎬ与胆管炎导致的胆管囊状扩张或胆汁外渗有７４１１关[６]ꎮ中枢神经系统:ＭＲＩ因其良好的空间分辨率及组织分辨率是中枢神经系统的首选检查方式ꎮ下丘脑￣垂体㊁硬脑膜等轴外结构无血脑屏障保护ꎬ因此是ＭＳＬＣＨ最容易侵犯的部位ꎮ本组４例下丘脑￣垂体病变临床表现为中枢性尿崩症ꎬ影像学表现为神经垂体通道增粗㊁明显强化ꎬＴ１ＷＩ神经垂体高信号消失ꎻ本组２例硬脑膜病变位于大脑凸面㊁前颅窝ꎬ均为颅骨病变蔓延所致ꎻ１例颅内病变合并出血ꎬ推测与病变内小血管破裂有关ꎬ出血导致颅骨病变突然增大ꎬ继而压迫脑实质致其水肿ꎮ甲状腺:ＭＳＬＣＨ累及甲状腺极为罕见ꎬ本组病例临床均表现为原发性甲状腺功能减退ꎮ影像学表现为甲状腺不对称肿大㊁结节性肿大ꎬ与文献[７]报道相符ꎬ但实验室检查㊁影像学检查均缺乏特征性ꎬ此外文献报道[８￣９]甲状腺ＬＣＨ可以合并桥本氏甲状腺㊁甲状腺乳头状癌等ꎬ因此对于怀疑ＭＳＬＣＨ累及甲状腺的病例ꎬ建议超声引导下穿刺明确病理诊断ꎮ３.２㊀ＭＳＬＣＨ的鉴别诊断ＭＳＬＣＨ需与上皮样血管内皮细胞瘤㊁淋巴瘤㊁非朗格汉斯细胞增生症相鉴别ꎮ１)上皮样血管内皮瘤是一种起源于血管内皮细胞的低级别至中等级别恶性血管肿瘤ꎬ可侵犯软组织和肺㊁肝㊁骨等器官ꎬ皮肤损害罕见ꎬ年轻女性多见ꎬ累及肺脏时表现为多发结节灶ꎬ主要在双肺下叶ꎬ结节通常<１ｃｍꎬ不会出现囊泡影ꎻ累及肝脏时表现为孤立性或弥漫的结节ꎬ可融合成片ꎬ通常不累及胆管系统ꎻ２)淋巴瘤通常以淋巴结肿大为主要表现ꎻ淋巴瘤累及骨质时以浸润型破坏为主ꎬ而ＬＣＨ多以局限性骨质破坏伴软组织影为主要表现ꎮ但ＭＳＬＣＨ最终确诊依赖病理检查ꎻ３)非朗格汉斯细胞增生症常常累及骨㊁肺㊁心脏㊁皮肤㊁脾脏㊁肾脏等多个器官和系统ꎬ通常以骨痛及长骨对称性骨质硬化为主要特征ꎬ累及肺脏时ＣＴ表现为小叶间隔增厚㊁胸膜增厚㊁两肺多发磨玻璃影等表现ꎬ而ＬＣＨ表现为囊泡影ꎮ综上所述ꎬＬＣＨ是一种发病率较低ꎬ能累及多个器官/系统的疾病ꎬ临床表现多样ꎬ综合利用多种影像学检查方法ꎬ结合实验室检查㊁常见部位的影像学典型表现ꎬ对于ＭＳＬＣＨ早期诊断有一定帮助ꎬ但确诊有赖于病理学检查ꎬ此外影像学检查在ＭＳＬＣＨ分型及治疗方案选择㊁疗效评估亦能发挥较好的作用ꎮ参考文献:[１]莫卓均ꎬ张延伟ꎬ李忠民.骨嗜酸性肉芽肿Ｘ线㊁ＭＲ误诊分析及鉴别诊断[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１８ꎬ２８(５):８４５￣８４７. [２]吴升华.郎格罕细胞组织细胞增生症评估与治疗指南介绍[Ｊ].中华儿科杂志ꎬ２０１２ꎬ５０(２):１５５￣１５８. [３]陈韵ꎬ周永红ꎬ林琼燕.骨嗜酸性肉芽肿ＣＴ和ＭＲＩ表现及其病理基础[Ｊ].实用放射学杂志ꎬ２０１１ꎬ２７(６):９１７￣９２０. [４]许秦风ꎬ郭万华.肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的高分辨率ＣＴ及１８Ｆ￣ＦＤＧＰＥＴ/ＣＴ表现[Ｊ].中国医学影像学杂志ꎬ２０１６ꎬ２４(１０):７４１￣７４５.[５]吴玲秀ꎬ刘建平ꎬ张永平.肺郎格罕氏细胞组织细胞增生症的ＣＴ表现[Ｊ].医学影像学杂志ꎬ２０１３ꎬ２３(１):４４￣４７. [６]ＧｉｒａｒｄＭꎬＦｒａｎｃｈｉＡｂｅｌｌａＳꎬＬａｃａｉｌｌｅＦꎬｅｔａｌ.Ｓｐｅｃｉｆｉｃｉｔｉｅｓｏｆｓｃｌｅｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓｉｎｃｈｉｌｄｈｏｏｄ[Ｊ].ＣｌｉｎＲｅｓＨｅｐａｔｏｌＧａｓｔｒｏ￣ｅｎｔｅｒｏｌꎬ２０１２ꎬ３６(６):５３０￣５３５.[７]ＰａｔｔｅｎＤＫꎬＷａｎｉＺꎬＴｏｌｌｅｙＮ.Ｓｏｌｉｔａｒｙｌａｎｇｅｒｈａｎｓｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏ￣ｓｉｓｏｆｔｈｅｔｈｙｒｏｉｄｇｌａｎｄ:ａｃａｓｅｒｅｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ[Ｊ].ＨｅａｄＮｅｃｋＰａｔｈｏｌꎬ２０１２ꎬ６(２):２７９￣２８９.[８]ＡＡｌＨａｍａｄＭꎬＡｌｂｉｓｈｅｒＨＭꎬＡｌＳａｅｅｄＷＲꎬｅｔａｌ.ＢＲＡＦｇｅｎｅｍｕｔａｔｉｏｎｓｉｎｓｙｎｃｈｒｏｎｏｕｓｐａｐｉｌｌａｒｙｔｈｙｒｏｉｄｃａｒｃｉｎｏｍａａｎｄＬａｎｇｅｒ￣ｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓｃｏ￣ｅｘｉｓｔｉｎｇｉｎｔｈｅｔｈｙｒｏｉｄｇｌａｎｄ:ａｃａｓｅｒｅ￣ｐｏｒｔａｎｄｌｉｔｅｒａｔｕｒｅｒｅｖｉｅｗ[Ｊ].ＢＭＣＣａｎｃｅｒꎬ２０１９ꎬ１９(１):１７０￣１７６.[９]ＷｅｉｔｚｍａｎＳꎬＥｇｅｌｅｒＲＭ.Ｌａｎｇｅｒｈａｎｓｃｅｌｌｈｉｓｔｉｏｃｙｔｏｓｉｓ:ｕｐｄａｔｅｆｏｒｔｈｅｐｅｄｉａｔｒｉｃｉａｎ[Ｊ].ＣｕｒｒＯｐｉｎＰｅｄｉａｔｒꎬ２００８ꎬ２０(１):２３￣２９.(收稿日期:２０１９￣１１￣１２)８４１１。
成人肺朗格汉斯组织细胞增生症3例临床分析
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朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例分析
浙江医学2018年第40卷第6期朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis ，LCH ）是一类罕见的疾病，以组织单克隆朗格汉斯细胞增生、浸润、肉芽肿形成，导致器官功能障碍为主要临床特征。
根据器官受累的范围，LCH 分为单个器官受累、多器官受累和多系统受累。
LCH 的发病机制、病理生理过程、治疗和预后仍有待于进一步阐明。
现将2016年3月至2017年3月宁波市第一医院呼吸内科收治的2例LCH 患者的临床资料进行报道，并复习有关LCH 的研究进展，以提高对本病的认识。
1临床资料例1患者女性，33岁。
因“咳嗽、咳痰1月余”于2016年6月1日入院。
患者1个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，痰白量少，于2016年5月18日在当地医院行肺部CT 检查示：两肺多发病灶伴空洞形成。
经抗感染治疗后效果不佳转来我院。
患者既往有吸烟史（10包·年），近3个月来吸烟量有所增加，无粉尘接触史。
发现“子宫肌瘤”10余年。
入院后体检：体温36.8℃，脉搏80次/min ，呼吸20次/min ，血压108/62mmHg 。
意识清楚，躯干、四肢无皮疹，浅表淋巴结未触及肿大，双肺语颤对称，无增减，叩诊清音，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
心律齐，70次/min ，无杂音。
腹平软，肝脾不大。
双下肢无浮肿。
血生化检测：肝、肾功能、电解质、血糖、血脂正常；动脉血气分析：pH 7.39，PaO 282mmHg ，Pa -CO 242mmHg ，动脉血氧饱和度（SaO 2）95%；血常规检查：RBC 3.98×1012/L ，Hb 91g/L ，WBC 8.04×109/L ，中性粒细胞71.1%，淋巴细胞14.1%，嗜酸性粒细胞3.7%；肿瘤标记物阴性；风湿全套：抗核抗体1:320，核型呈颗粒型，其余均阴性。
腹部B 超检查示：肝、胆、脾、胰及双肾未发现异常。
颅骨、肋骨、骨盆、四肢长骨X 线平片均未发现骨质破坏。
儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断及治疗完整版
儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断及治疗完整版儿童肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（pPLCH）是一种罕见的弥漫性囊性肺疾病。
与成人PLCH通常为肺单器官受累不同，pPLCH通常为多系统LCH的一个组成部分。
虽然肺部受累相比其他器官的受累的预后较好，但是受到多系统受累的影响，气胸、呼吸衰竭等并发症也可危机生命。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是一种罕见的组织细胞疾病，其特点为各种组织和器官中朗格汉斯细胞的异常增生和浸润。
目前认为该病是一种炎性髓系瘤。
LCH可分为单系统型及多系统型，单系统性LCH较为多见，骨是单系统型LCH的最常见受累部位，而多系统型LCH可包括皮肤、骨骼、淋巴结、胸腺、肺、肝、脾、骨髓、中枢神经系统；其中包括肝、脾或骨髓受累的“高危组”患者的死亡风险较高，过去肺部受累时也被分入高危组，但近期认为肺部受累比其他器官受累的患者的预后较好，但是受到多系统受累的影响，气胸、呼吸衰竭等并发症也可危机生命。
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）通常发生于成人，并且通常为单系统受累，主要与吸烟有关，与之不同，儿童PLCH（pPLCH）比较少见，且通常不会单独受累，为多系统LCH的一个组成部分。
本文则主要对pPLCH进行介绍。
表1 儿童与成人PLCH的异同pPLCH通常表现为干咳、呼吸急促，还可能出现胸痛、乏力、发热、体重减轻等。
出现肺大疱并引起气胸，疼痛、呼吸困难可能是首发症状，气胸在儿童时较少发生。
由于许多肺部受累的患者仅有轻微或无症状，而肺外体征和症状较为明显，因此，无论既往病史或检查结果如何，在诊断有LCH后，需要对患者进行胸片检查，以评估是否累及肺部。
若以肺部症状为首发症状的儿童患者，也需要评估其他部位是否受累。
检查是否出现皮疹、疼痛、肿胀、发热、耳鸣、多尿及神经症状等。
诊断PLCH是一种罕见疾病，除了临床症状和影像学检查外，还需要组织病理学诊断及免疫表型检查。
影像学儿童PLCH与成人在影像学上表现相似，胸片最常见双侧间质浸润，呈网状结节状，伴支气管增厚，偶尔也可见囊性改变和气胸。
肺朗格汉斯细胞增生症
04
治疗方法包括药 物治疗、手术治 疗和放射治疗等， 预后因人而异。
发病原因
遗传因素：
1 基因突变导 致疾病发生
环境因素：接
2 触某些化学物 质或辐射可能 导致疾病发生
免疫系统异常：
3 免疫系统功能 紊乱可能导致 疾病发生
病毒感染：
4 某些病毒感 染可能导致 疾病发生
临床表现
咳嗽、呼吸困难、胸痛等呼吸道症状 发热、乏力、体重下降等全身症状 皮肤病变，如皮疹、水疱、溃疡等 骨骼病变，如骨痛、骨折等 眼部病变，如结膜炎、巩膜炎等 神经系统病变，如头痛、眩晕等
D
定期进行体检，及时发 现并治疗相关疾病
定期体检
定期进行肺部检查，如X光 片、CT扫描等
A
定期进行肺部功能检查，如 肺活量、通气功能等
C
B
定期进行血液检查，如血常 规、肿瘤标志物等
D
定期进行健康咨询，了解疾 病预防知识，提高健康意识
提高免疫力
保持良好的生活习惯，如充足的睡 01 眠、均衡的饮食、适量的运动等
避免接触有害物质，如吸烟、二手 02 烟、空气污染等
保持良好的心理状态，避免过度紧 03 张和焦虑
定期进行体检，及时发现并治疗疾 04 病，预防并发症
谢谢
放疗、化疗等
治疗方案
01
糖皮质激素：常用于控制 病情，减轻症状
03
靶向治疗：如酪氨酸激酶抑 制剂、抗血管生成药物等， 用于控制病情进展
05
放射治疗：对于局部病变， 可考虑放射治疗
02
免疫抑制剂：如环磷酰胺、 甲氨蝶呤等，用于控制病情 进展
04
手术治疗：对于局部病变， 可考虑手术切除
06
辅助治疗：如输血、抗生素 等，用于缓解症状，提高生 活质量
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状文章目录*一、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状*二、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的并发症*三、朗格汉斯细胞组织细胞增生症的饮食注意事项1. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症吃什么好2. 朗格汉斯细胞组织细胞增生症不能吃什么朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状PLCH的临床表现存在很大的差异,1/4的患者没有呼吸道症状,因而容易漏诊,如果出现症状,最常见的是干咳和活动后呼吸困难。
约1/3的患者伴有全身症状,如消瘦、乏力、发热、盗汗和食欲减退。
当患者出现全身症状时,应注意检查是否合并潜在的肿瘤。
约10%的患者由于胸膜下囊腔破裂导致自发性气胸,可以是本病的首发症状。
胸痛并不常见,在疾病发展过程中,约1/5的患者出现胸痛,虽然疾病累及肋骨可以出现胸痛。
咯血少见,仅见于5%的PLCH患者,大多数并非由PLCH引起,提示可能合并肺真菌球或肺癌。
5%-15%的患者因为朗格汉斯细胞累及其他器官或系统,从而出现相应的症状,如累及肝或脾,可能出现腹部不适;累及表浅淋巴结,相应淋巴结肿大;累及下丘脑,可能出现烦渴、尿崩。
体格检查肺脏多无异常发现,杵状指少见。
终末期患者可见肺动脉高压和肺心病的体征。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的并发症1、慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起。
2、眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。
3、骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨)。
长骨和腰椎,骶骨较少受累。
长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。
腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯属罕见。
常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙,实际上这是由于牙龈退缩,未成熟牙质暴露的缘故。
4、胃肠道症状,尿崩症及甲状腺增大。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症的饮食注意事项1、朗格汉斯细胞组织细胞增生症吃什么好 1.1、宜吃蛋白质含量高的食物。
1.2、宜吃铁元素含量高的食物。
1.3、宜吃氨基酸含量高的食物。
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像分析
成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像分析
陶敏敏;龙德云;张联合
【期刊名称】《浙江临床医学》
【年(卷),期】2024(26)1
【摘要】朗格汉斯细胞组织细胞增生症(langerhans histiocytosis,LCH)是一类由于朗格汉斯细胞异常增生所导致的疾病。
2013年WHO骨肿瘤分类中将LCH归于未明确性质的肿瘤,定位中间型[1]。
儿童常见,成人发病率相对较低[2],多为个案报道。
影像学表现多样化,大多缺乏典型表现。
本文旨在分析成人LCH发生在不同部位的影像学表现,以提高对其认识。
【总页数】3页(P143-145)
【作者】陶敏敏;龙德云;张联合
【作者单位】武警海警总队医院;武警浙江总队医院
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症影像特征
2.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征分析
3.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特征以及预后因素分析
4.成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症11例临床分析
5.15例成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床分析及文献回顾
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肺朗格汉斯组织细胞增生症的CT表现【摘要】目的探讨肺朗格汉斯组织细胞增生症（plch）的ct表现，提高对该病的诊断水平。
方法回顾性分析经病理证实的3例plch 的临床和胸部ct表现并复习文献。
结果3例均为中青年男性，均有长时间吸烟史，ct表现3例均表现为弥漫分布的形态怪异薄壁或厚壁囊腔与散在结节影并存，病变分布以中上肺为主，肺底相对正常。
其中：1例见磨玻璃密度，1例见网格影。
结论plch的ct表现具有特征性，结合其临床特点，具有诊断的重要依据。
【关键词】朗格汉斯组织细胞增生症；肺；体层摄影术；x线计算机
肺朗格汉斯组织细胞增生症（pulmonarylangerhans’scellhistocytosis，plch）以前被称为肺嗜酸性粒细胞肉芽肿，肺组织细胞增多症x，是一种发病率较低的疾病。
肺可单独受累或成为全身多器官受累的一部分，患者多为成年吸烟男性。
plch在弥漫性肺实质疾病（diffuseparenchymallungdisease，dpld）中所占比率约为3.5ct检查在plch诊断中的作用ct在显示plch肺部的形态学改变和病变分布上，以及对本病做出特异性诊断上优于胸片。
ct上显示的星芒状结节、形态怪异的囊腔以及病变中上肺分布为主而肺底相对正常的特点在其它肺部疾病上少见，ct征象典型者甚至无需肺活检即可做出诊断。
全肺病变的分布在多排螺旋ct的容积hrct冠状重建上比横轴位图像能更好的显示（图2）。
ct检查在plch的随访中有重要价值，可以用于观察plch患者肺部病变的
演变情，此外，ct还可用于指导肺活检术选择合适的标本取材区域。
综上所述，plch作为一种罕见疾病，虽然明确诊断需病理活检，但其ct表现有一定特征性，结合临床症状及吸烟史可高度提示plch 的诊断，熟悉该病的ct表现对其诊断具有相当重要的价值。
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