丁晓毅-影像学检查再软骨肉瘤诊断中的价值和不足

X线、CT和MR检查在软骨肉瘤诊治中的优势与不足上海交通大学医学院附属瑞金医院放射科丁晓毅dxyrj@一、定义：软骨肉瘤是一种以肿瘤细胞形成软骨基质并直接形成病灶为特征的恶性骨肿瘤。

二、流行病学：发病率仅次于骨髓瘤和骨肉瘤的，是第三好发的原发性恶性骨肿瘤，约占原发性恶性骨肿瘤的20%-27%，约占原发性骨肿瘤的3.5%。

好发于扁骨，以骨盆多见，其次是股骨、胫骨和肱骨；好发年龄是40-60岁，男性好发，男女之比约为1.8：1。

三、临床症状：局部疼痛和肿胀为主要表现，可及包块，肿块生长缓慢，病程多较长，多为数月，可超过2年。

四、组织学分型和分级：1.大体：病变多较大，大多数病变大于4cm，50%以上的病例大于10cm，病变呈不规则圆形或卵圆形，在长管骨可延骨髓腔纵向生长呈长条形，可占据整个管状骨长度的30-50%，病变的边界不清，髓腔的内缘常呈扇形改变，切面呈灰白色、淡蓝色，具有光泽，无钙化区呈透明状，钙化较少区可呈毛玻璃样透明状，钙化显著区域呈灰白色、质硬、呈颗粒样或砂砾样，肿瘤内钙化的多少和肿瘤的分化程度有关，分化差的钙化少，病变内可以出现多少不一的粘液样变或囊变，可有出血和坏死，骨皮质有不同程度的骨质破坏、形成大小不一的软组织肿块，骨膜反应较细小。

2.分型：1）原发性软骨肉瘤：传统的髓内型软骨肉瘤（conventional intramedullarychondrosarcoma）、透明细胞型软骨肉瘤（clear cell chondrosarcoma）、骨膜（皮质旁）型软骨肉瘤（juxtacortical chondrosarcaom）、间充质型软骨肉瘤（mesenchymal chondrosarcama）、粘液型软骨肉瘤（myxiod chondrosarcoma）、去分化型软骨肉瘤（dedifferentiated chondrosarcoma）、骨外软骨肉瘤（extraskeletal chondrosarcoma）。

传统的髓内型软骨肉瘤（conventional intramedullary chondrosarcoma）是最常见的类型，主要侵犯长管骨和骨盆骨，约占软骨肉瘤65%。

2)继发性软骨肉瘤：是在原有内生软骨瘤或骨软骨瘤基础上发生的软骨肉瘤。

3.根据病变和骨质的关系分为：中心性软骨肉瘤、边缘性或骨旁软骨肉瘤、骨外软骨肉瘤4.分级：根据肿瘤细胞的数目、形态、基质及核分裂等因素分级，传统的髓内型软骨肉瘤分为0-3级0级：组织学表现类似于内生软骨瘤，但X线表现具有侵袭性Ⅰ级：细胞数轻度增加，细胞大小轻度增大，细胞核核形态有所改变，核染色轻度加深，双核，间质内粘液样变化可有可无（Myxoid areas are usually sparse or absent），和内生软骨瘤鉴别比较困难。

Ⅱ级：细胞数中度增加，增多的细胞多在肿瘤的边缘，细胞大小中度增大，细胞核和形态有所改变，分叶内中心区的肿瘤细胞核较大，核染色中度加深，双核和三核较多见，有少量的和分裂，细胞局部间质内有较少的粘液样变化，有大小不一的坏死区。

Ⅲ级：称为高度恶性软骨肉瘤，细胞数明显增加，细胞大小明显增大并不规则，细胞核和形态有明显改变，核染色显著加深，大量双核和多核细胞，间质内有粘液样变化，在软骨细胞小叶周围有局灶性梭型细胞。

五、基本的影像学表现不同部位的软骨肉瘤和同一病变内的不同区域的病理学表现是不同的，但是软骨肉瘤的一些共同病理表现可以在影像学上得以显示，如：分叶状生长，透明软骨、粘液内含水量高，边缘的肿瘤组织内可出现钙化，钙化的形态多为环形和弧性钙化（“ring-and-arc”），骨皮质中断和软组织肿块形成等，具有特征性，可以应用影像学进行定性诊断和分级、分期。

软骨肉瘤不同影像学表现的病理基础认识的提高，对于软骨肉瘤的诊断、活检部位的确定、肿瘤的分期、治疗方案的确定及预后的判断十分重要。

1．X线表现：病变区不同程度的膨胀性改变，局部骨皮质可以有不规则增厚或变薄，内缘可出现分叶状或扇形改变，可有环状或沙砾样钙化，钙化程度和大小和肿瘤的分化程度有关，分化好者钙化多，分化差者钙化小；早期或病变小者可无骨膜反应，进展期或肿瘤增大以后可有显著的骨膜反应，可有大小不一的软组织肿块形成；肿块内有肿瘤性钙化组织为典型的表现。

2．CT表现：大小不一，边界不清的骨质破坏，周围的骨皮质有不同程度的增厚、破坏和中断，边缘的分叶状改变是其较为典型的表现，病变内含水较多的成分（粘液和软骨基质）在CT上密度较低，多低于30HU，病变内和软组织肿块内的肿瘤性钙化成分是确诊的依据。

增强以后肿瘤的边缘和肿瘤内有间隔状的轻度强化。

CT较X线更好地显示病变的范围、骨皮质的中断和周围的软组织肿块，有利于肿瘤的分期；CT较X线和MRI更好地显示肿瘤内的肿瘤性钙化有利于肿瘤的定性，尤其病变内的钙化较小或病变部位较复杂，在X线上难以显示时。

3．MRI表现：分页状T1WI为低或等信号、T2WI为高信号影，根据肿瘤内钙化的多少有多少不一的T1WI和T2WI均为低信号的钙化影，病变内含水较多的成分（粘液和软骨基质）在T1WI上为低信号、T2WI上为高信号，增强以后可见间隔状的轻中度强化。

MRI较CT和X线更好地显示周围软组织肿块和病变的范围，对于肿瘤的分期有更高的价值，但是病变内钙化影显示不清，影像单纯根据MR对于软骨肉瘤的定性和分级。

但是，MRI是肿瘤手术前分期最好的检查方法。

六、X线、CT和MR在软骨肉瘤分级中的作用根据好发部位和好发年龄，根据病变内的肿瘤性钙化组织，依据典型的X线、CT和MRI 表现对于软骨肉瘤的定性和定位诊断并不困难，但在软骨肉瘤的病理诊断中有一定的困难和复杂性，需要结合X线、CT和MRI检查，具体体现在：1）软骨肉瘤只有良恶性之分，而内生软骨肉瘤和高分化软骨肉瘤组织学、细胞学表现不典型、分界不清，需要结合临床和影像学检查；2）不同部位的软骨源性肿瘤其良恶性诊断标准有差异；3)软骨肉瘤的组织学类型复杂，容易和其他肿瘤混淆，需要结合影像学检查。

1.肿瘤内水分的多少可以作为鉴别低度恶性软骨肉瘤和内生软骨瘤的依据。

2.肿瘤内粘液成分的多少可以作为肿瘤分化程度的依据。

3.肿瘤组织侵犯周围的松质骨是确定软骨肉瘤的一个重要依据。

七、X线、CT和MR在软骨肉瘤组织学分型中的作用：不同亚型的软骨肉瘤有不同的病理学特点，因而有不同的影像学表现特点，根据病变的好发年龄、部位，结合X线、CT 和MRI表现特点可以帮助判断病变的病理类型：1.传统的髓内型软骨肉瘤：好发于40-50岁年龄段，男性多发，男：女＝1.5-2：1，90％以上的患者表现为患处的进行性疼痛、夜间加重，症状可以为几月或几年，50%左右患者有软组织肿块；好发于长管骨，约占总数的50％，其中以股骨多发，约占30％，其次是胫骨，约占5％；上肢骨约占10-20%，其中以肱骨近段多见；中轴骨也是好发部位，约占50%，其中不规则骨（the innominate bone）占25％，肋骨占8%，脊柱占7%，肩胛骨占5%，胸骨占2%。

而颅面骨、颈椎骨、锁骨、籽骨（包括髌骨、短管骨内很少发生，只占总量的1-4%。

长管骨软骨肉瘤以干骺端最常见（约占50%），其次是骨干（约占35%），骨骺端较少见（约占15%）X线表现特点：（1）骨的髓腔部分膨胀，可见骨皮质增厚和内缘呈扇形，常伴有不同形态的钙化，典型的为“环-弧样”钙化或“砂砾样”钙化；（2）骨膜反应可有可无，晚期可表现为十分具有侵蚀性的骨膜反应；（3）常伴有软组织肿块。

CT检查适合显示软骨基质内的钙化和皮质的情况，其显示骨质破坏部位、范围、形态优于X 线平片。

软骨肉瘤常见CT表现为骨髓腔内分叶状肿块并伴有“环-弧状”或“砂砾样”钙化；若肿瘤侵犯骨髓，其CT值明显增高，与正常骨髓脂肪的低密度形成明显对比；CT 增强扫描可显示肿瘤周边及肿瘤内间隔轻度强化。

MRI可以明确显示肿瘤对骨髓及软组织的侵犯范围，肿瘤与血管的关系，在区分正常与异常骨组织的界限方面优于CT，但仅从MRI上判断软骨肉瘤的组织学类型和分级还比较困难。

软骨肉瘤由肿瘤细胞形成软骨基质，所含水分丰富，因此在T1WI上表现为分叶状低、等信号，在T2WI上为高信号，其中钙化在T1WI和T2WI上为极低信号。

静脉注射造影剂，可显示病灶边缘扇形强化和肿瘤内间隔曲线样强化，前者反映了纤维血管束包绕透明软骨小叶，后者则反映了软骨肉瘤典型的分叶状生长方式；不增强的区域是缺乏软骨细胞组成的部分，如囊性黏液样组织和坏死组织。

2.透明细胞软骨肉瘤（Clear Cell Chondrosarcoma）透明细胞软骨肉瘤是一种少见的低度恶性的软骨源性肿瘤，好发于30-50岁患者，男性多见，以长骨的干骺端好发，以股骨近端最好发；大体上表现为瘤组织质软、灰红色、不见一般软骨肉瘤的软骨样组织，不同于普通髓腔型软骨肉瘤；组织学上见弥漫而大小、形态一致的类似软骨细胞的肿瘤细胞，包膜界限清楚，胞浆丰富透明，细胞排列紧密而基质量大，胞浆内有大量的糖原，细胞核小，位于中央，细胞间小梁状或花边样钙化，部分区域可有类似于骨母细胞瘤的显著骨化生，肿瘤内有大片状的囊变和出血，约有50%的透明细胞软骨肉瘤组织内有显著的类似于传统的髓内型软骨肉瘤区域；影像学表现：透明细胞软骨肉瘤影像学上的表现与组织病理表现有密切的相关性。

X线表现为位于长骨干骺端的溶骨性破坏，内有分隔及囊变区，骨质轻度膨胀，但皮质多保持完整，肿瘤与正常骨质之间具有清楚锐利的分界，并有硬化边缘，有时骨内缘可呈波浪状。

钙化、骨膜反应及软组织肿块较少见。

在CT和MRI上病灶内的出血、分隔及囊变显示更加清楚。

虽然透明细胞软骨肉瘤的生长部位和硬化边缘类似于成软骨细胞瘤，但在MRI上透明细胞软骨肉瘤与成软骨细胞瘤不同，后者在T1WI和T2WI上均表现为低信号，同时其发病年龄较小，病灶周边没有水肿区。

透明细胞软骨肉瘤在T1WI上为等信号，T2WI上为明显高信号，有时可见出血、分隔及液平现象，易误诊为动脉瘤样骨囊肿.3.骨膜（皮质旁）型软骨肉瘤（juxtacortical chondrosarcaom）是一种比较少见的软骨肉瘤，好发于30-40岁的年龄患者，好发于长管骨，以股骨多见。

在大体标本上，骨膜（皮质旁）型软骨肉瘤发生在骨的表面，呈分叶状，边缘由外侧骨膜来源的纤维性假包膜包绕，局部的骨质受侵袭而洼陷，肿瘤边缘部分分化较差，中心部分分化较好，大多病例不涉及骨髓腔。

病理组织表现和髓内型软骨肉瘤一致，同时见有不同程度的软骨内成骨。

影像学表现：X线表现为皮质表面圆形或椭圆形分叶状软组织肿块，其中可有钙化，同时常见和骨干垂直的放射状骨针及三角形骨膜反应。