格林巴利综合征ppt
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格林巴利综合征 ppt课件
格林巴利综合征
9
临床表现
肢体运动障碍
(1)从下至上(少数呈下行性) (2)从远端到近端 (3)进行性:从不完全麻痹到完全麻痹(肌力检查分级) (3)对称性:两侧基本对称 (4)弛缓性:肌张力降低、腱反射降低或消失 (5)绝大多数进展不超过4周
格林巴利综合征
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临床表现
颅神经瘫痪
(1)对称或不对称的颅神经麻痹 (2)以后组颅神经(IX、X、XII)麻痹多见(约50%)
语音低、进食呛咳、吞咽困难 (3)面神经常受累(20%)
周围性面瘫
格林巴利综合征
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临床表现
呼吸肌麻痹:
(1)发生率约20% (2)可出现周围性呼吸困难(吸气及呼气性)
呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱 (3)肋间肌或/和膈肌麻痹
肋间肌麻痹:胸式呼吸消失 膈肌麻痹:腹式呼吸消失(矛盾运动)
格林巴利综合征
轴索变性
急性运动轴索性神经病(AMAN) —累及运动神经
急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) --累及运动及感觉神经
Miller-Fisher综合征(MFS)
格林巴利综合征
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临床表现
起病
(1)急性或亚急性 (2)病前1-6周有非特异性感染 (3)各年龄均可发病,3-6岁最多,夏秋季较多 (4)农村多于城市(农村88.2%)
5
病理改变与分型
周围神经的组成: 神经原纤维→神经束→周围神经
神经原纤维:髓鞘+轴索(轴突)
格林巴利综合征
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病理分型
病变部位:神经根、周围神经近、远端 病理改变:水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细
胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性
格林巴利综合征
格林-巴利综合征PPT课件
格林-巴利综合征应该做哪些检查?
1.穿脑脊液检查:蛋白升高,细胞数不高或轻度升高呈“蛋 白-细胞分离”。 2.合并感染时血白细胞计数及分类可增高。 3.严重病例心电图有异常,常见窦性心动过速和T波改变, QRS波电压增高(可能自主神经功能异常所致)。 4.电生理检查:运动及感觉神经传导速度(NCV)减慢、失神 经或轴索变性的证据。 早期可能仅见F波或H反射延迟或 消失(F波异常代表神经近端或神经根损害, 有助于诊断节 段性病变,应检查多根神经)。脱髓鞘病变可见NCV减慢、 远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常,轴索损害表现远 端波幅减低。 5.腓肠神经活检:可见脱髓鞘和炎性细胞浸润。此结果仅作 诊断的参考。
呼吸道护理
部分患者因咳嗽无力、误吸、返呛并发肺部感染、 咳痰无力 ,容易出现窒息,患者迅速出现发绀、气 促、躁动不安甚至意识障碍,如果不能及时发现尽 早处理,患者可能死亡。因此及时清理呼吸道分泌 物,保持呼吸道通畅显得格外重要。对已行气管插 管术、气管切开患者,气道护理更为关键,定时或 持续湿化液气道内滴注,定时翻身拍背吸痰,预防 窒息,保持气道通畅,有利于肺部感染控制 ,预防 肺不张发生。病室内每天通风换气 用紫外线消毒, 避免多人探视,防止交叉感染。
格林-巴利综合征症状有哪些?
一、其临床特点是:1~4周前有胃肠道或呼 吸道感染症状以及疫苗接种史,急性进行 性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反 射减弱或消失为主症。
其具体临床表现为
1.运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一 般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经, 肌张 力低下,瘫痪一般近端较远端重。通常在数日至2周内病 情发展至高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重,出现四 肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难、吞咽障碍, 危及生命。 2.感觉障碍:一般较运动障碍轻,但常见,多从四肢末端 的麻木,针刺感开始,可先于瘫痪或同时出现,也可有套 袜样感觉,约30%的患者有肌肉痛。 3.反射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失.
格林巴利综合症介绍课件
损伤。
呼吸支持
针对呼吸困难患者,给予机械 通气辅助呼吸,保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养,维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗,缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练,促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持,帮助患者调 整心态,积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术,如磁共振成像( MRI)、正电子发射断 层扫描(PET)等,提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制,采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗, 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗,降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明,目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体(如 病毒、细菌等)感染后,机体免疫系统异常激活,产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突,导致神经传导受阻,出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态,无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万,任何年龄均可 发病,但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主,表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪,腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外, 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪, 感觉障碍,脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病,病情 进展迅速,达到高峰后逐 渐稳定。
呼吸支持
针对呼吸困难患者,给予机械 通气辅助呼吸,保障氧气供应。
营养支持
通过肠内或肠外途径提供足够 的营养,维持水电解质平衡。
对症治疗
针对疼痛、感染等并发症进行 对症治疗,缓解症状。
恢复期治 疗
康复训练
进行肢体功能、吞咽功能等康复 训练,促进患者功能恢复。
心理支持
提供心理咨询和支持,帮助患者调 整心态,积极面对疾病。
影像学检查
利用神经影像学检查技 术,如磁共振成像( MRI)、正电子发射断 层扫描(PET)等,提 高诊断准确率。
治疗策略优化方向
免疫治疗
针对免疫发病机制,采用免疫调节剂、免疫抑制剂等药物治疗, 减轻免疫反应对神经系统的损害。
支持治疗
加强患者的呼吸功能、循环功能等支持治疗,降低并发症发生率和 死亡率。
发病机制
GBS的发病机制尚未完全阐明,目前认为与机体免疫功能紊乱有关。病原体(如 病毒、细菌等)感染后,机体免疫系统异常激活,产生大量自身抗体攻击神经系 统的髓鞘和轴突,导致神经传导受阻,出现肌肉无力、瘫痪等症状。
流行病学特点
发病率
GBS的发病率在全球范围内呈散 发状态,无明显地区差异。发病 率约为1-2/10万,任何年龄均可 发病,但以青壮年和儿童多见。
急性炎症性脱髓鞘性多发 性神经病…
以神经髓鞘脱失为主,表现为 四肢对称性弛缓性瘫痪,腱反 射减弱或消失。部分患者可出 现面瘫和呼吸肌麻痹。此外, 还可伴有感觉异常和自主神经 功能障碍。
02 诊断方法与标准
诊断标准
01
02
03
临床表现
四肢对称性迟缓性瘫痪, 感觉障碍,脑神经受损等 表现。
病程特点
急性或亚急性起病,病情 进展迅速,达到高峰后逐 渐稳定。
2024年格林巴利综合征诊断与治疗PPT
神经传导
速
度
(NCV):
用于评估
神经损伤
和病变程
度
脑脊液检 查:用于 评估神经 损伤和病 变程度
神经病理 学检查: 用于评估 神经损伤 和病变程 度
Part Four
格林巴利综合征治 疗方法
一般治疗
药物治疗:使 用免疫球蛋白、 糖皮质激素等 药物进行治疗
物理治疗:进 行康复训练, 帮助患者恢复
运动功能
心理治疗:对 患者进行心理 疏导,减轻心
理压力
生活方式调整: 保持良好的生 活习惯,避免 过度劳累和紧
张
对症治疗
药物治疗:使 用抗炎药、免 疫抑制剂等药
物进行治疗
物理治疗:采 用电刺激、热 疗等方法进行
治疗
康复治疗:进 行康复训练, 帮助患者恢复
运动功能
心理治疗:对 患者进行心理 疏导,减轻心
理压力
注意事项与禁忌症
保持良好的生活习惯,避免过度劳累 饮食清淡,避免辛辣刺激性食物
避免接触有毒有害物质,如农药、化学 品等
定期进行身体检查,及时发现并处理并 发症
保持良好的心理状态,避免焦虑和紧张
遵医嘱用药,避免擅自停药或更改剂量
THANKS
汇报人:
定期进行心理评估,关注心理健康 状况
Part Six
格林巴利综合征护 理与注意事项
家庭护理指导
保持室内环境清洁、通风,避免细菌滋生 保持患者皮肤清洁,避免感染 定期监测患者生命体征,如体温、脉搏、呼吸等 鼓励患者多喝水,保持水分平衡 避免患者过度劳累,保证充足的休息和睡眠 定期进行康复训练,帮助患者恢复身体功能
格林巴利综合征诊断与 治疗
汇报人:
目录
格林巴利综合征ppt课件
格林巴利综合征
6
•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报 告, 系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂: 正常的神经成分,在Ranvier节附近和终板附近的轴 索和髓鞘上丰富,具有相对的组织特异性,与GBS的临床受累相关。 抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。 CJ的某些血清型和某些神经
的流行趋势。
格林巴利综合征
4
李春岩,河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员
国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林 - 巴利综 合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病(AMAN)
”;
首次在国内格林 - 巴利综合征患者体内分离培 养出空肠弯曲菌;
(4)Fisher综合征:被认为是CBS的变异型,表现眼外肌 麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
格林巴利综合征
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[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离,即蛋白含量增高而细胞数正常,是 本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常,至病后第3周蛋白增最 明显,少数病例CSF细胞数可达(20-30)x106/L。
的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 . 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的情况。
格林巴利综合征
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[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和 病因治疗。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险,抢救呼吸肌麻 痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度,当出现缺氧症状,肺活量降 低至20-25ml/kg体重以下,血气分析动脉氧分压低于70mmHg,应 及早使用呼吸器;通常可先行气管内插管,如1天以上无好转,则 进行气管切开,用外面围有气囊的导管插管,外接呼吸器。
格林-巴利综合征科普讲座PPT课件
什么是格林-巴利综合征
综合征的发病机制
综合征的症状 和特征
综合征的症状和特征
病理生理学改变 病发时的症状和体征
综合征的症状和特征
综合征的预后和并发症
综合征的诊断 和治疗
综合征的诊断和治疗
临床诊断和鉴别诊断 影像学检查和实验室检验
综合征的诊断和治疗
综合征的治疗方案和方法
结论
结论
综合征的确诊和治疗的重要性 进一步研究和发展的方向
格林-巴利综合征科普讲座 PPT课件
目录 简介 什么是格林-巴利综合征 综合征的症状和特征 综合征的诊断和治疗 结论 参考文献
简介
简介
什么是格林-巴利综合征 综合征的症状和特征
简介
综合征的诊断和治疗
什么是格林- 巴利综合征
什么是格林-巴利综合征
定义和背景知识 继发性格林-巴利综合征和原 发性格林-巴利综合征
结论
对献
文献1 文献2
参考文献
文献3
谢谢您的观赏聆听
格林巴利综合征的护理ppt课件
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有效深呼吸
5、吹气球 对儿童、老人可采取吹气球等一些趣味性的深呼 吸运动。
28
有效的咳嗽方法
深呼吸训练时配合做咳嗽训练 正确有效的咳嗽及排痰方法: 即在排痰前,先轻轻咳几次,使痰松动,再用口深吸一口气,摒 气,稍停片刻,短绌用力的咳嗽一两次,排出痰液。 咳嗽时应短促有力,但并不需要剧烈咳嗽,如咳嗽时气体不是突 然冲出,或在喉头发出假声都不是有效的咳嗽。应避免连续无效 的咳嗽,既增加患者的疲劳,消耗体力又达不到目的。
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背部扣击
叩击者手指弯曲并拢,使掌侧呈杯状,以手腕力量,从肺底自下而 上,由外向内迅速叩击(背部从第十肋间隙,胸部从第六肋间隙) 至肩部,注意避开乳房和心前区,力度适宜。每次叩击时间以5-15 分钟为宜,每分钟120-180次,叩击时发出一种空而深的拍击音则 表明手法正确。
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注意事项
1、听诊肺部有无异常呼吸音及干湿罗音。 2、协助取坐位。 3、注意观察病情,发现异常及时汇报医生处理。 4、观察痰液的颜色、性质和量。 5、排痰后再次听诊肺部有无异常呼吸音及干湿罗音。
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临床表现-格林巴利综合症
感觉障碍
一般较运动障碍轻,但常见肢体感 觉异常,如麻木刺痛感、烧灼感等 可先于瘫痪或同时出现,约30%的 患者有肌肉痛,感觉异常,可呈手 套袜子型分布,
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临床表现-格林巴利综合症
脑神经及自主神经损伤 (面神经麻痹最常见, 舌咽和迷走 神经麻痹 ) 呼吸肌麻痹 脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象
4
病因-格林巴利综合症
多数患者发病前有巨细胞病毒、
EB病毒或支原体等感染,但少数 病例的病因不明。本病性质尚不 清楚,可能与免疫损伤有关。
格林巴利综合症PPT文档课件
13
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行,成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者,因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法,帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素,鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定,树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养,增强体质和机体抵抗力,避免淋雨、受凉、疲劳和创伤,防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练,减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度; 运动锻炼过程中应有家人陪同,防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长,需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况,主动关心病人,尽可能陪伴在病 人身边,耐心倾听病人的感受,告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性,告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好,以增强他们对治疗的信心,取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确,可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
GBS 一治疗静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIG)· 应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行,成人为IVIG 0.4g/(kg ·d), 连用5天· 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA 缺乏患者,因Ig制剂中含有少量IgA, 先 天 性IgA 缺乏患者使用后可造成IgA 致敏的一线治疗
安全护理
26
1.疾病知识指导 指导病人及家属掌握本病相关知识及自我护理方法,帮助分析和消除不利于疾病恢复的个人和家庭应对因素,鼓 励病人保持心理愉快和情绪稳定,树立战胜疾病的信心。2. 避免因素 加强营养,增强体质和机体抵抗力,避免淋雨、受凉、疲劳和创伤,防止复发。3.运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练,减少并发症,促进康复。肢体被动和主动运动均应保持关节的最大活动度; 运动锻炼过程中应有家人陪同,防止跌倒、受伤。 GBS 恢复过程 长,需要数周或数月。4.病情观察 告知消化道出血、营养失调、压疮及深静脉血栓形成
GBS 一护理措施
20
解病人的心理状况,主动关心病人,尽可能陪伴在病 人身边,耐心倾听病人的感受,告知医护人员会认真 观察其病情的细微变化、安心和放心休息。同时还要 讲解病情经过、使其认识到气管切开和机械通气的重 要性,告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很 好,以增强他们对治疗的信心,取得充分信任和合作。
3
GBS 一病因及发病机制●病因尚未明确,可能是一种免疫介导疾病1 感染 空肠弯曲菌(CJ)巨细胞病毒(CMV)EB 病 毒肺炎支原体2 免疫 分子模拟(molecular mimicry)周围神经髓鞘抗原(如P,)→EAN●目前认为GBS可能是多种原因引起的迟发性过敏性自身免疫性疾病
周围神经节段性脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞炎症反应。
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周围神经和神经根的广泛炎症性节段性脱髓鞘
临床表现
急性对称性弛缓性瘫痪,面瘫和周围性感觉障碍, 严重者出现延髓和呼吸肌麻痹
辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离
治疗
IVIG和PE是AIDP的一线治疗
谢谢
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
▪ 可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经(球麻痹) 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常,体位性低
血压、手足肿胀、尿便障碍等
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
▪ 蛋白升高\细胞数正常 ▪ 发病2周蛋白开始增高 ▪ 3周最明显
可有寡克隆区带(OB)——非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
▪ 10%的患者表现为腱反射正常或活跃
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况,保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
临床表现
急性对称性弛缓性瘫痪,面瘫和周围性感觉障碍, 严重者出现延髓和呼吸肌麻痹
辅助检查
脑脊液蛋白-细胞分离
治疗
IVIG和PE是AIDP的一线治疗
谢谢
▪ 尤其以腓肠肌压痛较为常见
偶有神经根刺激症状
▪ 偶有出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
脑神经受累
以双侧面神经麻痹最常见
▪ 可先出现一侧面神经麻痹
其次为舌咽、迷走神经(球麻痹) 动眼神经、展神经、舌下神经、三叉神经瘫痪较为少见 部分患者以脑神经损害为首发症状就诊
分型和诊断-AIDP
临床表现
自主神经障碍
部分患者有自主神经紊乱症状 皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常,体位性低
血压、手足肿胀、尿便障碍等
分型和诊断-AIDP
辅助检查
脑脊液检查
蛋白-细胞分离——特征性表现
▪ 蛋白升高\细胞数正常 ▪ 发病2周蛋白开始增高 ▪ 3周最明显
可有寡克隆区带(OB)——非特征性表现 可有抗神经节苷脂抗体阳性
四肢腱反射减弱或消失——重要体征
▪ 10%的患者表现为腱反射正常或活跃
分型和诊断-AIDP
临床表现
首发症状
分型和诊断-AIDP
临床表现
感觉障碍
多有肢体感觉异常
▪ 如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等 ▪ 可先于或运动症状同时出现
感觉缺失相对较轻
▪ 呈手套-袜套样分布
少数患者可有肌肉压痛
治疗
呼吸道管理
呼吸肌麻痹是GBS的主要死因——危险 密切观察呼吸情况,保持呼吸道通畅 肺活量降至正常25%-30%、血氧饱和度、血氧分
格林巴利综合症讲课ppt
染及心衰
六 护理
1 气道得护理 保持呼吸道通畅,防治继发感染就是关键。
六 护理
2 皮肤护理 1)患者因运动障碍,长期卧床,应预防压疮 2)患者感觉障碍,应防止肢体皮肤受损
六 护理
3 口腔护理 4 心理护理
大家学习辛苦了,还是要坚持
继续保持安静
病例
• 患者 男性 23岁 美籍 于2009年1月24日入院
入院原因及主要治疗经过:(2)
一日后 PS 12cmH2o PEEP 6cmH20 Fio2 40 % spo2 100% 第四日 患者呛咳能力好转,予脱机,T管吸氧 5L/min 持续蒸馏水雾化。SPO2 100% 第五日 予患者拔出气管插管 语清咳嗽欠佳 SPO2 100%
入院原因及主要治疗经过:(3)
鼓励 除解释疾病预后外,多用鼓励用语。尤其 在家属探视时,让家属鼓励患者,增强其信心,使 患者配合治疗。
• 谢谢
运动障碍 • 四肢迟缓性瘫就是本病得最主要症状,一般从下肢开始逐渐波
及躯干肌双上肢与颅神经。病情危重者累及呼吸肌与吞咽肌。
• BACK
感觉障碍
• 肢体感觉异常如麻木刺痛感,烧灼感,感觉缺失成手套袜子状分 布,震动觉与关节运动觉通常保存。
• 用药 :人免疫球蛋白 25mg QD ivdrip 4天 特治星 4、5g Q8H ivdrip 弥可保 0、5mg QD im 维生素B1 100mg QD im 维生素B1片 10mg Tid 口服
护理
1气道得护理 气管插管 拔管后护理
气管插管
痰液 管路
无 呛翻身,拍背来自咳冷凝水湿化
拔管后
主诉 四肢无力 麻木7天 半吞咽困难3天 呼吸 费力1天
• 既往健康状况: 于2009年1月8日,行双膝关节矫形术
六 护理
1 气道得护理 保持呼吸道通畅,防治继发感染就是关键。
六 护理
2 皮肤护理 1)患者因运动障碍,长期卧床,应预防压疮 2)患者感觉障碍,应防止肢体皮肤受损
六 护理
3 口腔护理 4 心理护理
大家学习辛苦了,还是要坚持
继续保持安静
病例
• 患者 男性 23岁 美籍 于2009年1月24日入院
入院原因及主要治疗经过:(2)
一日后 PS 12cmH2o PEEP 6cmH20 Fio2 40 % spo2 100% 第四日 患者呛咳能力好转,予脱机,T管吸氧 5L/min 持续蒸馏水雾化。SPO2 100% 第五日 予患者拔出气管插管 语清咳嗽欠佳 SPO2 100%
入院原因及主要治疗经过:(3)
鼓励 除解释疾病预后外,多用鼓励用语。尤其 在家属探视时,让家属鼓励患者,增强其信心,使 患者配合治疗。
• 谢谢
运动障碍 • 四肢迟缓性瘫就是本病得最主要症状,一般从下肢开始逐渐波
及躯干肌双上肢与颅神经。病情危重者累及呼吸肌与吞咽肌。
• BACK
感觉障碍
• 肢体感觉异常如麻木刺痛感,烧灼感,感觉缺失成手套袜子状分 布,震动觉与关节运动觉通常保存。
• 用药 :人免疫球蛋白 25mg QD ivdrip 4天 特治星 4、5g Q8H ivdrip 弥可保 0、5mg QD im 维生素B1 100mg QD im 维生素B1片 10mg Tid 口服
护理
1气道得护理 气管插管 拔管后护理
气管插管
痰液 管路
无 呛翻身,拍背来自咳冷凝水湿化
拔管后
主诉 四肢无力 麻木7天 半吞咽困难3天 呼吸 费力1天
• 既往健康状况: 于2009年1月8日,行双膝关节矫形术
相关主题
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急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
定义:
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy)
—— 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周 围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的 自身免疫病。
(3)发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛 和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见, 呈手套袜子样分布,震动觉和关节运动觉障碍更少见, 约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常,有的患者 出现Kernig征和Lasaegue征等神经根刺激症状;
(4)有的患者以脑神经麻痹为首发症状,双侧周围性面 瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见, 因数日内必然要出现肢体瘫痪,故易于鉴别。
脱髓鞘
• GBS的脱髓鞘电生理诊断标准2条或以上神经至 少 应 该 出 现 下 列 一 项 异 常 : LLN = 正 常 低 限 ; ULN=正常高限
– 远端运动潜伏期>150%ULN。 – 运动NCV<70%LLN。 – F波潜伏期>150%ULN。 – 异常的CMAP波幅衰减>ULN。 – 异 常 的 远 端一 过 性 离 散: 远 端 CMAP 时 程 >150 %
➢ 脱髓鞘电生理特征是NCV 减慢、远端潜伏期延长、波幅 正常或轻度异常;
➢轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征,但严重的脱髓硝病变 也可表现波幅异常,几周后可恢复;
➢ NCV减慢可在疾病早期出现, 并可持续到疾病恢复之后,远端潜 伏期延长有时较NCV减慢更多见;
➢ 由于病变的节段性及斑点状特 点,运动NCV可能在某一神经正常, 而在另一神经异常,因此异常率与 检查的神经数目有关,应早期做多 根神经检查。
颅神经变异型
• 以颅神经,尤其是后组颅神经为首发,颅神经损害较 突出。
• 西方国家占2%,日本占2.5%。我们有3例的观察, 占3/41。
• 容易发展成全身受累,呼吸肌和眼外肌均可受累。 • 上肢肌力较下肢差,腱反射也以上肢差,下肢较上肢
恢复快。 • 上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切,这与其他首
2·严重病例可出现心电图异常,以窦性心动过 速和T波改变最常见,如T波低平,QRS波电压增 高,可能是自主神经功能异常所致。
3·神经传导速度(NCV)和 EMG检查对GBS的诊断及 确定原发性脱髓鞘很重要:
➢ 发病早期可能仅有F波或H
反射延迟或消失,F波改变常代 表神经近端或神经根损害,对 CBS诊断有重要意义;
仍然有效。
禁忌症:严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系 统疾病。
PE是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实有效的治 疗(包括感染和心律失常发生率),故成为金标准。
轻微GBS,两次治疗优于不治疗;中度GBS,4次优于2 次;严重GBS,6次并不优于4次。
(4)Fisher综合征:被认为是CBS的变异型,表现眼外 肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离,即蛋白含量增高而细 胞数正常,是本病的特征之一;起病之初蛋白含量 正常,至病后第3周蛋白增最明显,少数病例CSF 细胞数可达(20-30)x106/L。
4.腓肠肌神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可 提示GBS,但腓肠神经是感觉神经,GBS以运动 神经受累为主,因此活检结果仅可作为诊断参考。
必须诊断标准
• 双侧受累,有较强的对称性。 • 腱反射减低,通常完全消失。 • 亚急性发病的软瘫。 • 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病
– 急性皮肌炎
– 重症肌无力危象 – 周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉
和药物毒物中毒所致的神经病
• 发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经 功能障碍者应该怀疑GBS的诊断。
其他支持特点
• 脑脊液中蛋白增高,而细胞数正常或轻度 增高。
• 电生理改变显示多发性神经病。(敏感性 入院时为85%,高峰时为93%,在没有 扶持就不能行走的患者特异性为100%。)
(20%左右)。
纯运动型GBS(西方国家大约占20%)
1.在入院和随访中没有发现感觉障碍。感觉异常 可存在。
2.与运动感觉性GBS相比,大多数患者从肢体远 端和颅神经开始出现症状,呼吸肌受累较少。
3.腱反射丧失相对较晚。 4.植物神经功能障碍较少。 5.高峰较运动感觉性GBS早。 6.空肠弯曲菌(CJ)感染较常见(大约65%),
•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制 剂出现GBS的报告,系统性红斑狼疮和桥本甲状 腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂:正常的神经成分,在Ranvier节附 近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的 组织特异性,与GBS的临床受累相关。抗神经节 苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某
的流行趋势。
李春岩,河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合 征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 (AMAN)”;
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养 出空肠弯曲菌;
Landry
Strohl
Guillain
Barre
[流行病学]
1. GBS的年发病男性略高于女性,
2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象,即16-25 岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。
3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势,在我国 河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次
(1)血浆交换(PE):可去除血浆中致病因子如抗体成 份,主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及 凝血系统疾病。
(2)静脉注射免疫球蛋白(IVIG):应在出现呼吸肌麻痹前 尽早施行,成人为 0·4g/kg.d,连用5天; 禁忌证是免疫 球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。
血浆交换(PE)目的:去除致病性抗体和细胞因子,减少 对神经的损害,恢复免疫网络的平衡。
(5)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体位性低 血压、高血压和暂时性尿潴留。
(6)所有类型GBS均为单相病程,多于发病4周时肌力 开始恢复, 恢复中可有短暂波动,但无复发-缓解。
2.GBS的临床分型 Griffin等(1996)根据GBS的临床、 病理及电生理表现分成以下类型:
气管切开的指征:如果患者需要辅助呼吸长达10-14天以上。
终止辅助呼吸的条件: 需要逐步进行。首先堵管,观察患者是否有自主呼吸,并逐渐训练患者的自
主呼吸使脱机时间逐渐延长,仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够 自主呼吸而没有上述现象比较长时间后,可堵管几天,没有明显不适可脱机。
4·病因治疗 目的是抑制免疫反应,消除致病性因子对神 经的损害,并促进神经再生。
些神经节苷脂有共同表位。
[临床表现及分型]
l.GBS的临床表现,
(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼 吸道感染症状,或有疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病,部分患者在1-2天 内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹, 瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常 较早出现,可自肢体近端或远端开始,多于数日 至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射减低 或消失,发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性 肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或 累及脑神经,称为Landry上升性麻痹。
• 轴索变性的电生理标准:
– 远端刺激时CMAP减低。 – 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据;唯一的例外是
在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 – 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的
情况。
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、 预防并发症和病因治疗。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险, 抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度,当出现缺氧症 状,肺活量降低至20-25ml/kg体重以下,血气 分析动脉氧分压低于70mmHg,应及早使用呼 吸器;通常可先行气管内插管,如1天以上无好转, 则进行气管切开,用外面围有气囊的导管插管, 外接呼吸器。
考虑气管插管的时机:
如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异 常呼吸运动(呼气时腹部外突),就应该气管插 管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好 依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的 下降,因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征
(l)经典格林-巴利综合征:即AIDP。
(2)急性轴索性运动神经病(AMAN):为纯运动型。主要 特点是病情重,多有呼吸肌受累,24-48小时内迅速出 现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。国外学 者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与 AMAN相似,病情常较其严重,预后差。
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴 利综合征动物模型,证实了空肠弯曲菌是急性 运动性轴索型神经病的病因之一。
[病因及发病机制] • GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史,约占30%,此外还有巨细胞病 毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类 免疫缺陷病毒(HIV)等。
疗效和方法:通常置换的总量为200-250ml/kg体重, 分4-6次,隔日。置换液可用5%白蛋白,以减少使用 血浆的并发症。通常疗效在置换后1-2天即出现,临床 上可见肌力改善或病情发展停顿,伴有致病性抗体水平 的下降。
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
定义:
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy)
—— 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周 围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的 自身免疫病。
(3)发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛 和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见, 呈手套袜子样分布,震动觉和关节运动觉障碍更少见, 约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常,有的患者 出现Kernig征和Lasaegue征等神经根刺激症状;
(4)有的患者以脑神经麻痹为首发症状,双侧周围性面 瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见, 因数日内必然要出现肢体瘫痪,故易于鉴别。
脱髓鞘
• GBS的脱髓鞘电生理诊断标准2条或以上神经至 少 应 该 出 现 下 列 一 项 异 常 : LLN = 正 常 低 限 ; ULN=正常高限
– 远端运动潜伏期>150%ULN。 – 运动NCV<70%LLN。 – F波潜伏期>150%ULN。 – 异常的CMAP波幅衰减>ULN。 – 异 常 的 远 端一 过 性 离 散: 远 端 CMAP 时 程 >150 %
➢ 脱髓鞘电生理特征是NCV 减慢、远端潜伏期延长、波幅 正常或轻度异常;
➢轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征,但严重的脱髓硝病变 也可表现波幅异常,几周后可恢复;
➢ NCV减慢可在疾病早期出现, 并可持续到疾病恢复之后,远端潜 伏期延长有时较NCV减慢更多见;
➢ 由于病变的节段性及斑点状特 点,运动NCV可能在某一神经正常, 而在另一神经异常,因此异常率与 检查的神经数目有关,应早期做多 根神经检查。
颅神经变异型
• 以颅神经,尤其是后组颅神经为首发,颅神经损害较 突出。
• 西方国家占2%,日本占2.5%。我们有3例的观察, 占3/41。
• 容易发展成全身受累,呼吸肌和眼外肌均可受累。 • 上肢肌力较下肢差,腱反射也以上肢差,下肢较上肢
恢复快。 • 上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切,这与其他首
2·严重病例可出现心电图异常,以窦性心动过 速和T波改变最常见,如T波低平,QRS波电压增 高,可能是自主神经功能异常所致。
3·神经传导速度(NCV)和 EMG检查对GBS的诊断及 确定原发性脱髓鞘很重要:
➢ 发病早期可能仅有F波或H
反射延迟或消失,F波改变常代 表神经近端或神经根损害,对 CBS诊断有重要意义;
仍然有效。
禁忌症:严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系 统疾病。
PE是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实有效的治 疗(包括感染和心律失常发生率),故成为金标准。
轻微GBS,两次治疗优于不治疗;中度GBS,4次优于2 次;严重GBS,6次并不优于4次。
(4)Fisher综合征:被认为是CBS的变异型,表现眼外 肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离,即蛋白含量增高而细 胞数正常,是本病的特征之一;起病之初蛋白含量 正常,至病后第3周蛋白增最明显,少数病例CSF 细胞数可达(20-30)x106/L。
4.腓肠肌神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可 提示GBS,但腓肠神经是感觉神经,GBS以运动 神经受累为主,因此活检结果仅可作为诊断参考。
必须诊断标准
• 双侧受累,有较强的对称性。 • 腱反射减低,通常完全消失。 • 亚急性发病的软瘫。 • 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病
– 急性皮肌炎
– 重症肌无力危象 – 周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉
和药物毒物中毒所致的神经病
• 发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经 功能障碍者应该怀疑GBS的诊断。
其他支持特点
• 脑脊液中蛋白增高,而细胞数正常或轻度 增高。
• 电生理改变显示多发性神经病。(敏感性 入院时为85%,高峰时为93%,在没有 扶持就不能行走的患者特异性为100%。)
(20%左右)。
纯运动型GBS(西方国家大约占20%)
1.在入院和随访中没有发现感觉障碍。感觉异常 可存在。
2.与运动感觉性GBS相比,大多数患者从肢体远 端和颅神经开始出现症状,呼吸肌受累较少。
3.腱反射丧失相对较晚。 4.植物神经功能障碍较少。 5.高峰较运动感觉性GBS早。 6.空肠弯曲菌(CJ)感染较常见(大约65%),
•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制 剂出现GBS的报告,系统性红斑狼疮和桥本甲状 腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂:正常的神经成分,在Ranvier节附 近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富,具有相对的 组织特异性,与GBS的临床受累相关。抗神经节 苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某
的流行趋势。
李春岩,河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合 征的新亚型“急性运动性轴索型神经病 (AMAN)”;
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养 出空肠弯曲菌;
Landry
Strohl
Guillain
Barre
[流行病学]
1. GBS的年发病男性略高于女性,
2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象,即16-25 岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。
3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势,在我国 河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年一次
(1)血浆交换(PE):可去除血浆中致病因子如抗体成 份,主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及 凝血系统疾病。
(2)静脉注射免疫球蛋白(IVIG):应在出现呼吸肌麻痹前 尽早施行,成人为 0·4g/kg.d,连用5天; 禁忌证是免疫 球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者。
血浆交换(PE)目的:去除致病性抗体和细胞因子,减少 对神经的损害,恢复免疫网络的平衡。
(5)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体位性低 血压、高血压和暂时性尿潴留。
(6)所有类型GBS均为单相病程,多于发病4周时肌力 开始恢复, 恢复中可有短暂波动,但无复发-缓解。
2.GBS的临床分型 Griffin等(1996)根据GBS的临床、 病理及电生理表现分成以下类型:
气管切开的指征:如果患者需要辅助呼吸长达10-14天以上。
终止辅助呼吸的条件: 需要逐步进行。首先堵管,观察患者是否有自主呼吸,并逐渐训练患者的自
主呼吸使脱机时间逐渐延长,仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够 自主呼吸而没有上述现象比较长时间后,可堵管几天,没有明显不适可脱机。
4·病因治疗 目的是抑制免疫反应,消除致病性因子对神 经的损害,并促进神经再生。
些神经节苷脂有共同表位。
[临床表现及分型]
l.GBS的临床表现,
(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼 吸道感染症状,或有疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病,部分患者在1-2天 内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹, 瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常 较早出现,可自肢体近端或远端开始,多于数日 至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射减低 或消失,发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性 肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或 累及脑神经,称为Landry上升性麻痹。
• 轴索变性的电生理标准:
– 远端刺激时CMAP减低。 – 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据;唯一的例外是
在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。 – 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的
情况。
[治疗]主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、 预防并发症和病因治疗。
l·辅助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险, 抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。
密切观察患者呼吸困难程度,当出现缺氧症 状,肺活量降低至20-25ml/kg体重以下,血气 分析动脉氧分压低于70mmHg,应及早使用呼 吸器;通常可先行气管内插管,如1天以上无好转, 则进行气管切开,用外面围有气囊的导管插管, 外接呼吸器。
考虑气管插管的时机:
如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异 常呼吸运动(呼气时腹部外突),就应该气管插 管。这些现象通常在肺活量低于1L时出现。最好 依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的 下降,因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征
(l)经典格林-巴利综合征:即AIDP。
(2)急性轴索性运动神经病(AMAN):为纯运动型。主要 特点是病情重,多有呼吸肌受累,24-48小时内迅速出 现四肢瘫,肌萎缩出现早,病残率高,预后差。国外学 者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与 AMAN相似,病情常较其严重,预后差。
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴 利综合征动物模型,证实了空肠弯曲菌是急性 运动性轴索型神经病的病因之一。
[病因及发病机制] • GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史,约占30%,此外还有巨细胞病 毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类 免疫缺陷病毒(HIV)等。
疗效和方法:通常置换的总量为200-250ml/kg体重, 分4-6次,隔日。置换液可用5%白蛋白,以减少使用 血浆的并发症。通常疗效在置换后1-2天即出现,临床 上可见肌力改善或病情发展停顿,伴有致病性抗体水平 的下降。