典型例题解析

典型例题解析

1、举例说明糖酵解的生理意义

参考知识点

糖酵解主要的生理意义在迅速提供能量，这对肌收缩更为重要。糖酵解可产生少量能量：1分子葡萄糖经糖酵解净生成2分子ATP，糖原中的每1分子葡萄糖残基经糖酵解净生成3分子ATP，这对某些组织及一些特殊情况下组织的供能有重要的生理意义。

如成熟红细胞仅依靠糖酵解供应能量；机体在进行剧烈和长时间运动时，骨骼肌处于相对缺氧状态，糖酵解过程加强，以补充运动所需的能量；神经、白细胞、骨髓等代谢极为活跃，及时不缺氧也常由糖酵解提供能量。

2、酮体生成及利用的重要意义

参考知识点

（1）酮体是脂肪酸在肝内正常的中间代谢产物，是肝输出能源的一种形式。（2）酮体溶于水，分子小，能通过血－脑屏障及肌的毛细血管壁，是肌肉、尤其是脑组织的重要能源。

(3)脑组织不能氧化脂肪酸，确能利用酮体。

(4)长期饥饿、糖供应不足时，酮体可以替代葡萄糖成为脑组织和肌的主要能源。（5）酮体生成超过肝外组织利用的能力，引起血中酮体升高，可导致酮症酸中毒，引起酮尿。

3、氨在体内的三条去路

参考知识点

（1）在肝脏合成尿素，氨在体内主要的去路是在肝脏生成无毒的尿素，然后由肾脏排泄，这是机体对氨的一种解毒方式。在肝脏的线粒体中，氨和二氧化碳，消耗ATP和H2O生成氨基甲酰磷酸，再与鸟氨酸缩合成瓜氨酸，瓜氨酸再与另一分子氨结合生成精氨酸。这另一分子氨来自天冬氨酸的氨基。精氨酸在肝精氨酸酶的催化下水解生成尿素和鸟氨酸。鸟氨酸可再重复上述反应。由此可见，每循环一次便将2分子氨和1分子二氧化碳变成1分子尿素。

（2）谷氨酰胺的合成，氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶催化下合成谷氨酰胺。谷

氨酰胺既是氨的解毒产物，又是氨的贮存及运输形式。

（3）氨可以使某些α-酮酸经联合脱氨基逆行氨基化而合成相应的非必需氨基酸，氨还可以参加嘌呤碱和嘧啶碱的合成。

4、以1分子16碳的软脂酸为例，简要说明脂肪酸是机体重要的能源物质

参考知识点

脂肪酸的分解方式有多种，以β-氧化方式为主。细胞中的脂肪酸首先需要活化，再进入线粒体内氧化。

脂肪酸的β-氧化包括脱氢、加水、再脱氢和硫解四步反应。多数脂肪酸含偶数碳原子，活化的脂酰CoA每经过一次β-氧化便生成一分子乙酰CoA和比原来短两个碳原子的新的脂酰CoA。如此反复进行β-氧化。

以1分子16碳的软脂酸为例，它活化后经7次β-氧化生成8分子乙酰CoA、7分子FAD·2H、7分子NADH+H+。以上再彻底氧化，生成的ATP总数为131个，减去活化消耗的两个高能磷酸键，净生成129个ATP，可见脂肪酸是机体重要的能源物质。

5、举例说明肝在蛋白质、维生素、激素代谢中的作用。

参考知识点

（1）肝脏进行的蛋白质代谢包括合成代谢和分解代谢。肝脏能合成多种血浆蛋白质，肝脏内蛋白质代谢极为活跃。不但合成自身的结构蛋白，而且还合成多种血浆蛋白质，如清蛋白、凝血酶原、纤维蛋白原等；肝脏在氨基酸分解代谢中也起到重要作用。联合脱氨基作用在肝中进行十分活跃。通过鸟氨酸循环，肝脏将有毒的氨转变成无毒的尿素，这是氨的主要去路，也只能在肝中进行。

（2）肝脏在维生素的吸收、贮存和转化等方面起作用。肝脏合成的胆汁酸盐是强乳化剂，它有利于脂溶性维生素的吸收。肝脏是体内维生素A、K、B12的主要贮存场所；维生素K参与肝细胞中凝血酶原及凝血因子的合成；维生素A与暗视觉有关等。

（3）肝脏参与激素的灭活。灭活过程对于激素作用时间的长短及强度具有调控作用。如肝脏严重病变可出现男性乳房女性化、肝掌等。

生物化学知识

在持续饥饿或糖尿病等糖代谢障碍情况下，脂肪动员增强，于是酮体生成增多。脑和心肌等组织可依赖酮体氧化获取能量。一旦酮体生成量超过肝外组织利用的限度，则出现酮症酸中毒。

苯丙氨酸羟化生成酪氨酸是苯丙氨酸的重要代谢途径，催化此反应的酶为苯丙氨酸羟化酶。当此酶缺乏时苯丙氨酸不能正常地转变成酪氨酸，体内的苯丙氨酸堆积，并可经转氨基作用生成苯丙酮酸，尿中出现大量苯丙酮酸，称为苯丙酮酸尿症。它是一种先天性氨基酸代谢缺陷病，患者多为儿童，有智力发育障碍。

酪氨酸可在酪氨酸转氨酶的催化下，生成对羟苯丙酮酸，再生成尿黑酸后，进一步转变成乙酰乙酸和延胡索酸，二者分别参加糖代谢和脂代谢。如果缺乏尿黑酸氧化酶，尿黑酸不能氧化而自尿中排出，使尿液呈黑色，故称尿黑酸症，这也是先天性代谢缺陷症但预后好，不影响寿命。

5氟尿嘧啶（5-Fu），其结构与胸腺嘧啶相似，可以在体内干扰胸苷酸的合成。

6巯基嘌呤（6-MP），其结构与次黄嘌呤相似，在体内可通过多种途径抑制嘌呤核苷酸合成。

氨甲喋呤（MTX），它们的结构与叶酸类似，能抑制嘌呤核苷酸和胸苷酸的合成。6MP、5-Fu和MTX均为临床常用的抗癌药。

别嘌呤醇是次黄嘌呤的类似物，可以抑制黄嘌呤氧化酶活性，临床上用以治疗痛风症。

典型例题分析：

1、解释糖尿病出现代谢性酸中毒与酮尿症、酮血症的生化机理。

（1）糖尿病是由于胰岛素绝对不足或相对不足而引起的糖代谢紊乱疾病。（2）酮体是脂肪酸在肝内正常的中间代谢产物，是肝输出能源的一种形式。乙酰乙酸、β羟丁酸、丙酮统称为酮体。长期饥饿、糖供应不足时，酮体可以替代葡萄糖成为脑组织和肌的主要能源。

（3）组织不能利用葡萄糖供能，则脂肪动员增加，产生大量的脂肪酸，导致酮体生成增加。

（4）当肝脏酮体的生成量大于肝外组织酮体的氧化能力时，血中酮体浓度增高造成酮血症。酮体从尿中排除，则造成酮血症。

（5）由于酮体中乙酰乙酸、β羟丁酸都是酸性物质，所以造成机体代谢性酸中毒。

2、以脂类代谢及代谢紊乱的理论分析脂肪肝和动脉硬化的成因。

3、运用所学的医学生化知识分析氨中毒与肝昏迷

4、运用所学的医学生化知识分析苯丙酮酸尿症、尿黑酸症、白化病

小组讨论

从临床常见疾病（脂肪肝、急性胰腺炎、糖尿病、高胆固醇血症）中选取一个，利用所学知识进行讨论，结合自己的临床实际，解释疾病的生化机理试提出治疗方案及护理措施。