肌张力障碍

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肌张力障碍的诊断与评估主要内容

肌张力障碍的诊断与评估主要内容近10年来，国内外在肌张力障碍领域的研究非常活跃，特别是在遗传学方面取得重大进展，以脑深部电刺激为代表的治疗方法在疑难病例的治疗上获得突破，对于肌张力障碍的定义、分类、诊断、评价等方面也有了新的认识，因此在总结国内外最新研究成果的基础上，结合专家组的临床经验，制定了《肌张力障碍诊断中国专家共识》。

本文对指南中关于肌张力障碍的定义、临床特点、诊断与评估进行简要总结。

肌张力障碍的定义肌张力障碍是一种运动障碍，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩引起的异常运动和（或）姿势，常重复出现。

肌张力障碍性运动一般为模式化的扭曲动作，可以呈震颤样。

肌张力障碍常因随意动作诱发或加重，伴有肌肉兴奋的泛化。

“肌张力障碍”可用于描述一种具有独特表现的不自主运动，与震颤、舞蹈、抽动、肌阵挛等类同；也可用于命名一种独立的疾病或综合征，其中肌张力障碍症状是唯一或主要的临床表现，肌张力障碍是神经系统运动增多类疾病的常见类型。

肌张力障碍的临床特点肌张力障碍多以异常的表情姿势和不自主的变换动作而引人注目。

肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大，因而临床表现各异。

但某些临床特点有助于肌张力障碍与其他形式的运动障碍相鉴别，主要有以下几点。

1. 肌张力障碍时不自主动作的速度可快可慢，可以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。

2.不自主动作易累及头颈部肌肉（如眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等）、躯干肌、肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。

3.发作的间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。

4.不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻或消失，可呈现进行性加重，疾病晚期时症状持续、受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。

5.症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。

肌张力障碍的诊断步骤肌张力障碍的诊断可分为3步：（1）明确不自主运动是否为肌张力障碍性运动；（2）明确肌张力障碍是否为获得性；（3）明确肌张力障碍是遗传性或特发性（图1）。

肌张力障碍

肌张力障碍肌张力障碍锁定本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。

王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia ）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。

依据病因可分为原发性和继发性。

原发性肌张力障碍与遗传有关。

继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。

西医学名肌张力障碍英文名称 dystonia 所属科室内科 - 神经内科主要病因遗传因素目录2 病因及发病机制Meige 综合征4 诊断及鉴别诊断注射A 型肉毒毒素依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。

发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。

局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。

节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige 综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。

累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。

全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。

病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X 染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。

常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl 基因突变所致，外显率为30%～50%。

多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。

在菲律宾Paray 岛，有一种肌张力障碍-帕金森综合征，呈X-连锁隐性遗传。

家族性局限性肌张力障碍，通常为常染色体显性遗传，外显率不完全。

肌张力障碍治疗中国专家共识

肌张力障碍危象的识别和处理
• 识别：肌张力障碍危象，又称肌张力障碍风暴或肌张力障碍持续状态，是一种严重而罕见的运动障碍急症。临床特征包括快速恶化的全身型肌张力障碍，严重的躯干扭曲或姿势异常，伴发热、大汗、心动过速、呼吸急促、横纹肌溶解等，可进展为延髓功能障碍和呼吸衰竭。
• 治疗方法：①寻找诱因并给予相应处理：如治疗感染、恢复以往用药、排除设备故障或更换脉冲发生器等。②支持性治疗：包括气道保护、镇静和疼痛控制等。静脉注射咪达唑仑是首选药物，其他常用的药物还包括丙泊酚、巴比妥类药物和非去极化肌松药如泮库溴铵等。③控制肌张力障碍症状：单独或联合应用口服抗胆碱能药物、苯二氮䓬类药物、巴氯芬等，也可以采用鞘内注射巴氯芬治疗。④ 手术治疗：若患者对上述治疗效果欠佳，应及时进行DBS的手术评估。
唑吡坦等。
药物治疗
• 推荐意见： • (1)抗胆碱能药物如苯海索可用于治疗肌张力障碍，特别是对于全身型和节段型
患者，对儿童和青少年患者更为适合。 • (2)应用抗精神病药物导致的迟发性肌张力障碍以及抗精神病药物、甲氧氯普胺
等引起的急性肌张力障碍，可以应用抗胆碱能药物。 • (3)儿童起病的全身型和节段型肌张力障碍患者治疗应首选多巴胺能药物进行诊
断性治疗。 • (4)抗癫痫药如卡马西平、苯妥英钠主要用于治疗发作性运动诱发性运动障碍。 • (5)苯二氮䓬类药物、巴氯芬、抗多巴胺能药物有一定临床用药经验，尚缺乏大
规模对照研究证据。
药物治疗
• （二）肉毒毒素治疗，推荐意见： • (1)肉毒毒素治疗颈部肌张力障碍疗效肯定(A级推荐)，是颈部肌张力障碍治疗的一
• 采用制动治疗、感觉训练等治疗方法，对手部肌张力障碍有一定疗效。 • 多项重复经颅磁刺激（rTMS)的研究发现低频、针对特定皮质如运动前区的多次治

肌张力障碍

肌张力障碍锁定本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。

王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。

依据病因可分为原发性和继发性。

原发性肌张力障碍与遗传有关。

西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素目录1 疾病分类2 病因及发病机制3 临床表现▪扭转痉挛▪痉挛性斜颈▪Meige综合征▪手足徐动症▪书写痉挛4 诊断及鉴别诊断▪诊断▪鉴别诊断5 疾病治疗▪药物治疗▪注射A型肉毒毒素▪手术6 疾病预后7 疾病预防疾病分类依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。

一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。

发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。

局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。

节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。

累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。

全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。

病因及发病机制原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。

常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。

多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。

运动诱发性肌张力障碍个案护理

健康教育：向患者及其家属普及运动诱发性肌张力障碍的相关知识，提高患者的自我管理能力。
社会支持：鼓励患者参加社会活动，建立良好的人际关系，提高患者的生活质量。
监测和评估护理效果
观察病情变化
监测指标：肌张力、运动功能、日常生活能力等
评估方法：定期检查、问卷调查、家属反馈等
病情变化：肌张力变化、运动功能改善、日常生活能力提高等
定期评估护理效果：定期评估护理计划的实施效果，并根据评估结果调整护理计划
实施护理措施
药物治疗护理
药物选择：根据患者的病情和体质选择合适的药物药物剂量：根据患者的病情和体质调整药物剂量药物副作用：注意观察药物的副作用，及时调整药物剂量或更换药物药物相互作用：注意药物之间的相互作用，避免不良反应
诊断方法：通过临床观察、神经电生理检查、影像学检查等方法进行诊断
鉴别诊断：需要与帕金森病、特发性震颤、肌张力障碍等疾病进行鉴别诊断
治疗方法：目前尚无特效治疗方法，主要通过药物治疗、物理治疗、心理治疗等方法进行综合治疗
疾病进展和预后
疾病进展：运动诱发性肌张力障碍通常在运动后出现，症状逐渐加重，可能影响日常生活预后：预后良好，大多数患者可以通过药物治疗和康复训练改善症状，恢复正常生活治疗方法：药物治疗、康复训练、心理支持等预防措施：避免过度运动，保持良好的生活习惯，定期体检等
症状：运动诱发性肌张力障碍的症状包括肌肉突然收缩、身体失去平衡、摔倒、
肌肉疼痛等。
病因：运动诱发性肌张力障碍的病因尚不明确，可能与遗传、神经损伤、药物等
因素有关。
治疗：运动诱发性肌张力障碍的治疗方法包括药物治疗、物理治疗、康复训练等。

肌张力障碍早期怎么确诊

肌张力障碍早期怎么确诊
一、概述
肌张力障碍早期怎么确诊呢？肌张力障碍这种疾病在大家的生活当中许多朋友应该都没有听说过，这种疾病的出现给很多患者的身心健康都带来巨大的痛苦，还会给大家的正常生活带来很大的影响，肌张力障碍这种疾病是指肌肉过度收缩导致身体一部分或全部出现持续性扭转或姿势异常为主要表现的一组综合征。

那么患上了肌张力障碍早期怎么确诊好呢？在这里和大家一起分享一下吧！
二、步骤/方法：
1、对于肌张力障碍的患者朋友们来说，在出现这种疾病的时候，大家正好可以到正规医院的神经内科进行检查治疗，通常患者朋友们需要做体格检查、CT 检查、基因检测等，只有做这些检查，大家才可以更好的确诊这种疾病。

2、对于肌张力障碍的患者朋友们来说，在发现这种疾病的时候，大家一定要做到早发现早治疗，千万不要错过最佳的治疗时机，在生活当中当大家发现自己的肌肉松弛无力或者过于发紧发硬时，患者朋友就要引起重视了。

3、在大家的生活当中，很多朋友，在确诊患上这种疾病后都很害怕，不能正确的面对疾病，甚至产生消极的心理，所以医生和家人要帮助患者进行心理调理，患者朋友一定要积极的配合医生治疗，这样才可以取得更好的治疗效果。

三、注意事项：
对于肌张力障碍的患者朋友们来说，在生活当中大家还需要在医生的指导下做一些恢复性的锻炼，只有这样，大家的身体才可以更好的恢复，在生活当中，大家在饮食方面一定要注意全方位的营养，患者朋友千万不要挑食。

肌张力异常(肌张力障碍,肌张力异常综合征)

肌张力异常（肌张力障碍，肌张力异常综合征）【病因】本病可以分为原发性和症状性两类。

（1）原发性肌张力异常最常见来自遗传因素。

可能是由于遗传因素导致黑质纹状通路中，酪胺酸羟化酶或生物蝶呤功能障碍。

（2）症状性肌张力异常：代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等均可引起症状性肌张力异常。

本病仅有少数的神经病理研究，未有肯定的结论。

【症状】典型的肌张力异常如扭转痉挛、痉挛性斜颈等诊断不难。

但必须与各种原因引起的肌张力异常相区别。

肌张力异常以起病年龄分为儿童型（12岁以前）、少年型（13～20岁）和成人型（20岁以后）。

成人型肌张力障碍常为局限性，病情不进行性加重，如痉挛性斜颈。

儿童和少年型病情进行性加重，下肢首先累及，然后波及全身，如扭转痉挛。

（一）痉挛性斜颈（spasmodic torticollis）发生于任何年龄，但以成年人起病者最多见。

男女同样受累。

起病多甚缓慢。

颈部的深浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌、斜角肌及颈夹肌的收缩最易表现出症状。

一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转。

两侧胸锁乳突肌同时收缩时则头部向前屈曲。

两侧斜方肌及颈夹肌同时收缩时则头部向后过伸。

患肌可发生肥大。

当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。

（二）扭转痉挛（torsion spasm）多数在5～15岁缓慢起病。

首发症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍，足呈内翻跖曲。

行走时足跟不能着地。

缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重，引起脊柱前凸和骨盆倾斜。

不自主运动累及颈项和肩胛带肌时，出现斜颈累及面肌及咽喉部肌肉时，引起面肌痉挛和构音困难。

扭转痉挛在作自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失。

肌张力在扭转动作时增高，扭转运动停止后则转为正常或减低，隐性遗传型扭转痉挛多呈进行性发展，预后不良，多于起病后若干年死亡，但一部分患者可长期不进展，甚至可自行缓解。

【饮食保健】【护理】【治疗】对于原发性肌张力异常的患者，由于病因不明，且考虑与遗传因素有关，故本病无有效的预防措施，对症状性肌张力异常的患者，则需要积极地治疗原发性疾病，如代谢障碍、变性、炎症、肿瘤等等。

肌张力障碍

肌张力障碍由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断.分类肌张力障碍可分为全身性,局灶性或节段性.西医定义肌张力障碍是唯一或主要以颈、躯干及四肢的近端肌肉缓慢、持续、强烈扭转样不自主运动为表现的一种锥体外系疾患。

肌张力障碍的概念较混乱，症状及分类较复杂。

通常按病因可分为特发性与症状性肌张力障碍二类；按种族分为犹太及非犹太族二类；根据遗传学特点可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及散发型三类；根据临床表现可分为典型，局限型及变异型三大类。

疾病症状典型的特发性肌张力障碍病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈，早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。

逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。

肌张力障碍运动发作是缓慢的、不随意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动，往往造成步行缓慢，步履困难；如果面、颈肌受累可造成讲话不清。

随后，即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。

由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。

晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。

本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。

深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。

常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。

部分病人，末期可能有智能减退。

Cooper将本病分为以下5期。

第1期：往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现肌张力障碍运动。

第2期：在随意运动过程中，肌张力障碍姿势持续存在，但安静时不出现。

第3期：安静时肌张力障碍姿势也持续存在，且主动或被动地纠正较困难。

肌张力障碍诊断与治疗指南

肉。
(二)根据症状分布分型 1.局灶型:
单一部位肌群受累，如眼睑痉挛、书写痉挛、痉挛性构音障碍、
痉挛性斜颈等。 2.节段型:
2个或2个以上相邻部位肌群受累，如颅颈肌张力障碍(Meige综合征)、轴性
肌张力障碍等。 3.多灶型:
2个以上非相邻部位肌群受累。
二、肌张力障碍的分类
(三)根据病因分型 1.原发性或特发性：
的其他特征，如Wilson病、脊髓小脑性共济失调、亨廷顿舞蹈病、帕金
森综合征等。 4．发作性肌张力障碍:
表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常➢。发作性起动诱发的运动障碍(PKD, DYT-9),
➢ 依由据突诱然的发动因作素诱发的；不同分为 ➢➢发三作由性种跑过主步度、要运游动形泳诱式等发持:的续运运动动障诱碍发(P；ED, DYT-10),
效用，无人观察时好转，心理治疗、自我放松及明确疾病性质
后可好转甚至痊愈。
2.器质性假性肌张力障碍: 眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别；牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口一下颌肌张力障碍鉴别；颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈
肌力量不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成的代偿性姿势等应与痉挛性斜颈鉴别。
➢ A型肉毒毒素注射可引起局部的化学性去神经支配作用, 可迅速消除或缓解肌肉痉挛, 重建主动肌与拮抗肌之间的力量平衡, 改善肌肉异常或过度收缩相关的疼痛、震颤、姿势异常、运动障碍等表现, 明显提高患者的生活质量, 故成为治疗肌张力障碍的有效手段。
➢ 美国国立卫生院推荐肉毒毒素用于眼睑痉挛、内收型痉挛性构音障碍、下颌闭合型口-下颌肌张力障碍和痉挛性斜颈的治疗。
肌张力障碍的治疗
三、药物治疗

肌张力障碍综合征讲课PPT课件

主要症状包括姿势异常、动作僵硬、不自主运动等。
症状轻重程度因人而异，治疗方法包括药物治疗、物理治疗和手术治疗等。
病因：肌张力障碍综合征的病因较为复杂，可能与遗传、环境因素等多种因素有关。
病理表现：肌张力障碍综合征患者的肌肉组织可能会出现萎缩、肥大或增生等病理表现。
病理机制：肌张力障碍综合征的病理机制主要是由于中枢神经系统异常，导致肌肉的协调性和张力出现障碍。
生活质量
建立信任关系：与患者建立良好的信任关系，有助于提高患者的治疗依从性和康复效果。
开展康复辅导：向患者及家属介绍康复知识和技能，帮助他们更好地进行康复训练和生活自理。
提供心理支持：关注患者的情绪变化，倾听患者的心声，给予安慰、鼓励和支持。
定期评估和调整：对患者进行定期评估，了解患者的康复进展和存在的问题，及时调整护理和康复方案。
早期筛查：定期进行身体检查，特别是针对神经系统方面的检查，以便早期发现肌张力障碍综合征的迹象。
预防复发：对于已经治愈的患者，应继续保持健康的生活方式，定期复查，预防复发。
定期记录症状和病情变化
遵循医生的建议和治疗计划
保持健康的生活方式，如饮食、运动和睡眠
学习应对肌张力障碍综合征的技巧和方法
药物治疗是肌张力障碍综合征的首选治疗方法抗胆碱能药物是治疗肌张力障碍综合征的常用药物肉毒毒素注射可以有效缓解肌张力障碍综合征的症状手术治疗适用于药物治疗无效的严重肌张力障碍综合征患者
原理：通过注射肉毒毒素，抑制神经末梢释放乙酰胆碱，从而缓解肌肉紧张和痉挛症状。
适用范围：适用于局限性肌张力障碍和成人躯干肌张力障碍，对于全身性肌张力障碍疗效不佳。
汇报人：
CONTENTS

肌张力障碍诊疗规范2023版

肌张力障碍诊疗规范2023版肌张力障碍（dystonia）是一种以持续性或间歇性肌肉收缩导致重复运动、姿势异常或二者兼有为特征的运动障碍病。

肌张力障碍性运动通常具有模式化、有扭转动作的特征，可伴有震颤，经常由主动运动启动或加重。

【病因与发病机制】肌张力障碍的病因和发病机制尚不明确。

其中遗传性肌张力障碍由基因突变所致。

自1991年OZeIiUS等在9号染色体发现了第f致病基因（z»m）以来，至少已有28个致病基因被定位。

【临床分类】肌张力障碍有许多分类方法，目前最新的由国际专家共识委员会修订的分类方法（2013）从两条主线（临床特征和病因学）进行了阐述，参见表23-6-4-1。

表23-6∙4-1肌张力障碍的分类按临床特征分类按病因学分类1.按肌张力隙碍本身的临床 1.按神经病理学改变分特征分（1）有神经系统退行性变（1）按起病年龄分的证据1）婴儿型：出生至2岁（2）有结构性病变的证据2）儿童型:3~12岁（3）无神经系统退行性3）少年型：13~20岁变/结构性病变的4）成人早期型：21~40岁证据5）成人晚期型：＞40岁 2.按遗传性或获得性分（2）按肌张力障碍范围分（1）遗传性1）局灶性肌张力隙碍1）常染色体显性遗传2）节段性肌张力障碍2）常染色体隐性遗传3）多灶性肌张力隙碍3）X-性连锁隐性遗传4）偏身肌张力障碍4）线粒体遗传5）全身性肌张力隙碍（2）获得性（3）按病程分1）围产期脑损伤1）稳定型2）感染性疾病2）进展型3）药源性（4）按变异性分4）中毒性1）持续性5）血管性2）活动特异性6）肿瘤性3）日发性（白天）7）脑外伤4）发作性8）精神心理性2.按肌张力障碍相关的特（3）原发性征分1）散发性（1）肌张力障碍伴/或不伴其他运动2）家族性障碍1）单纯肌张力障碍2）联合性肌张力障碍（肌张力障碍联合其他运动障碍）（2）肌张力障碍合并其他神经系统或系统性疾病的表现【病理】原发性扭转痉挛可见非特异性的病理改变，包括壳核、丘脑及尾状核的小神经元变性消失，基底节的脂质及脂色素增多等。

06.肌张力障碍的健康宣教

肌张力障碍的健康宣教一、什么是肌张力障碍?肌张力障碍是肌肉过度收缩，导致身体部分或全部出现持续性扭转或姿势异常为主要表现的一组临床综合征。

二、肌张力障碍的分类是什么？1、局限性肌张力障碍：累及躯体的某一部分的肌张力障碍。

2、阶段性肌张力障碍：累及邻近几个部分的肌张力障碍。

3、多灶性肌张力障碍：累及不相邻多个部位的肌张力障碍。

4、偏侧肌张力障碍：指累及同侧的上下肢和躯干的肌张力障碍，常为对侧半球包括基地核的损害。

5、全身性肌张力障碍：指3个或是3个以上的头颈部，肢体、躯干肌肉群的肌张力障碍，如扭转痉挛。

三、肌张力障碍的病因和发病机制是什么？原发性肌张力障碍疾病的病因不明，认为可能与遗传有关，呈常染色体隐形遗传或为常染色体显性遗传和性连锁遗传。

环境因数，如创伤或过劳等也可诱发原发性肌张力障碍。

一侧肢体的过劳也可诱发肌张力障碍。

继发性肌张力障碍是只累及纹状体丘脑篮斑、脑干网状结构等病变引起的。

四、肌张力障碍有哪些临床表现？1、扭转痉挛：是指全身性扭转性肌张力障碍。

2、痉挛性斜颈：周期性头向一侧转动或者前倾后屈，后期头常固定于某一异常姿势，可以分为4型：①旋转型；②后仰型；③前屈型；④侧屈型。

3、Meige综合征：表现为眼睑痉挛和口-下颌肌张力障碍可分为3型：①眼睑痉挛症②眼睑痉挛症合并口-下颌肌张力障碍③口-下颌肌张力障碍。

4、书写痉挛和其他亲切职业性痉挛。

五、肌张力障碍的治疗方法有哪些？1、病因治疗：如Wilson病驱铜治疗以及调整饮食可控制症状。

2、对症治疗：临床应对不同患者，通过药物诱导并反复疗效观察，寻找有效药物和最佳治疗剂量。

3、A型肉毒毒素，局限性肌张力障碍受累肌肉在肌电图的引导下肌肉注射A 型肉毒毒素有效率达95%，手部及颈部有效率达85%。

4、外科治疗：药物及肉毒毒素注射无效时可选择手术，神经切断术可以解除血管对神经压迫，广泛性及偏侧性肌张力障碍可选用丘脑损毁术。

六、肉毒毒素的作用机制是什么？肉毒毒素是由肉毒杆菌分泌的毒素，它通过抑制运动神经末梢突触前膜乙酰胆碱释放（即阻断神经—肌肉的信号传导），导致所注射肌肉的暂时性麻痹。

肌张力障碍综合征诊断与治疗PPT

心理康复训练
放松训练：通过深呼吸、冥想等方法帮助患者放松身心
认知行为疗法：帮助患者认识和改变不良认知和行为模式
社交技能训练：提高患者的社交能力和自信心
心理支持：给予患者情感支持和鼓励，帮助其面对疾病
和康复过程中的困难
家庭康复训练指导
训练目标：提高肌肉力量、改善协调性、增强平衡能力训练方法：包括肌肉力量训练、平衡训练、协调训练等训练频率：每周至少进行3次，每次至少30分钟注意事项：在专业指导下进行训练，避免过度训练导致肌肉损伤
肌肉活检与病理检查
肌肉活检：通过手术取出部分肌肉组织进
行病理检查
病理检查：观察肌肉组织中的细胞、纤维、血管等结构，判断是否存在肌张力障碍综
合征
活检部位：通常选择大腿、小腿、手臂等
部位的肌肉
活检方法：包括针吸活检、
切开活检等
病理诊断：根据活检结果，判断是否存在肌张力障碍综合征，以及可能的病因和病
症状：肌肉紧张、抽搐、痉挛等
诊断方法：临床检查、神经电生理检查等
治疗方法：药物治疗、手术治疗、康复治疗等
Part Three
肌张力障碍综合征诊断方法
临床表现观察
肌肉紧张：肌肉持续紧张，无法放松
姿势异常：身体姿势异常，如头部倾斜、颈部扭曲等
睡眠障碍：睡眠质量下降，难以入睡或保持睡眠状态
鼓励患者积极参与治疗，保持乐观心态
学校与社会教育支持
学校：提供特殊教育服务，如特殊教育课程、辅助技术
等
社会：提供康复服务，如康复中心、社区
康复等
家庭：提供家庭支持，如家庭护理、家庭
康复等
政府：提供政策支持，如特殊教育政策、

肌张力障碍有哪些症状？

肌张力障碍有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍肌张力障碍症状，尤其是肌张力障碍的早期症状，肌张力障碍有什么表现？得了肌张力障碍会怎样？以及肌张力障碍有哪些并发病症，肌张力障碍还会引起哪些疾病等方面内容。

……*肌张力障碍常见症状：发作性睡眠、儿童型肌张力障碍、构音障碍、红细胞增多*一、症状肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。

肌张力障碍的各种分类与临床特点相关，主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位，可能造成肌张力障碍的原因，发病时的年龄等。

1.国内王维治主编的《神经病学》(2006年第1版)介绍如下分类(1)按病变累及部位分类：①局限性肌张力障碍：影响躯体某部，如痉挛性斜颈、痉挛性发音困难(声带)、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、书写痉挛(一侧上肢)、职业性痉挛、足肌张力障碍等。

②节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。

③多部位肌张力障碍：累及身体2个以上不靠近部位。

④广泛性肌张力障碍：影响广泛的躯体范围。

⑤偏侧性肌张力障碍：仅累及单侧身体。

(2)按病因分类：①遗传性进行性肌张力障碍：多在小儿发病，表现步行障碍及运动减少，躯干姿势异常，腰部明显向前弯曲，日内症状波动明显，晨轻，午后至傍晚加重，呈进行性发展，L-dopa疗效显著，本病与Parkinson病可能有类似之处。

②症状性肌张力障碍：如脑性瘫痪、累及基底核的脑卒中、Wilson病、Hallervorden-Spatz病、脑炎、脑肿瘤、精神病药物副反应等伴肌张力障碍，Parkinson病有时可伴肌张力障碍。

2.上海史玉泉等主编的《实用神经病学》(2004年第3版)则主张以下分类(1)按肌张力障碍范围的分类：①局限性肌张力障碍(focal dystonia)：仅累及眼睑部肌群者，称眼睑痉挛(blepharospasm);累及口周及下颌肌群者，则称为口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia);疾病累及喉部肌群称为痉挛性构音障碍(spasmodic dysphonia);疾病累及颈部肌群称为痉挛性斜颈(spasmodic torticollis);疾病累及前臂和手部，称为书写性痉挛症(writer cramp)。