中西医结合诊疗poems综合症1例

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POEMS综合征1例临床分析

POEMS综合征1例临床分析

POEMS综合征1例临床分析程桂芝1 张立平1 杜景卫2 (1聊城市光明医院 252000;2聊城市脑科医院 252000)【中图分类号】R442.8【文献标识码】A【文章编号】2095-1752(2011)21-0290-02【关键词】 POEMS综合征 Crow-Fukase综合征多系统损害性疾病POEMS综合征是多系统疾病,病因不明,临床表现多样,缺乏特异性,常常误诊或漏诊,今报告一例POEMS综合征患者的临床表现和相关实验检查并进行临床分析。

临床资料患者男性,69岁。

因“腰痛、四肢疼痛、双下肢无力2个月,加重伴四肢活动不灵5天”于2009年4月5日入院治疗。

患者于2009年2月感冒后出现腰痛,继之出现肩胛部、双下肢疼痛,双下肢无力,4月初出现下肢水肿,四肢无力,感觉障碍,不能行走。

发病以来,无发热、头痛、头晕。

体重较前减轻。

既往无明确的慢性病史。

否认家族性传染病、遗传病、肿瘤病史。

入院查体:T36.5℃,P72次/分,BP140/90mmHg,一般内科查体:双下肢凹陷性水肿。

神经系统查体:神志清,精神差。

无构音障碍。

高级皮层功能好。

眼球各向运动充分,未见眼震。

双侧瞳孔等大形圆,直接、间接对光反射存在,角膜反射存在。

双侧面部痛、触觉对称正常,面瘫征阴性。

双侧软腭上抬充分,咽腭反射存在。

双侧耸肩力弱。

伸舌居中。

双下肢浅感觉减退,双侧运动觉及关节位置觉对称正常。

双上肢肌力约Ⅲ+级,双下肢肌力Ⅱ级。

肌张力基本正常,共济运动不能完成。

双侧腹壁反射存在。

双侧肱二头肌、肱三头肌、尺骨膜、桡骨膜反射正常。

双侧膝腱反射减弱,双侧跟腱反射减弱。

双侧掌颏反射(+),双侧Hoffmann’ssign(-),Rossolimo’s sign(-),双侧Babinski’s sign(-),Chaddock’ssign(-)。

颈无抵抗,Kerning sign(-),Brudzinski sign(-)。

辅助检查:胃镜示:慢性浅表性胃炎、十二指肠球炎。

POEMS综合征的康复治疗:1例报告-论文

POEMS综合征的康复治疗:1例报告-论文

器对改善脑卒 中下肢屈 肌协 同患者步行能力 的比较 [ J ] . 中国康
感觉 及本体感 觉稍减 退 , 双足背两 点辨别觉> 3 0 mm, 髌阵挛 ( 一 ) , 踝 阵挛 ( . ) , 跟. 膝. 胫试 验 ( . ) , 闭 目难立征 ( + ) , 并且在康
复 治疗 1 个月后及 2 个月后分 别进行徒手 肌力评定 , 见表 1 。
主要 功能 问题 : ① 四肢远 端肢体 运动功 能障碍 ; ② 感觉 功能障碍 ; ③ 行走功能障碍 ( 足下垂步 态) 。 康复 目 标: ①增强 四肢 远端 肢体肌力 , 改善其运动功 能 ; ②改善感觉异 常 ; ③增加 步行稳 定性及安全性 , 改善步态 ; ④
完成蹬 离动作而 出现躯干前倾代偿 , 最 终影响 了患者 的 日 常生活能力 。针对 四肢远端肌力 的低下的问题 , 我们主要进 行肌力训练 , 增强肌力 的基本方 法是 肌肉主动收缩 运动。患
者 的胫前肌和小腿三头肌还没有 出现临床恢复迹象 , 应 指导
患者反 复地通过 主观努 力 , 试 图引起该 肌群的主动 收缩 , 而 双上肢远端肌 肉已有微弱肌力 , 应 当指导 患者 反复进行 肌肉 的主 动收缩练 习, 也可借 助肌 电生物反 馈仪 , 引出患侧肌 肉
出版社 , 1 9 9 8 . 5 5 5 —5 6 0 .
[ 2 ] L i J , Z h o u DB, Hu a n g Z, e t a 1 .C l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s a n d
l o n g t e r m o u t c o me o f pa t i e n t s wi t h P OE MS s y n d r o me i n Chi —

中西医结合治疗POEMS综合征1例报道

中西医结合治疗POEMS综合征1例报道
双 下肢水 肿 。
治疗 以健 脾益气之 法 ,方用补 中益气汤加真武 汤加减 , 配合针灸 日1 次治疗 。取穴 :头针 ,运动区 、感觉 区;体针 , 百会 、太阳、曲池 、外关 、合谷 、足三里、阳陵泉 、三阴交 、
太 溪 ;眼针 ,脾 区 、 中焦 。上 穴 以补 法 为 主 ,眼针 不 施 手 法 ,
状 腺功能减退 ” ,经对症治疗 后效果不 明显 。后又到 中国医 科大 学第 四附属 医院就 诊 ,查胸片提示 :双肺 纹理增强 ,模
糊 ,双 侧 胸 腔 少 量 积 液 。 彩 超 探 查 示 :腹 腔 可 见 积 液 ,深
留针 3 mi。并予三磷酸 胞苷 二钠 6 mg 入 09 0 n 0 加 .%生理盐水
色 黑 , 乏 力 。 曾在 中 国 医 科 大 学 第 一 附 属 医 院 诊 断 为 “ 甲
尿 、便常规正 常 ,肝炎 系列 检查均 阴性 。胸部正侧位像 示 :
右 心缘纹 理密集 ,左侧 肋膈 角变钝 ;主 动脉延 长 ;心胸 比
> 05 。肝胆脾彩超 提示 :①肝 内脂肪 稍多 ;②胆脾胰未 见 异 常。心 电 图正 常 。 诊断 依据 :①女性 ,4 4岁 ,缓慢起病 ;②周 围神经病 , 肌 电图支持; ③内分泌 功能改变 一 甲状 腺功能减 退;④皮肤 改变 一 色素 沉着 ,白指 甲 ,双下 肢可 见 “ 刚毛 ” ;⑤面部 及
李 俭 ,周鸿飞
文章编码 :10 —0 420 )42 5 —2 0 62 8 (0 72 —0 1 0
( 宁 中 医 药 大 学 研 究 生 学 院 , 沈 阳 10 3 ) 辽 102
中图分类号 : R 4 文献标识码 : B 75 关 键 词 :POEMS综 合征 ; 中西 医结合 治疗 ;诊 断

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征1例报告摘要POEMS综合征属于罕见病,内分泌科医生应当对该疾病加强认识,避免误诊及漏诊。

本文对1例POEMS综合征患者的临床资料进行回顾性分析,探讨POEMS综合征的临床特征,为临床医师诊治提供依据。

关键词POEMS综合征;内分泌疾病【Abstract】As a rare disease,POEMS syndrome requires enhanced understanding by endocrine physicians to avoid misdiagnosis and missed diagnosis. This paper made a retrospective analysis on clinical data of 1 POEMS syndrome patients,so as to investigate clinical characteristics of POEMS syndrome and to provide reference for diagnosis and treatment by clinical physicians.【Key words】POEMS syndrome;Endocrine disease1 临床资料患者男性,62岁,因“发现血糖升高6年,双下肢浮肿2年”入院。

病情介绍:6年前无明显诱因发现血糖升高,在当地三级医院住院治疗诊断为“2型糖尿病、糖尿病肾病、脑梗死”。

按该诊断规律治疗,血糖仍控制欠佳,并逐渐出现双下肢浮肿。

查体:血压101/63 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。

头面部、四肢、乳晕呈皮肤色素沉着,呈黑色,并有皮肤增厚、呈硬皮病皮肤改变。

杵状指,双下肢肌肉萎缩,凹陷性水肿,双下肢肌力5-,腱反射消失,四肢端浅感觉减退。

辅助检查:①白蛋白29.9 g/L,血糖6.36 mmol/L。

糖化血红蛋白7.1%。

POEMS综合征l例误诊分析

POEMS综合征l例误诊分析

【 编 号]1 7 — 7 1 2 1 }8 c 一 3 — 1 文章 6 4 4 2 (0 0 0 () 1 9 0
P MS综 合征 是 一种 少 见 的 多 系统 疾 病 , OE 呈慢 性 病 程 , 逐 渐 进 展 , 期 症 状并 不 典 型 , 引 起 误 诊 。 现将 1例 以腰 早 易 痛 、进 行性 双 下肢 麻木 无力 起 病 而误 诊 为 腰椎 间盘 突 出 , 行
椎 间盘 髓 核摘 除术 ” 。术 后腰 痛 似 有好 转 , 但双 下 肢麻 木 、 无 力 仍 进 行性 加 重 , 端 明显 , 渐发 展 到 四肢 麻 木 、 痛 , 远 逐 疼 术 后 一直 未能 下床 , 能站 立 , 不 逐渐 出 现下 肢远端 肌 肉萎 缩 。 术 后 1 月外 院肌 电图示 “ 经源 性 损 害” 诊 断为 多发 性 周 围 个 神 , 神 经病 , 给予 维生 素 B 治 疗 , 情 仍进 展 , 出现下 肢 浮 肿 , 病 并
T H 1 .6 g U m 正 常 值 02 ~ .0 I U m1 血 总 蛋 白fP S 91 l / l( .0 62 I / )  ̄ , f 1 5 / , 蛋 白( L )2gL 9gL 清 A B 3 。血 清 蛋 白 电泳 Y 区存 在 特 殊 条 /
带 , 出 小 M 成 分 IG, 轻 链 升 高 9 5mgd(8 - 6 /1 K 检 g 0 /l 0 6 5mg ) 2 - d.
手 术 治 疗 后 病 情 加 重 的 P MS综 合 征 报 道 如 下 : OE
1病 例 资 料
偏 高 占 75 , 态 无 异 常 。 .% 形
住 院经过 : 根据 患 者具 有 慢性 多发 性 周 围神 经病 , 大 , 脾 甲减 . 蛋 白 , 肤 色素 沉着 诊 断为 P E M一 皮 O MS综 合征 。给予 甲 基 泼 尼松 龙 、 磷酰 胺 治疗 , 环 好转 出 院 。

POEMS综合征一例

POEMS综合征一例

POEMS综合征一例
刘畅
【期刊名称】《海南医学》
【年(卷),期】2005(16)11
【摘要】女性,34岁,反复颜面、四肢浮肿1年多。

患者于2003年5月无明显诱因出现颜面、四肢浮肿,以双下肢为主,下午或活动后明显,晨起减轻,2003
年9月到医院就诊,检查发现肝、脾肿大,曾在外院考虑“慢性肾小球肾炎”,
给予百令胶囊,利尿剂等治疗后缓解。

之后浮肿反复出现,间歇使用中药汤剂等治疗。

3个月前浮肿加重,伴腹胀、乏力、体重减轻,再到我院就诊,拟“浮肿待查”收入病房。

患者病后无血尿、无尿频、尿急、尿痛,无尿少、无关节、肌肉疼痛、无鼻衄。

【总页数】1页(P143-143)
【作者】刘畅
【作者单位】海南医学院附属医院内科,海南,海口,570102
【正文语种】中文
【中图分类】R593
【相关文献】
1.POEMS综合征合并Addison病一例 [J], 刘杰;罗瑞静;彭勇;王英杰;武宗琴;姜珠倩;李淑;徐思嘉;曹华
2.POEMS综合征一例误诊为重叠综合征 [J], 赖爱云;吕昭萍;徐健;冯大莺
3.POEMS综合征合并血栓性微血管病一例报告并文献复习 [J], 徐一力; 张承宁; 邢昌赢; 毛慧娟
4.Castleman病变异型POEMS综合征一例 [J], 周爽; 李玥
5.以蛋白尿为首发症状的POEMS综合征一例 [J], 高依依; 徐鹏杰; 刘江
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POEMS综合征致上消化道出血一例报告

POEMS综合征致上消化道出血一例报告

5V N 3Di g e s t i v e D i s e a s e a n d E n d o s c o p y 中国消化内镜POEM S 综合征又称C r o w -Fu kas e 综合征[1]。

1938年由Schei nker 首次报道,1980年由B ar dw i ck [2]取该病的五大临床特征的英文首字母,命名为POEM S 综合征。

我国1987年首次有报道[3],目前国内共报道400余例。

它是一种罕见的多系统疾病,临床上以多发性神经病变(Pol yneur opat hy )、脏器肿大(O r ganom egal y )、内分泌障碍(E n d o c r i n o p a t h y )、单克隆γ球蛋白病(M o n o cl o n a lGa m m o p at h i e s )和皮肤改变(Sk i nChang e )为其主要特征。

1病例报告某女,54岁,回族,主因“下肢麻木6年,反复腹胀4年,呕血20天”入院。

患者于7年前无明显诱因出现左小腿胫骨前皮肤发麻,无烧灼感,逐渐加重。

5年前起无明确诱因反复出现腹胀、尿少,曾多次在当地医院就诊,未能明确病因,予以保肝、补液、利尿治疗,病情无明显改善,并逐渐出现面部、胸腹部、双手皮肤颜色的加深,无头晕、头痛,无胸闷、气短,无腰痛及尿频、尿急、尿痛,无饮水呛咳及吞咽困难等症状。

入院前20天无诱因出现呕血(量约300m l )来我院就诊,多次查肝功能酶学指标、胆红素均正常,白蛋白30g/L 左右,白/球比例正常。

血常规示白细胞、血小板正常,血色素90g/L 左右。

血尿素氮、肌酐和尿酸轻度升高。

Ⅳ型胶原明显升高。

血、尿β2-微球蛋白均明显增高。

各种肝炎标志物均为阴性。

自身免疫性抗体阴性。

尿液I g 轻链LA M 测定以及I g 轻链K A P 测定均明显升高。

免疫蛋白电泳示:I gA 升高,I g M 正常,I g G 下降,I g 轻链LA M 测定升高,I g 轻链K A P 测定减低。

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征1例报告

POEMS综合征1例报告发表时间:2013-02-06T16:48:44.577Z 来源:《医药前沿》2012年第32期供稿作者:王存福[导读] 对于POEMS综合征目前尚无特殊治疗方法。

王存福 (山东大学第二医院山东济南 250033)【中图分类号】R442.8 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752(2012)31-0294-02 患者男性,1951年生人。

于2007年7月因“双下肢水肿、乏力1年余,加重伴四肢乏力1月”入院。

入院1年前无明显诱因渐出现双下肢水肿,乏力,轻度凹陷性水肿,伴走路不稳,踩棉感,肢体沉重感,无头痛、头晕,无意识障碍及肢体抽搐,无大小便功能障碍。

曾到济南各大医院就诊,行肌电图示神经源性病变(2006年11月),腰穿示脑脊液蛋白1.58g/L,白细胞(-),寡克隆区带(-)(2006.12)。

应用B族维生素及中药等药物治疗,效果欠佳。

既往史:有多次晕厥病史,持续时间短暂,存在短暂意识丧失,无肢体抽搐及大小便障碍。

否认高血压、糖尿病等病史。

无烟酒嗜好。

20岁结婚,育有2女1子,均体健,否认遗传病史。

查体:肝脏体积略大,肋下可扪及,全身皮肤色素沉着,双下肢凹陷性水肿,颅神经(-),四肢肌张力正常,肌力双上肢IV级,双下肢III-IV级,四肢腱反射消失,双侧Babinski征(-),Chaddock征(-)。

四肢末端痛觉减退,共济运动尚可,劲软,双侧Kernig征(-)。

入院后辅助检查:(2007年7月)化验血清叶酸、维生素B12水平正常,铁蛋白、CEA、AFP正常,血沉9mm/H,风湿系列、肝炎六项正常,检查免疫球蛋白水平示IgG、IgM、IgA均处于正常水平,尿本周蛋白阴性,腹部B超示肝大,肝脏最大斜径15.5cm,形态饱满,实质回声均质,脾脏厚度3.5cm,实质回声均质,脾静脉不宽。

肌电图示双侧胫神经、腓总神经运动传导未引出动作电位,右侧正中神经、尺神经运动传导速度减慢,波幅降低,双侧正中神经及右侧尺神经感觉传导速度减慢,波幅降低,双侧胫前肌呈完全失神经支配,右侧拇短展肌呈神经源性损害,右侧正中神经F波潜伏期延长,波形离散,结论为四肢神经源性损害(周围神经病变)。

POEMS综合征(附1例分析)

POEMS综合征(附1例分析)

PE O MS综 合 征 为 一 种 与 浆 细胞 病 有 关 的 多 系统 病 变 , 以多 发 性 神 经 病 变 ( o nuoah ,P 、 器 肿 大 ( ra o p l erpty ) 脏 y ogn

临 床 主 要 以 前 述 5大 表 现 为 多 见 , 他 有 骨 病 变 、 肿 与浆 其 水 膜 腔 积 液 、 乳 头 水 肿 、 状 指 、 小 板 增 多 等 。 今 年 病 例 视 杵 血 报 道 , 内脏 器 肿 比例 高 于 国外 水 平 。诊 断 标 准 : 主要 国 即
痛 、 灼 感 、 力 。术 后 3个 月 双 下 肢 逐 渐 僵 直 , 关 节 不 烧 无 膝
化疗 、 浆置换 和丙种 球蛋 白输 注 , 血 以及支 持治疗 ; 尚有用 造血干细胞移植 治疗该 病 l , 药包 括沙 利度 胺 、 5 新 J 贝伐单
抗( V G 抗 E F抗 体 )但 疗 效 均 不 肯 定 。 P M S综 合 征 患 , OE
m gl,O) 内 分 泌 病 ( n or o a y E) M 蛋 白 ( ee y 、 e de np t , 、 i h M
poe , 和 皮 肤 改 变 (knca g ,S 为 主 要 症 状 。 临 rti M) n si hn e ) 床 十 分 少 见 , 疾 病 表 现 多 样 , 易 误 诊 。本 文 报 告 P — 且 极 O
第2 卷 第l期 1 O 0
12 81
PE O MS综 合 征 ( 1例 分 析 ) 附
高凯 军 杨 光 张 晶 , ,
(.武 警 黑 龙 江 总 队 医 院 内二 科 , 龙 江 1 黑 关键词 PE O MS综合 征 ; 断 ; 疗 诊 治

POEMS综合征1例误诊原因分析

POEMS综合征1例误诊原因分析
性 骨 髓 瘤 ( 分 泌 型 ) 期 、 发 性 浆 细 非 Ⅲ 继
误诊原 因 : O M P E S综合 征 发病 机 理 尚不明确 , 但多数学者认为与浆细胞病有 较大关系 , 可伴 发多 发性骨髓 瘤 、 巨球蛋 白血症 和单克隆免疫球蛋 白病等 , 临床上
100 3 00长春 市 中心 医院 血 液 科
P E S综 合 征 OM
误 诊 分 析
d i 1 . 9 9 j i n 1 0 —6 4 . 0 9 o: 0 3 6 / . s . 0 7 s 1x 2 0 .
时应 用双磷 酸盐治 疗。病人 治疗 3周期
后 ( 续 3个 月 时 间 ) 病 人 骨 髓 中原 、 持 , 幼
浆细胞 下降至 4 % , 9 外周血原 、 幼浆细胞
周 氏蛋 白(一) 免 疫球 蛋 白定 量 正 常。 , 骨髓穿刺报 告 : 细胞 明显增生 , 巴样 浆 淋 原、 幼浆 细胞 占 8 % , 系 、 系 、 0 粒 红 巨核 、 淋 巴细胞增 生 明显 受抑 。外周 血淋 巴样 原、 幼浆细 胞 占 7 % 。临床 诊断 为 多发 9
滴 , 隔 2周 ; 应停 5 r /日 , 间 反 0g a 口服 ) 同 ,
期, 使病情趋 于稳定 , 于初次 发病 8年 但 后, 再次发病 仍 以骨 痛为首 发症状 , 双 其
脚麻木感 考虑 为由于其 患有 2型糖尿病 而导致周 围神 经改变 , 因而被忽 略, 疾病 晚期方 出现 皮肤 色 素沉 着 、 脾 明显 肿 肝
期, 病程 中曾应用 MP方 案巩 固治疗 1周
于临床表现 多样, 易被误诊 和 漏诊 , 容 临
床 上 对可 疑 病 例 需 进 行 密切 观 察 。

以双下肢麻痛、蛋白尿为表现的 POEMS综合征1例

以双下肢麻痛、蛋白尿为表现的 POEMS综合征1例

•病例报告•以双下肢麻痛、蛋白尿为表现的P O E M S综合征1例吴萍萍、蔡文钦k2’3,林晓贞31.福建医科大学附属第•医院全科医学科.2.福建省高血压研究所.3•福建医科大学附属第一医院老年医学科:福建福州3500051临床资料患者,男性,50岁,于2019年11月13日因“双下 肢麻痛1年余,尿中泡沫增多10个月”入院。

患者在 人院前1年余无明显诱因出现双下肢趾端麻痛,对称 性.逐渐向近心端发展至双膝,麻痛程度可忍受,并出 现双下肢肌肉无力,主要表现为活动耐量减少,下蹲后 起立困难,无特征性系统症状,平路步行30 m i n或爬 楼梯1楼需停下休息,未重视未诊治。

10个月前无明 显诱因出现尿中泡沫增多,久置难消,伴偶有全身轻度 凹陷性水肿,晨轻暮重,无尿量减少、夜尿增多.无肉眼 血尿,无尿频、尿急、尿痛,无腰背酸痛,均未重视未诊治。

3个月前无明显诱因出现右侧踩关节红肿疼痛,无 活动受限,双下肢麻痛无力进行性加重,无发热、畏冷、寒战,自行服用秋水仙碱,关节疼痛症状无缓解,就诊 当地肾内科,查尿常规示尿蛋白阳性,生化示尿酸升高,诊断为“慢性肾炎、痛风”,予“缬沙坦、别嘌醇”口服 治疗3个月,踝关节疼痛好转•未再发作.双下肢麻痛、肌肉无力进行性加重,伴脚踩棉花感,轻碰后易摔倒. 尿中泡沫增多无明显好转。

1个月前逐渐出现活动后气喘.休息后可缓解,无胸闷、胸痛、心悸。

今为进一步 诊治,门诊拟“双下肢麻痛待查、蛋白尿待查”收治人福 建医科大学附属第一医院(我院)。

近6个月体质量下 降5 k g。

既往史无特殊。

无吸烟,机会性饮酒史。

无 家族及遗传病史。

人院查体:体温37. 1•(:,脉搏81次/m i n,呼吸 19 次/min.血压 125/89 m m Hg(l m m H g=0. 133 kPa),体质量指数(body mass index,B M I)21. 0 kg/m2,神 清,肤色深暗,后腰背部皮肤粗糙.增厚(图1),前胸可 见多个3〜5 m m红色血管瘤样皮疹,双侧颈部、腋窝、腹股沟触及多个直径约1c m质靭淋巴结,活动度可,无触痛;双侧乳房男乳女化(图2).乳晕可见黑褐色色素沉着,乳头无溢乳、溢液.双肺呼吸音清,未闻及明显 干湿性啰音,心尖搏动位于左侧第V肋间锁骨中线外通信作者:蔡文钦,E-mail:fjfywpp@ 126. c o m 0.5 c m,心界向两侧扩大,心率81次/m i n,律齐,心音 低钝,各瓣膜听诊区未闻及杂音.腹平软,无压痛、反跳 痛,肝肋下、剑突下未触及,脾脏肋缘下3 c m可触及,质韧,未触及包块.双下肢轻度凹陷性水肿,双上肢肌力、肌张力正常,双下肢远端肌力4级.近端肌力4级. 双侧膝腱、跟腱反射减弱.病理征未引出:眼底检查:视 乳头水肿。

POEMS综合征1例报道

POEMS综合征1例报道
患者 , 男, 4 4 岁, 以“ 进行性 四肢麻木、 无力 1 年 半, 四肢 浮 肿 2个 月 ” 于2 0 1 2年 4月 1 7 E t 入 院。
2 0 1 0年 1 0月患 者 无 明 显 诱 因 出 现 双 下 肢 麻 木 、 疼 痛, 当地 某 医院诊 断 为“ 腰 椎 间盘 突 出症 ” , 经理疗、
敷药等治疗后症状无 改善。其后 患者逐渐 出现双
下肢 无 力 , 于 当 地 医 院查 腰 椎 MR 疑 似 “ 骨 肿 瘤 ”, 进一 步 查 P E T—C T示 盆 腔 右 侧 软 组 织 占位 并 2一
余年 , 每 日1 包, 已戒半年 , 无 嗜酒史。否认 家族类 似疾病 。人院查体 : 神清 , 形 体消瘦 , 营养差 , 全 身 皮肤色素沉着 , 呈 暗黑褐 色, 面部 、 双足为著 , 双足

病变 。患 者 经 丙 球 、 激 素 治 疗 后 病 情 未 见 明 显 改 善 。 随后 逐 渐 出现 双 侧 腕 、 踝 关 节 以 下 对 称 性 浮 肿, 四肢 疼痛 加 重 , 2 0 1 2年 2月 外 院就 诊 查 白细 胞 计数 1 4 . 0 8 g・ L~、 血沉 7 5 m m・ 1 h ~; 胸部 C T提 示 双肺感 染性 病 变 , 纵 隔及 双侧 腋 窝 多 发 肿 大淋 巴 结影 , 双 侧胸 腔 少 量 积 液 , 胸骨 、 胸椎、 肋 骨 及 左 肩 胛骨 多 发致 密影 ; 予抗感染、 营 养 神 经治 疗 , 未 见 明 显好 转 。 为 进 一 步 诊 治 入 我 院。人 院 症 见 : 神清 , 疲倦 , 言 语缓慢 欠 清 , 声低 , 饮水呛 咳, 四肢 麻 木 、 无
世 界 中西 医结 合 杂 志 2 0 1 4年 第 9卷 第 4期

1例POEMS综合征诊治分析

1例POEMS综合征诊治分析
( 下转第 260 页 )
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ2 诊疗经过
住 院 后 查 心 脏 彩 超 示: 右 心、 左 房 大, 肺动脉高压 (重 度) , 三尖瓣反流 (重 度) , 心包积液 (中 - 大 量) 。 腹 部 B 超: 淤血肝, 胆囊隆起性病变, 腹腔大量积液。化验: 甲功六项: 促甲状腺激素 (TSH) : 15.67uIU/ml, 游离三碘甲状腺原氨酸 (FT3) : 1.59pmol/L; 提 示 甲 低 功; 血 浆 D-D 二 聚 体: 2.30ug/ ml, 纤 维 蛋 白 降 解 产 物 (FDP) : 10.92ug/ml, 明 显 高 于 正 常, 肝功能示: 白蛋白 32.6g/L, 白蛋白偏低, 不除外低蛋白性水 肿; 脑 钠 钛: 7871pg/L, 不 除 外 心 源 性 水 肿; CRP: 11.28mg/L; ASO: 294.9IU/ml 明显升高。进行了 B 超引导下心包、 胸腔、 腹腔穿刺抽液, 后患者积液反复现, 给予多次抽液检查, 积液 性质介于渗出液与漏出液之间, 未找到癌细胞。 肺部强 CT 示: 1. 双侧胸腔积液, 2. 纵隔、 双侧腋窝淋巴结肿大, 3. 心包、 腹 腔积液, 4. 胸部皮下软组织肿胀。腹部 CT: 腹膜后淋巴结肿 大, 脾轻度增大。曾于 4 个月前行淋巴结穿刺活检未见癌细 胞。给予反复抽液, 对症治疗。治疗两周后复查肝功: ALT: 2(U/L), AST: 5(U/L), ALB: 29.0(g/L), 均 明 显 低 于 正 常; 进一 步查相关免疫抗体: MPO(印迹) : 弱阳性 ±, 相关肿瘤抗原 : 如 CA125、 CA199、AFP 等 均 正 常; 垂 体 五 项 均 正 常, 目前 PRL: 1467.00(mIU/L), 明显高于正常。患者目前呈消瘦状态, 体重明显减轻, 反复出现多浆膜腔积液, 不除外恶性肿瘤、 免 疫性疾病、 结核, 再次复查胸水同前, 抗酸杆菌姜尼法抗酸染 色阴性, 结核淋巴细胞培养为阴性, 结核诊断依据不足。查 IGA 稍低于正常, 目前补体 C3、C4 均正常, 多发性骨髓瘤暂

POEMS综合征一例报告

POEMS综合征一例报告

POEMS综合征一例报告戴晓康;郑茂;叶山东【摘要】目的探讨POEMS综合征的临床特点及诊治方法 ,避免误诊和漏诊.方法回顾性分析以反复腹腔积液为首发表现的POEMS综合征1例的临床资料.结果本例临床主要表现为高血糖、甲状腺功能减退、下肢麻木逐渐加重并出现行走不稳、腹腔积液、皮肤色素沉着等,先后诊断为糖尿病、甲状腺功能减退症(甲减)、糖尿病周围神经病变.入我院后经多专科会诊及全面检查(血常规、血清蛋白电泳及免疫固定电泳、骨髓穿刺、X线胸片、胸腹部CT及肌电图等),诊断为POEMS综合征、糖尿病、甲减、肺炎,予胰岛素腔制血糖、补充左甲状腺素、营养神经、抗感染并加用泼尼松治疗后症状缓解.结论 POEMS综合征累及系统较多,表现形式复杂,起病形式多样化,易造成漏诊或误诊,近年来其诊断标准不断更新,临床医师应注意提高认识、加强学习.【期刊名称】《临床误诊误治》【年(卷),期】2016(029)003【总页数】3页(P25-27)【关键词】POEMS综合征;腹腔积液;糖尿病;甲状腺功能减退症;误诊【作者】戴晓康;郑茂;叶山东【作者单位】230001 合肥,安徽省立医院内分泌科;230001 合肥,安徽省立医院内分泌科;230001 合肥,安徽省立医院内分泌科【正文语种】中文【中图分类】R745[DOI]10.3969/j.issn.1002-3429.2016.03.009作者单位: 230001合肥,安徽省立医院内分泌科POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变(Polyneuropathy,P)、器官增大(Organpomegaly,O)、内分泌病变(Endocrinopathy,E)、M蛋白(M-protein,E)和皮肤改变(Skin change,S)为主要表现的克隆性浆细胞疾病[1]。

本病发病率低,但致残率高,临床较少见,P和M是该病诊断的基本要素,然而临床接诊的患者多为不典型起病,易漏诊和误诊。

中西医结合治疗POEMS综合征1例报道

中西医结合治疗POEMS综合征1例报道

中西医结合治疗POEMS综合征1例报道作者:高晓峰,高云峰,周德生【关键词】 POEMS综合征;中西医结合疗法POEMS综合征为浆细胞瘤或浆细胞增生而导致多系统损害的一种综合征。

临床表现为进行性多发性周围神经病(PNP)、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。

目前尚无特殊治疗方法。

笔者运用中西医结合的方法治疗1例,临床疗效满意,现介绍如下。

1 典型病例患者,女,48岁,住院号:171860。

因口渴、多饮、多尿、消廋2年半,渐进性肢体无力、浮肿2个月,于2005年10月11日入院。

2003年7月,患者无明显诱因出现口渴、多饮、多尿、体重下降14 kg,经查诊为“糖尿病”。

先后服用二甲双胍、美吡达、糖适平、消渴丸等药,血糖控制不佳。

于2005年8月开始改用胰岛素降糖。

2005年9月渐出现肢体乏力,四肢末端感觉减退,双下肢浮肿。

曾在当地医院考虑“急性格林巴利综合征”,并发现有“甲状腺功能减退”。

经住院治疗(具体不详)10余天,症状渐重,故来我院住院。

入院时见:面色黧黑,四肢无力,双下肢尤甚,双下肢重度凹陷性浮肿,四肢末端麻木感,否认家族病史。

查体:T 37℃,P 90次/min,R 20次/min,BP 105/80 mmHg。

面色晦黯,心肺听诊(-)。

腹部移动性浊音(+),双下肢重度凹陷性浮肿,双上肢肌力4级,双下肢肌力近端4级,远端3级,四肢肌张力减低,上肢腕关节以下,下肢膝关节以下浅感觉减退,腱反射消失,病理征未引出。

舌淡红、有齿痕,苔白滑,脉沉。

查眼底示:视乳头水肿,视网膜桔红色,静脉迂曲,暂未见出血及血管瘤。

查:FT3 2.66 pmol/L,FrT4 11.80 pmol/L, TSH 1.65 mIU/L。

尿常规:PRO(+++),生化TP 55.4 g/L,ALB32.4 g/L,GLB 23.0 g/L,A/G 1.4,ALT 8.1 IU/L,TBIL 7.4 μmol/L, DBIL 3.3 μmol/L,TBA 7.40 μmol/L,BUN 5.13 mmol/L,CREA 95.1 μmol/L,UA 298.1 μmol/L,β2-微球蛋白5.40 mg/L,CK 42 mmol/L,TG 2.65 mmol/L,CHOL 2.78 mmol/L,HDL-C 1.03 mmol/L, LDL-C 0.56 mmol/L,GLU-0 9.8 mmol/L, GLU-120 13.3 mmol/L, a-HB 0.64 mmol/L,HbA1c 9.6%,K- 3.30 mmol/L,Cl- 102.0 mmol/L, Na+ 136 mmol/L。

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中西医结合诊疗poems综合症1例
发表时间:2012-12-24T16:00:44.717Z 来源:《中外健康文摘》2012年第36期供稿作者:周淑妍[导读] poems综合症临床表现复杂,可引起全身多脏器受损,往往不能及时正确诊断,极易导致误诊。

周淑妍(辉南县第二人民医院吉林辉南 135100)
【摘要】目的 poems综合症临床表现复杂,可引起全身多脏器受损,往往不能及时正确诊断,极易导致误诊。

对该病的病因、发病机制、临床表现进行分析,以中西医结合的方法进行治疗,取得了一定疗效。

【关键词】poems综合症诊断中西医结合治疗
POEMS综合证又称Crow-Fukase[1,2]综合征(CFS),是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现,常伴有多系统损害及浆细胞瘤相关的临床症候群。

临床上以多发性周围神经病(Polyneuropathy)、脏器肿大(Organomegaly)、内分泌病(Endocrinopathy)、单克隆γ球蛋白病(Monoclonalgammopathy)、皮肤改变(Skin change)为主要特征,其发生率分别为100.00%、96.9%、81.3%、78.1%、93.8%(以我国发生率为参考)。

[3]
1 临床病例
患者,女,56岁,主因双下肢麻木无力10个月,加重伴双上肢麻木无力4个月,言语不清1周于2008-9-5入院。

患者于10个月前无明显诱因出现双下肢无力,尚能行走,当时未在意;4个月前双下肢无力加重,行走困难,并自觉双上肢无力、麻木,双手不能持物,伴低热、消瘦、多汗,曾在当地医院按脑梗塞进行治疗(具体用药不详),症状好转;1周前出现言语不清,不能走路,为求诊治来我院。

自发病以来精神差,进食可,大小便正常。

既往高血压病史1年,否认肝炎、结核病史,家族中无类似疾患。

入院查体:T36.4℃ P 64次/分 R 17次/分 BP 160/90mmHg,发育正常,消瘦,皮肤粗糙、色暗,远端明显,多毛,甲床发白,浅表淋巴结未触及肿大,心肺听诊正常。

肝脏肋下未触及,脾脏肋下5cm,腹无压痛。

神志清楚,精神萎靡,智能正常,构音不清,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧视神经乳头边界不清,双侧眼球个方向活动自如,无眼震及复视,皱额及示齿面纹对称,伸舌居中,咽反射正常,双上肢肌力IV-级,双下肢肌力近端III级,远端I级,肌张力均减弱,双侧肱二、三头肌反射减弱,双侧膝腱及跟腱反射消失,双下肢远端肌肉萎缩,膝关节以下痛、触觉过敏,轻度指凹性水肿,双上肢痛觉轻度减退,双侧Babinski征(-),双侧Chaddock征(-),颈无抵抗,克匿格氏征(-)。

辅助检查:血常规:WBC 8.1×109/L,LYM%21.2%,MON4.6%,PLT376×109/L,RBC5.13×1012/L,HGB147g/L,尿常规正常;血脂、心肌酶、电解质正常;凝血四项正常;血糖5.9mmol/L,肝功正常,乙肝五项(-);抗核抗体(-);腰穿:脑脊液外观无色透明,脑压300mmH⒉O,白细胞2×106 /L,潘迪试验(+),蛋白0.96g/L,糖3.6mmol/L,氯化物117 mmol/L,脑脊液寡克隆区带阳性;骨髓穿刺:正常;B超肝脏正常,胆囊壁欠光滑,脾脏肋下5cm,传统长径13.5cm,回声尚均匀;肿瘤系列化验正常;甲功七项:正常;胸片:正常;心电图:大致正常心电图;肌电图:四肢神经原性损害;脑电图:广泛轻度异常;头颅MRI:双侧半卵圆中心腔隙性脑梗死。

诊断依据:①女性,56岁,缓慢起病;②周围神经病,肌电图支持;③脾脏肿大、双下肢水肿;④皮肤改变-色素沉着,白指甲,多毛。

诊断:POEMS综合征,予以地塞米松10mg/d静点,两周后减量口服泼尼松1mg/kg/d,维持治疗,神经节苷脂40mg/d静点,维生素B1100mg、B121000ug肌注。

中药以当归四逆汤加减治疗:当归24g,桂枝15g,炮附子10g,细辛5g,茯苓12g,泽泻12g,肉桂15g,薏苡仁15g,白术15g,大腹皮20g,鸡血藤20g太子参15g,炙甘草10 g。

每日一剂,水煎服。

随病程调整用药,水肿较前减轻,四肢仍麻木。

3讨论
1956年crow[1]首次报道1例骨髓瘤伴周围神经炎患者,1968年由Fukase[2]等提出本综合征,故本病又名Crow-Fukase综合征,临床少见,男女发病比例约为2∶1,各年龄段均可发病,临床表现复杂多样,易产生漏诊、误诊, 迄今尚无统一的诊断标准,目前多沿用Nakanishi[4]提出的标准: (1)多发性神经炎:患者以多发性神经炎为首发表现,对称性远端肢体感觉缺失,逐渐向近端扩展,感觉和运动神经均可受累,四肢麻木,运动障碍,深腱反射消失,肌电图和神经活检示脱髓鞘病变和轴索变性; (2)脏器肿大:肝、脾、淋巴结肿大,以肝脾肿大最多见; (3)内分泌病:各种内分泌腺均可受累,最多见为性腺机能减退,阳痿,男子乳房女性化,女性闭经,甲状腺机能减退,糖耐量减低或糖尿病,性激素分泌异常,高催乳素血症等; (4)M-蛋白:M-蛋白轻链大多是λ型,以IgG和IgA多见,少数表现为κ轻链型; (5)皮肤改变:常表现为色素沉着、硬皮病、多毛症。

本病的几个主要临床表现可以不同时出现,同时具备3个或3个以上即可诊断。

2003年Disspenzieri等[5]提出了新的诊断标准,主要标准:(1)多发性神经病变;(2)单克隆浆细胞增生性疾病。

次要标准:(1)硬化骨病变;(2)Castleman病;(3)脏器肿大;(4)内分泌疾病;(5)水肿(周围性水肿,胸水或腹水);(6)视乳头水肿。

认为满足2条主要标准和至少1条次要标准可确诊为POEMS综合征。

本病例符合以上主要临床表现。

其他临床表现还有低热、视乳头水肿、肢体可凹陷性水肿、浆膜腔积液(包括胸腔积液和顽固性腹水)。

中医认为本病根据其临床表现可归属于中医范畴的“痿证”、“水肿”或“虚劳”等[6],临床辨证多属阳气不足,气血不畅,水湿内停,故治疗原则应注重益气温阳、利水化瘀。

POEM综合征易被误诊为糖尿病周围神经病变、慢性炎症性脱髓鞘性神经根神经炎(CIPD)、副癌综合症等。

临床应根据以上症状考虑本病,及时针对性辅助性检查,作出诊断,进行治疗。

参考文献
[1]Crow R S.peripheral.neurist in myelomatosis[J].BritMed J .1956. 2:802-804
[2]Fukase M.Kakimatsu T. Nishitani H.Report of a case of solitary plasmacytoma in the abdomen presenting with polyneuropathy and endocrinmogical disorders[J]. CLin Neurol.1969.9:657.
[3]张晶,朱静 POEMS综合征的临床诊治进展[J].西部医学 2008,5.20(3)649-650.
[4]Nakanish T,Sobue I,Toyokura Y,et al.The Crow-Fukase syndrome.a study of 102 cases in Japen [J].Neurology,1984,34(6):712.
[5]Dispenzieri A,Kyle R A,Lacy MQ,etal.POEMSsyndrome:definitions andlong-term,outcome[J].Blood,2003,101(7):2496-2506.
[6]王殿华,刘玉祯.陈金亮治疗POEMS综合征经验[J].中医杂志,2003,44(10):736.。

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