最新临床输血学检验

三、血液治疗
1、血液制剂与血液制品输注
可输注血浆和白蛋白。白蛋白可与非结合素结 合，使游离非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。 生后两个月内，应及时复查红细胞和血红蛋白。 若血红蛋白＜70g/L，可多次少量输注红细胞。
三、临床表现
❖ 新生儿溶血病的临床表现轻重与缓急取决于抗原 性的强弱、个体的免疫反应、胎儿的代偿能力和 产前的干预措施等因素。
❖ 主要症状和体征有贫血、黄疸、胎儿水肿、胆红 素脑病、肝脾肿大。
贫血
❖溶血病患儿有不同程度的贫血， 以Rh溶血病较为明显。如血型 抗体持续存在可导致溶血继续 发生，患儿在生后3～5周发生 明显贫血(Hb<80g/L)，称晚期 贫血，多见于未换血者和已接 受换血的早产儿中。
光疗方法
光照时间根据病因、病情轻重和血清胆红 素浓度减退的程度来定。让患儿裸睡于蓝光 箱中央，光源距婴儿体表50nm，两眼及外 生殖器用黑罩或黑布遮盖。箱周温度应保持 在30～32℃，每小时测肛温1次，使体温保 存在36.5～37.2℃之间。可连续照射24～ 72小时。
注意事项
光疗对结合胆红素的作用很弱。以结合 胆红素增高为主或肝功能有害的病儿不宜做 光疗。
4、葡萄糖溶液：供给患儿热量，营养心、肝、 脑等重要器官，减少代谢性酸中毒产生。
5、中药：具有退黄作用，常用的方剂有三黄 汤、茵陈篙汤和消黄利胆冲剂等。可与西药 联合应用。
二、光疗
光疗原理
胆红素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性 的胆红素氧化成为一种水溶性的产物，能从胆汁 或尿液排出体外，从而降低血清非结合胆红素浓 度。胆红素的吸收光带是400～500nm，故多采 用蓝色荧光灯进行治疗。
肝脾肿大
❖ 红细胞受免疫抗体的作用而发生溶血时，以骨髓 外造血组织代偿，因Байду номын сангаас引起不同程度的肝脾肿大。
❖ ABO系HDN较轻，RhHDN（尤其水肿儿）肝脾肿大可 以很明显。
四、实验室与辅助检查
实验室检查
（一）常规检查 （1）外周血常规检查：血红蛋白降低（＜
145g/L），红细胞计数降低，网织红细胞增高， 血涂片可见有核红细胞；白细胞计数可增高，血 小板计数可正常。 （2）胆红素测定：胆红素＞205.2umol/L，已非结 合胆红素升高为主。 （3）羊水胆红素含量测定：正常羊水透明无色，严 重溶血病时呈黄色。对估计病情和考虑母体终止 妊娠时间具有重要意义。
临床输血学检验
第一节 新生儿溶血病
Hemolytic Disease Of Newborn
外祖母学说
孕妇Rh阴性，孕妇自己在胎儿时期，孕妇 的母亲（外祖母）的Rh阳性红细胞经胎盘反向 流入胎儿体内而发生了初次免疫反应，当孕妇 第一胎妊娠Rh阳性胎儿时，进入孕妇体内的胎 儿红细胞刺激孕妇已致敏的淋巴细胞，引起免 疫会反应，产生足够Rh抗体，可导致第一胎发 病。
❖ （5）释放试验：是诊断新生儿溶血病的主 要依据。结果阳性应诊断新生儿溶血病，因 致敏红细胞通过加热加热抗体释放出来，而 释放液中抗体的特异性可用标准红细胞来确 定。 ABO血型不合溶血病行56℃热放散法，R 和D血型不合溶血病行乙醚放散法。
辅助诊断
X线摄片
全身水肿胎儿在X线摄片可见软组织增 宽的透明带，四肢弯曲度较差。
六、治疗措施
一、药物治疗
1、肾上腺皮质激素：能阻止抗原与抗体反应减少溶 血，促进肝细胞葡萄糖醛酸转移酶对胆红素的结 合能力。
2、酶诱导剂：能诱导肝细胞滑面内质网中葡萄糖醛 酸转移酶的活性，降低血清非结合胆红素。苯丙 安妥类药物尚能增加Y蛋白，促进肝细胞对胆红素 的摄取。
3、碳酸氢钠：酸中毒时，血脑屏障开放，使 胆红素进入脑组织的量增加，及时输给碱性 溶液纠正酸中毒，预防胆红素脑病。
超声检查
全身水肿胎儿可见软组织增宽透明带， 四肢弯曲度较差。B超检查比X线摄片更
为清晰，可出现肝脾肿大，胸腹腔积 液征象。
五、诊断与鉴别诊断
诊断
凡既往有原因不明的死胎、流产、输血史、新 生儿重症黄疸史的孕妇或生后早期出现进行性黄 疸加深，应进行特异性抗体检查结果阳性即可诊 断。
鉴别诊断
可与红细胞酶缺陷（G-6-PD缺乏症）、红细胞 膜缺陷（遗传性球形红细胞增多症）及感染（新 生儿败血症）等所致溶血性黄疸相鉴别。
（3）抗人球蛋白试验
间接试验
抗人球蛋白间接试验是用已知抗原的红 细胞去检查受检者血清中有无不完全抗体
直接试验
抗人球蛋白直接试验是检测受检者
红细胞是否被不完全抗体致敏。
一般产前行间接法测定，生后行直接法测定
。 ❖(4)游离试验：游离试验是在新生儿血清中
检测是否存在能与红细胞结合的尚未致敏红 细胞的不完全抗体，结果阳性可考虑新生儿 溶血病。
（二）血型血清学检查
（1）血型：孕期取样水测定胎儿ABO血型， 若证实母胎同型者或新生儿O型者可排除 ABO血型不合溶血病，但不排除其他血型 系统的溶血病。胎儿RhD血型应取胎儿血检 测。
（2）抗体效价：ABO血型不合溶血病可执行 A和（或）抗B效价测定，RhD血型不合溶 血病可执行抗D效价测定。
黄疸
❖ 患儿黄疸出现早，一般在生 后24小时内出现黄疸，发展 迅速，血清胆红素以非结合 胆红素增高为主。但也有少 数患儿在病程恢复期结合胆 红素明显增高，出现胆汁粘 稠综合征。部分ABO血型不 合溶血病黄疸较轻，与生理 性黄疸相似。
胎儿水肿
主要见于Rh血型不合溶血病，其原因与严重 贫血所致的心力衰竭、肝功能障碍所致的低蛋白 血症和继发于组织缺氧的毛细血管通透性增高等 因素有关。由于胎儿期有大量红细胞破坏，患儿 可有全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹 水、心音低心率快、呼吸困难、肝脾肿大等。胎 盘明显水肿胎盘重量与新生儿体重比可达1︰（ 3~4），严重者可发生死胎。
胆红素脑病
患儿可出现胆红素脑病（又称：核黄疸）， 足月胆红素超过306umol/L，早产儿胆红素超过 204～255umol/L应高度怀疑有发生胆红素脑病的 可能。可表现为神志萎靡、吸允反射和拥抱反射 减弱、肌张力低下，历时半天到一天，如病情进 展，出现发热、两眼凝视、肌张力增高、抽搐、 角弓反射等，最终可因呼吸衰竭或肺出血死亡。