运动障碍性疾病
锥体外系疾病(2-运动障碍性
解剖： Anatomy: 基底节：尾状核、豆状核（壳核、 苍白球）、屏状核和杏仁复合体。 Basal ganglia: caudate nucleus, lentiform nucleus ( putamen, globus pallidus), claustrum and amygdaloid complex.
2 .黑质-纹状体环路：黑质与尾状 核、壳核之间的往返联系纤维 2. Nigrostriatal loop: connecting the substantia nigra, caudate and putamen
3. 纹状体-苍白球环路：尾状核、 壳核-外侧苍白球-丘脑底核-内侧 苍白球 3. Striaropallidal loop: projects from the caudate and putamen to the external segment of the globus pallidus, then to the subthalamic nucleus, and finally to the internal segment of globus pallidus.
锥体外系疾病（运动障碍性疾病）
Extrapyramidal diseases ( movement disorders)
神经病学教研室 Department of Neurology Zhijian Zhang
锥体外系疾病, 主要表现为随意运 动调节功能障碍，肌力、 Extrapyramidal diseases mainly impair the regulation of voluntary motor activity without
多见。发病率20/10万/年。患病率 160/10万/年。70岁人群达120/10万/年。 degenerative disease in middle and old age, it mostly occurs in the age of above 50. The attack rate is 20/100 thousand population per year, the morbidity rate is 160/100 thousand population per year, and is 120/100 thousand per year in the population of about 70 years old.
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病总结范文
运动障碍性疾病指因各种原因导致的身体动作能力下降或丧失的疾病。
其主要有以下几种:
一、肌肉病变性疾病。
如肌萎缩性脊髓侧索硬化症、肌肉萎缩等。
其特征在于肌肉组织本身的病变,导致肌肉萎缩和丧失功能。
二、脑血管疾病后遗症。
如脑卒中的后遗症,如多发性脑梗塞后遗症等。
突然性局限性或广泛性的运动功能障碍,如麻痹和浮肿等。
三、背椎间盘突出症。
脊柱间盘突出,压迫神经根或者脊髓,引起下肢无力或无感等运动障碍。
四、关节炎。
如类风湿性关节炎等,多发性受累关节坏死和关节功能障碍。
五、心理因素。
如偏头痛、惧痛症等,以心理因素引起的局部或全身性运动功能障碍。
六、肌无力症。
免疫性疾病,肌肉细胞膜受损,导致肌肉萎缩,运动难度增大。
运动障碍性疾病对患者生活造成很大影响。
通过康复训练及药物治疗可以很大程度上改善症状,帮助患者恢复生活自理能力。
如有疑问,还请及时就医协助治疗。
运动障碍性疾病常见症状
如果只有运动性抽动则被称作慢性运动性抽动症，如只有 发声抽动则被称作慢性发声抽动症，这两种原发性慢性抽 动症可视为Tourett综合征的变异型。
六、抽动
Tourett综合征是最常见的一种慢性抽动症， 特点是慢性、多灶性运动性和发声抽动，常伴 有注意力集中困难、易激惹、睡眠障碍、强迫 行为。
– 为了减轻这种不愉快的感觉而做出抽动动作，如果感觉 刺激在咽喉部则产生发声抽动。抽动可以使感觉异常暂 时缓解。在Tourette综合征（TS），这种感觉性抽动比 例可达40%。
六、抽动
抽动分为原发性和继发性，也可见于正常人，正常人的习 惯性抽动是不良习惯、精神因素或模仿他人行为引起，仅 累及单组肌群、不扩展、持续时间短，可自行消失。
一、运动徐缓/运动缺乏
早期表现可能主要局限于远端肌肉（小写症，不 能依次屈伸手指，系鞋带、扣纽扣等精细动作困 难）、逐渐可发展至所有肌肉。患者感到特别困 难的是执行次序性动作及复杂精确动作。做快速 重复性动作如拇、食指对指时可发现运动速度和 幅度进行性降低。晚期表现全面性随意运动减少、 缓慢，甚至从椅子上站起都非常困难。
四、舞蹈症
– 舞蹈症可与其他运动症状如肌张力障碍、投掷症同时存 在。
– 多种原因均可引起舞蹈症如HD、小舞蹈病、妊娠舞蹈 病、脑血管疾病、代谢性疾病（甲亢、低血糖、低钠血 症、氨基酸代谢异常等）、系统性红斑狼疮、肝性脑病、 药物（神经安定剂、抗PD药物、安非他明、抗癫痫药 物等）、中毒（CO、Mn、有机磷等）、感染、肿瘤等。
震颤（tremor）是各种运动疾病最常见的一种 症状，是相互拮抗的肌群交替收缩或同步收缩 产生的一种节律性不随意运动。身体各个部位， 只要有功能相互拮抗的肌肉支配均有可能发生 震颤。震颤最常见于上肢，但也可见于下肢、 头、唇、舌、下颚、声带、躯干。
第11章运动障碍性疾病
辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓ ②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR \DNA序列分析检查家族性PD基因突变 ③PET & SPECT检测: 早期可显示脑内DAT功能显 著 ↓ , DA递质合成↓, 可早期诊断&病情监测 ④血&CSF检查无异常, CT\MRI检查无特征性所见
治疗
1. 药物治疗
(3) DA替代药物(L-Dopa, 复方L-Dopa)
对运动迟缓&肌强直疗效好 可改善PD病人所有临床症状 目前控制症状最有效药物/PD治疗的金标准 早期小剂量、晚期可合用DA受体激动剂 替代机制: 外源性多巴胺前体(L-Dopa)→透过血 脑屏障(BBB)→DA能神经元摄取&脱羧→DA
MAO DOPAC + H2 O2
SOD
.OH
Amphetamine Cocaine
HVA + H2O2
hydroquinone
VMT
DA
Reserpine
reuptake 3-MT COMT Tasmar post-synaptic receptor DA
pre-synaptic receptor
第十二章 运动障碍疾病 Movement Disorders
神经病学(第 6 版)
第一节 概述
概念
◙ 运动障碍疾病(movement disorder)即锥体外系统 病(extraparamidial disease) 随意运动调节功能障碍, 肌力&感觉正常 病变部位为基底节(basal ganglia) (basal
治疗
1. 药物治疗
(2) 金刚烷胺(amantadine)
运动障碍性疾病
4.年龄老化 ( Old age )
➢PD主要见于中老年人 ➢30岁后黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶（TH）和多巴 脱羧酶（DDC）活力、DA递质水平随年龄增长而逐年减 少
病 理（Pathology）
黑质神经元丢失：The substantia nigra shows a loss
➢首发症状：震颤 (60%-70%)，步行障碍 (12%)， 肌强直 (10%)，运动迟缓 (10%)
➢症状常自一侧上肢开始，然后波及同侧下肢、 对侧上肢及下肢，呈N型进展，约25%-30%从一 侧下肢开始
辅助检查
1.生化检测:
➢ CSF中DA的代谢产 物高香草酸(HVA) 含量降低
➢ 尿中DA及其代谢 产物HVA含量降低
Movement Disorders
运动障碍性疾病
锥体外系 (Extrapyramidal system)
组成(广义)： 纹状体系统(狭义锥体外系 )：基底
概 念 ： 核及与其相关联的重要结构
➢锥前体庭外小系脑系: 统锥体苍系白以球外gl的ob所us有p的all下id行us(—运旧动纹)状传体
➢导脑通干路网，状结统构称锥壳体核外p系utamen——————新纹状体
多巴脱羧酶 (DDC)
单胺氧化酶 (MAO-B)
儿茶酚氧位 甲基转移酶 (COMT)
高香草酸 (HVA)
排 泄
多巴胺（DA）
黑质纹状体束
壳核 尾状核
生化病理（ Biochemical Pathology）
黑素神经元丢,TH 和DDC活性下降
DA产生减少, Ach 作用相对亢进
基底核抑制 性输出过多
运动障碍疾病-陈彪
1
2
3
抽动症（Tic）
1
投掷症（Ballism）：
2பைடு நூலகம்
一种以肢体近端大幅度运动为特征的舞蹈样动作。
3
可见于脑卒中或丘脑底核毁损后。
4
手足徐动症(athetosis) 或称指痉症：
5
指以肢体远端为主的缓慢、弯曲、蠕动样不自主运动；
6
需与扭转痉挛鉴别。前者不自主运动主要位于肢体远端，后者主要侵犯颈肌、躯干肌及四肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或螺旋样运动是其特征。
Primary Symptoms
DRD Dystonia in a limb Gait (standing) Diurnal fluctuation Spasticity in the lower extremities
PD Tremor at rest Rigidity Bradykinesia Gait (walking) Balance problems and impairment of posture
Age Onset
DRD
Average age is approximately 6 years (1-12y)
PD
Initial Symptoms-DRD
Gait difficulties, typically equinovarus posture Rigidity in the affected limbs Rapid fatiguing of effect with repetitive motor tasks Dystonia and parkinsonism, typically dystonia remains in the legs
04
运动障碍疾病护理查房PPT
04
患者评估与护理措施
患者评估内容
病史采集：了解患者的病史、家族史、用 药情况等
体格检查：检查患者的身体状况，包括运 动功能、感觉功能、认知功能等
实验室检查：进行必要的实验室检查，如 血液检查、神经传导检查等
影像学检查：进行影像学检查，如CT、 MRI等，以排除其他疾病的可能性
心理评估：对患者进行心理评估，了解其 情绪、认知、行为等方面的情况
运动障碍疾病护理查房
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汇报人：
目录
01 03 05 07
单击添加目录项标题
02
护理查房目的与流程
04
并发症预防与处理
06
总结与建议
运动障碍疾病概述 患者评估与护理措施 康复训练与心理支持
01
护理人员：XX医院-XX科室-XX
02
运动障碍疾病概述
定义与分类
运动障碍疾病定义： 一组主要累及运动系 统的慢性疾病，表现 为运动功能异常、运 动协调障碍或丧失
监测与调整：对患者进行定期的监测和评估，根据患者的病情变化和护理效果，及时调整护理计 划和措施。
护理措施实施与效果评价
护理措施：根据 患者、康复 训练等方面
实施过程：详细 记录护理措施的 执行情况，包括 执行时间、执行 人、执行效果等
效果评价：对患 者进行定期评估， 了解护理措施的 效果，及时调整 护理计划
预防措施
定期检查：定期对患者的身体进行检查，及时发现并处理并发症的迹象。
饮食调整：根据患者的具体情况，制定合理的饮食计划，避免因饮食不当 引起的并发症。
运动康复：根据患者的具体情况，制定合适的运动康复计划，提高患者的 身体免疫力，预防并发症的发生。
药物控制：根据患者的具体情况，制定合理的药物控制方案，有效控制病 情的发展，预防并发症的发生。
运动障碍性疾病1
运动障碍性疾病1、是一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。
2、尾状核、壳核、苍白球、丘脑底核、黑质组成——基底节——通过大脑皮质-基底节-丘脑-大脑皮质环路的联系——对运动功能的调节。
⎭⎬⎫能纤维黑质致密部传出多巴胺大脑感觉运动皮质传入——尾状核、壳核——⎭⎬⎫⎩⎨⎧-内侧苍白球—黑质网状部——丘脑底核——外侧苍白球—间接通路：新纹状体黑质网状部直接通路：新纹状体/——丘脑（腹外侧核、腹前核）——大脑感觉运功皮质。
病理改变：1、黑质-纹状体.多巴胺能通路障碍——基底节输出增多——皮质运动功能抑制——强直少动为主PD 症状。
2、纹状体.丘脑底核障碍——基底节输出下降——皮质运动功能易化——不自主运动为主。
3、PD ——黑质纹状体多巴胺通路障碍，亨廷顿病、舞蹈症——纹状体，投掷症——丘脑底核。
4、基底节病变——椎体外系症状：肌张力异常、运动迟缓、异常不自主运动。
第一节 帕金森病（PD ）中老年的神经变性疾病，以静止性震颤、运动迟缓、肌强直、姿势步态障碍为主要特征，男性多于女性。
病因及发病机制：1、遗传基因：A 、4号染色体长臂4q21~23的α-突触核蛋白（α-Synuclein ，PARK1）基因突变——路易小体的主要成分——常染色体显性遗传。
B 、Parkin （PARK2，6q25.2~27）——染色体隐性遗传。
C 、泛素碳末端脱氢酶-L 1（ucH-L 1），PARKS ，4p14）——仅见德国2名同胞兄妹。
D 、PINK1(PARK6)——常染色体隐性遗传。
E 、DJ-1(PARK7，1q36)——常染色体隐性遗传。
F 、LRRK2(PARK8，12p11.2~q13.1)——常染色体显性遗传。
G 、细胞色素p4502D6——基因易感因素。
2、环境因素：A 、嗜神经毒1甲基-4-苯基-1、2、3、6-四氢吡啶（MPTP ）——在脑内经B 型档案氧化酶（MAO-B ）作用——转变为强毒性的1-甲基-4苯基-吡啶离子（MPP +）——被多巴胺转运体（DAT ）选择性摄入黑质多巴胺能神经元内——抑制线粒体呼吸链复合物Ⅰ活性——ATP 生成减少——促自由基生成和氧化应激反应——多巴胺能神经元变性、丢失。
运动障碍性疾病
药物治疗需要遵循医生的指导，根据患者的病情和身体状况制定个性化的治疗方案 ，并定期进行评估和调整。
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的 患者，手术治疗可能是必要的。
手术治疗运动障碍性疾病的方法 包括脑深部电刺激、神经切除术 等，这些手术可以改善患者的症
运动障碍性疾病
汇报人： 2023-12-23
目录
• 运动障碍性疾病概述 • 运动障碍性疾病的治疗 • 运动障碍性疾病的预防与康复 • 运动障碍性疾病的案例分析 • 运动障碍性疾病的最新研究进
展 • 运动障碍性疾病的未来展望
01
运动障碍性疾病概述
以运动功 能紊乱为主要表现的神经系统疾 病，涉及运动、协调、平衡等多 方面功能障碍。
。
细胞和基因治疗
细胞和基因治疗是未来治疗运动 障碍性疾病的重要方向，有可能 从根本上改变疾病的治疗方式。
个性化治疗
基于患者的基因、环境和疾病特 征，未来将有更多的个性化治疗 方案，以提高治疗效果和患者的
生存质量。
患者生活质量改善展望
提高公众认知
通过教育和宣传，提高公众对运动障碍性疾病的 认识和理解，减少患者的歧视和压力。
03
运动障碍性疾病的预防与康复
预防措施
保持健康的生活方式
避免长期接触有害物质
合理饮食、规律作息、适量运动，避 免过度劳累和不良生活习惯。
如某些化学物质、重金属等，减少职 业病和环境污染对身体的损害。
控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病等慢性疾病 ，降低运动障碍风险。
康复训练
物理疗法
如按摩、电刺激等，改善 肌肉力量、柔韧性和协调 性。
运动障碍性疾病
1992-1997 白求恩医科大学 本科 2001-2004 医学硕士（留校工作） 2005-2009 医学博士 2008-2009 美国密歇根大学 博士后 2011-至今 副主任医师 硕士导师 2014-至今 中国医师协会神经内科分会 神经超声专业委员会 副主任委员；海峡两 岸卫生和医药交流协会血管超声专委会 副 主任委员；中国超声工程专委会 颅脑与颈 部动脉超声专委会 副主任委员；吉林省神 经内科质量控制中心副主任
表现：手足徐动、肌痉挛、偏身投掷、刻板动 作。可同时伴有非运动症状，如精神异常、认知功 能障碍等。
第二节. 帕金森病的定义、病因、发病机制
帕金森病 Parkinson disease
震颤麻痹 Paralysis agitans
第二节. 帕金森病的定义、病因、发病机制
• 定义: 帕金森病（Parkinson disease，PD），又 称震颤麻痹（paralysis agitans），是好发于老 年人的神经系统退行性疾病，主要临床表现为 静止性震颤、肌强直、运动迟缓及姿势步态异 常。
④外伤性：颅脑外伤后遗症，在频繁遭受脑震荡 的患者中较多见。
⑤血管性：见于部分腔隙性梗塞患者、脑卒中病 史、腱反射亢进、病理征、假性球麻痹
三、鉴别诊断
2、伴发其他神经变性疾病的帕金森综合征
（1)多系统萎缩: 又称多系统变性（MSA)，除了锥体外系症
状外，尚有小脑、椎体系和自主神经系统， 对左旋多巴反应不敏感。
如何完成调节功能
确知的神经递质：多巴胺、乙酰胆碱、GABA、 5-羟色胺、去甲肾上腺素、P物质、内啡呔
运动障碍的临床表现
症状分类：
◆运动过少 表现：a.运动迟缓，随意性运动的启动障碍。b.
运动障碍性疾病-PD(修改)
作用：通过广泛联系共同调节上下运动神经 元的运动功能，维持肌张力、肌肉协同运动。
狭义的讲，它是指基底节和大脑脚核两部分。
（2）基底节（basal ganglia）
基底节—是位于大脑半球深部的灰质核 团，是组成锥体外系的主要结构。它主 要包括:
2.黑质 —— 纹状体环路 尾状核、壳核 黑质 同一路径回到尾状核、 壳核
3.纹状体—苍白球环路 尾状核、壳核 外侧苍白球 丘脑底核 内 侧苍白球
(4)与基底节功能有关的重要递质
乙酰胆碱（ACh）、
多巴胺（DA）、
去甲肾上腺素（NE）、
5-羟色胺（5-HT）、
γ- 氨基丁酸（GABA）、
现为随意运动调节功能紊乱，通常分为:
肌张力增高-运动减少(肌强直征及姿势步态异 常)和肌张力降低-运动过多(静止性震颤)两大 类.
而肌力、感觉、小脑功能不受影响。
疾病源于基底节功能紊乱。
2.与运动障碍有关的解剖结构 （1）锥体外系（extrapyramidal system ） 广义是指锥体系以外影响和控制躯体运动的
由于全身肌强直，而呈特殊屈曲姿势，行 走呈慌张步态（festinating gait）
如下图
其他症状（other clinical findings）：
可有自主神经功能障碍，唾液过多，皮脂腺 分泌亢进，多汗，顽固性便秘，直立性低血 压等，少数患者可合并认知功能减退或抑郁 等精神症状。
五、辅助检查
尾状核、豆状核(壳核和苍白球)以及屏状 核,为一组皮质下的运动调节中枢。
(尾状核与壳核为新纹状体,苍白球为旧纹状体)
运动障碍疾病的诊断与鉴别
运动障碍疾病的诊断与鉴别特发性震颤(essential tremor，ET)又称原发性震颤，是以震颤为惟一表现的常见的运动障碍疾病，1／3以上患者有阳性家族史，呈常染色体显性遗传。
(二)病理及发病机理病理变化和发病机理均未明了，目前已发现两个致病基因位点，定位于3q13。
(称为“FETl”)和2p22～35(称为“ETM”或“ET2”)。
(三)临床表现起病隐匿，疾病缓慢进展，但亦可长期缓解。
多见于40岁以上，也可少年、青年期发病。
震颤是惟一的临床症状，主要表现为姿势性震颤和动作性加重，往往见于一侧手或双手，头面部也常累及，腿部较少受累。
患者常因偶然发现震颤或由于震颤引起工作或生活上的不便而就诊。
部分患者饮酒后症状可暂时减轻，机理不明。
(四)检查1．甲状腺素测查可排除甲亢引起的震颤。
2．化验铜氧化酶吸光度年轻些的患者要抽血化验铜氧化酶吸光度，排除肝豆状核变性。
3．脑部CT或核磁检查做脑部CT或核磁检查，可排除脑部的一些其他器质性病变。
(五)诊断与鉴别诊断诊断特发性震颤首先要详细询问病程。
因为帕金森病震颤病情进展很快，而特发性震颤病程发展很慢，可以在10～20年里，病情变化都不大。
还有就是进行一些神经系统的检查，发现有没有其他的症状，必要时抽血化验。
如排除甲亢引起的震颤，要抽血做甲状腺素测查。
年轻些的患者要抽血化验铜氧化酶吸光度，排除肝豆状核变性。
另外还要做脑部CT或是核磁检查，排除脑部的一些其他器质性病变。
二、抽动秽语综合征(一)概述抽动秽语综合征(multiple tics-coprolalia syndrome)又称为Tourette综合征(Tourette syndrome，TS)，多在2～15岁间起病，男孩多见。
(二)病因发病机理不明，可能与遗传因素、纹状体DA递质活动过度或DA受体超敏有关。
应用DA受体拮抗剂能有效控制抽动症状；反之，如用苯丙胺可使抽动明显恶化。
(三)临床表现本病临床特征是，由表情肌、颈肌或上肢肌肉迅速、反复、不规则抽动起病，表现为挤眼、撅嘴、皱眉、摇头、仰颈、提肩等；以后症状加重，出现肢体及躯干的暴发性不自主运动，如躯干扭转、投掷运动、踢腿等。
运动障碍疾病讲课教案
运动障碍疾病讲课教案一、引言运动障碍疾病是一类影响神经系统功能、导致肌肉控制失常的疾病，包括帕金森病、扭转痉挛等。
本教案旨在帮助听众深入了解运动障碍疾病的特点、诊断、治疗及护理，以提高对这类疾病的认识和管理水平。
二、运动障碍疾病概述1. 定义运动障碍疾病是一组主要由神经系统病变引起的运动障碍性疾病，主要表现为肌肉控制失常、动作异常等症状。
2. 常见类型•帕金森病•扭转痉挛•运动抽动症•肌张力障碍等3. 诊断方法•临床症状观察•影像学检查•生物化学检查等三、帕金森病1. 病因帕金森病是由多种因素综合作用引起的神经元退行性疾病，与遗传、环境因素相关。
2. 临床表现•静止性震颤•肌紧张•运动迟缓等3. 治疗方法•药物治疗•物理疗法•手术治疗等四、扭转痉挛1. 病因扭转痉挛是一种常见运动障碍性疾病，多因神经系统功能异常引起。
2. 临床表现•非自愿性的扭动•肌肉紧张•姿势异常等3. 治疗方法•药物治疗•康复训练•心理支持等五、教学内容1.运动障碍疾病的概念和分类2.诊断方法及评估3.不同类型运动障碍疾病的临床表现和治疗方案4.护理要点及护理常识六、教学方法1.讲授结合案例分析2.演示患者病例3.小组讨论和互动4.视频展示结语通过本教案的讲授，希望学习者能够对运动障碍疾病有更深入的认识，提高对该类疾病的诊断和治疗水平，为患者的康复和护理提供更好的支持。
感谢各位的聆听与配合。
附件：相关疾病信息手册及案例以上是运动障碍疾病讲课教案，希望对您的教学工作有所帮助。
运动障碍疾病
运动障碍疾病运动障碍疾病是指因神经系统功能异常导致的身体运动不协调和痉挛而产生的疾病。
运动障碍疾病包括多种疾病，如帕金森病、扭转痉挛症、特发性震颤等。
这些疾病会影响人的生活和工作，对患者和家庭都造成了极大的困扰。
一、帕金森病帕金森病是一种常见的神经系统疾病，主要表现为肌肉僵硬、震颤和运动减少。
这个病名来自于英国医生詹姆斯·帕金森（James Parkinson），他在1817年首次描述了这种病。
帕金森病是由大脑中的多巴胺神经元的损失引起的，导致脑部信号传递出现问题，进而影响身体的运动能力。
帕金森病的早期症状通常是细微的运动失调，例如强迫性手部摸索、手的颤动和步态不正常。
随着病情的进展，患者会出现肌肉僵硬、动作迟缓以及手、脚、头部等部位的震颤。
患者的辨认能力、言语流畅度、面部表情等也会受到影响。
目前，帕金森病的治疗方法主要是使用药物，例如多巴胺替代药物、抗胆碱药物等，以增加脑中的多巴胺水平或减少抑制神经元的信号传递。
还有一些手术治疗方法，如深部脑刺激、背侧内囊切除术等，但这些方法存在一定的风险和局限性。
二、扭转痉挛症扭转痉挛症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为肢体肌肉持续性收缩、导致身体扭曲、不遂和疼痛。
这个病名来自于患者肌肉的扭曲和不停抽搐的特征。
扭转痉挛症的发病机制还不完全清楚，可能是神经系统功能异常导致的。
患者通常从20至40岁开始出现症状，患病率约为10万人中的1到2人。
此病病情多变，有的患者痉挛轻微，有的患者严重到无法行走。
扭转痉挛症的治疗方法主要是使用药物，例如抗痉挛药物、肌肉松弛剂等，以减轻痉挛和疼痛。
还有一些手术治疗方法，例如深部脑刺激和椎间孔加宽术等，但这些方法目前仍处于实验阶段。
三、特发性震颤特发性震颤是一种常见的神经系统疾病，主要表现为持续的肌肉震颤，特别是在手、脚、头部和颌部等部位。
这个病名来自于患者的肌肉震颤和不自主运动的特征。
特发性震颤的发病机制还不完全清楚，可能是由于神经系统中某些功能异常引起的。
运动障碍性疾病
环境因素如头部外伤、农药中毒、病毒感染等也可能导致运动障碍性疾病的发生。
遗传和环境因素
症状与表现
02
如手足徐动、舞蹈样动作
运动症状
运动过多
如帕金森综合症、肌张力障碍
运动过少
如肌张力障碍、扭转痉挛
异常运动
认知障碍
如注意力不集中、记忆力减退
感觉障碍
如感觉异常、疼痛
自主神经功能障碍
如出汗异常、性功能障碍
临床分类
排除脑部器质性病变，如脑出血、脑肿瘤等。
头颅CT或MRI
如PET、SPECT等，可了解脑部功能变化情况。
功能影像学检查
如MRI、CT等，可观察脑部结构变化，如脑萎缩、脑室扩大等。
结构影像学检查
影像学检查
脑电图
肌电图和神经传导速度
诱发电位
神经电生理学检查
治疗与管理
04
03
药物治疗时间
药物治疗的时间和疗程因疾病而异，患者需遵医嘱，长期或间歇性地使用药物。
药物治疗
01
药物选择
根据疾病的类型和严重程度，选择适当的药物，如抗癫痫药物、镇静剂、抗抑郁药等。
02
剂量控制
药物的剂量需根据病情进行调整，以达到最佳疗效，同时避免副作用。
包括认知行为疗法、暴露疗法等，帮助患者减轻焦虑、抑郁等情绪障碍。
心理治疗
包括热疗、冷疗、电疗等，用于缓解疼痛、改善局部血液循环等。
物理治疗
针对患者的特殊营养需求，提供适当的营养补充。
营养支持
非药物治疗
根据患者的具体情况，进行有针对性的运动训练，如肌力训练、关节活动度训练等。
康复训练
运动康复
针对患者的认知功能损害，进行认知训练和康复，如注意力、记忆力、思维能力等训练。
运动障碍病的临床诊断和分类
诱发电位
通过刺激神经系统，观察 神经传导通路的功能状态。
03
运动障碍病的分类
帕金森病
总结词
帕金森病是一种常见的运动障碍病，主要表现为静止性震颤、肌肉僵直和动作 迟缓等症状。
详细描述
帕金森病是一种慢性神经系统疾病，主要影响大脑的某些区域，导致控制运动 的神经元变性死亡。患者可能会出现静止性震颤、肌肉僵直、动作迟缓和姿势 不稳等症状，严重影响日常生活。
运动障碍病的临床诊断和分 类
目录
• 运动障碍病的概述 • 运动障碍病的诊断方法 • 运动障碍病的分类 • 运动障碍病的治疗 • 运动障碍病的预防与康复
01
运动障碍病的概述
定义与特征
定义
运动障碍病是一类以运动功能紊 乱为主要表现的神经系统疾病， 其特点是运动控制能力受损。
特征
运动障碍病的症状包括肌肉僵硬 、震颤、运动迟缓、姿势异常等 ，这些症状可能导致患者日常生 活和工作能力受限。
响日常生活和工作。
心理健康
运动障碍病患者可能面临较大的心 理压力，如焦虑、抑郁等，影响心 理健康。
社会负担
运动障碍病患者的医疗费用、护理 成本等给家庭和社会带来负担。
02
运动障碍病的诊断方法
病史采集
询问患者症状出现的时间、进展 速度、症状表现等，以了解疾病
的发展过程。
了解患者的家族史、用药史、既 往病史等，以排除其他可能导致
避免接触有害物质
如某些农药、重金属等，可能增加运动障碍病的风险，应尽量避免 接触。
康复训练
物理疗法
如按摩、针灸、电刺激等，可以 帮助缓解肌肉紧张和疼痛，改善
运动功能。
作业疗法
通过设计特定的任务和活动，帮 助患者提高日常生活活动能力和
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• 乙酰胆碱（Ach）：Ach
乙酰胆碱酯酶 突触间隙
降解
对新纹状体的作用与DA相反，Ach为兴奋性，
两者保持功能平衡。
帕金森氏病由于DA 、Ach作用功能相对 所致 。
• R氨基丁酸（GABA）：具有抑制效应
旧纹状体中GABA 运动 ，如舞蹈动作。
• 其它递质：5-羟色胺（5-HT）和组胺等。
临床表现
运动障碍性疾病 （锥体外系统疾病）
李国前
定义：指由于随意运动的调节受损，而肌力、 感觉或小脑功能并无障碍的一类疾病。
基底核：尾状核、豆状核（苍白球、
解剖结构
壳核）等
脑脚核：红核、黑质、丘脑底核等
脑干网状结构、大脑皮质4、6区等
新纹状体：壳核和尾状核—组织结构
纹状体
相同发生学上较新
旧纹状体：苍白球—发生学上较老（早 ）
（3）肌强直
铅管样强直
• 屈肌与伸机肌张力同时增高 齿轮样强直（合并震颤）
• 特殊姿势—屈曲体态
静止性震颤
动作性震颤
（4）运动迟缓 • 精细动作困难—写字过小症、扣钮穿鞋困难等 • 面运动减少、凝视、瞬眼少—面具脸 • 小步前冲、追逐重心—慌张步态 • 起步困难、不易起立—粘住脚 • 口、舌、咽肌肉运动障碍—讲话缓慢、流涎、
正常人脑DAT SPECT显像:双侧对称浓集
帕 金 森 病 患 者 (单 侧)
帕 金 森 病 患 者 (双侧)
诊断 发病年龄：中老年人发病 临床表现：震颤、强直、运动迟缓 病程：缓慢进行
确诊靠死后尸解病理诊断
鉴别诊断
1.继发性帕金森综合征 （1）有明确病因 • 中毒：如CO、锰中毒等 • 药物过量：如利血平、胃复安、抗精神病药等 • 脑炎后遗症 • 外伤 • 脑血管病 （2）原发脑损害的临床表现和影像证据 2.特发性震颤：多在早年起病、姿势性震颤，无
肌张力增高和运动减少，心得安有效。
3.神经系统变性疾病 弥散性路易体病 肝豆状核变性 亨廷顿(Huntington)舞蹈病 多系统萎缩:纹状体黑质变性(SND) Shy-Drager综合征(SDS) 橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)
DA系统功能
DA显著下降 Ach系统功能
肌张力增高 动作减少
（4）治疗途径
• 用L-Dopa
• 用DA激动剂 增强DA递质的传递。
• 抗胆碱药—阻断Ach
பைடு நூலகம் 临床表现
（1）起病隐袭，缓慢进展 （2）震颤
• 搓丸样动作，静止时出现、运动时减轻、睡 眠时消失、激动时加重。
• 多从一侧上肢开始，逐渐波及同侧上下肢， 可累及下颌、唇、舌及头部。
病因及发病机制
• 遗传：阳性家族史占10%—15%，多呈常染色 体显性遗传。
a—触发核蛋白（a-synuclein），
为PARK1基因突变； Parkin，为PARK2基因突变； • 基因突变 泛素蛋白C末端羟化酶—L1，为
PARK5基因突变； 不断有新的基因突变被发现
• 遗传的易感性：可能与黑质中线粒体复合物 基因缺陷有关。
• 蓝斑、迷走神经脊核、丘脑下部也可见类似 改变。
基底节组成 壳核 尾核 苍白球 丘脑底核 黑质
基底节组成 壳核 尾核 苍白球 丘脑底核 黑质
基底节组成 壳核 尾核 苍白球 丘脑底核 黑质
生化病理
• 黑质DA神经 元自血涉入 DA
左旋酪氨酸
TH DDC
L—Dopa B6
作用—新纹状体突触后神经元
舌咽困难
（5）植物神经症状：皮脂溢出、多汗、怕热、 便秘、排尿不畅等
（6）精神症状：失眠、情绪不稳、抑郁、智力 衰退、痴呆等。
面具脸
碎步、转身慢、启步困难
患肢联合动作↓,下肢拖步 / 剂末现像
辅助检查
• 生化检测 HPLC 脑脊液及尿中HVA含量
• 基因检测 分子生物学方法 基因突变
• 功能显像检测 PET或SPECT 脑内DAT功能显著 DAD2R疾病早期超敏上调、后期下调
• 统计显示 50-60岁发病率占40% >60岁发病率占30% 80-89岁发病率<10%
说明年龄老化只是PD发病的触发因素，绝非PD 发生的唯一原因。
其他因素
氧自由基（O—） 致脂质过氧化 羟自由基（OH—） 兴奋性氨基酸、细胞内钙超载
黑质、纹状 体中DA神经 元变性死亡
病理
色素脱失 DA神经元大量丧失>50% • 主要是黑质致密部 DA减少>80% 路易小体（LB） 苍白体（PB）
基底节组成 壳核 尾核 苍白球 丘脑底核 黑质
新纹状体:壳核和尾核 旧纹状体:苍白球
皮质联系环路
• 皮质—皮质环路 大脑皮质 尾状核、壳核
• 苍白球
丘脑
—丘脑 苍白球
级状体环路
苍白球
丘脑
• 苍白球底丘脑环路 • 级状体黑质环路
—级状体—
苍白球 级状体
底丘脑核 黑质
神经递质
• 多巴胺（DA）：L—DA DA脱B羧6 酶脱羧 DA 作用于新级状体的突触后DA受体，为抑制性。
肌张力变化：增高、减低或游走性增
主要表现
高和减低
不自主运动：震颤、舞蹈样运动、手
足徐动、扭转痉挛、投
掷动作和抽动等。
肌张力增高—运动减少综合征：旧纹状
病状群
体系统病变，如PD。
肌张力降低—运动增多综合征：新纹状
体病变，如舞蹈病、手足
徐动症、扭转痉挛等。
常伴有：情感障碍、各种精神症状、
伴随症状
痴呆。
少数有：植物神经系统症状，如汗腺
分泌异常、大小便困难、直
立性低血压等。
帕金森病（Parkinson’s disease,PD）
定义：又称震颤麻痹（Paralysis agitans） ，是一种好发于中老年的中枢神经系统的变 性疾病。
发病率：20/10万/年，>65岁患病率为1000/10 万，随年龄增高。
环境因素
• 可能的危险因素：长期接触杀虫剂、除草剂 、 某些化学品等；
• 食用坚果者发病数增多，吸烟者发病率降低 ；
• 海洛因的副产品MPTP易致帕金森样症状成功 建立了PD的动物模型。
年龄老化
• 正常人每20年约13%黑质DA能神经元死亡， 80%的神经元死亡就可能发生PD。 <40岁发病率占10% 40-50岁发病率占20%
MAO-B
降解 COMT
二羟苯乙酸
3-O-甲基多 巴
注：TH—酪氨酸氢化酶 MAO-B—B型单胺氧化酶 DDC—多巴胺脱羧酶 COMT—儿茶酚-O-甲基转移酶
（2）PD病人TH和DDC DA生成
（3）DA（抑制性） 纹状体两种递质系统，互
Ach（兴奋性） 相拮抗，保持平衡。
PD
DA神经元丢失 DA通路变性