原发性肾病综合征
原发性肾病综合症 你知道症状有哪些吗？
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导语：肾病综合征有原发性和继发性两大种分类，两种类型的肾病综合征在症状上有比较大的区别，如果是原发性的话，患者会出现水肿、尿蛋白流失、低
肾病综合征有原发性和继发性两大种分类，两种类型的肾病综合征在症状上有比较大的区别，如果是原发性的话，患者会出现水肿、尿蛋白流失、低蛋白血症等症状。
1、高度水肿。
不同类型的肾病综合症病人，肾炎肾病综合症、原发性肾病综合症等等，几乎所有肾病综合症病人都可在临床上出现程度不同的浮肿，水肿以面部、下肢、阴囊部最明显。
肾病综合症病人身体水肿可持续数周或数月，或一直伴随疾病时肿时消。
当病人遭遇感染（特别是链球菌感染）后，浮肿常使复发或加重，甚至可出现氮质血症。
2、大量蛋白尿。
大量蛋白尿症状的出现是诊断肾病综合症的可靠指标之一。
3、高脂血症。
肾病综合症病人脂类代谢异常，导致病人血浆中几乎各种脂蛋白成分均增加，血浆总胆固醇和低密度脂蛋白胆固醇明显升高，甘油三酯和极低密度脂蛋白胆固醇升高。
4、低蛋白血症。
肾病综合症病人体内丢失大量白蛋白，病人的血清白蛋白水平多在30g/L以下，此时很容易发生低蛋白血症。
原发性肾病综合症症状：
1、因尿中出现大量蛋白而导致的泡沫尿，小便时可发现出现较多泡沫，眼睑及阴囊等皮肤松弛处出现水肿。
2、其他早期信号包括厌食，身体不适，眼睑浮肿，视网膜病变，腹痛和肌肉消耗。
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肾病综合征病例总结
肾病综合征病例总结
肾病综合征是一种以肾小球滤过膜破坏为主要特征的肾脏疾病。
在临床上常见的肾病综合征包括：
1. 原发性肾病综合征：这是指肾小球疾病直接导致肾病综合征的情况，如膜性肾病、微小病变性肾病、局灶节段性肾小球硬化等。
2. 继发性肾病综合征：这是指其他疾病引起的肾小球损伤，进而导致肾病综合征的情况。
常见的包括系统性红斑狼疮、糖尿病肾病、艾滋病、药物反应等。
3. 遗传性肾病综合征：这是指由基因突变引起的肾小球疾病，如Alport综合征和蝴蝶样肾病。
病例1：一名45岁男性患者出现蛋白尿、水肿和高血压，经尿常规、血生化和肾穿刺活检发现肾小球滤过膜破坏，诊断为原发性膜性肾病。
病例2：一名35岁女性患者有多年的系统性红斑狼疮史，出现顽固性蛋白尿和进行性肾功能损害，经肾穿刺活检发现典型的系膜增生性肾炎改变，诊断为继发性系膜增生性肾病综合征。
病例3：一名10岁男童出现血尿，家族中有多人患有耳聋和近视，经肾穿刺活检发现肾小球基底膜病变和耳部检查发现内耳病变，诊断为遗传性Alport综合征。
肾病综合征的治疗通常包括控制基础疾病进展、降低蛋白尿、控制高血压和维持营养支持等。
对于一些进展迅速的肾病综合征患者，可能需要进行免疫抑制治疗或肾脏移植来改善预后。
然而，每个病例的治疗方案都需要个体化制定，根据患者的具体情况来调整治疗方案。
原发性肾病综合征(NS
治疗——主要治疗（7）
激素减量治疗阶段
每周减量为原先每日剂量的10%，成人每周减 量一般为5mg。缓慢减量，避免反跳和皮质激素撤 减综合征。若经8周大剂量治疗不见好转，甚至恶 化应迅速按此速度维续减量，乃至停药，也可试加 用CTX。若部分缓解（24h尿蛋白＜3g/d或较原先 减少一半以上），则撤减至小剂量后（成人 0.5mg/kg/d，小儿约1mg/kg/d）应更改为将2日的 药量，隔日晨一次顿服，此时可作较长期的持续治 疗，以后再视病情缓慢减量。
治疗——对症治疗（2）
限制水、钠的摄入量 限制水的摄入量是一个容易被忽视问题， 有一部分水肿不消病人就是因为控制进水量导 致的。NS水肿病人，一定要记录24h 水出入 量，出略大于入。一般来说，除进食外，水摄 入量最好控制在500～800ml/d。
治疗——对症治疗（3）
利尿剂的使用 如经限制水、钠水肿不消者，考虑使用 利尿剂。关于利尿剂应用，在NS水肿处理占 有相当重要地位，因此必须了解各种利尿剂 临床药理学。
治疗——并发症治疗（3）
血栓、栓塞 其发病机理与NS高凝状态有，由于某些蛋白 质（尤其分子量较小者）从尿中排除，且肝脏代偿 性合成蛋白及脂肪增加，即可引起机体凝血、抗凝 及纤溶系统成分紊乱、血小板功能异常，而出现高 凝。①凝血与抗凝系统：大分子凝血因子↑、小分 子凝血因子↓；②纤溶系统：如纤维蛋白原↑、纤 溶酶原↓、纤溶酶抑制剂↑；③血小板：功能明显 增强，甚至数量增多；④高粘：血管内脱水、高脂 血症及药物（激素、利尿剂）作用。
激素禁忌证 抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感 染、严重消化性溃疡病、结核病、精神病、 骨质疏松症、糖尿病等。
治疗——主要治疗（5）
激素用法、用量 叶任高教授于1984年在国内首先提 出NS病人使用激素的标准方案，1990年 加以补充，并提出使用激素的三大方针， 即首量要足，减量要慢，维持要长。
肾病综合征能治愈吗？如何治疗
肾病综合征能治愈吗？如何治疗发布时间：2023-02-27T05:28:56.805Z 来源：《中国医学人文》2022年32期作者：李婷[导读] 受到生活环境、饮食习惯、作息习惯、运动习惯等多因素影响，现在肾脏疾病患者越来越多。
李婷眉山市中医医院（620020）受到生活环境、饮食习惯、作息习惯、运动习惯等多因素影响，现在肾脏疾病患者越来越多。
其中，肾病综合征临床发病率较高，严重影响患者日常生活工作。
如果不及时采取有效救治，极易出现多种并发症，威胁患者生命安全。
如何早诊断疾病、该病能否被治愈是大部分人关注的问题。
下面重点围绕这两部分进行科普。
什么是肾病综合征？症状有哪些？肾病综合征，顾名思义，该疾病属于临床综合征。
是一种具有类似临床表现，不同病因及病理改变的肾小球疾病所导致的临床综合征。
临床中将肾病综合征分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征。
肾病综合征患者的自主症状主要为不同程度的水肿，通过检查会发现患者存在大量蛋白尿、高脂血症、低蛋白血症。
上至老年人，下至儿童都可能会患病。
由于临床症状不明显，所以部分患者在临床疾病治疗过程中很容易出现治疗不及时的情况，需要高度重视。
肾病综合征病因有哪些？一、原发性肾病综合征，常见的病因有系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型肾病、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎，具体发病机制可能与免疫，感染，遗传，用药，环境等存在一定相关性。
通常情况下，肾病综合征的发生与患者存在肾小球损伤有直接必然联系，正常情况下血液会通过肾脏进行代谢，肾小球会对流经肾脏的血液进行过滤，通过有效过滤，将身体所需的营养物质与不需要的营养物质及时区分并排出体外或运转回体内。
健康的肾小球能够满足或维持机体所需要的蛋白质含量，但是如果患者肾小球受到损伤，这种情况下肾小球的过滤作用受到影响，无法完全将蛋白质物质以及垃圾物质进行区分，导致部分蛋白质混合进入尿液，进而加剧肾小球损伤，导致患者出现肾病综合征。
原发性肾病综合征临床治疗
原发性肾病综合征临床治疗(一)病因1.原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病，急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎、肾小球肾病都可在疾病发展过程中发生肾病综合征。
病理上以微小病变、系膜增殖性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化等为多见。
2.继发性即继发于全身性或其他系统疾病，常见于系统性红斑狼疮、糖尿病、过敏性紫癜、乙肝相关性肾病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤、淀粉样变、结节病及其他病原菌感染等。
3.先天性疾病如芬兰型遗传性肾病综合征、激素抵抗性肾病综合征、Alport综合征等。
(二)发病机制各种病理类型的发病机制不尽相同，下而就常见的不同病理类型的原发性肾小球疾病做一简述。
1.微小病变一般认为该病理类型多为细胞免疫异常所致肾小球足细胞的足突融合、与基底膜分离等，并且所带负电荷减少所致，也有认为是由于某种物质中和了肾小球所带的负电荷。
使肾小球的电荷屏障作用下降，肾小球滤过大量以白蛋白为主的蛋白质，形成蛋白尿。
2.系膜增生性肾炎内源性或外源性抗原刺激机体产生抗体，并在血液中形成循环免疫复合物，然后在肾小球系膜区沉积，或在肾小球内形成原位免疫复合物，激活补体、中性粒细胞、细胞因子及炎症介质等，导致肾小球损伤。
3.膜性肾病外源性抗原种植于肾小球毛细血管的上皮细胞下(足突细胞与基底膜之间)或肾小球上皮细胞糖蛋白抗原(如GP330)刺激机体产生抗体，在上皮细胞下形成原位免疫复合物，主要是激活补体形成攻膜复合物导致基底膜和上皮细胞损伤。
4.局灶性节段性肾小球硬化开始阶段可能为免疫反应所致，或其他病理类型转换而来，形成局灶／节段性肾小球硬化后主要是肾小球血流动力学异常、脂质代谢异常、细胞因子及血小板作用等进一步加重肾小球损伤。
总之，各种肾小球疾病均可导致肾小球滤过屏障(机械和电荷屏障)的损伤，血浆中的蛋白质滤过增多，超过肾小管重吸收或肾小管根本不能重吸收的蛋白质出现在尿中，形成蛋白尿。
由于大量白蛋白经尿中丢失及肾小管对重吸收的白蛋白分解可导致低白蛋白血症。
病例分析原发性肾病综合征
原发性肾病综合征【病例】病人，男，28岁，颜面浮肿8天，全身凹陷性水肿3天。
病人对预后十分担心。
查：T36.2℃，P92次/分，R25次/分，BP150/95 mmHg，血浆蛋白20g/L，尿蛋白++++，血胆固醇18.8mmol/L，初步诊断：原发性肾病综合征。
护理诊断/问题：①体液过多与大量蛋白尿、血浆胶体渗透压过低、肾血流量减少、滤过率降低有关。
②营养失调：低于机体需要量与大量蛋白丢失、食欲下降有关。
③活动无耐力与低蛋白血症、体质虚弱有关。
④焦虑与疾病反复发作和担心治疗效果及预后有关。
⑤有皮肤完整性受损的危险与皮肤高度水肿有关。
⑥有感染的危险与抵抗力下降、激素及免疫抑制剂的应用有关。
【三高一低】大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低白蛋白血症。
【诊断要点】大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症；排除继发性肾病综合征。
其中尿蛋白>3.5g/d，血清蛋白<30g/L为诊断的必要条件。
【治疗要点】应用糖皮质激素、烷化剂、环孢素、降脂治疗、利尿消肿、减少尿蛋白、防治血栓及栓塞。
【护理诊断/问题】1．体液过多与大量蛋白尿、血浆胶体渗透压过低、肾血流量减少、滤过率降低有关。
2．营养失调：低于机体需要量与大量蛋白丢失、食欲下降有关。
3．活动无耐力与低蛋白血症、体质虚弱有关。
4．焦虑与疾病反复发作和担心治疗效果及预后有关。
5．有皮肤完整性受损的危险与皮肤高度水肿有关。
6．有感染的危险与抵抗力下降、激素及免疫抑制剂的应用有关。
【护理措施】1．休息与活动。
2．饮食护理（1）蛋白质：肾功能正常者摄入正常量1g/（kg·d）的优质蛋白，肾功能减退者则给予低优质蛋白饮食。
（2）脂肪：少进食富含饱和脂肪酸的食物如动物油脂，多吃富含不饱和脂肪酸的食物如芝麻油、鱼油等，以及富含可溶性纤维的食物如燕麦，以控制高脂血症。
（3）热量：保证足够的热量，不少于125.5kJ/（kg•d）；主要由糖供给。
（4）盐：低盐饮食，钠的摄入量2~3g/d。
肾病综合征的护理评估
肾病综合征的护理评估一、疾病概述（一）概念肾病综合征（nephrotic syndrome）是由各种肾脏疾病引起的以大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5g/d）、低蛋白血症（血浆清蛋白小于30g/L）、水肿、高脂血症为临床表现的一组综合征。
肾病综合征分为原发性和继发性两大类。
原发性肾病综合征是原发于肾脏本身的肾小球疾病，继发性肾病综合征是继发于全身或其他系统的疾病，例如糖尿病、肾淀粉样变性、系统性红斑狼疮、多发性骨髓瘤等。
（二）相关病理生理肾病综合征的发病机制为免疫介导性炎症所致的肾损害。
当肾小球滤过膜的屏障功能受损，其对血浆蛋白的通透性增高，使原尿中蛋白含量增多，当超过肾小管的重吸收时，则形成大量蛋白尿。
大量清蛋白自尿中丢失导致低蛋白血症，使血浆胶体渗透压明显下降，水分从血管内进入组织间隙而引起水肿。
由于低蛋白血症刺激肝脏代偿性合成蛋白质的同时，脂蛋白的合成也增加，加之后者分解下降，故出现高脂血症。
（三）肾病综合征的病因与诱因1. 基本病因（1）原发性肾病综合征：原发于肾脏本身的肾小球疾病，如急性肾炎、急进性肾炎、慢性肾炎等原发性肾小球肾病，或病理诊断中的微小病变型肾病、系膜增生性肾小球肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病及系膜毛细血管性肾小球肾炎等。
（2）继发性肾病综合征：继发于全身系统性疾病或先天遗传性疾病在病变过程中累及肾脏。
2. 诱因常因上呼吸道感染、受凉及劳累起病。
（四）临床表现肾病综合征典型的临床表现如下：1. 大量蛋白尿和低蛋白血症病人每日从尿中丢失大量蛋白质（大于3.5g/d），是导致低蛋白血症的主要原因。
2. 水肿常为全身性水肿，以身体下垂部位明显，常为凹陷性水肿。
重者常合并胸腔、腹部、心包等处的积液。
3. 高脂血症以高胆固醇血症最为常见，血液中的甘油三酯、低密度脂蛋白、极低密度蛋白含量升高。
4. 并发症（1）感染：是肾病综合征常见的并发症，多为院内感染，感染部位以呼吸道、泌尿道、皮肤感染最多见。
育儿知识-原发性肾病综合征的症状和诊断
原发性肾病综合征的症状和诊断
'原发性肾病综合征多见于1- 5岁的小儿，男孩明显多于女孩。
起病可急可缓，发病前可有发热、呼吸道或肠道感染等为诱因。
临床症状有高度浮肿、大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症。
肾炎性肾病患儿可有血尿和/或高血压等。
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由于血浆中大量蛋白的丢失，肾病病儿最突出的症状是全身明显浮肿，严重浮肿的孩子还可出现腹水，男孩阴茎可肿得变形弯曲，阴囊肿胀成球状；女孩的阴唇肿得皮肤发亮。
肾病的浮肿和急性肾炎不一样，患肾病的孩子一般皮肤水肿松软，用指压可有凹陷；患肾炎的孩子则浮肿较硬，用指压不出凹陷。
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由于本病有脂肪代谢的紊乱，化验检查病儿血中胆固醇、甘油三脂等会增高。
除此之外，由于肾病综合征是慢性病，长期大量的血浆蛋白的丢失，还可以引起病儿营养不良
和营养不良性
贫血
，使得孩子皮肤干燥、头发稀黄，既不爱吃、也不爱动，整日无精打采，即使再好的玩具和动画片也引不起孩子的兴趣。
长期疾病的折磨，还使孩子抗病能力减低，常常合并细菌和病毒的感染。
因为长期服用激素，病儿可出现高血压和低血钙，如有腹泻时病儿血容量不足，种种原因使病儿还会出现头痛、
呕吐
甚至于抽风、休克等合并症。
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原发性肾病综合征的诊断
原发性肾病综合征的诊断
概念
肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)系指各种原因所致的大量蛋白尿(>3.5g/d)，低白蛋白血症(<30g/L)，水肿和(或)高脂血症的临床综合征，是肾脏疾病中十分常见的、治疗有时非常棘手的临床综合征。
分类
1、原发性
2、继发性
3、遗传性
原发性NS的诊断，必需认真排除各种病因所致的继发性NS和遗传性疾病所致NS后方可成立。
常见的继发性肾病综合征的病因有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾淀粉样变、乙肝病毒相关性肾炎、新生物相关性肾小球疾病、肥胖相关性肾病和某些药物(如非固醇类消炎药、静脉应用海洛因)所致NS等。
对于NS患者要认真排除遗传性疾病所致的NS，特别是儿童患者，更应认真询问和调查家族史，了解可能的遗传方式，必要时应作连锁分析及致病基因的定位。
Alport综合征
先天性肾病综合征芬兰型
激素抵抗型NS
遗传性淀粉样变
治疗原则
根据不同病理类型及其病变程度制定治疗方案
NS治疗目前仍以激素或激素加细胞毒药物为主线，原则上应在增强疗效的同时最大限度地减少副作用。
NS治疗不仅要减轻、消除患者的临床症状，并要努力防治和减少感染、血栓栓塞、蛋白质及脂肪代谢紊乱等重要并发症。
努力保护肾功能，防治或延缓肾功能的恶化是NS治疗的重要目标。
肾病综合征
二、分类：
（一）原发性肾病综合征 （二）继发性肾病综合征：
（一）原发性肾病综合征：
肾活检组织形态上可表现为各类型的病变： 1.微小病变型肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化 临床为明确具体类型常性肾活检检查送（电 镜、光镜及免疫荧光）
三、临床表现
水肿为主要表现，程度不一，重者发展到全 身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、气 短及腹胀。
并发症
• • • • 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂质代谢紊乱
感染
1、感染 原因： －蛋白质营养不良 －免疫功能紊乱 －应用糖皮质激素治疗 部位： 呼吸道、消化道、泌尿道、 生殖道、皮肤 由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目 前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底， 感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一， 甚至导致死亡，应高度重视。
血栓、栓塞并发症
2、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏 稠度增加；此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白 质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于 肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素 等均可能加重高凝；故肾病综合征时易发生血栓、栓塞并 发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发症是 直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。 血栓栓塞并发症 －原因：高凝因素+高粘因素 －判断指标：血浆白蛋白<20g/L －常见病理类型：膜性肾病、膜增生 性肾炎。 －常见部位：肾静脉、下肢血管、肺 血管及下腔静脉
②免疫抑制剂:环磷酰胺、骁悉
③其它药物：雷公藤及其制剂。 ④降脂、抗凝及抗血栓药物：他汀药物、阿 司匹林、肝素、低分子肝素及中医活血化 淤药物等。
原发性肾病综合征(3)
原发性肾病综合征(3)
临床表现
肾病综合征多急性起病。
1.大量蛋白尿和低蛋白血症
2、水肿最常见症状，且较重，水肿部位随体位移动，晨起眼睑、头枕、腰骶部为重，起床后以下肢为主，呈可凹性，常见腹水、胸水。
水肿重时常伴尿少。
3、高脂血压及其他面色苍白、乏力，体位变动时易发生晕厥，与血容量不足、低血压有关。
4.并发症
(1)感染：为主要并发症，常见上呼吸道、泌尿系统、皮肤感染及腹膜炎等。
低蛋白血症或使用大量激素均是易发生感染的
原因。
(2)血栓及栓塞：多见于肾静脉和下肢静脉。
(3) 肾功能不全：有两种类型：少尿型急性肾衰和慢性肾衰。
(4) 其它：动脉粥样硬化：常见冠心病心绞痛、心肌梗死，与长期高脂血症有关。
肾病综合征病例讨论
启示
肾病综合征的诊疗需综合考虑患者的具 体情况，制定个体化的治疗方案。同时 ，应加强患者的健康教育和生活方式指 导，提高患者的自我管理能力。
VS
建议
加强多学科协作，针对复杂病例进行深入 研究和探讨，提高诊疗水平。同时，开展 临床研究，探索新的治疗方法和药物，为 患者提供更加有效的治疗方案。
05
参考文献
参考文献
总结词
该文献报道了一例肾病综合征的病例，患者表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症 和水肿。
详细描述
该文献详细描述了患者的临床表现、实验室检查和病理诊断过程，并探讨了肾病综合征的 发病机制和治疗方法。该文献还提到了肾病综合征的预后和预防措施，为临床医生提供了 有益的参考。
总结词
该文献综述了肾病综合征的流行病学、病因、病理生理、临床表现和治疗方法等方面的研 究进展。
04
病例讨论与总结
病例特点与难点分析
病例特点
患者年龄较大，男性，长期患有高血 压、糖尿病等基础疾病，临床表现以 大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症 和明显水肿为主。
难点分析
由于患者基础疾病较多，治疗过程中 需综合考虑多种因素，如控制血压、 血糖、调节血脂等，同时需避免药物 间的相互作用和不良反应。
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肾病综合征病例讨论
目录
• 病例介绍 • 肾病综合征相关知识 • 肾病综合征相关知识 • 病例诊疗过程 • 病例讨论与总结 • 参考文献
01
病例介绍
患者基本信息
01
患者姓名：张三02年源自：35岁03性别：男
04
籍贯：中国
病情概述
患者于2022年1月出 现下肢水肿、尿量减 少等症状，并逐渐加 重。
原发性肾病综合征
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿（＞3.5g/24 小时或50mg/kg/24 小时）、低白蛋白血症（＜30g/L）、水肿、高脂血症为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于感染、药物、过敏、肿瘤、结缔组织疾病、代谢性疾病、遗传性疾病等原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血常量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿压迫肾小管，加以蛋白管型阻塞；⑥呈肾病综合征表现的急进性肾炎。
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原发性肾病综合征原发性肾病综合征是指由大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿和高脂血症组成的一类临床综合征，许多肾脏病变都能引起,本篇主要指原发性肾病和肾病型慢性肾小球肾炎，前者可能属一种细胞免疫性疾病。
并发症：1.感染2.高凝状态及血栓栓塞3.电解质紊乱4.低血容量休克5.急性肾功能衰竭6。
肾小管功能障碍基本介绍原发性肾病综合征（primary nephrotic syndromePNS）即肾病综合征简称肾病系指由多种原因引起肾小球基底膜通透性增高导致大量蛋白丢失从而出现低蛋白血症高度水肿和高胆固醇血症的一组临床综合征。
部分病儿多次反复、病程迁延严重影响小儿健康。
小儿原发性肾病综合征小儿原发性肾病综合征(nephrotic syndrome，NS）是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成紧小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征.主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症.根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。
在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。
编辑本段流行病学本病在儿童较为常见，国外报道16岁以下人口年发生率约为1/5万，累积发生率为8/5万中国各地区协作调查统计原发性肾病综合征约占儿科泌尿系统住院病人的21%(1982)和31%(1992），其中病程1年内的初发者占58。
9％说明每年有相当多的新发病例是儿科最常见的肾脏疾病之一且因本病住院的人数有逐年增加的趋势。
编辑本段疾病病因葡萄球菌肾病综合征按病因可分为原发性、继发性及先天性三种，原发性肾病综合征占90%原发性肾病综合征以上，其次为各种继发性肾病综合征，先天性肾病综合征极为罕见。
原发性肾病综合征的病因不清楚,其发病往往因呼吸道感染、过敏反应等而触发继发性肾病综合征病因则主要有感染药物、中毒等或继发于肿瘤、遗传及代谢疾病以及全身性系统性疾病之后。
1。
感染各种细菌（链球菌感染后肾炎、葡萄球菌感染后肾炎等）、病毒(HBV 相关性肾炎HIV相关性肾炎、HCV相关性肾炎）寄生虫(疟疾血吸虫、丝虫）支原体、梅毒、麻风等2。
药物、中毒、过敏药物有青霉胺、二醋吗啡（海洛因)、非甾体类抗炎药、丙磺舒卡托普利(巯甲丙脯酸)三甲双酮、甲妥因、高氯酸盐抗蛇毒素造影剂；中毒及过敏因素则有金属有机物无机汞有机汞、元素汞蜂蛰蛇毒花粉血清，预防接种等3.全身性系统性疾病包括系统性红斑狼疮过敏性疱疹性皮炎淀粉样变性类肉瘤病Sj＆ouml；gren综合征，类风湿性关节炎，混合性结缔组织病等.4.肿瘤恶性肿瘤特别是淋巴细胞恶性肿瘤易诱发肾病综合征,包括霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤白血病、Wilm瘤黑色素瘤多发性骨髓瘤肺透明细胞癌等5。
遗传性疾病 Alport综合征、指甲-髌骨综合征Fabry病、镰状红细胞贫血胱氨酸病Jenue综合征抗胰蛋白酶缺乏等6.代谢及内分泌疾病糖尿病桥本甲状腺炎淀粉样变性等。
7.其他高血压恶性肾小球硬化、肾移植慢性排斥反应等发病机制本病的发病机制尚未完全明了,一般认为蛋白尿是由于肾小球毛细血小管壁电荷屏障和(或)筛屏障的破坏所致。
正常肾小球滤过膜带负电荷电荷屏障由基底膜上的固定阴离子位点（主要为硫酸肝素多糖)及内皮上皮细胞表面的多阴离子(主要为涎酸蛋白)所组成筛屏障则由滤过膜内侧的内皮细胞窗孔基底膜及上皮细胞裂孔膜组成，其中基底膜起主要作用非微小病变型肾病综合征通过免疫反应激活补体及凝血、纤溶系统以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜，导致筛屏障的破坏出现非选择性蛋白尿而且其也可通过非免疫机制,如血压增高血糖增高或由于基底膜结构缺陷而破坏筛屏障,出现蛋白尿。
微小病变型肾病综合征①细胞免疫紊乱：可能与细胞免疫紊乱特别是T细胞免疫功能紊乱有关其依据在于：A.MCN肾组织中无免疫球蛋白及补体沉积B。
T细胞数降低CD4+/CD8+比例失衡Ts活性增高，淋巴细胞转化率降低pHA皮试反应降低.C。
抑制T细胞的病毒感染可诱导本病缓解。
D。
出现T细胞功能异常的疾病如霍奇金病可导致MCNE.抑制T细胞的皮质激素及免疫抑制剂可诱导本病缓解尽管肾病状态下血生化及内分泌改变也有可能诱导免疫抑制状态的产生但这些改变主要见于MCN，而在非微小病变型肾病综合征中少见说明这种免疫紊乱更可能是原因而非肾病状态的结果。
②MCN免疫紊乱如何导致蛋白尿的产生,现已发现：A.淋巴细胞可产生一种29kd的多肽，其可导致肾小球滤过膜多阴离子减原发性肾病综合征少而出现蛋白尿。
B。
刀豆素（conA)刺激下的淋巴细胞可产生60～160kd的肾小球通透因子（glomerular permeability factorGPF)GPF可直接引起蛋白尿C.淋巴细胞还可通过分泌12～18kd的可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor，SIRS）而导致蛋白尿病理尽管有些肾间质小管疾病累及肾小球后可出现大量蛋白并达到肾病综合征标准但绝大多数原发或继发肾病综合征都是以肾小球病变为主并可分别根据光镜下的肾小球病变而做病理分型主要有5种病理类型：微小病变肾病（minimal change nephropathyMCN）系膜增生性肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis，MSPGN)、局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulous sclerosisFSGS)、膜性肾病（membraneous nephropathy，MN）和膜增生性肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN）儿童肾病综合征以MCN最常见Glassoek报告在1066例儿童肾病中MCN占66%而在成人病例中仅占21%我国于1996年报告全国20家医院699例儿童肾病综合征肾活体组织检查检中MCN占18。
7%，MSPGN占37.8％FSGS占11.6%,MN 为6.0%MPGN为5。
5％，余为轻微病变等其他类型.但这些比例受病人来源影响且均为非选择性肾活体组织检查因而难以准确反映其实际分布情况。
国外有人对596例非选择性儿童肾病综合征病例做病理检查发现，MCN占77。
8%、MSPGN 2。
7%FSGS 6。
7％MN 1.3％、MPCN 6。
7％，因此MCN为儿童肾病最主要的病理类型。
病理生理大量蛋白尿为最根本的病理生理改变,也是导致本征其他三大特点的根本原因。
由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤，电荷屏障和（或）分子筛的屏障作用减弱,血浆蛋白大量漏入尿中.近年还注意到其他蛋白成分的丢失，及其造成的相应后果如：①各种微量元素的载体蛋白如转铁蛋白丢失致小细胞低色素性贫血，锌结合蛋白丢失致体内锌不足。
②多种激素的结合蛋白，如25-羟骨化醇结合蛋白由尿中丢失致钙代谢紊乱。
甲状腺素结合蛋白丢失导致T3、T4下降③免疫球蛋白IgGIgA及B因子补体成分的丢失致抗感染力下降.④凝血酶ⅢⅩⅪ因子及前列腺素结合蛋白丢失导致高凝及血栓形成。
此外肾小球上皮细胞及近端小管上皮细胞可胞饮白蛋白并对其进行降解，如果蛋白过载可导致肾小球上皮细胞及小管上皮细胞功能受损这可能与疾病进展及治疗反应减低有关低白蛋白血症大量血浆白蛋白自尿中丢失是低白蛋白血症的主要原因，蛋白质分解的增加为次要原因。
低白蛋白血症是病理生理改变中的关键环节。
对机体内环境（尤其是渗透压和血容量）的稳定及多种物质代谢可产生多方面的影响.当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿，同时因血容量减少，在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克。
此外低白蛋白血症还可影响脂类代谢。
高胆固醇血症可能由于低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加，有些脂蛋白与白蛋白经共同合成途径而合成增加,再加上脂蛋白脂酶活力下降等因素而出现高脂血症一般血浆白蛋白<30g/L即出现血胆固醇增高，如白蛋白进一步降低,则三酰甘油也增高水肿肾病综合征时水肿机制尚未完全阐明，可能机制：①由于血浆白蛋白下降血浆胶体渗透压降低血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿.②水分外渗致血容量下降,通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化(如抗利尿激素、醛固酮、利钠因子等)引起水钠潴留而导致全身水肿。
③低血容量使交感神经兴奋性增高,近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留。
④其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。
因此肾病综合征的水肿可能是上述诸多因素共同作用的结果，而且在不同的病人不同病期也可能有所不同.临床表现1。
起病多隐匿起病，诱因不明确，有诱因者往往为上呼吸道感染、肠炎皮肤感染或各种过敏等2。
发病年龄与病因有关,先天性肾病一般在生后不久（3～6个月内)发病；原发性肾病综合征可见于婴幼儿期学龄前期及学龄期，其中微小病变多在2~5岁发病;而继发于结缔组织病的肾病综合征主要见于年长儿。
3。
水肿呈凹陷性,多见于颜面及下肢严重者伴腹水、胸腔积液及阴囊水肿单纯性肾病水肿尤剧而许多肾炎性肾病往往水肿较轻4.蛋白尿大量蛋白尿是肾病综合征的必备条件5.其他低白蛋白血症、高脂血症肾炎性肾病患儿还可有血尿甚至肉眼血尿高血压或肾功能不全等表现并发症原发性肾病综合征1.感染是最常见的并发症及引起死亡的主要原因。
据1984年国际小儿肾脏病研究学会(ISKDC)统计直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70％.感染也常是病情反复和(或)加重的诱因并可影响激素的疗效.本征易发生感染的原因有：(1)体液免疫功能低下（免疫球蛋白自尿中丢失、合成减少分解代谢增加)。
(2)常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足。
（3)蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍(4）常同时应用皮质激素、免疫抑制剂细菌性感染中既往以肺炎球菌感染为主，近年革兰阴性杆菌所致感染亦见增加(如大肠埃希菌)常见的有呼吸道感染、泌尿道感染皮肤蜂窝织炎和丹毒及原发性腹膜炎等病毒感染多发生在接受皮质激素和免疫抑制剂治疗的过程中多为并发水痘、麻疹、带状疱疹等病情往往较一般患儿为重2.高凝状态及血栓栓塞（1)凝血和纤溶系统变化:肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：①纤维蛋白原增高;②血浆中第ⅤⅦ凝血因子增加;③抗凝血酶Ⅲ下降；④血浆纤溶酶原活性下降；⑤血小板数量可增加，其黏附性和聚集力增高。
其结果可导致高凝状态并可发生血栓栓塞(2）肾静脉血栓：其中以肾静脉血栓形成最为临床重视.①急性肾静脉血栓：表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛检查有脊肋角压痛和肾区肿块,双侧者有急性肾功能减退②慢性肾静脉血栓:慢性的肾静脉血栓形成临床症状不明显常仅为水肿加重、蛋白尿不缓解.X线检查患肾增大、输尿管有切迹。