风湿免疫内科疑难病例讨论

典型症状：
视力下降，恶性高血压，头痛， 呕吐，抽搐，急性肾功能衰竭
消化道症状：吞咽困难，反酸，胃灼热，腹 泻便秘交替，大小便失禁，食管反流
心脏方面：夜间呼吸困难，心悸，胸痛
肺部受累症状：早期为劳累时进行性呼吸困 难，干咳，肺纹理增粗，有弥漫性间质纤维 化倾向，进而发展为肺换气功能障碍导致严 重的呼吸困难
27/2腹部B超未见明显异常。 2/3胸片示（“左下肺炎”治疗后复查）渗出病灶基
本吸收。
5/3腹部B超示：胰腺实质回声增粗。提示右肾内小 结石？左肾未见明显异常。
8/3心彩超示：左房扩大，左室肥大，轻度主动脉瓣、 二尖瓣、三尖瓣关闭不全，轻度肺动脉高压
8/3甲状腺彩超考虑：结节性甲状腺肿，恶变未排 8/3MRA+MRV:考虑为继发于全身性疾病的脑血管性
经过各种积极处理后，3月1日患者神志开始转清，对 答切Leabharlann Baidu，可自行进食，四肢肌力较前上升至4级左右。 3月3日患者体温已下降至正常。复查胸片提示左肺渗 出已基本吸收。肌酐下降，PLT、HGB有所上升，血小 板波动于80-130*10^9/L.
血常规 WBC HGB(g/l) PLT(10^9) RET（%）
近一周主要病情变化及护理情况
呼吸系统情况：
14/3早上自行咳出鲜红色血痰约30ML，行肺部CT检 查,CT结果示肺部多处有渗出灶,考虑为间质性肺炎 及双侧胸腔积液。予止血及乌拉地尔降低肺动脉压 力等对症处理。近日仍间有咳出鲜红色或暗红色血 痰，其中19/3日咯血量达50ml. 护理情况： 观察患者有无咯血，准确记录咯血的量、颜色情况， 注意观察呼吸的频率，节律，深浅度，床边备好开 口器、气管切开包，呼吸严重异常时做好气管切开 的准备工作。
病变
9/3脑电图：中-重度异常脑电图 14/3肺部CT：提示肺部多处有渗出灶。
我科为该患者 ，共组织了3次院内会诊， 综合各科的会诊意见，目前考虑患者为 系统性硬化症并多系统损害（包括中枢 神经系统、血液系统、心血管系统、消 化系统，泌尿系统、呼吸系统等）、虑 为血栓性血小板减少性紫癜，急性胰腺 炎，病情危重，预后差。
风湿免疫内科
16床患者，杨宇，女，41岁，诊断：1. 系统性硬化 症合并肾危象及多系统损害2. 恶性高血压
因“头晕、乏力10余天，发现血红蛋白、血小板低2 天”于 2012年2月21日收入血液内科。既往有硬皮病 重叠肌炎病史4年余，一直口服激素治疗。入院10余 天前，患者开始觉头晕、乏力（家属代述）伴右侧颈 部搏动感，同时出现右眼视力下降，就自行将口服激 素加量至3片qd。既往有高血压病史2年,长期在家规 律服用硝苯地平治疗，自诉血压控制可，但一直未规 律监测血压。
生化急查肌酐呈上升趋势，波动于549572umol/L，24小时尿蛋白定量：38295175mg/day，尿量维持在2500ml以上，肾 内科会诊后考虑未达到透析指标。
转入后开始于抗炎、输血浆、丙球、输血、脱水、利尿、 营养脑细胞等治疗，患者血压持续升高，经过静滴硝普 钠、欣康等药物后，血压波动于120-145/70-99mmHg， 后改成多种口服降压药联合控制血压。同时于输注血小 板及口服予潘生丁等抗血小板治疗，患者于癫痫发作后 出现发热，体温最高达39.5 ℃，予积极抗炎治疗。
肾脏相关检查：
24小时尿蛋白定量：3829mg/day,尿量:3650ml
尿肾脏功能测定：NAG 1.39u/l，IUG 16.6mg/dl， KAPU 74.3mg/l，LAMU 44.5mg/l，MA 61.9mg/dl， TRU 2.03mg/dl，M/C320.9mg/g，al-mg13.2mg/dl
2月21日 7.02 86
39
2月28日 6.94 64
75
4.98
3月6日 4.64 86
164
3月8日 6.66 83
192
3月14日 5.82 73
117
1.14
3月14日 6.63 72
80
3月16日 5.36 60
70
1.12
3月19日 6.41 68
50
相关重要实验、检查结果：
免疫力方面检查 自身抗体：阴性 血管炎四项：阴性 体液免疫系列:KPA383mg/L 风湿三项：CRP15.1mg/L
是一种全身性结缔组织病，分为弥漫皮肤SSc和局 限皮肤SSc。大部分患者病程呈慢性进行性，血清 中出现多种特异性自身抗体，女性好发。
结缔组织不仅在皮肤真皮层内异常增生，造成皮肤 的肿胀，继之变厚、变硬，最终萎缩的特异临床表 现，且还累及血管及心、肺、肾、消化道等多个脏 器，表现出内脏受损的症状，以肾衰竭 所致死亡率最高。
脑脊液检查：脑脊液常规：PH碱性， 潘氏蛋白（-），细胞数2*10^6/L：
脑脊液生化 GLU5.04mmol/L,TP755mg/L；脑 脊液涂片未见隐球菌、细菌、TB菌。
影像学检查：
23/2头颅CT示：颅脑CT扫描未见病变。
25/2胸片：左下胸膜反应：左下肺少许渗出病变 待排。
27/2头颅MRA：双侧额、顶、枕叶，左侧颞叶及 双侧小脑多发异常信号，结合病史，考虑系统系 硬化症中枢神经系统损害。颅脑MPA未见明显异 常。拟咽顶后壁粘膜囊肿。双侧筛窦及右侧蝶窦 炎症。
入院患者血常规提示：HGB波动于39-89g/l， Ret波动于6.97-4.98%, PLT波动于17-54*10^9/L， 肌酐249-321umol/L。入院后出现恶性高血压， 并与23日凌晨开始出现症状性癫痫共6次，癫痫 发作时血压更高，达230/130 mmHg，予鲁米 那、卡马西平、安定维持以缓解癫痫症状及硝 普钠静滴控制血压。急请我科会诊后考虑系统 性硬化症合并肾危象于23日下午3点转入我科。
转入时，患者呈昏迷状态，呼之不应，发热， T：39.5。 C，R26次/分，HR:125-130次/分， BP 126/78mmHg, 左瞳孔越3mm, 右瞳孔 4mm，对光放射存在。转入后未再出现癫痫 发作，予停用安定维持后转至浅昏迷状态， 28日行腰穿检查提示颅内压为180mmH2O， 并排除颅内感染。