主动脉夹层的识别和急诊处理-中山大学附属第一医院实践案例

病理分型
• 根据病变部位分：
DeBakey 分型 分为三种类型
Ⅰ
型 :内膜撕裂口位于升主动脉 ,扩展累及腹主
动脉
Ⅱ型:内膜撕裂口位于升主动脉 ,扩展仅限于升
主动脉和主动脉弓
Ⅲ型:内膜撕裂口位于降主动脉(主动脉峡部)且
不累及升主动脉和主动脉弓 ,其中未累及腹主
动脉者称为 Ⅲa 型 ,累及腹主动脉者称 Ⅲb 型
• 先天性主动脉瓣狭窄、先天性主动脉发育 不良 、二叶主动脉瓣、 Marfan 综合征、 Turner综合征等，均有发生夹层的倾向
• 主要是这类患者的主动脉壁结缔组织有内 在缺陷
炎症、脓肿 、外伤、医源性
• 梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎，主 动脉脓肿，外伤，但较少见或罕见
• 主动脉内气囊反搏术及主－冠状动脉旁路 术后，动脉造影剂误注入主动脉内膜下等 原因也可致主动脉夹层
主动脉中层囊性变性
• 确切原因尚不清楚，可能是主动脉壁先天 发育异常，中层退行性变，动脉壁结构疏 松，支架受破坏，加上受长期慢性刺激 （如高血压）而引起夹层分离
妊娠
• 主动脉夹层易产生在妊娠期，原因不明
• 据推测，可能是妊娠期内分泌功能改变， 使主动脉结构发生改变而易裂开引起夹层 分离
先天性或遗传性心血管疾病
流行病学
• 主动脉夹层是较少见但又是严重的血管性疾病， 其发病率有逐渐增多的趋势；据国外文献统计， 在发达国家中年发病率为100－200/10万人口
• 大多伴有高血压 ,多急性发病 ,65 %～70 %的病人 死于急性期；及时治疗的病人 25 %死于 24h 之 内 ,1 年内病死率达 90 % ；发病高峰期为 40～65 岁；男 ：女 = 2. 4 ～3.4 ：1
发病机制
• 高血压病在主动脉夹层发病上具有重要作用：高
血压并非引起主动脉中层囊性坏死的原因，但可 促进其发展
• 临床及实验已证实，血管波动的幅度，即脉波陡 度与促使主动脉夹层分离，夹层血肿扩张有关， 这也是药物治疗急性主动脉夹层的主要依据
病理
• 夹层最常发生于升主动脉，其内膜破裂口常在升 主动脉距主动脉瓣上2cm以内处，该处主动脉明显 扩张，呈梭型或囊状，可引起主动脉环扩大，导 致主动脉瓣关闭不全
1970年后多根据临床表现及处理方法需要， 较普遍采用Daily 及Miller分型法
• A 型 夹层分离侵及升主动脉（DeBakey Ⅰ型
及Ⅱ型），约占本病的2／3
• B 型 夹层分离局限于降主动脉，内膜破裂 口位于左锁骨下动脉远端（即DeBakey Ⅲ
型），约占本病的1 ／3
临床表现
• 剧烈疼痛 • 与血压呈不平行性休克 • 压迫症状：包括心血管系统，呼吸系统，
动脉粥样硬化
• 有人认为，动脉粥样硬化斑块内膜的破裂 可能是形成夹层血肿的原因之一，但尚未 证实
发病机制
• 主动脉壁中层变性是主动脉夹层的基本因素
• 主动脉壁先天发育异常，中层变性，血管壁结构 疏松，支架结构破坏等是构成主动脉夹层的发病 基础
• 上述病因致动脉内膜发生裂口，动脉腔内血液通 过内口进入主动脉壁中层，使内膜与中层隔开； 或者有退行性变的动脉中层滋养血管破裂出血形 成血肿，然后破入主动脉腔内
医院管理案例：
主动脉夹层的识别和急诊处理
中山大学附属第一医院案例
概述
主动脉夹层(aortic dissection)，旧 称主动脉夹层动脉瘤(aortic dissection aneurysm)，是指在内因或外力作用下 主动脉壁内膜破裂，血液通过内膜的 破口渗入主动脉壁的中层并沿其纵轴 延伸剥离而形成的血肿
• 2 周内称为急性期 ,超过 2周称为慢性期
病因
• 高血压 • 主动脉中层囊性变性 • 妊娠 • 先天性或遗传性心血管疾病 • 炎症、脓肿 、外伤、医源性 • 动脉粥样硬化
高血压
• 70 %～80 %以上的患者同时患有高血压
• 长期高血压致血管重构，平滑肌细胞肥大、 变性及中层坏死；主动脉壁有关部位的应 力增高，导致中层内2/3的弹性纤维断裂、 纤维化及内膜破坏，终致主动脉夹层的形 成
• 疼痛消失后如再重新反复出现，应警惕主 动脉夹层又继续扩展并有向外膜破裂的可 能
突发持续性疼痛是本病的突出特点
• 一部分患者无明显疼痛，原因可能是： ①发病早期便出现晕厥或神志严重改变而 掩盖疼痛症状 ②发病早期以心力衰竭，主动脉瓣关闭不 全，脉搏缺如为首发症状 ③一发病即出现猝死
胃肠道系统，泌尿系统，神经系统等
突发持续性疼痛是本病的突出特点
• 部位 多在前胸近胸骨处，背部，肩胛区，沿夹层 分离的方向而向头颈，腹部或下肢放射
• 性质 疼痛为撕裂样，刀割样或跳痛样，难以忍受， 有窒息感，濒死感或恐惧感
突发持续性疼痛是本病的突出特点
• 持续性 发作性疼痛一开始即剧烈难忍，达到高峰 为持续性，部分患者疼痛自发生后一直持续至死 亡
• 其次发生于胸，腹降主动脉，其内膜口常在胸降 主动脉左锁骨下动脉开口处附近，破裂口可两处 或多处；其外膜口则可破入纵隔、胸腔及腹腔， 引起大量出血而危及生命
病理
• 夹层也可向远端发展，由于主动脉内压力 高，分离撕开的夹层可向远端及主动脉各 大分支扩展，形成广泛的动脉夹层分离
• 有时分离的动脉远端再破入内膜与主动脉 贯通，形成双Hale Waihona Puke Baidu道的主动脉，其病情可变 为比较缓和；如若远端再破入外膜，可出 现肠坏死、主动脉十二指肠瘘、急性心肌 梗死等
• 缓解性 大多数用强烈有效的镇痛剂（如吗啡等） 往往难以缓解；部分患者发病后疼痛逐渐缓解； 少数患者由于夹层分离动脉的远端内膜口破裂， 夹层血肿中的血液重新回流入主动脉管腔内而使 疼痛消失
突发持续性疼痛是本病的突出特点
伴随症状
• 有血管迷走神经兴奋表现的患者，出现大 汗淋漓，恶心，呕吐，晕厥等，累及肾血 管时伴随有腰痛等
本病早在1761年尸检时已被发现
生前能得到诊断者则是1856年由Swaine 首先报道
1941年Willium回顾性总结病例发现，本病生前得以 确诊者不足10％
近年来，由于各种诊断技术的迅速发展，如UCG、 CT、MRI、DSA等的临床应用，提高了早期诊断率， 且明确了本病的分型，有针对地对不同类型者实施不 同的手术，以及采用抗高血压为主的内科治疗，从而 提高了本病的生存率