遗传性运动感觉性周围神经病Ⅰ型肌电图的特点
周围神经病如何诊断？常见肌电图特征帮你总结好了！
周围神经病如何诊断？常见肌电图特征帮你总结好了！在神经时间之前的推文中已经对肌电图报告的解读进行了梳理（肌电图报告不会看？这份入门级攻略帮你总结好了！），今天我们结合具体疾病讲解肌电图在临床中的应用。
单发性周围神经病01. 腕管综合征正中神经在腕部嵌压性病变，嵌压性神经病中最常见的一种。
1）临床特点：①女性＞男性，多见于手工作业者，对于原发性腕管综合征，哪一侧从事劳动越重，严重程度则更重。
早诊断、早治疗、预后越好，否则可能遗留残疾。
②主要表现为：手腕和手指麻木、针刺感和疼痛；还可表现为：手指僵硬（局限）、笨拙等。
屈曲腕部可诱发，夜间加重（夜间腕部屈曲过度致腕管内压力↑，神经缺血）。
③早期主要影响感觉神经纤维（表现为麻木、疼痛等），进一步发展可累及运动神经纤维（表现为无力、易疲劳、肌肉萎缩等）。
④疼痛局限于手指、腕部、有时向肩部放射，但很少累及颈肩部（颈肩部疼痛多由 C6、C7 神经根病变引起，与之鉴别）。
2）EMG 判断要点：①轻度腕管综合征：正中神经感觉潜伏期或手掌混合神经潜伏期稍延长和感觉神经电位波幅降低。
②中度腕管综合征：正中神经末端感觉、运动神经电位潜伏期均延长。
③重度腕管综合征：正中神经末端运动潜伏期延长伴有动作电位波幅减低或消失，感觉神经电位潜伏期延长伴有波幅减低或消失。
注意：为了确保结果可靠，常规运动、感觉传导检查正常或可疑时，最好做正中和尺神经比较检查（正中和尺神经手掌-腕混合神经潜伏期比较或正中和尺神经无名指-腕感觉神经潜伏期比较）；如果同时伴有尺神经病变，则采用正中和桡神经比较法，阳性指标越多，诊断的准确性越高。
02. 尺神经肘部病变肘部尺神经沟处，最表浅，也最易受损，腕部损害很少见.1）临床特点：①常见原因是肘部嵌压、骨折、肘关节脱位等。
肘部长时间处于屈曲位，使得轴管被拉紧而变狭窄，致使尺神经长久时间受压。
②主要表现为：运动症状为主，为不同程度手内侧肌群无力，小指及无名指著（两手指像爪形），手不能攥紧。
物理治疗题库01
理疗科一、(共74分)题下选项可能多个正确，只能选择其中最佳的一项1、周围神经疾病肌电图的特点哪项错误A、束颤电位常见B、多相电位增加显著C、运动单位范围扩大D、多相电位增加E、纤颤电位，正相电位显著答案：A2、属于交变磁场的器械是A、磁表带B、磁椅C、磁按摩器D、磁腰带E、磁护膝答案：B3、人体内维生素D的主要来源是A、肾脏合成B、肝脏合成C、甲状腺分泌D、食物中获取E、紫外线照射皮肤产生答案：E4、神经再生的最大困难在于：A、营养不良B、肌肉变性C、瘢痕形成D、脂肪形成E、血液循环差答案：C5、关于磁疗，以下叙述不当的是：A、旋磁场对急性扭挫较贴磁片好B、年老体弱病人和幼儿患者宜从小剂量开始C、勿使手表靠近磁场部D、磁疗疗程的长短应根据病情与方法决定E、带有心脏起搏器者可作磁疗答案：E6、低频电流的频率是：A、5HzB、50HzC、＜1000HzD、1000～100000HzE、＞100000Hz 答案：C7、间动电流种类选择正确的是：A、短期止痛：疏密波B、长时间止痛：密波C、促进渗出物吸收：疏密波D、缓解骨骼肌紧张：起伏波E、锻炼废用性萎缩肌肉：疏密波答案：C8、瘢痕与粘连部位应慎用A、超短波疗法B、中频电疗法C、运动疗法D、手法治疗E、蜡疗答案：A9、关节松动术Ⅲ级手法用于A、关节疼痛B、关节疼痛活动受限C、关节疼痛伴僵硬D、关节周围组织粘连E、关节周围组织挛缩答案：C10、哪一项治疗是骨质疏松症的最佳方案?D、多吃含钙食物A、运动疗法和补钙B、单纯补钙C、补加阿尔法D3E、多吃高蛋白食物答案：A11、腰椎牵引一般需要至少多大的自身重量才能将椎体拉开：A、40％B、50％C、60％D、70％E、80％答案：B12、MED是A、亚红斑量B、最弱红斑量C、最小红斑量D、无红斑量E、过敏量答案：B13、下列哪项具有镇静、镇痛、消炎、消肿、降压、止泻、排石作用A、紫外线B、超声波C、磁疗D、主动运动E、被动运动答案：C14、冷气雾喷射禁用于：A、手足B、腹部C、头面部D、背部E、胸部答案：C15、当行腰椎牵引患者仰卧在牵引床上时要求：A、屈曲髋关节90°B、髋关节伸直C、屈曲髋关节45°D、屈曲髋关节60°E、屈曲踝关节90°答案：A16、神经肌肉电刺激疗法的禁忌证是：A、下运动神经元伤病引起的弛缓性瘫痪，废用性肌萎缩B、局部金属异物C、上运动神经元伤病的痉挛性瘫痪，装有心脏起搏器者D、高血压病E、血栓性静脉炎答案：C17、肌电图表现低电压电位多见于A、神经源性损伤B、肌源性病损C、神经肌肉接头疾病D、运动神经元疾病E、脱髓鞘病变答案：B18、下列哪种物理疗法有切割作用A、超声波B、激光C、微波D、磁场E、超短波答案：B19、哪一项不是水疗的方法：A、肥皂水洗肠B、冲浴、浸浴C、蒸气浴D、漩涡、蝶形横浴E、步行浴答案：A20、强度5MED的紫外线剂量属于A、超红斑量B、强红斑量C、中红斑量D、弱红斑量E、亚红斑量答案：C21、冷疗的温度低于体温和周围空气温度，但在：A、0℃B、0℃以上C、0℃以下D、-2℃E、-1℃答案：B22、下列哪项是长波紫外线的作用A、镇痛B、抗痉孪C、抗过敏D、抗炎E、镇静答案：C23、直流电药物离子导入时，药物离子由什么途径进入人体A、汗腺、皮脂腺管口B、皮肤角质层薄处C、皮下血管丰富处D、皮下脂肪丰富处E、皮肤毛发稀少处答案：A24、磁片的消毒方法为A、浸在2％碘酒中B、浸在1‰新洁尔灭中C、浸在75％酒精中D、浸在95％酒精中E、点火燃烧答案：C25、下列哪种理疗方法与热效应无关A、超短波B、红外线C、石蜡疗法D、氯乙烷疗法E、药浴答案：D26、在低频脉冲电疗法中，间动电流作用于机体的瞬间产生的感觉是:A、麻感B、痛感C、灼痛感D、颤动感E、针刺感答案：A27、经皮电神经刺激疗法的治疗作用：A、镇痛B、消炎C、消肿D、镇静E、软化瘢痕答案：A28、患者体内有金属异物时禁用高频电疗的原因何在A、电流集中于金属物转变为热能而致烧伤B、电流集中于金属物转变为磁能C、金属物在电场中发生感应电流D、金属物在电场中产生感应电场E、金属物易于氧化、腐蚀、破坏答案：A29、经皮电神经刺激疗法，所采用的电流频率为：A、3～20HzB、2～160HzC、5～80HzD、10～100HzE、20～300Hz答案：B30、磁场大小和方向不随时间变化而变化的有：A、磁片、磁垫、磁护膝B、异名极旋磁机C、同名极旋磁机D、脉冲磁疗法E、电磁疗机答案：A31、关节松动术用于治疗关节因周围组织粘连、挛缩而引起关节活动受限时需采用哪级手法A、Ⅰ级B、Ⅱ级C、Ⅲ级D、Ⅳ级E、Ⅴ级答案：D32、可缓解痉挛的物理治疗，哪项错误A、冷疗法B、电刺激疗法C、温热疗法D、温水浴E、紫外线疗法答案：E33、下列哪项不是超声波治疗的作用A、促进炎症渗出吸收B、减少瘢痕形成C、松解组织粘连D、强烈的杀菌作用E、促进组织器官修复和功能改善答案：D34、放松时的肌电图电位，除外下列哪项A、终板电位B、纤颤电位C、正相电位D、负相电位E、束颤电位答案：D35、超声波用于物理治疗，它与下列哪项有相似的物理性质A、电流B、光波C、磁D、气体E、声波答案：B36、非磁性体是：A、镍B、钴C、铈D、铁E、钢答案：E37、以下哪种高频电疗法的温热作用最深A、中波B、短波C、超短波D、分米波E、厘米波答案：C38、超声波疗法固定法时其超声强度为：A、0.01-0.05W/cm2B、0.06-0.09W/cm2C、0.1-0.5W/cm2D、0.6-0.9W/cm2E、1.0W/cm2以上答案：C39、下列哪项是中波紫外线的作用A、杀菌B、增强免疫C、消肿D、降血压E、缩血管答案：B40、弱红斑量的紫外线生物剂量代号为A、E1B、E2C、E3D、E4E、E5答案：B41、经皮电神经刺激疗法的镇痛作用，是由于低频脉冲电流刺激了哪种神经纤维A、感觉神经纤维B、感觉神经的传入纤维C、感觉神经的粗纤维D、感觉神经的细纤维E、感觉神经的痛觉纤维答案：C42、脊髓前角细胞疾病时，电位同步A、常见B、十分常见C、可见D、偶见E、少见答案：B43、关于紫外线治疗的适应症不正确的是A、玫瑰糠疹B、银屑病C、丹毒D、斑秃E、红斑狼疮答案：E44、超声波疗法不能用于什么部位A、头部B、颈部C、胸腹部D、腰背部E、四肢手足答案：C45、促进伤口肉芽生长作用最明显的是哪个波段的紫外线A、长波B、中波C、短波D、全波E、无规律答案：B46、蓝紫光疗法临床用于治疗：A、新生儿胆红素血症B、支气管炎C、关节炎D、结核病E、肺炎答案：A47、石蜡的热学物理特性是什么A、热容量大，导热系数大B、热容量大，导热系数小C、热容量小，导热系数大D、热容量小，导热系数小E、热容量大，导热系数中答案：B48、超声波疗法移动法时其超声强度为：A、0.01-0.05W/cm2B、0.06-0.09W/cm2C、0.1-0.5W/cm2D、0.6-1.5W/cm2E、1.6W/cm2以上答案：D49、共鸣火花电流属于：A、直流电流B、低频电流C、中频电流D、高频电流E、交流电流答案：D50、医用中频电流的频率范围是多少HzA、100～1000HzB、1000～2000HzC、1000～100000HzD、2000～100000HzE、2000～1000000Hz答案：C51、紫外线生物剂量0.5MED，属于A、亚红斑量B、弱红斑量C、小红斑量D、无红斑量E、中红斑量答案：A52、向熔解的石腊中加入何种物质后静置即可倒出澄清的蜡液A、滑石粉B、水C、白土D、纱布E、白陶土答案：A53、紫外线生物剂量（BD）的定义是什么A、引起最小面积红斑的剂量B、引起最弱红斑的剂量C、治疗所需的最小剂量D、治疗所允许的最小剂量E、最安全的剂量答案：B54、脊髓前角细胞疾病时肌电图的特点哪项错误A、运动单位电位时限增宽B、运动单位电压显著增高C、多相电位增加D、运动单位范围扩大显著E、纤颤电位显著答案：E55、丹毒的早期，首选的物理疗法是A、紫外线B、超短波C、热敷D、红外线E、磁疗答案：A56、急性扭伤24小时内首选的物理治疗是A、热敷B、冷敷C、针灸D、按摩E、磁疗答案：B57、紫外线作用于人体时主要产生A、温热效应B、光化学效应C、生物学效应D、神经反射效应E、磁场效应答案：B58、音频电疗的适应症是：A、淋巴结炎B、急性乳腺炎C、瘢痕粘连D、湿疹E、小腿骨折答案：C59、经皮电神经刺激疗法利用什么电流进行治疗A、直流电B、感应电C、调制中频电D、单相或双相不对称低频方波电流 E、单相或双相对称低频方波电流答案：D60、测量磁声强度使用A、万能电表B、交直流高斯计C、紫外分光光度计D、示波器E、天平答案：B61、石蜡是一种：A、高分子碳氢化合作B、氢化物C、硫化物D、氧化物E、混合物答案：A62、磁按摩器属于A、脉动磁场B、静磁场C、交变磁场D、恒定磁场E、脉冲磁场答案：A63、康复治疗中应用最广泛的物理疗法是A、电疗B、磁疗C、光疗D、热疗E、水疗答案：A64、肌原性疾病时肌电图表现，错误的是A、运动单位电位改变B、运动单位范围扩大C、多相电位增加D、出现病理干扰相E、出现自发电位答案：B65、超声波疗法，临床常用的超声频率为：A、20～50KHzB、50～100KHzC、100～800KHzD、800～1MKHzE、1～2MKHz答案：D66、下列哪种物理疗法用于治疗软组织的急性炎症A、短波紫外线B、直流电离子导入C、激光疗法D、水疗法E、寒冷疗法答案：A67、下面哪一项不是关节松动术中分离活动的作用A、减少关于面的承重B、缓解关节内结构的压力C、牵张关节囊的粘连D、确定关节活动范围末端阻力的性质E、缓解疼痛答案：D68、周围神经损伤最客观的证据是：A、痛B、感觉障碍C、肌力减弱D、皮温下降E、电诊断结果答案：E69、激光是什么性质的光A、自发辐射光B、受激辐射光C、非相干光D、激发光E、激射光答案：B70、“音频电疗法”的规范名称应是什么A、声频疗法B、中频电疗法C、正弦中频电疗法D、等幅中频电疗法E、减幅中频电疗法答案：D71、直流电疗法中，阴极小量电流可使骨折愈合：A、促进B、延缓C、加速D、减速E、无作用答案：C72、在以下几种产生温热效应的治疗中，什么疗法的热作用最持续、稳定A、红外线B、热敷C、蜡疗D、水疗E、高频电答案：E73、医用石腊熔点是：A、42～45℃B、52～55℃C、62～65℃D、72～75℃E、82～85℃答案：B74、以下哪项不是磁疗的作用：A、提高痛阈，镇痛作用B、改善血循环，促进渗出吸收，消肿作用C、使血管通透性增高，促进炎症产物排除，有消炎作用D、磁化水有排石作用E、磁辐射作用答案：E二、(共8分)每组试题与5个共用备选项配对,可重复选用,但每题仅一个正确A、Ⅰ级B、Ⅱ级C、Ⅲ级D、Ⅳ级E、 0级75、皮肤接受紫外线照射后2～4小时出现明显的红斑,疼痛,有皮肤水肿,红斑区高出皮面,7日左右消退,退后皮肤有斑片状脱屑,色素沉着明显答案：C76、皮肤接受紫外线照射后6～8小时皮肤出现恰可见的红斑,有轻灼感,24小时内消褪,无脱屑,多次照射后有轻色素沉着答案：AA、脉动磁场B、脉冲磁场C、恒定磁场D、静磁场E、交变磁场77、磁场的大小和方向随时间而变化答案：E78、磁场强度随时间的变化而发生规律性的变化，但方向不变答案：AA、促进血液循环B、锻炼废用性萎缩肌肉C、缓解骨骼肌紧张D、短期止痛E、长时间止痛79、间动电流的疏密波和间升波可以答案：E80、间动电流的断续波和起伏波可以答案：BA、寒冷疗法B、长波紫外线光疗C、低中频脉冲电疗D、磁场疗法E、超声波治疗81、银屑病答案：B82、泌尿道或胆道结石答案：D三、(共19分)每题可有一项或多项正确,多选或少选均不得分83、物理疗法的间接作用是指物理因子作用于人体，通过( )而发挥作用A、体液改变B、神经反射C、神经-体液调节D、经络穴位E、反馈调节答案：A,B,D84、电诊断的主要用途包括：A、了解大脑皮质及下运动神经元和肌肉的功能B、对神经肌肉疾病进行定位C、了解下运动神经元疾病的程度和范围D、了解下运动神经元疾病的恢复情况，判断其预后E、制定正确的治疗方案答案：A,B,C,D,E85、红外线的作用有A、改善局部血液循环B、镇痛C、消炎D、抗过敏E、松弛肌肉痉孪答案：A,B,E86、关节松动术是利用关节的哪些运动：A、生理运动B、附属运动C、放松运动D、力量性运动E、耐力性运动答案：A,B87、超声波在临床上主要用于下列哪些疾病的治疗A、佝偻病B、神经炎C、感冒D、神经痛E、软组织损伤答案：B,D,E88、激光的生物学效应A、热效应B、光化效应C、压力效应D、电磁场效应E、微波透射效应答案：A,B,C,D89、低功率激光有哪些治疗作用A、促进再生愈合B、消散炎症C、止血凝固D、缓解疼痛E、穴位光针答案：A,B,D,E90、石腊疗法中清洁石腊的方法有：A、加热法B、水洗法C、冷却法D、沉淀法E、吸附法答案：B,D,E91、以下哪些情况禁用紫外线照射A、骨软化症B、红斑性狼疮C、急性湿疹D、慢性湿疹E、恶性肿瘤答案：B,C,E92、按摩作用的机制A、改善缺氧B、改善循环C、镇静或刺激神经D、改善肌紧张和肌营养E、促进全身新陈代谢答案：B,C,D,E93、运动疗法根据肌肉收缩形式分为A、等张收缩B、等长收缩C、抗阻运动D、等速运动E、随意运动答案：A,B,D94、等幅中频电疗法的治疗作用：A、镇痛B、消炎C、促进血液循环D、软化瘢痕，松解粘连E、对失神经肌肉刺激作用答案：A,B,C,D95、功能性电刺激的适应证是：A、脑卒中B、脊髓损伤C、脑瘫后的上肢、下肢运动功能障碍D、下运动神经元受损E、马尾或脊髓损伤后的排尿功能障碍等答案：A,B,C,E96、运动疗法根据能源消耗分为A、随意运动B、放松运动C、助力运动D、力量运动E、耐力运动答案：B,D,E97、磁疗的相对禁忌症A、角膜炎B、严重心肺功能不全C、妊娠初中期下腹部D、心律不齐E、睾丸部答案：B,C,E98、直流-感应电诊断观察指标有：A、肌肉收缩的速度B、神经收缩的速度C、极性法则的变化D、肌肉收缩的幅度E、兴奋阈的变化答案：A,C,E99、高频和超高频电流的治疗机制有A、改善血液循环B、降低毛细血管通透性C、加速血流D、增加吞噬细胞功能E、刺激组织再生答案：A,B,D100、高频电疗、超声波、热疗的绝对禁忌A、结核病B、高热C、皮肤感觉丧失D、肿瘤E、活动性出血性疾病或出血倾向答案：B,C,E101、属于恒定磁场的器械是A、磁椅B、磁垫、磁片C、磁衣、裤、帽D、磁护腕、护踝E、磁按摩器答案：B,C,D四、(共17分)判断下列说法正确与否,（纸答卷正确用√错误用×表示）102、导入体内的部分离子较长时间停留在皮肤表层形成离子堆，以后逐渐释放。
肌电图的诊断和临床应用
肌电图的诊断和临床应用
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三、广泛周围神经病变
是一组由各种病因引发急性或迟缓起病， 多同时孙海英四肢运动、感觉和自主神经功效 周围神经病变，其损害能够是轴索损害为主， 也能够是以脱髓鞘损害为主或二者兼有。
病因: 炎症或感染性、遗传性、中毒性、 代谢性、血管源性
肌电图的诊断和临床应用
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四、运动神经元病
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周围神经解剖
记住两个结构: 髓鞘和轴索 （髓鞘－感觉、轴索－运动）
肌电图的诊断和临床应用
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周围神经系统疾病分类
一、神经根病变 二、神经丛病变 三、神经病变 四、神经肌肉接头病变 五、肌病
肌电图的诊断和临床应用
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常见病变异常肌电图类型
一、急性神经损伤: 神经失用（节段脱髓鞘）、 轴索断裂、神经断伤。
桡神 桡神经麻痹 桡神经沟处 经
后骨间神经 前臂处损害 病综合征 （纯运动）
垂腕 垂指
肌电图的诊断和临床应用
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跖管综合征 胫神经跖管 足心烧痛跖管处叩压痛 处
下 腓总神经病 腓骨小头处
足下垂
肢 股神经病 腹股沟韧带 大腿肌无力、萎缩，抬
神
处
腿、伸膝困难
经 股外侧皮神经 髂前上棘处 大腿前外测感觉障碍
能屈曲
肌电图的诊断和临床应用
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Guyon管综合征 腕部
尺神 经
肘管综合征
肘部
胸廓出口综合征 胸廓 出口
同肘部损伤，但扣痛 在腕部，手背尺侧感
觉正常
爪形手，小鱼际肌无 力或萎缩，小指和手
背尺侧感觉障碍
同肘部损伤以及前臂 尺侧感觉障碍
肌电图的诊断和临床应用
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肌电图
多相电位
单纯相、混合相、干扰相
重收缩时肌电图
重收缩时肌电图波形的异常改变是运动单位电 位数量和放电频率的改变。 1、完全无运动单位电位：大力收缩时，不出 现任何运动单位电位，表示运动功能完全丧失。 见于严重的神经肌肉疾患、神经失用及癔症性 瘫痪。 2、运动单位电位数量减少：表现为单纯相或 少量运动单位电位出现。 3、病理干扰相：见于肌病患者。严重受累肌 肉。可无病理干扰相。
异常插入电位
（1）插入电位延长是肌肉去神经支配后肌膜 兴奋行异常增高的结果。出现强直样电位 与肌强直电位为插入电位延长改变。见于 神经源性疾病，也可见于多发性肌炎、皮 肌炎。 （2） 插入电位减弱消失，见于肌纤维严重萎 缩，被结缔组织或脂肪组织所替代。
强直样电位与肌强直电位
1、强直样电位：针极插入后继发的一系列 高频电位。特点：突然出现，突然消失， 波幅和频率通常没有变化，扬声器上可听 到“咕咕” 样蛙鸣声。 2、肌强直电位：插入电位延长的一种特殊 形式，特点：波幅和频率递增递减，扬声 器上可听到俯冲轰炸机样特殊音响。
神经传导速度检测
3、时程（D）：从电位开始到回到基线的 时间，以毫秒表示。反映神经纤维兴奋的 同步性。D延长，提示神经纤维脱髓鞘传导 扩散可能性。 4、传导速度：单位时间内冲动传导的距离 （m/s），综合反映神经传导状态。
神经传导速度检测
1、运动神经传导（MNCV） 运动神经传导速度(m/s)=近端、远端刺激 点间的距离（mm）/两点间潜伏期差（ms）
2、感觉神经传导（SNCV） 感觉神经传导速度(m/s)=刺激与记录点的 距离（mm）/潜伏期（ms)
肌电图
异常自发电位
• 1、纤颤电位：常是一种无节律的双相棘波，时限为0.23ms，振幅5～500μV，多在神经损伤18～21天后出现。 若神经损害不恢复，肌肉变性后纤项电位也随之消失，称 为“病理性电静息”； • 2、正尖波：为一正相关形主峰向下的双相波，仅见于失 神经支配的肌肉。时限5～100ms，振幅50～4000μV。早 于纤颤电位发生，约在伤后l～2周即可见到； • 3、束颤电位：是一种时限2～20ms、振幅100～4000μV 的近似于正常运动单位动作电位的自发电位。只有同纤颤 电位同时发生才有病理意义。当脊髓前角细胞病变或慢性 用围神经损伤后，未受损害的运动单位的触实代偿性增生， 长入病变部份的肌纤维，导致其电仁时限和振幅均明显增 加，形成巨大的多相电位。
肌电图
铜陵市人民医院神经内科 刘维洲
定义
• 肌电图是记录肌肉静止和收缩时的电活动 以诊断神经、肌肉疾病的电生理学方法。 肌电图可用于鉴别神经源性和肌源性肌肉 萎缩，了解神经损伤的程度、部位和再生 的情况，帮助制定正确的神经肌肉康复治 疗计划，作为康复训练中的肌肉作用、力 量和疲劳的指导 .
适应证
电静息
• 一个运动神经原及其触实支配的肌纤维为 一个运动单位。触突支配的肌纤维数目差 异极大，少到3～5条，多达1600条。当电 极插入肌肉瞬间，可产生短暂的动作电位 的爆发，称为插入电位。其后，肌肉在松 弛状态下不产生电位变化，示波器上呈平 线状，称为电静息。
自发电位
• 神经损伤后，插入电位的时限明显延长， 可达数秒甚或数分钟，且出现连续排放的 正相峰形电位。这种情况见于损伤后8～14 天，也见于神经再生期。肌肉放松时，肌 电图上本应表现为电静息，但神经损伤后 却出现多种自发电位
• 肌电图检查适用于： • 1.肌源性疾病 废用性肌萎缩、重症肌无力、 先天性肌强直和强直性肌营养不良等。 • 2.神经源性疾病 运动元疾病、周围神经伤 病等。
肌电图解读.(精选)
神经传导速度减慢主要见于周围神经疾患；脊髓前角细胞疾患时传导速度一般无改变，但如果伴有周围神经变性时，运动神经传导速度可有不同程度减慢，而感觉神经传导速度正常；肌源性疾病时，传导速度在正常范围。
一般认为感觉神经传导速度较运动神经传导速度敏感，周围神经疾患在临床症状出现前．即可出现感觉神经传导速度的减慢，而运动神经传导速度正常。
神经根压迫症神经传导速度无显著改变，这是因为每个神经内含有多个神经根，一个神经根的受损，并不影响神经传导。
肌电图的临床应用—、下运动神经元疾患的肌电诊断下运动神经元疾患的共同临床表现是：该单位支配的肌内发生瘫痪，肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩和无病理反射，由于病损部位不同，临床表现也各有其特征。
因此，对患者进行细胞的肌电检查，是较易作出定位诊断的。
（—）脊髓前角细胞疾病的肌电图1. 放松时①纤颤电位和正相电位呈节段性分布；②束颤电位常见。
2. 随意收缩时①运动单位电位时限显著增宽，常超过 12.0ms；②运动单位电位电压显著增高，常出现巨大电位；③多相电位增加，且以群多相电位多见；④慢性病程可见巨大同步电位，同步实现阳性；⑤最大用力收缩时运动单位电位减少，呈单纯相或混合相。
3. 传导速度运动传导速度正常或接近正常范围，感觉神经传导速度正常。
4．反射肌电图病变的脊髓分节范围内反射都减弱或消失，而在没有病变的脊髓分节的反射均正常。
5. 异常肌电位的分布特点①脊髓灰质炎时多选择性损伤腰膨大，且不对称，多为单侧性；②进行性脊肌萎缩症时，多先选择损伤颈膨大，且多为对称性。
（二）神经根压迫症的肌电图1. 放松时病变神经根所支配的躯干、肢体、椎旁肌可出现纤颤电位、正相电位，这是因为受压神经发生变性，肌肉失神经引起的。
束颤电位以颈椎病较多见，但比纤颤电位出现的机会要少。
2．随意收缩时①多相电位增加，运动单位电位电压降低、时限延长。
神经根后支支配的椎旁肌和骶棘肌出现多相电位增加，对诊断根性病变具有重要诊断价值。
肌 电 图A1
波幅： 正常100～200uv（微伏），最大用力时可达400uv。
波形： 正常应为较大的负波（向上）。前后有较低的正相波向
多相波占5～10%（大于、等于五相就是多相波）。
正常运动单位电位
轻收缩 孤立MUAP 出现双相和三相电位，波幅0.5-1mv，频率520Hz.
重度用力收缩 MUAP呈干扰相
肌电图概述
神经电图发生原理
1 神经干上的刺激 负极和正极 刺激强度 刺激伪差 2 肌肉和神经电位的记录
区别神经源性和 肌源性损害
帮助指导 外科手术选择
分段测定神经 传导通路
肌电图的临床应用
判断神经损伤后功能状态
了解病变的 定位和定性
及神经恢复状况
肌电图临床应用
普通肌电图 针电极
脱髓鞘/轴索损伤
F波 对整个神经特别是近端神经的运动功能作 出评估，在轻微的周围神经病中，可提供早期
诊断依据，动态观察可评估预后
H反射
瞬目反射
反射检查 F反应(the F wave)刺激神经干运动纤维的兴奋
双向传导，向下引起肌肉兴奋即M波，向上达运 动神经元激起兴奋，此兴奋回返传导并引起同一 肌肉的二次兴奋。
多发性肌炎、皮肌炎
①插入电位延长 ②可有纤颤电位、正锐波、肌强直样电位 ③短棘波多相电位增加 ④运动单位电位数目正常，时限缩短，波幅 减小 ⑤神经传导速度正常
肌营养不良
①插入电位正常 ②一般无自发电位 ③短棘波多相电位增加
④运动单位电位数目正常或增加，时限缩短，
波幅低 ⑤ 神经传导速度正常
肌电图检查的注意事项
⑥一般神经运动传导速度正常,晚期可降低,但
遗传性运动和感觉神经病的特点及诊断的热点问题
遗传性运动和感觉神经病的特点及诊断的热点问题本文原载于《中华神经科杂志》2016年第9期遗传性周围神经病(hereditary peripheral neuropathies，HPN)包括遗传性运动和感觉神经病(hereditary motor and sensory neuropathies，HMSN)、遗传性运动神经病(hereditary motor neuropathies，HMN)、遗传性感觉神经病(hereditary sensory neuropathies，HSN)以及遗传性感觉和自主神经病(hereditary sensory and autonomic neuropathies，HSAN)[1]。
遗传性运动神经病通常没有或仅有轻微的感觉障碍，而遗传性感觉神经病一般以感觉受累为主，可能同时伴随有自主神经功能紊乱以及皮肤溃疡[2]。
遗传性运动和感觉神经病，又称为腓骨肌萎缩症(Charcot－Marie－Tooth disease，CMT)，是遗传性周围神经病中最常见的类型[1]。
文中就CMT的特点，尤其是目前的诊断问题进行简要介绍。
1886年，法国神经病学家Jean－Martin Charcot和他的学生Pierre Marie共同描述了这一疾病，与此同时，英国神经病学家Howard Tooth也独立报道了这一疾病[3]。
因此，这一疾病被命名为CMT。
后来，Thomas和Dyck将其命名为HMSN[3]。
遗传性运动和感觉神经病是最常见的遗传性周围神经病[4]，其发病率为1∶1 214～1∶2 500[5]。
目前已发现70多种基因突变可导致CMT，在西方国家，80%以上的CMT由周围神经髓鞘蛋白22(PMP22)、MPZ、MFN2和缝隙连接蛋白β1(gap junction protein beta 1，GJB1)基因突变导致[1]。
一、分类CMT是最常见的遗传性周围神经病，其各亚型在不同人群的发病率不同。
肌电图检查诊断简介
肌电图检查诊断简介全网发布：2009-03-05 21:21 发表者：赵宇 (访问人次：5590)什么是肌电图检查肌电图是通过描述神经肌肉单位活动的生物电流，来判断神经肌肉所处的功能状态，以结合临床对疾病作出诊断，利用肌电图检查可帮助区别病变系肌原性或是神经原性。
对于神经根压迫的诊断，肌电图更有独特的价值。
神经肌肉单位又称为运动单位，由一个前角运动神经元及其支配的肌纤维组成。
正常的运动单位在静止时肌纤维呈极化状态。
神经冲动传到肌纤维时，肌纤维呈去极化状态，即产生动作电位并发生收缩，收缩之后又恢复极化状态。
由于神经、肌肉病变性质及部位的差异，动作电位也不同。
通过多级放大后将其显示在阴极示波器上，可用肉眼观察波形。
对于腰椎间盘突出症患者，肌电图检查正确率很高，经手术验证，其诊断与手术符合程度还略高于脊髓造影。
特别是对于腰5、骶1椎间盘突出者，脊髓造影位置过低，检查结果可能不满意。
此时作肌电图检查，若有阳性改变则对诊断有一定价值。
在临床上，若能将临床检查、影像学检查和肌电图检查联合应用，就能提高诊断之准确性。
肌电图检查还可以对腰椎间盘突出症患者的治疗效果作出适当的评估。
无论是经保守治疗还是手术治疗的患者，作肌电图检查均可以了解治疗后病变神经根压迫的解除程度及神经变性的恢复程度。
对于术后下肢疼痛复发的患者，对比术前术后其肌电图表现，就可以区别其疼痛是由于术后神经根粘连、髓核再突出或功能性等原因引起的。
这对于确定下一步的治疗方案至关重要。
如何做肌电图检查？导电极有表面电极和针电极两种。
表面电极可以导出深处全体肌肉活动的合成电位，但不能分辨单块肌肉的电位。
将针电极插入欲检查的肌肉可以导出个别肌肉的动作电位，故此法较为常用。
在检查腰椎间盘突出症患者时，通常要检查双侧胫骨前肌、腓骨长肌、腓肠肌、伸肌，有时也须检查股四头肌。
如腰4～腰5椎间盘突出，多影响腰5神经根，其支配的胫骨前肌、伸长肌及腓骨长肌，在作肌电图检查时常出现异常电位。
遗传性运动感觉神经病Ⅰa型神经电生理、基因与临床特点分析
遗传性运动感觉神经病Ⅰa型神经电生理、基因与临床特点分析王立利;董琰;张淑敏【摘要】目的探讨遗传性运动感觉神经病Ⅰa型的神经电生理、基因与临床特点.方法选择遗传性运动感觉神经病Ⅰa型患者 10 例,分析其电生理特征,应用肌电图仪检测运动、感觉神经传导速度和肌电图,其中 6 例进行了基因检测.结果 10 例患者感觉神经均未引出反应,4 例下肢运动神经未引出反应,6 例运动神经传导速度明显减慢;肌电图示轻收缩时运动单位电位时限大致正常.6 例基因检测均提示周围神经髓鞘蛋白 22 基因突变.结论遗传性运动感觉神经病Ⅰa型患者的电生理检测呈神经性损害,运动神经传导速度减慢,基因检测及神经肌电图检查有助于遗传性运动感觉神经病Ⅰa型的诊断.%Objective To explore hereditary motor sensory neuropathy disease type Ⅰa of neural electrophysiological and gene and clinical features.Methods Ten patients with type Ⅰa of hereditary m otor sensory neuropathy were selected,and their electrophysiological characteristics were analyzed.Electromyography was used to detect motion,sensory nerve conduction velocity and electromyography,and 6 of them were detected.Results In 10 cases,the sensory nerve did not lead to the reaction,4 cases of lower extremity motor nerve did not lead to reaction,6 cases of motor nerve conduction velocity decreased significantly, and the electromyographic map showed that the motor potential time limit was generally normal when the contraction was light contraction.6 cases of gene detection suggested peripheral myelin protein 22 gene mutation. Conclusion The electrophysiological detection of type Ⅰapatients with hereditary motor sensory neuropathy is neurogenic damage,motor nerve conduction velocity is slow,gene detection and nerve electromyography examination are helpful to the diagnosis of type Ⅰa of hereditary sensorineural neuropathy.【期刊名称】《河北医科大学学报》【年(卷),期】2018(039)007【总页数】5页(P752-756)【关键词】夏科-马里-图斯病;电生理学;基因;临床特征【作者】王立利;董琰;张淑敏【作者单位】河北省唐山市妇幼保健院小儿神经内科,河北唐山 063000;河北省唐山市妇幼保健院小儿神经内科,河北唐山 063000;河北省唐山市妇幼保健院小儿神经内科,河北唐山 063000【正文语种】中文【中图分类】R746.4遗传性运动感觉神经病(hereditary motor sensory neuropathy,HMSN)，又称夏科-马里-图斯病(Charcot-Marie-Tooth disease)、腓骨肌萎缩症，是遗传性周围神经病中最常见的类型，每2 500人中就有1例发病[1]。
肌电图
观察指标
• 潜伏期/传导速度 • 波幅
判断标准
• 传导速度降低超过正常值的20%，潜伏期 延长超过正常值的高限。 • 波幅下降，低于正常值的低限 • 意义：
– 髓鞘损害：传导速度降低、潜伏期延长 – 轴索损害：CMAP波幅降低
感觉神经的测定
• 顺向性检测：刺激远端神经，在近端神经 干记录动作电位（SNAP）
神经
S
M
潜伏期等于电信号从刺激点到记录点的传导时间
潜伏期=运动神经传导时间+神经肌肉接头传递时间+肌肉兴奋到收缩的时间
参考电极 记录电极
正中神经传导
潜伏期
记录.
腕
刺激. 1
3.5 ms
肘
刺激2
8.2 ms 腕-肘之间的潜伏期差值: 4.7 ms
腕-肘之间的距离:240mm
腕-肘之间的速度=240/4.7= 51 m/s
原理
• 在神经干给予电刺激后，经感觉神经的IA 类纤维传入脊髓后角，由α运动神经元轴 突传出，引起相应肌肉产生动作电位 。
A. 在低强度刺激下可诱发出H反射而无M波出现；
B. 随着刺激强度增加H反射波幅逐渐增加，并出现M波；
C. 进一步增加强度，M波幅逐渐增高，而H反射则逐渐消失。
H反射与F波的区别
意收缩及周围神经受刺激时各种电特性的一门科学
狭义
EMG：指同心圆针电极或常规EMG
广义EMG：NCV和F波、RNS、反射、SFEMG、
巨肌电图、运动单位计数等
常用的检测技术
检测技术
神经传导 各种反射
具体内容
肢体神经、颅神经、阴部神经 F波、H反射、骶反射、瞬目反射(BR)、皮肤交 感反射(SSR)
遗传性运动感觉神经病Ⅰa型神经电生理,基因与临床特点分析
遗传性运动感觉神经病Ⅰa型神经电生理,基因与临床特点分析摘要：目的：从神经电生理、临床特点及基因三方面入手研究遗传性运动感觉神经病Ia的基本特征。
方法：选取我院在2018年5月~2022年4月收治的遗传性运动感觉神经病Ia型患者20例，对选中患者进行电生理特征、肌电图、感觉神经传导速度等进行分析，对12例患者进行基因检测。
结果：选中的20例遗传性运动感觉神经病Ia型患者感觉神经均未出现反应，8例患者下肢运动神经未作出反应，12例患者运动神经传导速度有减缓迹象，患者肌电图收缩过程中运动电位时限基本相同。
12例进行基因检测患者周围神经髓鞘蛋白22基因突变。
结论：遗传性运动感觉神经病Ia型患者电生理检测表现出神经性损害，同时运动神经传导速度明显减缓，基因检测和肌电图可作为该疾病诊断的手段，有助于及早发现该疾病。
关键词：遗传性运动感觉神经病；电生理；基因；临床特点遗传性运动感觉神经病是遗传性周围神经病中十分常见的疾病类型，发病率约为1/2500。
依照该疾病临床特点及基因分型，可分为I、II、IV、X等类型。
遗传性运动感觉神经病临床表现为夏至未住的四肢远端肌无力或肌萎缩，伴有轻微感觉障碍。
作为遗传性疾病，该疾病表现为显性遗传，现有常染色体隐性遗传或X连锁遗传。
本研究主要对遗传性运动感觉神经病Ia型进行研究，现报告如下。
1资料与方法1.1基础资料选取我院在2018年5月~2022年4月收治的遗传性运动感觉神经病Ia型患者20例，所有患者均为运动发育落后发病，主要表现为下肢远端肌无力及不同程度肌萎缩。
20例患者中男性患者8例，女性患者12例，患者年龄在1.2~10岁之间，平均年龄为4±0.8岁，病程在5个月~8年之间。
1.2神经电生理检查采用肌电图仪在恒温且安静的室内对患者进行肌电图检测。
首先，神经传导速度检查主要包括尺神经、右侧胫神经、左侧正中神经等的运动神经传导测试。
感觉神经传导测定包括左侧正中神经及右侧腓肠神经。
遗传性运动感觉神经病
遗传性运动感觉神经病1 概述遗传性运动感觉神经病（peronial myoatrophy）又称Charcot-Marie-Tooth病（CMT）、腓骨肌萎缩症（hereditary motor and sensory neuropathy，HMSN），是一种慢性进行性神经性肌萎缩性疾病，常有家族遗传史，故又名遗传性神经性肌萎缩，归属于腓骨肌萎缩症（HMSN）范畴。
并根据病理改变和神经传导速度测定结果分为HMSN Ⅰ型和HMSNⅡ型。
腓骨肌萎缩症是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90%。
本组疾病的共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，症状和体征比较对称，多数患者有家族史。
本病由Charcot，Marie和Tooth于1886年首先报道，故又称Charcot-Marie-Tooth（CMT）病。
由于以腓骨肌萎缩为主要临床特征，故又称遗传性运动感觉神经病（peroneal myoatrophy）。
尽管Dyck提出采用腓骨肌萎缩症（HMSN）作为本组疾病的正式名称，但多数文献仍习惯使用CMT。
根据神经电生理，神经病理所见，将CMT分为Ⅰ型及Ⅱ型，CMTⅠ型称肥大型（hypertrophic type），CMTⅡ型称轴索型（neuronal type）。
遗传性运动感觉神经病常于儿童或青春期隐袭起病。
男性多于女性，进展缓慢。
多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉（腓骨肌、伸趾总肌和足部小肌肉）开始，逐渐向上发展，且对称。
少数病人也可从手部开始。
肌萎缩常有明显界限，下肢不超过大腿的下1/3 部位，酷似“倒置的酒瓶”（称“鹤腿”）。
遗传性运动感觉神经病预后一般较好，病程进展极其缓慢，发病后仍能存活数十年。
本病可因心脏损害引起急性心衰而导致猝死。
展开本节剩余内容2 疾病名称遗传性运动感觉神经病展开本节剩余内容3 英文名称peroneal myoatrophy展开本节剩余内容4 遗传性运动感觉神经病的别名Charcot-Marie-Tooth病；腓骨肌萎缩症展开本节剩余内容5 分类神经内科 > 神经系统遗传性疾病展开本节剩余内容6 ICD号G72.8展开本节剩余内容7 流行病学1886年Charcot和Marie在法国，T oofh在英国各自报道过本病，故命名为Charcot-Marie-T ooth病（CMT）。
住院医师神经内科Ⅰ阶段：周围神经病题库
住院医师神经内科Ⅰ阶段：周围神经病题库1、单选（江南博哥）下列哪一项不符合AIDP的临床表现（）。
A.少数可呈面瘫B.病前1～4周有感染史C.四肢对称性下运动神经元瘫D.腱反射亢进E.肌强力常降低答案：D2、单选 Bell征提示患者（）。
A.重症肌动B.三叉神经痛C.特发性面神经麻痹D.偏侧面肌麻痹E.周期性麻痹答案：C3、单选关于急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因及发病机制描述正确的是（）。
A.确切病因未明B.与空肠弯曲菌感染有关C.可能与巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV感染相关D.某些自身免疫性疫病可合并本病E.以上均是答案：E4、单选急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病最多见于（）。
A.老年人B.青少年C.儿童D.青壮年E.少年答案：D5、单选急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病典型的脑脊液改变（）。
A.蛋白-细胞分离B.细胞-蛋白分离C.细胞、蛋白均增高D.细胞、蛋白均不增高E.白细胞增高答案：A6、单选面神经炎的诊断依据不正确的是（）。
A.急性起病B.单侧发病C.贝尔（Bell）现象阳性D.病侧额纹消失E.常伴对侧肢体瘫痪答案：E7、单选 Guillain-Barre综合征起病一周内最常见的症状、体征是（）。
A.四肢弛缓性瘫B.肌萎缩C.尿潴留D.四肢手套袜套型感觉减退E.脑脊液蛋白-细胞分离答案：A8、单选急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑脊液特征性改变是（）。
A.脑脊液细胞数升高B.脑脊液蛋白－细胞分离C.脑脊液氯化物升高D.脑脊液糖含量升高E.脑脊液蛋白升高答案：B9、单选三叉神经痛的治疗包括（）。
A.药物治疗B.封闭治疗C.神经阻滞疗法D.三叉神经微血管减压术E.以上全部疗法答案：E10、单选男患，64岁，8年来阵发性左侧面部剧烈疼痛，每次持续10～20秒钟，每日发作数10次，常因说话、进食、刷牙而诱发，不敢洗脸、说话或吃饭。
查体：神经系统无阳性体征。
诊断首先考虑为（）。
周围神经系统的电诊断评定
轴束断裂、许旺氏 轴束和许旺氏鞘膜、束 束膜及外膜完整 膜、外膜均断裂
运动和感觉完全丧 运动和感觉完全丧失 失
3周后出现纤颤波， 3周后出现纤颤波，无 无随意的活动电位 随意的活动电位
神经连续性存在， 神经有解剖上间隙或由 偶有神经瘤性肿胀 于瘢痕而保持连续，神
经近端常有神经瘤形成
神经再支配以 1mm/s速度恢复
通常为马尾损伤，由于中央压迫，它们一般与 其它腰骶神经根同时损伤，通常也为双侧。 NEE异常只限于S2根支配的踇展肌，小趾展肌； 肛门括约肌的NEE异常是在两侧。
42
电诊断评定神经根小结 电诊断评定神经根病是建立在运动轴索损害与
感觉神经节前性损害的病理解剖基础之上。 电诊断评定有严格时间依从性，2～6周内自发
11
表1 Seddon神经损伤分类法
区别点 病理类型
神经失用
常见原因
压迫、牵拉、冻
伤、缺血、投掷
病理特点
局部脱髓鞘、轴 束完整
临床表现
运动完全麻痹， 感觉部分丧失
肌电图发现
罕见纤颤波，无 随意的电活动
手术发现
神经连续性存在
自发性恢复 恢复的程度
一般在4-6周内恢 复
完全
轴束断裂
神经断裂
压迫、牵拉、投掷、 裂伤、投掷、牵拉、住 缺血、冻伤、摩擦 射、缺血
损伤了，因此从这三个根中区别单根损害几乎 不可能。
31
32
33
电诊断评定因为以下原因而经常感到困难 ①L2，L3，L4的肌节在肢体受到限制。 ②几乎所有下肢近端肌都由L2～L4肌节组成，
因此比远端肌肉能更快地恢复神经支配。 ③这些肌节的大部分肌肉均由股神经支配，周
围神经根病变同时分辨根的损伤困难。 ④没有与损伤同平面的感觉传导适合L2～L4神
肌电图基础
病例一
患者张××，男，61岁，因“进行性双下肢乏力伴双足麻木 两月，双手麻木一月”入院。患者两个月前出现双足无力， 表现为脚尖行走困难，双足麻木，自述像穿了木头鞋子一样， 大约一月前出现双手麻木，系扣子和拧瓶盖费力。家族中无 类似病史，教师，无特殊毒物接触史。
病例二
患者卡××，男，22岁，因“双上肢无力伴肌萎 缩14月”入院。
查体：神清，颅神经（-），双上肢远端萎缩，右 侧重，远端肌力3级，近端肌力5级，双下肢肌力 正常。四肢肌张力正常。双侧上下肢腱反射对称 引出。双侧病理征阴性，感觉检查无异常。
肌肉萎缩 肌无力 无感觉障碍
前角细胞 前根 运动轴索 NMJ 肌肉
频率逐渐衰减，扩音器可传出“飞机俯冲或摩托车减速”样声 音 – 见于各种原因所致肌强直
小力收缩-运动单位电位（MUAP）
测定指标：时限、波幅和多相波百分比
异常MUAPs（1）
神经源性损害
– 时限增宽20% – 波幅增高 – 多相波百分比增高
异常MUAPs（2）
肌源性损害
– 时限缩短20% – 波幅降低 – 多相波百分比增高
H反射模式图
兴奋沿反射弧传递，低强度刺激所诱发，在M波出现和加大过程中逐渐被抑制
H反射图片
主要反应S1神经根 功能
参考值与身高有关 147-160 cm
28.5 ms ±1.8 163-175 cm 29.9 ms ±2.12
针极肌电图
运动单位
运动单位是指由一个前角细胞及其轴突所支配的肌 纤维，是肌肉收缩的最小功能单位。
获得性
GBS CIDP
特发性 HIV相关性 MGUS（IgM）相关性 抗MAG相关性 骨质硬化性骨髓瘤相关的(POEMS综合征) Waldenstrom’s 巨球蛋白血症
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【 关键词 】 肌电生理； 遗传性运动感觉性周围神经病 ； 肌萎缩
ｄｉ １ ．９９ ｊｉ ｎ １７ ０ ６ ．０ ０ １．２ ｏ： ０ ３ ６ ／． ｓ．６ ２— ３ ９ ２ １ ．３ ０ １ ｓ
中 图分 类 号 ： Ｒ ４ ．４ １ ４ ７ １０４； ７ ５ １
文献标识码 ： Ｂ
文章编号 ：
１７ ０ ６ （０ ０ １ ６ ２— ３９ ２ １ ）３—１７ ０ ６ ５— ２
遗传性运 动感 觉性 周 围神经 病 （ ｈ ｒ ｔ Ｃ ａｃ —Ｍａｉ ｏｔ ｏ ｒ ｅ—Ｔ ｏｈ ｄｓａｅ 简称 Ｃ Ｔ 临床 特点是 上下 肢远 端肌 肉进行 性 无力 ｉ ｓ， ｅ Ｍ ） 和萎缩 ，伴有轻到 中度感 觉减 退 ， 反射 减弱 和 弓形 足等 。 腱
胞增生形成洋 葱头样改变 ； 家族 史阳性 ； 弓形足或脊 柱 ④ ⑤
３ ６例患者进行腓 浅神经和正 中神经 、 尺神经 Ｓ Ｖ测定 ， Ｃ 其中 ｌ ８例腓浅神经感 觉诱 发波未引 出， ８例正 中神经感 觉诱 发波未引 出， 其余 患者 的 Ｓ Ｖ均 减 慢或 波 幅降低 。腓浅 神 Ｃ 经 、 中神经 、 正 尺神经 的平均传 导速度 分别为 （ ５ ３ ２ ．２±５ １ ） ．２
ｍ Ｓ（ １８ ４ ．５ ／ 、 ２ ．７－ ９ ）ｍ／Ｓ及 （ ６ １ ± ．２ － ４ ２ ．６ ６ １ ） ＳＳ Ａ ，Ｎ Ｐ分
侧凸 ； ⑥排 除其它病 因。患者须具备上述 第① 、 、 ② ⑥３条加 上第③ 、 、 中任何 一条 ， ④ ⑤ 或家 族 中已有确诊 者 ， 再具 备①
对３ ６例患者 的胫 前肌 ，０例患 者 的小 指展肌 进行 Ｅ ３ ＭＧ 检测 ， 均表 现为神经源性 损害 ， 中 ２ 其 ６例出现插入 电位延长 （ ２ ２ ％ ）４例出现纤 颤 电位 （ １ １ ％ ） ３ ７ ．２ ， １ ． １ ，０例 出现 运 动单 位 电 位 时 限 延 长 （ ３ ３ ） ２ 例 出 现 多 相 波 增 多 ８ ．３ ％ ， ３ （ ３ ８ ％ ）２ ６ ．９ ，８例 出现 巨大 电位 （７ ７ ％） ７ ．８ 。 检测 ３ ６例患者 的腓 神经 、 胫神经 、 中神经 和尺神经 的 正 ＭＣ ， 中有 １ Ｖ 其 ２例腓 神经未 引 出运动 诱发 电位 ，２例腓 神 ２ 经 ＭＣ Ｖ减慢 ， 平均为 （４ １ ２ ．４±１ ．０ ／Ｓ波 幅降低 ， 均 ０ ４ ）ｍ ， 平 为 （ ． ３±２ ４ ）ｍＶ；１例胫 神经未 引 出运动 诱发 电位 ，５ ２３ ．７ ２ １ 例胫神经 ＭＣ 减慢 ， Ｖ 平均 为 （０ １ ２ ． ２±６ ４ ）ｉ ， 幅 降 ．３ ｎ ／ｓ 波 低， 平均为 （ ．５± ．８ Ｖ； １ １ ０ ２ ）ｍ 正中神经 ４例未引 出运动诱发
近 正 常 为 Ｉ 型 ， 型 为本 病 的标 准 型 ， 占 Ｃ Ｔ 的 ５ ％ 。为 Ｉ Ｉ 约 Ｍ ０
探讨遗传性运动感觉性周 围神经病 Ｉ型电生理 的特点 ， 总结
了 自２ ０ ０４年 １ 至 ２０ 月 ０ ９年 ２月 在 本 院 进 行 电生 理 检 测 确 诊
为 Ｃ 型的 ３ ＭＴＩ ６例患者电生理的特点 ， 现报道如下 。
２１ ０ ０年 ０ ７月
中国民康 医学
Ｍｅ ｉａ ｏ ｒａ ｆＣｈｎ ｓ ｅ ｐｅ ｄｃ ｌＪｕ ｌｏ ｉｅｅＰ ｏ ｌ ￣Ｈｅ ｌ ｎ ａｔ ｈ
Ｊｌ２ １ ｕ ，０ ０
Ｖｏ ． ＦＨＭ Ｎｏ ３ １第 １ ３期
【 床研究 】 临
遗 传 性 运 动 感 觉 性 周 围 神 经 病 Ｉ型 肌 电 图 的 特 点
电位 ，４例 正 中神 经 ＭＣ 减 慢 ， 均 为 （ ９ ５ ± ． １ ／ ２ Ｖ 平 １ ．４ ７ ９ ）ｍ
Ｃ Ｔ依 据神经传 导 速 度改 变 主 要分 为 两 型… ， Ｃ Ｔ Ｍ 即 Ｍ 和
Ｃ Ｔ， Ｍ ２ 当正 中神经运 动传导速度 ＜３ ｍ ｓ Ｉ ， ８ｃ ／ 为 型 正常或接
和分析 ３ ６例 Ｃ Ｔ 型患者 的双侧上 肢远端及 下肢 常规肌电图及周围神经传导速度及波 幅改变情况 。结 果 ： ＭＩ ３ ６例 Ｃ Ｔ 型患者肌 电图检查示 ＭＩ
所有患者均表现为神经源性损害 ， 胫神经 、 腓神经 、 中神经 和尺神 经均 有不同程度的传导速度下降甚至不能引出 ， 正 波幅 降低 。结 论 ： Ｍ Ｉ Ｃ Ｔ 是
１ 资 料 与 方 法
１ １ 一般资料 ．
本 组共 ３ ６例 ， 均符合 Ｃ Ｔ Ｍ Ｉ的临床诊 断 标
准 ： ①儿童或者青春期 慢性 起病 ， 慢进 展 的肢体 远端 尤 缓
其是双下肢远端的肌 无力 和肌 萎缩 ， 型者 呈鹤腿 样 畸形 ； 典
Ｓ波幅降低 ， ， 平均为 （ ．５±Ｉ０ ）ｍＶ； ３３ ．７ 尺神经 ＭＣ Ｖ减慢 ， 平
均为 （６ ２ ８ ５ ）ｍ ， 幅降低 ， ２ ．５± ．４ ／ｓ波 平均为 （ ．０ ０ ２ ） ２ １５± ． ６
ｍ 结 果 和 正 常 值 相 比 ， 异 具 有 统 计 学 意 义 （ ０ ０ ）。 Ｖ， 差 Ｐ＜ ． １
② 肌电图（Ｅ Ｇ）呈神经源性损 害 ， 中神 经传 导速度 ＜３ Ｍ 正 ８ ｃ／； ｍ ｓ ③神经活 检主要 表现 为周 围神 经脱 髓 鞘和许 旺氏 细
梁银 杏 ， 葛 辉， 卢锡 林 ， 吕建敏
广州 ５０８ ） １０ ０ （ 中山大学附属第 一医院神经科 ， 广东
【 摘要 】 目的 ： 探讨遗传性运动感觉性周围神经病（ｈ ｃ — ａｅ Ｔｏ ｓ ｓ 简称 Ｃ Ｔ Ｉ Ｃａｏ Ｍｒ — ｏｈ ｉａ ， ｒｔ ｉ ｔｄｅ ｅ Ｍ ） 型肌电 图的 特点。方法 ： 顾性总结 回