扩张型心肌病的诊断与治疗

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扩张型心肌病诊治进展

扩张型心肌病诊治进展

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病(DCM)是一种心肌功能减退性疾病,其特征为心室扩张和心肌收缩功能下降。

该病的病因尚不明确,可能与遗传、病毒感染、免疫病理反应等因素有关。

本文将对扩张型心肌病的诊断和治疗进展进行综述。

1. 早期诊断:早期诊断是扩张型心肌病治疗的关键。

诊断包括病史收集、临床体征观察、心电图、超声心动图等检查。

病史中需注意询问家族史、心脏病发作史、心律失常、外源性毒素暴露史等。

体征方面可观察到心脏扩大、杂音、浮肿等情况。

心电图可显示心脏电活动异常,如ST段改变、室内传导阻滞等。

超声心动图是诊断DCM的主要手段,可显示心脏结构和功能异常。

2. 治疗原则:治疗DCM的原则是缓解症状、改善负荷和心肌氧供平衡、预防并发症、延长生存期。

治疗分为药物治疗、非药物治疗和手术治疗三个方面。

3. 药物治疗:药物治疗是DCM的主要治疗手段,包括抗心力衰竭药物、抗心律失常药物和抗凝药物等。

抗心力衰竭药物主要包括ACEI或ARB、β受体阻滞剂、利尿剂等,能够改善心肌收缩力和心排血量,降低肺嵌顿压和心脏负荷。

抗心律失常药物主要包括β受体阻滞剂、抗心律失常药物等,能够预防和控制心律失常。

抗凝药物主要用于预防血栓栓塞。

4. 非药物治疗:非药物治疗主要包括限制盐摄入、戒烟、控制体重、适度锻炼等。

限制盐摄入可减少心脏负荷,戒烟可改善心脏功能,控制体重可减少心脏负荷,适度锻炼可增强心肌收缩力。

5. 手术治疗:对于严重病情或药物治疗无效的患者,可考虑手术治疗。

手术治疗主要包括心脏移植、动脉狭窄修复术等。

心脏移植是DCM的最后手段,适用于心脏功能严重受损、无法通过药物治疗改善的患者。

动脉狭窄修复术可修复狭窄的冠状动脉,改善心肌供血。

6. 新进展:近年来,DCM的诊治又取得了一些新的进展。

干细胞治疗、基因治疗等新治疗手段的应用,为DCM的治疗带来了希望。

干细胞治疗可通过注射干细胞促进心肌再生和修复,基因治疗可通过转导基因改善心肌功能。

扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展

扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展

扩张性心肌病的诊断和治疗研究进展扩张性心肌病〔dilated cardiomyopathy,DCM〕是一种以心腔〔左心室和(或)右心室〕扩大、心肌收缩功能障碍为主要特征的原因的不明的心肌疾病,也是除冠心病和高血压以外导致心力衰竭的主要病因之一。

其临床表现以进行性心力心力衰竭、心律失常、血栓栓塞甚或猝死为基本特征,可见于病程中任何阶段,至今尚无特异性治疗方法,预后极差,5年生存率不及50%。

我国南市1992年的一项调查研究发现,60岁以下人口中的年发病率为1.3/万。

近年来,其发病率在我国有逐渐增高的趋势。

因此,加强对DGM发病机制和临床诊疗研究,加深对DGM在基础与临床上进展的认识,对提高DGM诊治水平很有裨益。

本文拟结合国外有关文献并就我国近年来特别是近10年来有关DGM的病因、发病机制、诊断及防治方面的主要研究进展做简要概述。

一、病因与发病机制研究DGM的病因和发病机制至今尚不十分清楚,可以是特发性、家族或遗传性、病毒感染和(或)免疫性、酒精性或中毒性。

但已确认一些因素在发病中起重要作用,如肠道病毒感染、免疫机制以及遗传因素等。

目前认为,在DCM的众多病因和发病机制中,除主要与免疫介导(体液免疫、细胞免疫)及家族遗传因素有关外,以病毒感染(尤其是柯萨奇B病毒)致病毒性心肌炎的转化与导致和诱发本病关系最为密切,认为病毒持续感染对心肌组织的持续损害及其诱发的免疫介导的心肌组织损伤可能是重要致病原因和机制。

最近,我们在DCM患者的心肌中也检测到有多病毒感染包括肠道病毒、腺病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等,以及有肠道病毒蛋白VPI的存在。

传统上认为特发性DCM多为散发流行,但近年来临床上发现有群聚现象,通过家系调查及超声心动图对DCM患者亲属筛查证实,约25%~30%的DCM为家族性扩张型心肌病,后者可表现为不同基因多种突变产生的遗传异质性、遗传方式多样性以及临床表现型的多样性。

根据中国期刊全文数15个家系84例发病,家族中最大累及5代成员,并表现为多样遗传方式,说明DCM的存在有显著的遗传学基础。

儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识

儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识

儿童扩张型心肌病诊断与治疗专家共识(2024)扩张型心肌病是一种高度异质性的心肌病,为左心室扩张伴收缩功能障碍,但需除外造成这种改变的病理生理因素(如脓毒血症)或引起异常负荷状态及缺血的解剖因素(如主动脉缩窄、冠状动脉异常)。

美国儿童DCM的年发病率为0.57/100 000,中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组的多中心调查资料显示DCM为同期住院心肌病患儿的第1位,占32.95%。

儿童DCM治疗原则为尽可能寻找可治疗的病因或干预靶点以恢复心脏结构和功能,尽可能延长患儿无症状生存时间和(或)改善生存质量,尽可能延长患儿自身心脏的使用时间以及合理选择器械或外科治疗手段。

但当前儿童DCM的诊断和治疗尚无指南或共识供参考。

中华医学会儿科学分会心血管学组儿童心肌病精准诊治协作组和心力衰竭协作组、中国医师协会心血管内科医师分会儿童心血管专业委员会及中华儿科杂志编辑委员会牵头组织专家,在广泛征集心肌病患儿家长最想知道的常见问题基础上,经多轮次征求国内儿童心血管专家和基层儿科医生的意见与建议,凝练出亟待解决的儿童DCM重要临床问题,制订了本共识,旨在进一步规范儿童DCM的诊治。

本共识已在国际实践指南注册平台注册(PREPARE-2023CN165),目标使用者为儿科医师,目标人群为临床诊断DCM、年龄<18岁的儿童。

共识制订的基本方法及程序(略)。

一、儿童DCM的分类、病因及临床特征儿童DCM分为原发性和继发性两大类,前者包括家族性、获得性和特发性DCM,后者指全身性系统性疾病累及心肌,心肌病变仅是系统性疾病的一部分。

家族性DCM 中30%~50%有基因突变和家族遗传背景。

具备下列条件之一者为家族性DCM:(1)家系中(包括先证者在内)至少有2例DCM患者;(2)先证者一级亲属中有尸检证实为DCM 或有50岁以下不明原因猝死者。

获得性DCM为遗传与环境因素共同作用引起,如炎症或免疫性DCM等。

扩张型心肌病诊断和治疗指南

扩张型心肌病诊断和治疗指南
胸部X线心超
扩张型心肌病
扩张型心肌病旳诊疗原则
DCM旳临床诊疗原则为具有心室扩大和心肌收缩功能降低旳证据:LVEDd >5.0cm(女性)和LVEDd >5.5cm(男性)(或不小于年龄和体表面积预测值旳117%,即预测值旳2倍SD+5%)LVEF<45%(Simpsons法),LVFS<25%除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病
与依那普利相比,诺欣妥®具有良好旳安全性
1=身体受限
2=症状稳定
3=症状频率
4=症状承担
9=KCCQ-CS
5=总症状评分
6=生活质量
7=自我效能
8=社会限制
10=KCCQ-OS
P=0.05
p=0.005
P=0.001
p=0.02
P=0.003
P<0.001
P=0.05
P<0.001
P=0.008
P<0.001
8个月时,全部KCCQ各项评分变化旳治疗分析
诺欣妥®
依那普利
诺欣妥®组中观察到KCCQ各项评分旳改善在8个月时,诺欣妥®组较依那普利组旳KCCQ-CS和KCCQ-OS评分变化更优
PARADIGM-HF研究使用旳KCCQ评分包括下列8点:身体受限,症状稳定,症状频繁,症状承担,症状总评分,HRQL,自我效能和社会冲突KCCQ-CS 和 KCCQ-OS 得分包括患者旳全部健康情况KCCQ-CS: 身体受限和症状总评分, KCCQ-OS:身体受限,症状总评分,HRQL和社会冲突评分
扩张型心肌病旳影像学检验
DCM,扩张型心肌病
一大二薄三弱四返!
扩张型心肌病旳影像学检验
DCM,扩张型心肌病

小儿扩张型心肌病诊断与治疗

小儿扩张型心肌病诊断与治疗

小儿扩张型心肌病诊断与治疗
1. 引言
小儿扩张型心肌病是一种罕见的遗传性心脏疾病,主要表现为心脏肌肉的扩张和
心功能受损。

本文将介绍小儿扩张型心肌病的诊断标准和治疗策略,希望能为临床实践提供一些参考。

2. 诊断
2.1 临床表现
小儿扩张型心肌病的临床表现多样,包括呼吸困难、疲乏、体重下降、水肿等。

心脏听诊可出现心脏杂音、心律不齐等症状。

2.2 影像学检查
超声心动图是诊断小儿扩张型心肌病的重要手段,可观察心脏结构和功能的变化,包括心脏扩张情况、心室收缩功能等。

2.3 实验室检查
血清BNP、心肌肌钙蛋白等指标有助于评估心脏功能和损伤程度。

2.4 遗传学检查
家族史和基因检测可以帮助确定小儿扩张型心肌病的遗传性。

3. 治疗
3.1 药物治疗
常用药物包括利尿剂、ACEI、β受体阻断剂等,可以改善心脏功能、减轻水肿和
心律失常等症状。

3.2 外科治疗
少数病例可能需要心脏移植等外科手术治疗。

3.3 保守治疗
定期随访、心脏康复、生活方式干预等措施对于小儿扩张型心肌病患者的长期管
理非常重要。

4. 结语
小儿扩张型心肌病是一种疾病复杂的心脏疾病,早期诊断和及时治疗对患者的病
情控制非常重要。

综合利用临床表现、影像学和实验室检查,结合个体化的治疗方案,可以有效提高患者的生存质量和生存率。

对小儿扩张型心肌病的诊断和治疗还有待进一步研究和探讨,以期为这部分患者提供更好的医疗服务。

扩张型心肌病的诊断及治疗

扩张型心肌病的诊断及治疗

扩张型心肌病的诊断及治疗扩张型心肌病(DCM)为原发性心肌病中最常的形式,又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。

表现不明原因的左心室和(或)右心室有明显扩大,或双室扩大,心室收缩功能减低,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征,该病散发性,各年龄均有发病,但以中青年为多见,男性稍多于女性。

扩张型心肌病的确切病因目前尚未完全明确,其病因可能量是多种的,现阶段多考虑为病毒感染,自身免疫及遗传异常,其他如营养不良、乙醇慢性中毒、高血压、妊娠、内分泌紊乱等多种因素在擴张型心肌病的发病中均有一定的作用。

临床资料收治患者53例,其中男26例,女17例,年龄19~63岁。

通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级Ⅲ级以上,心脏超声检查左室内径增大,左室舒张末内径(LVED)为65~75mm,左室收缩末内径(LVES)>40mm,左室射血分数(LVEF)20%~40%,室间隔及左室后壁未见明显增厚,左室收缩活动普遍有降低;已排除肺心病、各种瓣膜病、先天性心脏病或心包积液等其他心脏病患者而确诊扩张型心肌病。

临床表现本病通常起病缓慢,病程长短不等,多呈慢性、进行性发展过程。

临床表现以无明显原因的充血性心力衰歇,心律失常,动脉栓塞,猝死等为主要临床特点,后期伴有右心衰则可出现浮肿,腹水,肝大等则提示不良预后。

诊断扩张型心肌病病因不明确,临床表现和检查缺乏特异性,其确诊主要通过排除。

常用的辅助检查为心电图,胸部照片,心脏彩超,X线检查发现心室扩大,左室弥漫性运动减弱,心脏B超检查的特点为全心各房、室扩大,也可能为单纯左心系统扩大,室薄,二尖瓣开放幅度减弱,射血分数减少。

心电图可表现为传导阻滞和各种心律失常,病理性Q波。

治疗一般治疗:上呼吸道感染常是DCM诱发心功能不全的常见病因,特别是在易感季节及时应用抗生素,酌情使用转移因子、丙种球蛋白,以提高机体免疫力,预防呼吸道感染,急性期卧床休息较为重要,可减轻心脏负荷,舒张期延长,心率减慢,有利于静脉回流,冠状动脉血流增多,心肌收缩增强,心排血量增多,改善心功能,休息还可减轻心衰。

诊断和治疗扩张型心肌病的体会

诊断和治疗扩张型心肌病的体会
有效。
症状, x线无明显异常, 因此误诊率相当高。综合分析本组病例显示儿童 慢性咳嗽的常见病因是感染后咳嗽、 变异性哮喘、 鼻后滴流综合征 , 三大病 因, 占慢性咳嗽病因的 8 .%。 75 在诊断慢性咳嗽病因时, 采用分步诊断程序, 首先对这些患J要详细 询问咳嗽的特点, 包括咳嗽性质、 音色、 节律、 好发时间以及诱发因素, 并注 意家庭以及个人的过敏史等, 全身体格检查 。 x线胸片无异常发现者, 对 即 可初步作出慢性咳嗽判断。再根据: ①咳嗽特征; ②鼻咽部检查、 鼻窦x线 片或 c ; T ③过敏原检查、 支原体和衣原体抗体检查 、 肺功能检查; ④治疗反 应; ⑤特殊检查, 分析慢性咳嗽的病因。 结核 近年 来 发病 率 有所 回升 , 期 的慢 性 咳嗽 , 长 要常 规行 P D检查 , P 特别是对有肺结核病人密切接触史者, 更应全面 检查 。 及时诊断。
参 考文 献 227 先天性心脏病 2例, .. 占总数的 11%。均为一岁以下婴儿 , .9 患 [ ] D ieK , i eeM, l trE M  ̄o ad a gm n f h n 1 ag L Me l C u e v u i n mn e e o cr i l hl o i. n a t o c 儿反复咳嗽, 哭闹时有时面紫, 生长发育慢。均心脏彩超确诊。 cuhi hde [] C nP le , 0 7 ( ) 14 og ci r J. h uM d2 0, 2 :3. n l n 0 3 3 讨论 . [ ] 洪建国. 2 咳嗽变异性哮喘与儿童慢性咳嗽[ ] 临床儿科杂志, 0 , J. 2 7 0 慢性咳嗽病因复杂, 不仅涉及呼吸系统 , 有些还与耳鼻咽喉、 消化系统 2 ( )42 5 6 :3. 等疾病有关, 明确病因是治疗成功的关键。由于慢性咳嗽很少有其它伴随

扩张型心肌病的诊断与治疗

扩张型心肌病的诊断与治疗
左室 、右 室或 双 侧心 室 腔扩 大 为 临 床特 在扩 张型心 肌病 晚期可见 各种 异位 搏动 后长期维持 。随访时应注意病人心率 、血
征,心脏 收 缩功 能降 低 。 自然 病 史 不确 及异位心律 ,如多形性或多源性早搏较常 压 及 心 功 能 情 况 。 血 压 维 持 在 90/
药物治疗 :(1)控制 心衰 ① 利尿 剂 : 药 可以明显改善 扩张 型心肌 病患 者的心
竭 ,心室扩张 使房 室瓣环 扩大 ,造 成二 尖 瓣 三尖瓣关闭不全 。
临 床 表 现 :① 症 状 :临 床 心 力 衰 竭 、心
常用药物为双氢克尿噻 、速尿等 。如 出现 利尿剂抵抗 ,可联合两种或 以上 的利尿药 物 ,或 加 用 增 加 肾 血 流 量 的 药 物 ,如 小 剂
着病情 发展 ,左房 和肺静 脉压 升高 ,继 而 养支持 ,去除基本诱 因。以减轻 心力衰竭 国际标 准化 比值 在 2.0~3.0。(4)中医疗
出现肺 动脉高 压 ,最后导 致左 心衰 竭 ,因 的发生和发展。
法 :临床 实践发 现生脉饮 、真武 汤等 中
此晚期 常有病人 出现 严重 双心 室功能 衰
论 著 ·临 床 论
C HIN ESF C (31Ⅵ ¨ }Jh ITY Dc)C To S

扩 张型 心 肌病 的诊 断 与治疗
汪玉杰
塞 。② 体 征 :早 期 无 任 何 体 征 ,心 功 能 不 功 能 Ⅱ 一Ⅲ 级 患 者 ,LVEF低 于 正 常 ,均
全时可见颈静脉怒张、紫绀、心脏扩大,波 适用于 B受 体 阻滞 剂治 疗 ,除 非 有禁 忌
舒张末期 内径 />6·0cm,左室舒 张末 期容 抑 制 所 致 的急 性 心 力 衰 竭 ,以 及 难 治性 心

扩张型心肌病诊断检查标准

扩张型心肌病诊断检查标准

扩张型心肌病诊断检查标准扩张型心肌病(DCM)是一种罕见但严重的心肌疾病,其特点是心室扩张和心功能受损。

病因尚不十分清楚,可能与遗传、病毒感染、自身免疫等因素有关。

DCM的诊断通常需要综合临床症状、体征、实验室检查、心电图和影像学检查等多方面的信息。

本文将就DCM的诊断标准进行详细介绍。

一、临床症状DCM患者常呈现心力衰竭的临床表现,如呼吸困难、乏力、心悸、水肿等。

这些症状有时也会伴随胸痛、晕厥等表现。

临床医生在面诊时应仔细询问患者的病史,并观察患者的一般情况和体征,对DCM进行初步判断。

二、实验室检查DCM患者的血液中可能显示出B型利钠肽(BNP)和钠利钠肽(NT-proBNP)等肽类激素的水平升高,提示心脏负荷过重。

此外,血清肌钙蛋白、C-反应蛋白等指标也有助于判断心肌损伤程度。

这些实验室检查结果可以为DCM的诊断提供一定参考价值。

三、心电图检查DCM患者的心电图可能呈现出心房扩大、心室肥厚、心律失常等表现。

心电图是一种简便易行的检查方法,对于DCM的辅助诊断具有一定的意义。

然而,心电图并不是DCM的诊断金标准,需要进一步进行影像学检查。

四、影像学检查DCM的诊断离不开心脏超声检查。

超声检查可以直观地显示出心脏结构和功能的情况,包括左右心室的大小、收缩功能、瓣膜功能等。

此外,核磁共振(MRI)和心血管造影(CTA)等影像学检查也可以提供更详细的信息,帮助医生进行DCM的诊断。

五、遗传学检查DCM有很大一部分是由遗传基因突变引起的,因此遗传学检查对于DCM的诊断非常重要。

通过家族史和基因相关检测,可以帮助医生判断DCM是否具有家族遗传性,并进行遗传风险评估。

综上所述,对于DCM的诊断需要综合临床症状、实验室检查、心电图和影像学检查等多方面信息。

临床医生应该根据患者的具体情况进行全面评估,并结合不同检查结果进行判断。

早期诊断和干预对于DCM的治疗和预后至关重要,希望通过本文的介绍可以让更多的医生和患者对DCM的诊断有更清晰的认识。

扩张型心肌病病理、分型、体征、并发症、用药治疗、护理措施及健康教育

扩张型心肌病病理、分型、体征、并发症、用药治疗、护理措施及健康教育

扩张型心肌病病理、分型、体征、并发症、用药治疗、护理措施及健康教育扩张型心肌病(DCM)主要特征是单侧或双侧心腔扩大,心肌收缩功能减退,伴或不伴充血性心力衰竭。

常伴有各类心律失常,病死率较高。

约20%的DCM患者有心肌病的家族史。

起病缓慢,任何年龄均可发病,以30~50岁多见,部分患者有原发性高血压史。

大部分是受遗传因素,病毒感染,自身免疫反应,药物和代谢异常等有关。

分型1、扩张型心肌病(DCM)左心室或双心室扩张,有收缩功能障碍。

2、肥厚性心肌病(HCM)左心室或双心室肥厚,通常伴有非对称性室间隔肥厚。

3、限制性心肌病(RCM)收缩正常,心壁不厚,单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。

4、致心律失常性右室心肌病(ARVD/C)右心室进行性纤维脂肪病变。

5、特异性心肌病。

体征1、心率加速,心尖搏动向左下移位,可有抬举性搏动,心浊音界向左扩大,常可听得第三音或第四音,心率快时呈奔马律。

2、收缩期吹风样杂音,此种杂音在心功能改善后减轻。

晚期病例血压降低,脉压小。

3、出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。

心衰时可出现交替脉、潮式呼吸。

实验室检查:4、超声心动图示:全心扩大,左室扩大明显5、左室舒张期末内径≥2.7cm/m2,左室射血分数降至50%以下;心肌收缩力下降。

6、X线检查:心影扩大,晚期心脏可呈球形。

7、心胸比>0.5,病程长患者可有肺淤血、肺间质水肿。

并发症1、心力衰竭2、心律失常:多见室早、房早和传导阻滞3、心脏性猝死:最严重的并发症也是主要死亡原4、动脉栓塞:易并发血栓形成和栓塞并发症。

主要是左心室心尖部和两心耳血栓的脱落形成栓子。

用药目前给予扩心并发心衰的治疗原则是:利尿在前,强心在后,扩血管合理,正性肌力药物相辅,危重患者加用适量的激素,扩心心衰的患者用药比常规用药剂量小,时间较长,用药讲究个体化。

1、西药治疗:(1)常规治疗:心力衰竭是DCM的主要症状,基本治疗包括使用ACEI、利尿剂、地高辛和B受体阻滞剂治疗。

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)2018年4月21日,我国发布了首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》。

该指南在2007年心肌病诊断与治疗建议的基础上,引用国内外临床研究资料,借鉴国外指南和科学声明的优点,进行指南制定。

该指南的总体原则是根据系统评估和专家讨论形成推荐意见,接受多数专家的共识。

指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南。

该指南从以下几点具体展开:扩张型心肌病的定义与病因分类、生物标记物、影像学检查、诊断标准、治疗原则、药物与非药物治疗、特殊类型的诊治要点和心脏康复治疗。

扩张型心肌病是一种异质性心肌病,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征,发病时需要排除高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。

该病发病率为年5-8/10万,好发人群为黑人和男性,发病年龄为20-60岁。

临床表现包括左心功能不全表现、右心功能不全表现、心脏体征等。

扩张型心肌病可分为原发性和获得性两种类型。

原发性包括家族性DCM和非家族性DCM,其中家族性DCM约占60%。

获得性DCM是指遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM。

扩张型心肌病的诊断分为特发性和继发性两种类型。

特发性DCM原因不明,需要排除全身性疾病,据文献报道约占DCM的50%。

基于国内基层医院诊断条件限制,建议保留此诊断类型。

而继发性DCM指全身性系统性疾病累及心肌,心肌病变仅是系统性疾病的一部分。

扩张型心肌病的生物标记物主要包括遗传标志物和免疫标志物。

二代测序技术(NGS)是近年出现的一项革命性测序技术,一些平台已经建立商业化心脏NGS检测设备,作为公共平台用于检测FDCM的基因。

抗心肌自身抗体(AHA)是机体产生针对自身心肌蛋白分子的抗体总称,主要有抗ANT抗体、抗β1AR抗体、抗M2R抗体、抗MHC抗体和抗L-CaC抗体五种。

AHA阳性是反映DCM患者体内有自身免疫损伤的标记物,这些抗体具有致病作用,AHA阳性常见于病毒性心肌炎及其演变的DCM患者。

扩张型心肌病临床诊疗指南

扩张型心肌病临床诊疗指南

扩张型心肌病临床诊疗指南【概述】扩张型心肌病(DCM)是以心室腔扩大,收缩功能下降,左心室壁厚度正常为特征;通常用二维超声心动图进行诊断的一种心肌病。

DCM导致心力衰竭进行性加重,左心室收缩功能下降,室上性和室性心律失常,传导系统异常,血栓栓塞,猝死和心力衰竭相关的死亡。

它是发生心力衰竭的第3位原因,心脏移植的最主要原因。

DCM发病年龄范围大,可以发生于年幼的儿童,最常见于30~40岁。

通常在症状严重和活动受限时才发现患病。

用超声心动图进行家族筛查时,可以发现没有症状或症状轻的患者。

【临床表现】1.最突出的症状是左心室衰竭的症状。

因心排出量减少而引起的疲劳和软弱颇为常见。

患者常不能耐受运动。

右心衰竭是晚期的体征,预示预后特别差。

2.体检常见不同程度的心脏扩大和充血性心力衰竭的表现。

3.左心室来源的血栓造成的体循环血栓栓塞以及静脉系统的血栓造成的肺栓塞为DCM常见的晚期并发症。

【诊断要点】1.起病多缓慢,以充血性心力衰竭为主要表现。

2.心界扩大,奔马律,可出现各种心律失常。

3.X线检查示心影扩大。

4.心电图示心脏肥大,心肌损害,心律失常。

5.超声心电图示心室内径扩大,室壁运动减弱,左心室射血分数降至50%以下。

6.排除其他心脏病。

【治疗方案及原则】治疗目标:阻止基础病因介导的心肌损害,有效的控制心力衰竭和心律失常,预防猝死和栓塞,提高DCM患者的生活质量和生存率。

1.病因治疗对于不明原因的DCM要积极寻找病因,排除任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的治疗,如控制感染、严格限酒或戒酒、改变不良的生活方式等。

2.药物治疗治疗心力衰竭、预防栓塞、改善心肌代谢。

3.非药物治疗少数DCM患者心率过于缓慢,有必要置入永久性起搏器。

少数患者有严重的心律失常,危及生命,药物治疗不能控制,LVEF<30%,伴轻至中度心力衰竭症状、预期临床状态预后良好的患者建议置入心脏电复律除颤器(ICD),预防猝死的发生。

4.外科治疗左心室辅助装置治疗可提供血流动力学支持,建议:①等待心脏移植;②不适于心脏移植的患者或估计药物治疗1年死亡率大于50%的患者,给予永久性或“终诊生”左心室辅助装置治疗。

扩张型心肌病的诊断与治疗体会

扩张型心肌病的诊断与治疗体会

扩张型心肌病的诊断与治疗体会(作者:___________单位: ___________邮编: ___________)【关键词】扩张型心肌病诊断治疗扩张型心肌病(DCM)为心肌病最常见形式,又称特发性扩张型心肌病和扩张型原因不明的心肌病等。

占所有心肌病的60%左右,此型心肌病的特点为左心室(多数)或右心室有明显扩大,或双室扩大,且均伴有不同程度肥厚,心室收缩功能减低,以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞和猝死为基本特征,虽然各年龄组均有发病,但以中青年为多见。

1临床资料1.1一般资料收集住院者70例,其中男性46例、女性24例,年龄18~67岁。

通过病史、临床表现、体格检查、临床心功能分级Ⅲ级以上,心脏超声检查左室内径增大,左室舒张末内径(LVED)≥55mm,左室收缩末内径(LVES)>40mm,左室射血分数(LVEF)<40%,室间隔及左室后壁未见增厚,左室收缩活动普遍降低;排除肺心病、瓣膜病、先心病或心包积液等其他心脏病患而确诊DCM。

1.2临床表现通常起病缓慢,可在任何年龄发病,但以30~50岁为多见。

有的患者左室扩大数月甚至数年也可因无症状而不被发现,直至症状出现或胸片检查发现心脏增大。

最明显的症状是左心衰,由于心排量减少,患者常有乏力、心悸、用力后呼吸困难、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难,后期伴右心衰则可出现浮肿、腹水,肝肿大等提示不良预后。

1/3患者可有胸痛、提示同时存在缺血性心脏病,但须排除继发性肺栓塞的存在。

2诊断与治疗2.1诊断临床表现为心脏扩大、心室收缩功能减低伴或不伴有充血性心力衰竭,常有心律失常,可发生栓塞和猝死等并发症。

X线检查发现心室扩大、左室弥漫性运动减弱。

心脏各房室均显著增大时X 线心影外观呈球形。

如有心包积液增大的心影可呈烧瓶状。

心脏B超检查可见左、右心室均扩大,室壁运动减弱及运动协调障碍等。

室间隔和心室游离壁的厚度近乎正常,二尖瓣前叶与室间隔的距离增大,其两瓣叶开放分离的幅度减小。

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南(完整版)2018年4月21日,我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。

协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上,引用国内外临床研究资料,借鉴国外指南和科学声明的优点,进行指南制定。

廖玉华教授在大会中指出,近年来,社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视,但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少,我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。

中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上,引用国内外临床研究资料,借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。

·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成,当意见出现分歧时,在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。

本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南下面我们将指南从以下几点具体展开:一、扩张型心肌病的定义与病因分类二、扩张型心肌病的生物标记物三、扩张型心肌病的影像学检查四、扩张型心肌病的诊断标准五、扩张型心肌病的治疗原则六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点八、扩张型心肌病的心脏康复治疗一、扩张型心肌病的定义和病因分类1.定义:DCM是一种异质性心肌病,以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征,发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。

流行病学:发病率:年5-8/10万好发人群:黑人和男子多发,是白人和女子的3倍以上发病年龄:20-60岁临床表现:症状:左心功能不全表现呼吸困难咳嗽,咳痰,咯血乏力,疲劳,头昏,心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状肺部湿啰音心脏体征:左心扩大,第三心音,第四心音奔马率,水肿,颈静脉怒张,肝脏肿大。

临床特征:心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、室壁变薄、纤维化斑痕、血栓栓塞和猝死。

扩张性心肌病的诊断与治疗

扩张性心肌病的诊断与治疗

·127·大 医 生D O C T O R2020年第23期扩张性心肌病的诊断与治疗陈向阳(右江民族医学院附属医院,广西百色 533000)摘要:采取查阅文献的方法,结合自身实际经验,总结近些年来扩张性心肌病的诊断与治疗情况。

扩张性心肌病的病因复杂,当前临床尚未明确扩张性心肌病的病因与发病机制;扩张性心肌病的诊断方法主要有超声心动图检查、心脏磁共振检查、胸部X 线检查、心电检查、冠状动脉造影检查、心脏放射性核素扫描与心内膜心肌活检等;临床应采取有效手段进行正确诊断,并及时给予患者针对性的有效治疗。

治疗方法包含一般治疗、药物治疗与非药物治疗,在实际治疗过程当中主要依据患者具体病情给予针对性治疗,以改善患者临床症状,延缓患者病情,提高患者生活质量。

关键词:扩张性心肌病;心肌炎;心功能不全;中西医结合治疗Progress in Diagnosis and Treatment of Dilated CardiomyopathyCHEN Xiangyang(Affiliated Hospital of Youjiang Medical College for Nationalities,Baise,Guangxi 533000,China)Abstract:To summarize the diagnosis and treatment of dilated cardiomyopathy(DCM)in recent years by literature review and practical experience. The etiology of dilated cardiomyopathy is complex,and the etiology and pathogenesis of DCM have not been clarified in clinic;the diagnostic methods of DCM mainly include echocardiography,cardiac magnetic resonance imaging,chest X-ray examination,electrocardiogram,coronary angiography,cardiac radionuclide scanning and endomyocardial biopsy,etc. Effective measures should be taken to make correct diagnosis and give patients targeted and effective treatment in time. The treatment methods include general treatment,drug treatment and non drug treatment. In the actual treatment process,targeted treatment is mainly given according to the specific condition of patients,so as to improve the clinical symptoms of patients,delay the patient's condition and improve the quality of life of patients.Keywords:dilated cardiomyopathy;myocarditis;cardiac insufficiency;integrated traditional Chinese and western medicine treatment作者简介:陈向阳,硕士研究生,主治医师,研究方向:心电图与心脏电生理。

扩张型心肌病

扩张型心肌病

扩张型心肌病的临床表现
晚期 确诊期 晚期
Add Title
心律失常,为首要表 现。阿-斯综合症是 致死原因。胸腹水也 是常见表现。
以充血性心力衰竭为 主,其中以胸闷、气 短和浮肿为最常见。 起病缓慢,仅有心脏 轻度扩大,而无自觉 症状
确诊期 早期 早 期
扩张型心肌病—辅助检查
超声心动图 超声
X线
心电图
心肌 内膜 活检
扩张性心肌病—辅助检查
各种辅助检查特异表现一览表
超声心动图 全心扩大,尤以左心室扩大为显,左室舒张期末内径 ≥2.7cm/m2,心脏可呈球型。心室收缩功能减低超声心动 图检测室壁运动弥漫性减弱,射血分数较低或小于正常值。 左心室肥大多见,常合并心肌劳损,晚期常有右心室肥大;也可有 左或右心房肥大;心律失常,以室颤为多见。 X线检查 BNP检测 心内膜心肌 活检
继续院外服药半年 2014-5复查


早期发现高危因素,进行干预,运用心脏 彩超、胸片及B型钠尿肽等辅助检查明确诊断 ,合理使用利尿剂,血管扩张剂、洋地黄、 ACEI/ARB,β受体感冒、劳 累,防止病情反复及加重,可提高患者生存率 ,降低死亡率。
2.血管扩张剂:
3. 洋地黄类药物: 地高辛口服或毛花甙,最适合用于有心房颤
动伴有快速心室率并已知有心室扩大伴左心室收缩功能不全者可减慢 心室率,有利于缓解肺水肿。
扩张型心肌病 一般治疗
• 4. ACEI/ARB
可以缓解心衰症状,改善临床预后, 增加患者舒适感,降低死亡危险,使用时从小剂量开始。 降低扩张型心肌病EF值较低患者的猝死率。对于心功能A 、B期的患者可预防心室重构。
L/O/G/O
扩张性心肌病
兰大一院东岗院区综合内科 魏 萍

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南

中国扩张型心肌病诊断和治疗指南一、本文概述《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》是一份全面且权威的指南,旨在为中国的医疗专业人士提供扩张型心肌病的最新诊断与治疗策略。

扩张型心肌病是一种常见的心肌疾病,表现为心室腔扩大,心室壁变薄,心脏收缩功能减退,最终导致心力衰竭。

本文概述部分将简要介绍扩张型心肌病的流行病学特征、诊断方法、治疗原则以及本指南的目的和重要性。

通过本指南的推广和应用,我们期望能够提高我国扩张型心肌病的诊断水平,优化治疗方案,改善患者的生活质量,降低疾病负担。

在接下来的章节中,我们将详细介绍扩张型心肌病的临床表现、诊断标准、鉴别诊断、治疗策略以及随访管理等方面的内容。

本指南还将结合国内外最新的研究成果和临床实践经验,为医生提供科学、实用、操作性强的治疗建议。

我们希望通过这份指南的推广,推动中国扩张型心肌病诊断和治疗水平的提高,为更多的患者带来福音。

二、扩张型心肌病的诊断扩张型心肌病的诊断主要依赖于临床表现、体格检查、实验室检查和影像学检查。

由于扩张型心肌病临床表现多样,且缺乏特异性,因此早期诊断可能较为困难。

以下是诊断扩张型心肌病的主要步骤和考虑因素。

临床表现:患者常表现为心力衰竭的症状,如呼吸困难、乏力、液体潴留等。

患者可能伴有心律失常,如房颤或室性心动过速,以及心源性猝死的风险增加。

在诊断过程中,医生应详细询问患者的病史,包括家族史、既往疾病史和用药史等。

体格检查:医生应对患者进行全面的体格检查,包括心脏听诊、肺部听诊和腹部检查等。

扩张型心肌病患者常表现为心界扩大、心音低钝、心率增快等体征。

肺部听诊可闻及湿性啰音,提示心力衰竭导致的肺淤血。

实验室检查:实验室检查在扩张型心肌病的诊断中起到辅助作用。

常规血液检查可显示心力衰竭的指标,如脑钠肽(BNP)或N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平升高。

心电图检查可发现心律失常、心肌肥厚或心肌缺血等异常表现。

影像学检查:影像学检查是扩张型心肌病诊断的关键。

扩张型心肌病诊治进展

扩张型心肌病诊治进展

扩张型心肌病诊治进展扩张型心肌病是一种心肌病的类型,通常表现为左心室扩大和心肌功能受损。

随着医学科技的不断发展,对扩张型心肌病的诊治也得到了很大的进展。

本文将就扩张型心肌病的诊断和治疗方面的进展进行介绍和探讨。

在过去,扩张型心肌病的诊断主要依赖于心脏超声、心脏核磁共振等检查。

但是这些检查在早期可能不够敏感,致使一些患者的病情得不到及时诊断。

近年来,一些新的诊断指标的出现,使得扩张型心肌病的诊断得到了很大的进展。

首先是心肌活检的应用。

过去,心肌活检在扩张型心肌病的诊断中并没有得到广泛的应用,因为它需要手术进行,对患者的侵入性很大。

但是最近一些研究表明,心肌活检对于扩张型心肌病的诊断有较高的特异性和敏感性,因此在确诊不明确的情况下,可以考虑进行心肌活检。

其次是基因检测的应用。

扩张型心肌病是一种遗传性疾病,与一些基因突变相关。

通过基因检测可以更早地发现患者是否存在相关基因突变,从而对病情进行及时干预和治疗。

心肌钙蛋白T(cTnT)等心肌标记物的监测也成为了扩张型心肌病的诊断手段之一。

这些心肌标记物在患者心肌受损时会释放到血液中,因此可以通过检测其浓度的变化来判断心肌是否存在损伤,从而进行诊断。

二、扩张型心肌病的治疗进展扩张型心肌病的治疗主要包括药物治疗、手术治疗和心理治疗等多种方式。

随着医学技术的不断进步,扩张型心肌病的治疗也得到了很大的提升。

药物治疗方面,随着对心脏病理生理学的深入研究,一些新型的药物陆续问世。

比如利培酮可以通过调节心肌细胞内钙离子平衡来改善心肌收缩功能,对扩张型心肌病的治疗也取得了一定的成功。

丙戊酸钠、ACEI等药物在治疗扩张型心肌病方面也取得了一些积极的效果。

手术治疗方面,心脏移植是目前治疗扩张型心肌病的最有效手段之一。

但是由于供体紧缺等原因,心脏移植并不是所有患者都可以进行的治疗方式。

一些新型的手术治疗方式也相继问世,如心脏辅助装置的应用等,为那些无法进行心脏移植的患者提供了一种新的治疗选择。

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扩张型心肌病的诊断与治疗
(作者:___________单位: ___________邮编: ___________)
【关键词】扩张型心肌病诊断治疗
扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy)主要特征是左心室或双心室心腔扩大和收缩功能障碍,以不明原因的心脏扩大、心力衰竭、心律失常为主要表现,是最常见的心肌病。

本病死亡率较高,年死亡率达25%~45%,30%患者要发生猝死。

近年来本病呈增长趋势,年发病率(5~10)/10万,男女比例为2.5:1。

目前研究认为,扩张型心肌病的发生与持续的病毒感染和自身免疫反应等因素有关。

一临床表现
起病缓慢临床表现可分3个阶段:①无症状期,患者心脏增大,ECG有非特异性改变,左心室射血分数(EF)为40%~50%,可多年无症状或症状轻微;②有症状期,心悸、呼吸困难、极度乏力等,EF 为20%~40%;③疾病晚期,出现肝脏肿大,水肿、腹水等充血性心力衰竭的表现。

左、右心室同时受累,而右心衰竭的症状和体征较为突出。

体征可见心脏向两侧扩大,心尖第一音减弱,常有病理性第三心音和(或)第四心音呈奔马律,可有相对性二、三尖瓣关闭不全的反流
性杂音及左、右心衰竭和(或)全心衰竭的体征。

常伴有多种心律失常。

部分患者有动脉栓塞的相应体征。

二诊断
1.中青年人出现心力衰竭、心律失常或心脏扩大者应考虑有心肌病的可能。

2.依据1995年WHO/ISFC关于心肌病的定义,对于左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者,可诊断本病。

3.需排除风湿性、高血压性、先天性、冠状动脉性、肺源性等心脏疾病或心包疾病。

4.超声心动图检查可确诊本病。

三治疗常规
治疗原则为:①无针对病因的措施;②改善心室重构和心力衰竭症状,降低死亡率。

(一)一般治疗
应嘱患者戒酒,停用对心肌有害的药物,改善营养状况,避免过度疲劳。

有心力衰竭症状者适当卧床休息。

有气急时吸氧,限制钠盐摄入。

注意防治感染。

(二)用药常规
1.心力衰竭治疗
(1)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):卡托普利每日2.5~37.5mg,分次口服;或用依那普利每日2.5~10mg,分次口服;或
用培哚普利每日2~4mg,分次口服;或用苯那普利每日5~10mg,分次口服;主要有咳嗽、疲劳、头痛、失眠等不良反应,儿童、孕妇、哺乳妇女及对本品过敏者禁止使用。

用药前及使用过程中应监测肾功能,肾功能不全、手术麻醉期间患者应慎用;已用利尿剂者应停用此类药物,以免产生症状性低血压。

(2)洋地黄:可用地高辛每日0.125mg,口服,注意此药可引起各种心律失常、食欲减退、恶心、呕吐、腹泻等不良反应。

(3)利尿剂:呋塞米(速尿)间断利尿,如用呋塞米20mg,静脉。

注射。

同时需补钾补镁。

(4)β受体阻滞剂:美托洛尔每日6.25mg,每日1~2次,口服,1周左右可加倍,直至每日100mg或最大耐受剂量;或用比索洛尔以每日1.25mg,口服,逐渐增至每日2.5~5mg,或最大耐受量,每日1次,口服。

2.控制心律失常治疗及预防猝死注意纠正心力衰竭,降低室壁张力,纠正低钾低镁。

尽力避免洋地黄、利尿剂使用的毒副反应。

胺碘酮(每日200mg,口服)可有效控制心律失常。

用药过程中应每月摄胸片1次,以便及时发现治疗的不良反应,并应停药。

3.心肌保护美托洛尔(倍他乐克)125mg,每日2次,口服,可预防病情恶化,改善症状和心功能,干预免疫介导的心肌损伤。

4.栓塞的防治阿司匹林每日75~100mg,口服,可防止附壁血栓形成。

5.改善心肌代谢改善心肌代谢的药物如维生素C、三磷酸腺苷、
辅酶Q10辅酶A等可作为辅助治疗。

抗病毒和免疫治疗药物如黄芪、生脉注射液等对改善左心功能有一定疗效。

辅酶Q10片,10mg,每日3次,口服;或用二磷酸果糖注射液5g加入5%葡萄糖注射液中静脉滴注,每日1次,7~10日为1个疗程。

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