病例讨论(肾病综合征) PPT
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肾病综合征演示ppt课件
02
诊断方法与标准
实验室检查
01
02
03
尿液检查
包括尿常规、尿蛋白定量 、尿沉渣镜检等，用于评 估肾脏功能及损伤程度。
血液检查
包括血常规、肾功能、血 脂、电解质等，用于了解 病情严重程度及并发症情 况。
免疫学检查
如补体C3、C4、免疫球 蛋白等，有助于了解免疫 状态及排除继发性肾病综 合征。
影像学检查
鉴别诊断
需与其他原因引起的水肿、蛋白尿等症状进行鉴别，如慢性肾小球肾炎、糖尿病 肾病、紫癜性肾炎等。通过详细询问病史、仔细体格检查和必要的实验室及影像 学检查，可作出正确诊断。
03
治疗原则与措施
一般治疗
休息与活动
患者应保持充足的休息， 避免过度劳累，适当进行 轻度活动以增强身体抵抗 力。
饮食调整
措施。
家庭护理指导
环境优化
保持家庭环境清洁、安静，定期通风 换气，避免患者接触感染源。
饮食调整
根据患者病情和饮食习惯，制定个性 化的饮食计划，保证营养均衡。
运动与休息
指导患者进行适量运动，如散步、太 极拳等，同时保证充足休息，避免劳 累。
病情观察与记录
家属应密切观察患者病情变化，如水 肿、尿量、血压等，并做好记录，以 便及时向医生反馈。
05
患者教育与心理支持
患者教育内容
疾病知识
向患者详细解释肾病综合征的 病因、症状、治疗及预后，提
高患者对疾病的认知。
生活方式调整
指导患者合理安排饮食，限制 钠盐摄入，保持适量运动，避 免过度劳累。
用药指导
告知患者药物的名称、剂量、 用法及注意事项，强调遵医嘱 服药的重要性。
自我监测与随访
《肾病综合症》幻灯片PPT
肾病综合征 〔 Nephrotic Syndrome，NS〕
吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科
主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综 合征，特征性的临床表现：
1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
肾衰竭〕 蛋白质及脂肪代谢紊乱〔营养不良、微量元素缺乏、
内分泌紊乱、药物的代谢异常等〕
肾病综合征诊断标准： 〔1〕尿蛋白大于3.5g/d 〔2〕血浆白蛋白低于30g/L 〔3〕水肿 〔4〕血脂升高 其中〔1〕〔2〕两项为诊断所必需
诊断
是否为肾病综合征〔主要依据尿蛋白含量和血 浆白蛋白浓度〕
是否为原发性肾病综合征〔排除全身系统性疾 病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征〕
诊断必需
3.程度不等的水肿
4.常伴高脂血症
病因
肾 病
原发性 由多种不同病理类型的肾
综
小球疾病引起
合
征
继发性
分 类
儿童
青少年
微小病变型肾病
原 发 性
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
乙肝病毒相关性Байду номын сангаас 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水 肿
原
① underfilled theory
NS
因 ② o v e r fille d th e o r y NS
蛋白尿
吉大一院泌尿疾病诊治中心肾内科
主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综 合征，特征性的临床表现：
1.大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2.低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
肾衰竭〕 蛋白质及脂肪代谢紊乱〔营养不良、微量元素缺乏、
内分泌紊乱、药物的代谢异常等〕
肾病综合征诊断标准： 〔1〕尿蛋白大于3.5g/d 〔2〕血浆白蛋白低于30g/L 〔3〕水肿 〔4〕血脂升高 其中〔1〕〔2〕两项为诊断所必需
诊断
是否为肾病综合征〔主要依据尿蛋白含量和血 浆白蛋白浓度〕
是否为原发性肾病综合征〔排除全身系统性疾 病及先天性遗传疾病所致的继发性肾病综合征〕
诊断必需
3.程度不等的水肿
4.常伴高脂血症
病因
肾 病
原发性 由多种不同病理类型的肾
综
小球疾病引起
合
征
继发性
分 类
儿童
青少年
微小病变型肾病
原 发 性
系膜增生性肾小球肾炎 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
乙肝病毒相关性Байду номын сангаас 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
肾病综合征病生与临床水 肿
原
① underfilled theory
NS
因 ② o v e r fille d th e o r y NS
蛋白尿
病例讨论(肾病综合征)ppt课件
肾小管见灶状的轻度萎缩，管腔内见蛋白管型，小管上皮细胞未 见坏死、脱落，但部分空泡样变性，无明显的上皮细胞再生表现， TBM未见断裂。肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润，小血管无坏 死，管壁未见明显增厚。
IF：肾小球数6个，抗体种类:IgG：3+；IgM：阴性：IgA：阴性； C3:1+；C1q：阴性；Fib：2+；分布部位：（1）弥漫（2）球性 （3）毛细血管袢。分布形态：颗粒状。
尿效果更好 抗醛固酮类药物：安体舒通抑制醛固酮利尿 血浆蛋白
整理版课件
23
一般治疗
补充a酮酸 降压治疗：ACEI或ARB类 调脂治疗 抗凝治疗
低分子肝素0.4ml qd~bid Persentin, Aspirin整理版来自件24免疫抑制治疗
糖皮质激素 细胞毒类药物
整理版课件
25
激素应用禁忌证
/ml。
整理版课件
9
辅助检查
Urea 10.31mmol/L↑，CRE 170μmol/L↑
GFR 31.13ml/min
K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L↓，IP 1.09mmol/L
FIB 7.25g/L，铁蛋白781.8ng/mL
iPTH 41.8ng/L
ANA、ds-DNA、ENA、ANCA三项：阴性
保护肾功能，延缓肾脏病进展 终止CKD进展
整理版课件
21
一般治疗
注意休息，避免劳累，预防感染 饮食治疗
钠盐摄入：水肿时低盐饮食，每日摄取食盐<3g 蛋白质摄入 脂肪摄入 微量元素的补充
整理版课件
22
一般治疗
利尿治疗
渗透性利尿：低分子右旋糖酐 抑制电解质量吸收：噻嗪利尿药，速尿等强利尿剂利
IF：肾小球数6个，抗体种类:IgG：3+；IgM：阴性：IgA：阴性； C3:1+；C1q：阴性；Fib：2+；分布部位：（1）弥漫（2）球性 （3）毛细血管袢。分布形态：颗粒状。
尿效果更好 抗醛固酮类药物：安体舒通抑制醛固酮利尿 血浆蛋白
整理版课件
23
一般治疗
补充a酮酸 降压治疗：ACEI或ARB类 调脂治疗 抗凝治疗
低分子肝素0.4ml qd~bid Persentin, Aspirin整理版来自件24免疫抑制治疗
糖皮质激素 细胞毒类药物
整理版课件
25
激素应用禁忌证
/ml。
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9
辅助检查
Urea 10.31mmol/L↑，CRE 170μmol/L↑
GFR 31.13ml/min
K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L↓，IP 1.09mmol/L
FIB 7.25g/L，铁蛋白781.8ng/mL
iPTH 41.8ng/L
ANA、ds-DNA、ENA、ANCA三项：阴性
保护肾功能，延缓肾脏病进展 终止CKD进展
整理版课件
21
一般治疗
注意休息，避免劳累，预防感染 饮食治疗
钠盐摄入：水肿时低盐饮食，每日摄取食盐<3g 蛋白质摄入 脂肪摄入 微量元素的补充
整理版课件
22
一般治疗
利尿治疗
渗透性利尿：低分子右旋糖酐 抑制电解质量吸收：噻嗪利尿药，速尿等强利尿剂利
肾病综合征.ppt
pathogenesis：
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
肾病综合症PPT课件
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19
一 微小病变病（MCD） 光镜：肾小球基本正常，仅见近曲小管上皮严重脂肪变性。 免疫荧光：阴性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合，无电子致密物。
、
PASM染色可编辑课件PPT
20
2、临床特征：
A：男性多于女性，好发于儿童， 典型的临床表现为肾病综合征， 仅15%左右患者伴镜下血尿，一 般不出现肉眼血尿;
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29
可编辑课件PPT
30
PASM染色
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31
2、临床特征：
男性多于女性，好发于青壮年，有前驱 感染者发病较急，否则起病隐匿。多表现为 肾病综合征 ，几乎所有患者均有血尿，常 伴肉眼血尿。肾功能损害、高血压及贫血出 现早，病情多持续进展。50%〜70%病例的 血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。
正常肾小球病理图片
MassonX400
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17
正常肾小球病理图片
PASMX400
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18
原发性肾病综合征的病理类型及其 临床特征
一、微小病变型肾病：
1、病理：
光镜：肾小球基本正常，近曲肾小管上皮细胞可 见脂肪变性。
免疫荧光：阴性。
电镜：广泛的肾小球脏层上皮足突融合。这是本 病的特征性改变和主要诊断依据。
杰金氏病、多发性骨髓瘤等）； ⑹遗传性疾病:Alport’s综合征、先天性NS 、 Fabry’s
等； ⑺其他:妊娠高血压综合征、肾移植慢性排斥 、肾A
狭窄等.
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4
病理生理
一、大量蛋白尿： 正常情况：肾小球滤过膜→分子屏障 及电荷屏障作用。两者受损、尤其电荷 屏障受损：肾小球滤过膜对血浆蛋白通 透性↑→原尿中蛋白↑，当远超过近曲小 管回吸收量时→大量蛋白尿。
肾病综合征病例 ppt课件
PPT课件
15
鉴别病例 2
• （ 1 ）病例特点： 5 岁女童，主要的临床表现包 括水肿 1 周、血压正常，全身存在可凹性水肿； 尿蛋白（ ++++ ）；肾功能正常，ALB 下降， CHO 升高；ASO 、C3 正常。 • 原发肾病综合征患儿既往体健，详细询问家族史 是阴性；而经过详细追问既往史，病例 2 ， 3 个 月前有明确的皮疹史，且血小板正常，外院诊断 疑似过敏性紫癜，家族史阴性。 • 临床诊断：?
PPT课件 6
（一）微小病变型
（二）其他的 病理类型 ：
PPT课件
7
四、鉴别诊断
（一）典型病例 1. 原发肾病综合征病例PNS （ 1 ）病例特点： • 4 岁男童，主要临床表现为水肿 5 天； • 血压 90/50 mm Hg ，全身可凹性水肿； • 尿蛋白（ ++++ ），镜检（ - ）；肾功能、ASO 、 补体 C3 正常，ALB 15 g/L ，CHO 9.5 mmol/L 。 （ 2 ）临床诊断：原发肾病综合征（单纯型）。 图表现了该患儿的可凹性水肿。
PPT课件
25
PPT课件
26
Ⅳ型胶原α5 链荧光染色
• 上图为皮肤基底膜免疫荧光学检查的结果。 采用用Ⅳ型胶原α5 链进行染色。正常人 （左图）皮肤的基底膜，呈线性沉积。也 就是说，他的Ⅳ型胶原α5 链是完整的。而 Alport 综合征的患者（右图），经过Ⅳ型胶 原α5 链染色，基本不显影，或者只是间断 显影
PPT课件 19
病例 3
• （ 1 ）病例特点： 6 岁男童，主要临床表现为水肿 1 个 月；既往体健；入院时测血压是正常的，全身可凹性的水 肿；尿蛋白（ ++++ ）；肾功能正常， ALB 降低， CHO 升高；ASO 、C3 正常；足量激素治疗 4 周无效。 • （ 2 ）鉴别诊断：两者共同特点为均具备“三高一低”症 状。 • 原发肾病综合征患儿家族史阴性，经过筛查患儿父母的尿 常规，原发肾病综合征患儿筛查父母尿常规（ - ）；而病 例 3 家族史未问出，筛查父母尿常规发现，母亲尿蛋白 （ + ），RBC 4 ～ 6 个/HP ，高度怀疑患儿的母亲也具 有肾脏疾病。 • 对病例 3 患儿进一步检查发现，患儿存在视网膜色素变形； 经过听力的检查，患儿存在高频神经性耳聋；肾活检的结 果提示，患儿肾小球基底膜网状撕裂分层。 • 临床诊断？
《肾病综合征》课件
合理用药
在使用药物时，应遵循医生的 指导，避免滥用药物，特别是
对肾脏有损害的药物。
日常护理
定期检查
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发现 肾脏问题，采取相应措施。
控制情绪
保持乐观、积极的心态，避免过度焦虑、抑 郁等不良情绪对肾脏的影响。
注意保暖
避免感冒、咳嗽等感染性疾病，以免加重肾 脏负担。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑等，有 助于增强身体免疫力，促进肾脏健康。
饮食调理
控制盐摄入
减少盐的摄入量，避免过咸的食物， 减轻肾脏负担。
适量摄入蛋白质
适量摄入优质蛋白质，如鱼、瘦肉、 蛋等，以满足身体需要，同时避免摄 入过多蛋白质加重肾脏负担。
多摄入蔬菜水果
蔬菜水果富含维生素和矿物质，有助 于维持身体健康。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，如油炸食品 、肥肉等，以降低血脂水平，减轻肾 脏负担。
04 肾病综合征的康 复与预后
康复指导
饮食调整
根据肾病综合征的病理类型和病情严重程度，制 定个性化的饮食方案，控制蛋白质摄入量，避免 高盐、高脂肪食物，多食用富含优质蛋白质、维 生素和矿物质的食物。
心理调适
肾病综合征患者及家属应保持良好的心态，积极 面对疾病，避免过度焦虑、抑郁等不良情绪的影 响。
康复治疗
包括中医治疗、物理治疗 等，促进患者康复。
03 肾病综合征的预 防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
避免长时间疲劳、熬夜，保持 充足的睡眠和休息，适度运动
，增强身体免疫力。
控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病等慢 性疾病，定期进行体检，及早 发现并治疗潜在的肾脏疾病。
避免接触有害物质
在使用药物时，应遵循医生的 指导，避免滥用药物，特别是
对肾脏有损害的药物。
日常护理
定期检查
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发现 肾脏问题，采取相应措施。
控制情绪
保持乐观、积极的心态，避免过度焦虑、抑 郁等不良情绪对肾脏的影响。
注意保暖
避免感冒、咳嗽等感染性疾病，以免加重肾 脏负担。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑等，有 助于增强身体免疫力，促进肾脏健康。
饮食调理
控制盐摄入
减少盐的摄入量，避免过咸的食物， 减轻肾脏负担。
适量摄入蛋白质
适量摄入优质蛋白质，如鱼、瘦肉、 蛋等，以满足身体需要，同时避免摄 入过多蛋白质加重肾脏负担。
多摄入蔬菜水果
蔬菜水果富含维生素和矿物质，有助 于维持身体健康。
控制脂肪摄入
减少高脂肪食物的摄入，如油炸食品 、肥肉等，以降低血脂水平，减轻肾 脏负担。
04 肾病综合征的康 复与预后
康复指导
饮食调整
根据肾病综合征的病理类型和病情严重程度，制 定个性化的饮食方案，控制蛋白质摄入量，避免 高盐、高脂肪食物，多食用富含优质蛋白质、维 生素和矿物质的食物。
心理调适
肾病综合征患者及家属应保持良好的心态，积极 面对疾病，避免过度焦虑、抑郁等不良情绪的影 响。
康复治疗
包括中医治疗、物理治疗 等，促进患者康复。
03 肾病综合征的预 防与护理
预防措施
保持健康的生活方式
避免长时间疲劳、熬夜，保持 充足的睡眠和休息，适度运动
，增强身体免疫力。
控制慢性疾病
积极治疗高血压、糖尿病等慢 性疾病，定期进行体检，及早 发现并治疗潜在的肾脏疾病。
避免接触有害物质
肾病综合征病例讨论PPT演示幻灯片
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激素耐药型肾病综合征诊治指南，2010
18
1+
730ml
微量
790ml
±
500~600ml 3+~4+
UTP
0.85g/24h 0.2g/24h
实验室检查
2012.4.18
700~800 ml
4+
2012.4.22 550ml 3+
2112.4.25 780ml 3+
2012.4.26 900ml 3+
9
2.38g/24 h
血常规
WBC
尿肌酐 尿微量 尿转铁 NAG酶 mmg/l 白蛋白 蛋白 U/L
mg/l
mg/l
尿α1微球蛋 白 mg/l
4.5日 6.55 1540 ↑ 113 ↑ 42 ↑ 22.3 ↑
4.10日 9.55 61.2 ↑ 5.57 ↑ 37 ↑
8.08
药学监护点
日常监护点： ① 给药方法：早晨顿服，饭后，时间固定 ② 疗效：有无新发皮疹，眼睑浮肿；尿量变化，
16
激素耐药型肾病综合征诊治指南，2010
SRNS治疗
病理类型为MsPGN：目前国内外尚缺乏有效 的治疗方案，可参考选用静脉CTX冲击、CsA、 TAC、TG等治疗。
TAC：剂量为0.10~0.15mg/（kg.d），每12小 时1次，维持谷浓度在5~10ug/L，诱导期3~6个 月，连续使用TAC 3个月尿蛋白仍较基线值减 少<50%，即认为TAC耐药，停用TAC改用其 他。有效则建议诱导6个月后逐渐减量停药， 每3个月减25%，总疗程12~24个月。
PLT
N%
CRP
*10^9/L
肾病综合征病例讨论ppt课件
病例讨论
四川医科大学附属中医医院肾内科 Dec. 2015
精选课件
1
基本信息
患者：王某某，男性，68岁，宜宾江安县人。 主诉：反复双下肢浮肿4年余，加重2月。
精选课件
2
病史
现病史：
患者于4年余前无诱因出现双下肢膝关节以下对称性可凹
性水肿，不伴尿色及尿量异常，无腹胀、胸闷、喘憋及夜间
不能平卧，无皮疹、关节疼痛及骨痛。自服中草药偏方治疗
糖尿病肾病
先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎
肾淀粉样变性
乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎
骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体瘤性肾病
精选课件
25
进一步检查
骨髓穿刺涂片：增生性贫血，浆细胞百分比正 常。
血清蛋白电泳：发现M蛋白条带。 血清免疫固定电泳：IgG、κ泳道发现异常单
克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgG- κ
心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肝 肾区无叩痛，移动性浊音（+），上肢水肿（+ ） ，阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（++++ ），皮肤紧张，双下肢多处蜕皮，局部皮肤发 红，皮温升高。
精选课件
5
辅助检查
2015-07-15血常规： WBC 8.68*10^9/L，NEUT%76.4%，HGB94g/L， Hct27.8%，PLT 487*10^9/L 。hsCRP15.73mg/L。
精选课件
26
病理类型？
精选课件
27
病理类型？
➢ 光镜描述
送检肾穿刺组织常规做HE、PAS、PASM、Masson染色，主要 为肾皮质，可见8个肾小球，其中5个肾小球球性硬化，1 个肾小球节段性硬化。其余2个肾小球系膜细胞和基质轻 度增生，系膜区无明显嗜复红蛋白沉积，璧层上皮细胞 无增生，未见新月体形成。可见1个肾小球毛细血管襻缺 血、皱缩。
四川医科大学附属中医医院肾内科 Dec. 2015
精选课件
1
基本信息
患者：王某某，男性，68岁，宜宾江安县人。 主诉：反复双下肢浮肿4年余，加重2月。
精选课件
2
病史
现病史：
患者于4年余前无诱因出现双下肢膝关节以下对称性可凹
性水肿，不伴尿色及尿量异常，无腹胀、胸闷、喘憋及夜间
不能平卧，无皮疹、关节疼痛及骨痛。自服中草药偏方治疗
糖尿病肾病
先天性肾病综合征 过敏性紫癜肾炎
肾淀粉样变性
乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎
骨髓瘤性肾病
淋巴瘤或实体瘤性肾病
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25
进一步检查
骨髓穿刺涂片：增生性贫血，浆细胞百分比正 常。
血清蛋白电泳：发现M蛋白条带。 血清免疫固定电泳：IgG、κ泳道发现异常单
克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgG- κ
心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肝 肾区无叩痛，移动性浊音（+），上肢水肿（+ ） ，阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（++++ ），皮肤紧张，双下肢多处蜕皮，局部皮肤发 红，皮温升高。
精选课件
5
辅助检查
2015-07-15血常规： WBC 8.68*10^9/L，NEUT%76.4%，HGB94g/L， Hct27.8%，PLT 487*10^9/L 。hsCRP15.73mg/L。
精选课件
26
病理类型？
精选课件
27
病理类型？
➢ 光镜描述
送检肾穿刺组织常规做HE、PAS、PASM、Masson染色，主要 为肾皮质，可见8个肾小球，其中5个肾小球球性硬化，1 个肾小球节段性硬化。其余2个肾小球系膜细胞和基质轻 度增生，系膜区无明显嗜复红蛋白沉积，璧层上皮细胞 无增生，未见新月体形成。可见1个肾小球毛细血管襻缺 血、皱缩。
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注意休息，避免劳累，预防感染 饮食治疗
钠盐摄入：水肿时低盐饮食，每日摄取食盐<3g 蛋白质摄入 脂肪摄入 微量元素的补充
一般治疗
利尿治疗
渗透性利尿：低分子右旋糖酐 抑制电解质量吸收：噻嗪利尿药，速尿等强利尿剂利
尿效果更好 抗醛固酮类药物：安体舒通抑制醛固酮利尿 血浆蛋白
一般治疗
Lamu 192.0mg/L↑，IgG 915.0mg/L↑ 尿红细胞位相和尿蛋白定性：蛋白+++，畸形1000个
/ml。
辅助检查
Urea 10.31mmol/L↑，CRE 170μmol/L↑ GFR 31.13ml/min K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L↓，IP 1.09mmol/L FIB 7.25g/L，铁蛋白781.8ng/mL iPTH 41.8ng/L ANA、ds-DNA、ENA、ANCA三项：阴性 乙肝、免疫三项：阴性
腺苷脱氨酶、细菌、真菌：阴性
病例特点
病史 体格检查 辅助检查
大量蛋白尿：16.44g/24h 低蛋白血症：白蛋白16.6g/L 高脂血症：总胆固醇7.55mmol/L 肾功能损害：CRE 170μmol/L，GFR 31.13ml/min 低钾、低钙血症：K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L 腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，WBC 763×10^6/L B超：双肾慢性肾损害图像。大量腹水形成。胆囊壁水肿。
复发原因
既往治疗效果评价？ 为什么会复发？
复发原因
疗效差：难治性肾病综合征 依从性差：
治疗不规范 多次自行停药 单纯中药治疗
感染
规范治疗
治疗目标？ 如何规范治疗？
治疗目标
完全缓解
临床治愈，预防复发
部分缓解 不能缓解
保护肾功能，延缓肾脏病进展 终止CKD进展
一般治疗
初步诊断
肾病综合征
膜性肾病（II期）
合并症：
急性肾损伤 原发性腹膜炎 低钾血症 低钙血症
既往治疗情况
雷公藤多苷片 20mg P.O bid 后予足量激素+环孢素治疗，激素逐渐减量，后强的
松10mg/d维持治疗 2月前自行停药，服用中药治疗 后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药 1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀
病史
2月前回老家后自行停药，服用中药治疗 后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药 1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀
既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病， 否认肝炎、结核病史
体格检查
T36.6℃， P64次/分， R18次/分 ，BP 138/90mmHg 颜面轻度浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，
初步诊断
肾病综合征：
原发？继发？
肾脏病理
2015-3-25我院肾活检:膜性肾病（II期）
光镜下可见22个肾小球，未见球性硬化，未见节段性硬化，肾小 球细胞数70-80个。
肾小球系膜区节段性中度增宽，基质及细胞节段性中度增生，系 膜区未见嗜复红物沉积，毛细血管袢部分开放，内未见炎细胞滞 留，内皮细胞未见增生，局灶GBM增厚，有双轨形成，并见钉突形 成，未见系膜插入现象，两侧未见嗜复红物质沉积，上皮细胞未 见增生，所有小球无新月体形成。
病例讨论
病史
患者申某某，男，67岁，住院号，2017.3.30入院 主诉：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周 患者2年前无明显诱因出现双下肢浮肿，伴排泡沫尿增多，
无排肉眼血尿，无口腔溃疡、颜面红斑，无关节肿痛，无 全身皮疹，无发热，无胸闷、胸痛，无心悸、气促，无咳 嗽、咳痰，无厌油，无腹痛、腹胀、腹泻，无尿频、尿急、 尿痛，在我院就诊，查尿蛋白3+，血白蛋白22.2g/L，诊断 肾病综合征，肾活检示膜性肾病（II期） 予“雷公藤多苷片 20mg P.O bid”，后予足量激素+环孢素 治疗，激素逐渐减量，后强的松10mg/d维持治疗
心率64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音， 腹软，中下腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肝 肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音存在，双下 肢重度凹陷性浮肿。
讨论要点
患者复发的原因 肾病综合征的规范治疗
病例特点
病史 体格检查 辅助检查
病例特点
病史
老年男性，慢性起病 病史：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周 否认糖尿病、高血压、泌尿系结石等病史
补充a酮酸 降压治疗：ACEI或ARB类 调脂治疗 抗凝治疗
低分子肝素0.4ml qd~bid Persentin, Aspirin
免疫抑制治疗
激素应用禁忌证
抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染 症状明显的消化性溃疡病 新近胃肠吻合术 精神病 产褥期 角膜溃疡 骨质疏松症等
激素应用原则
体格检查
辅助检查
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
病例特点
病史 体格检查
中下腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性 浮肿
辅助检查
辅助检查
尿蛋白3+；尿蛋白：16.44g/24h 总胆固醇7.55mmol/L↑ 白蛋白16.6g/L↓ 尿肾功能：ALB 2690.0mg/L↑，Kapu 315.0mg/L↑，
肾小管见灶状的轻度萎缩，管腔内见蛋白管型，小管上皮细胞未 见坏死、脱落，但部分空泡样变性，无明显的上皮细胞再生表现， TBM未见断裂。肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润，小血管无坏 死，管壁未见明显增厚。
IF：肾小球数6个，抗体种类:IgG：3+；IgM：阴性：IgA：阴性； C3:1+；C1q：阴性；Fib：2+；分布部位：（1）弥漫（2）球性 （3）毛细血管袢。分布形态：颗粒状。
辅助检查
B超：胆囊壁水肿。双肾慢性肾损害图像。膀胱碎屑。 前列腺钙化灶。大量腹水形成。肝脾胰未见异常。
2017-3-31行腹腔穿刺术
腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，RBC 881×10^6/L， WBC 763×10^6/L
腹水生化：总蛋白<20.0g/L，葡萄糖5.36mmol/L，氯化 物104.8mmol/L
首始要足 减量要慢 维持要长
钠盐摄入：水肿时低盐饮食，每日摄取食盐<3g 蛋白质摄入 脂肪摄入 微量元素的补充
一般治疗
利尿治疗
渗透性利尿：低分子右旋糖酐 抑制电解质量吸收：噻嗪利尿药，速尿等强利尿剂利
尿效果更好 抗醛固酮类药物：安体舒通抑制醛固酮利尿 血浆蛋白
一般治疗
Lamu 192.0mg/L↑，IgG 915.0mg/L↑ 尿红细胞位相和尿蛋白定性：蛋白+++，畸形1000个
/ml。
辅助检查
Urea 10.31mmol/L↑，CRE 170μmol/L↑ GFR 31.13ml/min K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L↓，IP 1.09mmol/L FIB 7.25g/L，铁蛋白781.8ng/mL iPTH 41.8ng/L ANA、ds-DNA、ENA、ANCA三项：阴性 乙肝、免疫三项：阴性
腺苷脱氨酶、细菌、真菌：阴性
病例特点
病史 体格检查 辅助检查
大量蛋白尿：16.44g/24h 低蛋白血症：白蛋白16.6g/L 高脂血症：总胆固醇7.55mmol/L 肾功能损害：CRE 170μmol/L，GFR 31.13ml/min 低钾、低钙血症：K+ 2.9mmol/L，Ca 1.67mmol/L 腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，WBC 763×10^6/L B超：双肾慢性肾损害图像。大量腹水形成。胆囊壁水肿。
复发原因
既往治疗效果评价？ 为什么会复发？
复发原因
疗效差：难治性肾病综合征 依从性差：
治疗不规范 多次自行停药 单纯中药治疗
感染
规范治疗
治疗目标？ 如何规范治疗？
治疗目标
完全缓解
临床治愈，预防复发
部分缓解 不能缓解
保护肾功能，延缓肾脏病进展 终止CKD进展
一般治疗
初步诊断
肾病综合征
膜性肾病（II期）
合并症：
急性肾损伤 原发性腹膜炎 低钾血症 低钙血症
既往治疗情况
雷公藤多苷片 20mg P.O bid 后予足量激素+环孢素治疗，激素逐渐减量，后强的
松10mg/d维持治疗 2月前自行停药，服用中药治疗 后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药 1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀
病史
2月前回老家后自行停药，服用中药治疗 后再服用强的松60mg*20d，后又自行停药 1周前双下肢浮肿较前加重，伴有颜面浮肿、腹胀
既往史：既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病， 否认肝炎、结核病史
体格检查
T36.6℃， P64次/分， R18次/分 ，BP 138/90mmHg 颜面轻度浮肿，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，
初步诊断
肾病综合征：
原发？继发？
肾脏病理
2015-3-25我院肾活检:膜性肾病（II期）
光镜下可见22个肾小球，未见球性硬化，未见节段性硬化，肾小 球细胞数70-80个。
肾小球系膜区节段性中度增宽，基质及细胞节段性中度增生，系 膜区未见嗜复红物沉积，毛细血管袢部分开放，内未见炎细胞滞 留，内皮细胞未见增生，局灶GBM增厚，有双轨形成，并见钉突形 成，未见系膜插入现象，两侧未见嗜复红物质沉积，上皮细胞未 见增生，所有小球无新月体形成。
病例讨论
病史
患者申某某，男，67岁，住院号，2017.3.30入院 主诉：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周 患者2年前无明显诱因出现双下肢浮肿，伴排泡沫尿增多，
无排肉眼血尿，无口腔溃疡、颜面红斑，无关节肿痛，无 全身皮疹，无发热，无胸闷、胸痛，无心悸、气促，无咳 嗽、咳痰，无厌油，无腹痛、腹胀、腹泻，无尿频、尿急、 尿痛，在我院就诊，查尿蛋白3+，血白蛋白22.2g/L，诊断 肾病综合征，肾活检示膜性肾病（II期） 予“雷公藤多苷片 20mg P.O bid”，后予足量激素+环孢素 治疗，激素逐渐减量，后强的松10mg/d维持治疗
心率64次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音， 腹软，中下腹有压痛，无反跳痛，肝脾肋下未及，肝 肾区无叩击痛，移动性浊音阳性，肠鸣音存在，双下 肢重度凹陷性浮肿。
讨论要点
患者复发的原因 肾病综合征的规范治疗
病例特点
病史 体格检查 辅助检查
病例特点
病史
老年男性，慢性起病 病史：双下肢浮肿2年余，加重伴腹胀1周 否认糖尿病、高血压、泌尿系结石等病史
补充a酮酸 降压治疗：ACEI或ARB类 调脂治疗 抗凝治疗
低分子肝素0.4ml qd~bid Persentin, Aspirin
免疫抑制治疗
激素应用禁忌证
抗菌药物所不能控制的细菌或真菌感染 症状明显的消化性溃疡病 新近胃肠吻合术 精神病 产褥期 角膜溃疡 骨质疏松症等
激素应用原则
体格检查
辅助检查
大家应该也有点累了，稍作休息
大家有疑问的，可以询问和交流
病例特点
病史 体格检查
中下腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性 浮肿
辅助检查
辅助检查
尿蛋白3+；尿蛋白：16.44g/24h 总胆固醇7.55mmol/L↑ 白蛋白16.6g/L↓ 尿肾功能：ALB 2690.0mg/L↑，Kapu 315.0mg/L↑，
肾小管见灶状的轻度萎缩，管腔内见蛋白管型，小管上皮细胞未 见坏死、脱落，但部分空泡样变性，无明显的上皮细胞再生表现， TBM未见断裂。肾间质见灶状的纤维化及炎细胞浸润，小血管无坏 死，管壁未见明显增厚。
IF：肾小球数6个，抗体种类:IgG：3+；IgM：阴性：IgA：阴性； C3:1+；C1q：阴性；Fib：2+；分布部位：（1）弥漫（2）球性 （3）毛细血管袢。分布形态：颗粒状。
辅助检查
B超：胆囊壁水肿。双肾慢性肾损害图像。膀胱碎屑。 前列腺钙化灶。大量腹水形成。肝脾胰未见异常。
2017-3-31行腹腔穿刺术
腹水常规：浑浊，李凡它试验(+)，RBC 881×10^6/L， WBC 763×10^6/L
腹水生化：总蛋白<20.0g/L，葡萄糖5.36mmol/L，氯化 物104.8mmol/L
首始要足 减量要慢 维持要长