局灶性肾小球硬化症
病理呈局灶性肾小球硬化的IgA肾病216例临床病理分析
ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＩｇＡＮ ＦＧＧＳ），ＩｇＡＮ—ＦＳＧＳ和 ＩｇＡＮ —ＦＧ— （２１．３％）。临床参数与病理联 系分析见 表 １，考虑 到 ７例急性
ＧＳ的 光 学 显 微 镜 判 断 标 准 ：ＩｇＡＮ —ｔ Ｓ指 一 个 以 上 肾 小 球 肾炎 的临床参数不太稳定 ，没有列入统计表中。
男女 比例 １：１．０５。所 有 病 例 免疫 荧 光 检 查 显 示 肾 小 球 系膜 区 度 肾小 球 硬 化 的 发 生率 在 Ⅱ～ Ⅲ级 小 管 问 质 病 变 组 和 ０～Ｉ级
存在 ＩｇＡ或 以 ＩｇＡ为主 的免疫复 合物沉积 ，排除过 敏性紫癜 、 小管 问质病变组分别 为 ８４．８％（３９／４６）和 ２９．４％（５０／１７０），两
表 １ ＩｇＡＮ—ＦＧＳ ２０９例 临床与病理联 系 ［例数 （％）］
组别
”
肾小球 硬化分级 ．
轻 度
重 度
系膜 增 宽 伴 囊 黏 连 的球 性 肾小 球 硬 化 （即 所 谓 炎 症 性 肾小 球 硬 化 ），伴 或 不 伴 弥 漫性 或 局 灶 性 节段 性 系 膜 细 胞 增 生 。 但 是 ，符
医学 院 附属 育 英 儿 童 医 院 、温 州 市第 二 人 民 医 院 和 温 州 医 学 院 球硬化占 ８９例 （４１．２％）。小管 问 质病 变：Ⅱ～ Ⅲ级 占 ４６例
附 属第 二 医 院等 医 院 。年 龄 １２岁 ～７ｌ岁 ，平 均 年 龄 ３５．２岁 ， （２１．３％ ），Ｉ级 占 １２３例 （５６．９％ ），０级 占 ４７例 （２１，８％）。重
肾小 球 硬 化 （ＩｇＡＮ —ｆｏｃａｌ ｓｅｇｍｅｎｔａｌ ｇｌｏｍｅｒｕｌｏｓｃｌｅｒｃ，ｓｉｓ，ＩｇＡＮ — 性 肾衰竭 ４５例 （２０．８％），急性 肾炎 占 ７例 （３．２％），高血 压伴
局灶节段性肾小球硬化的血液净化治疗
ｍ 浆吸 附疗 法（ｌ ｍａ ｂ ｏｐｉｎＰ ） 首 先 ｐａ ｓｒｔ ，Ａ 是 ｓ ａ ｏ
到 了较 好 的效 果 。２ １年 卫生 部 《ｊ液 净化 标 准 ００ Ｉ Ｉ 【 操 作 规 程 》 已明确 将 Ｆ ＧＳ 为 血浆 鬣 换 、 免疫 Ｓ 作 吸 附 治疗 的适 应 症 ， 日本 更是 早 已将 Ｆ Ｇ 的 皿 ＳＳ
屏 障对 蛋 白通透 性 增 高 ，引起 蛋 白尿 。 有 Ｃ Ｆ 含 Ｐ
胞骨 架 Ｓ ｆ ｌ ｌ
疏 水 性 等 物 理化 学 结 合 方 式 针 对 性 吸 附 免疫 球 蛋 白 、免疫 复 合物 、补 体 等 。Ｍｏｉｏ ｉ （ ｎ ｒ ｎ等 Ｒｅ ｃ Ｆ ｉ２ ０ 年第 ３ ）应用 Ｓ Ａ治疗 难 治性 Ｆ ＧＳ ７ ａｌ ０ １ ． 期 Ｐ Ｓ ， 例 中有３ Ｎ有 效 。Ｄ ｎａ Ｊ ｍ ｏ ｐ ｒ １ ９ ８ ａ ｔｌ（ Ｓ ｃ Ａ Ｎｅ ｈｏ． ９ １
年第 ９ ） 期 夜用 蛋 白Ａ 附治 疗移 植 后Ｆ ＧＳ２ ， 吸 Ｓ 例
结 构 的 破坏 并 激 活 足 细胞 Ｊ ． Ｔ Ｔ 信 号通 路 ＡＫ Ｓ Ａ 产生 蛋 白尿 。 ｏ ｔ 用 Ｅ ｌＡ检 测 发 现激 素抵 Ｓ ｕｏ等 乙Ｓ 抗 Ｆ ＧＳ患者 Ｔ ． Ｓ ＧＦ Ｂ较激 素敏 感 患者 及正 常 入 水平 明显 增 高 。另 外 ，Ｆ ＧＳ的发病 与疾病 进 展 Ｓ 与脂 质 代谢 紊乱 有 关 ， 改善 高脂 Ｉ症 状 态 能延 缓 ｆ ｌ ＝ 【 肾小球 硬 化 的进 展 。 以上 研 究为 Ｆ ＧＳ的 各种 ｌ Ｓ ｆ ｌ ｌ 液 净化 治 疗 提供 了理 论基 础 。
ＮＳ 解 ，其 中５ ％的痫 例 平 均 随 访２ 个 月未 见 缓 ５ ７
局灶节段肾小球硬化症的诊断与治疗
系膜 增 生 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ （ ｍ ｅ ｓ ａ ｎ ｇ ｉ ａ ｌ ｈ ｙ ｐ ｅ ｒ ｃ ｅ ｌ ｌ ｕ ｌ ａ ｒ Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ ） 。
伴 明显 的足 细胞 增生和肥大 ，病 变可呈节段性或全球性 。
增 生 和肥 大 的 足 细 胞 可 充 满 肾 小 囊 腔 ， 并 可 见 胞 浆 蛋 白滴 及空泡样变 ， 球囊粘连和玻璃样变不常见 。 系膜 细胞 增 生 、 肾小 球 肥 大 和小 动脉 壁 玻 璃 样 变也 不 常 见 。 其 他 肾小 球 可
肌酐上升达 ３ ０ ％以 上 ， Ｃ ｓ Ａ应 减 量或 停 药 。
的Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ临床表现特点可以从 以下几点简要阐明 ：①蛋 白
尿量 及 肾病 综 合 征 ： 目前 比较 一 致 的 看 法 是 顶 端 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ 的 患者 更 多 的 表 现 为 大 量 蛋 白尿 和 肾病 综 合 征 ， 且 起 病 迅 速 。塌 陷 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征也 很 常 见 。 Ｓ ｔ ｏ ｋ ｅ ｓ 等 】 还 报 道 细胞型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征 常 见 。门 周 型 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ肾病 综 合 征
诊 ，国际 肾脏病理学 会在 ２ ０ ０ ３年的建议 中对病理标本制 片作出 了如下要求 ：光镜标本应为 ３ １ ｘ ｍ 的薄 切片 ：应作 ＨＥ 、 Ｐ Ａ Ｓ 、 Ｍａ ｓ ｓ ｏ ｎ三色及 Ｐ Ａ Ｓ Ｍ 全套染 色 ；全片不应 少于 １ Ｏ个肾小球 ： 最好观察 １ ５张连续切片等建议［ ８ ｌ 。
局灶节段性硬化性肾小球肾炎PPT演示课件
4
诊断要点
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
确诊有赖于肾活检病理诊断。
以下几点有助FSGS 诊断： ①早期存在高血压和肾功能损害。起病就存在高血压和肾功能损害， 尤其成年患者更突出； ②镜下血尿发生率高。约2/3 的FSGS患者见镜下血尿； ③尿蛋白的选择性差。尽管一些患者早期也可出现选择性蛋白尿，但 多数FSGS 患者为非选择性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多 见）； ④肾小管功能受损。FSGS 患者尿中NAG、视黄醇结合蛋白（RBP）、 尿溶菌酶水平升高，尿渗透压降低； ⑤血清IgG 水平。血清IgG水平明显降低，其下降幅度超过尿中IgG 的丢失量； ⑥对激素治疗的反应差。一些FSGS 患者早期激素治疗敏感，晚期激 素治疗抵抗。
Li Fan,et al. Int Urol Nephrol. 2012 Jun 9. [Epub ahead of print]
成人原发性局灶节段性肾小球硬化
D 血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂： 在理论上和实践中治疗FSGS 都获得良好的效果，其机制是： ①减缓肾小球硬化的进展速度； ②降低发生肾功能不全的危险性，使蛋白尿在1～3g/d 的患者发生肾 功能不全的危险性（血肌酐值倍增）下降＞50%，蛋白尿超过3g/d 者危险 性下降＞65%； ③降低蛋白尿，减少尿蛋白＞45%； ④降低血压，避免高血压带来肾脏进一步损害。
CNI联合小剂量糖皮质激素（0.4~0.5mg／kg.d）较激素单药治疗更可 能获得临床缓解。对于糖皮质激素依赖或抵抗患者，CNI较CTX可更快达到 缓解并有可能获得更高的完全缓解率。
他克莫司作为新型的CNI，曾有研究显示与糖皮质激素联合治疗FSGS 的疗效优于环磷酰胺联合糖皮质激素治疗FSGS，而不良反应少于后者。而 有小规模研究，与环孢素A对比，其免疫活性更强，起效更快，可有效降 低尿蛋白，临床缓解率高，缩短治疗时间，增加治疗信心，减少并发症， 改善治疗效果，可有效治疗环孢素Ａ抵抗或依赖型FSGS患者。
FSGS的病理诊断与分型
81 3.5 13.2 81
11
88
50
Valeri (1996)
经典性FSGS
22 2.0 6.9 60
18
30
42
细胞性FSGS
61 4.2 10.2 91
17
62
51
Schwartz(1999)
经典性FSGS
49 1.7 4.8 63
24
20
18
细胞性FSGS球的特殊蛋白沉积
1，高脂蛋白血症 2，糖尿病肾小球病 3，糖原贮积症 4，淀粉样变性病 5，轻链蛋白沉积症
E,高血压病
原发性FSGS的病理形态
光镜特点：
★有局灶分布的节段性硬化的肾小球；硬化节
段为系膜基质增多、玻璃样变，有时出现细胞 反应；有或无 球性硬化 ★肾小管和间质灶状萎缩及纤维化，小动脉增 厚
4, 原发性FSGS与继发性FSGS 注意全面的临床病理资料的分析
原发性FSGS的病因发病机制
1,原发性FSGS的基因异常
家族性FSGS呈常染色体显性或隐性遗传 2,特异性致原发性FSGS体液因子
致FSGS的通透性因子(permeability factor) 3,肾小球足细胞和其他固有细胞的损伤
4，系膜增生型FSGS (Mesangial hypercellulary FSGS)：在节段性硬化的同时，系膜细胞和基质增生
5，细胞型FSGS (Cellular FSGS)：节段性硬化的肾 小球上皮细胞增生、空泡变性，内皮和系膜细胞不同 程度的增生
6，塌陷型FSGS (Collapsing FSGS)：肾小球上皮细 胞增生、空泡变性,毛细血管塌陷闭塞
5，寡巨肾单位肾病 6，反流性肾病 7，肾脏发育不良 8，肾乳头坏死 9，病态肥胖症 10，镰状细胞病
局灶性节段性肾小球硬化健康宣教PPT
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FSGS可以导致肾功能逐渐下降，严重时可能引起 肾衰竭。
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 病因
FSGS的病因多样，可能与遗传、感染、药物或其 他基础疾病有关。
确定病因对于治疗和管理至关重要。
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 症状
常见症状包括水肿、蛋白尿、高血压等。
部分患者可能无明显症状，需定期检查。
常用的药物包括免疫抑制剂、利尿剂等。
治疗方案需个体化，根据病情调整。
怎样治疗和管理？ 生活方式调整
健康饮食、适量运动、控制体重有助于管理 病情。
低盐、低蛋白饮食可减轻肾脏负担。
怎样治疗和管理？ 定期随访
患者需定期复查，监测肾功能及病情变化。
建立良好的医患沟通，随时反馈病情。
为何重视FSGS的管理？
局灶性节段性肾小球硬化健 康宣教
演讲人：
目录
1. 什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时就诊？ 4. 怎样治疗和管理？ 5. 为何重视FSGS的管理？
什么是局灶性节段性肾小球 硬化？
什么是局灶性节段性肾小球硬化？ 定义
局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）是一种肾小球 疾病，表现为局部的肾小球硬化。
何时就诊？
何时就诊？
症状出现
如出现水肿、尿液泡沫多等症状，应及时就医。
早期诊断有助于改善预后。
何时就诊？
定期检查
高风险人群应定期进行肾功能检查。
通过血液和尿液检测监测肾功能变化。
何时就诊？
医生建议
医生会根据病情发展建议适时就诊。
遵循医嘱可以帮助控制病情。
怎样治疗和管理？
怎样治疗和管理？ 药物治疗
从络病论治“局灶性节段性肾小球硬化”
球 ， 肾小 球球性硬化 ， 肾小球节段性 硬化并伴 有球囊 黏 访至今患者病 睛一直稳定 。患者始终拒绝复检肾脏病理。 ３个 ７个 连 ， 余肾小球系膜细胞 、 其 系膜基质节段性轻 一中度增 生 ， 膜 系
１２ 聚湿成痰 ， ． 痰湿壅盛 由于久郁气 滞 ， 肾络气化 功能 络气 、 络血之分 ， 肾络 络气 主乎 功能 ， 体 、 络 络血 主乎形 质 。络 失常 ， 水湿停滞 ， 聚湿成 痰 ， 或过 食肥 甘辛 辣 ， 致使 脾 胃之络 受 体细小狭 窄迂曲 ， 致络 气郁滞 ， 易 络血瘀 阻 ， 且病 邪 盘踞不 去 ， 伤， 脾失运化 ， 痰浊 内生 ， 或久病 人 络 ， 血络 受阻 ， 血 内停 ， 瘀 形 深锢难愈 。络体失养 ， 血耗 散 ， 中气血 虚 涩不 畅而致 瘀血 气 络 成痰 湿瘀 血胶固于络体 ， 络体狭窄塌陷 ， 肾脏 气化渗 灌失常 ， 使 内生 。络气推 动络血的运行 ， 调节络体 的舒 缩 。这与现 代医学 水精不 能四布 ， 则精微下 注 ； 络血失 于推摄 ， 血不归 经则血尿 加 血管 内皮 功能对血管舒 缩功 能 的调节机 制颇 为类 似 。若 络气
不荣 ； 因此 导致 血 行迟 滞 ， 血 瘀 阻或 肾之 封 藏失 职 ， 络 开合 失 组成 。中医络病 中的络脉 与现 代 医学 中的血管 和神 经有 相似
常， 则发为 蛋白尿 ， 血尿 ， 血压 ， 肿等 症 。若 尿蛋 白经久 不 性 。所 以络脉中 的孙络在 络脉 的网络层 次上 相似 于肾小 球 中 高 水 消， 精微 流失过多 ， 精伤无 以养 络 ， 可使络虚不荣 日趋为甚 。 则 毛细血 管袢 。在空间位置上属 于阴络 中之 肾络。 肾络有 络体 、
２０ ０４年 ０ ９月来我 院初 诊 ， 当时 症见 ： 者双 眼 睑、 下肢 患 双
局灶节段肾小球硬化研究进展
局灶节段肾小球硬化研究进展张莉，杨毅*浙江大学医学院附属第四医院，浙江 义乌 322000【摘要】局灶节段型肾小球硬化(FSGS)是导致终末期肾病(ESRD)的重要病因，FSGS是一种组织学模式，它可能有六种不同潜在病因，但相似的都是足细胞损伤和耗竭。
【关键词】局灶节段型肾小球硬化；终末期肾病[中图分类号]R692.6 [文献标识码]A [文章编号]2096-5249(2020)03-0200-02FSGS的诊断和评估依赖于病史、临床实验室结果以及肾脏组织病理学。
尿蛋白量可以是肾病综合征范围，也可以小于肾病综合征范围。
关键是排除可能导致类似表现的其他全身性疾病或原发性肾脏疾病。
在此，我们将重点放在基于临床和组织病理学依据的FSGS评估上。
1 流行病学相对于其他肾小球疾病，FSGS的患病率在全球范围内呈上升趋势，并且是ESRD的主要原因。
回顾了来自世界各地的公开文献，并报告了每年的发病率介于每年0.2～1.8每100,000人口之间。
澳大利亚采取宽松的肾活检政策，是FSGS发生率最高的国家之一[1]。
FSGS的发病率通常在男性中较高，约为女性的1.5倍。
2004年有人指出FSGS导致了美国ESRD 20年之久的增长趋势[2]，发病率(以百万患者表示)为：黑人6.8，西班牙裔3.7，白人1.9。
FSGS患病率在其他人群中也为上升趋势。
在尼日利亚，肾病综合征的主要病因已经从三日疟(约1960年代)转变为膜增生性肾小球肾炎(约1980年代)，再到FSGS(至今)。
导致FSGS发病率和患病率增加的因素在很大程度上是未知的。
有些增加可能归因于识别能力的提高。
肥胖和慢性炎症加重了适应性FSGS的发生率可能会上升，但缺乏流行病学数据。
在FSGS类别中，新兴数据表明与APOL1的关联定义了最有可能发展为ESRD的人群。
组织学变异预示预后具有不同的进展速度。
2 分类FSGS的分类是多方面的，包括病理生理，组织学和遗传因素。
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型（FSGS）北大一院王素霞1、FSGS（focal segmental glomerulosclerosis）指一种临床病理综合征：临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发展至终末期肾病（ESRD）；病理以局灶、阶段分布的肾小球硬化病变及足细胞的足突融合为特征。
2、FSGS的病因学分类：原发性或特发性FSGS；继发性FSGS；足细胞蛋白分子的变异：Podocin,α-actinin；药物毒性：heroin, α-干扰素等；肾小球血液动力学改变所致的代偿性改变；各种慢性肾小球肾炎的进展过程。
Am J Kidney Dis 2004;43:368-3823、FSGS的基本病理特征：光镜组织学：肾小球：硬化病变：肾小球毛细血管袢的管腔闭塞、实性变伴有机质增多，可伴泡沫细胞浸润粘连斑（synechiae）；与包曼氏囊壁粘连玻璃样变（hyalinosis）：硬化区，Ms足细胞：空泡变性，增生及肥大肾小管及间质：小管萎缩，间质L-M浸润白纤维化小动脉：管壁增厚，可伴玻璃样变免疫荧光：IgM及C3+：团块样，节段性沉积，可办Clq弱＋性；白蛋白，IgG，IgA＋：肾小球足细胞及肾小管上皮细胞的吸收蛋白免疫球蛋白及补体：全部阴性。
光镜检查：节段硬化襻：基弟膜皱缩，玻璃样物质积聚及毛细血管腔的狭窄或闭塞，含透明脂滴的泡沫细胞。
足细胞：足突融合，细胞突起消失，绒毛样变性；胞质内细胞器肿胀，空泡形成，微丝骨架斑块样聚集，溶酶体增多，高密度蛋白质吸收滴；足突与GBM玻璃，GBM裸露。
弥漫性足细胞损伤：硬化或未硬化的毛细血管襻4、FSGS的病理诊断：肾活检标本制作要规范：肾小球数目>10个，切片厚度为3um，观察15张连续切片；HE、PAS、Masson及PASM全套染色。
免疫荧光及投射电镜检查：辅助及鉴别诊断病理诊断的程序：具备FSGS的基本病理特征，以光镜组织学作为病理诊断的基础，结合临床、免疫荧光及电镜检查除外继发性FSGS；根据FSGS的组织学变异特点，再进行病理分型5、原发型FSGS的病理类型（2004）：门部型FSGS（perihilar FSGS）；顶端型FSGS（tip FSGS）；细胞型FSGS（celluar FSGS）；塌陷型FSGS（collapsing FSGS）；非特殊型FSGS（not otherwise specified FSGS,NOS）门部型FSGS：节段性硬化或玻璃样变主要发生在肾小球的门部或血管极处（>50％）；常见肾小球肥大、粘连极玻璃样变；常见小动脉的玻璃样变；足细胞增生及肥大：少见；临床联系：肾小球高滤过或高压力的血液动力学改变所致继发性FSGS，常呈门部改变，应予以鉴别。
什么是局灶性肾小球硬化症？
什么是局灶性肾小球硬化症？【概述】局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。
可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。
亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。
故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。
但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。
【病因学】（一）原发性局灶性肾小球硬化症病因不明。
（二）继发性局灶性肾小球硬化症1、肾小球疾病海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。
2、肾小管、间质与血管疾病返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。
3、其他肾发育不全、肥胖及老年性等。
【发病机理】大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。
人类近髓肾单位胚胎发生早、体积大，有较高的滤过率，毛细血管内高压、高滤过最终导致结构损害，本病近髓肾单位损害出现早且严重。
可由于节段性肾小球上皮细胞损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。
肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义。
在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样变性。
Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者。
重复肾活检亦证实，一些本病最初表现为微小病变时，即有明显的肾小球增生。
另外，在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞，它具有巨噬细胞的组化特点，并可由循环单核细胞或系膜细胞转化而成。
局灶节段性肾小球硬化症C4d表达的特点及意义
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临床 与 实验 病 理 学 杂 志
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・６ ７ ・ ５
局 灶 节 段 性 肾小球 硬 化 症 Ｃ ｄ表 达 的特 点 及 意 义 ４
王 晨 ， 智勇， 郑 丁 鑫 ， 曾 玲
采用 免疫组化 染色 摘要 ： 目的 研究 不同类 型的原发性局灶节段性 肾小球硬化症 （ Ｓ Ｓ 中 Ｃ ｄ表 达的特点及 意义。方法 ＦＧ ） ４
ｇｏ ｍｌ ｌ ｍｅ ｉ ．Ｏｆｔｅ ｆ ｅＦ Ｇ ａ ａ ｔ ｃ ａ ａ ｔ ｒ ｅ ｖ Ｓ Ｓ ｖ ｒ ｎ ｓ ｈ ｒｃ ｅ ｚ ｄ，Ｃ ｅ ｏ ｉ ｏ ｓｐ ｅ ｏ ｎ ｎ ｌ ｕ ｄ ｉ ｅ ｓ ｌｒ ｔ ｌ ｍｅｕ ａ ｓｏ ｆ Ｓ ｈ ｉ ｉ ｉ Ａｄ ｄ ｐ ｓｔ ｎ ｗａ ｒ ｄ ｍｉａ ｔ ｆ ｎ ｎ ｔ ｃｅ ｏｉ ｇ ｏ ｒ ｌｒｌ ｉｎ ｏ ＧＳ， ｉ ｙｏ ｈ ｃ ｅ Ｆ ｎ ｔ ｔ ｅｗｉｅ ｓ ｅ ｉ ｅ ｏ ｏｈ ｒ ｓ ｐ ｃｆ ｄ，ｃ ｌ ｌ ｒａ ｄ ｃ ｌａ ｓ ｇ ｖ ｒａ ｔ ｏ Ｓ Ｓ Ｗ ｉ ｉ ｈ ｓ ａ ｉｎ ｓ ｉ ｅ ｒ ｄ ｐ ｓｔ ｏ ｄ ｗ ｒ ｒ ｑ ｅ ｔ ｂ ｉ ｅｌ ａ ｎ ｏｌｐ ｉ ａ ｎ ｓ ｆ Ｆ Ｇ ． ｕ ｎ ｉ ｔ ｎ ｔ ｅ ｅ ｖ ｒ ｔ ，ｌ ａ ｅ ｏ ｉ ｆ Ｃ ｅ ｅ ｆｅ ｕ ｎ ｌ ｏ — ｈ ａ ｎ ｓ Ａ ｙ
局灶性节段性肾小球硬化怎样治疗？
局灶性节段性肾小球硬化怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍局灶性节段性肾小球硬化的治疗方法，治疗局灶性节段性肾小球硬化常用的西医疗法和中医疗法。
局灶性节段性肾小球硬化应该吃什么药。
*局灶性节段性肾小球硬化怎么治疗？*一、西医*1、治疗对FSGS的治疗尚存争议，以往认为本病疗效差，治疗比较困难，也无成熟有效的治疗方法，患者一般5～10年即进入肾衰竭期。
近年来，大量回顾性研究结果显示，积极去除及治疗导致FSGS的病因，并进行利尿、降压等对症治疗，可以促使肾病综合征的缓解，阻止和延缓病情发展。
临床观察发现延长激素疗程可增加FSGS的缓解率。
目前对于FSGS患者的治疗方法为：1.糖皮质激素应在出现激素抵抗前及时用泼尼松(强的松)治疗，剂量0.5～2.0mg/(kg·d)，6个月。
诱导缓解剂量至少为60mg/d，3个月后可减量至0.5mg/(kg·d)，一般获得完全缓解的平均时间为3～4个月。
因此成人FSCS所导致的NS在经过6个月的泼尼松治疗1mg/(kg·d)仍未缓解者，才称之为激素抵抗。
对于老年人，大部分学者主张隔天泼尼松治疗1.0～1.6mg/(kg·d)。
持续3～5个月。
对于激素依赖、抵抗和复发者，泼尼松加间断环磷酰胺冲击治疗可增加缓解率，环磷酰胺总量不宜超过12g。
2.环孢素(CsA)和可乐必复(FK506) 环孢素(CsA)常用剂量5mg/(kg·d)治疗6个月后可减少尿蛋白并诱导缓解，但减量或停药时常复发，所以，维持缓解应长期应用。
因该药有肾毒性，使用过程中应注意监测血肌酐，根据情况调整药量。
可乐必复的作用机制与环孢素(CsA)相似，剂量为0.3mg/(kg·d)，可与激素合用。
常用于环孢素(CsA)治疗无效或依赖者。
3.细胞毒类药物(环磷酰胺和苯丁酸氧芥) 可作为二级疗法，但有待临床观察证实其疗效。
Banfi等在对FSGS伴NS患者的回顾性研究中，把患者分为3组，A组单用泼尼松(强的松)，B组泼尼松(强的松)1mg/(kg·d)与苯丁酸氮芥、环磷酰胺或硫唑嘌呤联用，C组用小剂量[0.2～0.3mg/(kg·d)] 泼尼松(强的松)与硫唑嘌呤或环磷酰胺联用。
局灶性节段性肾小球硬化症的治疗
深圳市第四人 民医院肾内科
张海燕 博士
杨铁城 副教授
伍 强 副教授
李翠吟
［ 图分 类 号 ］６ ２ ６ ［ 标 识码 ］ ［ 章编 号］６ １ ９ ５ （０ ８ ０ — ０ ８ ０ 中 Ｒ ９ ． 文献 Ａ 文 １７— ４ Ｘ ２ ０ ） ４ ０ ８— ２
量 ： ． ３ｇ Ｂ Ｎ ７ ６ｍ ｏ ／Ｌ， １ ４ ， Ｕ ： ． ｍ ８ １
次／ ，Ｂ ： ５／ １ ｍｇ 神 清， 分 Ｐ １Ｏ １０ Ｈ， ｍ
慢性 病容 ， 贫血 貌 ，颜 面及 双 眼睑 轻度浮 肿 ，咽无 充血 ，扁桃 体 无肿 大 。双肺呼 吸音 清 ，未 闻及 干 湿性 音 ，心率 ７次 ／ ，律 齐，未闻及 ８ 分 病理 性 杂音 。腹 膨 隆，呈蛙 型腹 ，
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无叩击痛 ，移动性 浊音 （ ），双下 ＋
肢轻度凹陷性水肿 。
加雷公藤多甙及Ｒ ｓ Ａ 系统阻断剂等
治疗 。
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服 用 “ 的 松 ５ ｇ ｄ ， ８ 后 逐 强 ｍ ／ ” ０ 周
下 肢 水 肿 ， 而 后 渐 出现 眼 睑 、颜 ３ ． ／ ， 白蛋 白： １ ． ／ ， 总 ５ Ｌ ６ ｇ ８ｇ Ｌ ２
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小管 问质病 变 。临床上 作 巾应 对 ｌ ：
述光镜 下 非典型 段硬 化病 ， 以 叟加
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临 床 主 要 表 现 蛋 白 ，常 为 肾 综 水 蛋 白尿 。 管人 们认 识到Ｆ Ｇ ｓｓ
局灶节段性肾小球硬化治疗
局灶节段性肾小球硬化的治疗局灶节段性肾小球硬化（fsgs）治疗尚不统一,从前认为fsgs 常表现为激素抵抗,治疗效果差,近年研究发现延长激素治疗时间、合理选用免疫抑制剂等可以使更多的患者获得缓解,因此目前对于原发性fsgs仍主张积极治疗。
临床主要药物包括如下几种:1.糖皮质激素糖皮质激素（以下称激素）目前依然被认为是治疗fsgs的主要药物。
burgesse[21]于1999年搜索medline相关文献后认为,泼尼松0.5~2mg/（kg·d）治疗6个月无效后才能宣布患者为激素抵抗,大剂量泼尼松（大于60mg/d）连用3个月可提高缓解率。
cameron[1]认为,表现为肾病综合征的fsgs患者,激素治疗最少4个月（6个月更好）。
2.环孢素为减少激素用量及增加缓解率,需要联合使用免疫抑制剂。
可供选择的免疫抑制剂很多,其中循证医学证据较多的当数环孢素。
cattrandc[2]等1999年进行一项前瞻性随机对照试验:49例激素抵抗的fsgs患者随机分为2组,治疗组26例,给予环孢素3.5mg/（kg·d）26周。
对照组23例。
26周后治疗组18例缓解（70%）,57%部分缓解,12%完全缓解,对照组缓解率4%。
作者认为,环孢素是治疗激素抵抗型fsgs的有效药物。
环孢素的不良反应较多,其中最严重且限制其应用的是它的肾毒性。
为减少不良反应,建议环孢素限用于肾功能正常者,禁用于广泛肾小球硬化或间质纤维化者,剂量低于5mg/（kg·d）。
3.环磷酰胺ponticellic[3]等选择27例表现为肾病综合征的fsgs患者,给予环磷酰胺及小剂量泼尼松治疗。
结果30%获完全缓解,11%部分缓解,复发率仅27%。
korbets[4]等进行荟萃分析显示,单用激素与联合应用环磷酰胺的fsgs完全缓解率差别不大,分别为36%、32%;激素依赖患者用环磷酰胺后完全缓解率、部分缓解率、无效的比例分别为51%、23%、26%;对激素治疗后频繁复发者,用环磷酰胺可以诱导长期缓解;对105例激素抵抗型患者联合应用环磷酰胺后,完全缓解、部分缓解、无效率分别为11%、11%、78%。
局灶性肾小球硬化症预后判断
局灶性肾小球硬化症预后判断
*导读：因此，FSGS患者形态学改变与功能变化往往是不一致的。
……
Schulman等对二组FSGS患儿预后进行了观察，发现存在以下临床及形态学参数者预后不佳。
众所周知，肾活检能较准确地预测患者的预后。
病理学家常希望找到与组织损伤相当的功能参数以判断预后。
通常蛋白尿是人们首先考虑的临床指标，然而在FSGS患者中蛋白尿似乎不能满意地提示预后的良恶。
人们发现大量蛋白尿时的MCD患者其肾小球并无硬化性病变，相反当FSGS患者蛋白尿减少时，则可能预示FSGS病变累及的肾小球数增加；同样使用ACEI减轻了肾小球内压，使蛋白尿下降，但患者组织学改变并无改善。
因此，FSGS 患者形态学改变与功能变化往往是不一致的。
造成这种功能与形态脱节的主要原因包括：
①病变的局灶和节段性分布;
②未硬化肾小球过度代偿;
③肾单位数量减少;
④肾脏血流量异常;
⑤血浆胶体渗透压改变;
⑥肾小球内压发生变化;
⑦小管-间质病变。
36例儿童局灶节段性肾小球硬化的病因分析
２ ７ ８ ・
Ｃｈ ｉ ｎ Ｊ Ｏｂ ｓ ｔ ｅ ｔ Ｇｙ ｎ ｅ ｅ ｏ ｌ Ｐｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ（ Ｅｌ ｅ ｃ ｔ ｒ ｏ ｎ Ｅｄ ）， Ｊ ｕ ｎ ｅ ２ ０ １ ３， Ｖｏ １ ． ９， Ｎｏ． ３
・
论 著 ・
３ ６例 儿 童局 灶 节 段性 肾小 球 硬 化 的病 因分析
ｂ ｉ ｏ ｐ ｓ ｙ ｗｅ ｒ ｅ ｉ ｎ ｃ ｌ ｕ ｄ ｅ ｄ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｓ ｔ ｕ ｄ ｙ， ａ ｎ ｄ ｔ ｈ ｅ ｉ ｒ ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ｆ ｅ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ｓ ｗｅ ｒ ｅ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ｒ ｅ ｔ ｒ ０ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ．Ｓ ｅ ｑ ｕ ｅ ｎ ｃ ｉ ｎ ｇ ｏ ｆ ａ ｌ ｌ
因系 低 出 生 体 重 儿 （ Ｌ Ｂ ＷＩ ） 和微 小病 变 肾病 （ ＭＣ Ｄ） 患 儿 各 为 ２例 （ ５ ． ６ ） ， 丙 型肝 炎 、 膀 胱 输 尿 管 返 流 （ Ｖ ＵＲ） 、 Ｇ ａ ｌ ｌ ｏ ｗ ａ ｙ － Ｍｏ ｗａ ｔ 综合征 （ ＧＭＳ ） 、 Ｄ ｅ ｎ ｙ ｓ － Ｄ ｒ ａ ｓ ｈ综 合 征 （ Ｄ Ｄ Ｓ ） 、 Ｉ ｇ Ａ 肾病 和家族 性 Ｆ Ｓ ＧＳ患 儿 各 为 １例 （ ２ ． ８ ） ； 病 因不 明患 儿 为 ２ ６ 例（ ７ ２ ． ２ ） 。 对坚 持 随访 且 病 因不 明 的 ６例 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ患儿 和 １ 例Ｄ Ｄ Ｓ患 儿
临 床 特点 进 行 回顾 性 分 析 ， 并 经 光 学 显 微 镜对 其 病 理 学 结 果 进 行 分 型 。对 坚 持 随访 且 病 因不 明 的 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ患
儿进行常见 Ｆ Ｓ Ｇ Ｓ致 病 基 因 ＮＰ ＨＳ ２全 部 外 显 子 组 和 ｗＴ 】外 显 子 ８ ， ９测 序 ， 并采 用 Ｓ ｎ ａ ｐ ｓ ｈ ｏ ｔ 技 术 对
局灶性节段性肾小球硬化的中西医结合治疗
２ ． ４耳源性疾病
全无髁 突颈部 ，而使髁状 突顶部与升支直接相 连接。
大 多数患者是 以下颌发育 不对称 、面部畸形 而就医 ，其中部分 患 者 可出现颞 下颌关节 紊乱症状 。根据 其面部 发育及ｘ线征象 ，一般不 难确定诊 断。 １． ．２髁状 突发育过度 ４ 髁 状突发 育过度 ，又称髁状 突 良眭肥大 。其临 床特征为髁 状突缓 慢 长大 ，伴有患侧 下颌 骨的进行 性增大 ，面部发育 不对称 ，以及 由此 而致 的颌 紊乱和颌 中线向健侧偏 移。其 中部 分患者 可出现颞下颌 关节 紊乱症状 ，如 关节弹响及疼痛等 。 ｘ线检查 可见患侧髁 状突 发育过大 ，但基 本上 保 留了与正常 髁状
ｘ线检 查 可见 患 侧髁 状 突和 升 支 较短 ，而对 侧下颌骨体 伸长 ，常 可见患侧 下颌骨有 明显
的角前切迹 。严重者髁状 突扁平 而短 小 ，髁 突颈部 明显变 短 ，甚 至完
鼻窦炎多在前颌及 鼻根部产 生胀痛 ，后组鼻窦炎则可引起头顶、颞部及
中国医药指 南 ２ １ 年 １ ００ ２月第 ８ 第 ３ 期 卷 ６ １． ． １髁状 突发育 不 良 ４
一
Ｇ ｉｅ ｆ ｈｎ Ｍｅｉ ｎ ， ｅｅ ｂ ｒ ０ ０ Ｖ １ ， ｏ ６ ｕｄ Ｃ ｉａ ｄ ｉｅＤ ｃｍ ｅ ２ １ ， ｏ． Ｎ ． ｏ ｃ ８ ３
文献综述 Ｉ ０ ５ ２
２ ． ２三叉神 经痛
某 些关 节外肿瘤 亦可 引起 开 口困难 或牙 关紧闭 ，如颞 下凹肿瘤 、
翼腭 凹肿瘤 、上颌窦后壁癌 、鼻咽癌及腮腺 深叶肿瘤等 。 因此应仔 细作鉴别诊 断，不能一见有开 口受 限体征则误诊为肌痉 挛 而进行局部理疗 ， 不仅会延误治疗 时机 ，而且反而加剧其他疾病 的发 这 作。因此 ，应根据有关的不同临床特点及医学影像检查所见作出诊断。
KDIGO指南解读_成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗
KDIGO指南解读_成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗引言：肾小球疾病是导致肾脏功能异常的主要原因之一。
其中微小病变肾病（Minimal Change Disease， MCD）和局灶节段性肾小球硬化（Focal Segmental Glomerulosclerosis， FSGS）是成人肾病的两种常见类型。
针对这两种疾病，国际肾脏病学工作组（Kidney Disease: Improving Global Outcomes，KDIGO）提出了相应的治疗指南，以帮助临床医生更好地管理患者病情。
本文将重点解读KDIGO指南对成人微小病变肾病和特发性局灶节段性肾小球硬化治疗的建议和相关依据。
一、微小病变肾病的治疗微小病变肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，多见于儿童和青少年，但也可发生于成年人。
该病的特征是光镜下肾小球无明显异常，但电镜下可见肾小球上皮细胞足突融合。
目前，关于成人微小病变肾病的治疗，主要有以下几个方面的指导：1. 膳食调控：患者应按照饮食指导，减少盐分和胆固醇的摄入。
适当限制蛋白质摄入，但不能导致营养不良。
2. 糖皮质激素治疗：对于成人微小病变肾病，糖皮质激素是常用的治疗方法之一。
一般建议开始时使用口服泼尼松龙，每日1 mg/kg，剂量一般不超过80 mg，并逐渐减量至最小维持剂量。
3. 选择性免疫抑制剂治疗：对于糖皮质激素难以控制的患者，KDIGO指南建议可以考虑使用选择性免疫抑制剂。
如环磷酰胺、环孢素A等。
4. ACEI或ARB类药物：ACEI或ARB类药物可用于患者伴有高血压或蛋白尿的情况，可通过降低肾小球通透性改善病情。
5. 其他治疗方法：根据患者具体情况，还可以考虑使用其他治疗方法，如阿利沙坦钾、环磷酰胺等。
二、特发性局灶节段性肾小球硬化的治疗特发性局灶节段性肾小球硬化是一种常见且复杂的肾小球疾病，其治疗较为困难。
KDIGO指南提出了以下治疗建议：1. 免疫抑制治疗：糖皮质激素加免疫抑制剂是特发性局灶节段性肾小球硬化的常用治疗方案。
局灶节段肾小球硬化ppt课件
细胞型、塌陷型、 顶端型
1995年：Schwartz和Lewis提出“系膜增生型”
病理分型—FSGS
NOS型（not
otherwise specified）
（非特殊型）
门部型
细胞型
(Perihilar variant)
(Cellular variant)
顶端型
塌陷型
(Tip variant)
(Collapsing variant)
Am J Kidney Dis 2004,43:368
FSGS病理分型及诊断标准
亚型 诊断标准 排除标准
非特异型 FSGS （NOS） 门部型 FSGS
细胞型
至少一个肾小球呈节段性细胞外基质增多、毛细 门部型、细胞型、 血管闭塞，可伴有节段性毛细血管塌陷而无相应 塌陷型、顶端型 的足细胞增生
至少一个肾小球呈现门部周围玻璃样变，血管极 细胞型、塌陷型、 处硬化的肾小球必须超过全部病变肾小球的50％。 顶端型 入球小动脉玻璃样变性很常见 至少一个肾小球呈节段性毛细血管内增生堵塞管 塌陷型、顶端型 腔，伴或不伴泡沫细胞及核碎裂 至少一个肾小球呈现位于尿极的节段性病变（靠 近尿极的25％外周毛细血管襻），可以是细胞性 塌陷型 病变或硬化，但一定要有球囊粘连或是足细胞与 壁层上皮细胞、肾小管上皮细胞的汇合 至少一个肾小球呈节段性或球性塌陷并且伴有足 细胞增生
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局灶性肾小球硬化症
【概述】
局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。
可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。
亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。
故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。
但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。
【治疗措施】
（一）一般治疗表现为大量蛋白尿、水肿者，给予低盐饮食，适当应用利尿剂。
低白蛋白血症明显者，可适量用白蛋白。
高血压明显者，限钠、利尿无效，可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。
（二）激素及其他免疫抑制剂
1.激素以肾病综合征为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为局灶性节段性肾小球硬化者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，强的松0.5～1mg/（kg·d），6～8周，以后逐渐减量过度到隔日疗法，总疗程在1年以上。
Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性肾小球硬化，完全缓解率可达47％，而且这些病人5年肾脏健存率明显高于无缓解者（96％比55％）。
虽然有资料激素
加用细胞毒药物的疗效并不比单独应用激素更好。
但多数学者主张对激素无效，依赖型及反复发作型者应联合用药。
因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。
并可减少激素的用量，减少其副作用。
多选用环磷酸胺，间歇静脉用药，总剂量＜150mg/kg。
亦可口服苯丁酸氮芥。
近年来，亦有用环孢素Ａ治疗本病，近期有一定疗效，在减量或停药过程中易复发。
且价格昂贵及潜在的肾毒性，故不宜作首选药物。
（三）其他治疗血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低血压，且可减少尿蛋白，可能有益于延缓肾衰。
另外，本病伴肾病综合征者不仅高凝血症，尚有肾内凝血、球囊粘连，应予以抗凝治疗如：潘生丁25～75mg/d，华弗林2.5mg/d，可减少蛋白尿，改善肾功能。
【病因学】
（一）原发性局灶性肾小球硬化症病因不明。
（二）继发性局灶性肾小球硬化症
1.肾小球疾病海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。
2.肾小管、间质与血管疾病返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。
3.其他肾发育不全、肥胖及老年性等。
【发病机理】
尚不清。
大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。
人类近髓肾
单位胚胎发生早、体积大，有较高的滤过率，毛细血管内高压、高滤过最终导致结构损害，本病近髓肾单位损害出现早且严重。
可由于节段性肾小球上皮细胞损害，使基底膜上阴离子电学屏障受损，慢性蛋白尿超负荷，持续高滤过、高灌注终将导致肾小球硬化。
肾小球肥大与泡沫细胞生成在本病形成与发展中有重要意义。
在5/6肾切除动物模型中，肾小球毛细血管血浆流量及压力均增加，肾小球上皮细胞明显受损，残余肾单位功能亢进，导致透明样变性。
Fogo等将原发性局灶性肾小球硬化症的病理生理与临床相联系后，发现成人及儿童本病患者的平均肾小球面积明显大于同年龄的微小病变者。
重复肾活检亦证实，一些本病最初表现为微小病变时，即有明显的肾小球增生。
另外，在许多原发性局灶性肾小球硬化症患者的肾小球中可见泡沫细胞，它具有巨噬细胞的组化特点，并可由循环单核细胞或系膜细胞转化而成。
一些细胞因子和生长因子如
IL-1、α-TNF、IL-6等在导致肾小球硬化中起一定作用。
尚有动物实验发现，血清胆固醇水平与硬化程度相关。
免疫损害亦参与本病的发生与发展，免疫病理中肾小球硬化区可见IgM与C3颗粒样沉积。
电镜显示硬化病灶有大量电子致密物沉积。
且本病在肾移植中易复发。
【病理改变】
本病诊断主要靠肾活检。
光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。
而未硬化处相对正常。
硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。
PAS染色呈阳性反应。
毛细
血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生，肾小球与包氏囊粘连，位于皮髓交界处小球最先累及。
在非硬化区，肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生，胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴。
相应的肾小管萎缩及肾间质纤维化，呈灶性分布。
免疫荧光检查：常在硬化区可见IgM和C3沉积。
电镜下：硬化病灶有大块电子致密物沉积。
非硬化区毛细血管袢呈现广泛上皮细胞足突融合和消退，病变严重时，上皮细胞可以从基膜上分离、脱落。
【临床表现】
本病可发生于任何年龄，以青年为主。
男性多见。
均表现为持续性非选择性蛋白尿。
典型病例多以肾病综合征起病，约占50％左右，占原发性肾病综合征5％～20％。
50％～60％患者有血尿。
高血压和肾功能损害报告不一，从10％～50％不等，临床表现尤其尿蛋白的水平与预后有关。
【预后】
与多种因素有关：①尿蛋白水平：尿蛋白＞10克/24小时，病情进展很快，多在6年内出现肾功能丧失；尿蛋白3～3.5g/24h 者，50％6～8年发展成终末期尿毒症。
＜3g/24h，10年后肾功能仍维持在正常水平。
②肾病缓解与否-治疗反应：凡对激素敏感者很少发展至肾衰。
完全缓解者，终末期肾衰发生率15％，未完全缓解者则为85％。
③年龄：成人相对较好。
有报告本病肾病综合征的发生率与复发率，成人分别为55％与15％，而儿童则为76％与80％。
④种族：Ingulli等对儿童肾病综合征研究发现黑人的发生率高于
白人，且发展迅速。
78％黑人8.5年内发展为终末期尿毒症。
在相同的时间内白人仅33％。
⑤病程及高血压程度：凡就诊时已介病程后期，高血压严重者预后差。
⑥肾组织病理：损害程度严重或同时有膜性、系膜增生性及血管性损害者易进入肾衰。