皮肌炎病例介绍

案例一

男，13岁

主诉：四肢乏力、肌痛4月余。

现病史：患儿父亲诉患儿于今年6月份无明显诱因出现双眼睑水肿，伴眶周红色皮疹，结膜无充血，无视物模糊，眼球活动自如，双眼睑无下垂等不适，伴双下肢肌肉疼痛，压痛明显，四肢乏力，但行走和抬臂不受限，无肌肉颤动，无关节红肿，无发热，无咳嗽，无头痛头晕，无吞咽困难等不适，遂立即在当地诊所就诊，予以中药（具体不详）口服一周后，患儿上述症状未见好转，遂转至县级医院就诊，行肾功能、小便、血液等检查示正常（具体检查不详），未予特殊处理，继续在家服用中药，1周后，患儿因受凉后出现上述症状加重，伴肘关节和踝关节活动受限，双上肢呈屈曲，被动牵拉感疼痛，行走时脚跟不能着地，下蹲时易摔倒，可扶梯上楼，抬手臂不受限，伴低热（具体体温不详）和阵发性单声咳，再次去县级医院就诊，建议转上级医院治疗，遂来省儿童医院住院治疗，考虑重症肌无力，予以治疗3天后（具体不详），患儿发热好转，但上述症状未见好转，遂要求出院，于2011年6月21日出院后患儿一直在家中口服中药（具体不详），同时予以肢体被动活动，肘关节和踝关节活动受限较前逐渐好转，肌痛和四肢乏力稍好转，但每次“感冒”后患儿上述症状加重，出院2月后，患儿出现了四肢乏力加重，逐渐出现不能上楼梯，不能抬臂，不能独自坐起，不能弯腰拾物，伴晨起后头晕，吞咽稍困难，力求进一步治疗，遂来我院。自发病以来，患儿无头痛，无抽搐，无晨僵，无恶心呕吐，无腹痛腹胀，无关节红肿，无呼吸困难，无声音嘶哑，无呛咳等不适，能独自行走，精神、食欲较前差，大小便正常，体重无明显减少。

既往史、个人史、家族史无特殊。

体查：

体温：37.2°C，脉搏：102次/分，呼吸：22次/分，体重：29.5Kg。慢性病容，精神欠佳，双眼睑中度水肿，眶周可见大片红色皮疹，双侧肘关节伸侧皮肤可见红色皮疹，边界清晰，无压痛，无溃烂，眼球活动自如，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，咽部稍充血。颈有抵抗，双肺呼吸音清晰，心率102次/分，律齐，心音有力，心尖搏动稍弥散，腹部平软，肝脾肋缘下未触及，脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，踝关节活动受限，四肢主动运动受限，不能独自坐起，翻身运动不受限，双下肢无水肿。足背屈角偏大，双前臂肌力3级，双上臂和下肢肌力2级。膝反射未引出，腹壁反射正常存在，克氏征阳性，布氏征阴性，巴氏征阴性。

检查结果：

一、外院（2011年6月19日）：

1.血常规检查示大致正常；肝肾功能、电解质检查正常；

2.心肌酶示肌酸激酶746.6IU/L，乳酸脱氢酶564IU/L；肌红蛋白232.27ng/ml；

3.肌电图示四肢神经肌电图呈肌源性病损改变；

4.腹部B超、双下肢立位平片、心电图未见明显异常。

二、我院（2011.10.13—10.20）：

1.血常规：WBC4.6*10^9/L，N66.7%，RBC3.85*10^12/L，PLT272*10^9/L；

2.病毒全套：巨细胞病毒抗体IgM阳性，尿CMV—DNA阴性；

3.心肌酶（2011.10.15）：乳酸脱氢酶571.5IU/L，肌酸激酶162.9IU/L，肌酸激酶同工酶

15.1ug/L，肌红蛋白103.4ng/ml，心肌肌钙蛋白10.53ng/ml；

4.心肌酶（2011.10.19）：急诊乳酸脱氢酶549.3IU/L，急诊肌酸激酶153.5IU/L，急诊肌酸

激酶同工酶11.3ug/L，肌红蛋白98.9ug/l，高敏心肌肌钙蛋白T131.300pg/ml，α—羟丁酸脱氢酶421.2u/l；

5.血沉（2011.10.15）：38mm/h；

6.脑脊液常规正常、生化示蛋白降低、脑脊液病毒全套未见异常。

7.风湿免疫全套、狼疮全套、结缔组织全套、血管炎三项、凝血全套、乙肝两对半、肝肾

功能、电解质、甲状腺功能、小便常规示大致正常；

8.PPD皮试阴性，胸片未见异常；

9.头颅MRI：软脑膜强化增多；

10.肌电图：肌源性损害活动期电生理改变，双侧胫腓神经及正中、尺神经传导速度正常，

但反应波形离散，提示有早期脱髓鞘电生理改变；

11.腹部B超和心脏彩超示大致正常；

12.心电图：窦性心动过速

目前诊断：

1.皮肌炎

2.巨细胞病毒感染

3.急性上呼吸道感染

4.病毒性脑膜炎？

予以“美洛西林舒巴坦、炎琥宁”抗感染、“贝科能”护心、“丙种球蛋白”冲剂治疗等处理后，现患儿双上肢乏力较前好转，行走无困难，躯干左右活动不受限，侧弯躯干感疼痛，仍有吞咽困难，不能独自坐起，不能上楼梯，左上肢可抬起，持续数秒钟，右上肢不能上抬，踝关节活动明显受限，双前臂肌力3级，双上臂和双下肢肌力2级，双膝反射未引出，颈仍有抵抗，克氏征明显阳性。