川崎病心血管损害及诊疗进展共30页
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川崎病诊治进展-PPT文档资料
该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导 致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤： 微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细 胞多克隆激活； 由超抗原活化的T 细胞循环池中的自身反应性T 细胞
表达针对靶器官 ( 血管组织 ) 的归巢受体。这些表达归巢
受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识 别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的 级联事件，导致免疫性血管炎的发生 。
具，其可靠性和诊断价值一直评价甚高，对近段冠状动
脉的 CAA 而言其敏感性达 100 ％，特异性 93 ～ 97 ％。
Arjuman 等观察3～ 16岁小儿，2DE所见左右冠状动脉
直径从 2mm 缓慢增长到 5mm ，略大于冠状动脉造影所 见。国内研究认为，各年龄组小儿冠状动脉直径 主动 脉内径的0.3倍可认为有冠状动脉扩大。
比(Δ%) 。
内皮依赖性舒张功能障碍
川崎病患儿在不同时期均存在血管内皮依赖性舒张 功能障碍，随着时间的推移，内皮功能异常更加显著，
且冠状动脉瘤形成者与无冠状动脉损害者血管内皮依赖
性舒张功能障碍并无显著性差异。 血管内皮功能的异常可能在川崎病患儿的病情发展 过程中起着重要作用。川崎病患儿不同时期血管内皮舒 张功能的变化与其病理过程大致相同 , 提示肱动脉内皮功 能异常可能是全身血管炎的结果。
冠状动脉损害
冠状动脉瘤多在病后第2周出现，3～8周发展到最大， 半数在 1/2 ～ 2 年内消散， 1/4 有所缩小。另一项随访资料 表明：直径>9mm的CAA最终都发生狭窄； <5mm者随访 8 年均未见狭窄病变； 5 ～ 9mm 者与动脉瘤长度有关，发 生在左冠状动脉者若长度 >15mm, 发生在右冠状动脉者 >30mm，多数发生狭窄。
医院川崎病的诊治进展及其心血管并发症ppt课件
Boys Girls Total
Incidence (/100000 children<5year)
Du Zhong-Dong, et al. Pediatr Infect Dis J. 2002,21(2):103~107
目前日本急性川崎病死亡率0.08% 美国川崎病住院死亡率0.17% 死亡多发生于发热后 15～45天 北京近10年急性死亡率0 远期死亡因为冠状动脉并发症
调查方法
全国儿童住院病人数据库 州住院系统数据库 住院病历调查 住院病历调查 全国儿童住院系统数据库 各州住院系统数据库 保险公司住院系统数据库 阿拉斯加美国印第安医疗系统 住院病历调查 住院病历调查
北京川崎病发病率
80 70 60 50 40 30 20 10 0 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 Ye ar
川崎病的六大主要表现
1、发烧持续5天以上(含经治疗5天以内退烧)
2、双眼结膜充血
3、口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血 4、多形性皮疹 5、四肢末端变化，急性期手足硬性肿胀、掌 陌及指趾端充血；恢复期指趾端甲床皮肤 移行处有膜状脱皮 6、急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀
/sundae_meng
川崎病是由一种或多种感染因素引起的 一种强烈的免疫反应，这种反应只发 生于本身基因有易感性的个体，如亚 裔人群
/sundae_meng
提要
定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制
临床表现及诊断标准
治疗 心血管并发症诊断及治疗
/sundae_meng
2000 1997 1995-1999 1997-1998 1994-1998 1997 1994-1997 1993-1996 1993-1996 1980-1995 1984-1993 1987-1989
Incidence (/100000 children<5year)
Du Zhong-Dong, et al. Pediatr Infect Dis J. 2002,21(2):103~107
目前日本急性川崎病死亡率0.08% 美国川崎病住院死亡率0.17% 死亡多发生于发热后 15～45天 北京近10年急性死亡率0 远期死亡因为冠状动脉并发症
调查方法
全国儿童住院病人数据库 州住院系统数据库 住院病历调查 住院病历调查 全国儿童住院系统数据库 各州住院系统数据库 保险公司住院系统数据库 阿拉斯加美国印第安医疗系统 住院病历调查 住院病历调查
北京川崎病发病率
80 70 60 50 40 30 20 10 0 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 Ye ar
川崎病的六大主要表现
1、发烧持续5天以上(含经治疗5天以内退烧)
2、双眼结膜充血
3、口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血 4、多形性皮疹 5、四肢末端变化，急性期手足硬性肿胀、掌 陌及指趾端充血；恢复期指趾端甲床皮肤 移行处有膜状脱皮 6、急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀
/sundae_meng
川崎病是由一种或多种感染因素引起的 一种强烈的免疫反应，这种反应只发 生于本身基因有易感性的个体，如亚 裔人群
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提要
定义和历史 流行病学特点 病因及发病机制
临床表现及诊断标准
治疗 心血管并发症诊断及治疗
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2000 1997 1995-1999 1997-1998 1994-1998 1997 1994-1997 1993-1996 1993-1996 1980-1995 1984-1993 1987-1989
川崎病心血管损害及诊疗进展
探索基因治疗、细胞治疗等新型治疗手段在川崎病心血管损 害中的潜在应用，为患者提供更多治疗选择。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
预防措施
定期健康检查
家长应定期带宝宝进行健康检查，以便及时发现潜在 的心血管问题。
早期诊断和治疗
一旦确诊川崎病，应尽早开始治疗，以降低心血管损 害的风险。
控制病情
通过药物和其它治疗方法，控制川崎病的病情，防止 其进一步恶化。
护理方法
饮食调整
根据宝宝的病情和医生的建议，适当调整宝宝的饮食，以保持营养 均衡。
川崎病心血管损害及诊疗进展
contents
目录
• 川崎病心血管损害概述 • 川崎病心血管损害的诊断 • 川崎病心血管损害的治疗 • 川崎病心血管损害的预防与护理 • 川崎病心血管损害的未来研究方向
01 川崎病心血管损害概述
定义与特征
定义
川崎病心血管损害是指川崎病患者因自身免疫反应导致的全 身血管炎，累及心脏血管系统而出现的心血管结构和功能异 常。
探索更有效的诊断方法
寻找特异性更高的生物标志物，用于早期诊断川崎病心血管损害，提高诊断的准 确性和可靠性。
研究无创性影像学和功能学检查技术，如超声心动图、心脏磁共振成像等，以评 估心脏结构和功能，为早期发现和诊断提供依据。
开发新型治疗手段
针对川崎病心血管损害的发病机制，研究新的药物作用靶点 ，开发具有针对性的治疗药物。
流行病学研究还发现，川崎病心血管 损害的发病年龄有逐年降低的趋势， 可能与环境因素和遗传易感性有关。
02 川崎病心血管损害的诊断
诊断标准
临床表现
持续发热、手足硬性水肿和掌跖红斑等典型症状。
实验室检查
THANKS FOR WATCHING
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预防措施
定期健康检查
家长应定期带宝宝进行健康检查，以便及时发现潜在 的心血管问题。
早期诊断和治疗
一旦确诊川崎病，应尽早开始治疗，以降低心血管损 害的风险。
控制病情
通过药物和其它治疗方法，控制川崎病的病情，防止 其进一步恶化。
护理方法
饮食调整
根据宝宝的病情和医生的建议，适当调整宝宝的饮食，以保持营养 均衡。
川崎病心血管损害及诊疗进展
contents
目录
• 川崎病心血管损害概述 • 川崎病心血管损害的诊断 • 川崎病心血管损害的治疗 • 川崎病心血管损害的预防与护理 • 川崎病心血管损害的未来研究方向
01 川崎病心血管损害概述
定义与特征
定义
川崎病心血管损害是指川崎病患者因自身免疫反应导致的全 身血管炎，累及心脏血管系统而出现的心血管结构和功能异 常。
探索更有效的诊断方法
寻找特异性更高的生物标志物，用于早期诊断川崎病心血管损害，提高诊断的准 确性和可靠性。
研究无创性影像学和功能学检查技术，如超声心动图、心脏磁共振成像等，以评 估心脏结构和功能，为早期发现和诊断提供依据。
开发新型治疗手段
针对川崎病心血管损害的发病机制，研究新的药物作用靶点 ，开发具有针对性的治疗药物。
流行病学研究还发现，川崎病心血管 损害的发病年龄有逐年降低的趋势， 可能与环境因素和遗传易感性有关。
02 川崎病心血管损害的诊断
诊断标准
临床表现
持续发热、手足硬性水肿和掌跖红斑等典型症状。
实验室检查
川崎病患者心血管并发症的预测与治疗
川崎病患者心血管并发症的预测与治疗611731摘要：川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎，通常影响小儿，尤其是亚洲儿童。
该疾病的确切原因尚不清楚，但可能与遗传、环境和免疫因素有关。
川崎病最常见的并发症是心血管并发症，其中包括冠状动脉瘤（心脏血管壁的扩张）和心肌炎（心肌的炎症）。
这些并发症可能对儿童的心脏功能产生长期影响。
因此，预测和治疗心血管并发症对于川崎病患者至关重要。
关键词:川崎病；心血管并发症；预防；治疗；一、川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎川崎病是一种儿童常见的全身性血管炎。
它被认为是一种自身免疫性疾病，可以引起全身多个器官的炎症反应，最常见的是心血管系统受累。
川崎病通常发生在儿童年龄，尤其是在2岁以上和5岁以下的儿童。
它在亚洲地区的发病率较高，尤其是日本和韩国。
有一些研究表明遗传、感染、免疫异常等因素可能与其发病有关。
常见的触发因素包括病毒感染、特定基因变异、环境因素等，但目前仍需要更多的研究来详细了解其病因。
主要特征是持续高热（超过5天）伴有其他症状，包括红斑疹、结膜炎、咽炎、手足红肿、淋巴结肿大、唇红、唇皲裂、杨梅舌、等等。
此外，川崎病还可以引起心血管并发症，如冠状动脉瘤和心肌炎。
早期诊断和及时治疗对川崎病的管理至关重要。
如果怀疑孩子可能患有川崎病，应及早就诊，寻求专业医疗建议和确诊。
[1]早期治疗通常包括使用高剂量的静脉免疫球蛋白（IVIG）和抗血小板药物如阿司匹林，以减轻炎症反应和预防心血管并发症的发生。
重要的是要密切监测川崎病患者的病情，定期进行心脏超声检查和其他相关检查，以确保早期发现和干预任何心血管并发症。
同时，定期随访和咨询医生是确保患者康复和预防复发的重要步骤。
二、冠状动脉瘤（心脏血管壁的扩张）和心肌炎（心肌的炎症）冠状动脉瘤和心肌炎是川崎病最常见的心血管并发症之一。
被认为是支持川崎病诊断的特定标准，特别是那些不符合完全川崎病诊断标准的患者。
川崎病相关的冠状动脉异常可以作为其他发热性疾病的鉴别诊断。
川崎病心脏病变诊治
川崎病CFR降低的有关因素：
1) 急性期基础状态血流增加。急性期阻力血管扩张，血小板 增加、聚集导致心肌微灌注下降，为保证心肌供血，冠脉 血流储备被提前动用。
2) 后期冠脉结构损害，血管最大扩张能力降低。在川崎病后 期，冠脉内膜增厚，管腔回缩变小，冠脉管壁的顺应性降
低，导致CFR下降。 3) 冠脉内上皮细胞受损，内皮细胞调节功能异常，导
第三十三页，共52页。
CT扫描
第三十四页，共52页。
8.心导管检查和冠状动脉造影
（1）确定冠脉病变程度及临床随访，目前诊断冠脉病变的金标准，对巨大冠脉瘤或 中型冠脉瘤但累及1支以上冠脉患儿，建议恢复早期首次行冠脉造影，详细评估
冠脉病变的形态和程度，确定治疗和随访方案。以后的随访，根据情况选择
MDCT或MRCA，必要时冠脉造影。随访中有心肌缺血证据，建议行冠脉造 影，以确定是否有血栓形成或局限性狭窄。 （2）经皮冠脉介入治疗和冠脉搭桥手术前后 （3）冠状动脉内溶栓
第二十一页，共52页。
3.胸部X线检查： 可见到心肌缺血或瓣膜病变而导致的心影扩大。 如胸片上见到冠状动脉瘤的钙化影，提示已经形成巨大冠状动脉瘤或冠状动脉 狭窄，需做多层螺旋CT或磁共振或冠状动脉造影
第二十二页，共52页。
4.超声心动图： （1）常规超声心动图：可观察到冠状动脉瘤、瘤内血栓形成，评估心肌及瓣膜
检查，可见少量心包积液，且多为血性渗 出液，含有许多中性白细胞，免疫复合物 水平较血清为高
但尚未见发生慢性或缩窄性心包炎的报告
第二页，共52页。
心瓣膜病变：
亚急性期，约10%的患儿可发现二尖
瓣返流，可因瓣膜的炎性浸润或乳头 肌功能不全引起
主动脉返流发生较晚，约为5%， 与冠状动脉损害有关，可能为心内膜 炎或主动脉炎症的伸延。
川崎病的心血管损害及临床防治
1 不明原因发热持续5天以上,抗生素治疗无效; 2 双眼球结膜弥漫性充血; 3 口唇或口腔变化中至少有下述改变中的一条:①口唇潮红,干燥 皲裂;②舌乳头突
起,扬梅舌;③口咽粘膜充血. 4 病初(1-9天)手指和(或)足趾硬性肿胀,掌跖潮红; 恢复期(9-21天)出现指趾端膜状
脱屑;肛周脱屑发生更早. 5 全身多形性充血皮疹,无水泡及结痂; 6 颈淋巴结非化脓性肿大，多为双侧，直径达1.5cm或更大。
影
急性期有冠状动脉瘤或冠状动脉扩张后又退缩，在随访中发现 心肌缺血者
治疗
（一）急性期治疗
治疗目的:
控制全身血管炎症,防止冠状动脉瘤形成及
血栓性阻塞。
阿司匹林(ASP) 具有抗炎、抗血小板作用,为治疗本病首选药物 作用机制：是抑制环氧酶,减少前列腺素的合成 剂量：30-50mg/(kg.d),热退后减为5-10mg/(kg.d),每日1次,疗 程1-2个月,视冠状动脉有无损害决定.有肝损害时,可改用氟比 洛芬(flurbiprofen),口服剂量为2-4mg/(kg.d),分3次服用； 大剂量 ASP促进血小板积聚，损伤肝功能。
心力衰竭 心律失常 心肌梗死 冠状动脉破裂
心肌梗死
Ⅳ
７周以后
心肌梗死
Early regression
regression (10%)
premature atherosclerosis
fatal(0.8%)
ischemic HD(3-4%)
myocardial infarction
transient dilatation
非典型KD的诊断
u 诊断标准6项中只有4项或3项，但UCG或 ANGIO证明有冠状动脉瘤（多见于〈6月婴儿 或〉8岁儿童） u 诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动 脉壁辉度增强（此型冠状动脉扩张少见）。除 外其他感染性疾病。
川崎病诊断和治疗进展-PPT课件
川崎病诊断和治疗进展
1
川崎病（Kawasaki disease，KD），又名 皮 肤 粘 膜 淋 巴 结 综 合 征 (Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)
日本川崎富作1967年首先报道。 病因、发病机理不明。 是以全身血管炎为主要病变急性热性发 疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形 成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。
5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
7
非典型KD的诊断
✓ 诊断标准6项中只有4项或3项，但在 病 程 中 UCG 或 ANGI 证 明 有 冠 状 动 脉 瘤 者（多见于<6月婴儿或>8岁年长儿） ✓ 诊断标准6项中只有4项，但可见冠 状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张 少见）。应除外其他感染疾病（病毒性 感染、溶血性链球菌感染等）
20
➢IVGG不反应者（耐药）对策 ✓重复IVGG； ✓皮质激素； ✓乌司他丁； ✓抗细胞因子疗法。
21
❖ 急期后治疗
➢ 阿斯匹林 口服剂量为5～10 mg/(kg.d)，每日一次
。最近有人推荐口服剂量为2～5mg/kg，每1～2日1 次，亦有良好疗效。
➢ 双嘧达莫（潘生丁）可抑制磷酸二酯酶，使血小 板内环磷酸腺苷浓度最高，而产生抗血小板作用。 通常用量为1～2 mg/(kg.d)，分2～3次服。因抗血小 板作用较弱，目前不主张单独应用。
诊断
6
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 （1988年12月修订）。
A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌 （跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移 行处有膜样脱皮。
1
川崎病（Kawasaki disease，KD），又名 皮 肤 粘 膜 淋 巴 结 综 合 征 (Mucocutaneous lymphnode Syndrome，MCLS)
日本川崎富作1967年首先报道。 病因、发病机理不明。 是以全身血管炎为主要病变急性热性发 疹性疾病，多侵犯冠状动脉，部分患儿形 成冠状动脉瘤，其中少部分患儿冠状动脉 可发生狭窄或栓塞，甚至导致心肌梗死。
5.急性非化脓性颈部淋巴结肿大，直径＞1.5cm。 符合上述主要症状4项以上者即可诊断。 C：疾病不能被其他已知疾病所解释。
7
非典型KD的诊断
✓ 诊断标准6项中只有4项或3项，但在 病 程 中 UCG 或 ANGI 证 明 有 冠 状 动 脉 瘤 者（多见于<6月婴儿或>8岁年长儿） ✓ 诊断标准6项中只有4项，但可见冠 状动脉壁辉度增强（次型冠状动脉扩张 少见）。应除外其他感染疾病（病毒性 感染、溶血性链球菌感染等）
20
➢IVGG不反应者（耐药）对策 ✓重复IVGG； ✓皮质激素； ✓乌司他丁； ✓抗细胞因子疗法。
21
❖ 急期后治疗
➢ 阿斯匹林 口服剂量为5～10 mg/(kg.d)，每日一次
。最近有人推荐口服剂量为2～5mg/kg，每1～2日1 次，亦有良好疗效。
➢ 双嘧达莫（潘生丁）可抑制磷酸二酯酶，使血小 板内环磷酸腺苷浓度最高，而产生抗血小板作用。 通常用量为1～2 mg/(kg.d)，分2～3次服。因抗血小 板作用较弱，目前不主张单独应用。
诊断
6
第三届国际川崎病会议修订的诊断标准 （1988年12月修订）。
A:发热持续5天以上 B:1.四肢末端变化：在急性期有手足硬性水肿，掌 （跖）及指（趾）端有红斑；在恢复期，甲床被膜移 行处有膜样脱皮。
2022川崎病合并冠状动脉损害的研究进展(全文)
2022川崎病合并冠状动脉损害的研究进展（全文）川崎病(Kawasaki disease，KD)是一种通常发生在婴幼儿童的、未知病因的血管炎症，尽管病因不明，但普遍认为自身免疫、感染及遗传易感性是该病的重要参与因素[1]。
KD很少发生于成人，病程以自限性为主，发热和急性炎症表现多见，病程平均持续12 d而无须特殊治疗[2]。
然而，患有KD的儿童有严重的心血管并发症的风险。
患者的预后与冠状动脉瘤(coranary artery aneurysm，CAA)瘤体的大小和持续时间等均密切相关，病变严重的患者管腔内可见血栓形成或内膜增厚，可导致冠状动脉狭窄，造成心肌缺血、梗死，甚至猝死[3]。
日本循环学会(JCS)联合日本心脏外科学会(JSCS)2020年共同发布了《川崎病心血管后遗症的诊断和管理指南(JCS/JSCS 2020)》，系统介绍了KD心血管后遗症的诊疗和管理新进展[4]。
本文总结性回顾了KD合并冠状动脉损害(coronary artery damage，CAD)的评估、诊断、治疗和远期管理及随访等方面的临床研究进展，以期为改善患者预后提供更多资料。
1 定义和流行病学早期KD主要表现为无动脉粥样硬化性的坏死性全动脉炎，炎性细胞的浸润冠状动脉可导致动脉中膜和内膜弹性层的破裂及坏死[5]。
尽管目前静脉应用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)治疗KD已经较为广泛，但我国KD急性期发生CAD的发生率仍较高。
近期的一项流行病学调查，纳入2013—2017年上海地区的50家医院确诊的4 452例KD患儿，结果提示IVIG的应用率高达97.0%，8.4%患者表现为IVIG抵抗，9.1%患者表现为CAD，2.7%表现为CAA，0.7%表现为巨大冠状动脉瘤(giant CAA，GCAA)[6]。
2 CAD表现研究发现，CAD多位于心外膜冠状动脉中，最常见于左前降支近端和右冠状近端，其次为左主干冠状动脉、回旋支冠状动脉和右冠状动脉远端[7]。
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IVGG不反应者治疗
重复IVGG
重复使用IVGG 1--2g/kg，费用高，血粘度增加
甲基强的龙冲击
10--30mg/(kg·d)，1—3天。临床有效，冠状动 脉病变进展停止
冠脉病变的分级：0级：冠脉内径<2.5~3mm；1级：冠 状动脉病变内径<4mm；2级：冠脉内径4~8mm；3级：冠 脉内径>8mm，广泛、累及1支以上
内膜不规则,辉度增强 12d左右，6~8W复查;只能发现冠脉起始部位的病变
超声心动图
冠状动脉
多普勒超声评价冠脉血流储备 血管内超声观察血管内腔大小和血管壁病变形态。
诊断标准6项中只有4项，但可见冠状动脉壁 辉度增强（提示冠状动脉炎，此型冠状动脉 扩张少见）
非典型KD诊断的参考项目
BCG接种处再现红斑 血小板数显著增多 CRP、ESR明显增加 冠脉扩张或动脉壁辉度增强 出现心脏杂音（二闭或心包磨擦音） 低白蛋白血症、低钠血症
急性期治疗
标准方案 疾病10天内IVGG2g/kg（10~12小时以上） +ASA 30~50 mg/(kg·d)，分4次口服，热退 后改为3~5 mg/(kg·d)，每日1次，直至冠状 动脉损害恢复。有肝损害（ALT、AST升高） 时，可改用氟比洛芬，口服剂量2~4 mg/(kg·d)，分3次服。
HCT<35% CRP>+++(>40mg/ dl)，ESR>100mm/1h 血清白蛋白<3.5g/dl 血钾降低 其他部位体动脉瘤 复发病例 治疗的早晚
临床表现
缺血性病变
心绞痛 心肌梗塞
1%~2%、1~3M或6~12M、绝大部分一年以内 在安静或睡眠中突然发生(63%) 休克、强烈哭叫、胸痛、腹痛、呕吐、呼吸困难、
心力衰竭及心律失常 无症状者占较大比例（37%） 预后与再梗死次数及冠脉阻塞部位有关
临床表现
心肌梗塞
心梗的高危因素
冠脉瘤直径>8mm 发热持续3周以上 发病年龄在2岁以上 急性期单独使用激素 冠状动脉瘤为串状、含珠状、香肠状
超声心动图
冠状动脉
二维超声
正常内径：~3Y<2.5mm、~9Y<3mm、~14Y<3.5mm；内径> 正常范围或冠脉与主动脉根部内径之比>0.17示扩张
正常小儿血管壁薄不能显示3层结构，如果显示 血管壁有3层结构提示内膜肥厚
发现心包积液、瓣膜返流及测定心功能
心电图
窦性心动过速，P-R、Q-T间期延长，ST-T改 变，低电压，少数心律失常。心肌梗塞时可 见异常Q波，ST-T单向曲线
负荷试验
运动、踏车负荷心电图评价冠脉损害 多巴酚丁胺负荷心超观察室壁运动异常，结
合AQ、CK技术敏感性更高 负荷-SPECT心肌灌注显像：显示异常稀疏
或缺损，或用靶心图根据彩色色阶情况评价 心肌灌注情况
MRI
显示冠状动脉解剖情况，远端则困难
电子束CT（EBCT）
三维显示冠脉主要分支，信息后处理，将 心脏从图象上减影掉，显示单独冠状动脉 投影图象
冠状动脉造影
诊断冠脉病变最精确的方法 弥漫型、球囊状型、梭状型及小瘤或扩张型 左冠脉主支近段、右冠脉近段、左前降支、
右冠脉中段、左回旋支
诊断标准（第3届国际川崎病会议1998）
发热持续5天以上。 四肢末端变化：急性期手足硬性水肿，掌跖及指趾
端红斑；恢复期，甲床皮肤移行处膜样脱皮 皮疹：多形性红斑，躯干部多，不发生水疱及痂皮 两眼非化脓性结膜炎 口腔粘膜：口唇潮红，杨梅舌、口、咽部粘膜弥漫
性充血 急性非化脓性颈部淋巴结脓肿，直径>1.5cm
川崎病心血管损害及诊疗进展
临床表现
冠脉病变
冠状动脉炎
几乎都有、长期后果尚不清楚；二维心超、SPECT
冠状动脉瘤：l 2天出现、第8周最明显
急性期一过性冠状动脉扩大：60天内恢复正常 持续性冠状动脉瘤：持续到60天以后，多易发生
1999年梁羽常等亦有类似的报道
IVGG不反应
发病3-9天内，大剂量IVGG治疗后发热持续 48h—72h和CRP等检查未改善的
IVGG不反应的高危因素
CRP≥10mg/dl LDH≥590IU/l Hb≤10mg/dl。
IVGG不反应的判断
发热不退（>38℃） CRP不下降 白细胞数（尤其中性粒细胞）不下降 血浆白蛋白低（尤其<3g/dL） 血小板数减少 尿β2-微球蛋白不下降 冠状动脉壁辉度增强
临床表现
冠状动脉瘤
冠状动脉狭窄
4～7周开始发生，节段性狭窄及限局性狭 窄
主要是右冠状动脉，其次是左前降支、左 回旋支
侧枝循环较好，多为无症状性心肌缺血
冠脉损害的影响因素
小于1岁的男婴 发热超过14天，无热48小时后复发 心脏扩大、心律失常、心电图异常、奔马律、心包炎表现 WBC>12.0×109/L，BPL<350×109/L 或>900×109/L，
川崎病心血管损害及诊疗进 展
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
急性期治疗
皮质激素
1979年Kato等单用皮质激素治疗川崎病，与单用 ASA组比较认为可促进冠状动脉瘤形成
日本Newburger等（1995年），强的松龙组较 IVGG组具用更短的发热期，而冠状动脉瘤的发生 率无差异
Shinohara研究表明皮质激素能明显缩短发热期， 同时减少冠脉瘤发生率，且无明显的副作用
诊断标准
具有以上6项中有5项以上者，又不能被其他已知疾 病所解释可诊断
除外其他疾病尤其是病毒性感染、溶血性链球菌感 染（暴发型、猩红热）、葡萄球菌感染（中毒性休 克综合征）和耶尔森菌感染（耶尔森菌感染约有10% 病例临床表现符合川崎病诊断标准）
非典型KD
诊断标准6项中只有4项或3项，但在病程中心 超或心血管造影证明有冠状动脉瘤者（多见 于婴儿或>8岁年长儿）