2.3溶血性贫血的实验室检查

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溶血性贫血的诊断

溶血性贫血的诊断

溶⾎性贫⾎的诊断溶⾎性贫⾎的诊断可分成两步:①⾸先明确有⽆溶⾎,应寻找红细胞破坏增加的证据;②查明溶⾎的原因,则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。

⼀、病史除询问发病缓急,主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项:(⼀)地区性强调家庭籍贯,如地中海贫⾎多见于⼴东、⼴西及浙江等沿海地区。

(⼆)家族史近亲中如有贫⾎、黄疸、脾肿⼤者,则有先天性溶⾎性贫⾎可能。

(三)药物接触史药物可诱发免疫性溶⾎性贫⾎,氧化性药物可使不稳定⾎红蛋⽩病及G6PD缺乏症发⽣溶⾎。

(四)引起溶⾎性贫⾎的原发病史如淋巴瘤可伴有免疫性溶⾎性贫⾎。

(五)诱发因素如过劳、寒冷刺激及服蚕⾖等。

⼆、体征应注意贫⾎、黄疽、肝脾肿⼤等。

三、实验室检查检查⽬的和步骤有:(⼀)确定是否为溶⾎性贫⾎可根据红细胞破坏增加和⾻髓代偿功能增强⽽确定。

1.红细胞破坏增加的证据(1)红细胞计数下降,⼀般呈正细胞正⾊素性贫⾎。

(2)⾎清间接胆红素增多。

⾎清胆红素浓度不仅决定于溶⾎的程度,还决定于肝脏清除间接胆红素的能⼒,故黄疸为轻度或中度,⾎清胆红素⼀般在17.1-51.3ukmol/L(1-3mg/dl)左右,很少超过136.8umol/L(8mg/dl),当黄疸不显时,并不能排除溶⾎性贫⾎。

(3)尿内尿胆原的排泄量增多。

尿内尿胆原和尿胆素常增加。

在肝功能减退时,肝脏⽆能重复处理从肠内吸收来的尿胆原,尿中尿胆原也会增加,故对溶⾎性贫⾎的诊断,价值不是很⼤。

粪内尿胆原是增加的,但粪内尿胆原的定量测定现在已不在⽤作诊断⽅法之⼀。

尿内胆红素阴性,除⾮同时有阻塞性黄疸。

(4)⾎浆结合珠蛋⽩明显减少或消失。

结合珠蛋⽩是在肝脏产⽣能与⾎红蛋⽩结合的清糖蛋⽩,正常值为0.7-1.5g/L(70-150mg/dl)。

⾎管内和⾎管外溶⾎结合珠蛋⽩含量均降低。

在感染、炎症、恶性肿瘤或⽪质类固醇治疗时可以增多。

因此,在解释结果时须考虑其他因素的影响。

(5)⾎浆游离⾎红蛋⽩浓度增⾼。

溶血性贫血的实验室检查

溶血性贫血的实验室检查

溶血性贫血的实验室检查1.1原理红细胞渗透脆性试验是根据红细胞在低渗盐水溶液可逐渐胀大而破坏的原理来测定红细胞对不同浓度低渗盐水溶液的抵抗力。

红细胞的表面积大而体积小者对低渗盐水抵抗力较大(脆性减低);反之,则抵抗力较小(脆性增加)。

1.2试剂 10g/L NaCl溶液:取分析纯氯化钠事先于100℃下烘干,再置于干燥器中冷却,准确称取1.00g置100ml容量瓶中,加适量双蒸馏水溶解后,再加双蒸馏水至刻度[1]。

1.3参考值开始溶血 4.2~4.6g/L。

完全溶血 3.2~3.4g/L。

患者与正常对照,溶血管的NaCl浓度相差0.4g/L具有诊断价值。

1.4注意事项 NaCl必须干燥,称量精确,要用前新鲜配制溶液;本试验忌用抗凝血以免影响溶液的渗透压,如需要时可用肝素按10~20IU/ml血液进行抗凝;血液与低渗盐水混匀时避免强烈振荡,以免机械性溶血,黄疸患者开始溶血管不易观察,严重贫血患者红细胞太少,皆可用等渗盐水将红细胞洗涤后再配成50%红细胞悬液进行试验。

2红细胞孵育渗透脆性试验2.1原理将血液置于37℃孵育24h,由于葡萄糖消耗,贮备的 ATP减少,需要能量的红细胞膜对阳性离子的主动传递受阻,造成钠离子在红细胞内储积,细胞膨胀,孵育渗透脆性增加。

有细胞膜缺陷及某些酶缺陷的红细胞能源限快耗尽,孵育渗透脆性明显增加。

2.2试剂10g/L缓冲液(pH7.4):9g NaCl(AR)。

1.365g Na2HPO4(AR)。

0.184g NaH2PO4(AR)。

蒸馏水加至1 000ml。

此氯化钠磷酸盐缓冲液中氯化钠的浓度为9g/L,但其渗透压相当于10g/L氯化钠溶液[2]。

2.3操作取静脉血3ml,肝素抗凝后分为2份,1份立即试验,另1份在37℃温育24h再作试验;将10g/L氯化钠缓冲液按下表稀释成不同浓度;每管加肝素抗凝血0.05ml,轻轻颠倒混匀;放置室温(20℃左右)30min后,将各管混匀1次,1500r/min离心5min,取上清,波长540nm以8.5g/L氯化钠磷酸盐缓冲液调零,以1g/LNaCl完全溶血管的吸光度为完全溶血管A值,测定各溶血管上清液的吸光度并计算出相应的溶血度;红细胞中间脆性(MCF),以溶血度为纵坐标、不同浓度氯化钠浓度为横坐标作溶血曲线图,在曲线上,50%溶血的氯化钠浓度为红细胞中间脆性。

溶血性贫血的实验室检查

溶血性贫血的实验室检查
【参考值】:0.7~1.5 g/L 【临床意义】: • Hp减少,提示溶血存在,血管内溶血时显著
减低
• Hp增加,提示急慢性感染、恶性肿瘤、创伤、
风湿性关节炎、SLE等 • 鉴别肝内外阻塞性黄疸
– 肝内阻塞性黄疸显著减少或缺乏 – 肝外阻塞性黄疸正常或增高
4.尿含铁血黄素试验 (Rous test)
【意义】 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)
• 一种后天获得性血细胞膜缺陷的克隆性疾病,临床上可表 现血管内溶血、栓塞、全血细胞减少等,有时可出现骨髓 衰竭。
• 大多数PNH患者异常克隆与正常造血并存,使本病的诊断 和发病机制的研究受到限制。
【原理】膜蛋白缺陷的红细胞对补体敏感增 加,在弱酸血清(pH6.6~6.8)中,经37℃ 孵育后红细胞发生溶血。
【临床意义】正常人阴性,阳性见于阵发性 睡眠性血红蛋白尿(PNH)。该法敏感性较 高。特异性高。
Ham试验
PNH不同时间尿样
4.蔗糖水溶血试验
【原理】 蔗糖离子浓度低,增强补体与红细 胞结合,使红细胞膜上形成小孔,蔗糖进 入红细胞而致溶血。
【结果判定】阴性 【临床意义】溶血时阳性
6.血浆高铁血红素白蛋白试验 (methemalbumin test)
血浆中游离血红蛋白氧化成高铁血红蛋白,接着分 解为高铁血红素,后者与白蛋白结合形成高铁血 红素白蛋白
【结果判定】阴性
【临床意义】见于各种原因所致的严重血管 内溶血
7. 外周血红细胞形态改变
【临床意义】正常阴性。PNH本试验常为阳 性。可作为PNH筛选试验,阴性可排除,阳 性应作Ham 试验。
5.蛇毒溶血试验

溶血性贫血的实验室检查

溶血性贫血的实验室检查

溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏增加,超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。

要准确诊断溶血性贫血,实验室检查起着至关重要的作用。

接下来,让我们详细了解一下溶血性贫血的实验室检查项目。

一、血常规检查血常规是最基本的检查之一。

在溶血性贫血患者中,通常会出现血红蛋白降低,也就是贫血的表现。

红细胞计数减少,但程度可能不如血红蛋白降低那么明显,导致红细胞平均体积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)大多在正常范围或轻度降低。

网织红细胞计数通常会显著增高,这是因为骨髓造血功能增强,试图弥补红细胞的破坏。

此外,外周血涂片检查也很重要,可能会观察到球形红细胞增多、红细胞碎片、嗜多色性红细胞等异常形态。

二、骨髓象检查骨髓象检查可以反映骨髓的造血情况。

溶血性贫血患者的骨髓通常增生活跃,粒红比例倒置,即红细胞系增生明显活跃,以中、晚幼红细胞增生为主,粒系相对减少。

同时,还可以观察到细胞形态大致正常,可见核分裂象增多。

三、胆红素代谢检查胆红素代谢异常也是溶血性贫血的一个重要特征。

由于红细胞破坏增加,释放出大量的血红蛋白,经过代谢转化为胆红素。

血清总胆红素升高,以非结合胆红素增高为主,结合胆红素基本正常。

尿胆红素阴性,而尿胆原明显增加。

四、抗人球蛋白试验(Coombs 试验)这是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要试验。

直接抗人球蛋白试验(DAT)检测红细胞表面是否被不完全抗体或补体致敏;间接抗人球蛋白试验(IAT)检测血清中是否存在不完全抗体。

阳性结果对于自身免疫性溶血性贫血的诊断具有重要意义。

五、酸溶血试验(Ham 试验)主要用于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。

患者的红细胞在酸化的血清中(pH 68-70),经过 37℃孵育后会发生溶血。

六、蔗糖溶血试验同样对 PNH 有一定的诊断价值。

阳性结果提示可能存在 PNH 克隆,但特异性不如 Ham 试验。

七、蛇毒因子溶血试验也是用于诊断 PNH 的一种方法,其原理与 Ham 试验相似。

溶血性贫血的实验室检查

溶血性贫血的实验室检查

第一节:溶血性贫血的实验室检查一、红细胞破坏过多的检查1.外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低,血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。

出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时,可提供溶血原因的线索。

2.血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白,>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标,如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。

血管外溶血,如遗传性球形细胞增多症,一般不增高。

3.血清结合珠蛋白测定(Hp)意义1.血清结合珠蛋白降低见于:⑴各种溶血性贫血,包括血管内或血管外溶血;⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。

2.血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。

4.血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血,阳性表示严重血管内溶血。

如阵发性睡眠性血红蛋白尿时,出现一条高铁血红素白蛋白区带,而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。

5.尿液检查⑴尿胆原排出增多;⑵隐血试验阳性,这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高,超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时,出现的血红蛋白尿;⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应,是反映慢性溶血,尤其是血管内溶血。

6.红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标,常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法,能反映红细胞寿命的指数。

此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。

二、红细胞代偿性增生的检查1.网织红细胞增多在5%~20%以上。

2.外周血出现幼红细胞,主要是晚幼红细胞。

由于网织红细胞及幼红细胞的出现,故可表现大红细胞增多。

3.骨髓幼红细胞显著增生,以中幼红和晚幼红细胞增生为主,粒红比例常发生倒置。

三、红细胞膜缺陷的检查1.红细胞渗透脆性试验意义1. 红细胞渗透脆性增高见于:遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血伴继发球形细胞增多等。

2.红细胞渗透脆性减低见于:缺铁性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血等。

溶贫检查_精品文档

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8、尿含铁血黄素
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溶血的证据
实验室检查
(1)血浆游离血红蛋白检测 是判断血管 内溶血的指征。
(2)血清结合珠蛋白(haptoglobin,Hp) 检测
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知识链接
▪ Hp由肝脏合成, 与血浆中的游离血红蛋白 结合形成复合物, 不能从肾小球滤过, 而在 单核-吞噬细胞系统和肝内被消除。
▪ 溶血时血浆中的血红蛋白与Hp结合增多, 使血清中结合珠蛋白减少。见于各种溶血, 尤其是血管内溶血。
直接阳性(4℃) 效价>1:1000 冷热溶血试验阳性 直接阳性 新生儿直接阳性, 母亲间接阳性 直接、间接阳性 34
药物诱发的免疫性溶血性贫血
•drug-induced immune hemolytic anemia)
▪ 是由于药物或其代谢产物首先与红细 胞膜发生作用, 改变了膜结构和红 细胞的抗原性, 导致病人血中产生 抗红细胞抗体。
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(一)按病因和发病机制分类
先 •多为遗传性红细胞内在缺陷, 天 包括膜、酶、血红蛋白合成异 性 常所致的溶血性贫血。
获 ▪ 多为红细胞外在因素异常,

如免疫、药物、生物、物理

因素等。
8
(二)按主要的溶血部位分类
▪ 1. 血管内溶血 多为急性发作,以获得性溶 血性贫血多见。
▪ 2. 血管外溶血 为红细胞被单核-吞噬细胞 系统清除增加,多为慢性经过,常伴脾肿 大。严重的溶血二者常同时存在。
5
问题
▪ (1)请对本病作出初步诊断,关键依据是 什么,理论上排除了哪种疾病?
▪ (2)试简单叙述本病的发病机制。 ▪
6
RBC的寿命为什么缩短?
▪ 各种原因导致红细胞生存时间过短、 破坏增加,而骨髓造血功能不能相 应代偿而发生的。也就是溶血性贫 血(HA)!

溶血性贫血的实验室检测

溶血性贫血的实验室检测
目的:了解G-6-PD活性
原理:
当红细胞内G-6-PD含量正常时,高铁Hb可以还原为亚 铁(红色);G-6-PD缺乏时,则不能还原,通过颜色 变化来间接测知G6-PD含量是否缺乏。
【参考值】
高 铁 血 红 蛋 白 还 原 率 > 75% , 高 铁 血 红 蛋 白 0.31.3g/L。
【临床意义】
(患者与对照相差0.04%以上即为阳性)
【临床意义】 ❖ 脆性增高:遗传性球形细胞增多症、AIHA、遗传性椭
圆形细胞增多症 ❖ 脆性减低: 各型地中海贫血、重度缺铁性贫血和肝疾病

三、红细胞酶缺陷的检测
1. 高铁血红蛋白还原试验 2. G-6-PD活性测定 3. 丙酮酸激酶活性测定
(一) 高铁血红蛋白还原试验
减低见于G-6-PD缺陷的蚕豆病、伯氨喹啉型药物 溶血性贫血
分类
1.根据红细胞破坏的场所:
血管内溶血 血管外溶血
2.根据病因和发生机制:
红细胞內在缺陷——红细胞膜缺陷、酶缺陷、 血红蛋白异常;
红细胞外因素影响——免疫性、感染、物理、 机械损伤、中毒及其他疾病。
病因
(一)红细胞内在缺陷 1.遗传性: (1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症 (2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)
(四)含铁血黄素尿试验(Rous试验)
【原理】铁离子在酸化的低铁氰化钾溶液中生 成蓝色的铁氰化铁,即普鲁士蓝反应。如尿 液中脱落的肾上管上皮细胞有含铁血黄素, 在显微镜下观察尿沉渣中可有深蓝色物质出 现,即为阳性。
【正常结果】阴性
【临床意义】慢性血管内溶血可呈现阳性,并 持续数周。常见于PNH。
(五)红细胞寿命测定
【原理】用同位素51Cr标记红细胞检测红 细胞半衰期。

溶血性贫血检查标准操作程序

溶血性贫血检查标准操作程序

SOP_09-3 溶血性贫血检查标准操作程序一、目的:统一项目操作规程,严格检验质量标准,为临床提供及时、可靠的结果报告。

二、适用范围:溶血性贫血检验。

三、操作人员:检验科授权工作人员。

四、操作步骤:1 红细胞渗透脆性试验:1.1 原理:本试验是测定红细胞对不同浓度低渗盐水溶液的抵抗力。

这种抵抗力与红细胞表面积和体积的比值有密切关系。

表面积大而体积小者对低渗盐水抵抗力较大(脆性减低);反之,则抵抗力较小(脆性增加)。

球形细胞表面积/体积比值减少,脆性显著增加。

1.2 试剂 171mmol /L NaCl 溶液(10g /L):取经1OO ℃烘干的分析纯氯化钠1000g 置100ml 容量瓶中,加适量双蒸馏水溶解后,再加双蒸馏水至刻度。

1.3 操作:(1).分别取1Og /L NaCl 液和蒸馏水,按下表加入小试管中。

红细胞渗透脆性试验操作表试管号 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12NaCL(ml) 1.7 1.6 1.5 1.4 1.3 1.2 1.1 1.0 0.9 0.8 0.7 0.6 H 2O(ml) 0.8 0.9 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 1.8 1.9 浓度g/l6.86.46.05.6 5.24.84.44.03.63.22.8 2.4mmol 116.3 109.4 102.6 95.8 88.982.175.268.461.654.747.9 41.0(2).将试管架带至患者面前,用配备6号针头的干燥灭菌注射器取静脉血1~1.5ml ,立即滴于各管中,每管1滴(贫血患者可加2滴),轻轻摇匀,室温静置。

(3).每次试验均应同时作正常对照。

1.4 结果判断:静置室温2h ,观察结果,从高浓度管开始观察,上层溶液开始出现透明红色且管底有红细胞者为开始溶血管;溶液透明红色,管底完全无红细胞者为完全溶血管。

1.5 参考值:开始溶血:4.2~4.6g /L(71.8~78.6mmol /L);完全溶血:3.2~3.4g /L(54.7~58.1mmol /L)患者与正常对照溶血管的NaCl 浓度相差0.4g /L 具有诊断价值。

溶血性贫血的诊断和治疗

溶血性贫血的诊断和治疗
实验室检查
确定是否为溶血性贫血:
⑤血管内溶血的检查:
血红蛋白血症和血红蛋白尿,大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血,血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别 含铁血黄素尿,Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血,如PNH
红细胞代偿性增生: 网织红细胞增多,绝对值升高
外周血中出现幼红细胞,类白血病反应 骨髓幼红细胞增生 红细胞形态异常:多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片
溶血性贫血的诊断和治疗
讲授目的和要求
掌握溶贫的诊断步骤,血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点 掌握温抗体型自身免疫性溶贫的诊断和治疗原则、熟悉阵发性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点
讲授主要内容
HA的定义
单击此处添加正文。
病因
单击此处添加正文。
临床表现
单击此处添加正文。
实验室检查
诊断 治疗
溶血性贫血的定义
溶血性贫血(hemolytic anemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损 溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血
病 因
红细胞内在缺陷
遗传性: 膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症 酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏 珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病 肽链合成量的异常:海洋性贫血 肽链质的异常:异常血红蛋白病 获得性:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglo-binuria,PNH)
自身免疫性溶血性贫血
单击此处添加小标题
(autoimmune hemolytic anemia, AIHA)
单击此处添加小标题

溶血性贫血的实验检查及进展

溶血性贫血的实验检查及进展

马骢(1953-),女,河北人,教授,主任技师,主要从事白血病和贫血的实验室诊断和海洋微生物的研究及教学工作。

溶血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。

因骨髓有相当于正常造血能力6~8倍的代偿潜力,所以发生溶血而骨髓能够代偿时,可以不出现贫血(称为溶血性疾病)。

仅当红细胞破坏多于生成导致的贫血才称为溶血性贫血。

1 溶血性贫血的临床分类溶血性贫血分为先天性(或遗传性)和后天获得性两大类[1,2]。

(1)红细胞内部异常所致的溶血性贫血:①遗传性红细胞膜结构与功能缺陷:遗传性球形细胞增多症(HS);遗传性棘细胞增多症等。

②遗传性红细胞内酶缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(G6PD)。

③遗传性血红蛋白病:海洋性贫血。

④获得性红细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常:阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

(2)红细胞外部因素所致的溶血性贫血:①物理与机械因素:大面积烧伤;心瓣膜钙化狭窄;心脏人工瓣膜;微血管病性溶血性贫血。

②化学因素:苯肼;砷化氢;蛇毒等。

③感染因素:疟疾(原虫);传染性单核细胞增多症(病毒);支原体肺炎(支原体)等。

④免疫因素:新生儿溶血性贫血;血型不符的输血反应;自身免疫性溶血性贫血(温抗体型或冷抗体型);药物性免疫溶血性贫血(青霉素,甲基多巴)。

溶血性贫血还可基于病情、病程、病因、病理机制、溶血部位进行分类,如根据溶血发生的主要场所分为:(1)血管内溶血(急性溶血):指红细胞在循环血中遭到破坏。

(2)血管外溶血(慢性溶血):红细胞在单核-巨噬细胞系统(主要是脾脏)所吞噬破坏。

2 溶血性贫血的实验室检查溶血性贫血的病因十分复杂,临床表现和实验溶血性贫血的实验检查及进展Progress and Experimental Text on Hemolytic Anemia马骢(海军总医院,北京,100037)MA Cong室检查各有不同,可先进行有共性的项目有以下几种。

2.1 确定贫血红细胞计数、血红蛋白浓度和红细胞压积测定,通过三项指标即可判定是否有贫血。

溶血性贫血的实验室检查ppt课件

溶血性贫血的实验室检查ppt课件
致溶ห้องสมุดไป่ตู้。
溶血性贫血——阵发性睡眠性血红蛋白尿症检测
血细胞膜CD55、CD59分析(流式细胞术) 参考范围:外周血CD55-、CD59-红细胞和中性粒细胞均<5% 临床意义:PNH患者外周血CD55-、CD59-红细胞和中性粒细胞均>10%
溶血性贫血——红细胞酶缺陷检测
溶血性贫血——筛查检测
肾脏
溶血性贫血——筛查检测
• • • • 血浆游离血红蛋白测定 血清结合珠蛋白测定 血浆高铁血红素白蛋白试验 含铁血黄素尿试验
• 红细胞寿命测定
溶血性贫血——筛查检测
• 血浆游离血红蛋白测定
参考值:<50mg/L 临床意义: 1.血管内溶血时明显增高。 2.血管外溶血时正常。 3.自身免疫性溶血、珠蛋白异常时轻度增高。
溶血性贫血——红细胞膜缺陷检测
红细胞渗透脆性 试验:测定红细胞 对不同浓度低渗氯 化钠溶液的抵抗力。 渗透脆性,它与红 细胞膜面积与细胞 容积的比值有关。 参考值:开始溶 血 0.42 % ~ 0.46 % (4.2 ~ 4.6g/L) NaCl 溶液, 完全溶血 0.28 % ~ 0.34 % (2.8 ~ 3.4g / L)NaCl 溶液。 临床意义 1. 脆性增高 开始溶血及完全溶血时氯化钠溶 液的浓度均较正常对照提前两管 (0.04%或 更高),即开始溶血>0.50%、完全溶血> 0.38%NaCl溶液时为脆性增高。主要见于遗 传性球形细胞增多症,温抗体型自身免疫性 溶血性贫血病人的红细胞有继发球形化,渗 透脆性也可增高。脆性增高也可见于遗传性 椭圆形细胞增多症。轻症病人或急性溶血才 发作后,外周血中球形细胞较少,检测结果 可能在正常范围,此时应考虑做温 孵育后渗 透脆性试验。 2. 脆性减低 常见于海洋性贫血。也可见于缺 铁性贫血、某些肝硬化及阻塞性黄疸等。

溶血性贫血的实验室检测(二)2024

溶血性贫血的实验室检测(二)2024

溶血性贫血的实验室检测(二)引言:溶血性贫血是一种由于红细胞溶解增加引起的血液疾病。

实验室检测在诊断和评估溶血性贫血的病因时起着重要作用。

本文将介绍溶血性贫血的实验室检测方法,以便提供更准确的诊断和治疗指导。

正文:一、红细胞指标的测定1. 血红蛋白测定:通过测定全血或血清中的红细胞血红蛋白含量,评估溶血性贫血的程度。

2. 红细胞计数:通过计算单位体积内红细胞的数量,确定溶血性贫血患者红细胞的减少情况。

3. 红细胞体积分布宽度测定:反映红细胞体积的分布情况,帮助鉴别溶血性贫血与其他疾病。

二、血清标志物的测定1. 胆红素测定:通过测定血清中的胆红素水平来评估溶血性贫血的程度,可区分溶血性贫血的类型。

2. 血清乳酸脱氢酶测定:高乳酸脱氢酶水平提示溶血性贫血进展较严重,可协助评估疾病的严重程度。

3. 血清间接胆红素测定:通过测定血清中的间接胆红素水平,推测血红蛋白溶解释放的胆红素量。

三、血型与抗人球蛋白试验1. ABO血型与Rh(D)血型测定:确定患者血型,为输血提供参考依据。

2. 抗人球蛋白试验:通过检测患者血清对人类红细胞的球蛋白反应,判断溶血性贫血存在的机制。

四、外周血涂片与骨髓涂片检查1. 外周血涂片检查:观察红细胞形态,鉴别溶血性贫血与其他类型贫血的区别。

2. 骨髓涂片检查:观察骨髓中红细胞的生成情况和异常,评估溶血性贫血的病因。

五、其他辅助检查方法1. 血培养:筛查溶血性贫血与感染相关的细菌或寄生虫。

2. 自身抗体检测:检测患者血清中的自身抗体,帮助诊断自身免疫性溶血性贫血。

总结:溶血性贫血的实验室检测方法包括红细胞指标测定、血清标志物测定、血型与抗人球蛋白试验、外周血涂片与骨髓涂片检查以及其他辅助检查方法。

通过这些检测手段的组合使用,能够准确诊断溶血性贫血的类型和病因,为治疗方案的选择和疾病的监测提供依据。

溶血性贫血溶血危象(临床危象实用总结⑩完)

溶血性贫血溶血危象(临床危象实用总结⑩完)

溶血性贫血溶血危象(临床危象实用总结⑩完)病生理基础知识:①血红蛋白(血色素):红细胞的90%由血红蛋白组成,血红蛋白由一个珠蛋白+四个血红素组成,每个血红素由四个吡咯类亚基组成一个环,环中心为一个亚铁离子(故血红素又称亚铁原卟啉),亚铁离子在氧分压高时与氧结合,氧分压低时和氧解离释放氧。

②游离胆红素(即非结合胆红素或间接胆红素)生成:由血红素在单核巨噬系统代谢产生,血红素—(催化酶)—胆绿素—(还原酶)—胆红素。

③游离胆红素的代谢:衰老红细胞被单核巨噬细胞(外周血中单核细胞/组织内巨噬细胞)吞噬代谢生成胆红素(非结合胆红素/游离胆红素/间接胆红素)------》肝脏内与葡萄糖醛酸结合形成直接胆红素/结合胆红素------》胆汁排泄-----》肠道细菌作用下还原为无色的尿胆原-----》随粪便排出或少量再入血进入肝脏变为结合胆红素形成肝肠循环(如果肝功能障碍随尿排出尿胆原)。

④胆红素异常的原因:胆道梗阻时排出受阻结合胆红素增高,结合胆红素是水溶性的可以通过肾小球滤过从尿中排泄;肝功能异常或者红细胞分解增多时间接胆红素增高。

一:病因:(溶血实质就是红细胞被破坏)红细胞本身内在缺陷和红细胞外部因素异常:1.红细胞内在缺陷(多为遗传性或基因突变):红细胞膜缺陷、红细胞酶缺陷、珠蛋白异常等。

2.红细胞外部因素异常(免疫性、非免疫性)(1)免疫因素:自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫等。

抗原抗体介导红细胞破坏,抗体IgG与IgM 通过不同机制介导溶血,据抗体最佳活动温度分为温抗体型抗体和冷抗体型抗体。

(2)非免疫性因素:①物理机械因素:人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP);行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等;②化学因素:蛇毒、毒蕈、苯肼等;③感染因素:疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。

二:发病机制:红细胞破坏可发生在血循环中或单核-巨噬细胞系统,分别称为血管内溶血和血管外溶血。

溶血性贫血定义、临床分类、实验室检查与诊断

溶血性贫血定义、临床分类、实验室检查与诊断

查和诊断
8
Membrane abnomalties perpheral blood film
Hereditary spherocytosis
Normal
Hereditary elliptocytosis
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
9
RBC自身异常性溶贫-酶缺陷
戊糖磷酸途径酶缺 陷:葡萄糖-6-磷 酸脱氢酶(G6PD) 缺乏症
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
14
正常血红蛋白的种类
类型
肽链
所占比例
HbA
α2β2
HbF
α2γ2
HbA2
α2δ2
正常成人>95% 正常成人<2% 为胎儿期Hb主要成分 正常成人2%-3%
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
15
地中海贫血
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
Leg ulcers 18
环境异常所致的溶贫
特点:通常是获得性的;溶血多在血管内,除AIHA外。 分类:
1. 免疫性 2. 血管性 3. 生物因素 4. 理化因素
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
19
环境异常所致的溶贫
1. 免疫性 自身免疫性 温抗体或冷抗体型(冷凝集素、D-L抗体) 原发性或继发性(SLE、病毒或药物) 同种免疫性 血型不符输血 新生儿溶血
无氧糖酵解途径酶 缺陷:丙酮酸激酶 (PK)缺乏症
溶血性贫血定义、临床分类、实验室检
查和诊断
10
G6PD缺乏症
蚕豆病(favism)
海因小体(Heinz body)是红 细胞内变性珠蛋白的包涵体。
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1.血浆游离血红蛋白测定 血浆游离血红蛋白测定: 【参考值】 <40mg /L 【临床意义】 血管内溶血时血浆游离血红 蛋白明显增高。血管外溶血时血浆游离血红蛋 白正常或仅轻度增高。
2.血清结合珠蛋白测定 血清结合珠蛋白测定:
【参考值】0.8~2.7g/L(免ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ火箭电泳法) 【临床意义】 (1)结合珠蛋白减低 各种溶血时结合珠蛋白均 结合珠蛋白减低: 可 减低,以血管内溶血减低为显著,严重者可明显减 低,甚至测不出(血浆游离血红蛋白超过1.3g /L时)。 巨幼细胞贫血、严重肝病、口服避孕药、先天性无结 合珠蛋白血症等也可减低或消失。
(二)血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血浆游离血红蛋白增高的有关检验
血管内溶血时, 大量血红蛋白游离至血浆中,使血 浆游离血红蛋白增高 游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合 珠蛋白(haptoglobin,Hp)结合后被输送至肝分解,故 使血浆结合珠蛋白减低 结合珠蛋白减低。通常每升血液中结合珠蛋白的 1.3g 含量可以结合1.3g 游离血红蛋白。当血浆中的游离血红 蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时, 血浆中结合珠蛋 白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分可转变 为高铁血红蛋白,与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素 高铁血红素 清蛋白(methemalbumin),在血浆中出现。 清蛋白
三、临床分类 按发病和病情可分为: 临床分类 1.急性溶血 急性溶血:红细胞在血管内以溶解方式 破坏。破坏数量多、速度快,临床症状常较为明 显,并伴有高血红蛋白血症 血红蛋白尿或含铁 高血红蛋白血症、血红蛋白尿或含铁 血黄素尿。 血黄素尿 2.慢性溶血 慢性溶血:红细胞多在脾脏被破坏,破 坏数量较少、速度较慢,临床症状一般较轻,血 中游离血红蛋白轻度增高,不伴有血红蛋白尿或 含铁血黄素尿。
溶血性贫血的实验室检查
溶血性贫血是由于各种原因使红细胞的生 存时间缩短,破坏增加,而骨髓的代偿造血功 能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。 正常红细胞的生存时间平均为 120天,故 体内红细胞每天约有1/120衰老而被破坏,骨 髓则产生相应数量补偿以维持平衡。
正常人骨髓具有6~8倍的代偿造血功能, 6 当红细胞的破坏程度较轻,骨髓的代偿造血功 能足以补偿其损耗时,可不发生贫血,称为代 代 偿性溶血病。如红细胞的生存时间缩短至15~ 偿性溶血病 20天以下,破坏速度超过骨髓的代偿造血能力 时,才出现贫血,称为溶血性贫血 溶血性贫血。
溶血性贫血确诊的实验室检查
溶血性贫血的诊断首先必须确定 是否存在溶血。因此需要有显示红细 胞破坏增加 破坏增加和红细胞代偿增生 代偿增生两方面 的实验室检查依据。
一、显示红细胞破坏增加的实验室依据 显示红细胞破坏增加的实验室依据 (一)红细胞寿命缩短、破坏增加的有关检验 红细胞寿命缩短、破坏增加的有关检验 1.红细胞寿命测定: 红细胞寿命测定: 红细胞寿命测定是确诊溶血性贫血最直接的 依据。常用的方法是用51铬(51Cr)标记红细胞 测定红细胞半寿期(T1/2),正常红细胞半寿期 为 25~32 天。 溶血性贫血时红细胞半寿期多 <15天。
二、显示红细胞代偿增生的实验室依据 显示红细胞代偿增生的实验室依据
(一)网织红细胞计数 增高。 网织红细胞计数 (二)红细胞形态改变 外周血涂片染色检查可见 红细胞形态改变 到提示骨髓中红细胞系代偿增生旺盛 代偿增生旺盛的红细胞形态改变。 如红细胞大小不匀、出现嗜多色性红细胞、点彩红细胞、 Howell-Jolly小体、Cabot环、有核红细胞等。 有时见到某些特殊类型的异形红细胞,如球形细胞、 椭圆形细胞、靶形细胞、裂细胞等,常可对溶血性贫血 的病因诊断和鉴别诊断提供有价值的线索。
2.红细胞形态异常 红细胞形态异常: 某些溶血性贫血的血涂片中可见到红细胞破 裂的征象,出现各种异形红细胞。有时出现某些 典型的红细胞,常可为病因诊断提供重要的线索。 3.血浆乳酸脱氢酶测定 血浆乳酸脱氢酶测定: 红细胞破坏后,细胞内的乳酸脱氢酶同工酶 LDH1、 LDH2 释放入血,使乳酸脱氢酶增高。
大部分剩余的游离血红蛋白可通过肾排出 血红蛋白尿 (血红蛋白肾阈为1.3g / L),出现血红蛋白尿 ( hemoglobinuria)。从肾小球滤过的血红蛋白 hemoglobinuria) 大部分随尿排出,少部分被肾小管上皮细胞摄 取,在肾小管上皮细胞内转变为含铁血黄素。 这种含有含铁血黄素的上皮细胞脱落随尿排出, 即为含铁血黄素尿(hemosiderinuria)。 含铁血黄素尿(hemosiderinuria)
四、珠蛋白合成异常的检验 珠蛋白合成异常的检验 如血红蛋白电泳、碱变性试验(即胎儿血 红蛋白〔Hb F〕测定)、 Hb F酸洗脱试验、血 红蛋白 H 包涵体生成试验、红细胞镰变试验、 异丙醇沉淀试验、 变性珠蛋白小体生成试验、 以及珠蛋白肽链分析等。
五、免疫性溶血性贫血的检验 免疫性溶血性贫血的检验 如抗人球蛋白试验(Coombs试验)、 冷热溶血试验、冷凝集试验、血型鉴定等。
二、红细胞膜缺陷的检验 红细胞膜缺陷的检验 有红细胞渗透脆性试验、温孵育后渗透 脆性试验、自身溶血试验及纠正试验;阵发 性睡眠性血红蛋白尿的诊断则有酸溶血试验 (Ham试验)、蔗糖溶血试验、热溶血试验。
三、红细胞酶缺陷的检验 红细胞酶缺陷的检验 即红细胞内葡萄糖酵解通路有关的酶缺 陷的分类试验,如自身溶血试验及纠正试验、 变性珠蛋白小体生成试验、高铁血红蛋白还 原试验、氰化物 - 抗坏血酸盐试验、以及有 关酶的活性检测等。
溶血性贫血的分类
一、溶血性贫血的病因和发病机制分类 溶血性贫血的病因和发病机制分类 (一)红细胞内在缺陷 (遗传性缺陷) 所致的 红细胞内在缺陷 溶血性贫血 1.红细胞膜缺陷 常见的有遗传性球形细 红细胞膜缺陷: 胞增多症( HS)、遗传性椭圆形细胞增多症、 遗传口形细胞增多症。 2.红细胞酶缺陷 红细胞酶缺陷:常见的有丙酮酸激(PK) 缺陷症、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6- PD) 缺陷 症。 珠蛋白异常:珠蛋白生成障碍性贫血、异 3.珠蛋白异常 常血红蛋白病。
(二)红细胞外来因素 (获得性缺陷) 所 红细胞外来因素
致的溶血性贫血 1.免疫因素 自身免疫性溶血性贫血 免疫因素: (AIHA )、血型不合所致的溶血性贫血、药 物免疫性溶血性贫血。
2.非免疫因素 非免疫因素: 生物因素:感染、生物毒素(如蛇 (1)生物因素 毒)、单核-吞噬细胞系统功能亢进。 (2)化学因素 化学因素:化学物质和化学药物。 (3)物理因素 物理因素:微血管病性溶血性贫血、 心血管创伤性溶血性贫血、严重烧伤。 此外,尚有红细胞获得性膜缺陷,如阵 发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。
【正常结果】 阴性。 【临床意义】 慢性血管内溶血可呈现阳性。常见于 阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal noctural hemoglobinuria,PNH)。应注意本病在溶血初期,血红蛋白 尿呈现阳性,而本试验可暂呈阴性。
(三)血浆游离血红蛋白大量分解的表现 血浆游离血红蛋白大量分解的表现 出现胆红素代谢异常的表现: 1.血清非结合胆红素增高。 2.尿中尿胆原排泄量增高,尿胆红素阴性。
二、按溶血的部位分类 按溶血的部位分类: (一)血管内溶血(intravascular hemolysis) 血管内溶血(intravascular hemolysis) 红细胞在血循环中以溶解方式破坏。 (二)血管外溶血(extravascular hemolysis) 血管外溶血(extravascular 红细胞在单核-吞噬细胞系统中被吞噬细胞吞噬 而破坏,特别是通过脾脏时被破坏。 (三)原位溶血(hemolysis in situ) 幼红细 原位溶血(hemolysis situ) 红细胞无效性 胞未成熟就在骨髓中被破坏。又称红细胞无效性 生成(ineffective erythropoiesis)。 生成(ineffective erythropoiesis)。
(2)结合珠蛋白增高 结合珠蛋白增高:炎症、感染、组织坏死、恶 性肿瘤、风湿性疾病、口服避孕药、类固醇激素治疗等 可见增高。此时如结合珠蛋白正常并不能排除溶血。此 外,肝外梗阻性黄疸时结合珠蛋白也可增高,而肝内梗 阻时则降低,测定结合珠蛋白有助于两重黄疸的鉴别。
血浆高铁血红素清蛋白试验: 3.血浆高铁血红素清蛋白试验
(三)骨髓细胞形态学检查 增生性贫血 骨髓细胞形态学检查 骨髓象。(详见《骨髓细胞形态学检查》)
溶血原因分析的有关检验
根据上述两方面实验室依据确定为溶血性 贫血后,再结合病史、红细胞形态学观察,以 及特殊试验,进一步分析引路溶血的原因。 一、红细胞形态学观察 红细胞形态学观察 详见《血液一般检验》。
有生化法和电泳法检测。 【正常结果】 阴性。 【临床意义】 阳性结果表示为严重血管内溶血。
4.血红蛋白尿检测 血红蛋白尿检测:
血红蛋白尿肉眼观呈特征性的酱油色,将尿液离心 沉淀后取上清液进行隐血(O.B.)试验。 【正常结果】 阴性。 【临床意义】 阳性结果表示为严重血管内溶血。
5.含铁血黄素尿检测(Rous试验) 含铁血黄素尿检测(Rous试验):
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