肺静脉异位引流

肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分性肺静脉异位 引流：在内脏静脉 丛吸收前，一支或 两支肺静脉未能与 共同肺静脉连接 B 完全性肺静脉异位 引流：在内脏静脉 丛吸收前，正常肺 静脉丛未与共同肺 静脉连接
二、病理改变及其分型
1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损， 尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉 回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。
infracardiac TAPVD-27d
TAPVD-Mixed
TAPVD-Mixed
TAPVD-Mixed
Case infracardiac type
Infracardiac type
3、多普勒超声心动图
（1）彩色多普勒超声心动图 彩色多普勒超 声对肺静脉异位引流的诊断有重要价值。 彩色多普勒对判断引流途径有无梗阻及梗阻 程度有重要价值。 （2）频谱多普勒超声心动图 频谱多普勒可 显示梗阻部位的血流速度，以评价梗阻程 度；同时根据三尖瓣或肺动脉瓣血液返流 的速度，可评估肺动脉压力。
Infracardiac+supracardiac TAPVD
Infracardiac+supracardiac TAPVD
Infracardiac+supracardiac TAPVD
心下型完全型肺静脉异位引流
infracardiac TAPVD-27d
infracardiac TAPVD-27d
钆（gá）增强核磁血管造影显示镰刀综合症. A: 二维冠状切面 B: 三维成像技术
部分型肺静脉异位引流至下腔静脉
完全型肺静脉异位引流
1、多切面显示：右心显著扩大，肺动脉扩 张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔 重新开放 2、左房明显缩小，左室及主动脉内径缩小 3、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤其 为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝切面 显示清晰，心下型共同腔非常小
正常肺静脉－胚胎发育
A 原始肺芽组织被内脏静脉丛包绕， 但与心脏无连接，部分成为肺 血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus： 内脏静脉丛 ） B 共同肺静脉形成（来源于心 房），连接肺静脉丛和心脏窦房部 C 肺血管床和内脏静脉丛的连接 消失，肺血管床形成四支肺静 脉，通过共同肺静脉与心房连 接 D 共同肺静脉是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺静脉直接与心房连接
完全型肺静脉异位引流
不同类型的肺静脉异位引流，二 维超声心动图显示有不同的特征。
心上型
1、 胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显示共同 肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺静脉全部回流 入共同腔，共同腔一般较大
①左侧垂直静脉（左上腔静脉） ②右侧奇静脉 ③直接入上腔静脉
2、引流途径
3、 相应静脉明显增粗，彩色多普勒显示血流丰富
部分型肺静脉异位引流示意图
完全型肺静脉异位引流
完全型肺静脉异位引流-模式图
完全型肺静脉异位引流类型
1、心上型： 共同静脉腔通过① 左侧通过垂 直静脉、②右侧奇静脉、③直接回流入右 上腔静脉此型约占50%
2、 心内型： ① 肺静脉总干直接开口于右房， ② 引流到冠状静脉窦，此型约占30%
完全型肺静脉异位引流类型
Infracardiac TAPVD
心下型-TAPVC-核磁显像
Infracardiac TAPVD
Infracardiac TAPVD
Infracardiac TAPVD
Infracardiac TAPVD
Infracardiac TAPVD
Infracardiac+supracardiac TAPVD
3、心下型： 共同肺静脉（非常小）→下降的垂直 静脉→穿过膈肌与肝门静脉连接，偶尔与静脉导 管、肝静脉或下腔静脉相连，此型约占13%；因 行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静 脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常 差 4、混合型：双侧肺静脉分别通过不同的引流途径和 部位至右房，约占5%。
静脉回流一般无梗阻
心内型肺静脉异位引流
心内型肺静脉异位引流
心内型肺静脉异位引流
Intracardiac TAPຫໍສະໝຸດ BaiduD
③ 心下型 胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小（非常不 明显），下腔静脉异常增宽；肺静脉总干 引流至门静脉者→门静脉明显扩张。 剑下长轴切面可显示下行的垂直静脉，穿过 膈肌与门静脉或下腔静脉连接。 ④ 混合型 兼有上述两种类型以上的超声特征。
血流动力学
1、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变 与房间隔缺损相似。 2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血→右心 房 ﹢ 体静脉血→ 大部入肺动脉→ 肺血增 加
少部分混合血→卵圆孔未闭或房间隔 缺损→左房至体循环→ 紫绀
血流动力学
1、 如果引流途径存在梗阻（心下型尤为常 见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导致重 度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关， 如果右向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影响左心功能→ 预后不良
超声心动图表现
切面选择及观察指标
1、注意观察四支肺静脉回流情况（四腔心切 面，胸骨上窝冠状切面-俗称螃蟹征切面） 2、注意观察左房后及肺动脉下方有无共同肺 静脉腔（总干）（大血管短轴切面、四腔 心切面、胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切 面、 主动脉弓长轴及短轴切面）
切面选择及观察指标
3、 注意显示有无上行及下降的垂直静脉、 冠状静脉窦、无名静脉、上下腔静脉扩张、 门静脉及肝静脉是否扩张）
肺静脉异位引流分型
部分型肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD）：指 1～3支肺静脉未与左房相连接，部分型解剖 类型繁多，最常见者为以下几种类型
1、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 2、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有 镰刀 综合征，Scimitar syndrome） 3、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 4、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦
肺静脉异位引流
一、概述 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺静脉未 直接与左心房相连，而与体静脉或右心房 相连接。 其发病率约占先天性心脏病的5.8%， 肺静脉异位引流分为部分型和完全型，前 者约占60～70%，后者约占30～40%。
心下型-TAPVC
心下型TAPVD(Infracardiac)

Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
4、结合彩色多普勒重点观察肺静脉的引流 途径和部位。
1、部分型肺静脉异位引流至右心房
部分型肺静脉异位引流至右心房
2、右上肺静脉引流入上腔静脉
钆（ga）增强 3-D MRA
显示静脉窦型房间隔缺损合并 右上肺静脉异常引流入上腔静脉
部分型肺静脉异位引流至上腔静脉
3、部分型肺静脉异位引流入下腔静脉
心上型肺完全型静脉异位引流-解剖图
心上型-TAPVD
左侧垂直静脉
心上型-TAPVD
心上型-TAPVD
右侧奇静脉
心上型-TAPVD
右侧奇静脉
心上型-TAPVD
右侧奇静脉
② 心内型完超声心动图表现
多切面（心尖、胸骨旁、剑下四腔切面）见 共同肺静脉腔开口于①冠状静脉窦（左室 长轴、右室流入道、及心尖或剑下四腔心 切面可见冠状静脉窦明显扩张）②或直接 开口于右房顶部
经食管超声心动图
对高度怀疑本病，而经胸超声心动图显示 欠佳者，可以选择经食管超声心动图，对 该畸形的诊断有一定价值
新技术的应用
目前多排CT(MDCT，64甚至 256排甚至320排CT)以及更高速MR 的发展，使肺静脉异位引流的诊断、 引流部位的确定是否合并梗阻更加 准确、无创。