肺静脉异位引流
完全型肺静脉异位引流手术的麻醉
完全型肺静脉异位引流手术的麻醉病例一完全型肺静脉异位引流（心上型）一般情况患儿，男，7个月，6kg。
因间断咳嗽、喘息17天，伴口周青紫入院。
入院查体患儿精神弱，呼吸急促，前囟平软，无鼻扇，轻度吸气性三凹征，双侧呼吸幅度一致，双肺呼吸音粗，可闻及中小水泡音及喘鸣音，心前区有隆起，心音有力，律齐，可闻及3/6级收缩期杂音，四肢肌力、肌张力正常，四肢末梢暖。
既往史：出生后3天出现黄疸，2个月时褪去。
否认家族遗传病史。
辅助检查：血常规：WBC7.43×109/L；中性粒细胞占65%，淋巴细胞占26%；RBC 4.89×1012/L；Hb121g/L。
血气分析：pH 7.423，PCO2 42.1mmHg，PO2 39.2mmHg，27mmol/L，BE 2.9mmol/L，SaO2 73.6%。
微量生化：K+ 4.6mmol/L，Na+107mmol/L，iCa 1.23mmol/L。
胸部正位片示两肺纹理粗多、模糊，右肺中内带可见斑片状阴影；纵隔增宽，左肺野大部分被遮盖，心影增大，C/T≈0.63。
印象为肺内实质浸润，肺血增多，心影增大，考虑先天性心脏病。
ECG报告窦性心律，左心室肥厚，怀疑右心室肥厚。
超声心动图报告：右房室内径重度增大，右心室前壁增厚，运幅增强。
左房室内径偏小。
室间隔及左心室后壁未见明显增厚，运动尚可。
房间隔中上段回声脱失约14.2mm。
室间隔回声连续完整。
主肺动脉及分支内径明显增宽，其分叉处与降主动脉间未见异常通道。
各瓣膜形态及活动未见明显异常。
主动脉弓部未见明显狭窄。
左右肺静脉于左心房后侧上方汇入一共同静脉腔（大小约31mm×12mm），形成垂直静脉，经上腔静脉，最终回流入右心房，回流途径未见明显梗阻。
上腔静脉内径明显增宽约16.0mm。
诊断：支气管肺炎，先天性心脏病，完全型肺静脉异位引流（心上型），房间隔缺损（继发孔），肺动脉高压（重度），三尖瓣反流（中～大量）。
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流确定或排除完全性及部分性肺静脉异位引流的超声标准1.彩色血流多普勒显示肺静脉汇入左心房；正常情况下，肺静脉内血流汇入到左心房后，穿过二尖瓣进入左室。
肺静脉为低速血流，所以监测时最好调小彩色血流框，速度标尺设置为20-35cm/s之间。
肺静脉的辨别仅依靠二维图像不可靠。
图1：A，24周胎儿，胎儿胸部横切面正常肺静脉（箭头）。
B，同一胎儿肺静脉彩色多普勒；箭头所指为正常汇入到左房的左、右肺静脉。
调整彩色血流框使其仅包含左房、二尖瓣和肺静脉。
脉冲重复频率选择15-30cm/s，声束方向尽量与血流方向平行。
LUPV：左上肺静脉; RLPV：右下肺静脉。
2、左房后方发现血流汇合腔肺静脉几乎全部汇合于左房后壁与降主动脉之间，横切或冠状切可在左房后方发现椭圆形或星形管腔。
左房后壁和降主动脉之间距离增宽为一关键线索。
图2：TAPVR（完全性肺静脉异位引流）或PAPVR（部分性肺静脉异位引流）共同肺静脉腔的几种变化。
A：25周胎儿，无脾、房室间隔缺损、单心室、完全性肺静脉异位引流；箭头所指为左房后方共同肺静脉腔。
B：27周胎儿，无脾、复杂先心病、完全性肺静脉异位引流心下型；箭头所指为共同肺静脉腔；注意左房后壁光滑无肺静脉切迹。
C，29周胎儿：部分性肺静脉异位引流、房室间隔缺损；肺静脉在右房后方汇集呈“枝条”样（箭头）。
3.发现异常的冠状静脉窦扩张冠状静脉窦扩张提示可能存在永存左上腔静脉汇入，或部分性及完全性（心内型）肺静脉异位引流到冠状静脉窦。
图3：39周胎儿，冠状静脉窦扩张。
A，四腔心切面，冠状静脉窦扩张（箭头）。
B，同一胎儿，探头扫查声束向后方移动，显示长轴上扩张的冠状静脉窦。
CS：冠状静脉窦。
4.发现垂直静脉一部分肺静脉回流异常（弯刀综合征）为右肺静脉汇集后流入垂直静脉，垂直静脉下行通过膈肌后汇入下腔静脉近心端或直接引流入上腔静脉。
在胸部或腹部横切面上发现下腔静脉和主动脉之间存在一血管。
图4：27周胎儿，无脾、完全性肺静脉异位引流心下型。
部分型肺静脉异位引流干预护理
并发症发生率评估
评估方法：统计患者术后并发症的 发生率
评估意义：了解手术效果及患者恢 复情况
评估指标：肺部感染、肺不张、心 律失常等并发症的发生率
评估结果：部分型肺静脉异位引流 干预护理可降低并发症发生率
部分型肺静脉异位引流干预 护理的注意事项
第六章
注意患者个体差异
患者年龄、体重、病情等个体差异会影响护理效果，需根据具体情况制 定护理方案。
患者对护理过程的满意度
患者对护理效果的满意度
患者对护理人员的服务态度评 价
患者对护理技术的专业性评价
护理效果评估
患者情况：评估患者的病情、年龄、性别等因素对护理效果的影响。 护理措施：介绍采取的护理措施，包括药物治疗、心理护理、康复训练等。 护理效果：评估护理前后患者的病情变化、生活质量、心理状态等方面的改善情况。 结论：总结护理效果评估的结果，提出改进和完善的建议。
部分型肺静脉异位引流干预 护理的方法
第四章
心理护理
介绍心理护理在部分型肺静脉异位 引流干预中的重要性。
说明心理护理的目标，即缓解患者 焦虑、抑郁等情绪，增强其治疗信 心。
强调心理护理的方法，如倾听、安 慰、鼓励等。
介绍心理护理在部分型肺静脉异位 引流干预中的实际效果。
症状护理
症状观察：密 切关注患者的 症状表现，如 呼吸困难、咳
嗽等
休息与活动： 根据患者的具 体情况，指导 其合理休息与
活动
饮食护理：提 供营养丰富的 饮食，避免刺
激性食物
心理护理：给 予患者心理支 持，缓解其焦 虑、恐惧等情
绪
饮食护理
保持饮食均衡，摄入足够的营养物 质
增加新鲜蔬菜和水果的摄入，保持 肠道通畅
肺静脉异位引流疾病
肺静脉异位引流疾病肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。
发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。
在胚胎发育掌握过程中，肺静脉没有和肺静脉原基链接，而与内脏静脉(如右前、左前主要静脉，脐卵黄静脉)连接，导致一部分或全部肺静脉开口在右心房，或通过腔静脉系统，再注入右心房。
肺静脉异位引流，按病理生理来分，分为两种①部分型肺静脉异位引流，占60%-70%。
部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。
常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。
临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。
治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。
②完全型肺静脉异位引流，占30%-40%。
完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。
此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。
病因部分型肺静脉异位引流由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。
1、胎儿四周环境因素。
2、遗传因素。
3、其他。
完全型肺静脉异位引流1、胎儿不厌其烦发育的环境因素: (1)感染，(2)其它;2、遗传因素;3、其它。
症状部分型肺静脉异位引流临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。
完全型肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流的患儿临床症状有，轻度紫绀(有肺动脉高压者紫绀非常明显)、进行性呼吸困难、乏力、发育不良，可消失右心衰竭。
检查部分型肺静脉异位引流1、体征常在胸骨左缘第2-3肋间闻及收缩期杂音，肺动脉第2音多亢进或分裂。
2、心电图表现为右心转变，可在不同病期分别表现为电轴右偏，右束支传导滞、右心房肥大、右心室肥大劳损等。
完全性肺静脉异位引流(3)
预后与康复
预后：完全性肺静脉异 位引流的预后与病情严 重程度、治疗方法以及 患者身体状况有关。
01
生活方式调整：康复过 程中，患者需要调整生 活方式，如戒烟、控制 体重、适当运动等。
03
02
康复：康复治疗包括药 物治疗、物理治疗、心 理治疗等，以帮助患者 恢复健康。
04
定期随访：患者需要定 期到医院随访，以便医 生了解病情变化，调整 治疗方案。
外科手术：完全性肺静脉异位引流的手术治疗是 首选方案，包括心内直视手术和心外直视手术。
介入治疗：对于不适合外科手术的患者，可以选 择介入治疗，如经皮导管介入治疗。
药物治疗：对于症状较轻的患者，可以选择药物 治疗，如抗心律失常药物、抗凝药物等。
随访观察：对于无症状或症状轻微的患者，可以 选择随访观察，定期进行心脏检查。
03
超声心动图检查：观察心脏 结构，判断是否存在异常
05
磁共振成像检查：观察心脏 和血管结构，判断是否存在 异常
02
胸部X线检查：观察肺部影 像，判断是否存在异常
04
心导管检查：通过导管进入 心脏，直接观察心脏结构， 判断是否存在异常
06
肺静脉造影检查：观察肺静 脉引流情况，判断是否存在 异常
治疗方案
03 心下型健康宣教是指针对完 全性肺静脉异位引流患者的 健康教育，旨在提高患者的 疾病认知和自我管理能力， 改善生活质量。
发病原因
1
先天性发育异常：胚胎发育过 程中，肺静脉与心传基 因突变有关
3 环境因素：孕期接触有毒物质 或感染病毒可能导致发病
4 其他原因：如心脏手术、放射治 疗等可能导致肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流,心 下型健康宣教
什么是肺静脉异位引流
心脏扩大：肺 静脉异位引流 可能导致心脏 扩大，影响心 脏正常工作。
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对肺部的影响
肺静脉异位引流可能导致肺部 血流动力学改变，影响肺部气 体交换功能。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉血栓形成，影响肺部静脉 通畅。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉压力升高，影响肺部静脉 回流。
肺静脉异位引流可能导致肺部 静脉曲张，影响肺部静脉结构。
02
肺静脉异位引流的概念
定义
肺静脉异位引流 是一种先天性心 脏病
主要表现为肺静 脉与左心房连接 异常
症状包括呼吸困 难、紫绀、心悸 等
需要通过手术治 疗，恢复正常血 流方向
分类
部分性肺静脉异位引流：部 分肺静脉引流至右心房
完全性肺静脉异位引流：所 有肺静脉均引流至右心房
混合性肺静脉异位引流：部 分肺静脉引流至右心房，部
肺静脉异位引流
汇报人：
目录
Contents
01 添 加 目 录 项 标 题 02 肺 静 脉 异 位 引 流 的 概 念 03 肺 静 脉 异 位 引 流 的 影 响 04 肺 静 脉 异 位 引 流 的 诊 断 与 治 疗 05 肺 静 脉 异 位 引 流 患 者 的 护 理 与 康
复
06 肺 静 脉 异 位 引 流 的 预 防 与 日 常 保 健
运动训练：根据患 者病情和体力状况， 制定合适的运动计 划，如步行、慢跑、 游泳等
心理辅导：帮助患 者调整心态，树立 信心，积极配合治 疗
饮食指导：根据患 者病情和营养需求 ，制定合理的饮食 计划，保证营养均 衡
心理支持与疏导
添加 标题
心理压力：患者可能面临焦虑、抑郁等心理问题
69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析
69例小儿心上型完全性肺静脉异位引流超声诊断与临床分析小儿心上型完全性肺静脉异位引流（TAPVC）是一种罕见的先天性心脏病，其发病机制尚不十分清楚，临床上常见于新生儿和婴幼儿，病情严重且病死率高。
超声诊断技术已成为TAPVC的重要诊断手段之一，本文通过收集69例小儿TAPVC患者的超声诊断资料，进行临床分析，以期提高对TAPVC的认识和诊断准确性。
一、患者临床资料我们收集了69例小儿TAPVC患者的临床资料，其中男性39例，女性30例，年龄在0-3岁之间。
临床症状主要表现为气促、喂养后烦躁、发绀等。
超声检查显示在右心室上腔、下腔和三尖瓣之间存在一条异常血管，患者心包积液，心室增大等。
二、超声诊断特点在超声检查中，TAPVC患者的最主要特点是右心室上腔、下腔和三尖瓣之间存在异常血管引流，影像呈现为一条连续的回声带，而且右心房和右心室明显扩大，心脏前后径增宽，心包腔内有积液。
TAPVC患者由于心室增大常常会引起心包积液，心包积液的存在会压迫心脏，使心脏前后径增宽。
超声还可以显示异常血管的定位、引流部位、与三尖瓣之间的关系，同时也可评估心脏功能、心腔大小等。
三、临床分析通过对这些患者的超声诊断资料进行分析，我们发现TAPVC的超声特点是非常明显的，对于TAPVC的诊断有很大的帮助。
而且通过超声检查还可以帮助评估患者的心脏功能和血流动力学状态，对于随后的治疗和手术方案选择也有很大的帮助。
超声诊断在TAPVC的诊断中是至关重要的。
四、诊断注意事项在进行TAPVC的超声检查时，应该注意以下几点：要仔细观察右心室上腔、下腔和三尖瓣之间的连接部位，明确异常血管的位置和引流情况；应该评估心腔大小、心室压力负荷、心脏功能等；要与其他心脏病进行鉴别诊断，排除其他心脏疾病。
小儿TAPVC是一种严重的心脏疾病，而超声诊断技术在TAPVC的诊断中具有重要的地位。
通过收集69例小儿TAPVC患者的超声诊断资料进行临床分析，我们发现TAPVC的超声特点明显，可以帮助医生准确诊断和评估患者的病情。
了解肺动静脉畸形部分型肺静脉异位引流的一种
咯血：患者可能 出现咯血，尤其 是在剧烈运动后
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临床表现：呼吸困难、咳 嗽、咯血等
影像学检查：X线、CT、 MRI等
病理学检查：组织切片、 细胞学等
实验室检查：血常规、生 化、免疫等
药物剂量：根据病情和患者 体质确定药物剂量
药物选择：根据病情和患者 体质选择合适的药物
后不同
长期随访：定期复查， 监测病情变化，及时 调整治疗方案，改善
预后
汇报人：
病变程度：病变程度越严重，预后越差 治疗方法：治疗方法的选择和效果对预后有重要影响 患者年龄：患者年龄越小，预后越好 并发症：并发症的发生和发展会影响预后
疾病严重程度：根据 畸形程度和引流情况，
预后差异较大
并发症：可能出现呼 吸困难、心律失常、 心力衰竭等并发症，
影响预后
治疗方法：手术治疗、 介入治疗、药物治疗 等，不同治疗方法预
汇报人：
分类：根据病变程度和部位， 可以分为完全型和不完全型两 种类型。
定义：肺动静脉畸形部分型 肺静脉异位引流是一种罕见 的先天性心脏病，主要表现 为肺静脉引流异常。
完全型：所有肺静脉引流异常， 导致严重的心脏功能障碍和缺
氧症状。
不完全型：部分肺静脉引流异 常，症状较轻，但可能逐渐加
重。
遗传因素：部分型肺静脉异 位引流可能与遗传因素有关
胚胎发育异常：肺静脉发育 异常，导致部分型肺静脉异 位引流
环境因素：环境污染、辐射 等环境因素可能影响肺静脉
发育
其他因素：如免疫因素、感 染因素等也可能导致部分型
肺静脉异位引流
呼吸困难：患者 可能出现呼吸急 促、气喘等症状
咳嗽：患者可能 出现持续性咳嗽，
肺静脉异位引流的预防措施让您健康无忧
02
预防肺静脉异位引流的重要性
预防的必要性
肺静脉异位引流可能导致 严重的心脏疾病
早期预防可以减少手术风 险和治疗费用
预防措施可以提高生活质 量，延长寿命
预防肺静脉异位引流可以 降低家庭和社会的负担
预防与治疗的关系
预防是治疗的基础，可以有效降低疾病发生的风险 预防措施可以减轻治疗负担，提高生活质量 预防措施可以减少医疗费用，减轻家庭和社会的经济压力 预防措施可以提高公众的健康意识，促进健康生活方式的形成
虑，以降低患病风险。
注意事项
定期体检：高危人群应定期进 行体检，以便及时发现和治疗
肺静脉异位引流。
避免接触有害物质：尽量避免 接触有毒有害物质，如甲醛、
苯等，以免加重病情。
保持良好的生活习惯：避 免吸烟、酗酒等不良生活 习惯，保持良好的饮食习 惯，多吃蔬菜水果，少吃
油腻食物。
保持良好的心态：保持乐观积 极的心态，避免过度紧张和焦
病因和发病机制
遗传因素：某些基因突变可能 导致肺静脉异位引流
环境因素：接触某些化学物质 或辐射可能增加发病风险
解剖因素：心脏或肺脏的先天 性畸形可能导致肺静脉异位引 流
血流动力学因素：心脏或肺脏 的血流动力学异常可能导致肺 静脉异位引流
症状和诊断
症状：呼吸困难、咳嗽、胸痛等 诊断方法：X光、CT、MRI等影像学检查 诊断标准：根据影像学检查结果和临床表现进行诊断 鉴别诊断：与其他心血管疾病进行鉴别，如肺动脉高压、肺栓塞等
03
肺静脉异位引流的预防措施
定期进行体检
定期进行胸部X光检查， 以便及时发现肺静脉异位
引流的情况
定期进行心电图检查，以 便及时发现心脏功能异常
定期进行血液检查，以便 及时发现血液病等可能导 致肺静脉异位引流的疾病
肺静脉异位引流的方法
肺静脉异位引流的方法我们可能很多人都出现过阻肺静脉不良的一系列的情况吧，这种情况很可能是我们感染了肺炎，这种疾病非常难治，而且治愈需要很长的时间，而且非常容易感染，造成重症肺炎，我们必须要减少这种情况的发生，所以寻找一种积极有效的治疗方法就成为重症肺炎患者的重要选择，可以采用肺静脉异位引流的方法，可能大家都对于肺静脉异位引流的方法还不是很了解，下面就让我们一下了解一下肺静脉异位引流的方法吧。
方法：1.部分肺静脉异位引流是指部分的肺静脉不进入左心房而引流入体循环的静脉系统，如右心房和上、下腔静脉等处。
常见的是右侧肺静脉异位引流入右心房，同时合并心房间隔缺损。
临床表现可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。
治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。
2.完全性肺静脉异位引流是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。
此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。
3.查体可无特异性杂音或胸骨左缘第二肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，肺动脉瓣区第二心音分裂并亢进，在引流部位相对应的胸部可听到血管性杂音。
心浊音界增大，心前区可有抬举性搏动，可见杵状指（趾）。
辅助检查一段，X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈"8"字形。
心电图、超声心动图主要提示右心室和右心房肥大。
心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。
完全性肺静脉异位引流的治疗，主要是施行手术将异位引流的肺静脉改道术，使回流到左心房，手术宜及早在婴幼儿期施行。
以上内容为我们介绍了肺静脉异位引流的方法，我们可以多多了解以上的方法，当我们出现肺部问题的情况就可以及时有效的进行治疗，减少病痛的折磨，希望以上内容对大家有所帮助，尽早摆脱重症肺炎带来的苦恼。
肺静脉异位引流
肺静脉异位引流【病例摘要】男性，55岁，体检发现，追溯近两年有时感觉胸闷【影像表现】胸片（A）显示右上肺静脉走行不同于一般人群，CT横断面肺窗（B）和增强纵隔窗（C）显示右上肺静脉异常汇入上腔静脉，属心上型。
【临床表现】由于肺静脉直接或间接地引流入右心房，使右心负担加重，左心血液循环量减少，可致右心房、右心室增大，肺动脉扩张，主动脉变窄，左心房缩小。
完全性肺静脉异位引流患者，因左心房压差较大，右心血液多通过卵圆孔或房间隔缺损流入左心房，输送至体循环，从而产生右向左分流。
临床上可出现轻度发绀。
50%完全性肺静脉异位引流患者于生后3个月内死亡，多数生存期在5年以下，其预后与房间隔缺损大小有关，缺损小者预后差。
由于左心供血不足，体格发育较差。
一般患儿可有不同程度的疲乏、气急、青紫，肺部反复发生感染，最终导致右心衰。
【病理特点】纯粹是解剖异常，而组织学正常。
可分为4型。
1、心上型：肺静脉总干或部分肺静脉回流入上腔静脉、右或左无名静脉及其属支，继而入右心房。
2、心内型：肺静脉总干或部分肺静脉通过冠状静脉窦、永存静脉窦或直接回流入右心房。
3、心下型：肺静脉总干或其分支通过下腔静脉、门静脉或肝静脉回流入右心房。
4、混合型：肺静脉分别引流入上述两个或多个部位，再回流入右心房。
【检查方法及选择】血管造影是诊断的金标准，可以明确诊断，包括插管性造影、CT 血管造影以及MR血管造影。
CTA可显示肺静脉引流途径及有无静脉狭窄、梗阻，以及所汇入的上腔静脉、奇静脉，下腔静脉或头臂静脉等。
【诊断与分析】部分性肺静脉异位引流是4支肺静脉中任何一支或几支未与左心房正常连接，而与右心房或腔静脉或其属支相连，上肺静脉引流入上腔静脉，可见上肺静脉扩张并向外膨凸，CT、MRI等可以很好显示这种异常连接。
肺静脉引流心下型，表现为自肺门下部沿右心缘或左缘出现的一较粗弯曲血管影，向内下汇入下腔静脉。
肺静脉异位引流主要看血管连接，充分显示各种血管内之间与心脏之间的关系就可以明确诊断。
肺静脉异位引流
提示：心脏形态不对吧？问题：“8字形”心脏？问：各位朋友看到“8字形”心脏首先会考虑到什么？左右增宽的心缘是什么结构？肺静脉异位引流平片与透视:(1)心上型,当肺静脉主于引入左上腔时（正常是肺静脉引流入左心房）,则可出现两侧上纵隔阴影显著增宽,膨凸,构成“雪人”或“8"字形的心脏外形,“雪人”头是指扩张的右、左上腔静脉;胖的“身体”系扩太的右心房、室及被推移的左心室。
如肺静脉直接引流于右上腔静脉即显示右上腔静脉扩张,表示为半个“雪人征”。
如肺静脉干直接引入奇静脉则可在气管与右主支气管交界区的奇静脉呈圆球状扩大。
完全性肺静脉畸形引流,如侧位观察可见气管前呈宽带状密度增加,系左右上腔静脉阴影在此重叠而形成。
除上述特征性X线表现外,还可见右心房、室扩大、肺动脉主干、肺门及外周血管增粗,呈充血状态,透视下肺门可见明显搏动。
(2)心内型,平片表现与巨大房间隔缺损类似,即右心房、室增大,尤右房显著;如肺静脉回流至冠状窦,则引起该窦扩张,吞钡检查,食管可被扩张的冠状窦推移,类似增大的左心房压迹,上纵隔影正常。
(3)心下型,平片见心影大致正常,虽有右心房、室稍大,但由于左心发育不佳,故整个心脏常无明显增大。
如引流入右心房的静脉主干腔较细长,有时因穿过膈肌食管裂孔受压而出现肺静脉压增高,显出肺淤血;肺血管纹理呈网状,或出现间隔线,间质性肺水肿。
(4)混合型的平片特征可依据肺静脉主干引入右心的复合途径而定。
2·心导管检查:常选用左贵要静脉插管,可发现以下变化:(1)导管先端可自上腔静脉或无名静脉或右心房直接进入肺静脉。
(2)测量各部位血氧和压力,一般如肺静脉注入上腔静脉入右房者则上腔静脉血氧较右房增高,其上腔静脉、无名静脉、和肺静脉血氧含量近似,如肺静脉全注入右心房、则右心房、室血氧和压力均增加,尤右心房血氧更高,与体动脉血氧几乎相等。
3,心血管造影:多采用右心(肺动脉)造影检查,注入造影剂后可发现如下征象:可见二侧肺静脉扩张,于心后缘汇合一主干,进入左上腔、左无名、右上腔静脉,引入右心房,构成“雪人”征头或者见肺静脉主于由右侧引入上腔静脉或右心房,形成半个“雪人”征,系心上型主征。
完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流【病理解剖】四条肺静脉在左房外侧汇合成一个肺静脉总干，不回流入左房。
肺静脉总干异位引流入心脏内、上、下各处静脉。
几乎必合并房间隔缺损，房缺处必有右向左分流；房缺是患者维持生存的重要通道。
罕见的房间隔完整型TAPVC，通常会有动脉导管未闭或多发性室间隔缺损保证左心来血。
（1）根据肺静脉引流部位分型（2）心上型：肺静脉总干通过垂直静脉回流左无名静脉而后入右上腔静脉，形成主动脉弓上静脉环；或直接汇入右上腔静脉回右房。
占47-50%。
（3）心内型：肺静脉总干通过冠状静脉窦或直接引流入右房，占30%。
（4）心下型：肺静脉总干通过下腔静脉、门静脉、肝静脉回流入右房，占18%。
（5）混合型：肺静脉分别经两个或多个引流部位回流入右房，占5-8%。
【血流动力学改变】血流动力学改变明显，后果严重。
右心容量负荷明显增大，肺循环血流量明显增多，引起右心明显扩大和肺动脉高压。
右心扩大程度与肺动脉高压出现早晚及程度常与房缺大小不匹配。
房间隔缺损处必有右向左分流，导致血氧饱和度降低。
有肺静脉狭窄者，导致肺淤血、甚至肺水肿，进而导致肺动脉高压和右心衰。
【临床表现】TAPVC的临床症状相对明显。
肺静脉无狭窄者，出生后数日无症状，一个月左右出现呼吸急促、喂养困难、体重不增，常有呼吸道感染；半岁左右心衰明显，青紫多不明显。
75%-85%患儿死于一岁内，多数在三个月内死亡。
肺静脉狭窄者，肺淤血、肺水肿。
患儿出生后不久即有青紫和呼吸急促、喂养困难及日益加重的心衰。
多于数日内或延至3-4个月内死亡。
如为心下型PAPVC的肺静脉狭窄，患儿啼哭、排便等使腹腔压力升高或膈肌收缩时加重青紫和呼吸困难。
体征上：无肺静脉狭窄者可在肺动脉瓣听诊区闻及收缩期杂音，或三尖瓣听诊区有舒张期杂音。
如经左无名静脉异位回流，则在心底部左或右侧问及静脉杂音，体位改变和压迫颈静脉杂音无改变。
有肺静脉狭窄者，肺静脉回血受阻导致心脏不大，无杂音；但肝脏大，可有皮下水肿。
肺静脉异位引流PPT
在胚胎发育过程中，肺静脉未能正常发育与左心房连接，导致肺静脉异位引流的发生。
胚胎发育异常
遗传因素
其他因素
部分患者存在家族遗传史，可能与基因突变有关。
环境因素、母体孕期疾病等也可能影响胚胎发育，导致肺静脉异位引流。
03
02
01
发病率
肺静脉异位引流的发病率较低，在先天性心脏病中占术后有一定的复发风险，尤其是在复杂或重症病例中。因此，术后需要定期复查，及时发现和处理可能的并发症。
05
CHAPTER
预防与日常护理
密切关注是否有呼吸困难、咳嗽、胸痛等症状，一旦出现异常应及时就医。
监测症状
保持均衡饮食，摄入足够的营养物质，增强身体抵抗力。
合理饮食
避免剧烈运动和重体力劳动，以免加重心脏负担。
对于严重的心脏疾病患者，心脏移植可能是一种有效的治疗方法。
04
CHAPTER
并发症与预后
由于心脏结构的异常，肺静脉异位引流可能导致心律失常，如房颤、室性早搏等。
心律失常
肺部感染
心力衰竭
脑血管意外
由于心肺循环的异常，肺静脉异位引流患者容易发生肺部感染，表现为咳嗽、咳痰、发热等症状。
由于心脏负担加重，肺静脉异位引流可能导致心力衰竭，表现为呼吸困难、乏力、水肿等症状。
磁共振成像检查
03
CHAPTER
治疗方法
药物治疗主要用于缓解症状和改善生活质量，对于轻度患者可能有一定的效果。
常用的药物包括利尿剂、洋地黄制剂、血管扩张剂等，可以减轻心脏负担，改善心功能。
药物治疗需要长期坚持，并定期评估治疗效果，根据病情调整治疗方案。
手术治疗是肺静脉异位引流的主要治疗方法，通过手术纠正解剖异常，恢复正常的血液循环。
部分型肺静脉异位引流的分型标准
部分型肺静脉异位引流的分型标准
部分型肺静脉异位引流是一种较为罕见的心脏病症，它的主要表现为
肺静脉的部分引流到房间间隔右侧。
这种疾病有时会引起不同程度的
心血管系统损害，需要及时的治疗。
要想治疗这种疾病，需要根据其具体类型采取不同的治疗方案。
目前，国际上将部分型肺静脉异位引流分为4种类型，分别为：
1.肺上静脉部分异位型：肺上静脉一部分直接引流到右心房中，而另一部分则正常引流至左心房中。
2.肺下静脉部分异位型：肺下静脉一部分直接引流到右心房中，而另一部分则正常引流至左心房中。
3.左上肺静脉部分异位型：左上肺静脉一部分直接引流到右心房中，而另一部分则正常引流至左心房中。
4.混合型：同时存在两种或以上的部分型肺静脉异位引流类型。
以上四种类型的肺静脉异位引流在临床上的治疗需求和情况也各不相同。
根据具体的病情，医生会采用不同的治疗方式。
有些患者可能需
要接受手术治疗，有些则可以通过药物治疗来缓解症状。
总之，部分型肺静脉异位引流是一种需要及时治疗的疾病。
如果患者出现了心脏不适症状，建议及时前往医院进行检查和治疗，以确保病情得到有效的控制和治疗。
完全性肺静脉异位引流
完全性肺静脉异位引流一、定义完全性肺静脉异位引流是一种少见的先天性心脏病，特点是左右肺静脉不与左心房直接连接，而是直径或是间接通过体循环的静脉系统回流到右心房，同时存在卵圆孔未闭、房间隔缺损，从而病人可以存活。
二、病理解剖1、左心房和左心室相比正常人小2、肺动脉和肺静脉都高压，肺动脉增厚，管腔变细，肺静脉动脉化三、分类分为心上型（45%）、心内型（25%）、心下型（25%）和混合型（5%）1、心上型左右肺静脉汇合后形成肺总静脉，与垂直静脉连接，经无名静脉汇入上腔静脉。
肺总静脉通常在心包的后面，长轴通常是橫位，左肺静脉和右肺静脉分别在它的左右，垂直静脉位于心包外、左侧膈神经的前方。
还有一部分人肺总静脉与上腔静脉近心端连接，往往开口在上腔静脉与右心房连接处的后壁上，更为罕见的是肺总静脉与奇静脉连接，然后进入上腔静脉2、心内型肺总静脉通常在心包的后面，长轴通常是橫位，左肺静脉和右肺静脉分别在它的左右，肺总静脉和冠状静脉窦连接，另一种情况是两侧肺静脉分别或是共同与右心房连接，肺静脉开口于右心房的腔静脉窦部3、心下型肺总静脉经垂直静脉再食管前下降，通过膈肌后到分镜买，再到下腔静脉进入右心房，有65%的心下型为这种类型，其余的还有与胃网膜静脉，肝左右静脉相连，再进入下腔静脉4、混合型最常见的左肺静脉引流到垂直静脉汇入下腔静脉或是上腔静脉，其余肺静脉引流如冠状静脉窦内四，手术适应症一旦确诊，需要手术，如果肺动脉阻力＞8 Wood U，为手术禁忌症，如果检查期间给予肺动脉扩张药物，肺血管阻力≤7 Wood U可以手术发绀程度不能作为手术是否可以做的标准五、手术方法（一）经双心房横切口修复心上型完全性肺静脉异位引流经这个切口完全左心房切口与共同肺静脉切口的吻合，同时修补ASD，将肺静脉回流血液完全引流入左心房1、正中开胸，常规升主动脉、上下腔静脉插管2、靠近左肺静脉的垂直静脉插入共同静脉减压管，有利于肺静脉回流，手术野干净，游离出左垂直静脉并套阻断线3、结扎左心耳，以便留作牵引，使左房后壁展平4、右心房横切口，并延长到左心房后壁，达左心耳根部，后切开共同静脉前壁5、5-0prolene做左心房与共同肺静脉切口侧侧吻合，先从靠近左心耳左端缝合，连续缝合，缝合上下缘6、心包补片吻合房间隔7、最后吻合右心房切口（二）完全性肺静脉异位引流冠状静脉窦的修复术心内型修补方法是扩大ASD，修补ASD的同时将冠状静脉窦开口隔在左心房内经右心房切口，暴露冠状静脉窦开口和ASD，需要切除冠状静脉与ASD之间的房间隔阻滞，形成一个共同开口用血管钳插入冠状静脉窦挑起，暴露顶部在左心房后壁位置，将冠状静脉窦的左心房侧壁切开，实际上形成了人造的无顶冠状静脉窦，扩大冠状静脉窦与左心房的交通用大的心包片修补扩大的ASD，并将冠状静脉窦开口一并补到左心房侧（三）完全性肺静脉异位引流到右心房修补术切开右心房显示异位引流的肺静脉，在右心房内进行校正扩大房间隔，用一较大的心包补片覆盖ASD及肺静脉开口，进行连续缝合（4）完全性肺静脉异位引流连接到膈下静脉的修补采用后路径将共同肺静脉与左心房行侧侧吻合将心脏向上方抬起，暴露出后方的共同肺静脉和下降的垂直静脉，两侧的肺静脉相连成Y型或是 T型，横行切开共同肺静脉前壁，延伸到左右肺静脉，同时切开左心房后壁，进行侧侧吻合吻合完成后，在膈肌平面的上方结扎垂直静脉，膈肌下方垂直静脉不需要处理，经右心房切口修补ASD六、术后注意因为左心房和左心室小，术后需要控制液体，降低左心房容量负荷，防止肺水肿。
部分型肺静脉异位引流
x
目录
01. 镰刀综合征概述 02. 诊断与治疗 03. 预防与保健 04. 社会支持与资源
_
1
镰刀综合征概述
疾病定义
镰刀综合征是一种罕见的 先天性心脏病，主要特征 是部分型肺静脉异位引流。
镰刀综合征的症状包括呼 吸困难、胸痛、头晕、疲 劳等，严重时可能导致心 力衰竭。
04
康复中心：提供康复治疗 和训练的机构
06
志愿者：提供无偿帮助的 志愿者
08
非政府组织：提供支持和 服务的非政府组织
政策支持
01
政府对镰刀综合征患 者的医疗保障政策
03
镰刀综合征患者就业 和职业培训政策
02
针对镰刀综合征患者 的特殊教育政策
04
镰刀综合征患者家庭 支持和社会福利政策
谢谢
康复：康复过程中需要注意 保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和情绪波动
定期复查：患者需要定期进 行复查，以便及时发现病情 变化并调整治疗方案
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3
预防与保健
生活习惯
1 保持良好的作息习惯，保证充足的睡眠 2 保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃油腻食物 3 保持适当的运动，增强体质，提高免疫力 4 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 5 定期进行体检，及时发现并治疗疾病 6 避免接触有害物质，如吸烟、酗酒等
镰刀型细胞贫血症基 金会：资助研究、教 育和患者援助项目
镰刀型细胞贫血症社 交媒体群组：提供实 时信息和交流机会
医疗资源
01
医院：提供诊断和治疗服 务的医疗机构
03
护士：提供护理服务和支 持的护士
05
社会工作者：提供心理支 持和社会服务的专业人员
肺静脉异位引流的治疗方法有哪些
01
0 2
03
04
肺静脉阻塞解除术
添加 标题
手术目的：解除肺静脉阻塞，恢复正常血流
添加 标题
手术方法：采用外科手术方法，如肺叶切除、肺移植等
添加 标题
手术风险：手术风险较高，可能引起并发症，如出血、感染等
添加 标题
术后护理：需要严密观察病情变化，及时处理并发症，促进患者康复
肺移植术
手术目的：治疗肺 静脉异位引流
注意事项：需定期监测凝血功能，调整药物剂量，避免出血并发症
溶栓治疗
药物选择：选择合适 的溶栓药物，如尿激
酶、阿替普酶等
治疗时间：根据病情和 药物效果确定治疗时间
剂量调整：根据患者病 情和体重等因素调整药
物剂量
并发症处理：注意观察 药物副作用，及时处理
并发症
抗血小板治疗
抗血小板药物的作用机制
抗血小板药物的种类和特点
介入治疗的风险：可能导致并 发症，如导管移位、血栓形成 等
基因治疗
原理：通过基因编辑技术，修改导致肺静脉异位引流的基因突变 技 术 ： 包 括 C R I S P R / C a s 9 、 TA L E N 、 Z F N 等 优点：精确度高，针对性强，有望根治疾病 挑战：基因编辑技术的安全性和有效性需要进一步验证
疫排斥和肿瘤风险
感谢您的观看
汇报人：
抗血小板药物的剂量和疗程
抗血小板药物的副作用和注意 事项
PART 02
手术治疗
肺静脉异位引流矫治术
手术目的：纠 正肺静脉异位 引流，恢复正 常血流
手术方法：采用 外科手术方法， 如开胸手术、介 入治疗等
手术风险：手 术风险包括出 血、感染、血 栓等
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经食管超声心动图
对高度怀疑本病，而经胸超声心动图显示 欠佳者，可以选择经食管超声心动图，对 该畸形的诊断有一定价值
新技术的应用
目前多排CT(MDCT，64甚至 256排甚至320排CT)以及更高速MR 的发展，使肺静脉异位引流的诊断、 引流部位的确定是否合并梗阻更加 准确、无创。
心下型-TAPVC
心下型TAPVD(Infracardiac)
Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
Case1: DORV+TECD+Infracardiac TAPVD
infracardiac TAPVD-27d
TAPVD-Mixed
TAPVD-Mixed
TAPVD-Mixed
Case infracardiac type
Infracardiac type
3、多普勒超声心动图
（1）彩色多普勒超声心动图 彩色多普勒超 声对肺静脉异位引流的诊断有重要价值。 彩色多普勒对判断引流途径有无梗阻及梗阻 程度有重要价值。 （2）频谱多普勒超声心动图 频谱多普勒可 显示梗阻部位的血流速度，以评价梗阻程 度；同时根据三尖瓣或肺动脉瓣血液返流 的速度，可评估肺动脉压力。
血流动力学
1、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变 与房间隔缺损相似。 2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血→右心 房 ﹢ 体静脉血→ 大部入肺动脉→ 肺血增 加
少部分混合血→卵圆孔未闭或房间隔 缺损→左房至体循环→ 紫绀
血流动力学
1、 如果引流途径存在梗阻（心下型尤为常 见） → 产生严重肺淤血、肺水肿→ 导致重 度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、左心发育情况与房水平分流密切相关， 如果右向左分流量少→ 左心室发育障碍→ 影响左心功能→ 预后不良
Infracardiac+supracardiac TAPVD
Infracardiac+supracardiac TAPVD
Infracardiac+supracardiac TAPVD
心下型完全型肺静脉异位引流
infracardiac TAPVD-27d
infracardiac TAPVD-27d
正常肺静脉－胚胎发育
A 原始肺芽组织被内脏静脉丛包绕， 但与心脏无连接，部分成为肺 血管床（CCV: 共同主静脉 UV: 脐卵黄静脉；splanchnic plexus： 内脏静脉丛 ） B 共同肺静脉形成（来源于心 房），连接肺静脉丛和心脏窦房部 C 肺血管床和内脏静脉丛的连接 消失，肺血管床形成四支肺静 脉，通过共同肺静脉与心房连 接 D 共同肺静脉是一个临时性结构， 以后逐渐与左心房融合，四支 肺静脉直接与心房连接
超声心动图表现
切面选择及观察指标
1、注意观察四支肺静脉回流情况（四腔心切 面，胸骨上窝冠状切面-俗称螃蟹征切面） 2、注意观察左房后及肺动脉下方有无共同肺 静脉腔（总干）（大血管短轴切面、四腔 心切面、胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切 面、 主动脉弓长轴及短轴切面）
切面选择及观察指标
3、 注意显示有无上行及下降的垂直静脉、 冠状静脉窦、无名静脉、上下腔静脉扩张、 门静脉及肝静脉是否扩张）
3、心下型： 共同肺静脉（非常小）→下降的垂直 静脉→穿过膈肌与肝门静脉连接，偶尔与静脉导 管、肝静脉或下腔静脉相连，此型约占13%；因 行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静 脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常 差 4、混合型：双侧肺静脉分别通过不同的引流途径和 部位至右房，约占5%。
钆（gá）增强核磁血管造影显示镰刀综合症. A: 二维冠状切面 B: 三维成像技术
部分型肺静脉异位引流至下腔静脉
完全型肺静脉异位引流
1、多切面显示：右心显著扩大，肺动脉扩 张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆孔 重新开放 2、左房明显缩小，左室及主动脉内径缩小 3、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤其 为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝切面 显示清晰，心下型共同腔非常小
4、结合彩色多普勒重点观察肺静脉的引流 途径和部位。
1、部分型肺静脉异位引流至右心房
部分型肺静脉异位引流至右心房
2、右上肺静脉引流入上腔静脉
钆（ga）增强 3-D MRA
显示静脉窦型房间隔缺损合并 右上肺静脉异常引流入上腔静脉
部分型肺静脉异位引流至上腔静脉
3、部分型肺静脉异位引流入下腔静脉
肺静脉异位引流分型
部分型肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD）：指 1～3支肺静脉未与左房相连接，部分型解剖 类型繁多，最常见者为以下几种类型
1、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 2、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有 镰刀 综合征，Scimitar syndrome） 3、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 4、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦
心上型肺完全型静脉异位引流-解剖图
心上型-TAPVD
左侧垂直静脉
心上型-TAPVD
心上型-TAPVD
右侧奇静脉
心上型-TAPVD
右侧奇静脉
心上型-TAPVD
右侧奇静脉
② 心内型完超声心动图表现
多切面（心尖、胸骨旁、剑下四腔切面）见 共同肺静脉腔开口于①冠状静脉窦（左室 长轴、右室流入道、及心尖或剑下四腔心 切面可见冠状静脉窦明显扩张）②或直接 开口于右房顶部
完全型肺静脉异位引流
不同类型的肺静脉异位引流，二 维超声心动图显示有不同的特征。
心上型
1、 胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显示共同 肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺静脉全部回流 入共同腔，共同腔一般较大
①左侧垂直静脉（左上腔静脉） ②右侧奇静脉 ③直接入上腔静脉
2、引流途径
3、 相应静脉明显增粗，彩色多普勒显示血流丰富
肺静脉异位引流
一、概述 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全部肺静脉未 直接与左心房相连，而与体静脉或右心房 相连接。 其发病率约占先天性心脏病的5.8%， 肺静脉异位引流分为部分型和完全型，前 者约占60～70%，后者约占30～40%。
部分型肺静脉异位引流示意图
完全型肺静脉异位引流
完全型肺静脉异位引流-模式图
完全型肺静脉异位引流类型
1、心上型： 共同静脉腔通过① 左侧通过垂 直静脉、②右侧奇静脉、③直接回流入右 上腔静脉此型约占50%
2、 心内型： ① 肺静脉总干直接开口于右房， ② 引流到冠状静脉窦，此型约占30%
完全型肺静脉异位引流类型
静脉回流一般无梗阻
心内型肺静型肺静脉异位引流
Intracardiac TAPVD
③ 心下型 胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小（非常不 明显），下腔静脉异常增宽；肺静脉总干 引流至门静脉者→门静脉明显扩张。 剑下长轴切面可显示下行的垂直静脉，穿过 膈肌与门静脉或下腔静脉连接。 ④ 混合型 兼有上述两种类型以上的超声特征。
Infracardiac TAPVD
心下型-TAPVC-核磁显像
Infracardiac TAPVD
Infracardiac TAPVD
Infracardiac TAPVD
Infracardiac TAPVD
Infracardiac TAPVD
Infracardiac+supracardiac TAPVD
肺静脉异位引流－胚胎发育
A 部分性肺静脉异位 引流：在内脏静脉 丛吸收前，一支或 两支肺静脉未能与 共同肺静脉连接 B 完全性肺静脉异位 引流：在内脏静脉 丛吸收前，正常肺 静脉丛未与共同肺 静脉连接
二、病理改变及其分型
1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小（以完全型更为显著）， 左 心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损， 尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉 回流受阻时， 亦可合并其他复杂畸形。