重症肌无力
重症肌无力基本概述PPT课件
对高危人群进行早期筛查，有助于早期发现和治疗重症肌无力。
提高免疫力
保持健康的生活方式，增强免疫力，有助于降低重症肌无力的发 病风险。
THANKS FOR WATCHING
感谢您的观看
02 重症肌无力的症状与诊断
症状
肌肉疲劳无力
患者感到肌肉疲劳无力， 尤其在活动后加重，休
息后缓解。
肌肉萎缩
随着病情发展，患者可 能出现肌肉萎缩，表现 为肌肉体积缩小、质地
变软。
复视
由于眼外肌受累，患者 可能出现复视现象，即 双眼看同一物体时出现
两个影像。
吞咽困难
重症肌无力可影响咽喉 肌，导致吞咽困难，严
胸椎减压术
对于胸椎压迫引起的重症肌无力 ，胸椎减压术可缓解症状。
其他治疗方式
01
02
03
血浆置换
通过置换血浆中的抗体， 降低体内抗体水平，从而 缓解症状。
免疫球蛋白治疗
用于提高免疫力，减少感 染，缓解症状。
康复治疗
包括物理治疗、针灸等， 有助于改善肌肉功能，提 高生活质量。
04 重症肌无力的预防与护理
重症肌无力基本概述ppt课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的症状与诊断 • 重症肌无力的治疗 • 重症肌无力的预防与护理 • 重症肌无力研究进展
01 重症肌无力概述
定义与分类
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的 自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和 易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。
体格检查
医生会进行全面的体格检查， 包括肌肉力量、肌肉萎缩、复 视、吞咽困难等方面的检查。
实验室检查
《重症肌无力》PPT课件
病理机制研究
神经肌肉接头处的传导障碍
重症肌无力患者神经肌肉接头处的突触后膜结构异常，导致乙酰 胆碱受体数量减少或功能异常，从而影响神经信号的传递。
免疫系统异常
免疫系统异常攻击突触后膜上的乙酰胆碱受体，导致神经肌肉接头 处的传导障碍。
神经肌肉接头处的病理改变
重症肌无力患者神经肌肉接头处的超微结构发生改变，包括突触后 膜的皱褶、增厚、细胞内肌醇磷脂的减少等。
《重症肌无力》ppt 课件
目录
• 重症肌无力概述 • 重症肌无力的病因与病理机制 • 重症肌无力的治疗与康复 • 重症肌无力的预防与日常护理 • 重症肌无力研究进展与未来展望
01
CATALOGUE
重症肌无力概述
定义与特点
定义
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病 ，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息 后症状减轻。
合理休息
保证充足的睡眠时间，适当休 息，避免长时间连续工作或学 习。
适当锻炼
进行适当的体育锻炼，增强肌 肉力量和耐力。
注意安全
在日常生活中注意安全，避免 因肌肉无力而发生意外事故。
心理支持与健康生活方式
01
02
03
04
心理支持
对于患有重症肌无力的人群， 应给予心理支持，帮助他们树
立信心，积极面对疾病。
特点
重症肌无力是一种慢性疾病，病程较长，病情容易反复发作，需要长期治疗和 管理。
重症肌无力的症状与表现
症状
常见的症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面 部肌肉无力、咀嚼吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳、呼吸困 难等。
表现
重症肌无力的症状表现多样，不同患者的症状可能有所不同 ，有些患者可能仅表现出轻微的症状，而有些患者可能出现 严重的肌肉无力甚至呼吸衰竭。
重症肌无力
治疗
一、胆碱酯酶抑制剂治疗
是青少年MG眼肌型的初始治疗药物，因为此型易自行缓解， 如不缓解再用免疫治疗。首选药物为溴吡斯的明，口服量 为：新生儿每次5mg，婴幼儿每次10-15mg，年长儿每次 20-30mg，最大量每次不超过60mg，每日3-4次。根据症状 控制的需求和是否有腹痛、黏膜分泌物增多、瞳孔缩小等 毒蕈碱样不良反应发生，可适当增减每次剂量与间隔时间。
临床表现
（一）儿童期重症肌无力
大多在婴幼儿期发病，最年幼者6个月，2~3岁是发病高峰，女孩多见。 临床主要表现3种类型：
眼肌型：最多见。单纯眼外肌受累，多数见一侧或双侧眼睑下垂，早 晨清，起床后逐渐加重。反复用力做睁闭眼动作也使症状更明显。部 分患儿同时有其他眼外肌，如眼球外展，内收或上下运动障碍，引起 复视或斜视等。瞳孔对光反射正常
胸部影像学检查 胸片可能遗漏25%的胸腺肿瘤，胸部CT或 MRI可明显提高胸腺肿瘤的检出率。
鉴别诊断
全身型MG
1.吉兰．巴雷综合征 2.慢性炎性脱髓鞘性多发性神
经病 3. Lambert—Eaton综合征 4.进行性脊肌萎缩 5.多发性肌炎 6.肉毒中毒 7.代谢性肌病
眼肌型MG
ler—Fisher综合征 2.慢性进行性眼外肌麻痹 3.眼咽型肌营养不良 4.眶内占位病变
临床表现
（二）新生儿期重症肌无力 病因特殊，包括两种类型： 新生儿暂时性MG：MG女性患者妊娠后娩出的新生儿中，约 1/7因体内遗留母亲抗ACh-R抗体，可能出现全身肌肉无力， 严重者需要机械呼吸或鼻饲。因很少表现眼肌症状而易被 误诊。待数天或数周后，婴儿体内的抗ACh-R抗体消失， 肌力即可恢复正常，以后并不存在发生MG的特别危险性。 先天性MG：本组疾病非自身免疫性疾病，为一组遗传性 ACh-R离子通道病，与母亲是否有MG无关。患儿出生后全 身肌无力和眼外肌受累，症状持续，不会自然缓解，胆碱 酯酶抑制剂和血浆交换治疗均无效。
重症肌无力的常见死亡原因
重症肌无力的常见死亡原因重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是神经肌肉接头传导障碍，导致肌肉无力。
尽管大部分患者可以通过药物治疗和其他治疗方法获得控制，但在一些情况下，重症肌无力可能导致严重并有时致命的并发症。
以下是重症肌无力最常见的死亡原因：1. 呼吸系统衰竭：重症肌无力患者最常见的死因之一是呼吸系统衰竭。
由于肌肉无力，患者可能无法维持正常呼吸功能，特别是在睡眠期间或进行体力活动时。
呼吸肌肉无力可能导致呼吸困难和呼吸衰竭，最终导致死亡。
定期监测呼吸功能并采取适当的呼吸辅助措施对于预防呼吸系统衰竭至关重要。
2. 药物副作用：重症肌无力患者通常需要服用免疫抑制剂或抗胆碱酯酶药物来控制病情。
这些药物可能带来一些副作用，包括感染、肝功能异常和骨质疏松等。
在某些情况下，这些副作用可能严重到足以导致死亡。
因此，医生需要认真权衡药物治疗的风险和益处，并定期监测患者的药物使用情况和生理指标。
3. 咽喉肌无力：重症肌无力患者中的一部分人可能会出现咽喉肌肉无力，导致吞咽困难和食物误吸。
食物误吸可能引起肺部感染和肺炎，尤其是对于年龄较大或身体虚弱的患者来说，可能成为致命并发症。
饮食辅助和康复治疗可以帮助改善咽喉肌肉力量，并减少食物误吸的风险。
4. 心血管并发症：重症肌无力患者中的某些人可能会出现自主神经功能失调，导致心律失常和血压波动。
这些心血管并发症可能会增加心血管疾病的风险，如心律不齐、心力衰竭等，最终导致死亡。
监测患者的心血管状况，及时干预和治疗可帮助降低心血管并发症的风险。
5. 外部触发因素：重症肌无力患者在某些情况下可能会出现疾病的急性恶化，其中一些可能由外部触发因素引起，如感染、手术、应激情况等。
这些触发因素可能导致病情急剧恶化、呼吸困难和其他严重并发症，最终危及生命。
因此，在面临外部触发因素时，患者需要谨慎评估并采取适当的预防措施。
重症肌无力是一种严重的疾病，可能会导致严重并有时致命的并发症。
《重症肌无力》课件
社区资源
社区可以提供康复设施、护理服务 、健康教育和心理支持等资源，帮 助患者更好地康复。
专业康复机构
专业的康复机构能够提供个性化的 康复计划和专业的康复服务，有助 于患者恢复身体功能和提高生活质 量。
05
最新研究进展与展望
最新治疗方法与技术
免疫疗法
利用免疫调节药物，如糖 皮质激素、免疫抑制剂等 ，抑制自身免疫反应，缓 解症状。
注意个人卫生，保持室内空气 流通，避免接触感染源。
定期检查
定期进行身体检查，及时发现 和治疗潜在疾病。
日常护理
保持呼吸道通畅
对于呼吸困难的患者， 应保持呼吸道通畅，及 时清理呼吸道分泌物。
饮食护理
根据患者的病情和医生 的建议，制定合理的饮 食计划，保证营养摄入
。
心理护理
关注患者的心理状况， 给予适当的心理支持和
疏导。
药物管理
按照医生的指示正确使 用药物，避免药物滥用
和误用。
康复训练
肌肉功能训练
根据患者的具体情况，制定个性化的 肌肉功能训练计划，逐步恢复肌肉功 能。
日常生活能力训练
指导患者进行日常生活能力训练，如 穿衣、洗漱、进食等，提高生活质量 。
语言和吞咽功能训练
针对患者的语言和吞咽功能障碍，进 行有针对性的训练，帮助患者恢复语 言和吞咽功能。
生活方式的调整
社会支持与康复
适当的锻炼、良好的睡眠习惯、均衡的饮 食等有助于改善患者的身体状况，提高生 活质量。
积极参与社会活动，与家人、朋友保持联 系，利用社会资源，有助于提高患者的生 活质量。
社会支持与康复
家庭支持
家庭成员的理解、支持和照顾对 重症肌无力患者的康复至关重要 ，能够提供情感支持和日常生活
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力疲劳试验标准
重症肌无力（Myasthenia gravis，MG）疲劳试验是一种帮助诊断和评估MG疾病严重程度的常用方法。
下面是一些常见的重症肌无力疲劳试验标准：
1. 末梢肌疲劳试验（Peripheral Muscle Fatigability Test）：通过检查患者的末梢肌肌力变化来评估肌无力。
这可以通过要求患者保持重复肌肉运动（如握力测试）或持续进行特定动作（如闭眼眼球运动）来完成。
在MG患者中，肌肉疲劳的程度更快、更显著。
2. 简单疲劳试验（Simple Fatigability Test）：这个试验要求患者保持特定的肌肉活动一段时间，例如伸直手臂或举起双腿。
如果在持续活动后肌肉力量明显下降，则可能是MG症状。
3. 跳跃疲劳试验（Tensilon Test）：这是一项常用的诊断肌无力的试验。
在试验中，将琼脂球碱（Tensilon）注射患者体内后观察症状变化。
如果肌无力症状显著改善，则可能是MG。
4. 静脉疲劳试验（Intravenous Fatigability Test）：在这个试验中，患者经历一系列静脉注射及活动，以检测肌肉疲劳及其恢复情况。
需要注意的是，以上试验仅为常见的评估MG疲劳程度的方法之一，具体的试验方法和标准可能会根据个体情况和医生的判断而略有不同。
因此，在进行任何疲劳试验之前，请务必咨询医生以获得准确的诊断。
重症肌无力诊断标准
重症肌无力诊断标准重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种免疫介导的慢性神经肌肉传导障碍性疾病，其特点为易疲劳、易虚弱、易复发和易恶化。
临床上，重症肌无力的诊断需要根据一系列的临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查来确定。
本文将介绍重症肌无力的诊断标准，以帮助临床医生更准确地诊断和治疗患者。
一、临床表现。
1. 重症肌无力的典型表现为肌无力和易疲劳，尤其是在使用肌肉后表现出明显的虚弱和疲劳。
2. 双眼肌无力是重症肌无力的最常见表现之一，患者常表现为眼睑下垂、复视、眨眼困难等症状。
3. 面部肌肉无力也是重症肌无力的常见表现，患者常表现为嘴唇下垂、咀嚼困难、说话不清等症状。
4. 呼吸肌无力是重症肌无力的严重并发症，患者可表现为呼吸困难、咳嗽无力等症状。
二、实验室检查。
1. 抗乙酰胆碱受体抗体检测是重症肌无力的特异性实验室检查，阳性率高达85%以上。
2. 血清肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）等肌肉损伤标志物可升高，提示肌肉损伤程度。
三、神经肌肉传导功能检查。
1. 神经肌肉传导速度检查可发现神经肌肉传导功能障碍的表现。
2. 神经肌肉电图和肌肉肌电图检查可发现肌无力的电生理学改变。
综上所述，重症肌无力的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和神经肌肉传导功能检查。
临床医生在诊断时需要全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和神经肌肉传导功能检查结果，进行综合分析，以确诊重症肌无力。
对于疑似病例，还需进行抗乙酰胆碱受体抗体检测等特异性实验室检查，以提高诊断的准确性。
希望本文能够帮助临床医生更好地理解重症肌无力的诊断标准，提高对该疾病的认识和诊断水平。
重症肌无力名词解释
重症肌无力名词解释
重症肌无力，简称MG，是一种自体免疫性神经肌肉疾病，主要特征是肌肉无力和疲乏。
该病的主要原因是机体对自身的神经肌肉接头（神经肌肉接合部）产生免疫反应，导致神经肌肉传递过程中的信号传导受损，使肌肉不能正常收缩。
这种病症可出现在任何年龄段，但以20~30岁和50~60岁的人群最多见。
其中女性患病率比男性高。
MG 的主要症状是肌肉无力和疲乏，通常表现为眼部肌肉无力、咀嚼和吞咽困难、肢体肌肉无力等。
该病可以通过药物治疗、手术治疗和物理治疗等多种方法进行治疗，但是MG是一种慢性疾病，需长期治疗和管理。
重症肌无力
重复电刺激： 重复电刺激：低频重复电刺激电位波幅递减
10%以上为阳性
郑茜
［鉴别诊断］
眼肌型肌营养不良症：起病隐袭，进行 眼肌型肌营养不良症 ： 性缓慢加重。渐因眼外肌麻痹而致眼球 固定，症状无波动性，对抗胆碱脂酶药 治疗无效。 运动神经元疾病： 运动神经元疾病 ： 延髓型重症肌无力需 与进行性延髓麻痹相鉴别。后者病情无 波动，伴舌肌萎缩和舌肌颤动。
郑茜
［治疗］
抗胆碱酯酶药物：通过抑制抗胆碱酯酶活性，使释 放至突触间隙的Ach存活时间延长而发挥效应 。 吡啶斯的明、新斯的明 肾上腺皮质类固醇类：通过抑制AchR-Ab生成，增 Ach 加突触前膜Ach释放量及促使终板再生修复 。 免疫抑制剂：硫唑嘌呤，环磷酰胺 。 免疫球蛋白 血浆置换：应用正常人血浆或血浆代用品置换重症 肌无力病人血浆 。 胸腺切除：对有增生或胸腺瘤病人，均应考虑胸腺 摘除。
郑茜
与胸腺关系：
约90％的MG患者有胸腺异常，约70％伴 发胸腺增生，10%—15%合并胸腺瘤 。 在胸腺的肌样细胞表面载有AchR。
郑茜
综上所述，目前认为重症肌无力是一种体 液免疫介导、细胞免疫依赖的自身免疫性疾病。 在病毒感染或特定的遗传素质下，自身免疫耐受 机制受到损害，产生抗自身的AchR-Ab，并经 循环沉积于突触后膜，导致AchR结构破坏、受 体数目减少而致病。
郑茜
神经肌肉接头传递障碍疾病包括： 1.突出前膜神经终末变性，Ach合成和释 放障碍，如类重症肌无力、氨基糖甙类药物 、肉毒中毒、高镁血症。 2. 突触间隙胆碱酯酶活性受抑制，如有机 磷中毒。 3. 突触后膜病变 先天性Ach受体发育不 良、自身免疫致Ach受体密度减低，如重症肌 无力
郑茜
［病因与发病机理］
重症肌无力PPT课件
MG的治疗 1.抗胆碱酯酶药物治疗
适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。
作用机制： 通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，
增加乙酰胆碱结合受体的机会。
副作用：： M（毒蕈碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳 骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗 剂如阿托品。 N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用， 增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑 内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
常见护理问题
1.生活自理缺陷 与眼外肌麻痹、眼睑下垂、或运动 障碍有关 2.误吸的危险 与不能有效咳痰有关 3.语言沟通障碍 与咽喉软腭及舌肌受累所致构音障碍 有关 4.营养失调 低于机体需要量 与咀嚼无力、吞咽困难 所致进食减少有关 5.清理呼吸道无效 与咳嗽无力及分泌物增多有关 6.潜在并发症 呼吸衰竭、吸入性肺炎、重症肌无力危 象。
重症肌无力示意图
• 1自身免疫：多数人认为重症肌无力是AchR介导的补体参与的、细
胞免疫依赖的自身免疫性疾病。
• 2胸腺异常：MG患者常见胸腺异常（约90%），约15%的患者伴发
胸腺瘤，约70%患者有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。胸腺“肌样上皮细 胞”表面存在AChR，在病毒感染和特定的遗传素质下，自身免疫耐 受机制受到损害，产生抗自身AChR抗体，并经分子模拟和交叉免疫 反应，引起神经肌肉-接头损害而导致重症肌无力的发生。
常用的胆碱酯酶抑制剂
（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量
1.0-1.5mg/次
作用时间30-60分钟。
（Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂
量12片/日。
作用时间为2-8小时，
所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效
重症肌无力
（4）三角肌疲劳试验：令患者双上肢用力持续侧平举90°，观察维持侧平举的时间。正常人应该超过120秒。MG患者三角肌受累时侧平举时间明显缩短。
（2）胆碱能危象（cholinergic crisis）：见于长期服用较大剂量的胆碱酯酶抑制剂的患者。发生危象之前常先表现出明显的胆碱酯酶抑制剂的副作用，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻、多汗、流泪、皮肤湿冷、口腔分泌物增多、肌束震颤以及情绪激动、焦虑等精神症状。
（3）反拗危象（brittle crisis）：胆碱酯酶抑制剂的剂量未变，但突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。常见于Ⅲ型MG或胸腺切除术后数天，也可因感染、电解质紊乱或其他不明原因所致。通常无胆碱能副作用表现。
AchR抗体滴度的检测
AchR抗体滴度的检测对重症肌无力的诊断具有特征性意义。80～90%的全身型和60% 的眼肌型MG可以检测到血清AchR抗体。抗体滴度的高低与临床症状的严重程度并不完全一致。此外，较低滴度的AchR抗体还可见于无MG的胸腺瘤患者、胆汁性肝硬变、线粒体肌病、红斑性狼疮、多发性肌炎以及骨髓移植后的患者。
危象
是指MG患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。根据不同的原因，MG危象通常分成3种类型：因胆碱酯酶抑制剂用量不足所致的肌无力危象，胆碱酯酶抑制剂过量所致的胆碱能危象以及无法判定诱因的反拗性危象。
（1）肌无力危象（myasthenic crisis）：大多是由于疾病本身的发展所致。也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤或应用了对神经肌肉传导有阻滞作用的药物，而未能适当增加胆碱酯酶抑制剂的剂量而诱发。常发生于Ⅲ型和Ⅳ型患者。临床表现为患者的肌无力症状突然加重，咽喉肌和呼吸肌极度无力，不能吞咽和咳痰，呼吸困难，常伴烦躁不安，大汗淋漓，甚至出现窒息、口唇和指甲紫绀等缺氧症状。
重症肌无力 ppt课件
常见症状包括眼睑下垂、复视、斜视、眼球运动障碍、面部 表情肌无力、声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难、抬头无力、 四肢无力等。
病因与病理机制
病因
重症肌无力的具体病因尚未完全明确 ，但一般认为与自身免疫、感染、药 物、环境等因素有关。
病理机制
重症肌无力的病理机制是神经-肌肉接 头处的突触后膜受损，导致乙酰胆碱 受体数量减少，从而影响神经信号的 传递，引起肌肉无力。
情绪支持
给予患者关心、理解和鼓励，帮助他们保持 积极乐观的心态。
家庭支持
鼓励家庭成员参与患者的康复过程，给予家 庭情感支持。
心理疏导
倾听患者的感受和需求，提供专业的心理疏 导和支持。
社会支持
帮助患者融入社会，参与社交活动，提高生 活质量。
CHAPTER
05
重症肌无力的预防与控制
预防措施
早期筛查
对高危人群进行早期筛查，及早发现 并干预。
胸腺切除术
对于胸腺异常引起的重症 肌无力患者，切除胸腺可 去除异常淋巴细胞来源， 缓解症状。
其他治疗方法
物理治疗
如电刺激、按摩等，可刺激肌肉 收缩和神经传导，改善肌肉无力
症状。
康复治疗
包括运动疗法、作业疗法等，帮助 患者恢复日常生活能力。
呼吸支持
对于呼吸困难的重症肌无力患者， 可采用呼吸机辅助呼吸，保障呼吸 通畅。
重症肌无力的分类
按照症状轻重程度分类
按照病程发展速度分类
可分为轻度、中度、重度三种类型。
可分为急性、亚急性、慢性三种类型 。
按照受累部位分类
可分为眼肌型、脑干型、全身型等类 型。
CHAPTER
02
重症肌无力的诊断
诊断标准与流程
重症肌无力病人的护理
2
根据病情变化和医生建议，适时调整用药剂量和 时间表。
3
对于儿童患者，需要根据年龄、体重等因素调整 用药剂量。
不良反应监测与处理措施
密切观察患者用药后的反应，如 出现恶心、呕吐、腹泻等不适症
状，应及时报告医生处理。
对于长期使用免疫抑制剂的患者 ，需要定期监测肝肾功能、血常 规等指标，以预防药物性肝损害
口腔护理
保持口腔清洁，定期为患者清洁口腔，防止口腔 感染。
排便护理
保持大便通畅，预防便秘和腹泻，以减少对消化 系统的刺激。
感染性并发症预防
环境消毒
保持病房空气流通，定期进行空气和物品表面消毒，减少病原体 传播。
个人卫生
指导患者保持良好的个人卫生习惯，如勤洗手、勤换衣等，以降 低感染风险。
避免交叉感染
重症肌无力病人的护 理
演讲人：
日期：
目录
• 重症肌无力概述 • 日常生活护理要点 • 药物治疗管理与注意事项 • 并发症预防与处理策略 • 康复训练与功能恢复指导 • 家庭护理与社会支持网络构建
01
重症肌无力概述
病症定义与发病机制
病症定义
重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫 性疾病。
饮食调整建议
01
02
03
均衡营养
为患者提供均衡的饮食， 包括足够的蛋白质、维生 素和矿物质，以支持其免 疫系统和肌肉功能。
易消化食物
选择易消化、细软的食物 ，避免患者因咀嚼和吞咽 困难而导致营养不良或窒 息风险。
少量多餐
建议患者采用少量多餐的 进食方式，以减轻胃肠道 负担，同时确保营养的持 续摄入。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
重症肌无力精选全文
实验室检查
血清中AChR-Ab阳性； 血清中抗核抗体、抗甲状腺抗体； 血清T3、T4； 胸腺CT检查常见胸腺肥大或伴发胸腺瘤。
诊断：
骨骼肌病态疲劳； 症状波动：晨轻暮重； 无其他神经系统体征； 疲劳试验、新斯的明试验； 重复电刺激：低频刺激（每秒3Hz)后，电位衰
减10%以上者有诊断价值。 低频刺激衰减、高频刺激（每秒10Hz)电位
语低沉，说话带鼻音，呐吃，连续说话后声音越来 越轻。此型感染后常加重症状，极易发生呼吸困难 而危及生命。
全身肌无力型：表现为眼外肌、延髓肌、表情肌、 颈肌、四肢肌都无力。
脊髓肌无力型：抬头、屈颈无力。上下楼梯时尤为 明显。
肌萎缩型：各型肌无力患者均可伴发肌肉萎缩，但 很少见。
Compston分型
胸腺摘除术
谢谢大家！
降低血AChR-Ab水平
可用血浆交换，适用于MG危象和胆碱酯酶 抑制剂、皮质类固醇及胸腺摘除术无效的严 重病例，起效快，但疗效不持久。
大剂量免疫球蛋白（IVIG）
可短期内控制肌无力症状，成人常用剂量 0.Байду номын сангаасg/Kg.g, 连续使用5天为一疗程，用于各种 危象。
放射治疗：
全身照射：对严重耐药行胸腺摘除术用小剂 量全身照射，可以使淋巴细胞明显减少， 2~4个月后AChR-Ab滴度开始下降。
另一显著特点是持续活动时出现肌无力，休息 后减轻，用抗胆碱酯酶可改善。
发病诱因
绝大多数患者病情加重诱因不明，常见于感 染、精神创伤、过度疲劳、分娩及应用麻醉 药后。
MG的另一特点是某些肌肉特殊易损，临床 表现波动性肌无力，发生顺序为眼外肌、咽 喉肌、咀嚼肌、肩胛带肌、躯干肌和呼吸肌 等；
极少数MG患者有记忆障碍、精神障碍、脑 电图异常、自主神经及周围神经受累等。
重症肌无力PPT
对于需要长期护理的患者，应给予充分的关爱和支持，帮助患者树立 信心，积极面对疾病。
05 重症肌无力研究进展与未 来展望
当前研究热点与成果
免疫机制研究
深入探讨重症肌无力发病过程中免疫系统的异常反应，以及自身 抗体与神经肌肉接头损伤的关系。
遗传学研究
寻找重症肌无力的易感基因，为疾病预测和个体化治疗提供依据。
活质量。
药物治疗与免疫治疗
胆碱酯酶抑制剂
如溴吡斯的明，可以增加神经 肌肉接点处乙酰胆碱的浓度，
改善肌肉无力症状。
免疫抑制剂
如糖皮质激素和环磷酰胺等， 用于抑制免疫系统对神经肌肉 接点的攻击，控制病情进展。
免疫调节剂
如免疫球蛋白和血浆置换等， 用于清除体内的抗体，缓解症 状。
其他药物
如他克莫司等新型免疫抑制剂 ，可用于治疗重症肌无力，但 其疗效和安全性仍需进一步研
神经再生障碍
受损的神经元难以实现有效的再生 和修复，影响神经功能恢复。
遗传因素与重症肌无力
家族聚集现象
遗传与环境交互作用
重症肌无力具有一定的家族聚集性， 表明遗传因素在发病中起一定作用。
遗传因素与环境因素共同作用，增加 了个体患重症肌无力的风险。
基因突变
部分重症肌无力患者存在基因突变， 如CHAT基因突变与重症肌无力发病 相关。
究。
04 重症肌无力的预防与护理
预防措施
避免诱发因素
避免过度劳累、精神紧张、感染、 创伤等诱发因素，以降低重症肌
无力的发病风险。
定期体检
定期进行体检，尤其是针对存在 重症肌无力家族史的人群，以便
早期发现和治疗。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均衡 饮食、适量运动、规律作息等， 有助于提高身体免疫力，预防疾
重症肌无力的症状鉴别-
胆碱
乙酰 辅酶A
胆碱乙酰化酶
胆碱酯酶
结合型 乙酰胆碱
ATP
神经冲动
胆碱 乙酸
•乙酰胆碱的合成与储存在运动神经末梢内进行. •当兴奋传导到运动神经末梢时, 乙酰胆碱的释放. •乙酰胆碱受体的量和敏感性.
7
重症肌无力的病因
一、重症肌无力是横纹肌突触后膜nAchR 自体免疫性疾病
抗乙酰胆碱受体抗体(nAchR-Ab)的作用 下,乙酰胆碱受体的数量减少,敏感性下降
（钙通道抗体的产生，突触前膜中量子释放减少）
• 常伴有肺癌 • 临床症状有肢体无力近端重于远端；
活动后症状反而减轻为特点。 • .肉毒杆菌中毒: 流行病学史。 • .周期性麻痹
19
重症肌无力的药物治疗
• 一、抗胆碱酯酶药物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine)
重症肌无力的症状鉴别
1
重症肌无力
• 神经-骨骼肌接头处传递障碍 的获得性自身免疫性疾病,以 部分或全身骨骼肌易疲劳,活 动后加重,休息后恢复为临床 特征。
2
神经-肌肉接头的突触示意图
1 神经内膜； 2 神经膜和肌膜的连接； 3 Schwann’s核； 4 肌膜核
每个α-运动神经元发出一根轴突 一个突触代表一个运动终板
-是一种跨膜蛋白，密度 104-204/μm2。
-由 4 个亚单位组成的花瓣样五聚体：
α 2(42kD), β (56kD), γ (66kD), δ (80kD)。
-每个受体分子蛋白质可以与 2 个分子乙酰胆
碱结合。
-接受兴奋性递质后开启离子通道，
产生肌膜的动作电位，引起肌肉收缩。
最新重症肌无力诊断和治疗
2024重症肌无力诊断和治疗要点（全文）摘要重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其特征是在神经肌肉接头的突触后膜中存在针对乙酰胆碱受体的自身抗体，从而损害肌肉收缩，并导致患有该疾病的患者出现各种肌肉缺陷，包括眼睑下垂、视力模糊或复视、呼吸急促、吞咽困难、四肢无力。
重症肌无力被称为老年男性和年轻女性的疾病，但与全球情况相反，在印度，重症肌无力在男性中占主导地位，比例为2.70:1。
虽然这种疾病已经研究了几个世纪，但我们仍然无法找到疾病的真正原因及其病理生理学。
但是，分子生物学和诊断工具的最新进展使我们能够确定许多药物治疗和早期诊断的靶点。
因此，改善了患者的发病率和生活质量。
在本文中，我们将讨论该疾病诊断和治疗方面的最新进展。
关键词：重症肌无力，自身免疫，肌肉障碍，免疫障碍，治疗引言免疫力是人体抵抗生物或非生物病原体的攻击及其有害影响表达的能力。
因此，免疫通过对抗、中和和清除这些病原体，来维持人体的完整性和功能。
一个由屏障、器官、细胞成分和分子组成的复杂网络共同构成了一个人的免疫系统。
抗体是由病原体侵入人体时特殊细胞产生的。
但在自身免疫性疾病中，这些抗体开始攻击自身的细胞，导致各种免疫介导的疾病。
这种自身免疫性疾病的一个例子是重症肌无力（MG）。
重症肌无力（MG）是一种免疫介导的疾病，由攻击骨骼肌神经肌肉接头（NMJ）中的烟碱（胆碱能）受体或在神经肌肉接头信号传导中起作用的其他蛋白质（突触后膜中的功能相关分子）的自身抗体引起。
在美国，重症肌无力（MG）的患病率每100,000 人中增加了约20 人。
患病率和发病率都随着年龄的增长而增加。
MG导致无痛性肌无力和自发性肌肉疲劳，这是唯一的疾病表现。
1672年，Thomas Willis首次在医学上记录了重症肌无力，当时他指出患者患有一种罕见的疾病，其特征是肌肉疲劳，尤其是四肢肌肉疲劳，且随着时间的推移，这种疲劳会缓慢增加。
Dale、Otto Loewi和Feldberg 对乙酰胆碱在神经肌肉接头的运动终板中的作用进行了研究，这在重症肌无力的病理生理学、诊断和管理方面取得了重大进展。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
九. MG的治疗
3.免疫抑制剂
依米兰（硫唑嘌呤）：3个月起效, 有效率80% 环磷酰胺：口服/静脉，注意副作用， 为预防致畸年 轻女性最好不用 环孢素A：6mg/kg/d，12个月一疗程，注意肾小球 局部缺血坏死
九. MG的治疗
4.血浆置换
机制：降低AchR-Ab，起效快但不持久 疗效：48h内起效，可持续几周~几个月 用法：2 升/次，每周1~2次，连用3~8次
九. MG的治疗
7.避免使用抑制Ach产生和释放的药物
抗菌素使用原则：首选青霉素 禁用或慎用氨基糖甙类、多粘菌素、四环素类 禁用或慎用奎宁、吗啡、地西泮、苯巴比妥
十. 重症肌无力危象
定义
MG患者急剧发生的呼吸肌无力，以致不能维持换气 功能时，称为危象，多见于全身型和球肌受累者 鉴别：
肌无力危象：MG病重表现，注射新斯的明后显著好转 胆碱能危象：应用抗胆碱酯酶药物过量引起呼吸困难，， 注射新斯的明加重，应停药 反拗性危象：服用抗胆碱酯酶药物期间，诱因导致药物 突然无效，出现呼吸困难，注射新斯的明无效但也不加 重
十. 重症精神创伤等 突然停药或用药不足 病情本身的恶化等
六．辅助检查
3. 神经电生理检查
重复神经电刺激（RNS） 低频RNS：2~5Hz，波幅递减在10~15％以上 高频RNS：>10Hz，递减程度在30%以上
常规肌电图和神经传导速度：一般正常 单纤维肌电图：颤抖增宽和（或）阻滞
六．辅助检查
4.免疫学
AchR-Ab 滴度测定 阳性率80%以上 眼肌型升高不明显
二．流行病学
发病率：0.5~5/10万 （患病率10/10万） 年龄：任何年龄组； 两个高峰 20~40岁和40~60岁 性别：20~40岁：女性多于男性 40~60岁：男性多于女性 10岁以下发病仅占10% 年龄大者易伴有胸腺瘤
三．病因及发病机制
NMJ突触后膜处AchR被自身抗体攻击 70年代Patrick和Fambrough分别以电鳗放电器官纯 化AchR蛋白，注入家兔产生实验性MG，血清中可 测到AchR-Ab 90%患者血清中可检测到AchR-Ab 患者血清输入小鼠可产生MG样的表现 80%患者有胸腺肥大及淋巴滤泡增生，20%患者有胸 腺瘤；胸腺切除可使70%患者改善或痊愈 患者常合并其他自身免疫性疾病
八．鉴别诊断
4. 肉毒杆菌中毒
毒素作用于突触前膜 有相关病史，食用、注射等 突然发病 伴有相关中毒症状，腹泻等 肉毒杆菌毒素检测（+）
八．鉴别诊断
5. Lambert-Eaton综合征（LEMS）
又名肌无力综合征，主要由肿瘤引起 累及突触前膜钙离子通道和Ach囊泡释放区的自身免 疫性疾病 好发年龄为40岁以上，男性多见，2/3伴有肺癌（燕 麦细胞型） 肺癌中7%左右合并LEMS 也见于淋巴瘤、乳腺癌、前列腺癌、胃癌及直肠癌 等
重症肌无力 （MYASTHENIA GRAVIS, MG）
基础知识部分 PUMC 2010 2016.4.20
一. 概念
是累及神经肌肉接头突触后膜处AchR的自身免疫性 疾病 临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后加重，休息和 应用胆碱酯酶抑制剂后减轻 神经电生理上表现为RNS动作电位波幅递减
六．辅助检查
5.胸腺影像学检查
是否有胸腺增生、肥大或肿瘤
正 常
胸腺癌
增生和胸腺瘤
七、诊断
临床表现
症状 疲劳试验
新斯的明试验（+） 神经电生理（RNS）：低频和高频刺激波幅均递减 AchR-Ab：滴度增高
八．鉴别诊断
1. 眼肌型肌营养不良
隐匿起病 病情长达数年或数十年 症状无波动性，进展非常缓慢 抗胆碱酯酶药物无效，新斯的明试验(-) EMG：肌源性损害，RNS（-） AchR-Ab（-）
六．辅助检查
1.疲劳试验
用力睁闭眼（30次），眼裂明显变小 双上肢平举试验（2分钟），上臂下垂，休息恢复 蹲下站立（10~20次不等），不能继续
六．辅助检查
2.药理学试验
滕喜龙试验：10mg iv，改善持续1~5mins 新斯的明试验：成人1.5mg 肌注，同时注射0.5mg阿 托品防副作用，10-20分后症状明显改善，40分钟最 明显，可持续3小时，适应于各型MG
八．鉴别诊断
2. 进行性球麻痹
进行性病程，症状无波动性，可有明显的舌肌萎缩 抗胆碱酯酶药物无效，新斯的明试验(-) EMG：神经源性损害，RNS（-） AchR-Ab(-)
八．鉴别诊断
3. 慢性炎性肌病
包括慢性多发性肌炎、皮肌炎和包涵体肌炎 可有全身反应现象，如肌肉压痛 无晨轻暮重现象 血清激酶（CK、LDH）升高 抗胆碱酯酶药物无效，新斯的明试验(-) EMG：肌源性损害，RNS（-） AchR-Ab(-)
九. MG的治疗
2.肾上腺皮质激素
适应症：1.各型胆碱酯酶抑制剂治疗无效者； 2.手术后病情恶化者； 3.不适合或拒绝手术者； 机制：病因治疗 疗效：3/4用大剂量后可缓解或明显进步，出现在治 疗后6~8周，完全缓解需几个月 用法：冲击疗法或逐渐减量 无效的判断: 用药60天后， 方可下结论
十. 重症肌无力危象
处理
判断危象的性质
肌无力危象：加大新斯的明用量 其他：暂停抗胆碱酯酶药物，观察
保持呼吸道通畅：插管、气管切开、呼吸机、吸痰 等 注意生命体征，纠正电解质紊乱等 控制各种并发症：感染及酸中毒等 肾上腺皮质激素治疗
LAMBERT-EATON综合征（LEMS）
临床表现 肌肉无力的分布：下肢近端肌肉无力为主，可有鸭 步态，腱反射低 肌无力特点：活动后即疲劳，短暂收缩后症状减轻， 持续收缩后又疲劳 颅神经支配肌肉受累较少见，可有眼睑下垂 植物神经症状：口干、阳痿、无泪等 盐酸胍治疗可使症状改善
LAMBERT-EATON综合征（LEMS）
辅助检查 新斯的明试验可阳性，但不如MG典型 EMG：RNS低频递减；高频递增>100％ 免疫学：AchR-Ab（-） 影像学：肿瘤发现
高频刺激时 持续时间要 长，20秒
九. MG的治疗
1. 胆碱酯酶抑制剂
溴吡斯的明：最常用，起效慢、稳定，作用持续6~8 小时，对球肌无力较好 新斯的明：临床已经不做常规应用，新斯的明试验 用
五. 临床表现
大多隐袭起病，可有诱因 进展性、缓解与复发交替性 或持续性 首发症状多为眼外肌受累，儿童更常见 肌肉无力的分布：
全身骨骼肌均可受累 颅神经支配肌肉更易受累
肌肉无力的特点
易疲劳性和波动性：晨轻暮重，休息缓解
五. 临床表现
肌肉无力的好发部位：
临床分型（OSSERMAN）
2. 儿童型重症肌无力 占20%，多仅限于眼外肌，少有全身骨骼肌受累 两种特殊亚型：
新生儿型：母亲MG；生后48小时内；治疗后数日或数周 缓解 先天性MG：婴儿期出现，眼外肌麻痹多见，可有家族史
3.少年型重症肌无力 14-18岁起病，多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困 难及四肢无力
细胞免疫：急性期辅助性T细胞↑，抑制性T细胞↓； 缓解期相反
四. 病理
80%以上患者胸腺不正常
胸腺增生：65%，淋巴结生发中心增生 胸腺瘤：10~20%，好发于年龄大者，淋巴细胞增殖
肌肉组织：
多改变不明显，少有肌纤维变性坏死 少数患者的肌内衣小血管周围淋巴细胞浸润—“淋巴漏” 慢性或病重者可有肌纤维萎缩 免疫组化：突触后膜IgG、补体及免疫复合物沉积 电镜：NMJ 间隙增宽，突触后膜皱褶变小或消失
九. MG的治疗
5.IVIg（静脉注射人免疫球蛋白）
50-100%病人，一周后症状可改善，持续几周~几个 月 0.4g/（ kg.d），连续用5天，也可用于各种危象
九. MG的治疗
6. 胸腺切除
适应症：全身型无禁忌症者，治疗无效的眼肌型 机理：病因治疗 疗效
部分病人术后几个月有效 大部分术后2~4年稳定；5年后约90%有效，而且持久 有人报告年轻女性效果好 胸腺瘤和年龄>60岁者疗效差
三．病因及发病机制
MG主要由体液免疫介导，也有细胞免疫及补体参与 胸腺组织有“肌样细胞”，膜表面具有AchR；病毒 或其它感染→胸腺肌样细胞膜上AchR构型变化→产 生AchRAb→启动了NMJ自身免疫（交叉反应） AchRAb
直接封闭抗体：与AchR结合，激活补体使AchR减少 间接封闭抗体：干扰Ach与AchR结合 ↓ 不足以产生可引起肌纤维收缩的动作电位
眼外肌：多首发，上睑下垂、斜视、复视，甚至眼球固定 球部肌肉：说话鼻音、饮水呛咳、吞咽困难 面部肌肉：苦笑面容、闭眼示齿无力、咀嚼无力 胸锁乳突肌和斜方肌：颈软、抬头困难、转颈和耸肩无力 四肢肌肉：以近端为重 呼吸肌：危象，致死
临床分型（OSSERMAN）
1. 成年型重症肌无力：最常见 I：单纯眼肌型（15%~20%），仅限眼外肌 IIa：轻度全身型（30%），病情轻、进展慢，无危象 IIb：中度全身型（25%），严重、伴延髓肌受累，无危象 III：急性进展型（15%），发病急，数周内发展至延髓肌、 肢带肌、躯干肌及呼吸肌，伴危象 IV：晚发全身肌无力型（10%）：由I、II型发展而来，症 状同III型，常合并胸腺瘤 V：较早伴有明显的肌萎缩者