免疫性疾病课件PPT
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免疫细胞的种类和发育
2018/7/29
儿科学
8
免疫分子：是免疫细胞合成、分泌、表达的一类物质。
细胞膜分子
可溶性分子 趋化因子
2018/7/29
儿科学
9
2、 免疫反应：免疫细胞对抗原分子的识别,
使之活化、发挥效应的过程。
抗原呈递阶段
淋巴细胞增殖阶段
免疫效应阶段 淋巴细胞凋亡 异常免疫反应
2、 中性粒细胞(PMN)
数量：出生后12h外周血PMN↑13×109/L，72h 下降。严重感染PMN↓。 趋化、粘附功能：在新生儿期低下,大约二周达 成人水平。 吞噬、杀菌功能:差,尤其是在患病or应激状态下。
2018/7/29 儿科学 17
3、 B淋巴细胞和Ig
1、IgG：唯一能通过胎盘，主动转运，大量转运
TH0
(Ag + IL-1) 活化、增殖
IL-4 TH2 不成熟DC TH3 DC IL-10 Tr1
辅助BC的Ig合成、转换 分 泌
TGF-β 抑制免疫反应 发生免疫耐受
12
2018/7/29
儿科学
免疫效应阶段
1、细胞免疫源自文库
IFN-α、β→抗微生物 IFN-γ→促进CTL和NK活性
2、体液免疫
循环免疫球蛋白(Ig) →中和抗体和抗毒素作用 分泌型IgA →防止微生物定植作用 抗体依赖性细胞毒性细胞(ADCC) →直接杀伤抗 原 3、补体作用：诱导肥大细胞脱颗粒、促进WBC趋化、 中和毒素、容解C和调理素作用。 4、中性粒细胞(PMN)：体液分子、细胞因子和特异 性抗体。
4
抗感染 有 利 耐 受
儿科学
功能
免疫防御
正常表现
抗病原微生物侵袭
异常表现
超敏反应 免疫缺陷 免疫稳定 对自身组织成分耐受 自身免疫病 免疫监视 防止细胞癌变或持续 肿瘤或持续 性感染 性病毒感染
2018/7/29
儿科学
5
2、免疫类型
固有性免疫
获得方式 针对异物 作用时间 表现方式 免疫细胞
免疫分子
2018/7/29
儿科学
10
抗原呈递阶段
吞噬消化 抗原处理 MHC复合物 TCR结合 将Ag信息传 入T细胞
APC→
分泌细胞因子
IL-1、6、12，TNF-α
2018/7/29
儿科学
11
淋巴细胞增殖阶段
DC I IL-12 DC Ⅱ TH1 分 泌 IFN-γ IL-2 激 活 CD8+ NK
2018/7/29 儿科学 19
一新生儿,生后第三天查TORCH试验,结果如下: T:IgM(-),IgG(-) R: IgM(-),IgG(+) C: IgM(+),IgG(+) H: IgM(-),IgG(+) 请问此化验结果有何意义？
2018/7/29
儿科学
20
4、 T淋巴细胞及细胞因子 （1）出生时T细胞自身发育已完善，成熟T LC占外 周血LC的80%。 （2）新生儿T细胞功能缺陷，辅助BC合成和转化Iｇ、 促进MΦ和CTL的能力差。 （3）CD4+/CD8+高达3~4 （4）TH：TH2功能较TH1优越，有利于避免母子免疫 排斥反应。 （5）新生儿T细胞产生细胞因子（TNF、GM-CSF、 IFN、IL-10、4）不足。 （6）NK和 ADCC： NK：数量与成人相似，但活性低 ADCC：功能仅为成人的50%
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教学内容
第一节：概述 第二节：免疫缺陷病 第四节：风湿性疾病概述 第六节：幼年类风湿性关节炎 第七节：过敏性紫癜 第八节：川崎病 复习与病例
2018/7/29 儿科学 2
教学目的和要求
1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、 诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、 治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治 疗。 2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。 3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和 常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼 年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过 敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病 理、鉴别诊断与预后。 4.自学：支气管哮喘；风湿热。
2018/7/29 儿科学 13
淋巴细胞凋亡阶段
淋巴细胞数量恢复到 免疫应答前的水平.
大多数→凋亡
少数
记忆细胞
2018/7/29
儿科学
14
3、异常免疫反应
亢进→炎症性、过敏性、自身免疫性疾病. 低下→免疫缺陷病、肿瘤.
免疫
淋巴细胞凋亡不足→淋巴系统肿瘤、自身免 疫性疾病. 淋巴细胞凋亡过甚→免疫缺陷病. 凋亡→
2018/7/29
儿科学
15
淋巴瘤的患儿是机体的哪个免疫过程 发生了障碍？ A：抗原呈递阶段 B：淋巴细胞增殖阶段 C：免疫效应阶段 D：淋巴细胞凋亡
2018/7/29 儿科学 16
三、小儿免疫系统发育特点
1、 单核/巨噬细胞(MC/MΦ)
新生儿MΦ数量与成人无差别，缺乏辅助因子， 其趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌、分泌和抗原 提呈能力比成人差。大约在6岁左右达到成人水平。
在妊娠后期、小样儿、过期产儿IgG低
下，生后3个月最低。8-10岁成人水平。
2、IgM：发育早(胎龄28w)，发育快。 3、 IgA：发育迟、青春后期达成人水平。
2018/7/29 儿科学 18
脐血中检查到哪种特异性抗体，表示为 近期感染？ A：IgA B：IgG C：IgM D：IgE E：sIgA
2018/7/29
适应性免疫
出生即有、先天遗传 在抗原刺激下后天获得 范围广、无抗原特 特定抗原、有抗原特 异性及免疫记忆 异性及免疫记忆 迅速，在感染早期起 缓慢、作用时间长、 防御作用、排异效率低 排异效率高 天然防御屏障反应 特异性免疫应答 粒细胞、单核巨噬细胞、 抗原递呈细胞（APC） NK细胞 T细胞、B细胞 补体、 溶菌酶等 抗体、细胞因子 体液成分、细胞因子
2018/7/29 儿科学 3
一、概念 1、免疫(immunity)是指机体的生理性保护 机制，其本质为识别自身、排除异己，其 功能包括免疫防御、免疫稳定、免疫监视。
传统概念 对异物抗原 对自身成份 对机体作用
2018/7/29
现代概念 抗感染和排除非己抗原 有 利 也 可 有 害 耐受、也可发生免疫 应答
儿科学 6
二、 免疫系统和免疫反应
1、免疫系统
胸腺： T细胞发育成熟的基地. 中枢性 起类囊功能，B细胞发育成 骨髓： 熟的场所. 脾脏 全身淋 是成熟的T细胞和B细胞 巴组织 定居或发生免疫应答场所. 淋巴结
2018/7/29 儿科学 7
免疫器官 外周性
免疫细胞： 都属于血细胞，来源于造血干细胞。
2018/7/29
儿科学
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免疫分子：是免疫细胞合成、分泌、表达的一类物质。
细胞膜分子
可溶性分子 趋化因子
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儿科学
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2、 免疫反应：免疫细胞对抗原分子的识别,
使之活化、发挥效应的过程。
抗原呈递阶段
淋巴细胞增殖阶段
免疫效应阶段 淋巴细胞凋亡 异常免疫反应
2、 中性粒细胞(PMN)
数量：出生后12h外周血PMN↑13×109/L，72h 下降。严重感染PMN↓。 趋化、粘附功能：在新生儿期低下,大约二周达 成人水平。 吞噬、杀菌功能:差,尤其是在患病or应激状态下。
2018/7/29 儿科学 17
3、 B淋巴细胞和Ig
1、IgG：唯一能通过胎盘，主动转运，大量转运
TH0
(Ag + IL-1) 活化、增殖
IL-4 TH2 不成熟DC TH3 DC IL-10 Tr1
辅助BC的Ig合成、转换 分 泌
TGF-β 抑制免疫反应 发生免疫耐受
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儿科学
免疫效应阶段
1、细胞免疫源自文库
IFN-α、β→抗微生物 IFN-γ→促进CTL和NK活性
2、体液免疫
循环免疫球蛋白(Ig) →中和抗体和抗毒素作用 分泌型IgA →防止微生物定植作用 抗体依赖性细胞毒性细胞(ADCC) →直接杀伤抗 原 3、补体作用：诱导肥大细胞脱颗粒、促进WBC趋化、 中和毒素、容解C和调理素作用。 4、中性粒细胞(PMN)：体液分子、细胞因子和特异 性抗体。
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抗感染 有 利 耐 受
儿科学
功能
免疫防御
正常表现
抗病原微生物侵袭
异常表现
超敏反应 免疫缺陷 免疫稳定 对自身组织成分耐受 自身免疫病 免疫监视 防止细胞癌变或持续 肿瘤或持续 性感染 性病毒感染
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2、免疫类型
固有性免疫
获得方式 针对异物 作用时间 表现方式 免疫细胞
免疫分子
2018/7/29
儿科学
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抗原呈递阶段
吞噬消化 抗原处理 MHC复合物 TCR结合 将Ag信息传 入T细胞
APC→
分泌细胞因子
IL-1、6、12，TNF-α
2018/7/29
儿科学
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淋巴细胞增殖阶段
DC I IL-12 DC Ⅱ TH1 分 泌 IFN-γ IL-2 激 活 CD8+ NK
2018/7/29 儿科学 19
一新生儿,生后第三天查TORCH试验,结果如下: T:IgM(-),IgG(-) R: IgM(-),IgG(+) C: IgM(+),IgG(+) H: IgM(-),IgG(+) 请问此化验结果有何意义？
2018/7/29
儿科学
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4、 T淋巴细胞及细胞因子 （1）出生时T细胞自身发育已完善，成熟T LC占外 周血LC的80%。 （2）新生儿T细胞功能缺陷，辅助BC合成和转化Iｇ、 促进MΦ和CTL的能力差。 （3）CD4+/CD8+高达3~4 （4）TH：TH2功能较TH1优越，有利于避免母子免疫 排斥反应。 （5）新生儿T细胞产生细胞因子（TNF、GM-CSF、 IFN、IL-10、4）不足。 （6）NK和 ADCC： NK：数量与成人相似，但活性低 ADCC：功能仅为成人的50%
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教学内容
第一节：概述 第二节：免疫缺陷病 第四节：风湿性疾病概述 第六节：幼年类风湿性关节炎 第七节：过敏性紫癜 第八节：川崎病 复习与病例
2018/7/29 儿科学 2
教学目的和要求
1.掌握:幼年类风湿性关节炎的临床表现、辅助检查、 诊断与治疗；过敏性紫癜的临床表现、辅助检查、 治疗；川崎病的临床表现、辅助检查、诊断与治 疗。 2.熟悉:过敏性紫癜的病因与发病机理。 3.了解：免疫性疾病的概述，免疫缺陷病的分类和 常见免疫缺陷病的特点；风湿性疾病的概述，幼 年类风湿性关节炎的病因和发病机理与病理；过 敏性紫癜的病理；川崎病的病因和发病机理、病 理、鉴别诊断与预后。 4.自学：支气管哮喘；风湿热。
2018/7/29 儿科学 13
淋巴细胞凋亡阶段
淋巴细胞数量恢复到 免疫应答前的水平.
大多数→凋亡
少数
记忆细胞
2018/7/29
儿科学
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3、异常免疫反应
亢进→炎症性、过敏性、自身免疫性疾病. 低下→免疫缺陷病、肿瘤.
免疫
淋巴细胞凋亡不足→淋巴系统肿瘤、自身免 疫性疾病. 淋巴细胞凋亡过甚→免疫缺陷病. 凋亡→
2018/7/29
儿科学
15
淋巴瘤的患儿是机体的哪个免疫过程 发生了障碍？ A：抗原呈递阶段 B：淋巴细胞增殖阶段 C：免疫效应阶段 D：淋巴细胞凋亡
2018/7/29 儿科学 16
三、小儿免疫系统发育特点
1、 单核/巨噬细胞(MC/MΦ)
新生儿MΦ数量与成人无差别，缺乏辅助因子， 其趋化、粘附、吞噬、氧化杀菌、分泌和抗原 提呈能力比成人差。大约在6岁左右达到成人水平。
在妊娠后期、小样儿、过期产儿IgG低
下，生后3个月最低。8-10岁成人水平。
2、IgM：发育早(胎龄28w)，发育快。 3、 IgA：发育迟、青春后期达成人水平。
2018/7/29 儿科学 18
脐血中检查到哪种特异性抗体，表示为 近期感染？ A：IgA B：IgG C：IgM D：IgE E：sIgA
2018/7/29
适应性免疫
出生即有、先天遗传 在抗原刺激下后天获得 范围广、无抗原特 特定抗原、有抗原特 异性及免疫记忆 异性及免疫记忆 迅速，在感染早期起 缓慢、作用时间长、 防御作用、排异效率低 排异效率高 天然防御屏障反应 特异性免疫应答 粒细胞、单核巨噬细胞、 抗原递呈细胞（APC） NK细胞 T细胞、B细胞 补体、 溶菌酶等 抗体、细胞因子 体液成分、细胞因子
2018/7/29 儿科学 3
一、概念 1、免疫(immunity)是指机体的生理性保护 机制，其本质为识别自身、排除异己，其 功能包括免疫防御、免疫稳定、免疫监视。
传统概念 对异物抗原 对自身成份 对机体作用
2018/7/29
现代概念 抗感染和排除非己抗原 有 利 也 可 有 害 耐受、也可发生免疫 应答
儿科学 6
二、 免疫系统和免疫反应
1、免疫系统
胸腺： T细胞发育成熟的基地. 中枢性 起类囊功能，B细胞发育成 骨髓： 熟的场所. 脾脏 全身淋 是成熟的T细胞和B细胞 巴组织 定居或发生免疫应答场所. 淋巴结
2018/7/29 儿科学 7
免疫器官 外周性
免疫细胞： 都属于血细胞，来源于造血干细胞。