血液科——溶血性贫血ppt课件

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二、红细胞外在因素
（一）免疫性
１．自身免疫性溶血性贫血 原发性和继发性 ２．同种免疫性溶血性贫血 血型不符的输血反应 新生儿
HA等 （二）血管性
１．血管壁的异常 瓣膜病 人工瓣 血管炎 ２．微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS DIC 败血症 ３．血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿
（三）生物因素 蛇毒 疟疾 黑热病 （四）理化因素 大面积烧伤 药物
• 血管外破坏：
①血清间接胆红素增高：直胆/总胆<15% ②尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ③24小时尿、粪胆原排除增加
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2.红细胞代偿性增生：
①网织红细胞增多，绝对值升高。 正常：0.5-1.5%,绝对值（20-85）×109/L HA：5-25%，甚至75%以上
②红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片 ③外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ④骨髓幼红细胞增生
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酸溶血试验 （Ham test，acid serum hemolysis test）
特异性高 是国内外公认的PNH确诊试验 利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击RBC膜，致溶血。 说明受检者RBC对补体敏感性很高。
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血红蛋白电泳分析
正常血红蛋白的种类
类型
肽链
所占比例
HbA HbF
HbA2
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实验室检查
一.确定是否为溶血性贫血：
1.红细胞破坏增多： • 血管内破坏：
①游离血红蛋白↑：> 40mg/L,(正常1-10mg/L) ②血清结合珠蛋白↓：正常>0.5g/L，溶血时消耗下降。 ③血红蛋白尿：游离血红蛋白过多（＞1300mg/L）出现血红蛋白尿
④含铁血黄素尿：见于慢性溶血，过多铁以铁蛋白或含铁血黄素沉 积上皮细胞，随尿排出。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
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多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
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幼红细胞
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2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
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按溶血发生部位分类
血管内溶血：PNH、血型不合输血、行军性血红蛋白尿
特点：血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞
血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症、免疫性溶血
特点：脾大 黄疸 胆石症 网织红细胞明显升高
原位溶血：巨幼贫 MDS
特点：特殊类型血管外，无脾大、黄疸不明显、网织红细胞不高
混合部位溶血：
原位和血管外溶血 珠蛋白生成障碍性溶血病 血管内和血管外溶血 G6PD缺乏症
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临床表现
急性溶血
慢性溶血
异型输血、PNH、AIHA
AIHA、海洋性贫血
腰背痛、寒颤、高热、血红蛋白尿
面色苍白、黄疸
贫血、黄疸、脾大
可有周围循环衰竭
Hale Waihona Puke Baidu
无周围循环衰竭
可有肾功能衰竭
多无肾功能衰竭
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溶血的依据
（一）提示红细胞破坏的实验室检查 （二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查 （三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查
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讲授主要内容
HA的定义 病因
临床表现 实验室检查
诊断标准 治疗
自身免疫性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿
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溶血性贫血的定义
• 溶血性贫血（hemolytic anemia）
是指由于红细胞寿命缩短、破坏增 加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损
• 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够
代偿（6～8倍能力），不出现贫血
第六篇 血液系统疾病
第六章
溶血性贫血
（Hemolytic Anemia，HA）
学时数:3学时
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讲授目的和要求
1.掌握本病的诊断步骤，血管内溶血与血管外 溶血的临床表现、实验室检查特点。
2.熟悉溶血性贫血按发病机制分类法，治疗原 则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发 性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。
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正常红细胞代谢
网状内皮系统 血红蛋白
间接胆红素
循环血液 红细胞
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
粪胆原
尿胆素 粪胆素
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溶血性黄疸发生机理示意图
网状内皮系统 血红蛋白 间接胆红素
循环血液 红细胞
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
粪胆原
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尿胆素
粪胆素
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临床分类
按发病机制分：
一、红细胞自身异常性溶血性贫血
（一）红细胞膜异常性溶血性贫血
１．遗传性红细胞膜缺陷:球形、椭圆形、口形等 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：PNH
（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
１．戊糖磷酸途径酶缺陷：G６PD缺乏 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷
（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
１. 遗传性血红蛋白病：地中海贫血、血红蛋白病； ２. 血红素异常：先天性红细卟啉代谢异常、铅中毒。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
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抗人球蛋白试验（Coombs test）
• 为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 • 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
α2β2 α2γ2
α2δ2
正常成人>95% 正常成人<2%
为胎儿期Hb主要成分
正常成人2%-3%
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酶活性测定
G6PD活性测定（紫外分光光度法） • 敏感性高，准确性高，确诊试验 • 正常值：2.8-7.3U/gHb.min • 意义：G6PD缺陷，干细胞病时活性降低
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RBC渗透脆性试验 (erythrocyte osmotic fragility test)
检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力 即检测红细胞渗透脆性 RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。
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球形红细胞
椭圆形红细胞
棘形红细胞
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口形红细胞
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靶形红细胞
镰形红细胞
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诊断标准
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
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治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
红细胞
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自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
免疫功能紊乱→自身抗体→吸附RBC表面→溶血