血液科——溶血性贫血ppt课件
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贫血的分类与诊断【血液科】 ppt课件
极重度贫血：Hb<30g/L； 重度贫血：Hb30~60g/L； 中度贫血：Hb>60~90g/L； 轻度贫血：Hb>90g/L； 急性贫血：病程短于半年； 慢性贫血：病程超过半年。
贫血对人体的影响
贫血的病因 贫血导致血液携氧能力下降的程度 贫血时血容量下降的程度 发生贫血的速度 机体对贫血的代偿和耐受能力
贫血的防治
贫血诊断标准
国内标准：海平面地区，成年男性血红蛋 白（Hb）＜120g/L，成年女性（非妊娠） Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L。
国外标准：1972年WHO制订的即海平面 地区，下述水平诊断为贫血：6个月到小 于6岁儿童Hb＜110g/L，6~14岁儿童Hb＜ 120g/L，成年男性Hb＜130g/L，成年女 性Hb＜120g/L，孕妇Hb＜110g/L。
反应性刺激呼吸中枢 贫血程度 贫血的并发症和原发病。
贫血对人体的影响--消化系统
本系统的原发病 继发于外系统的病变（缺铁贫时吞咽
异物感、钩虫病异嗜症、巨幼贫或恶 性贫血时舌炎等） 贫血本身对消化系统的影响 慢性溶血引起胆石症和胆囊炎。
贫血对人体的影响--循环系统
贫血发生的速度 不同程度贫血时心脏对组织缺氧
的反应 长期输血的影响 原发病的累及 治疗的药物。
贫血对人体的影响--泌尿系统
肾性贫血原发病 肾血流量不足 继发性病变 治疗药物的影响
贫血对人体的影响--血液系统
血细胞量、形态和生化成份变化 药物引起 原发病引起。
贫血对人体的影响--生殖系统
组织缺血缺氧 雄性激素的使用。
贫血对人体的影响--神经系统
脑组织缺氧 血容量不足 低血压 高胆红素或高游离血红蛋白血症 原发病 颅内出血 未梢神经炎
贫血对人体的影响
贫血的病因 贫血导致血液携氧能力下降的程度 贫血时血容量下降的程度 发生贫血的速度 机体对贫血的代偿和耐受能力
贫血的防治
贫血诊断标准
国内标准：海平面地区，成年男性血红蛋 白（Hb）＜120g/L，成年女性（非妊娠） Hb＜110g/L，孕妇Hb＜100g/L。
国外标准：1972年WHO制订的即海平面 地区，下述水平诊断为贫血：6个月到小 于6岁儿童Hb＜110g/L，6~14岁儿童Hb＜ 120g/L，成年男性Hb＜130g/L，成年女 性Hb＜120g/L，孕妇Hb＜110g/L。
反应性刺激呼吸中枢 贫血程度 贫血的并发症和原发病。
贫血对人体的影响--消化系统
本系统的原发病 继发于外系统的病变（缺铁贫时吞咽
异物感、钩虫病异嗜症、巨幼贫或恶 性贫血时舌炎等） 贫血本身对消化系统的影响 慢性溶血引起胆石症和胆囊炎。
贫血对人体的影响--循环系统
贫血发生的速度 不同程度贫血时心脏对组织缺氧
的反应 长期输血的影响 原发病的累及 治疗的药物。
贫血对人体的影响--泌尿系统
肾性贫血原发病 肾血流量不足 继发性病变 治疗药物的影响
贫血对人体的影响--血液系统
血细胞量、形态和生化成份变化 药物引起 原发病引起。
贫血对人体的影响--生殖系统
组织缺血缺氧 雄性激素的使用。
贫血对人体的影响--神经系统
脑组织缺氧 血容量不足 低血压 高胆红素或高游离血红蛋白血症 原发病 颅内出血 未梢神经炎
血液科溶血性贫血PPT课件
继发性AIHA： 1、造血系统肿瘤 CLL、淋巴瘤，骨髓瘤 2、结缔组织病 SLE、溃疡性结肠炎 3、感染性疾病 Virus 4. 药物 青霉素、氟达拉滨 4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征 5、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿
•25
诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
•12
多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
•13
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
•26
（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
•14
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
•25
诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作； 2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血； 3. 黄疸； 4. 肝脾可呈轻至中度肿大。
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
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多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
幼红细胞
•13
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
继发性：有原发病的表现，易忽视本病。 急性发病：多见于儿童，偶见成人，呈急性溶血表现。 特殊类型：AIHA伴血小板减少性紫癜，称为Evans综合征 。
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（二）实验室检查
1.血红蛋白减少；网织红细胞增多； 血涂片：见球形红细胞增多及大红细胞和有核红细胞；
2.骨髓象以红系增生为主； 3.血清胆红素：42.75～85.50μmol/L，间接胆红素为主； 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性。
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
•14
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
血液系统疾病 ppt课件
（1）铁摄入不足
（2）慢性失血
每日从食物中摄取1～ 1.5mg的铁即可维持体内铁的 平衡（生长发育时期的婴幼儿、 青少年、育龄及妊娠哺乳期妇 女铁的需要量为2～4mg）
ppt课件
22
二、缺铁性贫血
3.临床表现
（1 ）贫血的表现：一般有面色苍白、头晕、头痛、眼花、
耳鸣、乏力、倦怠、心悸及活动后气短等
（1）一般表现
（2）心血管系统表现
（3）中枢神经系统表现 （4）消化系统表现 （5）泌尿生殖系统表现 （6）其他
组织细胞缺氧
ppt课件
18
一、概述
3.治疗
（1）病因治疗
（2）药物治疗 （3）输血 （4）脾切除 （5）骨髓移植
ppt课件
19
二、缺铁性贫血
缺铁性贫血是体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正 常红细胞生成的需要而发生的贫血。是贫血中最
（ 1 ）诊断：结合特征性血象、骨髓象改变和血清维生素 B12 及 叶酸水平等测定可做出诊断 （2）鉴别诊断：要与多种原因引起的相似表现疾病鉴别，特别 是与细胞形态上出现的巨幼样变相鉴别
ppt课件
49
四、其他贫血
（二）巨幼细胞贫血
6.治疗
（1）去除病因 （ 2 ）补充缺乏的营养物质：①叶酸缺乏；②维生素 B12 缺乏； ③如同时有缺铁或治疗过程中出现缺铁表现，应补充铁剂
2.发病机制
（1）红细胞受到破坏寿命缩短 （2）血红蛋白的不同降解途径 （3）红系代偿性增生
ppt课件
38
四、其他贫血
（一）溶血性贫血
3.临床表现
（1）急性溶血性贫血 （2）慢性溶血性贫血 严重的腰背及四肢酸痛， 伴头痛、呕吐、寒战， 随后高热、面色苍白、 出现血红蛋白尿、黄疸， 尿色如酱油色
（2）慢性失血
每日从食物中摄取1～ 1.5mg的铁即可维持体内铁的 平衡（生长发育时期的婴幼儿、 青少年、育龄及妊娠哺乳期妇 女铁的需要量为2～4mg）
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二、缺铁性贫血
3.临床表现
（1 ）贫血的表现：一般有面色苍白、头晕、头痛、眼花、
耳鸣、乏力、倦怠、心悸及活动后气短等
（1）一般表现
（2）心血管系统表现
（3）中枢神经系统表现 （4）消化系统表现 （5）泌尿生殖系统表现 （6）其他
组织细胞缺氧
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一、概述
3.治疗
（1）病因治疗
（2）药物治疗 （3）输血 （4）脾切除 （5）骨髓移植
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二、缺铁性贫血
缺铁性贫血是体内贮存铁消耗殆尽，不能满足正 常红细胞生成的需要而发生的贫血。是贫血中最
（ 1 ）诊断：结合特征性血象、骨髓象改变和血清维生素 B12 及 叶酸水平等测定可做出诊断 （2）鉴别诊断：要与多种原因引起的相似表现疾病鉴别，特别 是与细胞形态上出现的巨幼样变相鉴别
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四、其他贫血
（二）巨幼细胞贫血
6.治疗
（1）去除病因 （ 2 ）补充缺乏的营养物质：①叶酸缺乏；②维生素 B12 缺乏； ③如同时有缺铁或治疗过程中出现缺铁表现，应补充铁剂
2.发病机制
（1）红细胞受到破坏寿命缩短 （2）血红蛋白的不同降解途径 （3）红系代偿性增生
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38
四、其他贫血
（一）溶血性贫血
3.临床表现
（1）急性溶血性贫血 （2）慢性溶血性贫血 严重的腰背及四肢酸痛， 伴头痛、呕吐、寒战， 随后高热、面色苍白、 出现血红蛋白尿、黄疸， 尿色如酱油色
溶血性贫血
• 遗传性、获得性 • 膜缺陷、酶缺陷、血红蛋白病
外在因素异常
红细胞内在缺陷
RBC 膜结构
Plasma Lipid BiLayer
— — +
Lipid BiLayer
+
Integral Proteins
RBC Cytoplasm
Peripheral Proteins
遗传性 Hereditary
明确溶血性贫血
2. 红细胞破坏过度
血清间接胆红素增高：>85%
尿胆原增多，粪胆原增多
血管外
血浆结合珠蛋白降低：<0.5-1.5g/L
血浆游离血红蛋白增高：>10-40mg/L 血管内
血红蛋白尿，含铁血代偿性增生的表现：
网织红细胞增多>8%。 有核红细胞出现周围血液中。 骨髓增生活跃，红系明显增生，粒红比例倒臵。
四. 输血： Hb<60g/L输血，PNH输三洗红细胞， 血色病防治
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏 加速所引起的溶血性贫血。 温抗体型AIHA:IgG、C3 临床分型 冷抗体型AIHA:IgM
红细胞磷酸巳糖旁路----葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 （G-6-PD）：海因小体，难以通过微循环 红细胞无氧酵解 ----丙酮酸激酶（PK ）： 阳离子通透性发生改变：有K+漏出，Na+增加， 细胞稳定性下降
遗传性 Hereditary
珠蛋白肽链的异常： 量的异常－－地中海贫血 Thalassemia
概 念
溶血(Hemolysis)
溶血性疾病Hemolytic disorders 溶血性贫血Hemolytic anemia 溶血性黄疸Hemolytic icterus
外在因素异常
红细胞内在缺陷
RBC 膜结构
Plasma Lipid BiLayer
— — +
Lipid BiLayer
+
Integral Proteins
RBC Cytoplasm
Peripheral Proteins
遗传性 Hereditary
明确溶血性贫血
2. 红细胞破坏过度
血清间接胆红素增高：>85%
尿胆原增多，粪胆原增多
血管外
血浆结合珠蛋白降低：<0.5-1.5g/L
血浆游离血红蛋白增高：>10-40mg/L 血管内
血红蛋白尿，含铁血代偿性增生的表现：
网织红细胞增多>8%。 有核红细胞出现周围血液中。 骨髓增生活跃，红系明显增生，粒红比例倒臵。
四. 输血： Hb<60g/L输血，PNH输三洗红细胞， 血色病防治
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA） 因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏 加速所引起的溶血性贫血。 温抗体型AIHA:IgG、C3 临床分型 冷抗体型AIHA:IgM
红细胞磷酸巳糖旁路----葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 （G-6-PD）：海因小体，难以通过微循环 红细胞无氧酵解 ----丙酮酸激酶（PK ）： 阳离子通透性发生改变：有K+漏出，Na+增加， 细胞稳定性下降
遗传性 Hereditary
珠蛋白肽链的异常： 量的异常－－地中海贫血 Thalassemia
概 念
溶血(Hemolysis)
溶血性疾病Hemolytic disorders 溶血性贫血Hemolytic anemia 溶血性黄疸Hemolytic icterus
溶血性贫血(PPT)
02
溶血性贫血的类型
红细胞自身异常引起的溶血性贫血
01
02
03
红细胞膜异常
如遗传性球形细胞增多症、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。
红细胞酶缺乏
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺 乏症等。
珠蛋白生成障碍
如镰状细胞贫血、地中海 贫血等。
红细胞外部异常引起的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血
01
如温抗体型、冷抗体型等。
定期检查
建议定期进行血液检查，以便 及时发现并处理溶血性贫血。
避免诱发因素
了解并避免可能诱发溶血性贫 血的因素，如某些药物、化学 物质、感染等。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均 衡饮食、适量运动、规律作息 等。
遗传咨询与生育选择
如有家族史，建议进行遗传咨 询，并在生育时选择合适的生
育方式以降低遗传风险。
溶血性贫血(ppt)
目录
• 溶血性贫血概述 • 溶血性贫血的类型 • 溶血性贫血的治疗 • 溶血性贫血的预防与护理 • 溶血性贫血的案例分析
01
溶血性贫血概述
定义与分类
定义
溶血性贫血是由于红细胞破坏速 率增加，超过骨髓造血的代偿能 力而发生的贫血。
分类
根据病因和发病机制，溶血性贫 血可分为遗传性和获得性两大类 。
护理方法
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持，帮助患者缓解 焦虑、抑郁等情绪问题。
生活指导
指导患者保持良好的生活习惯 ，如避免过度劳累、注意保暖
等。
饮食调整
根据患者的具体情况，提供个 性化的饮食建议，以满足营养 需求并避免不适当的饮食。
病情监测
定期监测患者的病情变化，以 便及时发现并处理任何异常情
第九章溶血性贫血幻灯片
管
成试验
内 溶 血
阵发性冷性血红蛋白尿症 Rous试验、Coombs试验 药物致免疫性溶血性贫血 Coombs试验 急发性溶血性输血反应 Coombs试验
冷热溶血试验 IAGT及加药后的IAGT 血型鉴定及不同方法的交叉配血试验
微血管病性溶血性贫血 红细胞形态检查、Ret、血小板计数、血 止血与血栓实验室检查及其他相关检
检查
迟发性溶血性输血反应 红细胞形态检查、Ret、血型鉴定
Coombs试验、凝聚胺试验
PNH
Rous试验、尿隐血试验、蔗糖溶血试验 Ham试验、蛇毒溶血因子试验、补体
敏感性试验
蚕豆病
高铁血红蛋白还原试验、G-6-PD荧光斑点 红细胞G-6-PD活性测定、基因分析
血
试验、硝基四氮唑蓝试验、Heinz小体生
浆游离血红蛋白测定等
查
四、溶血性贫血的过筛试验
以鉴 别溶 血的 部位
是血管内溶血还是血管外 溶血？
（一）血浆游离血红蛋白测定
常用邻-甲苯胺法检测，血红蛋白结构中的亚铁血红素有类 似过氧化物酶的作用，催化过氧化氢释放新生态氧，使无 色的邻-联甲苯胺氧化为蓝色。根据显色深浅，即可测出血 浆游离血红蛋白的量。
含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体， 为含铁质的棕色色素，其中的高铁离 子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下 产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀，此反应 称为普鲁士蓝反应。用显微镜检查尿 沉渣，细胞内外可见直径1～3μｍ的 蓝色颗粒。
H2O2
血红蛋白结构中的亚铁 血红素有类似过氧化物
酶的作用
新生态O
无色的邻-联甲苯胺
氧化为蓝色
【参考区间】 0～40mg/L
（一）血浆游离血红蛋白测定
【应用评价】正常情况，血浆中血红蛋白大部分 与结合珠蛋白结合，仅有微量游离血红蛋白。测 定血浆游离血红蛋白可判断红细胞的破坏程度。
血液科——溶血性贫血PPT文档46页
血液科——溶血性贫血
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做，明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生，以及整个命运 的，只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
26、机遇对于有准备的头脑有特别的 亲和力 。 27、自信是人格的核心。
28、目标的坚定是性格中最必要的力 量泉源 之一， 也是成 功的利 器之一 。没有 它，天 才也会 在矛盾 无定的 迷径中 ，徒劳 无功。- -查士 德斐尔 爵士。 29、困难就是机遇。--温斯顿．丘吉 尔。 30、我奋斗，所以我快乐。--格林斯 潘。
66、节制使快乐增加并使享受加强。 ——德 谟克利 特 67、今天应做的事没有做，明天再早也 是耽误 了。——裴斯 泰洛齐 68、决定一个人的一生，以及整个命运 的，只 是一瞬 之间。 ——歌 德 69、懒人无法享受休息之乐。——拉布 克 70、浪费时间是一桩大罪过。——卢梭
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-
11
实验室检查
一.确定是否为溶血性贫血：
1.红细胞破坏增多： • 血管内破坏：
①游离血红蛋白↑：> 40mg/L,(正常1-10mg/L) ②血清结合珠蛋白↓：正常>0.5g/L，溶血时消耗下降。 ③血红蛋白尿：游离血红蛋白过多（＞1300mg/L）出现血红蛋白尿
④含铁血黄素尿：见于慢性溶血，过多铁以铁蛋白或含铁血黄素沉 积上皮细胞，随尿排出。
第六篇 血液系统疾病
第六章
溶血性贫血
（Hemolytic Anemia，HA）
学时数:3学时
-1讲授目的和要求1.掌握本病的诊断步骤，血管内溶血与血管外 溶血的临床表现、实验室检查特点。
2.熟悉溶血性贫血按发病机制分类法，治疗原 则。熟悉诊断温抗体型自身免疫性溶贫、阵发 性睡眠性血红蛋白尿的主要实验室检查特点。
检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力 即检测红细胞渗透脆性 RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。
-
20
球形红细胞
椭圆形红细胞
棘形红细胞
-
口形红细胞
21
靶形红细胞
镰形红细胞
-
22
诊断标准
（一）临床表现
1.病史 2.症状和体征
（二）实验室检查
-
23
治疗
1.去除病因和诱因 2.糖皮质激素：AIHA 3.免疫抑制剂：AIHA 4.脾切除：遗传性球形细胞增多症 5.成分输血：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
3.红细胞寿命缩短：
51Ｃr标记红细胞
-
13
多色性红细胞
豪-焦小体
破碎红细胞、盔形红细胞
-
幼红细胞
14
2.进一步确定溶血的病因 （1）Coombs试验（AIHA） （2）Ham试验阳性（PNH） （3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血 （4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病 （5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小
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酸溶血试验 （Ham test，acid serum hemolysis test）
特异性高 是国内外公认的PNH确诊试验 利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击RBC膜，致溶血。 说明受检者RBC对补体敏感性很高。
-
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血红蛋白电泳分析
正常血红蛋白的种类
类型
肽链
所占比例
HbA HbF
HbA2
原位和血管外溶血 珠蛋白生成障碍性溶血病 血管内和血管外溶血 G6PD缺乏症
-
9
临床表现
急性溶血
慢性溶血
异型输血、PNH、AIHA
AIHA、海洋性贫血
腰背痛、寒颤、高热、血红蛋白尿
面色苍白、黄疸
贫血、黄疸、脾大
可有周围循环衰竭
无周围循环衰竭
可有肾功能衰竭
多无肾功能衰竭
-
10
溶血的依据
（一）提示红细胞破坏的实验室检查 （二）提示骨髓代偿性增生的实验室检查 （三）提示红细胞有缺陷、寿命缩短的检查
-
8
按溶血发生部位分类
血管内溶血：PNH、血型不合输血、行军性血红蛋白尿
特点：血红蛋白尿 含铁血黄素尿 破碎红细胞
血管外溶血：遗传性球形红细胞增多症、免疫性溶血
特点：脾大 黄疸 胆石症 网织红细胞明显升高
原位溶血：巨幼贫 MDS
特点：特殊类型血管外，无脾大、黄疸不明显、网织红细胞不高
混合部位溶血：
（一）红细胞膜异常性溶血性贫血
１．遗传性红细胞膜缺陷:球形、椭圆形、口形等 ２．获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：PNH
（二）遗传性红细胞酶缺乏性溶血性贫血
１．戊糖磷酸途径酶缺陷：G６PD缺乏 ２．无氧糖酵解途径酶缺陷
（三）珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血
１. 遗传性血红蛋白病：地中海贫血、血红蛋白病； ２. 血红素异常：先天性红细卟啉代谢异常、铅中毒。
-
7
二、红细胞外在因素
（一）免疫性
１．自身免疫性溶血性贫血 原发性和继发性 ２．同种免疫性溶血性贫血 血型不符的输血反应 新生儿
HA等 （二）血管性
１．血管壁的异常 瓣膜病 人工瓣 血管炎 ２．微血管病性溶血性贫血 TTP/HUS DIC 败血症 ３．血管壁受到反复挤压 行军性血红蛋白尿
（三）生物因素 蛇毒 疟疾 黑热病 （四）理化因素 大面积烧伤 药物
• 血管外破坏：
①血清间接胆红素增高：直胆/总胆<15% ②尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性 ③24小时尿、粪胆原排除增加
-
12
2.红细胞代偿性增生：
①网织红细胞增多，绝对值升高。 正常：0.5-1.5%,绝对值（20-85）×109/L HA：5-25%，甚至75%以上
②红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片 ③外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ④骨髓幼红细胞增生
体）生成试验：G6PD缺乏症 （6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞 （7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
-
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抗人球蛋白试验（Coombs test）
• 为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验 • 主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemi
-
4
正常红细胞代谢
网状内皮系统 血红蛋白
间接胆红素
循环血液 红细胞
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
粪胆原
尿胆素 粪胆素
-
5
溶血性黄疸发生机理示意图
网状内皮系统 血红蛋白 间接胆红素
循环血液 红细胞
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
粪胆原
-
尿胆素
粪胆素
6
临床分类
按发病机制分：
一、红细胞自身异常性溶血性贫血
红细胞
-
24
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
免疫功能紊乱→自身抗体→吸附RBC表面→溶血
-
2
讲授主要内容
HA的定义 病因
临床表现 实验室检查
诊断标准 治疗
自身免疫性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿
-
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溶血性贫血的定义
• 溶血性贫血（hemolytic anemia）
是指由于红细胞寿命缩短、破坏增 加、骨髓造血功能不足以代偿红细 胞的耗损
• 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够
代偿（6～8倍能力），不出现贫血
α2β2 α2γ2
α2δ2
正常成人>95% 正常成人<2%
为胎儿期Hb主要成分
正常成人2%-3%
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酶活性测定
G6PD活性测定（紫外分光光度法） • 敏感性高，准确性高，确诊试验 • 正常值：2.8-7.3U/gHb.min • 意义：G6PD缺陷，干细胞病时活性降低
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RBC渗透脆性试验 (erythrocyte osmotic fragility test)