下丘脑病变的诊断和治疗
下丘脑综合征(专业知识值得参考借鉴)
下丘脑综合征(专业知识值得参考借鉴)一概述下丘脑综合征是一组以内分泌代谢障碍为主，并伴有自主神经系统症状和轻微神经、精神症状的综合征，因各种原因导致下丘脑受损所致。
二病因1.感染脑炎、结核、麻疹等。
2.肿瘤异位松果体瘤、颅咽管瘤、神经胶质瘤、垂体瘤等。
3.创伤颅脑外伤、手术或放射治疗等累及下丘脑区域。
4.先天性疾病Kallmann综合征（家族性嗅神经-性发育不全综合征）、Laurence-Moon-Biedl综合征（性幼稚色素性视网膜炎、多指畸形综合征）、脉络膜丛囊肿。
5.其他退行性病变，某些药物（如冬眠灵，利血平等）。
三临床表现1.病史有颅内炎症、肿瘤、创伤、手术、放射治疗或某些先天性疾病。
2.内分泌功能障碍肥胖；性早熟；闭经、溢乳、性欲减退、阳痿；怕冷、少汗、脱发、黏液性水肿、无力；多饮、多尿等。
上述改变不能用单一垂体或靶器官损害来解释。
3.摄食障碍贪食致肥胖，厌食致消瘦或贪食—厌食交替发作。
4.睡眠障碍嗜唾、失眠或二者交替出现。
5.体温调节异常可出现高温、低温或变异性体温。
6.精神障碍过度兴奋或抑制、哭笑无常、定向力障碍、幻觉等。
7.导致下丘脑受累的原发病的表现妇颅内肿瘤等引起的高颅压表现（头痛、呕吐）。
视力减退、视野缺损、昏迷等。
四检查1.实验室检查（1）下丘脑、垂体及其靶腺激素分泌异常及相应的生化异常。
（2）下丘脑、垂体的储备能力试验异常如TRH兴奋试验、GnRH兴奋试验等。
2.影像学检查（1）颅骨X线平片颅咽管瘤、松果体瘤病人在中线位可发现钙化灶。
（2）CT、MRI等检查对确定颅内病变性质及定位有重要价值。
3.其他检查（1）脑脊液常规及生化有助于区别炎症或肿瘤。
（2）脑电图对寻找病因有参考价值。
（3）脑血管造影必要时做，如肿瘤定位。
五诊断1.初步诊断（1）诊断下丘脑综合征的前提是：已排除单一靶器官或垂体自身的病变以及全身性疾病后，才能考虑下丘脑。
（2）下丘脑疾病最常见的临床表现有：性功能紊乱、尿崩症、多食肥胖、精神失常，因而若有其中3项共存时，应高度怀疑此病。
丘脑的解剖与临床
目录
• 丘脑的解剖结构 • 丘脑的功能 • 丘脑病变的临床表现 • 丘脑病变的诊断与治疗 • 丘脑相关疾病的研究进展
01
丘脑的解剖结构
丘脑的位置与形态
位置
丘脑位于大脑深部，是间脑中最大的卵圆形灰质核团， 位于第3脑室的两侧，是感觉神经的重要中继站。
形态
丘脑主要由三部分构成，分别是前核团、背侧核团和内 侧核团，其中背侧核团又分为腹侧和外侧部分。
丘脑病变可能影响情绪调 节，导致情绪波动、易怒、 焦虑或抑郁。
04
丘脑病变的诊断与治疗
影像学诊断
核磁共振成像（MRI）
用于观察丘脑的解剖结构，发现病变部位及大小。
计算机断层扫描（CT）
快速显示病变部位，尤其在急性卒中患者中。
单光子发射计算机断层扫描（SPECT）
用于评估脑血流灌注，有助于判断病变的严重程度。
响运动功能。在帕金森病患者中，丘脑 在帕金森病的病理生理过程中具有关键
神经元的丢失和变性导致运动控制失调。
作用。
阿尔茨海默病与丘脑
阿尔茨海默病是一种常见的痴呆症，主要表现为记忆力减退、认知障碍 和行为异常。丘脑在阿尔茨海默病的发病过程中也扮演着重要角色。
丘脑与大脑皮层之间的神经环路参与记忆和认知功能。在阿尔茨海默病 患者中，丘脑神经元存在老年斑和神经元纤维缠结等病理特征，导致记
联络核的功能
联络核是丘脑中与其他核团联系最为广泛的区域之一，主要负责协调和整合不同感 觉、运动和认知功能之间的活动。
联络核通过与其他核团的复杂联系，参与形成各种感觉、运动和认知功能之间的联 系通路，促进不同功能之间的协调和整合。
在学习和记忆过程中，联络核也发挥重要作用，它能够接收来自大脑皮层和其他区 域的信号，对这些信号进行整合和加工，参与记忆的形成和巩固。
内分泌科下丘脑综合征患者诊治规范
内分泌科下丘脑综合征患者诊治规范一、概述（一）定义下丘脑综合征系因先天缺陷、感染、外伤、占位病变、血管疾患、放射治疗等原因累及下丘脑区域，引起内分泌紊乱，并有精神异常，下丘脑自主神经中枢调节障碍，如体征改变、食欲异常、尿崩症等症状。
（二）生理下丘脑位于间脑的最下部，其大致的范围是前方为终板，后方有乳头体，侧方与内囊相邻，上方为第三脑室，下方与垂体柄相连，其对垂体进行调节的主要部位是正中隆起。
下丘脑是神经系统的重要部分，有许多神经细胞的集团及神经核团，具神经细胞特征，又是有决定意义的内分泌中枢，有分泌多种肽类激素的神经内分泌细胞，其分泌的激素经垂体门脉系统进入垂体前叶，刺激或抑制垂体前叶的功能。
下丘脑最前部视上区有视上核和室旁核分泌血管加压素（AVP）和催产素，以神经分泌颗粒的形式沿神经轴突向下移行，直接进入垂体后叶贮存，根据需要向血循环释放。
下丘脑还是一个自主神经中枢，通过自主神经系统对机体进行调节。
下丘脑对体温、睡眠、食欲等均发生影响。
此外，下丘脑还与大脑边缘系统、脑干网状结构共同参与学习、性行为等行动，以及情感、记忆等精神活动。
下丘脑通过垂体前叶激素调控靶腺肾上腺皮质、性腺和甲状腺激素的合成与分泌，靶腺激素及多种代谢产物反馈影响下丘脑激素的分泌。
下丘脑激素由下丘脑的神经核所合成，经轴索被运送到正中隆起毛细血管周围的神经末梢中保存，在必要时释放出来，这些激素包括：①促甲状腺激素释放激素（TRH）刺激促甲状腺素（TSH）分泌，大剂量的TRH也刺激泌乳素（PRL）和生长激素（GH）分泌；②促性腺激素释放激素（GnRH）的分泌为脉冲式的，在男性受睾酮的反馈抑制，在女性依雌激素、孕激素的量、作用时间及激素作用前的环境影响呈正反两方面调节，因此其刺激黄体生成素（LH）和滤泡刺激素（FSH）分泌与性腺活动、性功能明显相关；③生长抑素（SS）又称生长激素释放抑制激素（GHIH），SS 不仅抑制TSH、GH的分泌，还抑制胰岛素、胰高糖素、胃泌素、胰泌素等各种激素的分泌，在体内作用广泛，也由胰腺D细胞及胃肠黏膜内分泌细胞、甲状腺C细胞分泌；④生长激素释放激素（GRH）刺激GH分泌，与SS共同调节GH的分泌；⑤促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）刺激垂体前叶ACTH 的分泌，CRH分泌的调节受应激、昼夜节律的影响及皮质醇的反馈抑制；⑥泌乳素释放因子（PRF）及抑制因子（PIF），目前认为，PIF和PRF不是一种物质，而是具有使PRL释放的一类物质的总称，正常情况下，以PIF的抑制影响为主，多巴胺是典型的PIF。
下丘脑综合征的诊疗
・
６ ７
临床研 究 ・
下丘脑综 合征 的诊疗
魏 冰
（ 大庆油 田总 医院，黑龙江 大 庆 １ ６ ３ ０ ０ １ ）
摘要 ：目的 简述 下丘脑 综合征 的诊 疗。方法 对患有下丘脑综合征的 患者进行诊疗 。结论 引起 下丘脑综合征的病 因很 多，临床症状各异 ，有 时诊 断比较 困难 ，必须综合分析后方可作 出诊断 。 关键词 ：下丘脑 ；综合征 ；诊 疗 中图分类号 ：Ｒ７ １ １ ． ７ ５ 文献标识码 ：Ｂ Ｄ ＯＩ ：１ ０ ． ３ ９ ６ ９ ／ ｊ ． ｉ ｓ ｓ ｎ ． １ ６ ７ １ ． ３ １ ４ １ ． ２ ０ １ ３ ． １ ６ ． ０ ３ ８
部附 近 ，患 者 因多食而肥胖 ，常伴 生殖器 官发 育不 良 。 １ ． １ ． ３ 体温 异常 持续发 热 ，可高 热 ，一般退 热药无 效 ， 可呈 弛张 型 或不 规 则 型 ，一 天体 温 多 变 ，有 时 上 午体 温 高 于下 午 。偶 尔 呈 发 作 性 发热 。 在急 性 创 伤 、出血 、颅 脑 手 术如 无感 染 等原 因 ，发热 持续 超 过 ２周 应 疑及 下丘 脑受 损 。 当灰 结 节及 下 丘脑 下 部后 方 病变 时 体温 过 低 ，可低 至 ３ ４ ℃ 以下 ，往往 预后不 佳 。 １ ． １ ． ４ 尿崩 症 是 下丘脑 综合 征 常有 的临 床表 现 ，视 上 核及 室 旁核 受 损 ，不 能分 泌 ＡＤ Ｈ，以 致尿 液 不能 浓 缩 ，多 尿 ，尿 比重 持续在 １ ． ０ ０ １— １ ． ０ ０ ５ ，致 血渗 透压增 高 、烦 褐 、 多饮 。若 伴有 意识 障 碍或 中枢 渴感 障碍 时 可发 生严 重脱 水 ， 危 及生命 。 １ ． １ ． ５ 性 功 能 障碍 性 欲 减 退 、月 经失 调 、闭经 不 育 、 阳痰 、性 早 熟 ，以及 发 育延 迟 等 表 现 。此 种 障碍 可 能 因 下 丘 脑 垂 体纤 维 受 损 影 响垂 体 前 叶促 性 腺 激 素释 放 ，或 下 丘 脑 脊 髓 纤维 受 损 影 响调 节 脊髓 各 中枢 活 动 ，而 改变 性 功 能 活动 。 １ ． １ ． ６ 精神 障碍 当后腹 外核 及视 前 区有病 变 时常可 产 生 精神症 状 ， 主要 表现 为过度 兴奋 、 哭笑 无 常 、 定 向力 障碍 、 幻 觉及 激怒等 症 。 １ ． １ ． ７ 其 他 头 痛 是 常 见 症 状 ，患 者 又 常 可 出 现 多 汗 或 汗 闭 、手 足 紫 钳 、括 约 肌功 能障 碍 、下 丘 脑性 癫 痫 。 当 腹 内侧 部 视交 叉受 损 时可伴 有 视力 减退 、视 野缺 损 或偏 盲 。 血 压 忽 高忽 低 ，瞳孔 散 大 、缩 小 或 两侧 不 等 。 累及 下 丘脑 前 方 及 下行 至 延 髓 中 的 自主神 经 纤 维 时 ，可 引起 胃和 十二 指肠 消化 性溃 疡或 出血等首先 必须详 细询 问病史 ，了解 发病 的起 因和过 程 。 如 出现的 内分泌症 状及体 征不 能用单一 靶腺解 释时 ，应 考虑 下丘脑综 合征 。 内分 泌功能紊 乱 尚须与腺 垂体病 变或靶 腺疾病 鉴别 。 神经精 神症状 则须 与 自主神经 功能紊乱 及精神 障碍 性疾 病鉴别 。
下丘脑：垂体病变
下丘脑：垂体病变简介下丘脑是脑部一个重要的部位，位于脑的中央，主要控制和调节着垂体的功能。
垂体则是内分泌系统的控制中心，分泌多种重要的激素，调节着人体的代谢，生长发育，生殖功能等。
当下丘脑发生病变时，可能会引起垂体功能异常，导致一系列疾病的产生。
垂体病变症状下丘脑病变引起的垂体功能异常可表现为多种症状，包括但不限于：•垂体功能亢进：如过度分泌生长激素导致巨人症等疾病；•垂体功能减退：如肢端肥大症等；•不规则的月经周期或不育症；•甲状腺功能异常等。
在临床上，医生通常会通过病史、临床检查和实验室检验来诊断垂体病变。
垂体病变的原因引起下丘脑病变的原因多种多样，可能是先天因素，也可能是后天因素，包括但不限于：•创伤：头部创伤或手术可能影响下丘脑的功能；•肿瘤：下丘脑肿瘤或垂体腺瘤是引起垂体病变的常见原因；•自身免疫性疾病：如淋巴细胞性垂体炎；•感染：脑膜炎病毒等可引起下丘脑病变。
治疗方法治疗垂体病变主要根据病因进行治疗，包括但不限于：•药物治疗：对于早期的垂体功能异常，医生常常会选择激素替代治疗；•手术：对于恶性肿瘤等原因引起的垂体病变，可能需要手术治疗；•放疗：部分患者可能需要接受放疗治疗。
在治疗过程中，医生会根据患者的具体情况综合考虑各种治疗手段，以达到最佳的治疗效果。
预防措施由于下丘脑病变的原因复杂多样，目前尚无特定的预防措施。
然而，保持良好的生活习惯，避免头部创伤，积极治疗其他慢性疾病等，可能有助于减少发生下丘脑病变的风险。
结语总的来说，下丘脑作为垂体的控制中枢，对人体的内分泌系统起着至关重要的作用。
一旦下丘脑发生病变，可能会导致垂体功能异常，引起多种疾病。
因此，及时发现并治疗下丘脑病变十分重要，可以帮助患者恢复健康，提升生活质量。
希望通过本文的介绍，对下丘脑病变有更深入的了解。
下丘脑综合征
为弥漫性，则往往缺乏定位体症。常见下丘脑症状如下。
（1）嗜睡和失眠下丘脑后部病变时，大多数病人表现嗜睡，少数病人有失眠。常见的嗜睡 类型有①发作性睡病（narcolepsy），患者不分场合，可随时睡眠，持续数分钟至数小时，为 最常见的一种形式；②深睡眠症（Parasomnia），发作时可持续性睡眠数天至数周，但睡眠发 作期常可喊醒吃饭、小便等，过后又睡；③发作性嗜睡强食症（Kleine-Levin综合征），病人不 可控制地出现发作性睡眠，每次睡眠持续数小时至数天，醒后暴饮暴食，食量较常量增加数倍甚 至十倍，极易饥饿，病人多肥胖。
治疗
1、病因治疗对肿瘤可采取手术切除或放射治疗。对炎症则选用适当的抗生素，以控制感染。 由药物引起者则应立即停用有关药物。精神因素引起者需进行精神治疗。 2、特殊治疗对尿崩症的治疗见尿崩症节。有垂体前叶功能减退者，则应根据靶腺受累的程 度，予以补充替代治疗。有溢乳者可用溴隐亭2.5～7.5mg/日，或L-多巴1～2mg／日。
6、精神障碍当后腹外核及视前区有病变时常可产生精神症状，主要表现为过度兴奋，哭笑 无常，定向力障碍，幻觉及激怒等症。
头痛
7、其他头痛是常见症状，病人又常可出现多汗或汗闭，手足发绀，括约肌功能障碍、下丘 脑性癫痫。当腹内侧部视交叉受损时可伴有视力减退、视野缺损或偏盲。血压忽高忽低，瞳孔散 大、缩小或两侧不等。累及下丘脑前方及下行至延髓中的植物神经纤维时，可引起胃和十二指肠 消化性溃疡或出血等表现。
断。
实验室检查
行垂体靶腺内分泌功能测定，以期了解性腺、甲状腺和肾上腺皮质功能情况。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
下丘脑-垂体功能减退的病例，可作：①TRH与LRH兴奋试验，以观察试验前后TSH或LH、FSH的反应 变化。如病变在垂体前叶，则对TRH或LRH不起反应：如病变在下丘脑，则可出现延迟反应。但对一次兴 奋试验无反应者，不能立即除外下丘脑病变的可能性（因垂体的惰性关系），而有必要再作试验。②胰岛 素耐量试验，通过低血糖反应，以刺激垂体ACTH与GH的释放，观察试验前后ACTH与GH的反应变化。 对下丘脑-垂体功能亢进的病例，为确诊病变在下丘脑，可测定血中下丘脑释放激素的浓度。
下丘脑综合征有哪些症状？
下丘脑综合征有哪些症状？*导读：本文向您详细介绍下丘脑综合征症状，尤其是下丘脑综合征的早期症状，下丘脑综合征有什么表现？得了下丘脑综合征会怎样？以及下丘脑综合征有哪些并发病症，下丘脑综合征还会引起哪些疾病等方面内容。
……*下丘脑综合征常见症状：深睡眠症、偏盲、复视、毛发脱落、发作性睡眠、震颤、尿崩*一、症状一、症状首发症状与本病病因密切有关。
沙松林报道的70例下丘脑综合征中，起病表现以尿崩症为最多，其次为头痛、视力减退、性功能紊乱(包括性早熟、发育延迟、发育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。
少见的首发症状有发热、智力减退、摄食异常(多食、厌食)、精神或情绪紊乱、昏迷。
1、下丘脑原发病的表现和功能异常(1)下丘脑原发病的表现：与下丘脑综合征的病因有关。
如鞍上区肿瘤、第三脑室前部肿瘤极易侵及下丘脑，可引起尿崩症、视力减退、头痛、呕吐、颅内压增高征。
如结核性脑膜炎时，则有低热、盗汗、血沉增快、颈项强直、克氏征阳性等脑膜刺激征。
(2)下丘脑功能失常：不同部位的下丘脑核团神经元受损时，表现不同的调节功能障碍。
①睡眠障碍：下丘脑后部病变时，多数患者表现嗜睡，早期可失眠。
常见的嗜睡有下列类型A.发作性睡病(narcolepsy)：患者不分时间和场地随时睡眠，数分钟至数小时不等。
最常见。
多由于脑外伤、脑炎等引起。
B.深睡眠症(parasomnia)：睡眠发作可持续数天至数周，但可喊醒进食、小便，过后又入睡。
多见于下丘脑后部、脑干上端的疾病。
C.睡眠颠倒：白天嗜睡，夜间兴奋，可见于下丘脑后部感染。
D.周期性嗜睡强食症(kleine-levin syndrome)患者出现不可控制的、发作性睡眠，每次睡眠时间持续数小时、数天，醒后暴饮、暴食，食量增加数倍以上，又称下丘脑性(中枢性)肥胖症。
②摄食障碍：A.病变累及腹内侧核或结节部，常致多食而肥胖，常伴性器官发育不良，称肥胖-生殖无能综合征。
肥胖以面、颈及躯干部最显著，肢体近端次之，手指纤细，皮肤细腻，骨骼过长，智力减退，性器官发育障碍，可并发尿崩症。
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内科学疾病部分：下丘脑综合征>>>
病因：
垂体及靶腺功能障碍，必将出现一组以内 分泌代谢障碍、体温及睡眠等调节异常、 自主神经功能紊乱等为主要表现的临床综 合征。
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症状及病史：
下丘脑综合征症状_下丘脑综合征有什么 症状
首发症状与本病病因密切有关。沙松 林报道的70例下丘脑综合征中，起病表现 以尿崩症为最多，其次为头痛、视力减退、 性功能紊乱(包括性早熟、发育延迟、发 育不全及不发育)、肥胖和嗜睡为多见。 少见的首发症状有发热、智力减退、摄食 异常(多食、厌食
内科学疾病部分：下丘脑综合征>>>
症状及病史：
虑下丘脑。 (2)据国内外资料表明，下丘脑疾病
最常见的临床表现有：性功能紊乱、尿崩 症、多食肥胖、精神失常，因而若有其中 3项共存时，应高度怀疑此病。
(3)一般而言，内分泌功能及代谢障 碍是下丘脑综合征的最主要表现，对诊断 的意义也最大。当患者同时合并其他症状 (如神经系统的表现
内科学疾病部分：下丘脑综合征>>>
症状及病史：
.0℃以下。可见于血管瘤。 B.低热：通常在37.0℃上下。 C.高热：呈弛张型或不规则型高热，
可达41.0℃以上，昼夜多变，高热时躯干 热，而肢体冰凉，呼吸及心率正常，一般 退热药无效，但氯丙嗪和大剂量的氨基比 林可退热。(用药时注意药物的副作用)物 理降温如酒精擦浴、冰水灌肠
内科学疾病部分：下丘脑综合征>>>
症状及病史：
下、骨发育异常、糖耐量异常(或糖尿病) 与下丘脑病有关。如：①普拉德-威利综 合征 (Prader-Willi syndrome)又称低肌 张力-低智能-性腺发育底下-肥胖综合征; ②奥尔布赖特综合征又称奥尔布赖特骨营 养不良征、骨纤维异常增殖征、多发性骨 纤维营养不良征;③周期性嗜睡-饥饿
下丘脑病变的MR诊断特点
谢 谢
转移癌（二、肺癌）
炎性及肉芽肿疾病
• 脑炎（Encephalitis） • 朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histiocytosis） • 淋巴细胞性漏斗神经垂体炎（Lymphocytic Infundibuloneurohypophysitis） • 结节病（Sarcoidosis）
AC = anterior commissure, IS = infundibular stalk, LT = lamina terminalis, MB = mamillary bodies, OC = optic chiasm, PC = posterior commissure, TC = tuber cinereum.
Table 1 .Locations of Hypothalamic Nuclei with Respect to the Medial-Lateral and Rostral-Caudal Axes
下丘脑的功能
下丘脑的主要功能是机体稳态调节。 • 体温调节 • 摄食行为调节 • 水平衡调节 • 对腺垂体激素分泌的调节 • 对情绪反应的影响 • 对生物节律的控制
结节病（二）
其他少见病变
出血性垂体腺瘤侵犯下丘脑
Hemorrhagic pituitary adenoma with a fluid-fluid level in a 42-year-old woman with headache and visual field defects.
异位神经垂体
颅咽管瘤
乳头型 Papillary
Papillary craniopharyngioma in a 39-year-old man with headache。
内分泌科下丘脑-垂体性闭经诊疗规范2023版
下丘脑-垂体性闭经诊疗规范2023版正常月经由中枢神经系统、下丘脑-腺垂体-卵巢之间相互调节而控制。
任何因素直接或间接影响下丘脑-垂体功能，导致下丘脑分泌促性腺激素释放激素(GnRH),以及腺垂体分泌促性腺激素(GnH)的功能低下或紊乱，从而影响卵巢功能引起停经6个月以上的闭经时，称为下丘脑-垂体性闭经(hypotha-Iamic-pituitaryamenorrhea)o【病因、发病机制与临床表现】(一)下丘脑性闭经1.功能性下丘脑性闭经(functiona1.hypotha1.amicamenorrhea,FHA)为最常见的下丘脑性闭经的原因，影像学上无异常，常因紧张、恐惧、忧虑、环境改变、地区迁移、显著或快速体重下降、剧烈运动及寒冷刺激等导致下丘脑功能紊乱。
功能性下丘脑性闭经主要包括三种类型：应激相关、运动相关和体重下降相关，三种类型可同时存在。
功能性下丘脑性闭经者GnRH释放频率及幅度下降，同时伴有下丘脑-垂体-肾上腺轴活动增加和下丘脑-垂体-甲状腺轴功能异常(常表现为低T3综合征)，以及能量缺乏。
瘦素可诱发部分患者GnRH脉冲式分泌，恢复其月经周期。
环境物质，如双酚A、多氯联苯等可影响下丘脑GnRH分泌和Kisspeptin系统，导致下丘脑性闭经。
2.颅内器质性病变肿瘤如催乳素瘤、颅咽管瘤等；先天性畸形(错构瘤)；炎症；结节病、黄色瘤及组织细胞病等；血管性损害；创伤、变性、吓咻病、WemiCke综合征；以上病变均可导致下丘脑功能紊乱而致闭经。
Ka1.Imann综合征为遗传性疾病，表现为低促性腺激素、低性腺激素及嗅觉障碍。
3.慢性消耗性疾病如慢性肝肾疾病、结核病、神经性厌食等引起的营养不良，可影响GnRH 和GnH的合成与分泌而致闭经。
4.药物影响避孕药可抑制GnRH导致闭经。
抗精神病药物和抗抑郁药物可阻断多巴胺受体而升高催乳素水平，导致闭经和溢乳。
阿片类药物、乙醇可抑制GnRH,抗掘痫药物丙戊酸钠可导致卵巢多囊样改变和闭经。
下丘脑的结构、机能与临床
04
（5）体温调节
（4）循环系统的调节
下丘脑腹内侧核为 饱食中枢（Satiety centre) 损伤后引起肥胖症 （食欲亢进）
下丘脑外侧区 为饮食中枢 （Feeding centre) 损伤后引起厌食症（神经性厌食）
下丘脑外侧区也是渴的中枢 （Thirst centre) 损伤后引起 拒绝 饮水（无口渴感）
对性行为和生殖机能的调节 与GnRH 和LHRH有关。下丘脑受损可引起各种性功能障碍，闭经、阳痿、性功能低下、后性早熟。
（六）饮食与代谢调节
5
（八）对生长发育的调节
（十）下丘脑病变引起引起的临床内分泌紊乱
柯兴氏病 (Cushing ‘s disease) 本病血浆皮质醇浓度升高，并由 此引出许多临床症状。 柯兴氏病有2种: （1） 垂体-ACTH依赖型柯兴氏 病，是由于下丘脑-垂体功能障碍引起； （2）异位ACTH及肾上腺肿瘤引起的柯兴氏病。 此外柯兴氏病究竟是原发于垂体内腺瘤，还是原发病灶在下丘脑， 临床上难以准确识别。 2. 在促甲状腺激素释放激素(TRH)分泌失调与第三级甲状腺机能减退（甲减）
立的反应。
（十二）对情感表现得作用
再 见
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损伤下丘脑对机体的免疫机能有明显的影响
下丘脑参与 发动和整合伴随情感而出现的外周自主性和躯
体性活动。
威胁攻击行为是由下丘脑中央部灰质引出，刺激下丘脑可
引起动物的愤怒和攻击行为。 鼠的“杀伤点”定位下丘脑。
逃脱行为是由下丘脑的边缘区引出的。
两者之间有重叠，同时刺激两个区域，可加强其攻击性行
为，这表明上述两者是自我保护作用的交叉反应，而不是对
下丘脑的结构、机能与临床
饶志仁 2009年3月
内分泌代谢性疾病(下丘脑-垂体疾病)一
下丘脑-垂体疾病（上）1：正常垂体有多大？与邻近组织的关系如何？垂体位于大脑底部正中，向下有一薄层骨质与鼻腔蝶窦相隔。
两侧紧邻颈内动脉、海绵窦，海绵窦内有控制眼球运动的动眼神经，两侧颈内动脉相距约1.5cm。
正常垂体高度不超过1cm，垂体正上方为视神经、视交叉，与垂体相距约1cm。
垂体为一硬膜包裹，硬膜后上有一开口，垂体经此开口有垂体柄与下丘脑相连。
2：垂体包括哪几部分？垂体包括远侧部（即垂体前叶）、中间部及神经部。
3：促肾上腺皮质激素的正常分泌方式如何？促肾上腺皮质激素分泌模式是脉冲式分泌并有昼夜节律，促肾上腺皮质激素阵发的突然释放导致血浆皮质醇急骤升高。
但因为血浆皮质醇的廓清缓慢，导致血浆皮质醇自高峰降落较为缓慢。
促肾上腺皮质激素生理性的昼夜节律是由分泌幅度的放大而非频率的增加形成的。
经过3~5小时睡眠后，在睡醒前后数小时分泌达高峰，然后一整天从高峰渐渐下落，傍晚可能最低。
4：糖皮质激素的正常分泌方式如何？正常人血浆糖皮质激素昼夜节律性变化与促肾上腺皮质激素平行。
清晨醒后约1小时达高峰，之后逐渐下降，下午仅为高峰值的一半，午夜（或入睡后1小时）降至最低水平。
5：促肾上腺皮质激素及皮质醇的昼夜节律如何形成？下丘脑的视上核可能是导致人体生理过程昼夜节律性的内源性起搏点，这种节律性与昼夜交替同步，因而也与“日出而作，日落而眠”的整个机体活动的节律相协调。
盲人或长期处于无明暗规律交替的人，则生理反应失去与昼夜的同步性，这些人血皮质醇水平和睡醒周期无节律性关联。
6：皮质醇如何实现对下丘脑-垂体-肾上腺轴的反馈调节？皮质醇抑制垂体促肾上腺皮质激素分泌与鸦片样肽促黑素促皮质素原（pomc）基因转录，并使pomc信使核糖核酸（mrna）水平显著下降，因而pomc合成大为减少；皮质醇阻断促肾上腺皮质激素释放激素（crh）对pomc基因转录的刺激作用和促肾上腺皮质激素的立即释放。
任何种类的皮质醇均可抑制促肾上腺皮质激素分泌，其抑制程度取决于剂量、激素作用强度和持续时间，以及服药时间和用药持续时间。
高考下丘脑知识点总结
高考下丘脑知识点总结下丘脑是人体内分泌和自主神经调节的重要中枢，对于高考生来说，了解下丘脑的相关知识点非常重要。
下面将对高考涉及到的下丘脑知识点进行总结。
一、下丘脑的结构和功能下丘脑位于脑的底部，由多个核团组成。
下丘脑的主要功能包括调节内分泌系统和自主神经系统的活动，以维持机体的稳态。
下丘脑还与其他脑区相互联系，参与了很多生理活动的调节。
二、下丘脑和内分泌系统的调节1.下丘脑和垂体的关系：下丘脑通过下丘脑-垂体门静脉血管系统与垂体相连，控制垂体前叶的激素分泌。
下丘脑通过释放促被控制激素来调节垂体分泌相应的激素，例如促甲状腺激素释放激素（TRH）可以刺激垂体分泌甲状腺激素。
2.下丘脑分泌的激素：下丘脑内部也能分泌一些激素，如抗利尿激素、催产素等。
这些激素在体内发挥重要的调节作用，例如抗利尿激素可以调节体液平衡。
三、下丘脑和自主神经系统的调节1.下丘脑和交感神经系统的关系：下丘脑通过下丘脑-脊髓纤维束与交感神经系统相连。
下丘脑可以通过调节交感神经活动来控制心血管系统、呼吸系统等。
2.下丘脑和副交感神经系统的关系：下丘脑通过下丘脑-延髓纤维束与副交感神经系统相连。
下丘脑可以通过调节副交感神经活动来控制消化系统、泌尿系统等。
四、下丘脑在应激反应中的作用下丘脑与应激反应密切相关。
在面临应激刺激时，下丘脑可以通过下丘脑-垂体-肾上腺系统来产生应激反应，释放应激激素如肾上腺素、皮质醇，调节机体的应激反应。
五、下丘脑与睡眠的调节下丘脑也参与了睡眠的调节。
下丘脑内部的睡眠中枢可以产生促进睡眠的激素，如褪黑激素。
下丘脑通过调节这些激素的分泌来调控睡眠-觉醒的周期。
六、下丘脑的疾病及相关治疗下丘脑在某些疾病中也扮演了重要的角色，如下丘脑功能障碍、下丘脑病变等。
对于这些疾病，医生通常会采取药物治疗、手术治疗等方式进行干预。
以上是对高考涉及到的下丘脑知识点的总结。
通过了解下丘脑的功能和调节作用，可以更好地理解人体生理的复杂过程，为高考学科的学习提供有益的参考。
下丘脑的知识点总结
下丘脑的知识点总结一、下丘脑的解剖结构下丘脑是位于丘脑和间脑之间的一个小脑区，主要由垂体神经外分泌系统和自主神经系统的调节中枢组成。
它包括以下几个重要区域：1. 针尖后部（tuberal region）：包括下丘脑纵行纤维和下丘脑外侧区。
下丘脑纵行纤维是一条重要的纤维通路，连接了垂体神经外分泌系统和脑干自主神经系统。
2. 背内侧核（dorsomedial nucleus）：这是下丘脑的一部分，参与了体温调节和睡眠节律的调节。
3. 下丘脑外侧区（lateral region）：这个区域包括内侧前部（medial part）和外侧后部（posterior part），参与了饮食摄取和能量平衡的调节。
4. 下丘脑下部（infundibular region）：这是连接垂体的纽带（infundibulum）所在的区域，控制了垂体的内分泌功能。
二、下丘脑的功能下丘脑作为体内主要的调节中枢，参与了多个重要的生理和行为功能的调节：1. 睡眠节律调节：下丘脑通过调节褪黑素的分泌和生物钟的活动，参与了睡眠-觉醒循环的调节。
2. 饮食摄取调节：下丘脑的外侧区和背内侧核参与了对食欲和饱腹感的调节，影响了食物的摄取和体重的平衡。
3. 内分泌系统调节：下丘脑通过控制垂体的分泌，调节了体内的激素水平，包括生长激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素、性激素等。
4. 自主神经系统调节：下丘脑通过脑干的自主神经中枢，对心血管、消化系统、呼吸系统等器官的活动产生调节作用。
5. 情绪和行为调节：下丘脑的背内侧核和外侧区参与了情绪和行为的调节，影响了性行为和暴饮暴食等行为。
6. 记忆和学习：下丘脑和海马区之间的神经回路参与了记忆和学习的过程。
三、疾病与下丘脑下丘脑与多种疾病密切相关，包括肥胖症、睡眠障碍、性功能障碍、情绪障碍和认知障碍等。
许多药物和治疗方法也是通过调节下丘脑功能来治疗这些疾病。
1. 肥胖症：下丘脑的外侧区和背内侧核参与了能量平衡和食欲调节，与肥胖症的发生和发展密切相关。
下丘脑疾病
下丘脑疾病下丘脑疾病（Diseases of HypothaIamus) 下丘脑疾病是由于多处原因所致下丘脑功能损的一组疾病，主要特色是内分泌功能杂乱与植物神经功能失调。
下丘脑既是一高等植物神经中枢甘露消渴胶囊，也是一功能庞杂的高等内分泌中枢。
下丘脑与垂体功能，性腺运动，体温调节，食欲把持及水的代谢均有极亲密的关系。
下丘脑神经可为胆碱能性，多巴胺能性或肾上腺素能性，并且在同一解剖位点上往往显示不同神经递质的化学染色，提醒不同的生理功能在同一区域的重叠。
下丘脑分泌的刺激垂体前叶的激素有促甲状腺生长激素释放激素（TRH）、促黄体激素释放激素（LHRH）、促卵泡激素释放激素（FSHRH）、生长激素释放激素（GHRH）、促皮质激素释放激素（CRH）、催乳素释放因子（PRF）；其抑制性的激素则有催乳素抑制因子（PIF），生长激素抑制激素（SST）。
其分泌作用在垂体后叶的激素有血管加压素（VP），抗利尿激素（ADH）复方灵芝颗粒。
病因一、先本性（一）生长激素缺乏（伴有或不伴有其他激素缺乏）（二）促黄体激素（LH）和促卵泡激素（FSH）缺少。
（三）性幼稚－色素性视网膜炎－性发育不全综合征（Lauren ce-Moon-BiedIe syndrome) 二、肿瘤（一）下丘脑颅咽管瘤，松果体瘤，脑膜瘤，视交叉神经胶质瘤，其它内肿瘤。
（二）垂体鞍上肿瘤。
三、沾染脑炎、结核病、梅毒抑亢丸。
四、肉芽肿结节病，汉－许－克病（Hand-Schuller-Chri stian disease)，嗜酸细胞肉芽肿，多体系性肉芽肿。
五、血管病变产后垂体前叶功效低下，颈动脉或颅内动脉瘤，蛛网膜下腔出血，垂体卒中，脑动脉硬化，脑栓塞，脑溢血。
六、机械压迫各种原因的脑积水。
七、医源性放射治疗，神经外科手术。
八、创伤颅脑外伤。
九、功能性神经性呕吐，多食、厌食，闭经，阳萎，甲状腺功能低下，肾上腺皮质功能低下。
临床表现一、内分泌功能异常（一）垂体激素分泌不足多见于各种原因同意的垂体柄损坏。
下丘脑错构瘤应该做哪些检查？
下丘脑错构瘤应该做哪些检查？
*导读：本文向您详细介下丘脑错构瘤应该做哪些检查，常用的下丘脑错构瘤检查项目有哪些。
以及下丘脑错构瘤如何诊断鉴别，下丘脑错构瘤易混淆疾病等方面内容。
*下丘脑错构瘤常见检查：
常见检查：CT造影扫描、图形觉
*一、检查
因错构瘤中神经系统释放性腺激素，实验室检查可发现性腺激素水平增高。
神经影像学检查对本病诊断极为重要：
1、CT 表现为鞍背，垂体柄后方，脚间池，中脑前池及鞍上池的等密度占位性病变，体积大者可有三室前部变形。
因其血脑屏障正常，故注药无强化，与此部位真性肿瘤有明显区别。
2、MRI 被认为是本病确诊的首选检查，T1加权像的矢状位及冠状扫描可准确提供肿物形态和与垂体柄及周围结构的关系，其特征为等皮质信号;在T2加权像为等信号或稍高信号，注药无强化。
当病变较小或完全位于下丘脑内时，应当仔细与正常乳头体相鉴别，大的下丘脑错构瘤直径可达3cm。
*以上是对于下丘脑错构瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看下丘脑错构瘤应该如何鉴别诊断，下丘脑错构瘤易混淆疾病。
*下丘脑错构瘤如何鉴别？：
*一、鉴别
需与下列疾病相鉴别：颅咽管瘤，鞍上胶质瘤或生殖细胞瘤等。
这些疾病除肿物信号或密度异常外，最重要的是病变有不同程度的强化和有进行性增大的趋势。
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下丘脑病变的MR诊断
Figure 1b. (a) Drawing shows the hypothalamus (outlined with a dashed line) lying below an imaginary line between the anterior commissure (AC) and the posterior commissure (PC).
下丘脑病变的MR诊 断
• 下丘脑很容易被各种病变累及，包括发育 异常，中枢神经的原发肿瘤，血管性肿瘤， 波及到脑部的系统性肿瘤，炎症及肉芽肿 疾病。
• 下丘脑还容易被发生在其周围组织的疾病 所侵及，例如垂体病变。
下丘脑发生
• 下丘脑是由脑底的神经外胚层发育而来的， 它与垂体后叶同一起源，垂体前叶的胚胎 起源有所不同，它是来源于口咽底部的 Rathke囊。
下丘脑的功能
• 下丘脑的主要功能是调节内环境的稳定。维持体内 的一些可衡量的因素包括血压、体温、体液及电解 质的平衡、体重在一个精确的值
• 下丘脑通过调节三个相关的功能系统来维持这个平 衡，内分泌，自我调节功能，情绪。
• 下丘脑控制垂体激素的分泌。直接的神经刺激便可 引起垂体后叶经漏斗进行分泌，而前叶的分泌要依 赖垂体门静脉，垂体门静脉是一套携带下丘脑释放 因子的血管系统。
• 儿童这种肿瘤在MRI上表现为蝶鞍上多囊性肿块， 相对于脑组织，囊性区T1WI上可以呈等，高，低信 号
• T1WI上高信号是因为囊内还有大量蛋白成分， T2WI上囊实性成分均为高信号，实性成分呈均匀强 化，薄的囊壁大部强化
• 偶尔，颅咽骨管瘤可以完全实性成分，典型的没有 钙化
• T1WI上大的、高信号的囊为囊腺样颅咽骨管瘤，而 小圆形实性为主，T1WI上为低信号表现的为鳞状乳 头型组织学表现
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下丘脑综合征下丘脑的生理功能复杂可以概括为下列3个方面：合成和分泌调节垂体功能的释放激素释放抑制激素以及调节水盐代谢的抗利尿激素等;下丘脑是交感神经和副交感神经的最高调节中枢;下丘脑是人体重要生命活动(如：能量平衡和营养物的摄取觉醒与睡眠体温调节情感行为性功能生物钟等)的中枢之一因此上述各种病因累及下丘脑导致下丘脑功能紊乱继发垂体及靶腺功能障碍必将出现一组以内分泌代谢障碍体温及睡眠等调节异常自主神经功能紊乱等为主要表现的临床综合征。
下丘脑综合征表现,首发症状与本病病因密切有关沙松林报道的70例下丘脑综合征中起病表现以尿崩症为最多其次为头痛视力减退性功能紊乱(包括性早熟发育延迟发育不全及不发育)肥胖和嗜睡为多见少见的首发症状有发热智力减退摄食异常(多食厌食)精神或情绪紊乱昏迷。
1.下丘脑原发病的表现和功能异常(1)下丘脑原发病的表现：与下丘脑综合征的病因有关如鞍上区肿瘤第三脑室前部肿瘤极易侵及下丘脑可引起尿崩症视力减退头痛呕吐颅内压增高征如结核性脑膜炎时则有低热盗汗血沉增快颈项强直克氏征阳性等脑膜刺激征(2)下丘脑功能失常：不同部位的下丘脑核团神经元受损时表现不同的调节功能障碍①睡眠障碍：下丘脑后部病变时多数患者表现嗜睡早期可失眠常见的嗜睡有下列类型A.发作性睡病(narcolepsy)：患者不分时间和场地随时睡眠数分钟至数小时不等最常见多由于脑外伤脑炎等引起B.深睡眠症(parasomnia)：睡眠发作可持续数天至数周但可喊醒进食小便过后又入睡多见于下丘脑后部脑干上端的疾病C.睡眠颠倒：白天嗜睡夜间兴奋可见于下丘脑后部感染D.周期性嗜睡强食症(kleine-levin syndrome)患者出现不可控制的发作性睡眠每次睡眠时间持续数小时数天醒后暴饮暴食食量增加数倍以上又称下丘脑性(中枢性)肥胖症②摄食障碍：A.病变累及腹内侧核或结节部常致多食而肥胖常伴性器官发育不良称肥胖-生殖无能综合征肥胖以面颈及躯干部最显著肢体近端次之手指纤细皮肤细腻骨骼过长智力减退性器官发育障碍可并发尿崩症B.病变累及下丘脑外侧腹外侧核常出现厌食消瘦毛发脱落皮肤萎缩肌肉软弱心动过缓畏寒基础代谢率降低甚至恶病质③体温调节失常：A.体温过低：降至36.0℃以下可见于血管瘤B.低热：通常在37.0℃上下C.高热：呈弛张型或不规则型高热可达41.0℃以上昼夜多变高热时躯干热而肢体冰凉呼吸及心率正常一般退热药无效但氯丙嗪和大剂量的氨基比林可退热(用药时注意药物的副作用)物理降温如酒精擦浴冰水灌肠冰袋冷敷也有效④精神症状：A.急性病变时常表现激动哭笑无常定向缺失幻觉易怒抽搐等B.两侧乳头体受损时可出现柯萨可夫综合征又称遗忘综合征(amnestic syndrome)为近事遗忘虚构症和定向障碍意识尚清楚偶在夜间可出现短暂谵妄状态C.下丘脑前部受损时亦可引起躁狂症可见于颅脑手术外伤D.脑炎后也可出现病态人格精神异常多由于病变侵及下丘脑部⑤心血管症状：临床表现多种多样而且是波动性的与病因及病变部位有关A.下丘脑病变：周期性低血压阵发性高血压阵发性室上性心动过速窦性心动过速心动过缓等B.鞍上-第三脑室肿瘤可出现间歇性发作的直立性低血压C.下丘脑及脑干急性病变时可出现心肌梗死样心电图改变T波低平倒置Q-T间期延长U波明显以上心电图改变与体温血电解质水平无明显关系⑥胃及十二指肠溃疡：下丘脑急性病变时常发生胃及十二指肠溃疡并出血穿孔或腹膜炎⑦颅部外伤下丘脑部畸胎瘤大脑胶质瘤患者可发生间脑性癫痫发作时颜面及胸上部皮肤潮红大量出汗流涎溢泪排尿感排便感抽搐震颤有或无意识障碍数分钟至1～2h不等发作过后觉全身乏力2.下丘脑-垂体-靶腺内分泌功能紊乱下丘脑综合征时可引起下丘脑释放(抑制)激素分泌障碍垂体及靶腺内分泌功能紊乱(1)完全性下丘脑激素分泌缺乏可引起全腺脑垂体功能减退症(2)单一性下丘脑激素分泌缺乏或亢进：①生长激素释放激素(生长释放素)分泌缺乏引起垂体生长激素分泌减少发生垂体侏儒症;分泌亢进时发生巨人症肢端肥大症②催乳素释放激素和催乳素释放抑制激素分泌缺乏可引起催乳素分泌减少;分泌亢进时可引起溢乳或溢乳-闭经综合征：男子乳房发育征③促性腺激素释放激素(GnRH)分泌缺乏时：女性闭经男性性欲减退阳痿第二性征及性器官不发育Kallmann综合征;分泌亢进时发生性早熟④促甲状腺激素释放激素分泌缺乏时引起下丘脑性甲状腺功能减退症;分泌亢进时引起下丘脑性甲状腺功能亢进症⑤促肾上腺皮质激素释放激素分泌缺乏时引起肾上腺皮质功能减退症;分泌亢进时引起肾上腺皮质增生型皮质醇增多症⑥抗利尿激素分泌缺乏时引起尿崩症3.视力视野障碍下丘脑综合征发生于下丘脑前部肿瘤时可引起视力减退视野障碍(颞侧偏盲同向偏盲管状视野)复视视神经不同程度的萎缩视盘水肿甚至失明4.其他具有下丘脑症状的一些疾病己公认有肥胖性发育不全智能低下骨发育异常糖耐量异常(或糖尿病)与下丘脑病有关如：①普拉德-威利综合征(Prader-Willi syndrome)又称低肌张力-低智能-性腺发育底下-肥胖综合征;②奥尔布赖特综合征又称奥尔布赖特骨营养不良征骨纤维异常增殖征多发性骨纤维营养不良征;③周期性嗜睡-饥饿综合征(periodic somnolence and morbid hunger syndrome)又称克莱恩-莱文综合征(kleine-Levin syndrome);④肥胖-生殖无能综合征(adiposogenital syndrome)又称弗勒利希综合征(Fr?- lich syndrome)本病因有先天性和后天性因素器质性和功能性等原因1.感染和炎症结核性脑膜炎化脓性脑膜炎流行性脑炎病毒性脑炎脑脊髓膜炎脑脓肿天花麻疹水痘狂犬病疫苗接种组织胞浆病等2.肿瘤常见颅咽管瘤及其变形(室管膜瘤和表皮样囊肿)松果体瘤与异位松果体瘤星形细胞瘤漏斗瘤垂体瘤向鞍上扩展(发展生长伸长)神经纤维瘤神经节细胞瘤浆细胞瘤髓母细胞瘤生殖细胞瘤血管瘤恶性血管内皮瘤第三脑室囊肿脑膜瘤脂肪瘤转移性癌肿白血病淋巴瘤及错构瘤畸胎瘤等3.退行性变脑软化结节性硬化神经胶质增生等4.脑代谢病二氧化碳麻醉急性间隙发作性血卟啉病等5.血管性病变脑动脉硬化脑动脉瘤脑栓塞脑出血系统性红斑狼疮和其他病因所致的脑内脉管炎垂体卒中血管瘤动静脉畸形等6.物理因素颅脑外伤或脑外科手术使垂体柄断裂或损害下丘脑头颈部肿瘤的放射治疗引起下丘脑神经组织的坏死7.药物长期(大量)服用多潘立酮利舍平氯丙嗪及避孕药等类药物可引起溢乳-闭经综合征(gactorrhea-amenorrhea syndrome)8.肉芽肿性损伤结核瘤结节病嗜酸性肉芽肿网状内皮细胞增生等9.功能性障碍精神创伤环境变迁等原因可发生神经源性闭经或阳痿伴有甲状腺功能和(或)肾上腺皮质功能低下10.先天性病变或遗传性(1)性发育不全和嗅觉丧失征群：卡尔曼综合征(Kallmanns syndrome)家族性嗅神经-性发育不全综合征伴性早熟的骨纤维结构不良症(先天性多骨纤维性增生不良又称AIbright综合征)(2)肥胖-生殖无能综合征(又称Frohlich综合征)(3)性幼稚-多指畸形综合征(又称laurence-moon-biedl综合征)11.其他最近有报告歌舞化妆综合征(kabuki make-up syndrome)患者可伴有中枢性尿崩症及生长激素分泌功能减退MRI显示垂体腺及头颅异常给予外源性生长激素之后体格发育达到正常水平下丘脑综合征的一个重大特点就是症状的多样性和复杂性因而不易确诊此病的完整诊断应包括几个方面即初步诊断病因诊断损伤部位和病理诊断1.初步诊断(1)诊断下丘脑综合征的前提是：已排除单一靶器官或垂体自身的病变以及全身性疾病后才能考虑下丘脑(2)据国内外资料表明下丘脑疾病最常见的临床表现有：性功能紊乱尿崩症多食肥胖精神失常因而若有其中3项共存时应高度怀疑此病(3)一般而言内分泌功能及代谢障碍是下丘脑综合征的最主要表现对诊断的意义也最大当患者同时合并其他症状(如神经系统的表现精神失常头痛发热)时就应高度怀疑此病反之当患者以上述症状求诊时应检查其内分泌功能是否有异常MRI和CT的蝶鞍薄分层片有时可显示病变的部位和性质2.病因诊断(1)就发病率而言以肿瘤居首位其中最常见的为颅咽管瘤和异位松果体瘤;其次是外伤和先天性疾病;再次是炎症肉芽肿和物理因素等(2)当出现颅内压增高症状如头痛且伴视力或视野异常以及渐进性尿崩症和性功能紊乱者应首先考虑肿瘤因素MRICT有时帮助很大(3)某些先天性病变可有连锁症状：如嗅觉消失畸形发育迟滞可能是Kallmann综合征(4)有创伤药物和放射因素的诊断需靠详细询问病史尽管如此很多患者仍不能查明病因这时医生的经验非常重要3.损伤部位患者的临床表现有时可反映下丘脑病变的部位可供参考者如下：视前区受损：自主神经功能障碍下丘脑前部视前区受损：高热下丘脑前部：摄食障碍下丘脑前部及视上核室旁核：尿崩症特发性高钠血症腹外侧区受损：厌食体重下降腹内侧区受损：贪食肥胖性格改变下丘脑腹内侧延向正中隆起受损：性功能低下ACTHGHPRL的分泌异常尿崩症。
下丘脑后部受损：意识改变嗜睡低温运动功能减退乳头体：精神失常记忆障碍垂体柄：尿崩症部分或全部垂体功能减退4.病理诊断肿瘤手术或尸检后应有明确的病理诊断下丘脑综合征应该做哪些检查？1.脑脊液肿瘤引起本病时脑脊液中蛋白含量可增高脑脊液压力可升高炎症所致者细胞数可增加胚组织瘤位于鞍上者瘤细胞可脱落至脑室及蛛网膜下隙脑脊液超速离心后可找到瘤细胞血清和脑脊液中α-FP及hHCG-β可升高结核瘤结核性脑膜炎时脑脊液中蛋白含量增高亦可能找到抗酸杆菌或脑脊液培养结核杆菌阳性2.垂体及靶腺内分泌功能测定借以了解有无垂体功能减退及性腺甲状腺肾上腺皮质继发性功能减退可分别测定血清激素水平(1)性腺：可测定FSHLH睾酮雌二醇(2)甲状腺：可测定TSHTT3TT4(3)肾上腺皮质：可测定ACTH皮质醇及24h尿-17羟皮质类固醇(170HCS)尿游离皮质醇及17酮类固醇(17-KS)3.下丘脑-垂体功能测定(1)TRH兴奋试验：应用TRH 200～500μg静脉注射前及后153********min 测定血清TSH水平结果判断可根据：①如病变在垂体则TSH无升高反应②如病变在下丘脑可出现延迟升高反应(2)LH-RH兴奋试验：应用LH-RH 100?g(溶于5ml生理盐水内)静脉注射前及后153060min测定血LH(或HCG-LH)再隔天静脉注射或肌内注射LH 100?g 共3次后重复上述抽血测定LH结果判断：①病变在垂体时HCG-LH基值低注射LH-RH后呈低弱反应或无反应②病变在下丘脑时HCG-LH基值低注射LH-RH后呈正常或延迟反应(3)CRH兴奋试验：先作静脉插管45min后每15min抽血1次每次2ml共2次作为基础值后用100?g CRH溶于1ml酸性盐水(pH值7.0防止CRH在注射器和管壁吸附)在1min内静脉滴入在滴入后第1h内每15min抽血一次;在第2小时内每30min抽血1次测定血浆ACTH及皮质醇结果判断：①病变在垂体ACTH 皮质醇均无升高反应;②病变在下丘脑则均呈延迟升高反应(4)胰岛素低血糖试验(胰岛素耐量试验)：胰岛素可引起低血糖反应以刺激ACTHGH的释放借以观察注射胰岛素前后ACTHGH水平的变化(5)直接测定下丘脑释放激素水平：如CRHTRHLH-RH1.脑电图脑电图可见每秒14次的单向正相棘波弥漫性异常阵发性发放左右交替的高幅波等2.影像学检查可行颅骨X线平片脑血管造影脑室造影气脑造影CT扫描MRI检查内镜立体定向技术经颅多普勒彩色超声等以探知颅内病变的部位和性质鉴别诊断下丘脑综合征容易与哪些疾病混淆？1.下丘脑综合征(hypothalamus syndrome,HTS) 内分泌代谢功能紊乱为主的临床特征并伴有自主神经功能失调它的病因和临床表现差异很大在临床上出现的症状和体征不能用单一的垂体或单靶腺体的损害解释或其他病因解释所以要结合具体症状和检查结果相鉴别2.下丘脑促甲状腺释放激素黄体生成激素释放激素的标准试验帮助与垂体疾患鉴别3.嗜铬细胞瘤时测血尿儿茶酚胺及其代谢产物增高组织胺激发试验阳性酚妥拉明抑制试验阳性均可与此征相鉴别4.下丘脑综合征的一些症状还可以和神经官能症低血糖状态颞叶癫痫鉴别5.垂体原发疾病不具有下丘脑自主神经功能紊乱的症状失眠没有食欲和体温的特殊异常多无尿崩症6.下丘脑功能性紊乱精神创伤环境变迁时也可伴厌食消瘦及腺垂体功能不足的表现如闭经阳痿等但无器质性损害改变环境等可使其恢复下丘脑急性功能紊乱见于低温麻醉烧伤创伤脓毒血症等紧急应激状态时此时常伴高血糖应激过后可恢复高血糖的严重程度和持续时间与预后相关偶尔亦有发生低血糖者7.摄食障碍贪食伴肥胖者应与低血糖症相区别厌食伴消瘦应注意与慢性消耗性疾病所致的消瘦相鉴别如慢性传染病(结核病等)恶性肿瘤(原发性肝癌胃癌)或血液病等8.肥胖注意与单纯性肥胖皮质醇增多症相鉴别9.发热必须排除其他原因所致发热如各种感染性疾病自身免疫性疾病肿瘤等10.嗜睡注意与甲状腺功能减退症鉴别11.情感及精神异常原发性精神病甲状腺功能亢进症等应注意区别下丘脑综合征可以并发大量低比重尿尿量超过3L/d比重低于1.006烦渴多饮尤善冷饮除倦怠乏力影响睡眠外一般不影响生长发育根据病情的轻重可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症由鞍区肿瘤外伤手术所致者如同时影响腺垂体的功能则可伴有部分或完全性腺垂体功能减退症先天性尿崩症以及外伤手术鞍区肿瘤时可以影响渴觉中枢使患者多尿但不伴口渴易脱水导致出现高钠血症高渗状态此时可伴发热抽搐甚至脑血管意外部分性垂体性尿崩症可给予氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25～50mg口服3次/d同时忌饮咖啡等氯贝丁酯(安妥明)0.25～0.5g口服3次/d卡马西平0.1g口服3次/d可有白细胞降低肝损伤嗜睡眩晕皮疹等不良反应完全性垂体性尿崩症应补充抗利尿激素常用有油剂鞣酸加压素(长效尿崩停)(5U/ml)从0.1ml开始深部肌注一般用0.3～0.5ml以维持5天左右为宜不良反应有头痛血压升高腹痛等粉剂垂体后叶粉(50U/ml)5～10U鼻吸每4～6小时1次可引起慢性鼻炎而影响疗效1-半胱氨酸-8-右旋精氨酸加压素增加抗利尿活性减少不良反应从0.1mg/d开始根据尿量逐渐增加剂量调整至尿量在2000ml/d左右的剂量为维持量一般为0.1～0.2mg口服2～3次/d或4mg/ml肌注2～3次/d警惕过量引起水中毒如面色苍白腹痛血压升高因肿瘤引起者宜手术或放射治疗肾性尿崩症也可试用氢氯噻嗪剂量同前预防保健治疗1.病因治疗如切除肿瘤控制炎症停用致病药物进行精神治疗等2.纠正内分泌与代谢的障碍(1)功能亢进的治疗：对此类患者去除病因最为重要药物的疗效非常有限①溢乳者：溴隐亭1.25～15mg/d辅以大剂量的维生素B6②性早熟：甲羟孕酮(安宫黄体酮medroxyprogesteroneDMPA)10～20mg/d获得疗效后可适当减量;预后差③皮质醇增多症：赛庚啶(cyproheptadine)12～24mg/d偶尔有效④肢端肥大症：有时可用溴隐亭(2)功能减退的治疗：无论病因能否去除药物的替代治疗极其重要用药应根据靶腺激素降低的程度：①皮质醇减少症：可的松25～50mg/d②甲状腺功能减退：甲状腺片15～60mg/d或左甲状腺素钠(左旋甲状腺素) 15～150μg/d;碘赛罗宁(liothyronineT3)10～80μg/d③性功能减退：性幼稚者可试用黄体生成素释放激素(LHRH)间歇性治疗;每60～90分钟泵入小量的LHRH;成年女性用人工周期(己烯雌酚0.5～1.0mg每晚1次共20天最后5天加黄体酮10mg肌内注射);成年男性用丙酸睾酮替代50mg每周肌内注射2次④垂体性侏儒：首先需去除病因用生长激素0.1U/(kg·d)每晚皮下注射对10岁以下的患者有一定疗效;也可用生长激素释放激素(GHRH)人绒促性素(HCG)苯丙酸诺龙等⑤全垂体功能减退：用药的原则是先改善肾上腺系统其次甲状腺系统最后是性腺系统⑥尿崩症轻者可服用氢氯噻嗪75mg/d重者肌内注射鞣酸加压素0.1mg每1～2周1次3.对症治疗发热者用物理降温氯丙嗪苯巴比妥(鲁米那)甚至人工冬眠;肥胖者应节食运动和适量服用芬氟拉明(fenfluramine)用法：第1周40mg/d早晚餐前0.5～1.0h服用;第23周30～60mg/d早中晚餐前0.5～1.0h服以后视疗效与耐受程度增减剂量最多不宜超过100mg/d8～12周为1疗程本病因不同病因和是否早期发现而预后不一恶性肿瘤或转移性病灶所致者预后较差。