小儿贫血分类
儿童贫血
• 3、血红蛋白分析检查 对地中海贫血和异常 血红蛋白病的诊断有重要意义。 • 4、红细胞脆性试验 增高见于遗传性球形 细胞增多症；减低则见于地中海贫血。 • 5、特殊检查 红细胞酶活力测定；抗人球 蛋白试验；血清铁、铁蛋白、红细胞游离 原卟啉检查；核素51铬检查；基因分析方 法；产前检查。
四、治疗原则
• （三）形态分类：分四类
MCV（fl) 正常值 大细胞性 正细胞性 单纯小细胞 性 小细胞低色 素性 80~94 ＞94 80~94 ＜80 ＜80 MCH(pg) 28~32 32 28~32 28 28 MCHC(%) 32~38 32~38 32~38 32~38 32
二、临床表现
• 一、一般表现 • 皮肤、粘膜苍白，严重者皮肤呈蜡黄色； 慢性者常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、 体格发育迟缓等症状。 • 二、造血器官反应 • 肝脾、淋巴结肿大，外周血中出现有核红 细胞、幼稚粒细胞。 • 三、各系统症状
• • • • • • （一）去除病因 （二）一般治疗 （三）药物治疗 （四）输红细胞 （五）造血干细胞移植 （六）并发症治疗
第二节 营养性贫血
• • 一、缺铁性贫血 缺铁性贫血是由于体内铁缺乏导致血红蛋白 减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋 白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。以婴幼 儿发病率最高。 （一）铁的代谢 1、人体内铁元素的含量及其分布 体内总含铁量：正常成年男性50mg/kg 女性35mg/kg 新生儿75mg/kg
（三）临床表现 1、以6个月~2岁多见，起病缓慢。 2、一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮 肿，毛发纤细稀疏、黄色，严重者皮肤有 出血点或瘀斑。 3、贫血表现：皮肤蜡黄色，睑结膜、 口唇、指甲等处苍白，偶有轻度黄疸，疲 乏无力，常伴有肝、脾大。
贫血
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2 、贫血程度
轻 度 中 度 重 度 极重度
Hb g/L 新生儿 ～90 ～145 ～60 ～90 ～30 ～60 <30 <60
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二、贫血分类
（—）病因分类（红细胞生成不足、溶血 性、失血性三大类） 1. 红细胞生成减少 造血物质缺乏、骨髓生血低下 2. 溶血性贫血 ●红细胞异常 （红细胞酶、膜、血红蛋白合成异常） ●红细胞外在因素（免疫等） 3. 失血性贫血: 急慢性失血性疾病 （二）形态分类(大、小、正细胞贫血）
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3．中间型（血红蛋白H病）
三个基因缺陷、双重杂合子，临床常 见此型。发病率0.11％ ● 1-3岁发病多 ● 多为中等度贫血、肝脾肿大 ● 可发生急性溶血 ● 血红蛋白电泳出现HbH异常区，是 确诊本病的重要依据 ●变性珠蛋白小体阳性 包涵体生成试验阳性。 ●父母为轻型a-地贫
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4．重型（四个基因缺陷）
34
Prevention
九、预 防 Prevention
1. 喂养指导，提倡母乳喂养
2. 用铁剂强化婴儿食品 3. 早产儿、低体重儿2个月始给予 铁剂预防
36
本节重点
1 贫血的诊断与分度
2 缺铁性贫血的病因、诊断 、 疗效观察
37
周×，男，10月。脸色渐苍白2008. 1.7日就诊。
患儿4月前开始脸色渐苍白，无发热及 出血现象。35周早产，单纯母乳喂养至 今。 体查：脸色苍白，皮肤巩膜无黄染及出 血点，双颌下淋巴结0.8×0.8cm大小2个， 双肺呼吸音清，心率100次／分，心脏未 闻杂音，肝右肋下3cm,脾左肋下0.5cm。
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2．轻型（杂合子）
① 贫血轻/正常
② 肝脾轻度大/正常
小儿贫血
营养性缺铁性贫血(NIDA)
一 铁的代谢 (一)人体内铁元素的含量及其分布 体内总铁量:成年男性约为50mg/kg; 女性约为35mg/kg;新生儿约为75mg/kg. 总铁量的64%用于合成血红蛋白, 3.2%合成肌红蛋白,约32%以铁蛋白及含 铁血黄素形式储存于肝,脾及骨髓中.
(二)铁的来源 1,食物中摄取的铁:动物性食物含铁高 且为血红素铁,吸收率达10%~25%;植物 性食物的铁为非血红素铁而吸收率低约 1.7%~7.9%;乳制品含铁量均低. 2,衰老破坏的红细胞释放的铁:几乎全 部被再利用. (三)铁的吸收和运转 1,吸收:主要在十二指肠及空肠上段
营养性巨幼红细胞性贫血
一,病因 (一)维生素B12缺乏的原因 1,摄入量不足 2,吸收和运输障碍 3,需要量增加 (二)叶酸缺乏的原因 1,摄入量不足
2,药物作用:长期服用广谱抗生素及 用抗叶酸制剂. 3,吸收不良:慢性腹泻,小肠病变等. 4,需要增加: 5,代谢障碍 二,发病机制
叶酸还原酶,维生素B12催化
叶酸→→→→→→四氢叶酸(是合成 DNA过程中必需的辅酶)→ DNA合成
维生素B12或叶酸↓→四氢叶酸↓→幼红细 胞内DNA合成↓ →红细胞的分裂和增殖 时间↑ →胞核发育落后于胞浆→巨幼
骨髓内易破坏
红细胞
进入血流后寿命短
贫血
维生素B12 ↓ →神经髓鞘中脂蛋白形成受 影响→周围神经变性,脊髓亚急性变性 和大脑损害→神经精神症状
3,观察营养性缺铁性贫血患儿铁剂疗效, 早期最可靠的指标是 A.面色改变 B.食欲情况 C.心率减慢 D.血红蛋白量 E.网织红细胞升高
4,.以铁剂治疗缺铁性贫血,一般用药至 A. 红细胞数正常后一个月左右 B. 红细胞压积正常后一个月左右 C. 网织红细胞数正常后一个月左右 D. 血红蛋白量正常后一个月左右 E. 血清铁正常后一个月左右
小儿贫血的分类诊断及治疗原则
小儿贫血的分类诊断及治疗原则小儿贫血是指儿童因各种原因导致血液中红细胞数量及（或）质量减少的一种疾病。
根据贫血的病因的不同，小儿贫血可以分为以下几种类型。
1. 缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：是最常见的一种小儿贫血类型。
常见原因包括营养不良、生长迅速、慢性失血、铁吸收障碍等。
症状包括苍白、乏力、厌食、发育迟缓等。
诊断依据包括血红蛋白水平低于正常参考范围、血清铁蛋白减少、骨髓铁源枯竭等。
治疗原则是补充铁剂，包括口服铁剂和静脉输铁。
2. 遗传性贫血：包括地中海贫血（thalassemia）和先天性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis）等。
地中海贫血是由于血红蛋白基因突变导致的一类贫血疾病，主要分为α和β型。
症状包括贫血、骨骼畸形、肝脏和脾大等。
治疗原则是输血、雌激素治疗和造血干细胞移植。
先天性球形红细胞增多症是由于红细胞膜蛋白突变或缺陷导致红细胞形态发生改变而引起贫血。
治疗原则是适当红细胞输血、脾切除等。
3. 再生障碍性贫血（aplastic anemia）：是一种由于造血干细胞数量不足或功能障碍导致的一种贫血疾病。
常见原因包括先天性、后天性病因、病毒感染、药物毒性等。
症状包括贫血、出血、感染等。
治疗原则是免疫抑制治疗、造血干细胞移植等。
4. 其他原因引起的贫血：包括溶血性贫血（hemolytic anemia）、骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）等。
溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏增加而引起的一种贫血疾病。
常见原因包括遗传性疾病、自身免疫、感染等。
治疗原则是治疗原发病、支持性治疗等。
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆异常引起的一类疾病，最终可能发展为急性髓细胞白血病。
治疗原则是治疗症状、改善贫血。
1.补充缺损：根据不同类型的贫血，可以采取相应的治疗措施。
例如，在缺铁性贫血中补充铁剂，通过口服或静脉输注的方式补充患儿体内缺乏的铁元素；在溶血性贫血中，通过输血或使用免疫调节药物来控制贫血的进展。
小儿贫血的诊断
• 红细胞脆性试验 脆性增高，提示红细胞
膜异常性疾病（球形、口形、棘形、椭圆 形）；脆性降低，多提示血红蛋白的异常； 脆性正常，提示红细胞酶缺陷。
（2）红细胞酶缺陷检查 高铁血红蛋白还原试验 G6PD缺陷还原率 <30%。 丙酮酸激酶荧光斑点试验 丙酮酸激酶缺陷 呈阳性。 （3）血红蛋白异常检查 含胎儿血红蛋白（ HbF ）红细胞染色（酸 洗脱法） 地中海贫血、遗传性胎儿血红蛋 白持续存在综合征、血红蛋白病均呈阳性。 红细胞镰变试验 镰状红细胞贫血呈阳性。
2）溶血性贫血 （1）红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷 如遗传性球形红细胞增 多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 红细胞酶缺陷 如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 （ G6PD ）缺陷、丙酮酸激酶（ PK ）缺 陷、已糖激酶（HK）缺陷。 血红蛋白异常 珠蛋白合成障碍称为 地中海贫血，血红蛋白分子结构异常称 为异常血红蛋白病。
典型病例介绍
病例一
患儿 女 5月，面色苍黄3天。查体：神志清楚， 面色苍黄，全身无皮疹和出血点，扁桃体Ⅰ度 肿大，双肺呼吸音粗，心率134次/分，心律齐， 心音有力。腹软，肝肋下3cm，脾1.5 cm质软， 四肢活动可，克布氏征（—）。 11.06.20我院门诊血常规：WBC7.62×109 /L N 89.2% RBC 2.67 ×1012 /L HB 78g/L PLT 490×109 /L Ret 0.109。
入院后检查 血常规：WBC 13.96×109 /L ，N：41.6％,Hb： 68g/L,Hct 27.1% MCV 53.3fl MCH 13.4 pg MCHC 21g/L PLT563×109 /L。 红细胞形态：红细胞大小不等，以小细胞为主， 部分中心淡染区扩大，可见椭圆形、泪滴形等异 性红细胞。 铁蛋白9.276ug/L。 骨髓细胞学检查提示：骨髓增生活跃，骨髓铁染 色：外铁（-），内铁阳性率8%，有缺铁表现，粒 系增生相对减低，红系增生明显活跃，巨核细胞 增生活跃，血小板聚集分布。
2016大课本小儿贫血
症状
周×，男，10月。 脸色渐苍白4月就诊。 无发热及出血现象。 35周早产， 单纯母乳喂养至今
体征
面色苍白， 皮肤巩膜无黄染及出血点。
双肺呼吸音清， 心率120次／分， 心前区Ⅱ/Ⅵ SM，
肝右肋下2cm, 脾肋下未及
实验室检查
血常规： WBC 4×109/L，
L59.5%，N32%
RBC 3.18×1012/L， Hb 67g/L， MCV 70.4fl, MCH 12.4pg， MCHC 176g/L
小儿造血系统疾病—小儿贫血
广西医科大学儿科教研室 韦红英
第一节
• 小儿造血和血象特点
第二节
• 贫血总论
第三节
• 营养性贫血
内容
目的和要求
了解
小儿造血期管和不同 造血阶段
铁代谢的特点
熟悉
不同年龄小儿血象的 特点
小儿贫血的分类
IDA、MA的病因、 发病机制
掌握
IDA、MA的临床表 现、实验室检查特点、
RBC/Hb生成不足性贫血 溶血性贫血 失血性贫血
贫血分类—形态分类
正常值
MCV(fl)
MCH (pg)
MCHC(%)
80－94 28－32 32－38
常见病因
大细胞性贫血
↑
↑
－
B12 / 叶酸↓
正细胞性贫血
－
－
－
急性失血, AA, 急性溶血, 白血病
小细胞性贫血
↓
↓
－
慢性肾病, 慢性感染
小细胞低色素 性贫血
白细胞数与分类
年龄 出生时 6~12h 7d 婴儿期 8y
WBC（×109/L） 15~20 21~28 12 10 同成人
小儿贫血诊断标准
惠 州 市 第 二 妇 幼 保 健 院
（三） 形态分类： MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 80~94 大细胞性 >94 正细胞性 84~94 单纯小细胞性 <80 小细胞低色素性 <80
28~32 >32 28~32 <28 <28
32~38 32~38 32~38 32~38 <32
（二）病因分类： 1、 红细胞和血红蛋白生成不足 （1）造血物质缺乏：如缺铁性贫血、巨幼 细胞贫血等 （2）骨髓造血功能障碍：如再障等。 （3）其他：感染、癌症、慢性肾病等引起 2、 红细胞破坏过多：溶血性贫血
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（1）红细胞内在异常 A. 膜结构异常 B. 酶缺乏 C. Hb合成或结构异常 （2） 红细胞外在因素： A. 免疫因素：体内存在破坏红细胞的 抗体 B. 非免疫因素：如感染、脾功能亢进 3、失血性贫血
惠 州 市 第 二 妇 幼 保 健 院
谢谢聆听！
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三、贫血的分类
（一）小儿贫血程度的分类：分四度 (1)新生儿以外： (2)新生儿： 轻度：90g~正常下限/L 轻度：120~144g/L 中度：60~90g/L 中度：90~120g/L 重度：30~60g/L 重度：60~90g/L 极重度：<30g/L 极重度：<60g/L
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二、小儿贫血诊断标准
1、出生10天以内：Hgb<145g/L 2、1--4个月:Hgb <90 g/L 3、4--6个月:Hgb <100 g/L 4、6个月-6岁:Hgb <110 g/L 5、6--14岁:Hgb <120 g/L
儿科学重点知识点：血液系统疾病
血液系统疾病【考点】专业综合-儿科疾病-血液系统疾病；【概述】本章内容重点是各类贫血的临床表现及鉴别；一、小儿造血及血象特点1.造血特点（1）胚胎期造血（或胎儿期造血）：①中胚叶造血期；②肝、脾造血期：自胚胎第6~8周开始，第4~5个月达到高峰，第6个月逐渐减退；（“6肝8脾”）③骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至胎儿第4个月开始造血，直至出生2-5周后成为唯一的造血场所；（2）生后造血：①骨髓造血：为生后的主要造血方式；1°婴儿期：全部为红髓，无黄髓，无造血储备能力；2°儿童期（＜5~7y）：红髓多，黄髓少，造血储备能力低；3°年长儿及成人期：红髓少，黄髓多，造血储血能力强；②骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis）★：1°原因：小儿生后头几年，由于机体需要↑造血时（如：感染、溶血、贫血）；2°器官：肝、脾、淋巴结等髓外造血器官可适应需要恢复到胎儿期造血状态；3°特点：肝、脾、淋巴结大，外周血中出现有核RBC/幼稚N，病因除后可恢复正常的骨髓造血状态；4°意义：它是小儿造血器官特有的一种代偿性造血反应；2.血象特点（1）RBC数和Hb量及其变化规律：高→低→正常①出生时：RBC 5.0~7.0×1012/L，Hb150~220g/L；②生理性贫血★：1°原因：RBC生成减少（生后随着自主呼吸的建立，血氧含量升高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性减少，网织红细胞减少），RBC破坏增加（胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多），血液稀释（婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加）；2°时间：生后1周开始减少，至2~3个月（8~12周）达最低，此时红细胞数3.0×1012/L 左右，Hb量降至100g/L左右，3个月后红细胞数和Hb量又缓慢↑，6个月时恢复正常水平；3°程度：轻度，自限性；（2）WBC计数与分类：①WBC计数：由高→低→8岁达成人水平；②WBC分类：中性粒细胞与淋巴细胞两者比例相等的时期→生后4~6天，4~6岁；（3）血小板数：出生时，PLT数与成人相似，150×109~250×109/L；（4）Hb种类；（5）血容量：小儿血容量相对地较成人多，更易脱水；二、小儿贫血概述1.贫血的概念（1）贫血（anemia）：外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄正常标准；（2）诊断标准：①＜6个月者：新生儿期Hb＜145g/L；②2～6个月：Hb＜100g/L；③6个月～6岁：Hb＜110g/L；④6岁～14岁：Hb＜120g/L△注：海拔每↑1000米，相应诊断标准中Hb↑4%2.贫血的分类（1）贫血程度分类：①轻度：Hb从正常下限~90g/L；②中度：~60 g/L；③重度：~30g/L；④极重度：<30g/L；（2）病因分类：①RBC生成不足性贫血：1°造血物质缺乏：如缺铁性贫血；2°骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血；3°其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，癌症性贫血；②RBC破坏过多（溶血）性贫血：1°RBC内在异常：1°RBC膜结构缺陷；2°RBC酶缺乏；3°Hb合成或结构异常；2°RBC外在因素：1°免疫因素；2°理化因素；3°感染；③失血性贫血：包括急性失血和慢性失血引起的贫血；（3）形态分类3.小儿贫血的基本临床表现（1）一般表现：皮肤粘膜、毛发、体力、发育；（2）造血器官反应：髓外造血表现；（3）非造血系统表现：循环系统(Hb<70g/L时)、呼吸系统、消化系统、神经系统、免疫系统等；4.小儿贫血的诊断方法（1）诊断思路：（1）确定有无贫血及其程度（2）确定RBC形态（3）确定贫血的具体病因（4）确定贫血的并发症；（2）病史询问：年龄、现病史、出生史、喂养史、疾病史与用药史、家族史；（3）体格检查：生长发育状况、营养状况、皮肤黏膜表现、指甲和毛发表现、肝脾淋巴结表现；（4）实验室检查：①血常规检查；②RBC形态检查；③网织RBC计数；④骨髓检查；⑤特殊检查：溶血、Hb分析、酶学检查等；⑥其他检查：基因检查等；5.小儿贫血的治疗原则（1）去除病因或诱因；（2）针对贫血的发病机理进行治疗：①补充特异性造血物质：铁剂、VitB12、叶酸；②补充造血刺激因子：Epo、雄性激素；③免疫抑制剂：肾上腺皮质激素；④造血干细胞移植：骨髓、脐血、外周血；⑤基因疗法：如β-地中海贫血的基因治疗；（3）输血治疗：①输血指征：重度贫血(Hb<60g/L)，并心功能不全或严重感染或急需手术者，极重度贫血者；②输血种类：多为浓缩RBC（节省，↓病毒感染，↓并发症）；③输血量与速度：贫血越重，一次输血量越小，速度越慢；（4）并发症治疗；（5）一般治疗；三、营养性缺铁性贫血1、缺铁性贫血（iron deficiency anemia，IDA）：由于体内铁缺乏导致Hb合成↓，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白↓和铁剂治疗有效为特点的贫血症；2、血清铁（serum iron，SI）：正常情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的称为血清铁；3、未饱和铁结合力：其余2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力，在体外加入一定量的铁可使其成饱和状态，所加的铁量即为未饱和铁结合力；4、血清总铁结合力（total iron binding capacity，TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和为血清总铁结合力；5、转铁蛋白饱和度（transferin saturation，TS）：血清铁在总铁结合力中占的百分比称之为转铁蛋白饱和度；（一）病因1、先天储铁不足：胎儿从母体获得铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎、胎儿失血、孕母缺铁使胎儿储铁↓；2、铁摄入量不足：人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，不及时添加含铁量较多的食物易致缺铁性贫血；3、生长发育因素：婴儿期生长发育较快，如不及时添加含铁丰富的辅食，易致缺铁；4、铁的吸收障碍：①食物搭配不合理②慢性腹泻；5、铁的丢失过多：长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、钩虫病、梅克尔憩室等；（二）发病机制1、缺铁对血液系统的影响：缺铁通常经过以下三个阶段：（1）铁减少期（iron depletion，ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供RBC合成Hb的铁尚未↓；（2）RBC生成缺铁期（iron deficienterythropoesis，IDE）：此期储存铁进一步耗竭，RBC生成所需的铁亦不足，但循环中Hb的量尚未减少；（3）缺铁性贫血期（iron deficiency anemia，IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血；2、缺铁对其他系统的影响；（三）临床表现1、一般表现：皮肤、黏膜逐渐苍白；易疲乏，不爱活动；年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；2、髓外造血表现：肝脾可轻度肿大；3、非造血系统表现：（1）食欲减退，异食癖；（2）精神不集中、注意力减退；（3）明显贫血时心率增快，免疫功能降低；（4）可有反甲；（四）辅助检查1、外周血象：（1）Hb降低比RBC数减少明显，是小细胞低色素性贫血（MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<0.31）；（2）外周血涂片可见RBC大小不等，以小细胞为最多，中央淡染区扩大；（3）网织RBC正常或轻度减少；（4）白细胞、血小板一般无改变；2、骨髓象：呈增生活跃，以中、晚幼RBC增生为主；3、铁代谢：（1）血清铁蛋白（SF）：较敏感（早期）反映体内贮存铁的情况，正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L，>3个月为18~91ug/L；低于12ug/L提示缺铁；（2）RBC游离原卟啉（FEP）：当FEP>0.9umol/L时提示细胞内缺铁；（3）血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋白饱和度（TS）：这三项检查是反映血浆中铁的量，通常在IDA期才出现异常：SI和TS降低，TIBC升高（SI<9.0~10.7umol/L，TS<15%，TIBC>62.7umol/L）；（4）骨髓可染铁：RBC内铁粒细胞数<15%提示储存铁↓（确诊的较好办法，限骨髓小铁）；（五）诊断与鉴别诊断1、诊断：（1）病史（喂养史）+临床表现+血象特点，必要时做骨髓检查；（2）铁剂治疗有效可证实诊断；2．鉴别诊断：地中海贫血、异常Hb病、VitB6缺乏性贫血、铁粒幼RBC性贫血等亦表现为小细胞低色素性贫血；（六）治疗：主要原则是去除病因和补充铁剂；1、一般治疗；；2、去除病因：①纠正不合理的饮食习惯和食物组成；②对慢性失血性疾病（如钩虫病）应及时治疗；3、铁剂治疗：（1）口服铁剂：常用口服铁剂有硫酸亚铁、琥珀酸亚铁，同时服用维生素C可↑铁的吸收；（2）注射铁剂：易发生不良反应；（3）使用时限：①补给铁剂12~24h后，细胞内含铁酶开始恢复，烦躁等精神症状减轻，食欲增加；②网织RBC于服药2~3天后开始↑，5~7天达高峰，2~3周开始下降到正常；③治疗1~2周后Hb逐渐↑，通常于治疗3~4周达到正常；④Hb恢复正常后再继续服用铁剂6~8周，以↑铁储存；4、输RBC：Hb>60g/L以上者，不必输RBC；四、营养性巨幼红细胞贫血1、营养性巨幼红细胞贫血是由于VitB12和/或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；2、临床表现：（1）6个月~2岁多见；（2）毛发稀疏、黄色；（3）贫血：皮肤蜡黄色，口唇、指甲处苍白，可有肝脾大；（4）神经系统：少哭不笑，重症患者可出现不规则震颤；（5）消化系统：舌炎；3、实验室检查：（1）外周血象：MCV↑，MCH↑，MCHC正常；（2）骨髓象：增生明显活跃，以RBC系增生为主，粒红系统均出现巨幼变（以原始红/早幼红为主）；（3）VitB12叶酸测定；4、治疗：（1）注意营养；（2）去除病因；（3）VitB12、叶酸治疗：①有精神神经症状必须补充VitB12（＞1个月）；②单用叶酸有加重症状的可能；③叶酸需口服3~4周；。
小儿贫血的诊断与鉴别诊断刘丽君
缺铁性贫血 地中海贫血 慢性感染贫血
↓ ↑ ↓
↑ N↑ ↓ N↓ ↓
↓ N↑ N↑ ↑ ↓
↓ ↑ ↓ ↑有环铁幼细胞 ↓
↓ ↓ N↑ ↓↑ ↓
↓ ↑ N↑ ↑ ↓
铁粒幼细胞贫血 ↑ 无运铁蛋白血症 ↓
常见小细胞低色素贫血的鉴别
红白血病的红血期 巨幼红细胞形态改变更显著，
有发热、出血、贫血、肝脾淋巴结肿大、衰竭等症状 体征。血象中有核红细胞增多，其治疗和预后均与营 养性巨幼红细胞性贫血不同。
大细胞性贫血的鉴别诊断
脑发育不全 多于出生后即出现发育迟缓，除神经系
统症状外，尚有智力低下，无贫血表现，用维生素 B12治疗后神经症状无改善。
小儿贫血的诊断
诊断思路：
确定是否有贫血→概括贫血的临床和实验 室特点→做出贫血的临床、形态分类→依据上 述诸分类与病理机制分类的相关性，确定造成 贫血的疾病→（必要时）佐以试验性治疗（以 进一步确定病因）。
小儿贫血的诊断
诊断步骤： ①详细询问病史； ②仔细的体格检查； ③必要的实验室检查； ④有时佐以试验性治疗。
◆红细胞脆性：增高（
HS ）
降低（地贫）
◆特殊检查
红细胞酶活力测定 抗人球蛋白试验 (Coombs) 血清铁代谢的检查： SI,SF,FEP(ZPP) 基因分析
贫血的鉴别诊断
小细胞低色素性贫血的鉴别诊断 主要根据外周血涂片红细胞形态及铁代谢检查 进行鉴别。
常见小细胞低色素贫血的鉴别
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贫血的体征
各脏器功能异常的体征： 脏器功能的异常既可以是贫血的“因”，也 可以是贫血的“果”。 心脏瓣膜区杂音应警惕细菌性心内膜炎的存 在； 贫血患儿合并高血压、浮肿可能与慢性肾脏 疾病有关； 贫血伴有精神抑郁、声音嘶哑、面色苍黄等 常提示甲状腺功能低下。
2024年小儿贫血护理查房PPT
红细胞压积： 观察红细胞压 积变化，判断 贫血程度改善
情况
贫血症状改善： 观察患者贫血 症状改善情况， 判断护理效果
临床表现改善情况评价
贫血症状：如头晕、乏 力、心悸等
血红蛋白水平：如血红 蛋白含量、红细胞计数 等
营养状况：如体重、身 高、BMI等
生长发育情况：如身高、 体重、头围等
心理状况：如情绪、行 为、认知等
心理状况评估
评估目的：了 解患儿的心理 状况，为护理
提供依据
评估内容：包 括情绪、认知、
行为等方面
评估方法：采 用问卷、访谈、 观察等方式进
行
评估结果：根 据评估结果制 定相应的护理 计划和措施， 提高护理质量
家庭环境及社会支持评估
家庭环境： 家庭氛围、 家庭成员 关系、家 庭经济状 况等
社会支持： 社区、学 校、医疗 机构等提 供的支持 和帮助
饮食调整：增加富含铁的食物，如瘦肉、动物肝脏、豆类等 药物治疗：遵医嘱服用铁剂，注意药物副作用 生活习惯：保持良好的作息，避免过度劳累 定期检查：定期进行血常规检查，监测贫血情况
心理护理建议
保持良好的沟通：与患儿及家属保持良好的沟通，了解他们的需求和担忧， 提供支持和鼓励。
建立信任关系：建立与患儿及家属的信任关系，让他们感受到关心和尊重。
家庭护理 能力：家 庭成员的 护理知识 和技能
家庭心理 状况：家 庭成员的 心理健康 和应对压 力的能力
家庭资源： 家庭拥有 的资源和 支持，如 经济、人 力、信息 等
家庭需求： 家庭成员 的需求和 期望，如 医疗、教 育、生活 等
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护理措施
饮食调整建议
增加铁质摄 入：多吃富 含铁的食物， 如瘦肉、动 物肝脏、豆 类、绿叶蔬 菜等
小儿贫血
临床表现 一般表现 造血器官表现 各系统状态：循环和呼吸、消化、神经
诊断要点 病史 体格检查 实验室检查：红细胞形态、网织红细胞 计数、白细胞和血小板、骨髓
治疗 去除病因 一般治疗 药物治疗 输血治疗 并发症治疗
营养性缺铁性贫血 nutritional iron deficiency anemia
疗效观察： 网织红细胞在给药后2～3天上升，5～7天 高峰，2～3周正常。 血红蛋白1～2周后上升，3～4周正常 如>3周血红蛋白上升不足20g/L，应寻找原 因
早产儿宜自1～2月左右给与铁剂预防。
营养性巨幼红细胞性贫血 nutritional megaloblastic anemia
定义 病因 维生素B12缺乏： 摄入不足――孕母缺乏，可致婴儿维生素B12储存不足。 单纯母乳喂养而未及时添加辅食的婴儿，尤其是乳母长期 素食或维生素吸收障碍者。植物性食物一般不含维生素 B12。 吸收和运输障碍：维生素B12―――与胃底壁细胞分泌的 糖蛋白结合――末端回肠吸收―――血循环――转钴蛋白 结合――肝脏储存 需要量增加：婴儿生产发育快，严重感染消耗增加
治疗
一般治疗 去除病因 维生素B12和叶酸：有精神神经症状者， 应以维生素B12治疗为主。
有关铁代谢检查：
血清铁蛋白SF－是诊断缺铁ID期的敏感指标。<12μg/L 红细胞游离原卟啉FEP――增高的机制，>50μg/L。SF降 低，FEP增高而尚未出现贫血――――IDE期典型表现 SI、TIBC、TS――IDA期，SI降低（<50μg/dl），TIBC 增高（>350<50μg/dl） 红细胞内碱性铁蛋白――ID期开始减少。6月龄以上检验 缺铁敏感而可靠指标。 骨髓可染铁――缺铁时细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞亦可 减少。――反映体内储存铁的敏感可靠指标。
小儿贫血ppt(最新课件)
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5、实验室检查
1、血象： • 小细胞低色素 • MCV、MCH、MCHC • 血小板、白细胞
2、骨髓象 • （中、晚）幼红细胞增生活跃 • 各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝（Hb少） • 粒系、巨核系无改变
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6、治疗 （1）一般治疗：病情观察、限制活动、
的小儿。
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• 2、铁的来源与吸收
来源：外源性的铁主要来源于食物，内源性的铁来源于衰老红细胞 含铁丰富的食物如： 黑木耳 97.4mg/100g 紫 菜 54.9mg/100g 豆腐皮 30.8mg/100g 肝、肉、蛋、豆类等
吸收：铁的主要吸收部位在十二指肠及空肠上段
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年龄
Hb（g/L）
新生儿 1-4个月 4-6个月 6个月-6岁 >6岁
< 145 < 90 < 100 < 110 < 120
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小儿造血的特点
• 小儿造血通常分为胚胎期造血和生后造血
• 胚胎期造血：肝造血约从胚胎８周开始，出生后４～５天完全停止。胚胎6周出现骨髓，但至胎儿六个月开始造 血，直至生后２～５周后成为唯一的造血场所。
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• 摄入不足 牛乳、米、面粉等人工喂养的婴儿 习惯不良或营养不良的年长儿
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• 吸收障碍 消化系统的疾病如长期慢性腹泻、脂肪痢 、食物搭配不当。
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• 丢失过多 • 长期慢性失血、鲜牛奶过敏、消化性溃疡、钩虫病、多发性肠息肉、梅克尔憩室炎 • 急性失血见于外伤、鼻出血
小儿贫血
MCV(fl)
贫血的细胞形态分类
MCH(pg)
MCHC(%)
正常值
90~94
28~32
32~38
大细胞性
>94
>3232~38Fra bibliotek正细胞性
80~94
28~32
32~38
单纯小细胞性 <80
<28
32~38
小细胞低色素性 <80
<28
<32
举例
巨幼红细胞性贫 血 再降、急性失血 后贫血 慢性感染性
②RBC外在因素
a.免疫因素：体内存在破坏RBC的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫 性溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等。
b.非免疫因素：如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、弥散性 血管内凝血等。
3、失血性贫血 包括急性失血和慢性失血引起的贫血。
Thyoaunk
End
2、溶血性贫血：可由RBC内在异常或RBC外在因素引起。 ①红细胞内在缺陷
a.红细胞膜结构缺陷：如遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭园形红 细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
b.红细胞酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏、丙酮酸 激酶（P-K）缺乏症等。 c.血红蛋白合成或结构异常：如地中海贫血、血红蛋白病等。
小儿贫血总论
LOREM IPSUM DOLOR SIT AMET
一、概述
贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或红细胞 压积低于正常。
6月~6岁 Hb <110g/L WHO (贫血标准) 6岁~14岁 Hb <120g/L 海拔每升高1000m，Hb上升4%
如何预防和治疗儿童贫血
如何预防和治疗儿童贫血儿童处于生长发育快速阶段，如出现营养不良，易造成贫血，不利于儿童的正常生长发育，严重时抵抗力低下，感染性疾病增加，如上感、腹泻等，影响儿童正常身体发育，造成营养不良。
儿童存在轻度贫血，一般无任何症状，需明确贫血的病因及程度，积极进行治疗。
下面让大家详细了解相关知识。
1.儿童贫血的诊断标准贫血主要指机体血液中红细胞数量与血红蛋白细胞含量减少，婴儿和儿童的红细胞数和血红蛋白量随年龄不同而差异。
根据世界卫生组织的标准，6-59个月（6个月至5岁）的小儿血红蛋白的低限值为110克/升，5-11岁为115克/升,12-14岁为120克/升，海拔每升高1000米，血红蛋白上4%，低于此值诊断贫血。
6个月以下小儿，由于生理性贫血等因素，血红蛋白值变化较大，目前没有统一标准。
我国小儿血液会议（1989年）建议：血红蛋白在新生儿期<145克/升，1-4个月低于90克/升，4-6个月低于100克/升为贫血。
1.贫血的分类1.按程度分类：根据血红蛋白含量或红细胞数可分为4度。
轻度：血红蛋白从正常下限至90克。
中度：血红蛋白从正常下限至60克。
重度：血红蛋白从正常下限至30克。
极重度：血红蛋白小于30克。
新生儿贫血的分度：4度。
轻度：血红蛋白144-120克。
中度：血红蛋白120-90克。
重度：血红蛋白90-60克。
极重度：血红蛋白小于60克。
1.按病因分类分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性或失血性3类（1）红细胞和血红蛋白生成不足造血物质缺乏：铁缺乏（缺铁性贫血），维生素B12和叶酸缺乏（巨幼红细胞性贫血）、维生素A缺乏、维生素B6缺乏、铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏等。
骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血、单纯红细胞性再生障碍性贫血感染性及炎症性贫血：如流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌、链球菌等感染。
其他: 慢性肾病、铅中毒、癌症性贫血。
（2）溶血性贫血红细胞内在异常：红细胞膜结构缺陷：遗传球形红细胞增多症阵发性血红蛋白尿等；红细胞酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症（俗称胡豆黄或蚕豆病）、丙酮酸激酶缺乏；血红蛋白合成或机构异常：地中海贫血、血红蛋白病等。
小儿贫血-1
264例幼儿观察，贫血组行为问题发生率为19.79％（19/96），而对照组仅 为6.55％（11/168），贫血组行为问题发生率明显高于对照组。IDA对婴幼儿期 的行为产生极其重要影响。
衣明纪等.缺铁性贫血对婴幼儿体格生长及智能行为发育的影响[J].实用儿科临床
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杂志，2002；17（2）：128～130
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2）溶血性贫血：
（1）红细胞内在缺陷： 血红蛋白异常：①珠蛋白肽链合成 异常：珠蛋白生成障碍性贫血（地 中海贫血）。②珠蛋白肽链结构异 常（异常血红蛋白病，如血红蛋白 S、C、D、E等）
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2）溶血性贫血：
（2）红细胞外的异常： 免疫性：①被动获得抗体：Rh同种 免疫性溶血、ABO同种免疫性溶血 等。②主动产生抗体，如自身免疫 性溶血性贫血、药物所致的溶血性 贫血等。
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IDA对婴幼儿行为问题的影响 Nhomakorabea组别
n
行为因子
总分异 任何一
常
项异常
社交退缩 抑郁 睡眠问题 躯体诉述 攻击行为 破坏行为
贫血组 96 6
5
2
8
2
8
7
19
对照组 168 1
2
1
2
1
5
1
11
Ｘ2
5.54
2.42 0.24
6.71
0.24
3.37
7.18 10.63
P
<0.05
>0.05 >0.05 <0.01 >0.05 >0.05 <0.01 <0.01
小儿贫血
小儿贫血是指末梢血液中单位容积内红细胞数，血红蛋白量以及红细胞压积低于正常，或其中一项明显低于正常。
由于地理环境因素的影响，此三项正常值国内外均有差异。
因为红细胞数、血红蛋白量二者与红细胞压积不一定平行，故临床多以红细胞数和血红蛋白量作为衡量有无贫血的标准。
须指出的是，由于红细胞数和血红蛋白量与血容量有关。
例如在血容量减少时(脱水)，虽然单位容积内红细胞数和血红蛋白量是正常，但可能已有贫血。
此时单凭红细胞数和血红蛋白量就不能反映贫血的真实情况。
小儿贫血贫血是小儿时期常见的一种症状或综合征，是指末梢血液中单位容积内红细胞数，血红蛋白量以及红细胞压积低于正常，或其中一项明显低于正常。
由于地理环境因素的影响，此三项正常值国内外均有差异。
因为红细胞数、血红蛋白量二者与红细胞压积不一定平行，故临床多以红细胞数和血红蛋白量作为衡量有无贫血的标准。
须指出的是，由于红细胞数和血红蛋白量与血容量有关。
例如在血容量减少时(脱水)，虽然单位容积内红细胞数和血红蛋白量是正常，但可能已有贫血。
此时单凭红细胞数和血红蛋白量就不能反映贫血的真实情况。
小儿贫血营养性缺铁性贫血是小儿贫血中最常见的一种类型，尤以婴幼儿的发病率最高。
临床主要特点为小细，胞低色素性贫血，故又称为营养性小细胞性贫血。
一．铁在体内的代谢正常人体内铁的含量为35～60毫克／公斤。
其中65～70％存在于循环红细胞的血红蛋白甲，25～30％为贮存铁，以铁蛋白及含铁血黄素的形式存在于网状内皮系统(肝、脾、骨髓等)中，约5％存在于肌红蛋白及各种含铁的酶(过氧化氢酶、过氧化物酶、细胞色素等)中。
在血浆中转运的铁仅占0.1％左右。
人体需要的铁来源于食物和；衰老红细胞破坏后释放的铁。
一般食物中所含的铁仅约5～10％能被吸收。
植物中的铁盐吸收率低，而肉类中，铁吸收率高。
二价铁比三价铁容易吸收。
同时食入维生素C、果糖，氨基酸以及胃液中的盐酸均有利于铁的吸收，而食物中的磷酸、草酸，植酸则有碍于铁的吸收。
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小儿贫血分类
……
由于贫血的病因和发病原理多种多样，因此，迄今尚无一个既能阐明病因与发病原理，又能指导临床的统一分类法。
目前一般采用形态分类和病因分类。
一、形态分类这种分类的基础是根据红细胞平均容积(MCV，正常值80～94立方微米)，红细胞平均血红蛋白量(MCH，正常值27～32微微克)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC，正常值32～38克／分升红细胞)的测定结果而将贫血分为四类：
(一)大细胞性贫血 MCV94立方微米，MCH为32微微克，MCHC正常。
属于此类贫血者有营养性巨幼红细胞性贫血。
(--)正细胞性贫血MCV、MCH和MCHC均正常。
此类贫血见于再生障碍性贫血、急性失血后贫血。
(三)单纯小细胞性贫血 MCV为80立方微米，MCH小于正常，MCHC 正常。
慢性感染、慢性肾脏疾病所致的贫血属于此类。
(四)小细胞低色素性贫血 MCV80立方微米，MCH为12～20微微克，MCHC30克／分升。
此类贫血见于缺铁性贫血、地中海贫血等。
二、病因分类法
这种分类法是根据疾病发生的原因进行分类，故对诊断和治疗都有一定的指导意义。
造成贫血的原因是由于红细胞的生成与破坏
二者不平衡所致，据此将贫血分为失血性，溶血性和造血不良三类：
(一)失血性
1．急性失血如创伤大出血，出血性疾病等。
2．慢性失血如溃疡病、钩虫病、肠息肉等。
(二)溶血性
1．红细胞内的异常(内因性)
(1)红细胞膜缺陷如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症。
(2)红细胞酶缺陷如6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷症、丙酮酸激酶
缺陷症等。
(3)血红蛋白合成与结构异常如地中海贫血、异常血红蛋白病等。
2、红细胞外异常(外因性)
(1)免疫因素存在有破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫性溶血性贫血、药物所致免疫性溶血性贫血等。
(2)感染因素因细菌的溶血素或疟原虫等对红细胞的破坏。
(3)化学物理因素如苯、铅、砷、蛇毒、烧伤等可直接破坏红细胞。
(4)其他如脾功能亢进。
(三)造血不良
1．缺乏造血物质缺铁性贫血，营养性巨幼红细胞性贫血。
2．骨髓抑制先天性再生低下性贫血、再生障碍性贫血、感染、
恶性肿瘤，血液病等。
以上两种分类法各有其优缺点，目前国内外多采用病因分类法。
由于形态分类可用于推断病因，对病因诊断起辅助作用。
因此，可互相补充。