丙酮酸脱氢酶复合体
有氧呼吸及三羧酸循环
糖的有氧氧化
Aerobic Oxidation of Glucose
• 葡萄糖在有氧条件下，彻底氧化成水和 CO2的反应过程称为有氧氧化。这是糖 氧化的主要方式。
一、有氧氧化的反应过程
分为三个阶段：
胞液
第一阶段
G
丙酮酸
（同酵解）
线粒体
第二阶段
丙酮酸
乙酰CoA
三羧酸循环 第三阶段 氧化磷酸化
以乙酸为主要食物的细菌
（物质循环中的重要一环）
乙酰CoA合成酶
乙酸 + ATP +CoASH → 乙酰CoA + H2O +AMP +PPi
3.磷酸戊糖途径（磷酸己糖支路）
• 磷酸戊糖——磷酸戊糖为代表性中间产物。 • 支路——糖酵解在磷酸己糖处分生出的新途径。
2
磷酸戊糖 途径
细胞质中
A.过程 氧化阶段(脱碳产能)
lipoic acid
COOH
+2H -2H
H2 C
H2C
CH (CH2)4 COOH
SH
SH
dihydrolipoic acid
辅酶A结构
OH CH3
OH OH
HS CH2CH2NH C CH2CH2NH C C C CH2 O P O P O
O
O H CH3
OO
3'AMP
巯基乙胺 β -丙氨酸
•酪氨酸
琥珀酰CoA → 血红素
•亮 赖氨 氨既酸 酸 是“焚苹果烧酸 炉又是百宝琥库珀酰”CoA苯丙氨酸
色氨酸
三羧酸循环
延胡索酸
酪氨酸
（2）乙醛酸循环——三羧酸循环支路
CoASH
生物化学试题及答案(4)
生物化学试题及答案(4）第四章糖代谢【测试题】一、名词解释1．糖酵解（glycolysis） 11．糖原累积症2．糖的有氧氧化 12．糖酵解途径3．磷酸戊糖途径 13．血糖 (blood sugar）4．糖异生（glyconoegenesis） 14．高血糖（hyperglycemin)5．糖原的合成与分解 15．低血糖（hypoglycemin)6．三羧酸循环(krebs循环) 16．肾糖阈7．巴斯德效应 (Pastuer效应） 17．糖尿病8．丙酮酸羧化支路 18．低血糖休克9．乳酸循环(coris循环） 19．活性葡萄糖10．三碳途径 20．底物循环二、填空题21．葡萄糖在体内主要分解代谢途径有、和。
22．糖酵解反应的进行亚细胞定位是在 ,最终产物为。
23．糖酵解途径中仅有的脱氢反应是在酶催化下完成的，受氢体是。
两个底物水平磷酸化反应分别由酶和酶催化。
24．肝糖原酵解的关键酶分别是、和丙酮酸激酶。
25．6-磷酸果糖激酶—1最强的变构激活剂是 ,是由6-磷酸果糖激酶—2催化生成，该酶是一双功能酶同时具有和两种活性.26．1分子葡萄糖经糖酵解生成分子ATP,净生成分子ATP，其主要生理意义在于。
27．由于成熟红细胞没有 ,完全依赖供给能量。
28．丙酮酸脱氢酶复合体含有维生素、、、和。
29．三羧酸循环是由与缩合成柠檬酸开始，每循环一次有次脱氢、- 次脱羧和次底物水平磷酸化，共生成分子ATP。
30．在三羧酸循环中催化氧化脱羧的酶分别是和。
31．糖有氧氧化反应的进行亚细胞定位是和 .1分子葡萄糖氧化成CO2和H2O净生成或分子ATP。
32．6—磷酸果糖激酶—1有两个ATP结合位点,一是 ATP作为底物结合，另一是与ATP亲和能力较低，需较高浓度ATP才能与之结合。
33．人体主要通过途径,为核酸的生物合成提供 .34．糖原合成与分解的关键酶分别是和。
在糖原分解代谢时肝主要受的调控，而肌肉主要受的调控.35．因肝脏含有酶，故能使糖原分解成葡萄糖，而肌肉中缺乏此酶，故肌糖原分解增强时，生成增多。
(完整版)生物化学试题及答案(4)
生物化学试题及答案（4）第四章糖代谢【测试题】一、名词解释1．糖酵解（glycolysis） 11．糖原累积症2．糖的有氧氧化 12．糖酵解途径3．磷酸戊糖途径 13．血糖 (blood sugar)4．糖异生（glyconoegenesis) 14．高血糖(hyperglycemin)5．糖原的合成与分解 15．低血糖(hypoglycemin)6．三羧酸循环（krebs循环） 16．肾糖阈7．巴斯德效应 (Pastuer效应) 17．糖尿病8．丙酮酸羧化支路 18．低血糖休克9．乳酸循环（coris循环） 19．活性葡萄糖10．三碳途径 20．底物循环二、填空题21．葡萄糖在体内主要分解代谢途径有、和。
22．糖酵解反应的进行亚细胞定位是在，最终产物为。
23．糖酵解途径中仅有的脱氢反应是在酶催化下完成的，受氢体是。
两个底物水平磷酸化反应分别由酶和酶催化。
24．肝糖原酵解的关键酶分别是、和丙酮酸激酶。
25．6—磷酸果糖激酶—1最强的变构激活剂是，是由6—磷酸果糖激酶—2催化生成，该酶是一双功能酶同时具有和两种活性。
26．1分子葡萄糖经糖酵解生成分子ATP，净生成分子ATP，其主要生理意义在于。
27．由于成熟红细胞没有，完全依赖供给能量。
28．丙酮酸脱氢酶复合体含有维生素、、、和。
29．三羧酸循环是由与缩合成柠檬酸开始，每循环一次有次脱氢、- 次脱羧和次底物水平磷酸化，共生成分子ATP。
30．在三羧酸循环中催化氧化脱羧的酶分别是和。
31．糖有氧氧化反应的进行亚细胞定位是和。
1分子葡萄糖氧化成CO2和H2O净生成或分子ATP。
32．6—磷酸果糖激酶—1有两个ATP结合位点，一是 ATP作为底物结合，另一是与ATP亲和能力较低，需较高浓度ATP才能与之结合。
33．人体主要通过途径，为核酸的生物合成提供。
34．糖原合成与分解的关键酶分别是和。
在糖原分解代谢时肝主要受的调控，而肌肉主要受的调控。
35．因肝脏含有酶，故能使糖原分解成葡萄糖，而肌肉中缺乏此酶，故肌糖原分解增强时，生成增多。
13-2三羧酸循环
通过与柠檬酸的羧基和羟基相互作用与柠檬酸形成复合物。顺
乌头酸酶有立体专一性，只产生一种异柠檬酸。
顺乌头酸酶是个相当复杂的酶，其中含有由4个铁原子，4个无
机硫原子及4个半胱氨酸硫原子形成的铁硫中心参与底物的去水 和加水反应。这个酶是含铁的非铁卟啉蛋白。
3．异柠檬酸氧化脱羧生成α酮戊二酸和第一个CO2 这是三羧酸循环中第一个氧化脱羧反应，反应由异柠檬酸脱 氢酶催化。
反应1： 二个碳原子以乙酰辅酶A形式进入循环
乙酰CoA与草酰乙酸缩合形成柠檬酸。 由柠檬酸合成酶催化的起始反应是一个类似于醛醇缩合的反应。
CH3
+
柠檬酸合成酶反应机制
B是酶分子中的一个碱 性氨基酸残基
负碳离子
+
柠檬酰辅酶A
乙酰辅酶A上活化的乙酰基的甲基碳在柠檬酸合成酶的作用下丢失一个质子，所产生的负 碳离子对草酰乙酸的羰基碳进行亲核攻击。 这导致缩合产生高度不稳定的柠檬酰辅酶A，可自发水解产生柠檬酸。这个反应是高度放 能的，是整个反应的调节位点。
一。
E.coli丙酮酸脱氢酶 复合体电镜照片
大肠杆菌中丙酮酸脱氢酶的分子量为4600000，是由60条多肽链组成的多面体，直径约
30nm，在电镜下可观察到复合体的存在。 二氢硫辛酸乙酰转移酶位于中心，有24条肽链。丙酮酸脱羧酶也有24条肽链，二氢硫 辛酸脱氢酶由12条肽链组成。
三羧酸循环的途径 三羧酸循环共有八步反应。
盖28埃的距离，两个硫辛酰胺臂就可连接相距56埃的两个功能基团。
第一条硫辛酰胺臂接受了酶1的二碳片段，然后以乙酰基形式转移到第二条臂，再直接转 移到辅酶A上。 带有两个巯基的还原的硫辛酰胺再由酶3氧化，酶3的FAD还原成FADH2。 这些酶（E1,E2和E3)物理上的并列可以保证反应没有不需要的副反应，不使中间物从催化 位点扩散，使反应能顺利进行。 丙酮酸脱氢酶复合体是细胞通过催化连续反应的酶的并列来最经济的实现其功能的例子之
丙酮酸氧化脱羧与三羧酸循环
反应的能量由乙酰CoA的高能硫酯键提供，所以 使反应不可逆。此为醇醛缩合反应，先缩合成柠檬 酰CoA，然后水解。
这步反应由 C4 → C6 。
1. 化学反应过程
二、TCA循环
Step 2. 柠檬酸异构化成异柠檬酸
Iron-sulfur (red), cysteines (yellow) and isocitrate (white)
E3 —— 二 氢 硫 辛 酸 脱 氢 酶 ( dihydrolipoyl dehydrogenase DLD)。催化还原型硫辛酸→氧化型。 具有辅基FAD。
一、丙酮酸氧化脱羧 整个过程涉及到的6个辅因子：TPP(焦磷酸硫胺素)、 SSL(硫辛酸)、FAD、NAD+、CoA、Mg2+等。
丙酮酸脱氢酶复合体呈圆球形，每个复合体含有： 6个PDH、24个TA、6个DLD 其中TA为复合物的核心，它的一条硫辛酸臂可以旋转。
a-酮戊二酸脱氢酶复合体与丙酮酸脱氢酶复合
体非常相似，也包含三种酶、五六种辅因子。
TPP
lipoate FAD
(E1, E2, E3)
Reaction 4
Decarboxylated first, then oxidized; the carbon released as CO2 is not from the acetyl group joined; The a-ketoglutarate dehydrogenase complex closely resembles the pyruvate dehyrogenase complex in structure and function (the two E1s and two E2s are similar, the two E3s are identical).
糖代谢2
胞液
乙酰CoA
线粒体 TAC循环
[O]
ATP ADP
NADH+H+ FADH2
CO2
（一）葡萄糖循糖酵解途径分解为丙酮酸
（二）丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧生成 乙酰CoA
总反应式:
NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+
五、巴斯德效应
* 概念 巴斯德效应(Pastuer effect)指有氧氧化抑制 糖酵解的现象。
* 机制 有氧时，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙 酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸; 缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆 浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。
第 四 节
葡萄糖的其他代谢途径
2. TCA循环是糖、脂肪、氨基酸代谢联系的枢纽。
三、有氧氧化生成的ATP
H+ + e 进入呼吸链彻底氧化生成H2O 的同
时ADP偶联磷酸化生成ATP。 [O] [O]
NADH+H+
FADH2
H2O、2.5ATP
H2O、1.5ATP
葡萄糖有氧氧化生成的ATP
有氧氧化的生理意义
• 糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径。
FADH2
NADH 异柠檬酸 脱氢酶
– ATP 柠檬酸 NADH 琥珀酰CoA + ADP
柠檬酸合酶
柠檬酸
– ATP + ADP
Ca2+
琥珀酰CoA – 琥珀酰CoA
GTP
α-酮戊二酸 脱氢酶复合体 + Ca2+
糖酵解产生的丙酮酸和NADH的去路
糖酵解产生的丙酮酸和NADH 的去路：有氧情况下丙酮酸从胞质进入线粒体，进行有氧代谢。
而EMP 途径生成NADH 由于不能及时被氧化成NAD +而有可能导致EMP 途径第6步反应缺少辅酶NAD+而使反应速度下降（细胞中的辅酶分子是有限的，必须循环使用。
NADH 须随时恢复其氧化状态NAD +，才能周而复始地参与此类酶的催化反应）。
又由于NADH 不能直接进入线粒中进行氧化，所以它必须将氢转移给能穿过线粒体膜的受氢体，通过受氢体的转运而把氢从胞质带入线粒体内，这种作用称为穿梭作用。
目前了解比较多的是苹果酸穿梭作用（见图8-2）和3-磷酸甘油穿梭作用（见图8-3）。
这两种作用使胞质中的NADH 氧化为NAD +，使其浓度恢复到反应前的水平。
氧化脱下的氢以穿梭分子的一部分被带到线粒体内,并在呼吸链中氧化生成水且伴有氧化磷酸反应产生能量货币物质ATP 。
H 2C OHH C OHH 22C OHC =O 2C-O-NDH +NADH+ H +H 2C OH H C OHH 2C-O-H 2C OHC =O H 2C-O-胞液 线粒体衬质外膜 图8-3 3-磷酸甘油穿梭 FPG ：内膜3-磷酸甘油脱氢酶；Fpi ：（FPint ）：内NADH 脱氢酶图8-2 苹果酸穿梭作用（Ⅰ.苹果酸-α酮戊二酸反向载体蛋白，Ⅱ.天冬氨酸-谷氨酸反向载体蛋白）线粒体衬质NAD +2生成乙酰辅酶A：丙酮酸在有氧气和线粒体存在时进入线粒体，经丙酮酸脱氢酶复合体（表5-1-2）催化氧化脱羧产生NADH、CO2和乙酰辅酶A，乙酰辅酶A进入三羧酸循环和氧化磷酸化彻底氧化为CO2和H2O，释放的能量在此过程中可产生大量ATP。
这是糖的有氧氧化过程。
糖的有氧氧化是机体获得ATP的主要途径。
表5-1-2 丙酮酸脱氢酶复合体的组成丙酮酸生成乙酰辅酶A的反应是糖有氧氧化过程中重要的不可逆反应（图4-1-14）。
丙酮酸脱氢产生NADH+H+，释放的自由能则贮于乙酰辅酶A中。
济宁医学院期末考试《生物化学》复习题
济宁医学院函授期末考试《生物化学》复习题一、单选题（共502题，50分）1、丙酮酸脱氢酶复合体存在于细胞的：A、胞液B、线粒体C、微粒体D、核蛋白体E、溶酶体正确答案： B2、当培养液中色氨酸浓度较大时，色氨酸操纵子处于：A、诱导表达B、阻遏表达C、基本表达D、组成表达E、协调表达正确答案： B3、对胆汁酸描述错误的是：A、能使脂类在水中乳化B、构成疏水、亲水两个侧面C、疏水基团位于分子内部，表现出亲水性D、能降低油水之间的表面张力E、疏水基团是甲基与烃核正确答案： C4、cAMP对蛋白激酶A的作用方式是A、与蛋白激酶A的活性中心结合B、与蛋白激酶A的催化亚基结合C、使蛋白激酶A磷酸化而激活D、使蛋白激酶A去磷酸而激活E、与蛋白激酶A的调节亚基结合，催化亚基游离而发挥作用正确答案： E5、信号肽的作用是A、参与蛋白质合成启动B、参与DNA链的合成启动C、参与RNA链的合成启动D、引导多肽链通过核膜E、引导多肽链通过细胞膜正确答案： E6、下列过程中需要DNA连接酶的是A、 DNA复制B、 RNA转录C、 DNA断裂和修饰D、 DNA的甲基化E、 DNA的乙酰化正确答案： A7、不参与DNA组成的是：A、 dAMPB、 dGMPC、 dCMPD、 dUMPE、 dTMP正确答案： D8、关于苯丙氨酸描述错误的是：A、苯丙氨酸是必需氨基酸B、苯丙氨酸可转变为酪氨酸C、酪氨酸可生成苯丙氨酸D、属芳香族氨基酸E、对苯酮酸尿症患儿应控制食物中苯丙氨酸的含量正确答案： C9、三羧酸循环中底物水平磷酸化产生的高能化合物是：A、 GTPB、 ATPC、 TTPD、 UTPE、 CTP正确答案： A10、关于大肠杆菌DNA聚合酶Ⅰ的说法正确的是A、具有3`→5ˊ核酸外切酶活性B、具有5ˊ→3ˊ核酸内切酶活性C、是唯一参与大肠杆菌DNA复制的聚合酶D、 dUTP是它的一种作用物E、可催化引物的合成正确答案： A11、有关启动子的描述哪项是正确的A、 mRNA开始被翻译的那段DNA序列B、开始转录mRNA的那段DNA序列C、 RNA聚合酶开始与DNA结合的的那段DNA序列D、阻抑蛋白结合的的那段DNA序列E、 DNA聚合酶开始与DNA结合的的那段DNA序列正确答案： C12、催化dUMP转变为dTMP的酶是A、核苷酸还原酶B、胸苷酸合成酶C、核苷酸激酶D、甲基转移酶E、脱氨胸苷激酶。
第六章糖代谢-2
六、柠檬酸循环的生物意义
（ 1） 是好氧生物体内最主要的产能途径！ （2） 是脂类、蛋白质彻底分解的共同途径！ （3） 提供合成其他化合物的碳骨架
如： 草酰乙酸 → Asp、Asn α-酮戊二酸 → Glu → 其他氨基酸 琥珀酰CoA → 血红素
两用性
丙氨酸 苏氨酸 甘氨酸 丝氨酸 半胱氨酸
柠檬酸循环—焚烧炉和百宝库 CoASH 柠檬酸
磷酸戊糖——磷酸戊糖为代表性中间产物。 支路——糖酵解在磷酸己糖处分生出的新途径。
2
磷酸戊糖 途径
细胞质中
➢ 氧化阶段（G-6-P脱氢脱羧成5－磷酸核 糖:两次脱氢产生2NADPH）
➢ 非氧化阶段（磷酸戊糖分子重排，产生不 同碳链长度的磷酸单糖，进入糖酵解途 径）
1.过程 氧化阶段(脱碳产能)
非氧化阶段(重组)
2.生物意义
（1）NADPH为许多物质的合成提供还原力； （2）与糖的有氧、无氧代谢相联系； （3）与光合作用有密切关系； （4）中间产物是某些生物合成的原料。
第五节 糖的合成
• 糖原（淀粉）生成作用——以葡萄糖或其他单糖 为原料合成糖原（淀粉）。
• 糖异生作用——非糖（乳酸、甘油、丙酮酸、草 酰乙酸、生糖氨基酸） 物质合成葡萄糖。
的调节 2. ADP、ATP和Ca2+对柠檬酸循环的调节。 总的来说都是对酶的调控。
限速酶： 1.柠檬酸合酶
变构抑制剂：ATP、NADH、琥珀酰CoA 竞争性抑制剂：柠檬酸
AMP可解除抑制 2.异柠檬酸脱氢酶
变构抑制剂：ATP、NADH 变构激活剂： ADP 3.α—酮戊二酸脱氢酶系
抑制剂：ATP、 NADH、琥珀酰CoA 激活剂：AMP 、 ADP、Ca2+
大学基础生物化学考试(试卷编号111)
大学基础生物化学考试(试卷编号111)1.[单选题]丙酮酸脱氢酶复合体中最终接受底物脱下的2H的辅助因子是( )A)FADB)CoAC)NAD+D)TPP答案:C解析:教材P181,α-酮戊二酸经α-酮戊二酸脱氢酶复合体转变为琥珀酰辅酶A，脱下的H由NAD+接受2.[单选题]糖酵解时( )代谢物提供Pi使ADP生成ATPA)3-磷酸甘油醛PEPB)1，3-二磷酸甘油酸及PEPC)1-磷酸葡萄糖及1，6-二磷酸果糖D)6-磷酸葡萄糖及2-磷酸甘油酸答案:B解析:A项未生成ATP;B项，PEP全称磷酸烯醇式丙酮酸，含有一个磷酸，1，3-二磷酸甘油酸发生底物水平磷酸化，脱下一个Pi，提供给ADP，合成ATP;C、D项，需要消耗ATP，消耗一个Pi具体可查看生化教材P172的图7-113.[单选题]天冬氨酸的 pK1=2.09，pK2=3.86，pK3=9.82,则其等电点为 ( )A)2.09B)2.97C)3.86D)6.84答案:B解析:酸性氨基酸等电点为（PK1+PK2）,直接记忆Asp是2.97，与书上表格一致4.[单选题]必需氨基酸是这样一些氨基酸（ ）A)可由其他氨基酸转变而来B)可由三羧酸循环中间物转变而来C)可由脂肪的甘油转变而来D)体内不能合成,只能由食物提供答案:D解析:5.[单选题]对于哺乳动物来讲，下列哪一种氨基酸不是必需氨基酸 ( )A)PheB)Lys解析:酪氨酸不属于必需氨基酸6.[单选题]血清中的谷草转氨酶（GOT）活性异常升高，表明下列（ ）细胞可能损伤A)心肌细胞B)肝细胞C)肺细胞D)肾细胞答案:A解析:原因未知，书上没有，百度多方面查找，确实是心肌细胞心肌梗死或者心肌炎会引起血清中的谷草转氨酶升高7.[单选题]下列选项中不属于生物催化剂是（ ）A)核酶B)淀粉酶C)环糊精D)过氧化氢酶答案:C解析:环糊精是一类低聚糖的总称8.[单选题]植物合成蔗糖的主要酶是( )A)蔗糖合酶B)蔗糖磷酸化酶C)磷酸蔗糖合酶D)转化酶答案:C解析:A、C都是植物合成蔗糖所需的酶，A项主要是在非光合组织中，C项主要是在光和组织中，二者中磷酸蔗糖合酶为主要酶参考教材P1939.[单选题]由己糖激酶催化的反应的逆反应所需要的酶是( )A)果糖二磷酸酶B)葡萄糖-6-磷酸脂酶C)磷酸果糖激酶D)磷酸化酶答案:B解析:糖异生作用主要沿着糖酵解逆途径进行，但不是糖酵解的直接逆反应( P189 )10.[单选题]需要引物分子参与生物合成反应的有( )A)酮体生成B)蔗糖合成解析:参考教材P19611.[单选题]二硝基苯酚能抑制下列细胞功能的是( )A)糖酵解B)肝糖异生C)氧化磷酸化D)柠檬酸循环答案:C解析:氧化磷酸化解偶联剂有2，4-二硝基苯酚（DNP）、双香豆素、羰基-氰-对-三氟甲氧基苯肼、天然的解偶联蛋白（UCP）12.[单选题]在 pH6.0 时，带正净电荷的氨基酸是 ( )A)GluB)ArgC)LeuD)Ala答案:B解析:Arg的等电点是10.76，PH6的条件下，精氨酸带正电。
【实用】丙酮酸脱氢酶复合体PPT文档
2．由二氢硫辛酸乙酰转移酶（E2）催化使羟乙基被氧化成乙酰
基，同时转移给硫辛酸与酶蛋白的赖氨酰ε氨基所形成的硫辛酰 胺上，形成乙酰硫辛酰胺。
3．二氢硫辛酸乙酰转移酶（E2）还催化乙酰硫辛酰胺上的乙酰
基转移给CoA形成乙酰CoA。
4．二氢硫辛酸脱氢酶（E3）使被还原的硫辛酰氨重新氧化， 并将氢传递给它的辅基FAD。
这个反应包括脱水和水化，顺乌头酸是脱水中间物。在250C,这 三个酸的平衡混合物含有90%柠檬酸，4%顺乌头酸,6%异柠檬酸 。顺乌头酸酶有铁-硫中心，包括非血红素铁和酸不稳定硫。铁 通过与柠檬酸的羧基和羟基相互作用与柠檬酸形成复合物。顺 乌头酸酶有立体专一性，只产生一种异柠檬酸。
顺乌头酸酶是个相当复杂的酶，其中含有由4个铁原子，4个无 机硫原子及4个半胱氨酸硫原子形成的铁硫中心参与底物的去水 和加水反应。这个酶是含铁的非铁卟啉蛋白。
这样合成酶不会因水解乙酰CoA而造成浪费。
A)硫辛，酰胺而与且酶1结会合引的羟起乙基硫TP酯P相键互作水用；解的天门冬氨酸残基，只有在形成柠檬酰CoA后才会
接近活性中心。
柠檬酸合成酶是一个调控酶。酶活性在体外受ATP， NADH，
琥珀酰CoA和长链脂肪酸的抑制。它催化的反应是可调控的限 速步骤。
氟乙酰CoA可与柠檬酸合成酶反应形成氟柠檬酸，因它可抑制 酶的下一步反应，所以称这步反应为致死合成。
顺乌大头肠酸酶杆有菌铁-中硫中丙心酮，包酸括脱非血氢红酶素铁的和分酸不子稳量定硫为。4600000，是由60条多肽链组成的多面体，直径约
30nm，在电镜下可观察到复合体的存在。
二氢硫辛酸乙酰转移酶位于中心，有24条肽链。丙酮酸脱羧酶也有24条肽链，二氢硫
辛酸脱氢酶由12条肽链组成。
3-三羧酸循环
Tricarboxylic acid/Krebs cycle-1丙酮酸脱氢酶复合体：E1-丙酮酸脱氢酶组分(TPP，丙酮酸氧化脱羧)；E2-二氢硫辛酰转乙酰基酶(硫辛酰胺，将乙酰基转移到CoA)；E3-二氢硫辛酸脱氢酶(FAD，将还原型硫辛酰胺转变为氧化型)丙酮酸+CoASH+NAD+乙酰CoA+CO2+NADH丙酮酸脱氢酶复合体体的调控：①产物控制：NADH和乙酰CoA和酶作用的底物NAD+和CoA竞争酶的活性部位，乙酰CoA抑制E2，NADH抑制E3；如果NADH/NAD+和乙酰CoA/CoA的比值高，E2则处于与乙酰基结合的形式，这时不能接受在E1酶上与TPP结合着的羟乙基基团，使E1酶上的TPP停留在与羟乙基结合的状态，从而抑制了丙酮酸脱羧酶作用的进行。
②E1的磷酸化和去磷酸化是使丙酮酸脱氢酶复合体失活和激活的重要方式；E2分子上结合有两种酶，一种激酶，一种磷酸酶，激酶使E1磷酸化，磷酸酶使磷酸化的E1去磷酸化从而激活E1；Ca2+通过激活磷酸酶的作用，也使E1激活。
柠檬酸合酶：草酰乙酸+乙酰CoA+H2O柠檬酸+CoA+H+乌头酸酶：柠檬酸顺乌头酸+H2O ；顺乌头酸+H2O异柠檬酸(柠檬酸异柠檬酸)异柠檬酸脱氢酶：异柠檬酸+NAD+→草酰琥珀酸+NADH+H+；草酰琥珀酸+H+→a-酮戊二酸+CO2(异柠檬酸+NAD+a-酮戊二酸+NADH+CO2)草酰琥珀酸+H+→a-酮戊二酸+CO2a-酮戊二酸脱氢酶复合体：a-酮戊二酸+NAD++CoASH琥珀酰CoA+NADH+H++CO2琥珀酸-CoA合成酶：琥珀酰CoA+GDP+Pi琥珀酸+GTP+CoASH琥珀酸脱氢酶：琥珀酸+FAD延胡索酸+FADH2延胡索酸酶：延胡索酸+H2O苹果酸苹果酸脱氢酶：苹果酸+NAD+草酰乙酸+NADH+H+(填补反应)丙酮酸羧化酶：丙酮酸+ATP+CO2草酰乙酸+ADP+Pi+2H+(由草酰乙酸或循环中任何一种中间产物的不足而引起TCA速度有任何的降低都会使乙酰CoA浓度增加，而乙酰CoA是丙酮酸羧化酶的激动剂，结果会产生更多的草酰乙酸，从而提高TCA的速度，过量的草酰乙酸被转运到线粒体外用于合成Glc。
2020生化期末测评
1丙酮酸脱氢酶复合体存在于细胞的：我的答案：B2下列能引起移码突变的是（1.0分）我的答案：D3基因重组的方式不包括：（1.0分）我的答案：D4含LDH1丰富的组织是：（1.0分）我的答案：B5关于糖酵解途径的叙述错误的是：（1.0分）我的答案：E6关于酶活性中心的叙述下列哪项是正确的？（1.0分）我的答案：E7真核生物的转录调控多采用：（1.0分）我的答案：C8当酶促反应速度等于70%Vmax时，[S]为：（1.0分）•A、1Km•B、2Km•C、3Km•D、4Km我的答案：E9三羧酸循环中催化β-氧化脱羧反应的酶是：（1.0分）我的答案：C10PCR反应过程中，引物延伸所需温度一般是：（1.0分）我的答案：C11识别转录起始点的亚基是（1.0分）•A、α我的答案：D12DNA变性是指：（1.0分）我的答案：D13胸腺嘧啶的甲基来自：（1.0分）•A、N8-CHO FH4•B、N5，N8=CH-FH4•C、N5，N8-CH2-FH4•D、N5-CH3FH4我的答案：B14下列哪种酶在糖异生和糖酵解中都起作用：（1.0分）我的答案：D15有关依赖Pho因子终止转录的描述哪项是错误的（1.0分）我的答案：B16关于TFⅡD的叙述，下列那项是正确的：（1.0分）•A、是唯一能与TATA盒结合的转录因子我的答案：A17调节糖酵解途径流量最重要的酶是：（1.0分）我的答案：B18关于转肽酶叙述哪项是正确的（1.0分）我的答案：E19下列哪种蛋白质消化酶不属于胰液酶？（1.0分）我的答案：A20饥饿时肝脏酮体生成增加，为防止酮症酸中毒的发生应主要补充哪种物质（1.0分）我的答案：A21密码子的第三个核苷酸与反密码子的哪个核苷酸可出现不稳定配对（1.0分）•B、第二个我的答案：A22不计算起始复合物生成消耗的能量，多肽链上每增加一个氨基酸残基，需要消耗（1.0分）我的答案：D23不在肝进行生物转化的物质是：（1.0分）我的答案：D24胸腺嘧啶二聚体阻碍DNA合成的机制是（1.0分）我的答案：A25人体内糖酵解途径的终产物：（1.0分）我的答案：B26下列维生素哪种是乙酰CoA羧化酶的辅助因子（1.0分）•A、泛酸•B、叶酸•C、硫胺素•D、生物素我的答案：D27在生物转化中，催化醇生成醛的酶是：（1.0分）我的答案：B28血液中胆红素的主要运输形式是：（1.0分）我的答案：D29关于DNA双螺旋结构学说的叙述，哪一项是错误的？（1.0分）•A、由两条反向平行的DNA链组成我的答案：C30乙酰CoA不能：（1.0分）我的答案：E31酶促反应动力学所研究的是：（1.0分）我的答案：E32类固醇激素受体复合物发挥作用需要通过（1.0分）我的答案：B33促红细胞生成素主要在下列那个器官生成：（1.0分）我的答案：C34基因工程的特点是：（1.0分）•A、在分子水平上操作，在分子水平上表达•B、在分子水平上操作，在细胞水平上表达•C、在细胞水平上操作，在分子水平上表达我的答案：E35关于高能磷酸键叙述正确的是：（1.0分）我的答案：A36嘧啶核苷酸合成中，生成氨基甲酰磷酸的部位是（1.0分）我的答案：C37下列哪种物质不是由酪氨酸代谢生成？（1.0分）我的答案：A38DNA的二级结构是指：（1.0分）我的答案：E39苯丙氨酸羟化酶的辅酶是：（1.0分）我的答案：D40下列哪种碱基只存在于mRNA而不存在于DNA中？（1.0分）我的答案：B41下列物质除哪一种外，均可作为第二信使（1.0分）我的答案：A42酶加速化学反应的根本原因是：（1.0分）•A、升高反应温度•B、增加反应物碰撞频率•C、降低催化反应的活化能我的答案：C43基本转录因子中直接识别．结合TATA box的是：（1.0分）我的答案：C44关于变构调节的论述不正确的是：（1.0分）我的答案：E45下列哪一种不是丙酮酸脱氢酶复合体的辅酶：（1.0分）我的答案：E46关于真核生物DNA复制与原核生物相比，下列说法错误的是（1.0分）我的答案：D47磷酸戊糖途径不包括下列哪种酶？（1.0分）我的答案：B48关于DNA复制中连接酶的叙述错误的是（1.0分）我的答案：A49有关密码子叙述错误的是（1.0分）我的答案：E50启动子是指：（1.0分）•A、DNA分子中能转录的序列•B、与RNA聚合酶结合的DNA序列•C、与阻遏蛋白结合的DNA序列我的答案：B二、多选题（题数：25，共50.0分）1在操纵子上，DNA可与蛋白质或酶结合的区域有：（2.0分）我的答案：ABE2将细菌培养在含有放射性物质的培养液中，使双链都带有标记，然后使之在不含标记物的培养液中生长三代，其结果是（2.0分）我的答案：AC3乳糖操纵子结构基因表达需要：（2.0分）我的答案：AD4乳糖操纵子中具有调控功能的是：（2.0分）我的答案：DE5tRNA二级结构的特点是：（2.0分）•A、是由一条RNA链折叠盘绕而成•B、3′末端具有多聚A•C、5′末端具有CCA•D、分子中含有氨基酸臂我的答案：ADE6PCR技术可以用于：（2.0分）我的答案：ABCDE7关于细胞色素叙述正确的有：（2.0分）我的答案：AC8以下对反转录酶催化的反应描述正确的是（2.0分）•A、RNA指导的DNA合成反应我的答案：ABC9关于tRNA的叙述不正确的是：（2.0分）我的答案：BCE10蛋白质合成的延长阶段,包括下列哪些步骤（2.0分）我的答案：BCD11关于蛋白质二级结构的论述哪些是正确的？（2.0分）我的答案：BCE12与NF-κB途径有关的分子包括（2.0分）我的答案：ABC13在熔解温度时，双股DNA发生下列哪些变化？（2.0分）•A、双股螺旋完全解开•B、双股螺旋50%解开•C、在260nm处的吸光度增加•D、碱基对间氢键部分断裂我的答案：BCD14丙酮酸脱氢酶复合体催化的反应包括：（2.0分）我的答案：ABCE15利用离子交换层析法分离纯化蛋白质，其原理是：（2.0分）我的答案：AB16精氨酸参与下列哪些物质的生成？（2.0分）•A、尿素我的答案：ABD17乙酰CoA羧化酶的别构激活剂是（2.0分）我的答案：ABC18蛋白质变性和DNA变性的共同特点是：（2.0分）我的答案：ACD19基因转录激活调节的基本要素有：（2.0分）我的答案：ABCD20催化底物水平磷酸化反应的酶：（2.0分）我的答案：CDE21可以连接的目的基因与载体的末端有：（2.0分）•A、同一限制性内切核酸酶切割的粘性末端•B、不同一限制性内切核酸酶切割的配伍末端•C、不同一限制性内切核酸酶切割的不同类型的粘性末端•D、同一限制性内切核酸酶切割的平端我的答案：ABDE22（2.0分）我的答案：A23线粒体外生物氧化体系的特点有：（2.0分）我的答案：24内含子是指（2.0分）我的答案：BCDE25DNA的损伤和突变可以导致下列哪些疾病（2.0分）我的答案：ACD。
糖酵解和三羧酸循环
一．糖无氧氧化反应（分为糖酵解途径和乳酸生成两个阶段）（一）糖酵解的反应过程（不是限速酶的反应均是可逆的）1.葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖[1] 己糖激酶（hexokinase）催化，I-IV型，肝细胞中为IV型，又称葡萄糖激酶区别：前者Km值小、特异性差。
意义：浓度较低时，肝细胞不能利用Glc。
[2]需要Mg++参与，消耗1分子ATP[3]关键酶（限速酶）:己糖激酶。
[4]反应不可逆，受激素调控。
[5]磷酸化后的葡萄糖不能透过细胞膜而逸出细胞。
2.2. 6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖[1]醛糖、酮糖异构体互变，需Mg++参与3.6-磷酸果糖转变为1,6-二磷酸果糖(F-1,6-BP ))[1]关键酶:6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1),主要调节点。
.[2]需要Mg++参与，消耗1分子ATP [3]反应不可逆。
4. 磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖5. 磷酸二羟丙酮转变为3-磷酸甘油醛糖酵解途径上半段完成，消耗2分子ATP6.3-磷酸甘油醛氧化为1、3-二磷酸甘油酸[1]胞浆中脱氢（无氧氧化不产能，有氧氧化产生2.5×2或1.5×2分子ATP）[2]生成高能磷酸键7.1.3-二磷酸甘油酸转变为3-磷酸甘油酸[1]. 生成1×2分子ATP，产能方式：底物水平磷酸化。
8. 3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸9. 2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸（PEP）[1]生成高能磷酸键10. 磷酸烯醇式丙酮酸转变成ATP和丙酮酸[1] 关键酶:.丙酮酸激酶[2]反应不可逆[3]产生1×2个ATP（底物磷酸化）至此完成”糖酵解途径”（二）丙酮酸被还原为乳酸[1]缺氧时进行。
[2]反应由乳酸脱氢酶（LDH）催化[3]2H来自于3-磷酸甘油醛脱氢[4]反应可逆糖酵解的特点：[1]细胞内定位：胞浆（cytosol）[2])限速酶（3个）：己糖激酶, 6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1), 丙酮酸激酶[3]产能：方式：底物水平磷酸化数量：2×2-2=2个ATP（从Glc开始）2×2-1=3个ATP（从糖原开始）[4]终产物：lactate（乳酸循环）糖酵解的生理意义：1、在缺氧情况下供能：如高原缺氧、心肺功能不全时缺氧。
丙酮酸脱氢酶(PDH)的先天缺陷
丙酮酸脱氢酶复合体（PDH）的先天缺陷
具体案例:
一个三岁女孩，父母为近亲结婚，她唯一的姐妹在幼儿期死亡，出生 后就一直为她治疗广泛的神经性疾病。
患儿的身高和体重正常，但她的头围（45cm）属于小颅范围。体检发 现患儿严重的视神经萎缩，可能是盲人，但由于她非常有限的语言（大约 20个字），难于作出精确的判断。患儿反射过强和极度过敏，步态共济失 调严重，肌张力过弱。
因此，该病人遭受的缺陷似乎是存在于复合体靠后的某个酶中。
PDH复合体中其它组分缺乏而引起的代谢错误：
PDH复合体至少涉及六个不同的酶。理论上遗传性错误能够在其中任何 一个酶发生，每一个错误都可以表现为疾病。
E3的缺乏：患此缺陷的儿童出生后极少能活到一年。患病期间的特点是 进行性神经变质和持续性代谢性酸中毒。血液检查显示丙酮酸、乳酸、丙氨 酸、-酮戊二酸、支链氨基酸及它们衍生的酮酸的浓度都比正常值高。
诊断结果:
根据以上的证据,表明该患儿的病因为丙酮 酸脱氢酶(PDH)的先天缺陷。
还原病理过程:
葡萄糖
大 脑
糖酵解途径
丙酮酸 P×DH
乙酰CoA
三羧酸循环
ATP↓丙酮酸↑
丙氨酸↑
ATP↓:大脑功能障碍
患儿头围小 显著性神经性疾病
丙酮酸↑
乳酸↑
血清乳酸含量↑→代谢性酸中毒 血清碳酸氢盐含量低
生化问题的讨论与分析:
这些结果的生化解释是：PDH复合体E3缺乏，造成丙酮酸堆积，大部分 丙酮酸经过还原作用转变为乳酸，或者通过转氨基作用转变为丙氨酸。有些 谷氨酸也可以通过与丙酮酸发生转氨基作用，转变为-酮戊二酸。然而，因 为-酮戊二酸脱氢酶复合体也依赖E3，-酮戊二酸不能适当地转变为琥珀酰 CoA，因而也堆积。血中支链氨基酸的浓度可以高达正常的五倍。
【生物化学】第十四章 三羧酸循环
CHO
HO CH2 5 4 3 OH
H
6
1
+
2
N
CH3
H
吡哆醛
CH2OH
HO CH2 5 4 3 OH
H
6
1
+
2
N
CH3
H
吡哆醇
CH2NH2
HO CH2 5 4 3 OH
H
6
1
+
2
N
CH3
H
吡哆胺
( PLP )
( PMP )
㈤维生素B6和磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺
2、来源 分布较广，酵母、肝脏、肉、谷粒、鱼、蛋、豆类
及花生中含量都较多。人肠道细菌可以合成VB6，动 物组织中以吡哆醛和吡哆胺形式存在。植物组织多以 吡哆醛形式存在。
3、缺乏症 人体缺乏可导致眼、鼻与口腔周围皮肤脂溢性皮炎，
丙酮酸脱氢酶系（pyruvate dehydrogenase complex， PDH complex）是糖有氧氧化途径的关 键酶之一， 反应不可逆。
丙酮酸脱氢酶系由三种酶单体构成：
硫辛酰
该多酶复合体还需两种底物： CoA-SH和NAD+
丙酮酸脱氢酶复合体的组成
丙酮酸脱氢酶复合体立体结构
E1:丙酮酸脱氢酶 E3:二氢硫辛酸脱氢酶 E2:硫辛酰转乙酰基酶
（九）叶酸和四氢叶酸
⒊功能 叶酸是除CO2以外所有氧化水平碳原子一碳单位载体，重要供体和受体。 四氢叶酸（THF）是其活性形式。主要携带甲醛，甲酸。
⒋缺乏症 巨幼红细胞贫血；孕妇缺乏引起胎儿异常和先天疾病；引起高同型半胱氨酸症
生物化学代谢总结
①氧化反应，生成磷酸戊糖、 NADPH+H+及 CO2 ②非氧化反应，包括一系列基
核糖
团转移
②提供 NADPH 作为供氢体参
与体内多种代谢反应
糖异生途径
胞浆、线粒体 丙酮酸羧化酶
这三步反应会被这样绕过：
→消耗 3ATP/丙酮酸
*组织定位：生 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶
（除丙酮酸羧化支路，3-磷酸 理情况下，肝脏 果糖二磷酸酶
*由 N10-甲酰-FH4 提供甲酰基
⑤获得嘌呤的 N3 原子 ⑥嘌呤咪唑环的形成 ⑦获得嘌呤 C6 原子 ⑧获得 N1 原子 ⑨去除延胡索酸 ⑩获得 C2 ○11 环化生成 IMP（次黄嘌呤核 苷酸） 2.由 IMP 生成 AMP 和 GMP AMP: ①Asp 的氨基与 IMP 相连生成 腺苷酸代琥珀酸（腺苷酸代琥 珀酸合成酶）[GTP→GMP+Pi] ②腺苷酸代琥珀酸脱去延胡索 酸生成 AMP（腺苷酸代琥珀酸 裂解酶） GMP： ①IMP→黄嘌呤核苷酸（XMP） （IMP 脱氢酶） ②谷氨酰胺提供酰胺基取代 XMP 中 C2 上的氧生成 GMP （GMP 合成酶）[ATP→AMP+Pi] 腺 嘌 呤 +PRPP → AMP+PPi （APRT）; 次 黄 嘌 呤 +PRPP → IMP + PPi （HGPRT）； 鸟 嘌 呤 +PRPP → GMP + PPi
FADH2/乙酰辅酶 →FADH2=1.5ATP →3（NADH+H+）=7.5ATP
*生理意义： ①糖、脂肪、蛋白质最终代谢 通路
③异柠檬酸氧化脱羧转变为 α-酮戊二酸和 CO2（异柠檬酸 脱氢酶）[NAD+→NADH+H+] ④α-酮戊二酸氧化脱羧生成 琥珀酰 CoA 和 CO2（α-酮戊二 酸 脱 氢 酶 复 合 体 ） [NAD+ →
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丙酮酸脱氢酶复合体E3和E3结合蛋白的缺失。E3 和E3 结合蛋白的缺陷很少见， 所报道的患者父母多为近亲婚配，属常染色体隐性遗传。在三羧酸循环和支链氨基酸代谢中 E3 也参与其他2个脱氢酶的组成。其中E3结合蛋白缺乏的男性患者的临床表现与PDHA1缺陷的男性患者相似,主要表现为体格、智力运动发育落后、肌张力低下、乳酸酸中毒和 Leigh 综合症。对于乳酸酸中毒合并ɑ-酮酸尿症和血浆支链氨基酸水平增高的患者应高度怀疑E3缺乏。
三、丙酮酸脱氢酶复合体的作用机制
在丙酮酸脱氢酶复合体总的催化反应中。 首先是丙酮酸在Mg2+( Mg2+结合在 ThDP 的磷酸基团上)存在下脱去的羧基与丙酮酸脱氢酶的辅助因子ThDP 形成羟乙基OThDP, 丙酮酸脱氢酶与 ThDP在α 、β亚单位之间的深沟内结合。然后， 羟乙基被氧化并将乙酰基转移到 E2,，即二氢硫辛酸乙酰转移酶的硫辛酰基形成中间产物乙酸硫酰胺， 同时释放出ThDP， 接下来在二氢硫辛酸乙酰转移酶催化下，乙酰硫酰胺上的乙酰基从乙酰硫辛酰基转移给辅酶A ，形成乙酰辅酶A。最后二氢硫辛酸脱氢酶E3 与二硫化物结合， 被还原的硫辛酸重新氧化并将氢递给它的辅基FAD。在氧化和脱羧过程中硫辛酸充当乙酰基载体和电子传递体。
关键词：丙酮酸脱氢酶复合体；调控机制；蛋白质的结构和功能
一、丙酮酸脱氢酶复合体的组成
丙酮酸脱氢酶复合体是由三种酶以及相应的辅助因子形成，因物种的不同其各种成分的所占比例不同。丙酮酸脱氢酶复合体的分子量为7×106kDa。
第一种酶为丙酮酸脱氢酶（E1），它的辅助因子是焦磷酸硫胺素（ThDP），所以这种酶是ThDP依赖型酶。它是以α2β2四聚体的形式存在。α、β亚单位的分子量分别是41和36kDa。
丙酮酸脱氢酶复合体
成都医学院•检验医学院检验一队4班任亮
摘要：丙酮酸脱氢复合体广泛存在于动物、植物和微生物体内。主要是附着于线粒体上。丙酮酸脱氢酶复合体是2-氧（代）酸脱氢酶复合体中的一种。丙酮酸脱氢酶复合体是一种限速酶。主要作用是催化丙酮酸不可逆的转变为乙酰辅酶A，同时将NAD+还原成NADH，后者进入呼吸链产生ATP。丙酮酸脱氢酶复合体还使得糖的有氧氧化中的糖酵解途径和三羧酸循环联系了起来。
参考文献
1.吴永革.丙酮酸脱氢酶多酶复合体研究进程.生命的化学,2002,22（1):69-71.
2.李凤艳.哺乳动物中丙酮酸脱氢酶复合体的活性调节.生物技术通报,2006,1:09-12.
3.王涛.丙酮酸脱氢酶系除草剂品种的新靶标.应用化学. 2003, 20(7) : 613 -617.
4.何亚辉.丙酮酸脱氢酶测活方法比较.化学与生物工程,2006,23(8):27-30.
四、丙酮酸脱氢酶复合体的调节
在人体中, 丙酮酸脱氢酶复合体的活性调节是由二个过程组成: ( 1) PDK 催化的 E1 的磷酸化,从而使其失去活性; ( 2) PDP 催化已磷酸化的E1 去磷酸化而使其复性。在特定的条件下还受到一下的几种因素的调节。
1、变构调节和共价修饰调节。整个反应的产物如乙酰辅酶A和NADH， 当在线粒体基质中的浓度高时, 能够直接反馈抑制PDHc的活性。这时，通常在机体中的脂肪酸氧化强于丙酮酸脱氢反应。整个反应的产物乙酰辅酶A和NADH，在抑制PDHc的活性方面扮演了重要角色。不同的营养水平下，丙酮酸的浓度变化显著，所以丙酮酸的量在PDHc活性调节中非常重要。
2、饥饿和糖尿病条件下，机体会通过调节PDK活性增加而导致PDHc的活性降低。和糖尿病条件下，会诱导线粒体PDHc的磷酸化从而使之活性降低的机制在人的多数组织中成立，但不是所有的组织都这样。
3、营养和激素调节对PDK的影响。在饥饿和糖尿病条件下，胰岛素、 肾上腺皮脂激素、 胰高血糖素和脂肪酸喂养都会影响PDK表达量的变化。
二、丙酮酸脱氢酶复合体的结构
每个丙酮酸脱氢酶复合体是由30个E1、60个E2和12个E3构成的，其中60个E2相互紧密连接但是以非共价键的形式形成的核心部分，而每个E2的亚单位都是由形成核心部分的内部区域和形成外部延伸部分的“Super arm”构成的，所以一个丙酮酸脱氢酶复合体就会有60个外部延伸部分。E1是以非共价键的形式连接在E2的外部延伸部分的E1结构区域。E3则是通过E3连接蛋白与E2的核心部分相连的。
五、人类丙酮酸脱氢酶复合体的缺陷
医学研究及临床检测发现, PDHc缺陷是人类遗传病中的一种代谢疾病，是导致线粒体能量代谢障碍最常见的原因之一。 它是由先天的 PDHc 中E1、E2 和 E3 的基因突变所造成的糖代谢阻碍导致机体内丙酮酸大量积累, 从而引发一系列的疾病。
丙酮酸脱氢酶复合体E1的缺失。E1ɑ亚单位( PDHA1) 缺陷是丙酮酸脱氢酶缺乏症最常见的原因，同时也是儿童乳酸酸中毒和早发性、退行性、神经变性病的最常见的病症。它是由于先天的PDHc 中E1、E2 和 E3 的基因突变所造成的糖代谢阻碍， 导致机体内丙酮酸大量积累，被乳酸脱氢酶催化转化为大量的乳酸。从而引起乳酸中毒， 故该疾病被取名为乳酸血症。
第二种酶为二氢硫辛酰胺转乙酰酶（E2），它的辅助因子是硫辛酸，所以这种酶是硫辛酸依赖型酶，它的分子量是52kDa。
第三种为二氢硫辛酰胺脱氢酶（E3），它的辅助因子是FAD，所以这种酶是FAD依赖型酶，它的分子量是55kDa，是以二聚体的形式存在。
此外，在高等生物的体内还有丙酮酸脱氢酶激酶（PDK）、丙酮酸脱氢酶磷酸酶（PDP）、E3蛋白结合酶（E3BP）和NAD+、CoA-SH。
5.王琦环.丙酮酸脱氢酶复合酶系研究进程.包头钢铁学院学报.2003.23(1):94-96.
六、丙酮酸脱氢酶复合体在农业生产中的应用
丙酮酸氧化脱羧转化为乙酰辅酶A是植物体内的关键代谢过程，是有氧代谢的关键环节, 必须在PDHc的催化下才能进行。并且，人们早已发现一些含砷、铜的农药以及某些杀菌剂都可以抑制丙酮酸脱氢酶系的活性生物体内有氧代谢的关键酶有着举着轻重的作用。当体内缺少这种酶时，机体将无法进行正常的代谢。近年来，对丙酮酸脱氢酶复合体的结构、作用机制等的研究，对治疗机体代谢问题有着重大的帮助。