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此种畸形常双侧发病，女性多于男性。至青春期， 症状开始明显，表现为前臂短而弯曲，手腕无力， 尺骨远端向背侧脱位，脱位易复位但不能维持。腕 关节背伸、尺偏和旋后活动受限，活动后腕关节疼 痛。
若双侧马德隆畸形合并肢中段短肢型侏儒症，即 称为软骨骨生成障碍（dyschondrosteosis）。
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【影像学表现】
16
【临床与病理】
新生儿发病率在1%左右，女孩是男孩的5倍，有家族 史的则增加20%的机会，多双侧发病。
发病原因包括机械因素与功能因素：98%的病变 发生在怀孕后期，多为羊水过少和臀位使髋关节受力 异常所致；功能性的是指DDP的新生儿的雌激素水平 较高。本病还可并发斜颈、多发性关节弯曲、脊柱发 育异常等。
7
【影像学表现】 X线：肩胛骨高位症一般为单侧，
也可双侧。肩胛骨位置较高，较正常小。 在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位 骨块。常合并颈胸椎畸形。
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(三)马德隆畸形
马德隆畸形（Madelung deformity）为常 染色体显性遗传病变。
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【临床与病理】
本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺和 尺骨发育正常，致使桡骨变短弯曲，下尺桡关节脱 位和继发性腕骨排列异常等。
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关节半脱位或脱位的测量有多种方法，在股骨 头骨骺出现之前可用：
①内侧关节间隙（即泪滴距）：即测量干骺端 的内侧面与相邻髋臼壁的距离，两侧相差不超 过1.5mm。此法用于检查髋关节向外侧脱位； ②外侧线（也叫Calve线）：即髂翼的外侧面与 股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的；
③Shenton线：为上耻骨支的下缘与股骨颈的内 侧缘的弧形线，正常为连续的，对髋的旋转改 变敏感。
21
股骨头骨骺出现之后，还可用下述方法测量：
① Perkin方格：自两侧“Y” 形软骨的中央划一横行 线，称为Hilgenreiner线，再经髋臼的外侧缘划其垂线， 称为Perkin线。二者形成的象限称为Perkin方格。正常 股骨头骨骺位于内下象限。正常股骨干骺端向上不应 超过Hilgenreiner线，并且两侧对称。从Perkin线到股 骨干骺端的最高点的水平距离两侧应对称；
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(四) 先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip）有两种含义，其一为髋臼发育不良， 其二为髋关节不稳定。为了更好体现病变发展 过程，命名为髋关节发育异常（development dysplasia of the hip，DDP）更为确切。
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Hale Waihona Puke Baidu
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(五) 马蹄内翻足
马蹄内翻足为最常见的足部畸形，约占 足部畸形的90%，发病率为0.1%，男比女 为2∶1，双侧多见，可单独发生，亦可 与并指、多指、多关节挛缩等畸形并存。
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【临床与病理】 病因不明，有遗传、神经异常和子宫
内体位异常等学说。 多数患儿生后即有明显畸形，学走路
②C-E角（center-edge angle）：划一条连接两股骨头 中心点的线，再划其垂线通过股骨头中心点，由中心 点再划一条髋臼外缘的切线，后两条线的交角即为CE角。5岁~8岁时C-E角正常值为19°，9岁~12岁为 12°~25°，13岁~30岁为26°~30°。C-E角减小提示 髋关节脱位。
骨关节发育异常
骨关节发育畸形
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骨关节发育畸形
一、四肢骨畸形
2
(一)先天性巨肢症
先天性巨肢症（macromelia）为上肢或/和下肢一 侧过度增长，是偏身肥大（hemihypertrophy）中 的一部分。临床上少见。
【临床与病理】
偏身肥大为一个肢体或一侧身体较对侧增大， 超过了正常变异的范围。一个肢体肥大即为先天性 巨肢症，右侧多见。肥大肢体软组织似水肿样外观， 皮肤粗糙，毛发粗长，关节因负重过大，早期可出 现骨性关节病 。
【影像学表现】
X线：髋臼发育异常表现为髋臼浅，发育不 规则，股骨头较对侧发育小，常出现骨骺的缺 血坏死。髋臼的发育情况可测量髋臼角，其正 常值为30°~12°，随年龄增长逐渐变小。出 生时为30°，1岁时23°，2岁20°，以后每增 加1岁，髋臼角减少1°，到10岁时为12°左右 （即成人的髋臼角）。髋臼角增大为发育异常。
之后逐渐加重，表现为前足内收、内翻， 后足内翻、跖屈等。患儿用足尖或足外缘 甚至足背行走，步态不稳。
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【影像学表现】
X线：距骨扁而宽，近端关节面呈切迹状，距骨中轴 线（正位观）的延长线向外偏离第一跖骨（正常应穿 过第一跖骨）。跟骨短而宽，有内翻及上移位，几乎 与胫骨后缘接触。舟骨呈楔状。前足内翻并呈马蹄形。 足弓凹陷，跖骨相互靠拢。第五跖骨肥大，第一跖骨 萎缩。
患儿常在2岁以后出现X线改变；
桡骨短而弯，尺骨相对地增长并向远端和背侧突出， 二者形成“V” 形切迹；
桡骨远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜（内倾角正 常值为20°~35°），内侧有缺损；
近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和 尺骨形成的“V” 形切迹内。腕骨角（正常值130°） 变小。
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本病病因不清楚。病理上，该病可累及骨骼、 肌腱、韧带、神经、血管、脂肪和皮肤等成分， 表现为其中一种或多种成分的体积异常增大。
【影像学表现】 X线：患肢骨和软组织均明显增大，骨纹理
表现正常。X线平片的价值首先是排除其他病 变引起的肢体局部过度增长，如肿瘤、创伤和 感染等；其次是可为手术方案提供准确的数据。
生后4个月内（即能行走前），可表现为大腿内 侧皮纹不对称，下肢不等长。患儿行走之后，可出现 会阴部增宽、跛行和“鸭步” 等表现，患肢外展受 限，两下肢不等长。
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病理改变主要表现在以下四个方面：（1）、髋臼角 增大，（2）、股骨头发育小，（3）、股骨颈发育短 小，（4）、髋关节周围肌腱、韧带松驰。
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(二)先天性肩胛高位症
先天性肩胛高位症（congenital elevation of the scapula）又称Sprengel畸形。正常成人肩胛 骨位于第2至第7、8胸椎之间。本病患侧肩胛 骨可较正常侧升高2cm~10cm。
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【临床与病理】 病因不明。妊娠第3周，上肢胚芽从第4颈椎 至第1胸椎节段胚胎长出，第5周出现肩胛骨。 此后肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完 全，即形成本病。高位肩胛常有骨、软骨或纤 维组织与颈椎、上胸椎连接。病人可伴有肩关 节外展受限。
若双侧马德隆畸形合并肢中段短肢型侏儒症，即 称为软骨骨生成障碍（dyschondrosteosis）。
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【影像学表现】
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【临床与病理】
新生儿发病率在1%左右，女孩是男孩的5倍，有家族 史的则增加20%的机会，多双侧发病。
发病原因包括机械因素与功能因素：98%的病变 发生在怀孕后期，多为羊水过少和臀位使髋关节受力 异常所致；功能性的是指DDP的新生儿的雌激素水平 较高。本病还可并发斜颈、多发性关节弯曲、脊柱发 育异常等。
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【影像学表现】 X线：肩胛骨高位症一般为单侧，
也可双侧。肩胛骨位置较高，较正常小。 在肩胛骨与脊柱间有时出现三角形异位 骨块。常合并颈胸椎畸形。
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(三)马德隆畸形
马德隆畸形（Madelung deformity）为常 染色体显性遗传病变。
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【临床与病理】
本病为桡骨远端内侧骨骺发育障碍，而外侧骨骺和 尺骨发育正常，致使桡骨变短弯曲，下尺桡关节脱 位和继发性腕骨排列异常等。
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关节半脱位或脱位的测量有多种方法，在股骨 头骨骺出现之前可用：
①内侧关节间隙（即泪滴距）：即测量干骺端 的内侧面与相邻髋臼壁的距离，两侧相差不超 过1.5mm。此法用于检查髋关节向外侧脱位； ②外侧线（也叫Calve线）：即髂翼的外侧面与 股骨颈外侧面的弧形连线，正常为连续的；
③Shenton线：为上耻骨支的下缘与股骨颈的内 侧缘的弧形线，正常为连续的，对髋的旋转改 变敏感。
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股骨头骨骺出现之后，还可用下述方法测量：
① Perkin方格：自两侧“Y” 形软骨的中央划一横行 线，称为Hilgenreiner线，再经髋臼的外侧缘划其垂线， 称为Perkin线。二者形成的象限称为Perkin方格。正常 股骨头骨骺位于内下象限。正常股骨干骺端向上不应 超过Hilgenreiner线，并且两侧对称。从Perkin线到股 骨干骺端的最高点的水平距离两侧应对称；
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(四) 先天性髋关节脱位
先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip）有两种含义，其一为髋臼发育不良， 其二为髋关节不稳定。为了更好体现病变发展 过程，命名为髋关节发育异常（development dysplasia of the hip，DDP）更为确切。
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Hale Waihona Puke Baidu
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(五) 马蹄内翻足
马蹄内翻足为最常见的足部畸形，约占 足部畸形的90%，发病率为0.1%，男比女 为2∶1，双侧多见，可单独发生，亦可 与并指、多指、多关节挛缩等畸形并存。
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【临床与病理】 病因不明，有遗传、神经异常和子宫
内体位异常等学说。 多数患儿生后即有明显畸形，学走路
②C-E角（center-edge angle）：划一条连接两股骨头 中心点的线，再划其垂线通过股骨头中心点，由中心 点再划一条髋臼外缘的切线，后两条线的交角即为CE角。5岁~8岁时C-E角正常值为19°，9岁~12岁为 12°~25°，13岁~30岁为26°~30°。C-E角减小提示 髋关节脱位。
骨关节发育异常
骨关节发育畸形
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骨关节发育畸形
一、四肢骨畸形
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(一)先天性巨肢症
先天性巨肢症（macromelia）为上肢或/和下肢一 侧过度增长，是偏身肥大（hemihypertrophy）中 的一部分。临床上少见。
【临床与病理】
偏身肥大为一个肢体或一侧身体较对侧增大， 超过了正常变异的范围。一个肢体肥大即为先天性 巨肢症，右侧多见。肥大肢体软组织似水肿样外观， 皮肤粗糙，毛发粗长，关节因负重过大，早期可出 现骨性关节病 。
【影像学表现】
X线：髋臼发育异常表现为髋臼浅，发育不 规则，股骨头较对侧发育小，常出现骨骺的缺 血坏死。髋臼的发育情况可测量髋臼角，其正 常值为30°~12°，随年龄增长逐渐变小。出 生时为30°，1岁时23°，2岁20°，以后每增 加1岁，髋臼角减少1°，到10岁时为12°左右 （即成人的髋臼角）。髋臼角增大为发育异常。
之后逐渐加重，表现为前足内收、内翻， 后足内翻、跖屈等。患儿用足尖或足外缘 甚至足背行走，步态不稳。
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【影像学表现】
X线：距骨扁而宽，近端关节面呈切迹状，距骨中轴 线（正位观）的延长线向外偏离第一跖骨（正常应穿 过第一跖骨）。跟骨短而宽，有内翻及上移位，几乎 与胫骨后缘接触。舟骨呈楔状。前足内翻并呈马蹄形。 足弓凹陷，跖骨相互靠拢。第五跖骨肥大，第一跖骨 萎缩。
患儿常在2岁以后出现X线改变；
桡骨短而弯，尺骨相对地增长并向远端和背侧突出， 二者形成“V” 形切迹；
桡骨远端关节面向掌侧、尺侧明显倾斜（内倾角正 常值为20°~35°），内侧有缺损；
近列腕骨形成以月骨为尖端的锥形，并嵌入桡骨和 尺骨形成的“V” 形切迹内。腕骨角（正常值130°） 变小。
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本病病因不清楚。病理上，该病可累及骨骼、 肌腱、韧带、神经、血管、脂肪和皮肤等成分， 表现为其中一种或多种成分的体积异常增大。
【影像学表现】 X线：患肢骨和软组织均明显增大，骨纹理
表现正常。X线平片的价值首先是排除其他病 变引起的肢体局部过度增长，如肿瘤、创伤和 感染等；其次是可为手术方案提供准确的数据。
生后4个月内（即能行走前），可表现为大腿内 侧皮纹不对称，下肢不等长。患儿行走之后，可出现 会阴部增宽、跛行和“鸭步” 等表现，患肢外展受 限，两下肢不等长。
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病理改变主要表现在以下四个方面：（1）、髋臼角 增大，（2）、股骨头发育小，（3）、股骨颈发育短 小，（4）、髋关节周围肌腱、韧带松驰。
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(二)先天性肩胛高位症
先天性肩胛高位症（congenital elevation of the scapula）又称Sprengel畸形。正常成人肩胛 骨位于第2至第7、8胸椎之间。本病患侧肩胛 骨可较正常侧升高2cm~10cm。
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【临床与病理】 病因不明。妊娠第3周，上肢胚芽从第4颈椎 至第1胸椎节段胚胎长出，第5周出现肩胛骨。 此后肩胛骨一边发育，一边下移，如下降不完 全，即形成本病。高位肩胛常有骨、软骨或纤 维组织与颈椎、上胸椎连接。病人可伴有肩关 节外展受限。