肺淋巴管肌瘤病课件
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肺淋巴管肌瘤病幻灯ppt课件
缺乏特异性 肺间质纤维化
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
------------------------------------------
囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布 中：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
多囊肺：
部位、临床
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
蜂窝肺
多囊肺
支气管扩张
谢谢 Thanks
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
------------------------------------------
患者：中年育龄女性 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
肺淋巴管肌瘤病 分度
------------------------------------------
轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病
HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤
肺多发小囊腔 形成机制
21%胸片（-）、92%含气囊不能显示
典型：两肺广泛增粗的网状纹理或网结影
其他：多发小囊 8%、气胸 5%、胸水13%
肺淋巴管肌瘤病 HRCT
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囊腔：80%< 10 mm、壁厚1 – 2 mm 分布：两肺散在或弥漫均匀分布 中：多发气胸、胸水、LN 肿大、TS
多囊肺：
部位、临床
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
肺淋巴管肌瘤病
小叶中心性肺气肿
小叶中心型肺气肿伴肺间质纤维化
蜂窝肺
多囊肺
支气管扩张
谢谢 Thanks
1966 Cornog & Enterline: 肺淋巴管肌瘤病
肺淋巴管肌瘤病 临床特征
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患者：中年育龄女性 部位：肺脏 纵隔、后腹膜 下肢、肾脏
症状：呼吸困难、气胸、咯血、胸腹水、LN肿大 肺功：阻塞型 通气功能和弥散功能 障碍 预后：进行性发展，预后差，死于呼吸衰竭
肺淋巴管肌瘤病 分度
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轻度：范围 < 30%，囊腔 < 5 mm
中度：范围 30% - 60%，大小 5 – 10 mm
重度：范围 < 60%，囊腔 > 10 mm
病例一 女性、42岁 结节性硬化患者 皮肤丘疹 甲旁纤维瘤 颅内钙化 双肾错构瘤 脊椎骨结节硬化斑 肺淋巴管肌瘤病
HRCT（-） 不能除外肺淋巴管肌瘤
肺多发小囊腔 形成机制
肺淋巴管平滑肌瘤诊断与治疗PPT
手术治疗：对于严 重并发症，如肺动 脉高压、肺栓塞等， 需要进行手术治疗
放射治疗：对于无 法手术的肿瘤，可 以进行放射治疗
效果评估：定期进行影 像学检查，评估肿瘤大 小、数量、位置等变化， 以及并发症的改善情况
保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、保持良好的睡眠等 保持良好的心理状态，避免焦虑、抑郁等不良情绪 保持适当的运动，如散步、慢跑等，以增强体质 定期复查，如有不适及时就诊
心理治疗：根据患者情况，进 行心理治疗，如认知行为疗法、 心理动力学疗法等
定期随访：根据病情和治疗情况，制定合理的随访计划，如每3个月、6个月或1年进行一次随访
复查项目：包括胸部X线、CT、MRI等影像学检查，以及肺功能、血常规等实验室检查
复查时间：根据病情和治疗情况，制定合理的复查时间，如每3个月、6个月或1年进行一次复查
汇报人：
01
02
03
04
05
06
肺淋巴管平滑肌瘤是一种罕见的肺部良 性肿瘤，主要发生在女性。
发病机制尚不明确，可能与基因突变、 激素水平异常、环境因素等有关。
主要症状包括咳嗽、胸痛、呼吸困难等， 部分患者可能无症状。
诊断主要依靠影像学检查，如CT、MRI等， 病理学检查是确诊的金标准。
治疗方法包括手术切除、药物治疗等，具体 治疗方案需根据患者病情和身体状况制定。
组织学检查：观察肿瘤细胞形态、结构、分布等特征 免疫组织化学检查：检测肿瘤细胞表面抗原表达情况 基因检测：检测肿瘤细胞基因突变情况 细胞培养：培养肿瘤细胞，观察其生长、分化、侵袭等特性
临床表现：咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难等 影像学检查：X线、CT、MRI等 病理学检查：组织活检、细胞学检查等 实验室检查：血常规、生化、免疫学等
肺淋巴管平滑肌瘤病PPT课件
•9
•10
•11
•12
•13
•14
16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征
症状与体征 例数 发生率(%) 影像学特征 例数 检出率(%)
呼吸困难 15 94
咯血
10 62
气胸
7
44
பைடு நூலகம்
乳糜胸 7
44
胸闷
7
44
咳嗽
7
44
咯痰
7
44
胸痛
3
19
月经失调 3
19
乳糜腹 1
8
胸部X线
网格状改变 9
•32
鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
•33
一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
气胸
7
胸腔积液 7
小囊状阴影 6
小结节影 4
肺纹理增多 1
蜂窝状阴影 1
胸部CT(14 例)
小囊状阴影 14
56 44 44 38 25 6 6
100
•15
肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
•35
治 疗（2）
肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在 内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, 现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植 后存活3年。但肺移植的最大问题是术后 复发
•10
•11
•12
•13
•14
16 例肺淋巴管肌瘤病病人的临床表现和胸部影像学特征
症状与体征 例数 发生率(%) 影像学特征 例数 检出率(%)
呼吸困难 15 94
咯血
10 62
气胸
7
44
பைடு நூலகம்
乳糜胸 7
44
胸闷
7
44
咳嗽
7
44
咯痰
7
44
胸痛
3
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月经失调 3
19
乳糜腹 1
8
胸部X线
网格状改变 9
•32
鉴别诊断（3）
支气管扩张:囊状支气管扩张的多发含气 囊腔沿支气管树分布,分布不均,肺外围较 少,壁较厚,有时可见液平 肺间质纤维化:肺间质纤维化末期可呈广 泛蜂窝状影,但囊状影呈厚壁,形状不规则, 囊状影间纤维化明显。病变分布不均匀, 以两下肺胸膜下分布为主
•33
一般治疗
避免怀孕或终止妊娠，停用含雌激素的 药物 避免高空飞行 积极治疗并发症：低氧血症、咯血、气 胸、乳糜胸等
气胸
7
胸腔积液 7
小囊状阴影 6
小结节影 4
肺纹理增多 1
蜂窝状阴影 1
胸部CT(14 例)
小囊状阴影 14
56 44 44 38 25 6 6
100
•15
肺功能
阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能 障碍：肺过度充气，肺总量、残气量增 加。肺活量、第1秒用力肺活量(FEV1)、 FEV1/FVC下降。 肺弥散功能：显著下降，肺泡 -动脉氧 分压差加大。
•35
治 疗（2）
肺移植：是治愈LAM的有效方法,通常在 内科治疗无效、肺功能严重损坏时进行, 现多采用单肺移植，约50%的患者肺移植 后存活3年。但肺移植的最大问题是术后 复发
肺淋巴管肌瘤病的临床及CT表现课件
LAM与TSC的关系
❖ 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是 一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成 人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿 瘤。
❖ TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以 TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一 般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞 突变。
囊腔形成机制
❖ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶 间隔增厚形成“薄壁囊腔”。
❖ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间 质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊 腔。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
影像诊断推荐
❖ 1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重 建算法进行肺部HRCT扫描。
❖ 2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层厚 和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得图像 。
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30%； ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60%； ➢ 重度：囊腔范围 >60%。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
女，34岁
双肺多发囊腔
女，52岁
❖ 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000 ；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是 30-40%。
❖ 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex，TSC)是 一种多系统受累的常染色体显性遗传病，儿童和成 人均可受累，主要表现为癫痫、皮肤病变、良性肿 瘤。
❖ TSC和LAM均可发生TSC1或TSC2基因突变，所以 TSC的女性患者有高达1/3在肺部有LAM表现。但一 般认为，LAM并非遗传性疾病，基因突变为体细胞 突变。
囊腔形成机制
❖ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶 间隔增厚形成“薄壁囊腔”。
❖ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间 质胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊 腔。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
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影像诊断推荐
❖ 1）疑诊LAM患者应该应用薄层、高分辨率重 建算法进行肺部HRCT扫描。
❖ 2）可能需要通过连续扫描（图片以1mm层厚 和1cm间隔）或低剂量多排螺旋CT来获得图像 。
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30%； ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60%； ➢ 重度：囊腔范围 >60%。
一旦我单位在贵局承办的“海峡两岸 渔业资 源增殖 放流活 动”放 流苗种 招标中 中标， 我单位 将严格 按照招 标方案 的要求 和合同 的约定 执行
女，34岁
双肺多发囊腔
女，52岁
❖ 成年女性散发的LAM发病率大约1/400,000 ；成年女性TSC患者LAM的发病率大约是 30-40%。
淋巴管肌瘤病课件
M 以不典型平滑肌细胞的过度增生为特 征，病因不明。由于LAM 主要发生于育龄 期女性，推测其与雌激素有一定的关系。 近年来发现LAM 患者的异常平滑肌细胞中 TSC2/TSC1 基因异常，在平滑肌过度增殖 中发挥作用。
病理
LAM在病理上主要表现为肺的多囊状改变。 显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的 平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见于小 气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平 滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性， 这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如， 经支气管镜肺活检获得的标本通常较小， HMB-45染色有助于LAM确实诊。LAM细胞 的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳 性。
淋巴管肌瘤病
(Lymphangioleio-myomatosis, LAM)
LAM发病概况
淋巴管平滑肌(LymphangioleiomyomatosisLAM) 是一种 罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约100例,其中 63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在 女性，平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性， 但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺 淋巴管肌瘤病。其主要病变根底为肺实质、淋巴管和血管 平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。
诊断
LAM有以下临床特征： 大多数病例为育龄期女性； 自发性气胸； 乳糜胸 (气胸和乳糜胸可反复发生)； 局部患者有少量咯血； 慢性进展的呼吸困难； 低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍； HRCT 示双肺弥漫性囊性改变； 可出现肺外表现(肾及腹膜后改变)； 手术肺活检可确定诊断，与黑色素瘤相关的HMB45 抗体阳
全球LAM病人最新统计结果公布
病理
LAM在病理上主要表现为肺的多囊状改变。 显微镜下可见扩张的淋巴管和异常增生的 平滑肌细胞(LAM细胞)。LAM细胞还见于小 气道及肺血管。免疫组织化学染色显示平 滑肌标记阳性及特征性的HMB-45抗体阳性， 这对于标本较小时尤其有诊断价值。例如， 经支气管镜肺活检获得的标本通常较小， HMB-45染色有助于LAM确实诊。LAM细胞 的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳 性。
淋巴管肌瘤病
(Lymphangioleio-myomatosis, LAM)
LAM发病概况
淋巴管平滑肌(LymphangioleiomyomatosisLAM) 是一种 罕见疾病，到2005年，我国报道的病例数约100例,其中 63%为2001年以后报告。几乎所有的LAM 病例均发生在 女性，平均年龄30-40 岁。过去认为主要为育龄期女性， 但实际上，绝经后女性也可以发病，这样的情况并不少见。 由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺 淋巴管肌瘤病。其主要病变根底为肺实质、淋巴管和血管 平滑肌的不典型异常增生。在治疗方面尚缺乏有效方法。
诊断
LAM有以下临床特征： 大多数病例为育龄期女性； 自发性气胸； 乳糜胸 (气胸和乳糜胸可反复发生)； 局部患者有少量咯血； 慢性进展的呼吸困难； 低氧血症，阻塞性或混合性通气功能障碍； HRCT 示双肺弥漫性囊性改变； 可出现肺外表现(肾及腹膜后改变)； 手术肺活检可确定诊断，与黑色素瘤相关的HMB45 抗体阳
全球LAM病人最新统计结果公布
淋巴管平滑肌瘤病课件
创新药物研发
通过新药研发，探索新的治疗途径和机制，为淋巴管平滑肌瘤病的治疗提供了更多可能 性。
05
淋巴管平滑肌瘤病的病例分 享
病例一：早期诊断与治疗
01
02
03
04
患者情况
患者A，女性，35岁，因呼吸 困难和咳嗽到医院就诊，经检 查确诊为淋巴管平滑肌瘤病。
诊断过程
医生通过详细询问病史、体查 和影像学检查，确诊为淋巴管
平滑肌瘤病。
治疗建议
医生建议患者进行药物治疗和 肺移植手术治疗，以缓解症状
并延缓病情进展。
患者反馈
患者积极配合治疗，呼吸困难 和咳嗽症状得到明显改善，生
活质量得到提高。
病例二：复杂病例的处理
患者情况
患者B，男性，52岁，因胸闷、 气短和乏力到医院就诊，经检查
确诊为淋巴管平滑肌瘤病。
诊断过程
医生通过详细询问病史、体查 和影像学检查，确诊为淋巴管 平滑肌瘤病。
淋巴管平滑肌瘤病课件
目录
• 淋巴管平滑肌瘤病概述 • 淋巴管平滑肌瘤病的治疗 • 淋巴管平滑肌瘤病的预防与护理 • 淋巴管平滑肌瘤病的研究进展 • 淋巴管平滑肌瘤病的病例分享
01
淋巴管平滑肌瘤病概述
定义与特点
总结词
一种罕见的肺部疾病
详细描述
淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的肺部疾病，主要影响育龄期女性，其特点是肺 实质和支气管内出现不正常的平滑肌细胞增生。
心理支持
淋巴管平滑肌瘤病是一种慢性疾 病，患者需要长期治疗和关注， 心理支持可以帮助患者保持良好 的心态，积极面对疾病。
03
淋巴管平滑肌瘤病的预防与 护理
预防措施
避免接触有害物质
如石棉、放射性物质等，减少患 病风险。
通过新药研发，探索新的治疗途径和机制，为淋巴管平滑肌瘤病的治疗提供了更多可能 性。
05
淋巴管平滑肌瘤病的病例分 享
病例一：早期诊断与治疗
01
02
03
04
患者情况
患者A，女性，35岁，因呼吸 困难和咳嗽到医院就诊，经检 查确诊为淋巴管平滑肌瘤病。
诊断过程
医生通过详细询问病史、体查 和影像学检查，确诊为淋巴管
平滑肌瘤病。
治疗建议
医生建议患者进行药物治疗和 肺移植手术治疗，以缓解症状
并延缓病情进展。
患者反馈
患者积极配合治疗，呼吸困难 和咳嗽症状得到明显改善，生
活质量得到提高。
病例二：复杂病例的处理
患者情况
患者B，男性，52岁，因胸闷、 气短和乏力到医院就诊，经检查
确诊为淋巴管平滑肌瘤病。
诊断过程
医生通过详细询问病史、体查 和影像学检查，确诊为淋巴管 平滑肌瘤病。
淋巴管平滑肌瘤病课件
目录
• 淋巴管平滑肌瘤病概述 • 淋巴管平滑肌瘤病的治疗 • 淋巴管平滑肌瘤病的预防与护理 • 淋巴管平滑肌瘤病的研究进展 • 淋巴管平滑肌瘤病的病例分享
01
淋巴管平滑肌瘤病概述
定义与特点
总结词
一种罕见的肺部疾病
详细描述
淋巴管平滑肌瘤病是一种罕见的肺部疾病，主要影响育龄期女性，其特点是肺 实质和支气管内出现不正常的平滑肌细胞增生。
心理支持
淋巴管平滑肌瘤病是一种慢性疾 病，患者需要长期治疗和关注， 心理支持可以帮助患者保持良好 的心态，积极面对疾病。
03
淋巴管平滑肌瘤病的预防与 护理
预防措施
避免接触有害物质
如石棉、放射性物质等，减少患 病风险。
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肺淋巴管肌瘤病
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