随访病例颅底软骨肉瘤
颅底软骨肉瘤的CT和MRI表现
颅底软骨肉瘤的CT和MRI表现王秀芹;王鹤翔;聂佩;郝大鹏;崔久法;展金锋【摘要】目的:探讨颅底软骨肉瘤的CT与MRI表现.方法:回顾分析9例经病理证实的颅底软骨肉瘤的CT与MRI表现.结果:6例普通髓腔型表现为分叶状软组织肿块伴邻近骨质破坏;CT均见到环形或絮状钙化影;MRI表现以长T1长T2信号为主的明显混杂信号影,内见长T1短T2信号分隔,增强扫描呈"花瓣状"强化.3例黏液型表现为类圆形软组织肿块伴邻近骨质破坏;CT见局限、轻微钙化;MRI表现为明显长T1长T2信号为主的轻度混杂信号影,增强扫描呈"蜂窝状"强化.结论:根据颅底软骨肉瘤的影像学表现可以推测其病理学类型,为临床提供更多的信息.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)012【总页数】3页(P897-899)【关键词】软骨肉瘤;颅底肿瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】王秀芹;王鹤翔;聂佩;郝大鹏;崔久法;展金锋【作者单位】河北省黄骅市人民医院放射科,河北黄骅061100;青岛大学附属医院放射科,山东青岛266003;青岛大学附属医院放射科,山东青岛266003;青岛大学附属医院放射科,山东青岛266003;青岛大学附属医院放射科,山东青岛266003;青岛大学附属医院放射科,山东青岛266003【正文语种】中文【中图分类】R739.41;R738.3;R814.42;R445.21．1 病例资料收集2003年5月—2015年1月经手术病理证实的9例颅底软骨肉瘤患者的临床和影像学资料，其中男5例，女4例，年龄22～57岁，中位年龄35岁。
病程2月～3年，主要症状为恶心、头痛、呕吐等颅内压增高症状以及Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ组颅神经麻痹。
1．2 影像学检查9例病例中2例直接行MRI增强扫描，余均行MRI平扫和增强扫描，其中6例行CT平扫。
CT检查采用GE Highspeed双层、Lightspeed 16层CT扫描仪。
颅底软骨母细胞型骨肉瘤1例
网络出版时间：２０２０－１０－２３１５：０２ 网络出版地址：ｈｔｔｐｓ：／／ｋｎｓ．ｃｎｋｉ．ｎｅｔ／ｋｃｍｓ／ｄｅｔａｉｌ／３４．１０７３．Ｒ．２０２０１０２３．０９１８．０３３．ｈｔｍｌ颅底软骨母细胞型骨肉瘤１例武蕾洁，徐玫芳关键词：颅底肿瘤；骨肉瘤；软骨母细胞；诊断；病例报道中图分类号：Ｒ７３９ ４１ 文献标志码：Ｂ 文章编号：１００１－７３９９（２０２０）１０－１２５５－０２ｄｏｉ：１０．１３３１５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｃｊｃｅｐ．２０２０．１０．０３４接受日期：２０２０－０７－０１作者单位：１厦门长庚医院病理科，厦门 ３６１０２８２福建医科大学附属协和医院病理科，福州 ３５０００１作者简介：武蕾洁，女，硕士，主治医师。
Ｅ ｍａｉｌ：３９３９９４７１９＠ｑｑ．ｃｏｍ徐玫芳，女，硕士，副主任医师，通讯作者。
Ｅ ｍａｉｌ：ＸＭＦ８８１２＠１６３．ｃｏｍ 患儿男性，１３岁，反复头痛３个月余，加重半个月。
头颅后枕部触及肿物。
２０１８年８月ＣＴ示右侧斜坡、枕骨基底部及枕骨大孔右侧壁不规则形虫蚀状骨质破坏伴软组织肿块，大小４ ８ｃｍ×２ ５ｃｍ×２ ３ｃｍ，病灶内见多发细小钙化，边界不清（图１），考虑颅底软骨肉瘤。
９月入院，全麻下行肿瘤切除术。
取少量组织送检，术中冷冻病理报告：成骨性肿瘤。
病理检查 眼观：术后送检标本为碎组织，大小３ ５ｃｍ×３ ０ｃｍ×１ ６ｃｍ，切面灰白色，质韧。
镜检：肿瘤由异型软骨细胞、卵圆形细胞、梭形细胞、多核巨细胞及类骨质多种形态混杂，可见病理性核分裂象（图２）。
软骨肉瘤样形态为主，周围与丰富密集的纤维肉瘤样细胞相移行。
少量呈椭圆形及多角形骨母细胞样。
可见直接性肿瘤性成骨或类骨质（图３）。
免疫表型：肿瘤细胞ｖｉｍｅｎｔｉｎ、ＣＤ９９、ＳＡＴＢ２阳性（图４），Ｋｉ ６７增殖指数约５０％；软骨肉瘤样细胞Ｓ １００蛋白散在阳性。
基因检测：ＰＤ Ｌ１低表达，突变负荷极低，微卫星稳定型。
原发性颅内软骨肉瘤1例
中国临床神经外科杂志2021年3月第26卷第3期Chin J Clin Neurosurg,March 2021,Vol.26,No.3●个案报告●【关键词】颅内肿瘤；软骨肉瘤；手术【文章编号】1009-153X （2021）03-0224-01【文献标志码】B【中国图书资料分类号】R 739.41;R 651.1+1原发性颅内软骨肉瘤1例王庆林周伟刘晨旭马海畅颅内原发性间叶性软骨肉瘤（intracranial mesenchymal chondrosarcoma ，IMC ）为少见恶性肿瘤，生长缓慢，多发生于颅底软骨结合处。
IMC 术前诊断较困难，易误诊，需与脑膜瘤、血管外皮瘤等鉴别，病理检查是诊断金标准。
本文报道1例IMC 。
1病例资料29岁女性，因头痛、视物模糊1个月入院。
头颅CT 示额叶大脑纵裂占位，向大脑镰两侧生长，周围可见小片状水肿（图1A ）。
头颅MRI 示额叶大脑纵裂占位，向大脑镰两侧生长，大小约为5.6cm×6.0cm×6.1cm ，T 1WI 为等或低信号（图1B ），T 2WI 高低混杂信号（图1C ），DWI 呈等低信号，增强扫描后病变实性成分明显不均匀强化，中央低信号影未见强化（图1D 、1E ），双侧脑室旁可见斑点状FLAIR 信号。
考虑脑膜瘤，行开颅手术，术中见肿瘤呈分叶状，周围形成结节状突起，与脑组织界限不清，肿瘤质地坚硬，大部分形成钙化。
肿瘤血供丰富，后方可见双侧大脑前动脉A2段及其分支受压。
先切断肿瘤位于颅前底的基底部分，再电凝剪断肿瘤位于大脑镰的基底部分，沿肿瘤周边电凝切断硬膜。
肿瘤质地坚硬，剪刀无法剪断肿瘤组织，超声吸引切除部分肿瘤组织，钙化部分用磨钻磨除肿瘤内部，再用咬骨钳分块咬除肿瘤组织。
如此反复操作，逐渐缩小肿瘤体积。
最后处理肿瘤后下方，将大脑前动脉及其分支予以游离保存。
直至全切肿瘤组织。
术后复查头颅MRI 未见明显肿瘤组织残留（图1F ）。
左颞骨软骨肉瘤1例
左颞骨软骨肉瘤1例患者，女，24岁。
半年前无明显诱因发现头部左侧有一肿物，花生大，质硬，不活动，近期生长迅速。
2010年10月4日来我院外科诊治。
查体:头部左侧颞部可见一肿块，约3.5×3.5厘米，质硬，表面光滑，无结节，移动度差，但无明显压痛，周围皮肤充血、红、热、痛，颈部及枕后未触及肿大的浅表淋巴结。
患者时有头痛，无抽搐，无意识障碍，无二便失禁。
CT示颞骨呈斑片状溶骨性骨质破坏,骨质两侧见边界较清对称性软组织肿块, 肿块内见点状钙化，肿块突入颅内，边缘局部见半环状钙化。
肝胆超声正常，肝功、肾功均正常，初步诊断：颞骨骨瘤，经手术治疗，术中见肿物3.5×3.5厘米，向下已蔓延至耳根部，切除瘤体可见肿物穿破颞骨已突入颅内。
完全清除瘤体后裁取钛网植骨，钛钉固定。
逐层缝合关皮。
术后病人恢复较好。
病理大体检查：送检椭圆形肿物一块，大小3.5×3.5×1厘米，包膜不完整，切开色棕黄，有沙粒感，质地硬脆。
病理镜下检查：可见肿瘤大部由成软骨细胞和软骨基质组成，成软骨细胞位于基质陷窝中，局部细胞大小、形态极不一致，细胞核较大，呈梭形、三角形或多角形。
可见双核、多核软骨细胞，可见核分裂及瘤巨细胞。
可见软骨内钙化及骨化。
肿瘤边缘细胞致密异型性大，少见基质。
病理诊断：中分化软骨肉瘤。
免疫组织化学：Vimentin（+）S-100(+)，后经北京天坛医院会诊同意诊断软骨肉瘤。
2 讨论软骨肉瘤是一种成软骨组织来源的恶性肿瘤。
发病年龄大都在30-60岁之间，30岁以下软骨肉瘤相当少见而且大都发生在四肢。
尤以股骨下端、胫骨上端和肱骨上端的干骺端最为多见。
其他如肋骨、髂骨、肩胛骨或胸骨等亦有发病，发生于短骨者少见。
软骨肉瘤发生在颞骨者罕有报道。
此例软骨肉瘤生长迅速，X线表现典型：溶骨伴点状钙化,肿瘤穿破皮质，在软组织中发展并形成钙化阴影。
结合临床及X线表现以及病理镜下改变应确诊软骨肉瘤。
中颅窝底软骨瘤CT与MRI表现(附2例报告)
本组２ 例 均位 于 中颅 窝 底 ，均 为 单 发 ，与 文献 报
大体 病 理 ：肿瘤 呈 分 叶状 ，灰 蓝 色 ，质地 坚 硬 ，
显 ，核 分裂 像 难 见 。免 疫组 织 化学 ：瘤细 胞 细胞 角 蛋 道 相符 （ 蝶 岩斜 坡之 颅底 型） 。
作 者 简介：周全 中，男，在读硕 士研 究生 ，主治 医师 ，主要从事Ｃ Ｔ ￣ ． Ｍ Ｒ Ｉ 诊断和研究＿ Ｔ － 作
软 骨瘤 是起 源 于 透 明软 骨 的常 见 的 良性肿 瘤 ，多 皮 膜抗 原 （ Ｅ Ｍ Ａ ） （ 一 ） 。病 理诊 断 ：软骨 瘤 。如 图卜５ 。 见于 长 骨干 骺端 ，发 生在 颅 底者 少 见 ，颅 底 软骨 瘤属 病例２ ，男性患者，２ ９ 岁 ，因 “ 左眼视物模糊６ 于进 行 性软 骨 内化 骨 发育 不 良和 增 生紊 乱 的 良性 骨肿 个 月 ”入 院 。体检 ：视 力粗 测提 示左 眼 视 力下 降 。行 瘤 ’ 。现 搜 集 我 院经病 理 证 实 的患 者２ 例 ，结 合 国内 走 步 态 欠 平 稳 。生 理 反 射 存 在 ，病 理 反 射 未 引 出 。 Ｒ Ｉ 示左 鞍 旁 中颅 窝 底 混 杂信 号 团块 ，边 界清 楚 ，大 外 文 献 分析 其 影像 学表 现 ， 旨在 提 高对 其 的认 识 和诊 Ｍ
２ 讨
Hale Waihona Puke 论 ２ ． １临床及病理表现 中颅窝底软骨瘤可见于任 上 池 及右 侧海 绵 窦类 圆形 肿块 ，边缘 呈 浅 分叶 ，边 界 何年 龄 ， 高峰年 龄 为３ ０ 岁 ，无 明显性 别差 异 。临床 除 清 楚 ，病 灶 内信 号 混杂 ，Ｔ Ｉ Ｗ Ｉ 以低 信 号 为主 ，Ｔ ２ Ｗ Ｉ 以 出现 颅 神经 受 压症 状 ，还 常有 迅 速增 大 的肿 块及 肿 块
【读片时间】第0352期：颅底软骨肉瘤
【读片时间】第0352期：颅底软骨肉瘤颅底软骨肉瘤病史：女性，51岁。
因左侧面部麻痹，左眼闭合不全1年，头痛伴呛咳2个月就诊。
左侧桥小脑角区软骨肉瘤A.CT骨窗；B.CT平扫；C.T1WI横断面；D.T2WI横断面；E.FLAIR冠状面；F.增强横断面影像学表现：图A、B:CT平扫骨窗及脑实质窗，图C～F为T1WI橫断、T2WI 横断，水抑制冠状位，增强T1WI横断面。
CT显示左侧岩骨骨质破坏，可见低密度病灶，内见钙化。
MR显示肿块位于桥小脑角区及乳突部，约4.7cm×3.1cm×3.0cm，T1WI主要为低信号，T2WI主要为高信号，外侧见斑片状T1WI、T2WI稍高信号影。
增强扫描见病灶呈散在不规则斑点状轻度强化，肿瘤与左侧小脑半球分界不清，脑干脑桥、4脑室受压变形。
术中所见：肿瘤质软，灰黄色，约6cm×6cm×5cm，血供一般。
肿瘤在乳突尖部从胸锁乳突肌间长出，乳突侧骨质明显受累，骨质较疏松，其内充填大量黄色质软肿瘤。
病理结果：（左桥小脑角）组织镜下：肿瘤组织分叶状分布，瘤细胞圆形或短梭形，核大，可见双核，间质明显水肿，黏液样变，形态上符合软骨肉瘤（II级）。
免疫组化：CK(-)，S-100(+)，Vimentin(+)。
分析与讨论：扁平骨软骨肉瘤以骨盆及肩胛骨为多，颅底软骨肉瘤较少见。
肿瘤体积一般较大，形状不规则，骨皮质膨胀性破坏，常见边缘呈弧形压迹。
肿瘤突破骨皮质在软组织内形成肿块，此时肿瘤一部分位于骨内，一部分位于骨外，如本病例，其骨内病灶与骨外病灶信号不一，肿瘤以实性为主，由于软骨基质含水分较多，故在T1WI上主要呈低信号，在T2WI上呈高信号。
肿瘤实质常被纤维隔膜分为数叶，部分病例可发生黏液变性或出现小囊，亦可出血、坏死。
增强扫描，肿瘤可呈周边及间隔强化，而中心软骨核不强化。
软骨肉瘤周围骨髓及软组织多有明显水肿，呈长T1长T2信号，与正常骨髓及软组织间分界不清，在脂肪抑制T2WI上最容易显示。
蝶窦颅底软骨肉瘤二例
基质，胞质较丰富，胞核大探染，可见双核，臣核．束她明显技分裂象，ＨＥ
Ｘ２００
瘤恶变为软骨肉瘤病理表现主要为：细胞核的异形性．如双 核增多、出现多核或巨核软骨细胞；观察肿瘤有无浸润宿主 骨，如骨皮质消失．肿硝性软骨中心出现残存的皮质…ｊ术 组例２即由软骨瘤恶变为软骨肉瘤。大多数脊索瘤发生于 中线．而颅底软骨肉瘤偏中线．两者ＭＲＩ平扫信号相似，增
生坐昱璺堕噬达塑之Ｅ型苤查垫！！至！旦箜塑鲞筮！翅堡！ｉ！』Ｑ堡些ｉ！！！！丝殴！旦！盟盟！丛！！强：！尘婴！翌垫！！：！！！：！！：盟！：！
・１５５・
．病例报告．
蝶窦颅底软骨肉瘤二例
孟粹达李琳安立峰沙骥超
高鸽杨占泉朱冬冬
右侧鼻咽部软组织团块影，右侧咽隐窝及耳咽管消失，局部 向蝶窦内突入，周围骨质呈溶骨性破坏，双侧上颌窦、筛窦及 额窦内可见密度增高影（图１ｂ）。ＭＲＩ示肿物位于后鼻孔、 鼻咽区、蝶窦及蝶鞍周围、斜坡处，形态不规则，大小约
４．６ ｃｍ×３．６ ｃｍ×３．７
软骨肉瘤是一种由软骨细胞转化而来的生长缓慢且具 有局部侵袭性的肿瘤…，发生在颅底并侵及颅内的较少见。 颅底软骨瘤及软骨肉瘤的发病率为０．０６％～０．０９％，多位 于鞍旁结合部旧ｏ。颅底软骨肉瘤可直接起源于软骨样组织 或软骨样骨，也可起源于不含软骨的其他组织，另外，颅底软 骨肉瘤也可继发于放疗后或其他良性病变，如在软骨瘤基础 上发生恶变∞］。我科在１９８０－－２０１０年诊治２例蝶窦颅底软 骨肉瘤，其中１例为软骨瘤恶变为软骨肉瘤。 例１患者女，３０岁。因双侧进行性鼻塞１０年于１９８０ 年３月入院，术前活检病理为软骨肉瘤，诊断为鼻腔鼻窦软 骨肉瘤，于１９８０年４月在局麻下行外鼻椎体侧翻术，见肿物 位于中鼻道嗅裂区，侵及双侧筛窦、蝶窦及前颅底，全部切除 肿瘤。术后病理：软骨肉瘤。术后６年出现鼻出血和鼻塞症 状，肿瘤复发，于１９８６年７月在静脉复合麻醉下行颅面联合 进路颅前窝探查术及外鼻侧翻肿瘤切除术，沿发际做右侧半 个冠状切口，转向下方达左侧内眦，再由此作横切口达右侧 内眦，行鼻侧切开，下达鼻小柱下缘，凿断双侧上颌骨额突， 将外鼻椎体翻向左侧，剥离右侧额部皮瓣行颅前窝骨瓣开颅 术，见颅前窝硬脑膜正常，筛骨筛板有骨质破坏。肿瘤包膜 与硬脑膜无粘连。双侧筛骨纸样板有骨质吸收，未侵入眶 内。肿瘤位于鼻腔、筛窦和蝶窦，蝶窦前壁消失，上壁完整。 肿瘤向后达到鼻咽部，硬腭骨质无破坏。沿肿瘤边缘包膜仔 细剥离，将肿瘤整体切除，大小约６
1例颅内骨外粘液样软骨肉瘤.doc
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 1例颅内骨外粘液样软骨肉瘤.doc1 例颅内骨外粘液样软骨肉瘤在颅内肿瘤中，骨外粘液样软骨肉瘤（EMC）非常罕见。
文献报导以个案为主。
本文报导一例颅内的 EMC，并对相关文献进行复习，探讨其治疗方案及临床预后。
1 临床资料患者，女 20 岁，大学生。
2019 年 1 月 10 日无明显诱因下出现左枕部持续性疼痛，伴头晕、恶心呕吐，无视物模糊、无癫痫发作，后病情进行性加重。
2019 年 1 月 21 日于泰州市中医院查头颅 MRI 示：左枕叶占位。
2019 年 1 月 30 日于江苏省人民医院行幕上深病变切除术，术中见肿瘤呈胶冻样，色淡，呈黄褐色，血供丰富。
上方与脑组织无分界，余与脑组织稍粘连。
术后病理经宣武医院、华山医院会诊示：骨外粘液样软骨肉瘤。
免疫组化示：INI（-）S100（-）Vim（+），EMA（-），Syn（-/+），CgA（-/+）D2-40（+）CK（-）SMA（-）MSA（+）calponin（-）Des（-），HMB45（-），MelanA（-），PGM1（-）。
2019 年 3 与 7 日～4 月 19 日于解放军第八一医院行术后放1 / 5射治疗。
给予靶区：GTVtb：术后瘤床+水肿区 CTV：GTVtb 外放 1.5 cm，PTV：CTV 外放 0.3 cm。
照射 Dt 60 Gy/30 F，PGTVtb：GTVtb外放 0.3 cm，同步照射 Dt 66 Gy/33 F。
随访至目前，未发生复发或转移。
2 讨论1953 年Stout 及verner 首次描述了EMC[1]Enzinger 和 Shirakit 首先将其命名为骨外粘液样软骨肉瘤[2]，它只占软组织肉瘤的 3%，发病年龄在 50～60 岁，男女比例为2∶1，其好发于四肢近端和肢带部位的深部软组织。
颅内间叶性软骨肉瘤2例临床病理分析
颅内间叶性软骨肉瘤2例临床病理分析梁娟;钱璐;薛凤麟;李婷;谭永兴;周红萍;边莉【摘要】目的分析颅内间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma,MC)的临床影像学资料、病理表现、分子遗传特点及治疗,探讨其诊断、鉴别诊断依据和临床治疗方案.方法回顾性分析2例颅内MC的临床病理学特征、影像学资料及免疫表型并复习相关文献.结果 2例患者均因头痛伴视力受限入院,影像学检查提示颅内脑外病变(脑膜瘤可能？).镜下见肿瘤呈双向分化,由大小基本一致的小圆形未分化间叶细胞及散在分布的较成熟透明软骨岛构成,部分区域可见血管外皮瘤构象.免疫表型:小圆细胞CD99及vimentin均(+),Ki-67增殖指数15％～30％,PCK、Syn和NSE均(-),软骨细胞S-100(+)、软骨基质局部区域表达Collagen Ⅱ.结论原发颅内的MC极为罕见,易误诊,需与脑膜瘤、骨外尤因肉瘤、孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤、软组织恶性淋巴瘤、小细胞转移癌及其他类型的软骨肉瘤鉴别.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2016(032)010【总页数】3页(P1171-1173)【关键词】颅内肿瘤;间叶性软骨肉瘤;临床病理特征【作者】梁娟;钱璐;薛凤麟;李婷;谭永兴;周红萍;边莉【作者单位】昆明医科大学第一附属医院病理科,昆明650032;云南省红河州第一人民医院病理科,蒙自661100;昆明医科大学第一附属医院病理科,昆明650032;昆明医科大学第一附属医院病理科,昆明650032;昆明医科大学第一附属医院病理科,昆明650032;云南省红河州第一人民医院病理科,蒙自661100;昆明医科大学第一附属医院病理科,昆明650032;昆明医科大学第一附属医院病理科,昆明650032【正文语种】中文【中图分类】R739.41间叶性软骨肉瘤(mesenchymal chondrosarcoma, MC)是一种起源于具有成软骨潜能的原始间叶组织的恶性肿瘤。
颅内原发性间叶软骨肉瘤二例
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随访读片-软骨肉瘤 ppt课件
您的诊断是？
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软骨肉瘤
一种起源于软骨组织的恶性肿瘤，其特点是由肿瘤细胞形成软骨 性基质；
发病年龄国内以21-30岁最多；国外30-60岁为多 国外资料认为软骨肉瘤好发于扁骨；国内统计则以股骨多见
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低度恶性：细胞密度低，基质丰富，异型化有限，有丝分裂少， 很少畸形细胞
高度恶性：细胞增多，中度到显著的多形性、双核、畸形以及高 度活动的有丝分裂
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早期软骨肉瘤常局限于骨内，以后经哈佛管向皮质外浸润，引起 骨皮质破坏并形成软组织肿块
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临床特点
态的钙化 最基本的影像特点：肿瘤软骨基质钙化，环状钙化具有定性诊断
价值
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MR显示软组织蔓延的范围远较X线敏感；软骨 肉瘤所含水分丰富，故在T2WI为高信号，与内 生软骨瘤相似，故无特征性；钙化为低信号
T1WI表现为分叶状低到中等信号强度；通过常规MR不可能区分软 骨肉瘤的组织学分型或分级
X线表现为高度破坏性病变伴不规则的扇贝样边缘；有
时伴有基质内的钙化，64%可见骨硬化，常伴相关软
组织肿块
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MR的表现为T1WI呈低或中等信号强度，T2WI 呈高信号，但不具有特征性
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肿瘤一般较大，呈不规则圆形或哑铃形，边缘不清，常呈分叶状； 瘤体内可见粘液样变或囊性变；亦可有出血或坏死表现为暗红色； 肿瘤内常见钙化
颅底脊索样软骨肉瘤1例
颅底脊索样软骨肉瘤1例摘要】分析颅底脊索样软骨肉瘤的影像表现，提高对颅底脊索样软骨肉瘤的诊断水平。
【中图分类号】R730 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2014）23-0154-02病历及资料：男，32岁，左眼渐进性视物模糊5年，一直无处理，症状逐年加重，6个月前视物重影并加重。
查体，左眼球偏向内侧，向外侧活动受限，右眼未见异常。
病理反射未引出。
CT左侧鞍旁见大小约39×46×38MM混合密度灶，边界尚清，内见散在高密度钙化灶，对比增强后病灶可见强化，左侧鞍旁及岩骨尖见不规则骨质增生。
手术经过：以高速气动颅钻于颅骨依次钻孔4枚，铣刀铣开孔间颅骨使之成游离骨瓣，咬除蝶骨嵴和颞骨咬平至中颅底，骨蜡于骨创缘止血。
弧形剪开硬脑膜，翻向外侧裂。
上显微镜，开放腰大池引流管，放出部分脑脊液使到颅内压下降后，再从外侧裂的远侧开始分离，并把左颞极切除一部分后，即可暴露肿瘤，见肿瘤有完整光滑增厚包膜，呈肉白色，基底与颅底广泛粘连，肿瘤侵犯至海绵窦，前后床突，跨过岩尖，向内后方向生长，肿瘤把颈内动脉挤向动眼神经的外上方，包绕并侵犯着外展、滑车神经，三叉神经也受挤压，切开肿瘤包膜，见包膜内的肿瘤质软，半透明状，间有暗褐色，肿瘤内有大量的骨块增生钙化，予分块切除肿瘤，待肿瘤瘤内减压，腾出空间后再把包膜分块剥离切除,切除包膜时见其血运丰富，出血多，予双极电凝和银夹止血。
直视下把肿瘤大部分切除。
残余少许肿瘤包膜在中颅底。
肿瘤组织切除后见术区解剖结构清晰，以生理盐水反复冲洗术区未见明显活动性出血，脑组织张力不高，搏动好，肿瘤腔予明胶海绵覆盖。
术中冰冻病理示：考虑脑膜瘤1级。
病理：1.灰白灰红组织，大小为：1.3*0.7*0.3CM。
2.灰红扁平组织，大小为：1*0.8*0.2CM。
诊断提示冰冻切片：（左中颅底）肿物由排列弥散的小细胞构成，间质淡蓝色，考虑为呈粘液变性改变的肿瘤，请重送检。
《请您诊断》病例118答案:颅底软骨肉瘤
《请您诊断》病例118答案：颅底软骨肉瘤陆雪芳;张倩;查云飞【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2017(032)001【总页数】2页(P98-99)【关键词】颅底软骨肉瘤;体层摄影术,X线计算机;磁共振成像【作者】陆雪芳;张倩;查云飞【作者单位】武汉大学人民医院放射科,武汉430000;国家康复辅具研究中心附属康复医院影像中心,北京100176;武汉大学人民医院放射科,武汉430000【正文语种】中文【中图分类】R814.42;R445.2;R735.8病例资料患者，男，20岁，右眼球活动障碍、双眼复视1年余，无头痛、恶心呕吐、面部麻木等不适，脑膜刺激征阴性。
影像表现：右侧海绵窦区占位，MRI平扫示病灶呈不规则长T1、长T2信号，边界清楚，最大截面约1.8 cm×3.0 cm，中脑右侧前缘受推移，右侧颈内动脉海绵窦段受推移，存在流空信号。
DWI示病灶呈低信号。
MRI增强扫描示病灶呈不均匀强化。
颅脑CT薄层扫描示病灶呈混杂密度，其内可见不规则钙化密度影，邻近鞍背、后床突、蝶骨体上缘及岩尖可见虫蚀状骨质破坏区(图1～7)。
影像诊断考虑为软骨源性肿瘤。
手术及病理：患者行右侧海绵窦占位切除术+脑脊液漏修补术+颅骨修补，术中可见灰白碎组织，体积约3.0 cm×2.0 cm×0.5 cm，内含骨组织。
显微镜下见分化好的软骨区域与未分化的间质交错分布，核大小不等，核仁清晰(图8、9)。
病理诊断：软骨肉瘤Ⅰ级伴黏液变性。
讨论软骨肉瘤起源于中胚层，多见于骨盆、肋骨、肩胛骨及四肢，发生于颅底者较为罕见，占颅底肿瘤的6%[1]。
颅内软骨肉瘤好发于20～40岁人群，男女发病率近似于1：1.3[2]，本例患者正处于好发年龄。
原发性颅底软骨肉瘤好发于颅底软骨结合处，与残留纤维母细胞、原始间叶细胞或多潜能的间充质细胞有关[3]。
临床上可因肿瘤的恶性程度、生长状况不同等导致以神经损害症状为主的不同临床表现；组织学上多表现为受累骨髓脂肪和松质骨被恶性透明软骨所代替，可伴钙化[4]。
原发性颅底软骨肉瘤1例
原发性颅底软骨肉瘤1例
毛国超;张越林;闫峰;任鹏宇;王刚;李澜
【期刊名称】《中国临床神经外科杂志》
【年(卷),期】2015(20)1
【摘要】原发性颅底软骨肉瘤是一种十分罕见、生长缓慢及局部侵袭性的低度恶性肿瘤,临床表现及影像学表现缺乏特异性,术前诊断极其困难。
本文就我们收治的1例原发性颅底软骨肉瘤患者治疗经验总结如下。
1病例资料患者,男,47岁,以右侧耳鸣伴听力下降3年入院。
患者无明显诱因出现右侧耳鸣,伴记忆力下降,无头痛、恶心、呕吐及四肢抽搐等。
当地医院头颅CT检查示右侧中颅窝及桥小脑角区骑跨右侧岩锥的＂哑铃状＂略低密度占位。
【总页数】2页(P63-64)
【关键词】软骨肉瘤;颅底;诊断;治疗
【作者】毛国超;张越林;闫峰;任鹏宇;王刚;李澜
【作者单位】陕西省人民医院神经外科;陕西省肿瘤医院乳腺中心
【正文语种】中文
【中图分类】R739.41;R651.11
【相关文献】
1.原发性颅底软骨肉瘤 [J], 夏成雨;张荣
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3.原发性颅底软骨肉瘤九例的临床病理学分析 [J], 张钰; 张声; 王行富; 陈祥娜; 任
彩虹; 江常振; 陈余朋; 林娜; 王密; 蔡珊珊; 李国平
4.质子碳离子治疗复发性颅底及颈椎脊索瘤和软骨肉瘤的初步临床结果 [J], 管西寅;高晶;胡集祎;胡微煦;杨婧;胡超苏;孔琳;陆嘉德
5.高分辨率CT、常规及功能MRI对颅底低级别软骨肉瘤的诊断价值 [J], 姜梦达;刘玉;陶晓峰;李开成
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原发性颅内软骨肉瘤2例报告及文献复习
原发性颅内软骨肉瘤2例报告及文献复习金凯;赵刚;王育波;张帅;王东东【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》【年(卷),期】2017(043)006【摘要】Objective:To analyze the clinical data of 2 patients with primary intracranial chondrosarcoma,and to improve its climical awareness and management. Methods:One patient admitted to the hospital because of his left eye with oculomotor palsy,and he was considered as craniopharyngioma before operation and received radiotherapy after operation.The other patient admitted to the hospital for the vision loss,and he was considered as chordoma and received subtotalresection.Results:Both two patients were confirmed as chondrosarcoma by postoperative pathological examination.One patient's clinical symptoms relieved after operation,and there was no obvious progress from the begining of follow-up to now;the other patient died of severe intracranial infection on the 10th day after operation.Conclusion:Primary intracranial chondrosarcoma is easy to be misdiagnosed before operation and needs to be confirmed by postoperative pathology. Operation is the first choice for its treatment, and the postoperative radiotherapy can achieve the good results.%目的:分析2例原发性颅内软骨肉瘤患者的临床资料,提高对该病的认识和管理.方法:患者1因左眼动眼神经瘫入院,术前考虑为颅咽管瘤,术后给予放疗.患者2因视力下降入院,术前考虑为脊索瘤,行肿瘤大部分切除.结果:2例患者术后病理均证实为软骨肉瘤.患者1术后症状缓解,随访至今未见明显进展;患者2术后第10天因发生严重颅内感染而死亡.结论:原发性颅内软骨肉瘤术前极易误诊,需通过术后病理确诊,手术是首选治疗方案,术后辅以放疗可以取得较好疗效.【总页数】4页(P1256-1259)【作者】金凯;赵刚;王育波;张帅;王东东【作者单位】吉林大学第一医院神经肿瘤外科,吉林长春 130021;吉林大学第一医院神经肿瘤外科,吉林长春 130021;吉林大学第一医院神经肿瘤外科,吉林长春130021;吉林大学第一医院神经肿瘤外科,吉林长春 130021;吉林大学第一医院神经肿瘤外科,吉林长春 130021【正文语种】中文【中图分类】R738.3【相关文献】1.原发性颅内脑膜血管肉瘤1例报告并文献复习 [J], 游鸿海;梅文忠;吴喜跃;黄志鹏;康德智2.原发性颅内软骨肉瘤1例报告及文献复习 [J], 徐梦奇;叶国炜;李蕴潜;邬巍3.原发性颅内软骨肉瘤1例及文献复习 [J], 耿任;刘博;常笑语;李蕴潜4.化生性脑膜瘤误诊为颅内软骨肉瘤的影像分析:1例报告并文献复习 [J], 车清林5.颅内间叶性软骨肉瘤1例报告并文献复习 [J], 王绎;张梦梅;邹春华因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
颅底软骨肉瘤1例
颅底软骨肉瘤1例
忻元诚
【期刊名称】《同济大学学报：医学版》
【年(卷),期】1989(000)001
【摘要】软骨肉瘤多见于长骨而发生在颅底,向鼻腔、鼻窦伸展者实属罕见,本科遇1例,特报告以引起同道注意。
患者程某某,男,53岁,安徽省人。
主诉头痛、鼻塞、两眼视力下降已7～8年,近两年来加重,无鼻出血史。
以往在当地医院一直是在眼科就诊,诊断为两眼视神经萎
【总页数】1页(P84-84)
【作者】忻元诚
【作者单位】上海铁道医学院附属医院耳鼻喉科
【正文语种】中文
【中图分类】R
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1.鼻颅底软骨肉瘤1例 [J], 龚婷;杨景朴;王宗贵;武凯迪;陈鸥
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4.对比分析颅底软骨肉瘤与脊索瘤CT和MRI征象 [J], 郑婉静;曹代荣;邢振;郑颖彦
5.高分辨率CT、常规及功能MRI对颅底低级别软骨肉瘤的诊断价值 [J], 姜梦达;刘玉;陶晓峰;李开成
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颅底岩锥部间叶性软骨肉瘤1例
颅底岩锥部间叶性软骨肉瘤1例孙红霞【摘要】@@ 1 病例资料rn患者,男,22岁.5天前感觉头痛、恶心、呕吐,于当地医院对症治疗(治疗经过不详),未见好转来院.急查头部CT示:颅内占位性病变,收入院.查体:自主体位,查体合作,体温37OC、血压120/80mmHg,发育正常,神志清醒,表情痛苦.全身皮肤正常,表浅淋巴结无肿大.瞳孔等大,光敏、各深浅反射正常,病理反射未引出.肌张力不高,病人无大小便失禁.听诊两肺呼吸音正常,未闻及干湿罗音.腹软,无肠鸣音亢进.术前血、尿常规检查正常.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2011(018)003【总页数】2页(P62-63)【关键词】颅底;间歇性软骨瘤【作者】孙红霞【作者单位】辽宁省瓦房店第三医院放射科,116300【正文语种】中文【中图分类】R681.31 病例资料患者，男，22岁。
5天前感觉头痛、恶心、呕吐，于当地医院对症治疗（治疗经过不详），未见好转来院。
急查头部CT示：颅内占位性病变，收入院。
查体：自主体位，查体合作，体温37OC、血压120/ 80mmHg，发育正常，神志清醒，表情痛苦。
全身皮肤正常，表浅淋巴结无肿大。
瞳孔等大，光敏、各深浅反射正常，病理反射未引出。
肌张力不高，病人无大小便失禁。
听诊两肺呼吸音正常，未闻及干湿罗音。
腹软，无肠鸣音亢进。
术前血、尿常规检查正常。
CT检查示：右侧颞叶区团块状混杂密度影，以等密度为主，内见大片状极高密度影，病变与岩锥骨关系密切，邻近颞骨骨质破坏，病变周围脑质可见水肿带，脑中线结构移位超过1cm（见图1、2）。
诊断：右侧颞叶区脑外占位性病变，由于CT显示的病灶与脑膜有密切关系，初步诊断脑膜瘤。
图1 右侧中颅凹底可见病变与岩锥骨关系密切，邻近颞骨与岩锥骨质破坏。
图2右侧颞叶区团块状混杂密度影，内见大片状极高密度影，病变周围脑质可见水肿带，脑中线结构移位。
手术经过：打开骨窗见肿块约有7*8cm大小，可见颞骨变薄，质地疏松，硬膜颜色正常，张力高，切开硬模，脑组织向外膨出，颞叶向下方可见瘤体，与硬膜粘连紧密，触之瘤体表面易出血，将肿瘤大部分切除，因考虑与颈内动脉及大血管相粘连，残留部分应用双板烧灼，而后查局部无出血，且脑压明显下降，应用血纱敷在残腔内，置胶管引流，修补硬膜，关颅。
颅底部软骨肉瘤伴甲状腺及多发骨转移一例
颅底部软骨肉瘤伴甲状腺及多发骨转移一例
赵铭德;王毅;张乐天;张伟国
【期刊名称】《放射学实践》
【年(卷),期】2009(24)6
【摘要】病例资料患者，男，39岁。
于2个月前疑似感冒症状后出现突发头晕，视物旋转，行走不稳、向右侧偏斜，伴有右侧面部痛觉减退，左侧外展视物呈双。
查体：左侧外展视物呈双，右侧面部浅感觉较左侧明显减退，四肢肌力、肌张力正常，巴彬斯基征阴性。
影像学检查如图1～3。
【总页数】1页(P684-684)
【作者】赵铭德;王毅;张乐天;张伟国
【作者单位】400042,重庆,第三军医大学大坪医院野战外科研究所放射科;400042,重庆,第三军医大学大坪医院野战外科研究所放射科;400042,重庆,第三军医大学大
坪医院野战外科研究所放射科;400042,重庆,第三军医大学大坪医院野战外科研究
所放射科
【正文语种】中文
【中图分类】R738.3;R816.8;R445.2;R814.41;R814.42
【相关文献】
1.隐匿性甲状腺癌伴全身多发骨转移1例并文献复习 [J], 杨平;杨小军;杨林;包国强;李金茂
2.严重骨质破坏伴广泛性钙化的颅内多发脑膜瘤一例 [J], 于明圣;李冰;孙梅;李贞
伟;黄楹
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颅底软骨肉瘤多起源于颅底骨缝连接处软骨， 如蝶岩、岩枕和蝶枕软骨结合处，有累及斜坡 侧面，偏离中线的倾向。
临床表现
颅神经受压症状，最常见的复视。 头痛也是常见症状。 与肿瘤发生部位多位于鞍旁有关。
MR信号
T1WI呈低、中等信号，T2WI为不均匀高信 号，其中混杂散在不规则低信号或更高信号 区。
低信号区：钙化 高信号区：软骨基质的液化坏死、囊变及少许出血
肿瘤增强后呈显著不均匀强化，延迟强化。
颅底软骨肉瘤的几个特征
1、钙化
钙化是软骨源性肿瘤重要的影像特征 CT表现为形态不一的钙化，包括颗粒状、结 节状及片絮状；MRI T2WI呈现形态不一的低信号 区
2、骨质破坏
软骨肉瘤大部分呈溶骨性骨质破坏，破坏边界 不清晰
谢谢~
溶骨性骨质破坏 4、增强扫描呈“花环样”、“蜂窝样”改
变，渐进性强化。
参考文献
1、张水兴，郭建东，《颅底软骨肉瘤与软 骨瘤影像征象对照分析》，临床放射学杂志， 2013年第32卷第8期
2、涂建华，王钢，《颅底软骨肉瘤的CT和 MR诊断》，临床放射学杂志，2003年第 22卷第7期
3、彭泽峰，夏宇，《颅底软骨肉瘤CT、 MR与病理表现》，中国医学影像技术， 2006年第22卷第3期
肿瘤内部可见残留骨嵴而非钙化，软骨肉瘤钙 化较脊索瘤常见
特别是位于鞍旁的脊索瘤与软骨肉瘤鉴别困难， 须通过病理检查及免疫组化加以区别
鉴别诊断
（二）脑膜瘤
中年女性多见 T1WI及T2WI均为中等信号 多以宽基底与颅骨相邻，增强明显均匀强化，
可见特征性“脑膜尾征” 钙化呈散在沙粒样，邻近骨质增生改变
（四）鞍旁神经鞘瘤
起源于第Ⅲ、Ⅳ、V1、V2和Ⅵ 对颅神经，常 累及第V对颅神经。
骑跨于中后颅窝之间呈哑铃状是三叉神经鞘瘤 典型的形态特征
易囊变 颞骨岩尖可有骨质吸收。
Case 男，44岁，左耳听力下降1个月
鉴别诊断
（五）胆脂瘤
最常见于桥小脑角区， 鞍旁次之。 为分叶状或不规则形，呈塑形或填充式向鞍内
及桥小脑角生长，有包绕或在正常神经结构中 缓慢生长的趋势。（见缝就钻） DWI高信号是特征性改变。 增强后大多未见强化，少数部分囊壁见强化
男，51岁
颅底软骨肉瘤-小结
1、好发于颅底软骨结合处 2、T1WI：等、低信号，T2WI混杂高信号
（低信号—钙化，高信号—软骨基质囊变） 3、CT可见多发颗粒状、片絮状钙化，可见
3、增强扫描
（1）渐进性强化，于延迟期强化更明显
（与瘤内肿瘤细胞少，血供差且含有大量粘液基质，黏蛋 白有吸附聚积Gd-DTPA分子等作用有关）
（2）增强扫描呈“花环”、“蜂窝”样改变。
（软骨基质被多发含血管的纤维束带分隔，软骨细胞及粘 液成分多集中周边区域，肿瘤中年余
鉴别诊断
（一）脊索瘤
好发部位：斜坡、骶骨。 病理上为分叶状柔软胶冻状肿块。 T2WI显著高信号是脊索瘤的特征，也反映了脊
索瘤的组织学特性，肿瘤组织主要由长T2弛豫 时间的黏液间质和分泌黏液的液滴状瘤细胞构 成。
脊索瘤VS软骨肉瘤
大多发生于中线，易引起颅底骨质破坏，累及 枕骨斜坡为主，颅底软骨肉瘤偏中线居一侧多 见
Case 女，60岁，发作性眩晕3年
鉴别诊断
（三）侵袭性垂体瘤
正常垂体看不见 束腰征 侵袭性垂体瘤包绕颈内动脉，但不引起颈内动
脉的移位和狭窄，此特征可与脑膜瘤鉴别，后 者包绕并推移颈内动脉常引起颈内动脉移位和 狭窄。
Case 女，56y，视物不清10余年，加重3个月
鉴别诊断
颅底软骨肉瘤
福建医科大学附属第一医院 影像科 郑婉静
颅底软骨肉瘤
颅底软骨肉瘤是一种生长缓慢，具有侵袭性 的低级别恶性肿瘤，好发于颅底软骨结合处。
颅底软骨肉瘤的好发部位与胚胎发育基础相 关。
颅骨的骨化分为骨膜内化骨、软骨内化骨。 骨膜内化骨：额骨垂直部、顶骨、颞骨、枕骨鳞部 等颅盖骨； 软骨内化骨：额骨水平部、筛骨筛板、蝶骨、岩骨、 枕骨大部；