骶尾骨脊索瘤的影像诊断

Case11 男，72岁，脊索瘤术后9年
• CT：S2以下椎体缺如;骶尾部左侧软组织肿块 影，后方边缘欠清，密度欠均匀。
脊索瘤 • X线及CT：
影像表现
S2椎体以下中线区溶骨性破坏，椎体前方骨质 多不完整； 分叶状软组织肿块多突向盆腔，内见斑点状钙 化或残余骨
• MRI：
T1低或中等信号，T2高信号也可以低信号 内可见线条状低信号（纤维分隔）
• 增强：
典型表现轻度强化（瘤内分隔，周围纤维组 织），也可以不均匀强化。
病理：脊索瘤。MRI：S5骨质破坏，局部及软组织肿块，等T1、 不均匀长T2信号，内见少许条状分隔及斑片状低信号；增强扫 描病变边缘及分隔轻度强化。
Case7 病理：脊索瘤
• CT：S2椎体膨胀性溶骨性破坏，肿块向骶前突出，并通 过左坐骨大孔延伸至前外，密度低于肌肉，内见斑点状 钙化。
• MRI：长T1、T2信号，内见斑片状短T1信号 及纤维分隔；富含粘液。
源自文库
Case10 男，62岁，双侧骶尾部酸痛4年
• CT：S2椎体以下骨质破坏， 边缘可见硬化边；分叶状软 组织肿块，向骶前突出，通 过两侧坐骨大孔，向盆腔外 突出，可见钙化及残余骨， 密度低于周围软组织，内见 条状稍高密度分隔。
病理：经典型脊索瘤
• MRI：长T1、T2信号，内见斑 片状短T1信号，考虑为出血； T2内见条、片状低信号。
病理：脊索瘤
• 脊索瘤是一种起源于胚胎脊索残留组织的 低度恶性骨肿瘤，好发于颅底蝶枕结合处 及骶尾部 • 脊索一般出现在人胚胎发育早期，到了胚 胎发育后期逐渐被脊柱所取代，而位于颅 底蝶枕部及骶尾部的部分脊索组织在胚胎 后期和出生后仍不完全消退而残留下来， 故这2个位置为脊索瘤的好发部位。
• 脊索瘤约占原发恶性骨肿瘤的1%-4% • 颅底、脊椎及骶骨等中轴骨发病比例32%、 32.8%、29.2%。男较女稍多见，骶尾部高发年 龄50-60岁，而颅底发病年龄相对较年青。 • 另外，极少数脊索瘤可发生在中轴骨之外，称 为外周脊索瘤，外周脊索瘤可能来源于原始多 潜能的间叶组织，但镜下组织形态、超微结构 及免疫表达与中轴骨脊索瘤相同。外周脊索瘤 主要见于青少年和成年人，多发生于四肢，特 别是足和小腿部的软组织。 • 脊索瘤恶性程度低，对放疗不敏感，以手术完 全切除为主，少数可术后复发，发生肺转移非 常罕见。
• CT：S1以下溶骨性破坏，骶管内及骶前分叶状软组织肿 块影，内未见明显钙化影 • MRI：分叶状长T1、T2信号
病理：脊索瘤
• MR增强扫描病变不 均匀轻度强化
Case4
病理：脊索瘤
• MRI：病变不均匀长T1、T2信号，T2内见分隔，增 强扫描不均匀强化，分隔强化。 • X线：S3以下溶骨性破坏。
• 其镜下除典型所见外， • 含普通型成分和 恶性间充质成分 尚含有多少不等的透 明软骨样区域 • 镜下表现为肿瘤 • 虽然有些作者通过电 增殖活跃，粘液 镜观察后将其归类为 含量显著减少并 可见到核分裂象 低度恶性的软骨肉瘤， 但大量免疫组化研究 • 少数肿瘤可经血 却发现软骨样脊索瘤 流转移和蛛网膜 的上皮样标记抗原呈 下腔种植性播散 阳性反应 • 本型可继发于普 • 本型发病年龄较轻， 通型放疗后或恶 过去认为其预后普遍 变 较普通型好，现在认 • 常在诊断后6-12 为两者预后差不多 个月死亡
脊索瘤 病理
• 脊索瘤表现为光滑性结节 • 肿瘤组织为白色半透明胶冻状，含有大量粘液，伴 广泛出血时呈暗红色 • 瘤体边缘常呈分叶状或结节状，表面有一层纤维组 织包膜，一般不穿破进入邻近脏器 • 镜下肿瘤细胞较小，立方形、圆形或多角形，胞膜 清楚，胞质量多，红染，常见空泡，空泡大者可达 到一般细胞体积的几十倍，即所谓“大空泡细胞”。 胞核圆形或卵圆形，位于中央。细胞排列成索条状 或不规则腺腔样，期间为粘液。偶见核大深染细胞、 多核细胞和核分裂细胞。
Case8 男，56岁，脊索瘤
• X线：S2以下骨质破坏，并软组织肿块影
• MRI：S2以下软组织肿块影，突出盆腔及骶管 内，内见斑片状短T1信号及更长T2出血信号。
Case9 男，60岁，骶尾部疼痛5月
• CT：S3-5骨质破坏，骶前软组织肿块
• MRI：软组织肿块长T1、 长T2信号，内见斑片状 短T1信号；T2内见多发 网格状低信号；横板征。
脊索瘤
普通型
• 又称经典型，最常见 • 占总数80%-85%
病理分型
软骨样型 去分化型
• 占脊索瘤的10%
• 占脊索瘤的5%-15%
• 瘤内无软骨或其他间充 质成分 • 多见于40-50岁患者
• 在病理上可有几种生长 方式，但片状生长为其 特征，由空泡状上皮细 胞和粘液基质组成 • 细胞角蛋白和上皮膜抗 原的免疫染色阳性，电 镜见核粒 • 这些特征有助于本病与 软骨肉瘤区别，后者免 疫染色阴性，电镜无核 粒
Case2 男，37岁，骶尾部疼痛一年余
• 骶尾椎膨胀性溶骨性破坏，软组织肿块内见点 状钙化影及稍高密度分隔，境界清楚，增强扫 描轻度不均匀强化。
病理：脊索瘤
• 病变信号混杂：长T1长T2，T1WI示病灶内见斑片状 高信号，周围少许水肿信号，增强扫描边缘及内部 见条片状明显不均匀强化。
Case3 老年女性双下肢麻木一年余
Case5
男，65岁，骶尾部疼痛
• 尾1椎体前缘局部骨质破坏，前方分叶状软组织肿块影， 密度低于周围肌肉，内见细分隔，增强扫描分隔强化。
病理：脊索瘤
MRI： • 病变等T1、长 T2信号，富含 粘液
• 病变边缘及分 隔轻度强化
Case6
男，59岁，腰骶部疼痛8月余
• CT：S5及以下骨质破坏，肿块内见散在斑 点状钙化及残余骨
骶尾骨脊索瘤的影像诊断
Case1 女，66岁，骶尾部疼痛6个月
• 尾骨溶骨性骨质破坏， 并软组织肿块，内见点 状及弧形钙化，同时骶 尾部前后突出，密度均 匀却低于肌肉组织，境 界清楚； • 增强扫描：轻度均匀强 化。
• T1低信号，内见斑片状高 信号影（与周围肌肉比较） • T2高信号，内见多发条状 低信号，推测为纤维分隔 • 综合CT轻度均匀强化 • 推测为富含粘液的病变